Mets tes baskets et bats la maladie

SEPT. 2011 ● 4 € ● Revue trimestrielle de l Association EuropEenne contre les Leucodystrophies
• Médecine :
> Thérapie génique, que deviennent
les 4 enfants qui ont reçu le traitement ?
• Zoom sur :
> Sophie Thalmann
75
Jean d’Ormesson
auteur de la Dictée d’ELA
Week-end des familles d’ELA
à Center Parcs
Le week-end annuel des familles d’ELA a eu
lieu du 26 au 29 août 2011 à Center Parcs en
Sologne. Cette année, ce sont près de 100
familles, soit plus de 600 personnes, qui se
sont retrouvées pour partager des moments
forts ensemble.
Pour la première fois, 11 comédiens de la
série “Plus belle la vie” sont venus à la
rencontre des familles de l’association.
Les familles ont pu profiter d’un repas pris en
commun pour faire connaissance et se
soutenir. Tout au long du week-end, de
nombreuses activités ont été organisées :
ateliers pour les enfants, ateliers handisport,
soins du corps et du visage organisés grâce
à Ginette Sauer, etc., tout le monde y a trouvé
son compte ! Comme tous les ans, les
familles ont pu profiter de la séance photo de
Christopher et Alexandra pour réaliser de
beaux portraits de famille. La séance à la
piscine, privatisée pour l’occasion, et
animée par la championne de natation
handisport et marraine d’ELA Béatrice Hess,
a également eu lieu, pour le plaisir de
nombreuses familles.
Les permanences, réunions et groupes de
paroles ont également constitué des
moments importants pour les familles afin de
s’informer et d’échanger sur le quotidien.
Rencontres, détente, échanges… Le weekend des familles d’ELA à Center Parcs a
encore une fois été un grand succès !
Thierry Ragueneau, Ludivic Baude, Jérémie Poppe, David Baiot, Franck Borde, Nadège Beausson-Diagne, Cécilia Hornus, Dounia Coesens, Elodie
Varlet, Sylvie Flepp et Ambroise Michel, comédiens de la série Plus belle la vie.
EDito
Sommaire Thérapie génique : combien de patients ont
numéro 75 septembre 2011
Médecine
Thérapie génique de l’adrénoleucodystrophie… • 4
Actualités scientifiques • 6
Déclarer les effets indésirables de médicaments • 10
Mets tes baskets
“Mets tes baskets et bats la maladie” : la 18e édition • 11
Inscrivez-vous • 12
Jean d’Ormesson, auteur de la 8e Dictée d’ELA • 13
Événements
18e édition de l’Evian Masters • 14
Concert des Pop’Gospel • 15
La Corrida de Toulouse… • 15
Opération Match de l’espoir • 16
Challenge Grésivaudan • 16
Course d’ânes de Trouville-sur-Mer • 17
“Qui veut gagner des millions” spécial ELA • 18
Les journées évasion de Montferrand-le-Château • 19
Les basketteurs français… • 20
3e édition : Prends tes clubs et bats la maladie pour ELA ! • 22
Du sport et de la solidarité • 22
Près de chez vous
Quêtes • 23
Chez nos amis européens
Succès des joggings ELA “inter-entreprises” • 24
T-shirts “Team Schleck” au profit d’ELA Luxembourg • 24
Remerciements • 24
Zidane et Francescoli ensemble pour la leucodystrophie • 25
Participation de 1 000 élèves à la course solidaire
contre la leucodystrophie à Cuenca • 25
Match des champions du cœur • 26
Sensibilisation aux leucodystrophies • 26
ELA Solaridays • 27
“Mets tes baskets…” dans l’entreprise en Suisse • 27
ELA Suisse aux 24h du Mans • 27
100km de Bienne pour ELA avec David • 28
Médico-social
La Maison Départementale des Personnes Handicapées :
guide pratique • 29
Zoom sur…
Sophie Thalmann • 32
Bloc-notes
La galerie des mains d’ELA • 34
Des vœux solidaires • 34
Photo du trimestre • 35
Agenda • 35
ELA Infos : Revue trimestrielle d’ELA (Association Européenne contre les
Leucodystrophies) : 2 rue Mi-les-Vignes • BP 61024 • 54521 LAXOU CEDEX
Tél. 39 45 (0,34€/mn) • Fax 03 83 30 00 68 • Courrier électronique : [email protected] •
Directeur de la publication : Guy Alba • Rédaction : Julie Adam, Marie-Claude
Blondeau, Jean-Luc Corti, Véronique Dalimier, Marie-Josée Duran, Josiane
Eckmann, Philippe Faveaux, Christelle Ferry, Christian Gex, Morgane Isella, Irena
Larosa, Yann Laurain, Myriam Lienhard, Simon Masella, Angélique Morville, Cindy
Oger, Gema Pérez, Pascal Priamo, Pascal Prin, Barbara Rabot, Maïté Rohr, Stéphanie
Russo, Jean-Claude Satta, Laetitia Visconti. • Impression : La Nancéienne
d’Impression • Crédit photos : Baltel/Sipa, G. Berger – Conseil Général 54,
Christopher Courtois/ELA, Nils HD/TF1, David Ignaszewski/Koboy
• Abonnement annuel : 16 € • Numéro : 4 €
Commission paritaire : n°0111 H 84204 • Reproduction d’articles ou d’extraits
d’articles autorisée après accord donné par la rédaction de la revue. Mention
obligatoire : “Extrait du bulletin d’information d’ELA, Association Européenne contre
les Leucodystrophies”.
réellement été guéris à ce jour ?
Au Téléthon de décembre 1999, l’AFM lançait sur France
Télévisions “la grande tentative” en annonçant avec éclat le
succès de la thérapie génique sur les “bébés bulles”, 4 enfants
atteints d’un déficit immunitaire sévère qui les prive de globules
blancs et les oblige à vivre en milieu totalement stérile.
La presse internationale, et les médias français en particulier,
étaient dithyrambiques face à la performance d’une thérapie
génique qui marche enfin, après plusieurs annonces
triomphalistes non suivies de preuve.
Malheureusement, en 2002, l’équipe de l’hôpital Necker à l’origine de cette première
mondiale était contrainte de suspendre l’essai suite au développement d’une leucémie
chez un premier enfant, puis chez un deuxième peu après, alors que les résultats sur
d’autres enfants traités étaient encourageants.
Cet arrêt brutal sonnait néanmoins comme un rappel sévère aux “enchanteurs” de tous
poils, des chercheurs parfois, des spécialistes de l’appel à la générosité et des médias
souvent, qui ont toujours eu intérêt à mettre le futur au présent.
Les années qui ont suivi n’ont pas échappé à cette tendance en mettant la thérapie
génique à toutes les sauces à base des ingrédients connus : espoir et exploit, tantôt au
chevet de l’épidermolyse bulbeuse (2006), tantôt de la dépression (2007), toujours auprès
des maladies neuromusculaires, mais sans aucun traitement à notre connaissance…
Alors qu’il y a eu des effets positifs pour la rétinite pigmentaire, et plus récemment dans
l’adrénoleucodystrophie (2009) ou encore la Béta-thalassémie (2010) pour n’en citer
que quelques unes…
Suite à cette avalanche de succès médicaux toujours annoncés mais trop rarement
éprouvés, vous avez forcément envie de savoir combien de patients ont réellement été
guéris à ce jour par thérapie génique ? Aucun.
Il est important de le dire pour ne pas laisser de faux espoirs aux familles. Aujourd’hui,
la thérapie génique ne guérit pas, ce qui ne veut pas dire qu’elle n’apporte aucune
amélioration. Le décalage est grand entre la performance scientifique de cette
technique parée exagérément de toutes les vertus, et le bénéfice thérapeutique réel
pour les malades traités encore très peu nombreux dans le monde.
Si on se réfère à la maladie qu’on connait le mieux à ELA : l’adrénoleucodystrophie, on
peut dire qu’au mieux la thérapie génique stabilise la maladie ce qui est déjà beaucoup
s’agissant d’enfants qui n’avaient pas d’autre alternative thérapeutique et qui seraient
peut-être déjà décédés aujourd’hui. Mais comme le prouve le témoignage des parents
des enfants traités que nous avons interrogés, on ne peut malheureusement pas
toujours empêcher les séquelles graves apparues avant et/ou après l’opération
d’évoluer avec le temps. Est-ce à dire que la thérapie génique ne marche pas ? Bien
sûr que non. C’est un nouvel outil pour combattre une maladie intraitable qui nécessite
d’être largement amélioré au vu des résultats actuels. Si la thérapie génique ne doit
pas être présentée aujourd’hui comme l’alpha et l’omega de la recherche médicale,
elle laisse espérer des solutions dans certains cas particuliers qu’il convient de suivre
en toute objectivité et lucidité. On peut faire la même analyse pour l’utilisation future
des fameuses cellules souches, autre approche innovante qu’on nous présente déjà
comme la solution miracle…
Cela n’enlève rien au mérite des chercheurs, le Dr Nathalie Cartier, le Pr Patrick
Aubourg et son équipe, salués comme il se doit par la communauté scientifique, car ils
ont fait la preuve qu’on pouvait corriger durablement un gène dans certaines cellules
d’un malade, et permis d’arrêter l’évolution d’une maladie mortelle chez au moins deux
enfants.
Les chercheurs savent que le chemin est encore long et ils ont le grand mérite de ne
pas céder au découragement. Ils continuent inlassablement à améliorer leurs résultats,
pour qu’un jour la réalité rejoigne la fiction. Et nous devons impérativement continuer
à les aider.
Guy Alba,
Président
3
MEDEcinE
Thérapie génique
de l’adrénoleucodystrophie
Que deviennent les 4 enfants qui ont reçu le traitement ?
Nous connaissons bien ces quatre familles membres d’ELA Espagne et d’ELA France. Nous avions à cœur de
vous donner des nouvelles. En novembre 2009, les résultats de la thérapie génique de l’adrénoleucodystrophie
(ALD), menée par le Dr Nathalie Cartier et le Pr Patrick Aubourg, ont été publiés dans la revue Science.
L’association ELA suit ces travaux depuis 20 ans et en est le premier financeur*.
Dans cette nouvelle approche, représentant une première mondiale, les médecins ont choisi la voie de
l’autogreffe combinée à la thérapie génique chez des enfants pour lesquels on ne pouvait pas tenter de greffe
de moelle osseuse classique. Les cellules souches de la moelle osseuse des patients sont prélevées, puis
corrigées génétiquement en laboratoire avant d’être réinjectées aux patients. Jusqu’à ce jour, quatre enfants
atteints d’ALD ont reçu ce traitement expérimental. Andy et Angel sont les deux premiers enfants qui ont pu
bénéficier de ce traitement, suivis d’Andrès et de Clément.
lll Andy, jeune
espagnol de 13 ans,
est le premier des 4 garçons qui a reçu
le traitement en août 2006. La maladie
avait déjà été détectée chez son grand
frère Oscar qui a rapidement décliné.
C’est la raison pour laquelle le
diagnostic chez Andy a pu être posé
beaucoup plus rapidement, avant
même l’apparition des premiers
symptômes de la maladie. Pour la
famille du petit garçon, la décision de
l’inclure dans le traitement n’a pas été
difficile à prendre car Oscar est
malheureusement décédé des suites
de la maladie. “Aujourd’hui, dit son
grand-père, Andy suit sa scolarité
dans une école spécialisée à cause
des ses difficultés d’apprentissage.
Pour ce qui est de savoir s’il mène une
vie normale, je dirai que si avoir un
handicap intellectuel important c’est
être normal, alors oui, il mène une vie
normale”.
4
Angel (2e à partir de la droite) avec ses amis.
lll Pour Angel, 11 ans
et également originaire d’Espagne, la maladie a aussi été détectée suite au diagnostic
de son frère ainé, Daniel, atteint d’ALD. Après le décès de leur fils ainé, les parents
d’Angel n’ont pas hésité à faire participer le garçon au traitement, c’était en janvier
2007. La greffe a été un moment difficile, d’une part parce que le traitement est très
lourd, d’autre part parce que la famille a passé plusieurs mois en France, un pays dont
elle ne parle pas la langue. Ses parents témoignent : “Angel a été très courageux et il
a compris ce qui lui était fait, c’était pour son bien. Il savait qu’il souffrait de la même
maladie que Daniel, nous lui avons fait comprendre qu’il ne lui arriverait pas la même
chose et que le Pr Aubourg ne le permettrait pas. Il est vrai que tout ce qui entoure
une greffe avec la chimiothérapie (vomissements, chute des cheveux, diarrhées, etc.)
est très dur, mais cela n’était pas possible l’un sans l’autre.
Sans aucun doute, un de nos meilleurs jours a été le retour à la maison, Angel sautait
sur le lit, avec une joie immense, sans parler de notre arrivée à l’aéroport d’Alicante
(Espagne) où la famille, les amis et les camarades de classe nous ont accueillis avec
des signes de bienvenue à la maison. Cela a été très émouvant”.
En effet, les premiers symptômes liés à la maladie sont apparus un an et demi après
la thérapie mais la maladie a cessé d’évoluer depuis. Aujourd’hui, Angel mène une vie
presque normale. Les séquelles du garçon sont malgré tout importantes. Il a perdu en
partie le sens de l’orientation, et présente des troubles de la vue. Pour autant, il
continue à suivre sa scolarité dans son école à un niveau normal, et ses professeurs
se sont adaptés à ses contraintes. Sa maman affirme : “Même si les lésions cérébrales
qu’il avait auparavant se maintiennent et qu’il ne peut pas récupérer la myéline perdue,
le fait que cela ne s’aggrave pas est un succès”.
MEDEcinE
lll Clément, 5 ans,
un petit français, est le dernier petit garçon à avoir reçu le
traitement, en septembre 2010. Comme pour Andy et Angel, la
maladie de Clément a été diagnostiquée suites à des tests
passés dans sa famille. En effet, son cousin, Pierre-Alexandre
était atteint d’ALD, il est décédé en 2008 à l’âge de 26 ans. De
ce fait, les parents de Clément s’estiment chanceux que leur
fils ait pu bénéficier de la thérapie. Malgré la lourdeur du
traitement, la greffe du petit garçon s’est bien déroulée.
Clément est resté le même, avant et après la thérapie, il
s’exprime, parle, rit. Il n’y a aucune différence, même après le
traitement. Cependant, il est beaucoup trop tôt pour se
prononcer définitivement sur l’évolution de son état de santé.
Aujourd’hui, les quatre garçons sont toujours suivis et passent
régulièrement des examens médicaux. Nous continuerons à
vous donner de leurs nouvelles.
La thérapie génique de l’ALD n’est évidemment pas le
traitement miracle tant attendu par les familles mais un “outil”
de plus pour lutter contre la maladie lorsqu’il n’y pas d’autre
alternative de traitement. Deux ans après la publication des
premiers résultats, la thérapie génique reste un traitement
expérimental et les équipes de scientifiques doivent continuer
leurs recherches afin de l’optimiser.
lll L’histoire d’Andrès, 11 ans,
espagnol lui aussi, est un peu différente. Il a été diagnostiqué suite à une
hospitalisation pour une importante gastroentérite qui cachait une insuffisance
surrénale, anomalie souvent associée à une ALD. La décision de l’intégrer au
traitement a été d’autant plus difficile à prendre qu’en dehors de cet épisode
hospitalier, Andrès était en parfaite santé.
La greffe d’Andrès, qui a eu lieu en juin 2008, s’est bien déroulée, mais du fait de
son hyperactivité, le maintien durant plusieurs semaines en chambre stérile a été
difficile à vivre pour le garçon et sa famille. Ses parents témoignent : “Andrès a
beaucoup perdu. Avant, c’était un moulin à paroles, maintenant, il ne parle pas.
De temps en temps, il chante. Sa mémoire immédiate est défaillante… Il ne joue
pas beaucoup spontanément. Nous ne pouvons pas le laisser seul, ou le laisser
sortir seul dans la rue. A la maison, il a une vie normale mais, à son âge, il n’a pas
de vie normale dans un environnement extérieur. Il va à l’école, est en CM1 et suit
des cours dans une classe spécifique où un auxiliaire est avec lui en permanence.
Il est très intelligent. Il a eu 10/10 en mathématiques et un très bien en langue. Il
ne parle pas mais montre les réponses”.
*6,5 millions d’euros investis dans la recherche sur l’ALD
depuis 1992.
5
Actu
MEDEcinE
Actualites scientifiques
lll Perfusion
enzymatique par voie
intracérébroventriculaire
pour corriger les
anomalies du système
nerveux central dans un
modèle de souris
souffrant de
leucodystrophie
métachromatique
Maladie : leucodystrophie
métachromatique.
Type d’étude : approche thérapeutique.
Modèle expérimental : souris, modèle
animal de la maladie.
Laboratoire : Dr Ulrich Matzner, Institut
de biochimie et de biologie moléculaire,
Université de Bonn, Allemagne.
La leucodystrophie métachromatique,
maladie héréditaire transmise sur le
mode autosomique récessif, est due à un
6
déficit de l’enzyme lysosomale appelée
arylsulfatase A. Au cours de la maladie,
les sulfatides s’accumulent dans les
lysosomes (on parle de maladie de
surcharge lysosomale) entraînant une
symptomatologie neurologique
progressive et une mort précoce.
L’enzymothérapie substitutive par
intraveineuse d’enzymes actives
représente une option thérapeutique
pour de nombreuses maladies de
surcharge lysosomale. Cependant
l’efficacité thérapeutique au niveau du
système nerveux central est confrontée
au passage de la barrière hématoencéphalique limitant le transfert des
enzymes thérapeutiques de la circulation
vers le cerveau.
Pour contourner la barrière hématoencéphalique, l’enzyme recombinante
humaine ASA (rhASA) est administrée
directement par voie
intracérébroventriculaire, c’est-à-dire
dans le liquide céphalorachidien de
souris malades par l’intermédiaire de
pompes miniatures implantées dans les
ventricules du cerveau. La rhASA est
délivrée en continu pendant 4 semaines,
pénètre le cerveau et atteint les
lysosomes des cellules cérébrales.
L’étude histologique confirme la
réversibilité du processus de surcharge
lysosomale qui s’affaiblit plus on
s’éloigne du site de perfusion. Par
ailleurs, l’étude fonctionnelle montre une
correction de la marche ataxique
indiquant une réversibilité des
dysfonctionnements cérébraux.
Devant ces améliorations histologiques
et fonctionnelles profondes exemptes
d’effets secondaires pour une
administration de doses faibles
d’enzymes, l’enzymothérapie substitutive
par perfusion d’enzyme active par voie
intracérébroventriculaire semble être
une thérapie prometteuse pour la
leucodystrophie métachromatique et les
autres maladies de surcharge
lysosomale avec atteinte du système
nerveux central.
Source : S. Stroobants, D. Gerlach, F.
Matthes, D. Hartmann, J. Fogh, V.
Gieselmann, R. D’Hooge, U. Matzner.
Intracerebroventricular enzyme infusion
corrects central nervous system
pathology and dysfunction in a mouse
model of metachromatic leukodystrophy.
Hum Mol Genet. 2011, 20(14):2760-9.
MEDEcinE
lll La protéine
GlialCAM mutée provoque
la leucoencéphalopathie
mégalencéphalique avec
kystes subcorticaux, une
macrocéphalie familiale
bénigne et une
macrocéphalie avec
retard mental et autisme
Maladie : leucoencéphalopathie
mégalencéphalique avec kystes
subcorticaux (MLC).
Type d’étude : génétique.
Sujets : 40 patients atteints de MLC sans
mutation du gène MLC1.
Laboratoires : Dr Marjo S. van der Knaap,
Département de neurologie infantile,
Centre Médical Universitaire VU,
Amsterdam, Pays-Bas et Dr Raul Estevez,
Section de Physiologie, Département de
sciences physiologiques II, Université de
Barcelone, Espagne.
La leucoencéphalopathie
mégalencéphalique avec kystes
subcorticaux (MLC) est caractérisée par
une macrocéphalie précoce et une
détérioration neurologique retardée. 75%
des patients atteints de MLC portent une
mutation de type récessive sur le gène
MLC1. D’autres patients sans mutation du
gène MLC1 présentent la forme classique
de la MLC ou une forme débutant comme
la forme classique mais sans signe
clinique de détérioration et avec une
amélioration de l’IRM au cours du temps
voire une normalisation.
Les analyses génétiques n’ayant pas
permis de mettre en évidence de
nouveaux gènes candidats, des
méthodes de protéomique ont permis de
démontrer l’interaction directe entre la
protéine MLC1 et une molécule
d’adhésion cellulaire appelée GlialCAM
ou HepaCAM qui est codée par le gène
HEPACAM.
L’analyse génétique de 40 patients issus
de 34 familles internationales atteintes de
MLC sans mutations du gène MLC1 a
permis de mettre en évidence différentes
mutations HEPACAM et de distinguer
deux groupes de malades :
• Un groupe de 10 patients issus de 8
familles présentant la forme classique de
la MLC et portant deux mutations sur le
gène HEPACAM avec une transmission
sur un mode autosomique récessif.
• Un groupe de 18 patients issus de 16
familles avec une mutation HEPACAM
se transmettant sous un mode
autosomique dominant et présentant
soit une macrocéphalie bénigne
familiale, soit une macrocéphalie avec
un retard mental avec ou sans autisme.
Des expérimentations supplémentaires
ont mis en évidence la colocalisation des
protéines GlialCAM et MLC1 au niveau
des axones et des jonctions entre
astrocytes. GlialCAM est également
détectée dans la myéline et est
nécessaire à la bonne localisation de
MLC1 dans la cellule.
HEPACAM est le deuxième gène à être
muté dans la MLC. Vu le type de
mutations HEPACAM (récessif ou
dominant) et les différentes formes
cliniques, il est conseillé aux généticiens
de prendre des précautions au moment
du conseil génétique de familles
présentant le gène HEPACAM muté.
Source : T. López-Hernández, M.C.
Ridder, M. Montolio, X. Capdevila-Nortes,
E. Polder, S. Sirisi, A. Duarri, U. Schulte,
B. Fakler, V. Nunes, G.C. Scheper, A.
Martínez, R. Estévez, M.S. van der Knaap.
Mutant GlialCAM Causes
Megalencephalic Leukoencephalopathy
with Subcortical Cysts, Benign Familial
Macrocephaly, and Macrocephaly with
Retardation and Autism. Am J Hum
Genet. 2011, 88(4):422-32.
lll Stratégie de
thérapie génique ciblant
les cellules de Schwann
via l’injection d’un
vecteur-médicament
dans le nerf sciatique
pour la régénération des
nerfs périphériques
Type d’étude : approche thérapeutique.
Modèle expérimental : souris avec une
lésion du nerf sciatique.
Laboratoire : Dr A. Bosch, Département
de biochimie et de biologie moléculaire,
Centre de biotechnologie animale et de
thérapie génique, Université Autonome
de Barcelone, Espagne.
La transduction efficace du système
nerveux périphérique (SNP) est
obligatoire pour traiter via thérapie
génique les neuropathies acquises ou
héréditaires, les maladies
neuromusculaires ou la douleur.
L’objectif de cette étude est de tester
l’efficacité de vecteur-médicaments de
type AAV à transduire les cellules du
SNP chez la souris.
Le SNP est composé de plusieurs types
de cellules qui communiquent entre elles.
Ainsi, des signaux émanant des axones
régulent la myélinisation tandis que la
myéline synthétisée par les cellules de
Schwann régule la formation des axones.
En outre, la sécrétion du facteur
neurotrophique ciliaire CNTF par les
cellules de Schwann activées est
7
MEDEcinE
essentielle pour la régénération des
nerfs.
Les vecteurs viraux AAV2/1, AAV2/2 et
AAV2/8 ont été évalués sur des souris
pour leur capacité à transduire de façon
efficace les cellules de Schwann du SNP
de façon préférentielle après injection
dans le nerf sciatique.
Le vecteur AAV2/8 s’avère être le plus
efficace car :
• il infecte principalement les cellules de
Schwann ;
• son expression est stable et est
maintenue pendant 10 semaines ;
• il induit une faible réponse immunitaire.
Chez les souris dont le nerf sciatique a
été lésé, l’administration du vecteur
AAV2/8 exprimant le facteur CNTF induit,
4 semaines après traitement,
l’augmentation de l’expression des
protéines P0 et PMP22 de la myéline et
d’un marqueur de régénération du nerf.
Ce traitement améliore également la
récupération des fonctions motrices.
Ces résultats prouvent que le vecteur
AAV2/8 peut être utilisé dans des
approches de thérapie génique des
cellules de Schwann pour traiter des
troubles de la myéline ou améliorer la
régénération des axones.
Source : J. Homs, L. Ariza, G. Pagès, E.
Udina, X. Navarro, M. Chillón, A. Bosch.
Schwann cell targeting via intrasciatic
injection of AAV8 as gene therapy
strategy for peripheral nerve
regeneration.
Gene Ther. 2011, 18(6):622-30.
lll Effets antiinflammatoires
prononcés des cellules
souches
mésenchymateuses
chez la souris twitcher,
modèle animal de la
maladie de Krabbe
Maladie : maladie de Krabbe.
Type d’étude : approche thérapeutique.
Modèle expérimental : souris twitcher,
modèle animal de la maladie de Krabbe.
Laboratoire : Dr Bruce A. Bunnell,
Division de médecine régénérative,
Faculté de Médecine de l’Université de
Tulane, La Nouvelle Orléans, LA, ÉtatsUnis.
La maladie de Krabbe ou leucodystrophie
à cellules globoïdes est une maladie
lysosomale touchant les systèmes
8
nerveux central (SNC) et périphérique
(SNP). La maladie est causée par un
déficit en galactocérébrosidase (GALC),
enzyme lysosomale responsable de la
dégradation des galactosylcéramides de
la myéline et de la psychosine. Le déficit
en GALC conduit à une accumulation
progressive de psychosine, toxique pour
les oligodendrocytes et les cellules de
Schwann, responsables de la
myélinisation. Une démyélinisation
sévère et une dégénérescence du SNC
et du SNP s’ensuivent conduisant à une
mort précoce (avant l’âge de 2 ans) chez
les enfants présentant des symptômes
dès la naissance.
Jusqu’à présent les traitements de cette
maladie se limitent à la greffe de cellules
de la moelle osseuse ou de sang de
cordon ombilical provenant d’un donneur.
Cependant, cette greffe ne peut être
effectuée qu’avant l’apparition des
symptômes. De plus, ses effets sont
limités dans le temps. Enfin, la
transplantation de cellules de moelle
osseuse s’accompagne d’un risque de
maladie du greffon contre l’hôte.
Dans cette étude, le potentiel d’une
greffe de cellules souches
mésenchymateuses pour traiter la
maladie de Krabbe sur la souris twitcher
a été testé. Ces souris présentent des
caractéristiques et symptômes
semblables aux humains malades : perte
des oligodendrocytes et démyélinisation,
mouvements saccadés, perte de poids,
paralysie progressive des membres
arrières, perte de la coordination et mort
précoce.
Les cellules souches mésenchymateuses
sont issues de la moelle osseuse ou du
tissu adipeux. Elles présentent des
propriétés intéressantes puisqu’elles
sont peu immunogéniques et ont un effet
immunosuppressif sur la greffe. De plus,
elles réduisent la réponse inflammatoire,
composante importante de la maladie de
Krabbe. C’est pourquoi, des cellules
souches mésenchymateuses dérivées de
moelle osseuse ou du tissu adipeux ont
été injectées par voie
intracérébroventriculaire à des souris
twitcher nouveau-nés et leur impact a
été évalué.
La greffe de ces cellules résulte en une
augmentation de la durée de vie et du
poids corporel des animaux, une
amélioration des fonctions motrices, une
diminution de l’expression des
marqueurs de l’inflammation, une
diminution de l’infiltration des
macrophages et une activation de la
microglie. Cependant, aucune
augmentation de la production de GALC
ou de myéline n’a été observée. De plus,
les cellules greffées ne persistent pas
très longtemps et ne se transforment pas
en cellules neurales.
Les améliorations observées chez les
souris ne semblent pas être dues au
remplacement de l’enzyme ou de cellules
neurales telles que les oligodendrocytes
mais plutôt à une réduction de la réponse
inflammatoire.
Dans le cas de la maladie de Krabbe,
cette approche pourra être utilisée en
combinaison avec d’autres traitements
tels qu’une enzymothérapie substitutive
ou une thérapie génique. De plus, elle
pourrait être appliquée à d’autres
maladies neurodégénératives
s’accompagnant d’une inflammation
chronique.
Source : C.B. Ripoll, M. Flaat, J. KlopfEiermann, J.M. Fisher-Perkins, C.B.
Trygg, B.A. Scruggs, M.L. McCants, H.P.
Leonard, A.F. Lin, S. Zhang, M.E. Eagle, X.
Alvarez, Y.T. Li, S.C. Li, J.M. Gimble, B.A.
Bunnell. Mesenchymal lineage stem cells
have pronounced anti-inflammatory
effects in the twitcher mouse model of
Krabbe’s disease. Stem Cells. 2011,
29(1):67-77.
MEDEcinE
lll Accélération de la
remyélinisation du
système nerveux central
via le récepteur RXRgamma
Type d’étude : réparation de la myéline.
Modèle expérimental : rats soumis à une
démyélinisation focale expérimentale.
Laboratoires : Pr Charles ffrenchConstant, MRC Centre pour la médecine
régénérative de la sclérose en plaques,
Université d’Edinbourg et Pr Robin
Franklin, MRC Centre pour la biologie des
cellules souches et la médecine
régénératrice, Département de médecine
vétérinaire, université de Cambridge,
Grande-Bretagne.
La remyélinisation de la myéline du
système nerveux central à un niveau
moléculaire est encore mal comprise.
Lorsque des rats sont soumis à une
démyélinisation focale expérimentale, la
remyélinisation spontanée
s’accompagne d’une expression
différentielle du gène codant pour le
récepteur RXR-gamma.
RXR- gamma est exprimé dans les
cellules de la lignée des
oligodendrocytes dans les tissus de rats
en cours de remyélinisation. Son
inhibition empêche la différenciation des
oligodendrocytes en culture. Par ailleurs,
chez les souris n’exprimant pas RXRgamma, les cellules précurseurs
d’oligodendrocytes adultes repeuplent de
façon efficace les lésions après
démyélinisation, mais montrent une
différenciation retardée en
oligodendrocytes matures. Enfin,
l’administration d’un stimulateur de RXRgamma à des coupes de cerveau
démyélinisées en culture ou des rats
après démyélinisation augmente la
remyélinisation axonale.
Cette étude montre que RXR-gamma est
un régulateur positif de la différenciation
des cellules précurseurs
d’oligodendrocytes endogènes et de la
remyélinisation et pourrait être une cible
pharmacologique pour les thérapies
régénératives du système nerveux
central.
Source : Jeffrey K. Huang, Andrew A.
Jarjour, Brahim Nait Oumesmar,
Christophe Kerninon, Anna Williams,
Wojciech Krezel, Hiroyuki Kagechika,
Julien Bauer, Chao Zhao, Anne BaronVan Evercooren, Pierre Chambon,
Charles ffrench-Constant, Robin J. M.
Franklin. Retinoid X receptor gamma
signaling accelerates CNS remyelination.
Nature neuroscience 2011, 14(1): 45-53
Lexique
• Astrocyte : Cellule de forme étoilée du
système nerveux central assurant le
soutien de la structure du système
nerveux et participant à la réparation
des tissus nerveux.
• Ataxie : Troubles de la coordination,
maladresses affectant l’équilibre et la
marche, les mouvements des
membres, des yeux et/ou l’élocution.
• Autosome/Autosomique : Sur les 23
paires de chromosomes, 22 sont
communes aux deux sexes, il s’agit des
autosomes. La dernière paire compose
les chromosomes sexuels XX pour les
femmes et XY pour les hommes.
• Axone : Prolongement long, mince et
cylindrique d’un neurone qui conduit
les impulsions électriques. Les nerfs
sont constitués de faisceau d’axones.
• Barrière hémato-encéphalique :
Barrière qui isole partiellement le
système nerveux central de la
circulation sanguine pour protéger les
cellules nerveuses d’influences
externes.
• Cellule de Schwann : Cellules des nerfs
périphériques qui fabriquent la
myéline.
• Différenciation : Processus biologique
aboutissant à la formation de cellules
spécialisées.
• Dominant : Le trait dominant est la
caractéristique d’une personne qui n’a
besoin que d’un seul exemplaire d’un
certain gène (allèle) pour s’exprimer.
Cet exemplaire unique peut venir de la
mère ou du père.
• Endogène :Qualifie un phénomène ou
une substance qui émane d’un
organisme par opposition à ce qui est
exogène.
• Enzyme : Protéine jouant un grand rôle
dans le corps qui en a besoin pour
transformer les substances chimiques.
• Histologie : Étude microscopique des
tissus permettant de comprendre leur
fonctionnement et de connaître leur
structure afin d’y découvrir
éventuellement certaines anomalies.
• Immunogénique :Capable d’induire une
réaction immunitaire.
• Immunosuppresseur/Immunosuppressif:
Inhibition du système immunitaire
généralement réalisée pour empêcher
le corps de rejeter une greffe d’organe
ou de cellules.
• Liquide céphalorachidien : Liquide clair
de couleur jaune, présent dans les
ventricules cérébraux et la moelle
épinière. Son examen est possible
grâce à un prélèvement par ponction
lombaire.
• Lysosome/Lysosomal : Organite de la
cellule situé dans le cytoplasme autour
du noyau qui a pour fonction
essentielle la digestion des "déchets".
• Macrocéphalie : Grosseur de tête
anormale due à une épaisseur
anormale du cortex cérébral.
• Macrophage : Variété de globule
blanc, de grande taille, ayant la
propriété d’absorber et de détruire de
grosses particules comme une cellule
abîmée ou âgée, mais aussi des
éléments étrangers (bactéries, virus,
champignons, etc.).
• Microglie : Type de cellules gliales.
• Neural : Qui a rapport au système
nerveux.
• Neuropathie : Maladie du nerf
périphérique (bras, jambes).
• Oligodendrocyte : Cellule non nerveuse
du système nerveux central fabriquant
de la myéline.
• Protéomique : Science qui étudie les
protéomes, c’est-à-dire l’ensemble des
protéines d’une cellule, d’un organite,
d’un tissu, d’un organe ou d’un
organisme.
• Récessif : Trait ou maladie qui ne
survient que si les deux copies du gène
d’un individu (chacun sur un
chromosome différent) sont anormaux.
• Sulfatide : Constituant des membranes
des neurones et des cellules gliales.
• Système nerveux central : Le système
nerveux central est la partie du
système nerveux située dans la boîte
crânienne et la colonne vertébrale. Il
se compose de tissu nerveux
(neurones), glial et vasculaire. Il est
entouré par les méninges.
• Système nerveux périphérique : Partie
du système nerveux formée de
ganglions et de nerfs qui fait circuler
l’information entre les organes et le
système nerveux central et réalise les
commandes motrices de ce dernier.
• Transduction : Transfert d’ADN par un
vecteur viral.
• Vecteur-médicament : Agent de
transmission de l’information
génétique d’une cellule à une autre ou
d’un organisme à un autre.
9
MEDEcinE
Déclarer les effets indésirables
des médicaments
Jusqu’à présent, seuls les professionnels de santé et les laboratoires pharmaceutiques avaient la possibilité de déclarer les effets
indésirables des médicaments constatés lors du suivi des malades. Désormais, suite à la publication de deux textes réglementaires dans
le Journal Officiel du 12 juin 2011, les patients et les associations de malades agréées peuvent directement établir une déclaration des
effets indésirables suite à l’utilisation d’un ou de plusieurs médicaments. L’objectif est d’optimiser la surveillance du risque lié au
médicament, d’élargir la base de recueil et de détecter des signaux complémentaires de ceux rapportés par les professionnels de santé
et les laboratoires pharmaceutiques.
Que déclarer ?
Les patients ou leur
représentant (dans le cas
d’un enfant, les parents par
exemple), les associations
de malades agréées que
pourrait solliciter le patient
peuvent déclarer :
• Les effets indésirables
que le patient ou son
entourage suspecte
d’être liés à l’utilisation
d’un ou plusieurs
médicaments, y compris
lors de la grossesse ou de
l’allaitement.
• Les mésusages, abus ou
erreurs
médicamenteuses
(avérés ou potentiels).
10
Comment déclarer?
Il faut compléter le plus tôt possible après la survenue du ou des effets indésirables le formulaire de
signalement-patient d’effets indésirables susceptibles d’être liés à un médicament. Ce document est
téléchargeable sur le site de l’Afssaps, l’Agence Française de Sécurité Sanitaire des Produits de Santé :
www.afssaps.fr/content/download/34105/446566/version/4/file/Formulaire-declaration+-Patient-Effet-indesirables.pdf
Dans ce formulaire, il vous sera nécessaire de renseigner le nom du médicament suspecté, le numéro
de lot, le mode et le motif d’utilisation ainsi que les manifestations ressenties et leur évolution. Il est
recommandé de joindre au formulaire de signalement tout élément supplémentaire (comptes rendus
d’hospitalisation, examens complémentaires...).
Pour vous aider à remplir le formulaire, un guide d’utilisation est mis à disposition sur le site de l’Afssaps :
www.afssaps.fr/content/download/34106/446573/version/1/file/GuideRemplissageFormulaireEffetIndesirablePatient.pdf
Une fois le document rempli, il doit être transmis directement au centre régional de pharmacovigilance
(CRPV) dont le patient dépend géographiquement. Vous trouverez les coordonnées de votre CPRV au dos
du formulaire.
Même si cette déclaration peut être effectuée sans passer par un professionnel de santé, il est fortement
recommandé de se rapprocher d’un médecin ou d’un pharmacien pour la confirmation de l’effet
indésirable et la conduite à tenir.
Source : Afssaps
Mets tes baskets et bats la maladie :
la 18e édition
Rentrée scolaire rime avec “Mets tes baskets…” pour ELA. Pour la 18e année
consécutive, les établissements scolaires (écoles, collèges, lycées, etc.) pourront
participer à la campagne citoyenne et éducative de l’association, parrainée par le
ministère de l’Education nationale de la Jeunesse et de la Vie associative et par le
ministère des Sports. Le principe de l’opération est simple : les établissements
scolaires organisent un événement, le plus souvent sportif, durant lequel les élèves
prêtent leurs jambes à leurs camarades malades qui ne peuvent plus s’en servir. Au
préalable, ils cherchent des parrains financiers qui acceptent de sponsoriser leur
action au profit d’ELA. Tous les établissements peuvent s’inscrire et participer à “Mets
tes baskets et bats la maladie”. Afin de mener à bien leur projet, les établissements
inscrits reçoivent gracieusement du matériel adapté : affiches, banderole, vidéo de
sensibilisation, etc.
La Semaine ELA
du 17 au 22 octobre 2011
Cette année encore, l’association ELA met en place
une semaine nationale afin de mobiliser le plus grand
nombre de personnes au même moment.
Le coup d’envoi officiel de la campagne 2011/2012
sera donné par la Dictée d’ELA le 17 octobre
prochain. Temps d’échange sur la maladie et le
handicap, la dictée est rédigée chaque année par un
auteur de renom. Le texte est dédié au combat des
enfants d’ELA contre la maladie. Il est lu le même jour
dans des milliers d’établissement scolaires français.
Après la dictée et le jour de leur choix entre le 17 et le
22 octobre, les élèves chaussent leurs baskets et
courent pour les enfants d’ELA. Les établissements
scolaires ont également la possibilité d’organiser
l’opération à une autre date durant l’année scolaire
s’ils le souhaitent.
“Mets tes baskets et bats la
maladie”, une ressource
essentielle pour ELA
En plus d’apporter des valeurs citoyennes à l’école,
“Mets tes baskets…” permet à ELA de soutenir la
recherche médicale. Depuis la création de l’opération
en 1994, la campagne a permis de collecter
17,1 millions d’euros, soit plus de la moitié des
sommes affectées par ELA au financement de la
recherche. C’est dire si le soutien des établissements
scolaires est essentiel.
Une question ?
Une équipe est à votre disposition pour vous apporter la
réponse et vous accompagner de votre inscription
jusqu’au déroulement de votre événement.
Yann : [email protected] ou 03 83 30 98 14
Barbara : [email protected] ou 03 83 30 98 16
11
12
Jean d’Ormesson,
auteur de la 8e Dictée d’ELA
Chaque année un auteur de renom prête sa plume à ELA et rédige un texte inédit, dédié
au combat des enfants de l’association contre la maladie. Pour la 8e édition de la Dictée
d’ELA, c’est l’atemporel Jean d’Ormesson qui s’est prêté au jeu.
Jean d’Ormesson, aussi surnommé Jean d’O, et qualifié de romancier, de chroniqueur ou encore de philosophe, est avant tout un homme
de lettres au parcours fascinant. Né à Paris en 1925, il intègre l’Ecole normale supérieure à 19 ans. Etudiant brillant, il accumule les diplômes :
licencié de lettres et d’histoire, agrégé de philosophie, Jean d’Ormesson ne s’arrêtera pas là. En 1950, il débute une carrière de haut
fonctionnaire et devient secrétaire général du Conseil international de la philosophie et des sciences humaines à l’UNESCO, dont il devient
d’ailleurs président en 1992. En 1974, il est nommé directeur du journal Le Figaro et rédige chaque semaine une chronique dans le supplément
du dimanche. Entre temps, Jean d’Ormesson s’essaie à la littérature, et c’est en 1971 qu’il connaît son premier grand succès avec La Gloire
de l’Empire, Grand prix du roman de l’Académie française dont il devient membre en 1973. S’ensuivront une série de bestsellers, Au plaisir
de Dieu (1974), Histoire du Juif errant (1991), La Douane de mer (1994), Voyez comme on danse (2001, lauréat du Prix Combourg), C’était
bien (2003) ou encore La Création du monde (2006), etc.
Entre récits autobiographiques et réflexions philosophiques, Jean d’Ormesson transporte son lecteur dans son univers et le résultat est à
chaque fois le même : un succès ! L’infatigable romancier est d’ailleurs loin d’avoir dit (écrit !) son dernier mot puisque sa prochaine œuvre,
intitulée La Conversation, paraîtra le 22 septembre 2011 aux éditions Héloïse d’Ormesson.
Jean d’Ormesson, personnage vif et pétillant, ne laisse personne indifférent. C’est pour cette raison que l’association ELA a fait appel à lui
pour écrire le texte de la 8e dictée. Cette année encore, ELA espère, à travers ce texte, faire sortir un peu plus les leucodystrophies de
l’anonymat, sensibiliser le plus grand nombre au combat mené par les familles de l’association et procurer aux chercheurs les moyens de
faire avancer la recherche plus rapidement.
13
evenement
18e édition de l’Evian Masters
La 18e édition de l’Evian Masters, qui a eu
lieu du 21 au 24 juillet, a tenu ses
promesses. Cette année encore, 111 des
meilleures joueuses de golf
internationales se sont affrontées au
Parc d’Evian (74), dans le cadre de ce qui
est maintenant le plus grand tournoi de
golf féminin au monde. C’est la célèbre
japonaise Ai Miyazato, déjà championne
en 2009, qui a remporté la compétition.
Cette édition 2011 a été placée sous le
signe de la solidarité puisqu’ELA a été
une nouvelle fois mise à l’honneur lors
du tournoi.
Comme pour les éditions précédentes, un match de gala de
football a été organisé en marge du prestigieux tournoi. Le match,
organisé par l’ETG FC et l’Evian Masters, a une nouvelle fois connu
un joli succès ce jeudi 21 juillet. Opposant la formation des “VIP”
à celle des “caddies/players”, la rencontre s’est déroulée en deux
mi-temps de quarante minutes, devant 1 500 personnes. Les
joueurs se sont démenés pour remplir leur objectif : récolter une
coquette somme pour ELA en inscrivant le plus de buts possible.
Ce sont finalement les Roses, menés par Franck Riboud, président
d’honneur de l’ETG, accompagné de Bixente Lizarazu et de
Laurent Blanc, sélectionneur de l’équipe de France de Football,
qui ont eu le dessus sur les Bleus, parmi lesquels on comptait
notamment l’ancien joueur du PSG David Ginola et l’ex-rugbyman
Abdel Benazzi. Au total, c’est un chèque global de 5 000 euros
signé par la Française des Jeux qui a été remis à ELA. C’est ce
qu’on appelle une jolie opération !
14
Sydney Govou, joueur international de football, s’est arrêté au
stand ELA.
Les produits ELA ont eu encore du succès cette année.
Ce sont des centaines de balles de golf, peluches et
autres t-shirts à l’effigie d’ELA qui ont été vendus sur
le stand tenu par les familles de l’association. Résultat
de l’opération : 2 459 euros récoltés !
Concert des Pop’Gospel
evenement
C’est dans une ambiance exceptionnelle que s’est déroulé le 26 mars dernier le concert Pop’Gospel au Splendid de Saint-Quentin (02).
Pendant plus de deux heures, Pop’Gospel a fait traverser à un public conquis un véritable parcours musical où se sont mêlés gospel
traditionnel, gospel moderne et urban gospel. Le groupe a notamment fait découvrir son nouveau répertoire, tiré de son dernier album
“ONE”. Organisée par le Rotary Club Pastels de Saint-Quentin en faveur d’ELA, la soirée a permis de collecter 3 000 euros. Un grand
merci au Rotary Club Pastels, au groupe Pop’Gospel ainsi qu’à tous les partenaires et aux personnes présentes à cette soirée mémorable.
La Corrida de Toulouse
Crédit Agricole 31, fidèle soutien d’ELA
Pour la douzième
fois, la Corrida de
Toulouse Crédit
Agricole 31 s’est
courue dans les
rues du centre ville
de Toulouse (31) le
1er juillet dernier à
la tombée de la
nuit. L’événement,
désormais célèbre,
attire toujours plus
de monde.
En effet, ce sont 2 800 coureurs
et coureuses de tous âges qui
se sont élancés pour ce périple
sportif et surtout festif. Le record de participation a été battu à plate couture cette année. Les enfants d’ELA, Pablo et Natacha, tous
deux atteints de leucodystrophie, ont ouvert la course dans l’un des derniers modèles du partenaire Peugeot Picard de Ramonville (31).
Auparavant, les coureurs et leurs familles ont pu découvrir le combat de l’association grâce à un stand dédié à ELA. Cette grande
réussite, unanimement saluée par tous les participants, a permis de faire un don de 7 500 euros à l’association ELA. Un grand merci à
tous les organisateurs, aux partenaires et à tous les coureurs et coureuses qui se mobilisent pour ELA.
15
evenement
Opération
Match de l’espoir
La société Supermarchés Match est aux côtés
d’ELA depuis 15 ans et a permis de collecter près
de 765 000 euros.
La société Supermarchés Match organise toujours fidèlement de nombreuses
actions de solidarité au profit d’ELA. Le 23 avril dernier, la traditionnelle
opération Match de l’espoir a mobilisé l’ensemble des 149 magasins situés
dans le Grand-Est et le Nord de la France pour une grande opération de
collecte au profit de la lutte contre les leucodystrophies. De nombreux
bénévoles ont consacré leur samedi de Pâques à ELA et ont largement
contribué au succès de l’événement. Une vente de biscuits et différentes
activités, mises en place à l’initiative des directeurs de magasins et de leurs
personnels, ont permis de collecter 12 665,17 euros.
Du 6 septembre au 1er octobre prochain, soyez nombreux à participer à
l’opération commerciale liée à la rentrée d’ELA. Votre supermarché Match
vous proposera une sélection de produits dont une partie des ventes sera
reversée à ELA. Pour plus d’informations : www.supermarchesmatch.fr
Challenge Grésivaudan
Le week-end des 11 et 12 juin 2011, le
stade de l’île Fribaud de Pontcharra (38)
a accueilli la 4e édition du désormais
incontournable challenge du
Grésivaudan, tournoi international de
football de la catégorie U15, en faveur
d’ELA.
Seize équipes, venant de l’étranger
(Allemagne, Bulgarie et Suisse) mais
aussi de France (Puy-de-Dôme, Alpesde-Haute-Provence, Côte d’Or, Loire,
Touraine, Aquitaine, Drome et Isère), se
sont affrontées en faisant honneur à leur
discipline et à l’esprit sportif. Chaque
équipe a versé un droit d’entrée de 70
euros, entièrement reversé à ELA. C’est
au final l’AS Valence (26) qui a remporté
ce tournoi face au FC Levski Sofia
(Bulgarie) sur le score de 1 à 0.
En marge du tournoi, les organisateurs
ont installés un village “ELA”, les
équipes participantes s’y sont
retrouvées afin de visionner un DVD de
sensibilisation sur les leucodystrophies.
Cet espace a été décoré par les élèves
du groupe scolaire chartreuse du
Cheylas (38). Une table ronde était
organisée en parallèle par une radio
locale sur le thème : “susciter
l’engagement associatif par l’organisation d’un tournoi international de football pour les enfants en faveur d’une association
caritative”, avec la participation de David Smétanine, champion paralympique de natation et parrain d’ELA, accompagné de trois
Mod’elles France. C’est par ailleurs David Smétanine qui parraine la manifestation depuis 2 ans. La manifestation a permis de récolter
3 847 euros de dons au total. Rendez-vous l’année prochaine, les 26 et 27 mai 2012 pour la 5e édition du tournoi.
T.Pineau, C. Chartier et C. Tardy, A. Loiseau , M. Kéohavong, R. Munoz, D. Smétanine, M. Pastor,
B. Hilt-Carron, C. Swift, J. Swift, M. Swift, M. Comparetti, D. Comparetti, et F. Bernabeu.
16
evenement
Alexandre Raineau, Benjamin Nivet, Gregory Proment
et Gregory Leca, footballeurs au Stade Malherbe de
Caen, Julien Courbey, acteur, Jérémie Poppe, Elodie
Varlet et Franck Borde, comédiens de la série Plus
belle la vie, Sophie Thalmann, animatrice de
télévision, Thierry Gillet, jockey, Guy Alba, président
d’ELA et des familles de l’association.
Course d’ânes
de Trouville-sur-Mer
La désormais traditionnelle course d’ânes de Trouville-sur-Mer (14)
s’est déroulée le 10 août dernier. Pour cette 14e édition, les
organisateurs ont fait très fort, puisque le record d’affluence a été
battu. Des centaines de personnes se sont donc réunies sur la
plage de Trouville, transformée le temps d’un après-midi en
“ânodrome”.
8 courses se sont déroulées sous les yeux amusés des
spectateurs, impliquant des femmes de jockeys, des enfants, des
journalistes et bien sûr les jockeys eux-mêmes. Sophie Thalmann,
marraine emblématique d’ELA, organisatrice de la course aux
côtés de l’association “Ane à thème” et de Nathalie Marie de la
Mairie de Trouville, a bien évidemment participé, ainsi que d’autres
personnalités venues en renfort apporter leur soutien à ELA. Tous
se sont élancés cahin-caha sur la piste avec humour et une grande
patience, tant les bêtes ne sont pas réputées pour leur docilité.
Alexandre Raineau, Benjamin Nivet, Gregory Proment et Gregory Leca,
footballeurs au Stade Malherbe de Caen, avec Christophe Soumillon,
jockey et Guy Alba, président d’ELA.
Jérémie Poppe, Elodie Varlet et Frank borde, comédiens de la série Plus
belle la vie.
Le bilan de la journée fait figure de
réussite, puisque 28 000 euros ont pu être
collectés au profit d’ELA, contre 20 000
l’année précédente. Encore un record
battu, qui laisse présager le meilleur pour
le quinzième anniversaire de cette
célèbre course, l’année prochaine.
17
evenement
Guillaume Gallienne et Marc Levy
“Qui veut gagner des millions”
spécial ELA
Cette année encore, TF1 a souhaité apporter
son soutien à ELA en programmant une
émission”Qui veut gagner des millions”
entièrement dédiée à l’association et
diffusée le 27 août 2011.
Animateur vedette de cette célèbre émission de divertissement, JeanPierre Foucault a accueilli les cinq couples venus défendre les
couleurs d’ELA : la chanteuse Amanda Lear et l’humoriste Titoff ; les
animateurs Sandrine Quétier et Denis Brogniard ; l’écrivain Marc Levy
et l’acteur Guillaume Gallienne ; l’humoriste Jean-Marie Bigard et le
Sandrine Quétier et Denis Brogniard
metteur en scène Jean-Luc Moreau ; les chanteurs Amaury Vassily
et Gérard Lenormand. Entre les différentes questions, Jean-Pierre Foucault n’a pas manqué de présenter l’association et l’importance
de soutenir le combat des enfants d’ELA.
Avec beaucoup de brio et de détermination les candidats ont répondu aux questions de Jean-Pierre et le dernier mot est revenu à ELA
qui a pu ainsi repartir avec la somme de 193 500 euros. Un bel exploit accompli par l’équipe ELA !
18
evenement
Les comédiens de “Plus belle la vie” avec des famille d’ELA, les organisateurs du week-end et Guy Alba, président d’ELA.
Les journées évasion
de Montferrand-le-Château
Le week-end des 30 avril et 1er mai derniers se sont déroulées les journées évasion à
Montferrand-le-Château (25). Organisée par l’association Evasion, avec le concours
des pépinières Ballet et le soutien de nombreux partenaires, la fête a réuni plusieurs
centaines de visiteurs.
Dounia Coesens, Léa François, Cecilia Hornus et Thierry Ragueneau, comédiens de la série “Plus belle la vie” et parrains d’ELA, étaient
au rendez-vous et se sont prêtés de bonne grâce à la rencontre avec le public.
Durant ces deux jours, de nombreuses activités sportives et culturelles ont été proposées aux visiteurs, avec en prime la dégustation et la
vente de nombreux produits du terroir. Les visiteurs ont ainsi pu voir une montgolfière décoller, participer à une marche à pied et à des
tournois de football et de pétanque, ou encore assister à des ateliers conseils en jardinage.
Clou du spectacle, un logo géant d’ELA a été reproduit avec plus de 140 000 pots de fleurs, mis en vente au profit de l’association.
Le succès de l’opération a permis de collecter plus de 30 000 euros au profit de la lutte contre les leucodystrophies. ELA tient à remercier
l’association Evasion, Hervé Galliot, Eric Ballet, ainsi que tous les parrains, les partenaires, les collectivités, la région Franche-Comté, le
département du Doubs, le Grand Besançon, le canton de Boussières, et les nombreux clubs sportifs, entreprises et sociétés commerciales
qui ont pris part à la fête.
19
evenement
Les basketteurs
français
réunis à
Nancy
pour le
jubilé de
Cyril Julian au profit
de l’association ELA
Après 17 années passées sur les parquets
professionnels, dont 11 avec le SLUC Nancy,
Cyril Julian a mis un terme à sa carrière de
basketteur en juin 2009. Avec le
souvenir des plus belles émotions
sportives en tête, il a choisi de
célébrer le 28 août 2011
dernier son “jubilé” et de
placer cette journée au
profit de l’association
ELA.
Cyril Julian en pleine action.
20
evenement
Palmarès
Samuel et Sophie Thalmann donnent le coup d’envoi.
De sa très belle carrière sportive, Cyril
garde forcément une place particulière
pour la médaille d’argent olympique
obtenue face aux Etats-Unis à Sydney en
2000. “Ce que je retiendrais avant tout de
toutes ces années c’est le rapport avec
Lolo Sciarra sur le parquet et la médaille
d’argent… Mais les titres de champions
de France et celui de la Coupe Korac
sont quand même également de très
beaux souvenirs”. Un beau parcours qui
lui a permis de croiser sur sa route ce qui
se fait de plus beau dans le basket
français. Mais il garde également en tête
de belles rencontres en dehors du
parquet. ELA en fait partie. Depuis 2000,
Cyril a toujours été fidèle à l’association.
“J’ai d’abord rencontré Guy à mon retour
de Sydney et tout de suite j’ai accroché.
Les gens sont formidables et les familles
vraiment courageuses. La cause est
belle. J’ai commencé par faire le Bigdil
pour battre le record du monde de
lancers-francs et collecter le plus de
dons pour ELA. Puis j’ai rencontré les
familles, je suis allé souvent en hôpitaux
voir les enfants, j’ai participé plusieurs
fois à Mets tes baskets et bats la
maladie.”. Un rôle de parrain qu’il prend
donc réellement à cœur même s’il
reconnait qu’en pleine saison il avait
parfois du mal à concilier ses contraintes
sportives et les sollicitations d’ELA.
Ce 28 août, il a prouvé une fois encore sa
fidélité à ELA avec cette belle fête du
basket. Parrain depuis 2000, il a
naturellement décidé de mettre ELA à
l’honneur pour son jubilé. “Je n’ai pas
vraiment réfléchi, c’était tellement
évident d’associer ELA à cette journée, la
question ne s’est pas posée ; dès que je
peux faire un geste pour l’association,
j’essaye vraiment de le faire
spontanément».
Au programme de la journée, un plateau
exceptionnel avec un premier match de
VIP et amis de Cyril et un deuxième
match opposant les joueurs ou anciens
joueurs du SLUC à l’Equipe de France
médaillée olympique à Sydney réunie
pour la première fois depuis 2000…
Devant le gratin du basket français et un
public amusé, les deux matches ont
permis de vérifier que les anciens
n’avaient rien perdu de leur basket même
si les jambes étaient lourdes en fin de
match… et donnèrent l’occasion à Laura
Flessel, double championne olympique
d’escrime, de réussir, grâce au soutien
de Cyril, le 1er “dunk” de sa toute jeune
carrière de basketteuse !
Une très belle journée pour tous, sur le
parquet comme dans les gradins, mais
qui n’était qu’un pur moment de bonheur
pour Cyril Julian. “Il n’y a pas de
nostalgie, à un moment donné il faut
tourner la page c’est normal. En plus j’ai
la chance d’avoir eu une carrière bien
remplie, d’avoir gagné des médailles, des
titres… Franchement je suis comblé ce
n’est que du bonheur !”
Pour Samuel, atteint de leucodystrophie,
cette journée aussi a été un instant de
pur bonheur. Fan de basket, il a en effet
eu l’honneur de donner le coup d’envoi
du match en compagnie de Sophie
Thalmann, une marraine fidèle elle aussi.
“C’était top ! C’est un plaisir de donner
des coups d’envoi, ça me donne la pêche
pour un bon moment ce qui s’est passé
aujourd’hui !”. Peu impressionné par les
gabarits pourtant conséquents des
basketteurs présents sur le parquet, il a
en effet parfaitement assumé son rôle et
Sophie, interrogée par le speaker du
match, en a profité pour rappeler à tous
les spectateurs le combat d’ELA.
Ce n’était pas le 1er match de basket de
Samuel puisqu’en 2006 toute la famille
s’était offert un très beau voyage aux
Etats Unis pour assister au match
Chicago Bulls – Washington Blizzards
dans la mythique salle de l’United Center,
la plus grande de toute la NBA. C’était un
rêve et il en a gardé de belles images en
tête de l’ambiance folle caractéristique
En 17 saisons en championnat
professionnel et 135 sélections
internationales, Cyril Julian a remporté
de nombreux trophées et distinctions :
• Champion d’Europe juniors en 1992
• Vice-champion Olympique en 2000
• Médaillé de bronze aux Championnats
d’Europe en 2005
• 3 fois champion de France (2003, 2004,
2008)
• Vainqueur de la Coupe de France et de
la semaine des As (2003)
• Vainqueur de la Coupe d’Europe Korac
(2002)
• 3 fois MVP français du championnat
(2002, 2006, 2008)
• 9 fois All Star et MVP du All Star en 2003
• Parrain d’ELA depuis 2000
des matches de basket américain et un
maillot fétiche souvenir aux couleurs des
Bulls… Et plus récemment, Samuel a
d’ailleurs lui-même participé à une
démonstration de basket handisport dans
le collège de Behren-lès-Forbach (57) où
il assistait à une opération “Mets tes
baskets…
“J’ai adoré, je me suis éclaté mais c’est
vraiment épuisant le basket !”. Pour le
jubilé, il a applaudi sans relâche aux
exploits des basketteurs et participé
avec entrain à la dernière communion de
Cyril avec son public.
En résumé, une jolie journée pour
Samuel, pour Cyril et pour tous les
spectateurs présents dans la salle qui a
mis ELA à l’honneur de la plus belle des
façons.
Samuel avec son
maillot de basket
fétiche
21
evenement
3e édition :
Prends tes clubs
et bats la maladie
pour ELA !
La 3e édition de “Prends tes clubs et bats
la maladie” qui s’est déroulée le 14 juillet
dernier au golf du Havre a été un beau
succès.
96 joueurs se sont mobilisés pour ELA en
participant à la compétition en double sur
18 trous dont l’objectif était la collecte
de fonds au profit de l’association.
Kenny, jeune garçon de 20 ans atteint de leucodystrophie, était
présent toute la journée en tant qu’ambassadeur de l’association
ELA, ce dernier a même suivi la dernière partie pendant 18 trous
sur le parcours.
L’ensemble des droits d’inscription à la compétition a été reversé
à l’association, ainsi que la vente de plus de 100 polos de golf à
l’effigie d’ELA.
Une dizaine d’entreprises ont aussi joué le jeu en parrainant
l’épreuve, soit par des dons, soit en dotant la compétition pour les
prix remis aux lauréats de l’épreuve.
Le total de la collecte de fonds atteint presque 6 000 euros qui
seront intégralement reversés à ELA.
À souligner l’engagement et le support de toute l’équipe du golf
pour faire de cette épreuve un succès, Stella, Libby, Frédérique,
Pascale, Nathalie, Emilio et David.
Le club de golf du Havre, présidé par Christian Coty, présent lors
de la remise des prix, accueille chaleureusement cette
manifestation depuis 3 ans. En effet, il est dans les valeurs et les
fondements du club de s’engager dans des actions caritatives et
sociales. Bravo à tous les golfeurs et les entreprises pour leur
mobilisation lors de cette 3e édition, à renouveler en 2012.
Du sport et
de la solidarité
Badminton, basket, futsal, boxe : Thierry Dumolard,
représentant d’ELA, ne manque ni d’idée ni d’énergie pour
aider l’association. À son initiative, quatre manifestations ont
été organisées entre mars et juin.
Le SUAPS de l’université Claude Bernard de Lyon 1 a
organisé un tournoi de futsal le samedi 12 mars 2011. Tournoi
féminin puis tournoi masculin : tout le monde a joué pour
ELA ! Le principe est simple : des équipes composées
d’étudiants s’inscrivent pour participer, et une partie des
droits d’inscription est reversée à l’association.
La section basket de l’Association Sportive de l’université de
Lyon 1 a organisé le jeudi 5 mai la 4e nuit du basket au
gymnase UFRAPS. Au rendez-vous : concours de shoots à 3
points et nombreuses animations.
Enfin, les jeudis 12 et 19 mai 2011 a eu lieu, au gymnase de
l’IUT, le 4e tournoi interne de badminton qui a vu s’affronter
étudiants et personnels de l’IUT.
C’est finalement une opération de solidarité un peu
particulière qui s’est déroulée le 18 juin 2011 au gymnase
Roger Duplat : un gala de boxe a été organisé par le club
Lyon Boxe. Les spectateurs ont pu assister à de nombreuses
démonstrations, plus spectaculaires les unes que les autres,
ainsi qu’à des assauts techniques remarquables.
John Vuillemard, un jeune adolescent atteint de
leucodystrophie, est monté sur le ring et a enfilé les gants
pour un jeu de frappes dans des plaques symbolisant la
maladie à combattre et à mettre KO.
Au total, ces manifestations ont permis de récolter 3 651
euros.
22
John, atteint de leucodystrophie, a enfilé les gants au gala de boxe
PREs DE chEz vous
Face à la maladie, les amis, les familles et les sympathisants d’ELA redoublent d’imagination et
d’ingéniosité pour recueillir des fonds. Que chacun y trouve ici l’expression de nos plus sincères
remerciements.
l La 6e édition de Beach Soccer à Privas (07) a permis de
récolter la somme de 650 euros pour ELA.
l L’association “KM 42.195” de Marseille (13) a organisé le 8 mai
2011 le “Trail des eaux vives”. Au cours de cet événement 500
euros ont été collectés au profit d’ELA.
l Organisée par l’association Angel’s à Cagny (14), la soirée au
profit d’ELA du 21 mai dernier a permis de collecter 980,73
euros.
l Le musée du football de Dolus Ile D’Oléron (17) a remis à ELA
56,14 euros en juillet 2011.
l La 3 exposition à Vescovato (20) des œuvres de Mathieu
Gosset, a permis de rendre hommage à ce jeune artiste,
décédé de leucodystrophie en 2009. Les ventes issues de
cette exposition ont permis de collecter 800 euros pour ELA.
e
l Le groupe de musique, “les Marchands de bonheur” d’Ornans
(25) continue a offrir un euro à ELA à chaque CD vendu ; nous
remettant ainsi 350 euros en juin 2011.
l L’association “Joue ton monde” de Quimper (29) a associé
ELA à son match “le ballon de la vie”. Au cours de cette
manifestation sportive, 200 euros ont été collectés.
l Le Football Club de la ville de Geispolsheim (67) a apporté son
soutien à ELA en reversant à l’association la somme de 500
euros.
l Le “Chris Innov Karaté” (67) a collecté 745,13 euros aux
vestiaires lors des matches du Sig Basket.
l Le gala de boxe du “Lyon Espaces Boxes” (69) a eu lieu le 18
juin. Grâce à cet événement, 1 042 euros ont été remis à ELA.
l Au cours de l’année scolaire 2010/2011, le bureau des sports
de l’Université Claude Bernard Lyon 1 (69) a organisé plusieurs
manifestations sportives permettant de collecter 2 609 euros.
l La “Course des ruelles” de Colombier (70) a créé un grand
élan de solidarité le 13 mars dernier avec 2 923 euros remis à
ELA.
l Plusieurs associations du Lude (72) se sont mobilisées autour
d’une journée de solidarité qui a permis de collecter 99,40
euros.
l Les jeunes de l’aumônerie rurale du Chablais à Vailly (74) ont
mis en place une tombola deux dimanches successifs
récoltant ainsi 300 euros.
l Lors de la 6e édition des “10 km de Magny” (77), 715 euros ont
été collectés pour ELA.
l Nicole Sédat et l’école de danse “All Dance” des Angles (30)
ont produit un show au profit d’ELA le 22 mai dernier, récoltant
ainsi 1 524 euros.
l Le District du Val-de-Marne de Football a organisé le 25 juin
dernier son “10e tournoi des Institutions” à Champigny-surMarne (77). Les bénéfices de la journée, soit 2 424,60 euros,
ont été reversés à ELA.
l 1 200 euros ont été collectés lors de l’élection de Mod’Elle
2011 à Dolomieu (38) le 30 avril.
l Lors du gala de gymnastique organisé le 23 avril dernier à
Albert (80), 375,40 euros ont été collectés.
l Au cours de la journée “Trophée Geoffrey” organisée par la
famille Tramasset d’Ondres (40), 2 347,43 euros ont été
collectés.
l La ballade du moto club “Les Arsouilles” le 28 mai dernier a
permis de collecter 800 euros pour ELA.
l L’Union des Supporters Stéphanois de Villars (42) a versé 130
euros qui ont été collectés par le groupe USS “les Bedos au
cœur vert”.
l Jean-Marie Rouault d’Yèvre-la-Ville (45) a relevé le défi de
parcourir Paris-Colmar à la marche, en 54 heures, 47 minutes
et 53 secondes du 22 au 25 juin dernier. A l’issue de cette
performance, il a remis à ELA 715 euros.
l Le groupe vocal des pays du Der s’est produit en concert en
mai dernier à Haironville (55) au profit d’ELA et a permis de
récolter 410,90 euros.
l La Peña Baiona, association de soutien au club l’Aviron
Bayonnais (64), a remis un don de 1 500 euros à ELA.
l 190 euros issus des ventes de l’association “Les petits points
comptés” à Saint-Fargeau (89).
l Au cours de son tournoi de pétanque, l’association “Fleury
Pétanque” a collecté 1 535 euros au profit d’ELA.
l 2 486 euros ont été versés à ELA à l’issue du tournoi de
football intra entreprise “Monoprix” de Clamart (92).
Quêtes décès
l À la suite du décès de sa grand-mère, Madame Cossoul de
Soumoulou (64) a souhaité nous faire don de 740,50 euros.
l Suite au décès de son père, Olivier Coutrix, président de la
Fondation ELA, reverse 232 euros à l’association.
l Le groupe Rockaway et son leader Christian Jeanpierre se
sont produits sur la plage d’Argelès-sur-Mer (66). Une tombola
organisée en marge du concert à permis de collecter 1 187,79
euros.
Quête retraite
l Une soirée concert animée par la chorale des flocons de
l’espoir a eu lieu à Sélestat (67) le 7 mai dernier, permettant
ainsi de collecter 1 212,76 euros.
l A l’occasion de son départ en retraite, Maria Dowkiw de
Villers-lès-Nancy (54) a souhaité nous remettre 350 euros.
Nous exprimons nos plus sincères condoléances aux familles.
23
ELA En EuRoPE
lll Succès des joggings
ELA “inter-entreprises”
Voici un premier semestre 2011 riche en
événements sportifs et sociaux pour
l’association ELA Belgique. Les 5 joggings
inter-entreprises réalisés à l’OTAN, Wavre,
Liège, Namur et en transfrontalier, ont
remporté pour leur nouvelle édition un
succès remarquable ! Toujours plus de
participants, plus d’équipes de joggeurs, plus
de marcheurs et donc plus d’argent collecté
pour le soutien aux familles et la recherche.
Sur cette période de l’année c’est plus de
1 200 inscrits pour 40 000 euros collectés ! Le
jogging inter-entreprises ELA est un rendezvous incontournable pour ceux qui y ont
participé et un concept à découvrir pour tous
les autres. À l’aéropole de Charleroi, la
première édition “entreprises/université” se
met en place pour le 21 octobre prochain.
L’enthousiasme des partenaires et
organisateurs est réel et contagieux. Les
sponsors adhérant en nombre au projet, les
inscriptions en ligne sont lancées… Les
nouvelles dans la prochaine revue ELA Infos !
lll Des T-shirts à l’effigie des
frères Schleck en vente pour ELA
Luxembourg
Depuis juin, un T-shirt à l’effigie de Fränk et Andy Schleck,
célèbres coureurs cyclistes luxembourgeois, est en vente
au profit d’ELA Luxembourg. Les deux frères ont réussi
l’exploit de monter sur le podium du Tour de France en juillet
dernier, en 2e et 3e position.
Ils ont accepté d’être caricaturés pour la bonne cause, sur
ces T-shirts vendus 15 euros pièce, dont l’intégralité des
ventes sera reversée à ELA Luxembourg.
lll Remerciements
• Les élèves du Lycée Nic Biever Dudelange, Kim Mossong, Tatiana Jordao et Christina Morais ont organisé
un tournoi de football au profit d’ELA le 7 mai 2011. Toute la classe de la 12e CG a reçu un projet à réaliser
pendant l’année scolaire 2010-2011 et les 3 élèves ont décidé de s’engager pour la cause d’ELA. C’est ainsi
qu’un chèque de 1 000 euros a pu être remis à Jean-Paul Friedrich, président d’ELA Luxembourg, lors d’une
petite réception.
• En juin dernier, le “Eigerteam Luxembourg” a organisé un bal dont les bénéfices ont été reversés à ELA
Luxembourg. La soirée a permis de collecter 1 000 euros, qui ont été remis à Jean-Paul Friedrich.
24
ELA En EuRoPE
lll Zinédine Zidane et Enzo Francescoli ensemble contre les leucodystrophies
lll Participation de 1 000 élèves à la course
solidaire contre la leucodystrophie à Cuenca
La capitale de la région de Cuenca a accueilli le 6 juin dernier la course solidaire contre la
leucodystrophie à laquelle ont participé 1 000 élèves des écoles Fray Luis de León, Santa
María de la Expectación y Primo de Rivera dans le parc de San Julián.
Raquel Sevilla, déléguée d’ELA Espagne à Cuenca, David Belenguer, parrain d’ELA Espagne,
Juan Ávila, président du Conseil Provincial, Alicia Fernández en tant que représentante du
Club d’Athlétisme Cuenca et Francisco García, membre du conseil d’administration de la
Fondation Seur étaient présents à cet événement.
Cette initiative s’inscrit dans le cadre de la campagne “Mets tes baskets et bats la maladie”,
organisée tous les ans par ELA Espagne, dont le principe allie éducation, santé, solidarité
et sport. Son objectif est d’informer et de sensibiliser le public sur les leucodystrophies,
tout en levant des fonds pour soutenir les familles et la recherche médicale dans le
domaine. Le Conseil Provincial de Cuenca, le Club d’Athlétisme Cuenca et la Fondation
Seur ont collaboré à cet événement.
Un match de football solidaire, “Les Amis de
Zidane contre les Amis de Francescoli”, a été
organisé au profit des enfants atteints de
leucodystrophies dans le complexe sportif de
Navalcarbón à Madrid le 7 juillet dernier.
Zinédine Zidane et Enzo Francescoli, parrains
de Football Cracks, ont participé au match
solidaire et à la conférence de presse qui a
suivi afin de répondre aux questions des
journalistes présents. Les joueurs David
Belenguer et Laurent Viaud ont également
pris part au match.
“C’était un jour important, nous avons
transpiré et nous nous sommes battus pour
ELA”, Zinédine Zidane.
Football Cracks est le premier programme
global de téléréalité dédié au football dont la
vocation est de découvrir un talent par le biais
d’un concours. Ce projet recherche dans le
monde entier de nouveaux espoirs du football
parmi des jeunes de plus de 16 ans qui
aspirent à devenir des professionnels, ou qui
étaient sur le point de devenir des grands
noms du football mais qui, pour différentes
raisons, n’ont pas pu réaliser leur rêve.
Ce jour-là, les élèves de Football Cracks ont
partagé leur journée avec les familles d’ELA
Espagne, montrant un intérêt pour la maladie
et le travail d’ELA.
En tant que parrains, Zinédine Zidane et Enzo
Francescoli ont emmené quelques enfants de
l’association sur le terrain.
À cette occasion, deux chèques ont été
remis : le premier d’une valeur de 6 000 euros
de la part d’Hyundai pour ELA Espagne et le
second de 10 000 euros de la part d’ELA
Espagne pour la Fondation ELA.
25
ELA En EuRoPE
lll Match des
champions du cœur
Le 30 mai dernier, pour célébrer les
150 ans de l’unité italienne, le stade
olympique de Rome a accueilli le
match des champions du cœur.
Acteurs, chanteurs, footballeurs de
Rome et du SS Lazio ont disputé un
match en faveur de différentes
associations.
lll Sensibilisation à la maladie
À l’initiative de familles d’ELA Italie, plusieurs campagnes de sensibilisation ont été mises en place ce printemps : la famille Cardinale a
sensibilisé les clients d’un hypermarché près de Lecco, et a également fait connaître la maladie en organisant une sensibilisation dans le
parc de la Grignetta. De plus, la famille Sapio a également contribué à faire sortir les leucodystrophies de l’anonymat en témoignant dans
un centre commercial.
26
ELA En EuRoPE
lll ELA Solidaridays
Dans le cadre de son 35e anniversaire, le club de pétanque Vignoble de Cortaillod
(canton de Neuchâtel) a organisé la deuxième édition des “ELA Solidaridays” les 4 et
5 juin 2011. Festif et convivial, cet événement a proposé au public un programme riche
et varié : initiation et concours de pétanque, démonstration par Vanessa Carnal,
membre de l’équipe Suisse junior, château gonflable et grimages, sculptures de ballons
avec Zebrano, concert de Vincent Bigler et de la Vigaitse, grand lâcher de ballons,
restauration ainsi qu’une énorme loterie avec une multitude de lots. L’extraordinaire
énergie du comité d’organisation, associée à la solidarité des nombreux bénévoles et
participants, a permis à Philippe Perret et Robert Lüthi, coachs du FC Bienne, de
remettre un chèque de 12 250 euros (14 000 CHF) à Myriam Lienhard, présidente d’ELA
Suisse.
lll ELA aux 24h
du Mans
lll Mets tes baskets dans l’entreprise
Jeudi 19 mai 2011, 18 entreprises suisses ont participé à la première édition de la
campagne “Mets tes baskets dans l’entreprise”. Plus de 800 collaborateurs ont ainsi
chaussé leurs baskets pour soutenir les enfants atteints par une leucodystrophie.
Des Genevez à Martigny, de Zürich à Genève en passant par le Tessin, des centaines
de salariés ont compté leurs pas pour la bonne cause. À la fin de cette magnifique
journée de solidarité, plus de deux millions de pas ont été effectués, représentant un
extraordinaire montant de près de 22 000 euros (24 735 CHF) reversé à ELA. ELA Suisse
tient à remercier très sincèrement les 18 directions d’entreprises qui se sont engagées,
avec une pensée particulière pour la société PEMSA Human Resources qui a effectué,
à elle seule, plus d’un million de pas, tous les collaborateurs solidaires ainsi que Neel
Jani, parrain d’ELA, qui a visité quelques unes des entreprises participantes.
Parrain d’ELA, le pilote suisse Neel Jani
a participé pour la 3e fois aux 24h du
Mans en arborant l’emblème de
l’association sur sa combinaison de
course.
Les deux coupés Lola-Toyota de l’écurie
Rebellion Racing ont également porté les
couleurs d’ELA durant cette course
mythique. Pour couronner le tout, la
voiture N° 12 (Neel Jani, Nicolas Prost,
Jeroen Bleekemolen) a décroché une
superbe 6e place du classement général
en atteignant également la première
place de la catégorie LMP essence.
Prouvant leur solidarité envers ELA, les
dirigeants de Rebellion Racing ont
également participé aux courses “Le
Mans Series” d’Imola (Italie) en arborant
l’emblème d’ELA, début juillet.
27
ELA En EuRoPE
lll 100km de Bienne
pour ELA avec David
Depuis 10 ans, David Jeanmonod de Péry (canton de Berne)
participe à des courses à pied dans le monde entier : NY
Marathon, Londres Virgin Marathon, Paris Marathon, Jungfrau
Ultra Marathon, etc… sans oublier, bien sûr, les “100 kilomètres
de Bienne”.
À l’occasion de sa 6e participation à cette célèbre course
biennoise, David a souhaité collecter des fonds pour les enfants
d’ELA. Avec une formidable détermination et le soutien de sa
famille (Willow, Owen et Jenny), ce sportif au grand cœur a
pulvérisé son record de 2010 de près d’une heure malgré des
conditions météo exécrables.
Grâce aux nombreux parrainages de son effort en faveur d’ELA,
David Jeanmonod a eu l’immense fierté de pouvoir remettre, à
son arrivée, un chèque de près de 12 000 euros (13 380 CHF) à
Arnaud, 16 ans, enfant atteint de leucodystrophie.
28
inFos sociALEs
La Maison Départementale
des Personnes Handicapées (MDPH) :
guide pratique
Six ans après la promulgation de la loi n°2005-102 du 11 février 2005 et la mise en
place des MDPH, nous avons souhaité vous rappeler les missions de cette dernière
et vous redonner quelques informations pratiques concernant les modalités de
traitement des dossiers qui leur sont adressés.
lll Rappel législatif
La loi de 2005 a donné un nouvel élan à la
prise en charge nationale des personnes
dites “vulnérables”. Elle met
l’environnement handicapant en avant et
considère qu’une personne concernée
par un problème de santé qui rencontre
des difficultés dans son quotidien n’est
pas seulement un malade, ou un individu
en situation de handicap, mais qu’elle
demeure avant tout une personne à part
entière ; elle reste au centre de tout
projet.
Cette loi permet la mise en place d’un
droit à la compensation des
conséquences de son handicap, quels
que soient l’origine et la nature de sa
déficience, son âge ou son mode de vie.
Cette loi est innovante à plusieurs titres :
Elle reconsidère les ressources des
personnes en situation de handicap en
créant deux compléments à l’Allocation
Adulte Handicapé (AAH) et en facilitant
le cumul de cette prestation avec des
revenus d’activité. L’Allocation
d’Education Spéciale (AES) devient
l’Allocation d’Education de l’Enfant
Handicapé (AEEH).
Elle favorise l’accès à tous les enfants
touchés par un handicap à son école de
quartier en milieu ordinaire ; l’orientation
vers des établissements spécialisés n’est
plus systématique.
Elle favorise l’accès des adultes en
situation de handicap à une activité
professionnelle.
Elle réaffirme avec force le principe
d’accessibilité pour tous, quel que soit le
handicap, et redéfinit les critères
d’accessibilité et les délais de mise en
conformité.
lll Missions et
Composition des MDPH
Pour gérer et mettre en œuvre toutes ces
nouvelles mesures, la loi de 2005 crée les
MDPH.
Chaque département possède une MDPH
mise en place et animée par le Conseil
Général. Ce dernier associe les services
de l’État, les organismes de protection
sociale (Caisses d’Allocations Familiales
(CAF), Caisses Primaires d’Assurance
Maladie (CPAM)…) et des représentants
des associations représentatives des
personnes en situation de handicap.
La MDPH a une mission d’accueil,
d’information, d’accompagnement et de
conseil des personnes et leur famille. Elle
se doit également de sensibiliser
l’ensemble des citoyens au handicap.
Chaque MDPH est composée de
plusieurs professionnels :
Des professionnels administratifs pour
l’accueil, l’instruction des dossiers, le
traitement des demandes, des
décisions…
Des professionnels techniques, médicosociaux, qui évaluent et accompagnent
les situations rencontrées : médecins,
travailleurs sociaux, ergothérapeutes…
qui, chaque jour, tentent d’apporter les
réponses les plus adaptées possibles.
La Commission des Droits et de
l’Autonomie des Personnes Handicapées
(CDAPH) est une instance de décision.
Elle statue sur les droits à mettre en
place au regard des situations
présentées. Elle remplace la Commission
Technique d’Orientation et de
Reclassement Professionnel (COTOREP),
la Commission Départementale de
l’Éducation Spéciale (CDES), et la
Commission des Financeurs (COFIN) des
Sites Pour la Vie Autonome (SPVA).
lll Entreprendre des
démarches auprès d’une
MDPH
Force est de constater que d’une
manière générale, les délais de
traitement des dossiers sont longs voire
très longs. De plus, les leucodystrophies
sont des pathologies rares. Le handicap
qui en découle et l’évolution rapide et
tragique qui accompagnent parfois ces
pathologies sont peu ou mal connues des
agents de la MDPH.
Vous devez donc être un allié et un
partenaire des équipes techniques qui
ont beaucoup à apprendre de votre
quotidien et qui ont besoin de votre
évaluation de la situation pour avancer.
Dans bien des cas, l’assistante sociale
de l’Association Européenne contre les
Leucodystrophies (ELA) joue ce rôle
d’intermédiaire entre les familles et les
MDPH mais il est important que ce travail
se fasse directement en lien avec les
professionnels de la MDPH.
Dès qu’un besoin apparaît, une demande
doit être faite auprès des services de la
MDPH. Ce processus se compose de 7
grandes étapes qu’il est impératif de
respecter :
29
inFos sociALEs
La demande
Pour déposer une demande, vous devez
impérativement compléter le formulaire
du Centre d’Enregistrement et de
Révision des Formulaires Administratifs
(CERFA), que vous trouverez à la MDPH,
auprès des services sociaux, chez votre
médecin traitant, ou sur le site de la
Caisse Nationale de la Solidarité et de
l’Autonomie (CNSA).
Il est important de donner le plus
d’éléments possibles sur la situation. Les
demandes sont étudiées sur dossier, plus
ce dernier sera complet, plus la décision
sera adaptée.
Dans la majorité des cas, vous êtes suivis
par des équipes : celles des centres qui
accueillent les enfants, les
établissements d’accueil d’adultes… Il
est vivement conseillé de demander à
ces professionnels de joindre leur
évaluation à votre demande.
S’il s’agit d’une aide technique ou d’une
adaptation de domicile et qu’un
ergothérapeute vous accompagne, il est
important de lui demander de joindre un
rapport technique sur l’aide envisagée.
Certaines MDPH utilisent ce rapport et
ne vous imposent pas d’en rencontrer un
autre. Cet écrit vous fera donc gagner du
temps dans l’étude de votre dossier.
Le certificat médical doit être rempli par
le médecin qui connait le mieux la
situation et qui pourra donner un
maximum d’informations.
Les certificats médicaux sont examinés
par les médecins à la MDPH, mais des
éléments purement médicaux ne
suffisent pas toujours à aider les équipes
à évaluer le quotidien. Dans l’idéal, en
plus des éléments médicaux, il est
souhaitable que le médecin apporte des
informations quant à la situation de
handicap (restriction d’activité, difficulté
à l’alimentation, déambulation difficile,
périmètre de marche limité…).
Pour les demandes qui concernent l’aide
humaine, et surtout dans le cadre de la
PCH, l’équipe pluridisciplinaire de la
MDPH évaluera avec vous le temps
passé avec votre proche sur les activités
de la vie quotidienne. Vous avez
tellement l’habitude de faire ces actes au
quotidien, surtout pour les enfants, qu’il
est important d’anticiper et de préparer
ce rendez-vous. Souvent, vous oubliez de
comptabiliser beaucoup de gestes que
vous réalisez par habitude pour soutenir
votre proche. Pour préparer cette
évaluation, prenez une journée “type”,
celle qui ressemble le plus à votre
quotidien, partez du réveil de votre
proche jusqu’à son coucher (n’oubliez
30
pas de prendre en compte la nuit s’il y a
des interventions), décomposez cette
journée en évaluant approximativement
le temps passé (ex : lever, transfert, mise
en place dans le fauteuil : 30 minutes…),
et ce jusqu’à la fin de la journée.
Vous pouvez joindre ce document que
vous aurez réalisé sur papier libre au
dossier de demande.
important de dossiers.
D’une manière générale, chaque
situation est appréciée au cas par cas.
Lorsqu’il y a urgence, les équipes
interviennent en général plus
rapidement.
La proposition d’un plan d’aide
Enfin, ne négligez surtout pas la
rédaction de la page “Projet de vie” du
dossier. C’est l’occasion pour vous de
vous exprimer, d’évoquer vos projets
pour l’avenir, même à court terme, vos
souhaits concernant votre quotidien,
ceux de vos enfants…). Cet écrit (que
vous pouvez compléter sur papier libre si
besoin), est vraiment important. Il pourra
éclairer les équipes qui interviendront à
vos côtés.
Après la visite de l’équipe d’évaluation,
un Plan Personnalisé de Compensation
(PPC) vous sera proposé. Celui-ci
reprend les éléments qui seront proposés
aux membres de la CDAPH.
Il ne s’agit là que d’une proposition. Vous
pouvez donc, si vous trouvez que ce PPC
n’est pas adapté à vos besoins,
reprendre contact avec la MDPH pour
qu’il soit revu. Vous pouvez apprécier
cette proposition avec les équipes qui
vous accompagnent, ou l’assistante
sociale d’ELA qui peut aussi vous aider.
Le dépôt de la demande
Le passage en commission
Lorsque le dossier est complet, qu’il
contient toutes les pièces demandées,
qu’il est bien daté et signé, vous pouvez
l’envoyer (ou le déposer) à la MDPH. En
retour, vous recevrez un accusé de
réception.
Si votre dossier est complet, vous
gagnerez du temps car il sera présenté
dans les meilleurs délais à l’équipe
d’évaluation. En fonction des éléments du
dossier, la demande peut être examinée
en votre présence. Vous serez alors
convoqué pour un rendez-vous.
Dans tous les cas, une fois que votre
dossier est à la MDPH, essayez
d’identifier votre référent. C’est cette
personne qui normalement le suivra du
début à la fin. Vous pourrez la contacter
et essayer de faire en sorte que les
délais soient les plus courts possibles.
En tout état de cause, n’hésitez pas à
rappeler le caractère évolutif de la
pathologie qui vous concerne. Bien
souvent, les pathologies à caractère
évolutif comme les leucodystrophies,
peuvent bénéficier d’un passage en
équipe et en évaluation plus rapide. Vous
devez donc impérativement donner ces
informations dès l’envoi de votre
demande.
Enfin, n’hésitez pas à évoquer le soutien
de l’Association ELA, et de préciser que
son assistante sociale est à la disposition
des équipes pour tout complément
d’information.
Une fois que vous et l’équipe d’évaluation
êtes d’accord, le PPC sera présenté aux
membres de la CDAPH pour prise de
décision. Rassurez-vous, dans la plupart
des situations, les membres décideurs
suivent les propositions qui sont faites.
Si vous avez la sensation que votre
situation n’a pas été bien comprise, ou
que le dialogue avec l’équipe
d’évaluation a été compliqué, vous
pouvez demander à être reçu par les
membres de la CDAPH pour présenter
vous-mêmes votre situation.
Ne l’oubliez pas, c’est un droit !
Enfin, si malgré tous ces échanges la
décision finale ne vous paraît pas
adaptée, vous avez 2 mois à compter de
La rencontre, l’évaluation de
cette demande
Si votre demande et votre situation
nécessitent une rencontre avec une
équipe, il va falloir être un peu patient.
Les délais de la MDPH sont souvent
longs du fait de l’attente de ce rendezvous : les équipes gèrent un nombre
Quelques chiffres
• 12 millions de Français porteurs d’un
handicap, soit environ 18,75 % de la
population totale.
• 100 MDPH en France.
• 5,5 millions de Français se déclarent
en situation de handicap.
• 850 000 français ont une mobilité
réduite.
• 77% des demandes adressées à la
MDPH sont évaluées sur dossier, 7%
à domicile (en 2010, le taux moyen de
demandes en MDPH pour 1 000
habitants varie de 30 à près de 76
selon les MDPH).
• Le temps moyen de traitement d’une
demande de Prestation de
Compensation du Handicap (PCH),
sur l’ensemble du territoire, est
d’environ 6,5 mois.
• Dans l’ensemble, les demandes
enfants sont traitées plus rapidement
que les demandes adultes.
inFos sociALEs
la réception de la notification pour faire
un recours gracieux auprès de votre
MDPH.
La concrétisation de votre
projet
Lorsque la CDAPH a statué, vous
recevrez une notification de décision.
C’est à ce moment là que vous pourrez
entreprendre les démarches pour
concrétiser votre projet.
Le déblocage des fonds
Pour les prestations “ressources” (AEEH,
AAH), c’est la CAF qui procède au
paiement. La MDPH envoie la notification
de décision à la CAF pour que vos
prestations soient versées.
Attention, la CAF va vérifier un certain
nombre d’éléments administratifs avant de
vous verser les prestations. De votre côté,
n’hésitez pas, à prendre contact avec
cette dernière pour vérifier qu’elle est en
possession de tous les éléments. Cette
démarche permet souvent d’accélérer les
choses et de gagner du temps.
Pour les prestations de compensation,
c’est le Conseil Général et plus
précisément le service payeur de la PCH,
ou service payeur prestations personnes
handicapées, âgées (c’est souvent le
même service) qui procède au paiement.
Là aussi, prenez directement contact
avec le service concerné.
Les professionnels vous expliqueront alors
les modalités de versement de votre
prestation et les documents que vous
devez fournir. Souvent les fonds sont
débloqués sur présentation de factures.
lll Les autres
financements possibles
Rappelons que des financeurs, autres
que le Conseil Général, existent.
Bien souvent, vos projets sont très
couteux et la PCH ne couvre que
partiellement les frais. La loi prévoit alors
un fonds départemental de compensation
géré par chaque MDPH.
Il permet d’obtenir des financements
complémentaires à la PCH quand celle-ci
ne suffit pas à solder certains projets
(plutôt techniques, d’adaptation, jamais
sur l’aide humaine).
Ce fonds est alimenté par des subventions
de divers organismes tels que les CPAM,
les CAF, l’État, les Centre Communaux
d’Action Sociale (CCAS), les mutuelles…
Chaque département gère son fonds de
compensation comme il le souhaite.
Dans la pratique, un dossier présentant
les produits et les charges de la famille
doit être constitué. En effet, s’agissant
d’aides exceptionnelles, les ressources
sont prises en compte.
Il existe deux cas de figure :
• Soit la MDPH gère intégralement cette
procédure ; vous ne remplissez alors
qu’un dossier et la MDPH présentera
votre situation aux différents
financeurs.
• Soit vous sollicitez directement les
financeurs. Cette possibilité n’est pas la
plus aisée. Dans ce cas, vous pouvez
faire appel à l’assistante sociale d’ELA
qui montera le dossier avec vous.
Toutefois, si vous souhaitez entreprendre
vous-même ces démarches :
Remplissez le dossier de demande de
prestations supplémentaires que vous
vous procurerez auprès de votre Centre de
Sécurité Sociale en y joignant les devis, les
préconisations techniques, le montant de
la PCH et en précisant le montant restant à
votre charge.
Envoyer un exemplaire de ce dossier à
tous les financeurs potentiels : CAF,
mutuelle, caisse de prévoyance,
complémentaires… ELA.
Au fur et à mesure des réponses et des
financements accordés vous allez ainsi
obtenir les fonds nécessaires à la
réalisation de votre projet. Attention, il
est strictement interdit d’avoir un surfinancement. Les financeurs concernés
s’assureront que ce n’est pas le cas.
lll Conclusion
Nous espérons que ces quelques
informations vous permettront de mieux
appréhender les demandes que vous
pourrez faire auprès de votre MDPH. Au
moindre doute ou au moindre
questionnement, n’hésitez pas à
contacter l’assistante sociale d’ELA qui
pourra vous renseigner et vous
conseiller. Car, vous l’aurez compris,
peut-être à vos dépends, les relations
avec les MDPH ne sont pas toujours des
plus simples. Pour preuve, la Loi de 2005
a été récemment complétée par la Loi
n°2011-901 du 28 juillet 2011. Celle-ci met
en place certaines dispositions tendant à
améliorer le fonctionnement des MDPH,
principalement d’un point de vue
organisationnel (pas de modifications
des prestations, ni des montants…).
www.mdph.fr
www.handicap.fr
www.cnsa.fr
Contacts
• RAIL · Réseau d’aide et
d’information sur les
leucodystrophies
Contactez Christelle Ferry
au 03 83 30 98 10
ou [email protected]
(du lundi au jeudi de 9h à 18h
vendredi de 9h à 17h)
• Assistante sociale
Contactez Cindy Oger
au 03 83 30 82 63
ou [email protected]
(du lundi au jeudi de 9h à 18h
vendredi de 9h à 17h)
• Permanences de la psychologue
Contactez Marie-Claude Blondeau
au 01 45 79 44 76
(mercredi de 8h30 à 13h
vendredi de 8h30 à 12h)
Dernière minute
Le montant maximum de l’Allocation
aux Adultes Handicapés (AAH) a été
réévalué. Depuis le 1er septembre
2011, l’AAH est passée de 727,61 euros
à 743,62 euros.
GLOSSAIRE
• AAH : Allocation Adulte Handicapé
• AEEH : Allocation d’Education de
l’Enfant Handicapé
• AES : Allocation d’Education Spéciale
• CAF : Caisse d’Allocations Familiales
• CCAS : Centre Communal d’Action
Sociale
• CDAPH : Commission des Droits et de
l’Autonomie des Personnes
Handicapées
• CDES : Commission Départementale de
l’Education Spéciale
• CERFA : Centre d’Enregistrement et de
Révision des Formulaires Administratifs
• CNSA : Caisse Nationale de la Solidarité
et de l’Autonomie
• COFIN : Commission des Financeurs
• COTOREP : Commission Technique
d’Orientation et de Reclassement
Professionnel
• CPAM : Caisses Primaires d’Assurance
Maladie
• ELA : Association Européenne contre
les Leucodystrophies
• MDPH : Maison Départementale des
Personnes Handicapées
• PCH : Prestation de Compensation du
Handicap
• PPC : Plan Personnalisé de
Compensation
• SPVA : Site Pour la Vie Autonome
31
zooM suR…
Sophie à la course des ânes de Trouville
Sophie avec Jérémy lors du coup
d’envoi France-Andorre en 1998
32
Sophie et Samuel,
jeune garçon atteint de
leucodystrophie, au
jubilé de Cyril Julian
zooM suR…
Zoom sur Sophie Thalmann
Vous avez été élue Miss France
en 1998, forcément vous êtes
très sollicitée pour venir en
aide à des associations
caritatives. Pourquoi avoir
choisi ELA ?
Tout est né d’une très belle rencontre,
peu de temps après mon élection, quand
j’ai donné le coup d’envoi du match
France-Andorre en octobre 1998 au
Stade de France en compagnie de
Jérémy, un enfant pour qui la maladie
commençait ses ravages. J’étais jeune,
j’étais impressionnée par le stade, au
milieu de tout ce public et je tenais la
main de Jérémy ; je me demandais ce
qui se passait dans sa tête à lui, il devait
être encore plus intimidé que moi ! J’ai
beaucoup correspondu avec sa maman
par la suite, jusqu’au jour où j’ai
malheureusement appris son décès.
J’étais très touchée par cette injustice et
quand la maman m’a dit qu’ELA avait
besoin de parrains, je n’ai pas hésité. J’ai
également rencontré Guy et toute
l’équipe et puis l’association est basée à
Nancy (54), c’est ma région. Tout ça me
semblait normal. Je suis régulièrement
sollicitée, c’est vrai, mais je préfère me
consacrer uniquement à ELA pour les
enfants et ne pas me disperser. Ce n’est
pas facile de refuser les autres
sollicitations mais je crois vraiment que
c’est mieux pour tout le monde de
vraiment se concentrer sur une cause.
Je suis fidèle depuis toujours et j’essaye
d’être présente le plus possible.
Justement, avez-vous d’autres
souvenirs marquants de votre
histoire avec ELA ?
Il y en a beaucoup. J’ai vécu énormément
de moments émouvants aux côtés d’ELA.
Je me souviens notamment il y a
longtemps déjà, en 2000, d’un village entier
qui s’était mobilisé pour la famille de
Thibaut, un petit garçon de 8 ans atteint de
MLD. Ils avaient organisé une sorte de
retraite au flambeau. C’était un moment
très fort. J’étais vraiment touchée par
cette mobilisation de toute la population,
de cet élan de solidarité très intense…
Plus récemment, je me souviens
également d’une émission avec Nagui en
2005, “Tout le monde ELA”, je venais
d’apprendre que j’étais enceinte et là, je
fais la connaissance d’une famille qui avait
deux garçons touchés par la maladie. Ma
sensibilité était exacerbée forcément avec
ma grossesse et j’ai pris ça encore une
fois comme une vraie injustice. Je me suis
Sophie Thalmann avec Zinédine Zidane et Michel Drucker au Prix Ambassadeur ELA 2011
sentie démunie, je me demandais
comment je saurais gérer ça moi, où les
familles trouvaient le courage de vivre ce
quotidien si difficile... Chaque fois que je
vais sur une opération ELA, que ce soit des
émissions de télévision, des événements
sportifs, je découvre des familles qui se
battent avec une folle énergie.
Parlez-nous d’un événement
qui vous tient à cœur :
la course d’ânes de Trouvillesur-Mer…
C’est une course d’ânes qui a lieu depuis
14 ans sur la plage de Trouville-sur-Mer
(14). A l’origine ce sont des jockeys qui
pendant le Meeting de Deauville profitent
de leur journée de repos pour monter des
ânes. Forcément les ânes n’écoutent rien,
vont parfois en sens inverse… Résultat,
c’est toujours un moment très sympa et le
public s’amuse bien ! Depuis 3 ans, cette
course est organisée au profit d’ELA. Nous
récoltons beaucoup de dons, nous
vendons des produits aux couleurs d’ELA,
nous organisons une tombola et tous les
bénéfices sont reversés à l’association.
Chaque année nous invitons des
personnalités ; cette année ce sont les
comédiens de “Plus Belle la Vie” qui sont
venus. L’an prochain, pour les 15 ans de la
course, j’ai donné rendez-vous à Zinédine
Zidane ! J’espère que son emploi du temps
lui permettra d’être présent…
chevaux. Mon émission “Cheval dire à
Sophie” évolue. Et nous aurons plus de
place pour les divertissements donc il y
aura sûrement de beaux projets à
lancer… À côté de ça, j’ai aussi toute
une gamme de produits avec la maison
Hachette, toujours autour du cheval : des
livres pour les enfants et une gamme de
papèterie… Et puis je suis également
présente à la rentrée sur Vivolta où
j’animerai une émission de conseils pour
les jeunes mamans.
Pour terminer, avez-vous un
petit mot à passer
aux familles d’ELA ?
Je voudrais qu’elles sachent qu’on est de
tout cœur avec elles. Je suis fière de
mon engagement aux côtés d’ELA. Les
familles m’ont beaucoup apporté, surtout
depuis que je suis maman. J’ai
conscience d’être gâtée par la vie ; dès
qu’on est connue les gens nous aiment,
nous font des cadeaux, on a des passedroits… Pourquoi ? Les familles me
permettent de garder les pieds sur terre.
C’est une belle leçon de vie que de voir
l’énergie avec laquelle elles se battent.
Chaque jour j’ai une pensée pour elles.
À la rentrée, la chaîne Equidia
dont vous êtes une des
animatrices vedettes, change
de grille. Quel sera votre rôle ?
Effectivement la chaîne se scinde en
deux : Equidia Live d’un côté qui met à
l’honneur les courses, et Equidia Life de
l’autre, ouverte à tous les passionnés de
33
BLoc-noTE
Laurent Perraut,
directeur de FairePart Sélect°, remet
un chèque à Pascal
Prin, secrétaire
général d’ELA.
lll La galerie
des mains d’ELA
Le 12 juin dernier, l’association ELA a inauguré sa
galerie des mains avec deux parrains historiques
d’ELA, Michel Platini et Zinédine Zidane. Ils sont
les deux premières personnalités à avoir laissé
leurs empreintes dans cette galerie.
Après avoir contourné de nombreuses
contraintes de timing le jour J, ainsi que des
contraintes mécaniques pour la manipulation et
la fixation des plaques, les artisans plâtriers sont
venus dans les locaux d’ELA le 2 septembre 2011
pour accrocher ces deux premières plaques,
préalablement poncées et retravaillées.
Les empreintes des deux stars du football ornent
désormais le mur dans l’entrée du Centre
Européen de la Myéline à Laxou (54).
34
lll Des vœux solidaires
Le 21 juin 2011 à Aix-en-Provence (13), dans les
locaux de Faire-Part Sélect°, a eu lieu, la remise d’un
chèque de 15 350 euros à ELA, recette de la vente des
cartes 2010.
Cette année encore, vous pouvez envoyer vos vœux
avec ELA. La société Faire-Part Sélect° vous propose
un large choix de cartes de vœux pour chaque
occasion. Nature, sport, esprit de Noël, autant de
thèmes qui raviront vos correspondants. Faire le
choix d’une carte de vœux ELA, c’est faire un geste
solidaire envers les personnes touchées par la
maladie.
Pour plus d’information : www.voeux-pour-aider.fr
Photo du trimestre
BLoc-noTE
Bourget raine de l’association, ont été conviées par
au Salon du
illes d’ELA acc
lll Desier,fam
iel Hurtis, mar
Mur
de
ées
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trois familles d’ELA,
à se rendre au Salon du
Le 22 juin dern
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de Sauvetage et de Lutte contre l’Inc
pour
Eric Valls, responsable des Services
des pompiers de l’aéroport du Bourget
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profiter en avant-première
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et de tenir les lances, après que les
sont repartis avec des souvenirs plei
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de
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les
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dans les yeux, au show aérien dep
l septembre
• 3 : La ELAxandre à Scionzier (74)
• 4 : Les Artistes et Artisans Lorrains à
Château-Salins (57)
• 5 : Foire de Chaindon à Reconvilier
(Suisse)
• 10 : Conseil d’administration d’ELA
à Paris (75)
• 10 : Les Artistes et Artisans Lorrains à
Longeville-lès-Metz (57)
• 11 : Gif American Day à Gif-sur-Yvette (91)
• 15 : Conférence Crédit Suisse - ELA à
Sonceboz (Suisse)
• 22 : Course de l’Espoir du 40e RT à
Thionville (57)
• 25 : ASGI PRO-AM en faveur d’ELA à
Collex-Bossy (Suisse), 3e édition du Souffle
de Cristal à Baccarat (54)et course VTT
Cora de Sainte-Marie-aux-Chênes (57)
Agenda
l octobre
• 1 : 4e Tunning Show à Marseille (13) et Grande
paëlla à Trets (13)
• 9 : Les Artistes et Artisans Lorrains à Saint-Avold (57)
• 17 : La dictée d’ELA partout en France
• 21 : Enduro Carpe à Cheffes-sur-Sarthe (49)
• 30 : Les Artistes et Artisans Lorrains à Boulay (57)
l novembre
• 12 : Repas dansant de la Saint-Martin à Thulay (25)
• 21 : Raid arbre vert Amazone à Chamonix (74)
• 25 : Défilé de mode caritatif à Meaux (77)
l DEcembre
• 3 : Lancement de la saison de ski à Montgenèvre
(05) pour ELA
• 9 : Le défi d’Arnaud en Suisse et Ailleurs (plus
d’informations sur www.ela-asso.com)
• 10 : Conseil d’administration d’ELA à Laxou (54)