Juin 2013 - Association ELA

JUIN 2013 ● 4€ ● Revue trimestrielle de l'Association EuropEenne contre les Leucodystrophies
82
Prix
Ambassadeur
2013
Événements
> Retour sur la journée nationale
“Mets tes baskets dans l’Entreprise”
> Bilan de la 22e Assemblée Générale
et du Colloque familles/chercheurs
3e édition de l’opération
“Mets tes baskets
dans l’Entreprise”
Au 6 juin 2013, près de quatre-vingts entreprises
partout en France se sont mobilisées en faveur
de la lutte contre les leucodystrophies. Soit près
de 16 000 salariés qui ont enfilé leurs baskets
pour la bonne cause. Munis de leur podomètre,
ils ont multiplié leurs pas tout au long de leur
journée de travail avec pour seul leitmotiv :
“Chaque pas compte !” Sachant qu’un centime
d’euro par pas est reversé par les entreprises,
les collaborateurs ont redoublé d’efforts pour
faire grimper le compteur : certains sont allés
directement à la rencontre de leurs collègues
plutôt que de leur téléphoner, d’autres ont banni
les ascenseurs, et d’autres encore ont participé
à des animations sportives sur le temps du
déjeuner en compagnie de parrains fidèles de
l’association.
Sommaire
Médecine
Actualités scientifiques • 4
Appel d’offres recherche 2013 • 6
Lancement d’un essai de thérapie génique de la MLD • 7
Lancement d’un essai clinique pour les patients adultes
atteints d’AMN • 8
Un comité de suivi veille à l’état d’avancement de la
biobanque • 9
Mets tes baskets et bats la maladie
Prix Ambassadeur 2013 • 10
Bilan de la 19e édition de “Mets tes baskets…” • 12
En route pour la 20e édition de “Mets tes baskets…” • 12
Joël Dicker, une jeune plume pour la 10e Dictée d’ELA • 12
Bilan de la 3e édition de “Mets tes baskets dans l’Entreprise” • 13
À Toulouse, 150 collaborateurs ont enfilé leurs baskets • 15
Événements
22e Assemblée Générale et colloque familles/chercheurs • 16
Rockaway à L’Olympia • 21
Un derby de la Garonne en faveur d’ELA • 22
Des paniers de basket pour battre la maladie • 23
Succès grandissant pour la Course des ruelles • 23
Une méga zumba pour ELA à Sélestat • 23
De fins limiers lillois mènent l’enquête au musée • 24
Saint-Georges-Lagricol fidèle au poste pour soutenir ELA • 24
Près de chez vous • 25
Quêtes • 25
ELA Europe
> Allemagne
L’association BVL devient ELA Allemagne • 26
> Luxembourg
Une vente de peluches au Cora de Fœtz • 26
Un coup d’envoi remarqué au profit d’ELA Luxembourg ! • 26
> Belgique
Quand Guillaume rencontre le Chef Alexandre Dionisio • 27
Tous en baskets pour battre la maladie • 27
> Espagne
ELA Espagne commémore la Journée des maladies rares • 28
ELA Espagne fait un don de 5 000 € à la Fondation de
recherche ELA • 28
> Italie
e
5 colloque scientifique sur les leucodystrophies et rencontre
familles ELA/chercheurs • 29
> Suisse
Quête décès • 30
e édition du Noemie’s Hope Benefit Concert • 30
11
Rencontre avec le groupe pop-rock Tafta, parrain d’ELA • 31
Nouveau site Internet • 31
Médico-social
Sexualité et handicaps, entre rien et tout • 32
Décès • 35
Zoom sur… Léa François • 36
Bloc-notes
Photo du trimestre • 38
L’application ELA est disponible • 38
Agenda • 38
ELA Infos : Revue trimestrielle d’ELA (Association Européenne contre les
Leucodystrophies) : 2 rue Mi-les-Vignes • CS 61024 • 54521 Laxou cedex
Tél. 03 83 30 98 34 • Fax 03 83 30 00 68 • Courrier électronique : [email protected]
Directeur de la publication : Guy Alba • Rédaction : Marion Blaise, Marie-Claude
Blondeau, Guillemette Chatellard, Isabelle Collette, Carine Cormary, Jean-Luc Corti,
Marie-Josée Duran, Josiane Eckmann, Philippe Faveaux, Christelle Ferry, Jean-Paul
Friedrich, Christian Gex, Agnès Haumonté, Yann Laurain, Dominique Lejeune,
Myriam Lienhard, Elisabeth Luder, Giselle Martínez-Rey, Gaël de Miomandre,
Angélique Morville, Cindy Oger, Delphine Pernot, Pascal Priamo, Pascal Prin,
Barbara Rabot, Camille Ragot, Maïté Rohr, Stéphanie Russo, Jean-Claude Satta,
Christelle Sturtz, Linda Taormina, Jean-Jacques Vigneront, Laétitia Visconti • Crédit
photos : Emmanuel-Alain Cabanis/INSERM, Sébastien Cabaret, Michel
Depardieu/INSERM, Patrice Latron/INSERM, Jérémy Spierer SD • Conception et
réalisation : Phonem Communication • Impression : La Nancéienne d’Impression •
Abonnement annuel : 16 € • Numéro : 4 €
Commission paritaire : n°0111 H 84204 • Reproduction d’articles ou d’extraits
d’articles autorisée après accord donné par la rédaction de la revue. Mention
obligatoire : “Extrait du bulletin d’information d’ELA,
Association Européenne contre les
Leucodystrophies”.
EDITO
Une enquête pour mieux répondre à vos attentes
Convaincus que l’association ELA tire toute sa légitimité de ses
membres, nous nous efforçons de bien comprendre vos attentes
pour mieux y répondre dans le respect des missions qui sont les
nôtres : accompagnement des malades et de leur famille,
soutien à la recherche médicale, sensibilisation du public et
développement à l’international. La 3e enquête de satisfaction
menée auprès des familles par le Boston Consulting Group, et
dont les résultats ont été présentés à l’Assemblée Générale, a été réalisée dans cet
esprit. Elle nous permet de mesurer l’adéquation entre vos souhaits et nos propositions,
nos actions et leurs résultats. L’erreur serait de penser que cela va de soi et qu’il suffit
de maintenir un cap pour aller dans la bonne direction. Ce n’est pas le cas.
Une enquête similaire menée en 2008 n’avait pas donné les mêmes résultats. Votre
souhait de mieux équilibrer nos investissements entre la recherche et le soutien aux
familles se confirme et nous en avons tenu compte. Pour preuve, il y a cinq ans, quand
nous dépensions un euro pour “aider”, nous investissions quatre euros pour
“rechercher”. Depuis 2012, l’écart s’est bien resserré puisque le rapport n’est plus que
de un pour deux. Faut-il en déduire que notre action recherche a pu souffrir de ce
rééquilibrage dans un budget qui n’augmente pas suffisamment ? La réponse est
clairement non, et ce pour plusieurs raisons.
Nous avons recentré nos appels d’offres sur les leucodystrophies et la réparation de
la myéline limitant ainsi la dispersion de nos moyens (l’enquête prouve que vous êtes
nombreux à penser que c’est la voie à suivre). Nous avons mieux défini nos objectifs
de recherche et renforcé les critères d’évaluation pour ne retenir que les meilleurs
projets. Enfin, certains programmes arrivés à maturité, comme la thérapie génique de
l’adrénoleucodystrophie, ont suscité l’intérêt de sociétés de biotechnologie qui
poursuivent les essais cliniques à leur compte, ce qui libère d’autant nos ressources
pour d’autres approches. En résumé, à financement constant, voire même avec moins
d’argent, on fait mieux aujourd’hui qu’hier. Loin de nous l’idée de s’en contenter, mais
c’est tout de même rassurant.
Vous êtes également assez nombreux à préférer une concentration des financements
sur quelques équipes sélectionnées et à vouloir privilégier la réparation de la myéline.
En limitant l’appel d’offres annuel au profit de projets de recherche co-construits avec
certains laboratoires, et en nous concentrant sur des programmes de réparation de la
myéline réservés aux leucodystrophies, nous allons dans ce sens.
Quant aux autres principaux besoins que vous soulignez dans l’enquête - l’accès aux
informations médicales, aux consultations spécialisées (kiné, orthophonie, orthopédie,
ergothérapie), aux rencontres avec d’autres familles, au soutien moral et financier… nous avons conscience qu’ils ne sont pas suffisamment couverts et nous devons tout
faire pour y remédier. Vous savez que vous pouvez compter sur nous. D’ailleurs, vous
nous le rendez bien, puisque vous avez placé le soutien et l’investissement des équipes
ELA comme les premiers points forts de l’association. Nous vous remercions pour cette
reconnaissance et nous aurons tous à cœur de mériter votre confiance.
Guy Alba,
Président
3
MEDECINE
Actualites scientifiques
lll Un régime
alimentaire
enrichi en
cholestérol
pour traiter la maladie de
Pelizaeus-Merzbacher
chez la souris
Maladie : Maladie de PelizaeusMerzbacher (PMD)
Modèle expérimental : Souris PLP-tg72/72,
modèle animal de la PMD
Type d’étude : Approche thérapeutique
Laboratoire : Dr Gesine Saher,
département de Neurogénétique, Institut
Max Planck de Médecine Expérimentale,
Göttingen, Allemagne
La maladie de Pelizaeus-Merzbacher
(PMD) est une forme de leucodystrophie
due le plus souvent à la duplication du
gène PLP1 nécessaire à la fabrication de
la protéine PLP de la myéline.
Surabondante, cette protéine devient
nocive pour les oligodendrocytes, les
cellules fabriquant de la myéline.
Des chercheurs ont démontré qu’un
manque de cholestérol peut limiter la
synthèse de la myéline dans le système
nerveux central. Un apport de cholestérol
4
pourrait-il être efficace ? Cette étude
tente d’y répondre.
Pour ce faire, des tests ont été menés en
laboratoire sur des souris atteintes de
PMD. Nourries avec un régime
alimentaire enrichi en cholestérol, les
souris malades récupèrent un taux
normal d’oligodendrocytes. La protéine
PLP qui s’accumule dans la cellule est
quant à elle améliorée, la teneur en
myéline augmentée, l'inflammation
réduite et les troubles de la fonction
motrice en progrès.
S’il permet de prévenir la progression de
la maladie même une fois les premiers
symptômes apparus, ce traitement ne
réduit pas la surexpression du gène
PLP1. Cependant, il favorise
l’incorporation de la protéine PLP à
l’intérieur des couches de myéline.
Pour résumer, si le cholestérol
alimentaire ne permet pas de guérir la
PMD, il possède en revanche un fort
potentiel pour soulager les
oligodendrocytes des agressions dues à
la surabondance du gène PLP1.
L’amélioration de l’état de santé des
souris malades par le biais de cette
thérapie ouvre de nouvelles perspectives
pour traiter les patients atteints de PMD.
Source : G. Saher, F. Rudolphi, K. Corthals, T.
Ruhwedel, K.F. Schmidt, S. Löwel, P. Dibaj, B.
Barrette, W. Möbius, K.A. Nave. Therapy of
Pelizaeus-Merzbacher disease in mice by
feeding a cholesterol-enriched diet. Nat Med.
2012, 18(7):1130-5.
lll Le manque de
perfusion sanguine du
cerveau, facteur prédictif
de la progression des
lésions cérébrales dans
l’adrénoleucodystrophie
Maladie : Adrénoleucodystrophie (ALD)
Sujets : Vingt patients atteints d’ALD
Type d’étude : Physiopathologie
Laboratoire : Dr Florian S. Eichler,
département de Neurologie, Hôpital
Général du Massachusetts, MA, USA
L’adrénoleucodystrophie (ALD) est une
maladie génétique qui se caractérise par
une accumulation d'acides gras à très
longues chaînes (AGTLCs) au niveau du
cerveau, de la moelle épinière et des
glandes surrénales. Largement employées
dans l’observation médicale de l’ALD, les
techniques d’imagerie médicale
conventionnelle que sont l’IRM de
diffusion ou de spectroscopie, permettent
de détecter de façon très précise les
lésions cérébrales. Pour la première fois,
cette étude s’intéresse à l’IRM de
perfusion dans le cadre de l’ALD.
Concrètement, après avoir injecté un
produit de contraste, l’IRM de perfusion
permet d’étudier les changements
MEDECINE
microvasculaires de la substance
blanche, zone du cerveau et de la moelle
épinière comportant les fibres nerveuses
dont la couleur blanche est due à la
gaine de myéline les entourant.
Au total, vingt patients souffrant de
différentes formes d’ALD, ainsi que sept
sujets sains, ont été étudiés entre 2006 et
2011. Les résultats ont montré que le
volume sanguin cérébral des patients
atteints d’adrénomyéloneuropathie, la
forme adulte de l’ALD, ainsi que des
patients asymptomatiques et des femmes
porteuses du gène responsable de l’ALD,
est tout à fait normal. En revanche, ce
volume sanguin cérébral est fortement
diminué (80 %) au centre des lésions
cérébrales (zone A) chez les huit patients
atteints de la forme cérébrale d’ALD
étudiée. Dans la zone de contraste
adjacente (zone B), elle est relativement
préservée. Et en dehors de cette zone (C
et D), elle est de nouveau réduite de façon
significative (60 %). Les zones distantes de
myéline d’apparence normale (zone E)
chez ces patients présentent un volume
sanguin cérébral normal (voir figure).
L’IRM conventionnelle réalisée chez ces
patients pendant deux ans a permis de
constater l’évolution des lésions
cérébrales dans la zone D mal perfusée.
Le volume sanguin cérébral dans cette
même zone D chez un patient dont la
progression de la maladie a été stoppée
par une greffe de moelle osseuse réussie
est revenu à la normale.
Pour résumer, l’ensemble de ces
données indique clairement qu’une
perfusion sanguine réduite du cerveau
représente un marqueur précoce de la
progression des lésions chez des
patients ALD avec une forme cérébrale.
Source : P.L. Musolino, O. Rapalino, P.
Caruso, V.S. Caviness, F.S Eichler.
Hypoperfusion predicts lesion progression in
cerebral X-linked adrenoleukodystrophy. Brain.
2012, 135(Pt 9):2676-83.
lll L’insuffisance
surrénalienne dans
l’adrénoleucodystrophie
n’est pas corrigée par
une greffe de moelle
osseuse
Maladie : Adrénoleucodystrophie (ALD)
Sujets : Vingt patients atteints
d’adrénoleucodystrophie avec atteinte
cérébrale et greffés
Type d’étude : Essai clinique
Laboratoire : Dr A. Petryk, Département
d'Endocrinologie Pédiatrique de
l'Université du Minnesota, Hôpital
d’enfants Amplatz, Minneapolis, MN,
USA
Actuellement, la greffe de moelle
osseuse représente le seul traitement
capable d’arrêter la progression du
déficit neurologique due à
l’adrénoleucodystrophie lorsqu’elle est
effectuée à un stade très précoce de la
maladie. Comme son effet sur
l’insuffisance surrénalienne reste
inconnu, les dossiers de vingt patients
ALD greffés entre 2001 et 2010 à
l’Université du Minnesota ont été
analysés.
Résultat : seize patients présentaient une
insuffisance surrénalienne avant la
greffe et celle-ci ne s’est pas améliorée
après l’intervention. Les quatre autres
patients montraient une fonction
surrénalienne normale avant la greffe.
Après traitement, trois des quatre
patients ont développé une insuffisance
surrénalienne un à deux ans après la
greffe. Seul un patient a gardé une
fonction surrénalienne normale quatre
ans après la greffe.
L’étude montre que l’atteinte
surrénalienne persiste même après une
greffe de moelle osseuse et suggère que
la plupart des patients sans insuffisance
avant greffe la déclareront une fois la
greffe effectuée.
On conseille donc aux patients
présentant une fonction surrénalienne
normale avant la greffe de se faire
contrôler afin de dépister l’apparition
éventuelle d’une insuffisance
surrénalienne.
lll Effets
bénéfiques de
la curcumine
dans un modèle
de la maladie d’Alexander
Maladie : Maladie d’Alexander
Modèle expérimental : Cellules
humaines, modèle de la maladie
d’Alexander
Type d’étude : Approche thérapeutique
Laboratoire : Dr Isabella Ceccherini,
Laboratoire de Génétique Moléculaire,
Institut Giannina Gaslini, Gênes, Italie
La maladie d'Alexander est une maladie
neurodégénérative de la substance
blanche du cerveau due à une mutation
du gène GFAP. Elle survient le plus
souvent dans les premières années de la
vie.
Dans nos cellules se nichent des petites
protéines dites de choc thermique. Ces
chaperonnes moléculaires y jouent un
rôle crucial : elles assurent le bon
repliement des protéines auxquelles elles
sont associées et participent au système
d’élimination des protéines dans une
cellule.
Chez les patients atteints de la maladie
d’Alexander, l’accumulation des
protéines mutantes GFAP, localisées au
même endroit que ces protéines de choc
thermique, modifient le squelette des
cellules et provoquent un
dysfonctionnement du système
d’élimination des protéines. Résultat : les
cellules s’autodétruisent !
Des scientifiques ont testé l’effet de la
curcumine, une épice connue pour ses
vertus neuroprotectrices, sur un modèle
cellulaire de la maladie d’Alexander. En
fonction de la dose utilisée, la curcumine
est capable d'induire l’expression des
protéines de choc thermique et de
réduire celle des protéines GFAP
anormales. Autrement dit, cette épice
semble être bénéfique pour lutter contre
les effets pathogènes des mutations du
gène GFAP.
Source : T. Bachetti, E. Di Zanni, P. Balbi, R.
Ravazzolo, G. Sechi, I. Ceccherini. Beneficial
effects of curcumin on GFAP filament
organization and down-regulation of GFAP
expression in an in vitro model of Alexander
disease. Exp Cell Res. 2012, 318(15):1844-54.
Source : A. Petryk, L.E. Polgreen, S. Chahla,
W. Miller, P.J. Orchard. No evidence for the
reversal of adrenal failure after hematopoietic
cell transplantation in X-linked
adrenoleukodystrophy. Bone Marrow
Transplant. 2012, 47(10):1377-8.
Figure publiée avec la permission d’Oxford
University Press
5
MEDECINE
lll Découverte du gène
ADAR1, nouveau gène
responsable du
syndrome d’AicardiGoutières
Maladie : Syndrome d’Aicardi-Goutières
Sujets : Quatre patients avec un
syndrome d’Aicardi-Goutières
Type d’étude : Génétique
Laboratoire : Dr Yanick Crow,
Département de Médecine Génétique,
Université de Manchester, Royaume-Uni
Le syndrome d’Aicardi-Goutières est un
trouble inflammatoire d’origine génétique
qui touche en particulier le cerveau et la
peau. Dans sa forme la plus
caractéristique, la maladie imite une
infection virale développée au cours de
la grossesse. Cette infection est associée
à la production d’une protéine antivirale
appelée l’interféron alpha, responsable
de la réponse auto-immunitaire
caractéristique de la maladie.
Au fil des années, cinq gènes mutants
(TREX1, RNASEH2B, RNASEH2C,
RNASEH2A, SAMHD1) ont été identifiés
par séquençage génétique comme étant
responsables de la maladie. Récemment,
une nouvelle analyse génétique a été
réalisée chez quatre patients ne
présentant pas de mutation sur les cinq
gènes mutants connus. Résultat : un
nouveau gène, ADAR1, a été découvert.
Depuis, il a été retrouvé chez huit
nouveaux patients. Notez que dans
chaque famille étudiée, le père et la mère
sont eux-mêmes porteurs sains du défaut
génétique.
Le défaut du gène ADAR1 influe-t-il sur
l’expression de l’interféron comme pour
les cinq gènes connus ? Cela semble être
le cas car les chercheurs ont observé
que l’expression des gènes induits par
l’interféron est plus forte dans les
cellules des patients porteurs du gène
mutant ADAR1. Vu que les protéines
ADAR (issues de ce même gène) jouent
un rôle essentiel dans le métabolisme
des acides nucléiques, porteurs de
l’information génétique, on pense que le
gène ADAR1 limiterait l’accumulation des
acides nucléiques de type ARN (la copie
de l’ADN) dans la cellule et ainsi
l’induction d’une réponse autoimmunitaire.
Source : G.I. Rice, P.R. Kasher, G.M.
Forte, N.M. Mannion, S.M.
Greenwood, M. Szynkiewicz, J.E.
Dickerson, S.S. Bhaskar, M. Zampini,
T.A. Briggs, E.M. Jenkinson, C.A.
Bacino, R. Battini, E. Bertini, P.A
Brogan, L.A. Brueton, M. Carpanelli,
C. De Laet, P. de Lonlay, M. del Toro,
I. Desguerre, E. Fazzi, A. GarciaCazorla, A. Heiberg, M. Kawaguchi, R.
Kumar, J.P. Lin, C.M. Lourenco, A.M.
Male, W. Marques Jr, C. Mignot, I.
Olivieri, S. Orcesi, P. Prabhakar, M.
Rasmussen, R.A. Robinson, F.
Rozenberg, J.L. Schmidt, K. Steindl,
T.Y. Tan, W.G. van der Merwe, A.
Vanderver, G. Vassallo, E.L. Wakeling,
E. Wassmer, E. Whittaker, J.H.
Livingston, P. Lebon, T. Suzuki, P.J.
McLaughlin, L.P. Keegan, M.A.
O'Connell, S.C. Lovell, Y.J. Crow.
Mutations in ADAR1 cause AicardiGoutières syndrome associated with a
type I interferon signature. Nat Genet.
2012, 44(11):1243-8.
Veille et vulgarisation scientifique
assurée en collaboration avec
l’INIST-CNRS, Institut de
l’Information Scientifique et
Technique.
Appel d’offres recherche 2013
La Fondation ELA invite la communauté scientifique
internationale à soumettre des projets de recherche innovants
dans le domaine des leucodystrophies et de la réparation de la
myéline. Une façon de promouvoir une meilleure connaissance
des leucodystrophies dans le monde et le développement de
thérapies prometteuses.
• Leucodystrophies mal caractérisées** :
Screening à haut-débit pour l’identification de biomarqueurs –
Etude de l’histoire naturelle en utilisant des bases de données
cliniques et des biobanques – Développement de modèles
animaux ou cellulaires – Etudes des mécanismes
pathogéniques et approches thérapeutiques.
• Candidats éligibles : Etudiants dans leur dernière année de
doctorat, exceptés ceux issus de laboratoires où un membre
du Conseil Scientifique de la Fondation exerce son activité
• Financement : Salaire des étudiants pour une année
• Date de limite de candidature : 28 juin 2013
• Leucodystrophies de cause indéterminée :
Identification des gènes responsables de la maladie – Mise en
place de cohortes en utilisant des bases de données cliniques
et des biobanques.
Les thématiques de recherche retenues
cette année :
• Leucodystrophies bien caractérisées* :
Etudes précliniques et cliniques testant les thérapies géniques,
cellulaires, enzymatiques ou pharmacologiques –
Développement de modèles animaux et cellulaires proches du
phénotype de la maladie chez l’homme.
Les études s’intéressant aux mécanismes pathologiques
seront recevables et pourront être financées pour deux ans
maximum seulement si elles ont comme objectif clair le
développement de stratégies thérapeutiques (identification de
cibles nouvelles conduisant aux médicaments, développement
et caractérisation de modèles expérimentaux permettant un
criblage pharmacologique), si elles sont d’une qualité
exceptionnelle et innovante.
6
• Réparation de la myéline :
Thérapies favorisant la remyélinisation dans des modèles
précliniques de leucodystrophie chez l’animal.
* Comme l’adrénoleucodystrophie/adrénomyéloneuropathie,
leucodystrophie métachromatique, maladie de Krabbe, maladie
de Canavan, maladie de Pelizaeus-Merzbacher.
** Celles dont les gènes ont été récemment identifiés ou dont
les gènes ont des fonctions inconnues.
Le dossier de candidature complet peut être téléchargé sur le
site www.ela-fondation.com
Pour plus d’informations, contactez la Fondation de Recherche
ELA en envoyant un courrier à l’adresse suivante :
2 rue Mi-les-Vignes - CS 61024 - 54521 Laxou Cedex - France.
E-mail: [email protected]
MEDECINE
Lancement d’un essai de thérapie
génique intracérébrale de la
leucodystrophie métachromatique (MLD)
Chaque année, ELA redouble d’efforts
humains et financiers pour mettre en
place des essais thérapeutiques. Le
but ? Evaluer l’innocuité et l’efficacité de
traitements innovants. Les autorisations
réglementaires étant réunies pour la
thérapie génique intracérébrale de la
MLD, l’essai, financé par ELA à hauteur
de 2,4 millions d’euros, va pouvoir
démarrer pour plusieurs enfants atteints.
L’essai clinique de thérapie génique
intracérébrale de la MLD, dont
l’investigateur principal est le professeur
Patrick Aubourg, chef du service de
Neuropédiatrie à l’hôpital Bicêtre au
Kremlin-Bicêtre et directeur d’une unité
de recherche à l’Inserm, a reçu
l’autorisation de l’ANSM (Agence
nationale de sécurité du médicament et
des produits de santé) et du CPP Ile-deFrance (Comité de protection des
personnes) pour commencer à traiter des
enfants atteints de formes précoces de
leucodystrophie métachromatique.
lll De quoi s’agit-il ?
Cette maladie est la conséquence de la
mutation du gène ARSA (arylsulfatase A)
qui conduit à la production de l’enzyme
qui porte le même nom (l’enzyme ARSA).
En temps normal, cette enzyme est
responsable de la dégradation de
sulfatides, des lipides complexes
présents dans les neurones et les
oligodendrocytes, cellules qui servent à
fabriquer la myéline, l’enveloppe
protectrice qui entoure la fibre nerveuse
à la manière d’une gaine électrique.
Aujourd’hui, dans les formes précoces de
leucodystrophie métachromatique,
aucun traitement ne peut empêcher
l’évolution de la maladie une fois les
symptômes apparus. Celle-ci entraîne
alors un déclin rapide des fonctions
intellectuelles et motrices. L’objectif de
cet essai clinique est donc d’évaluer la
tolérance (l’absence d’effets secondaires
de l’intervention ou du médicament luimême) et l’efficacité d’un nouveau
médicament expérimental dont le nom
savant est AAVrh.10cuARSA.
À la base de ce vecteur-médicament ?
Un virus, de type AAV (Virus Associé à
l’Adénovirus). Mais n’ayez crainte, celuici a été rendu inoffensif : il ne peut pas se
multiplier et devenir infectieux pour
l’enfant traité comme pour son
entourage. Concrètement, le vecteurmédicament va permettre d’introduire
directement dans le cerveau le gène
thérapeutique fonctionnel. Ainsi, le gène
normal ARSA va s’exprimer dans les
cellules du cerveau (neurones et cellules
de la myéline) et permettre une
production d’enzyme ARSA normale.
Notez que cette enzyme peut aussi sortir
des cellules où elle s’exprime pour aller
corriger d’autres cellules déficientes à
côté. C’est l’effet boule de neige.
lll Le traitement
L’administration du vecteur-médicament,
injecté simultanément à douze endroits
dans le cerveau des enfants malades,
sera réalisée lors d’une intervention
neurochirurgicale sous anesthésie
générale. L’opération ne devrait pas
excéder trois heures. Rassurez-vous, les
petits orifices réalisés pour l’injection
cicatriseront vite et de façon naturelle.
lll Quels risques ?
Si le risque zéro n’existe pas, sachez que
le vecteur-médicament a été produit
dans des conditions pharmaceutiques
propres à une utilisation chez l’homme. Il
répond aux normes requises par l’ANSM
et la FDA (Food and Drug Administration).
De plus, ce mode d’administration d’un
vecteur-médicament a été récemment
expérimenté chez quatre enfants atteints
d’une autre maladie lysosomale du
cerveau. Résultat : tout s’est très bien
passé, aucun enfant n’ayant développé
de complications dues à l’intervention
neurochirurgicale.
En outre, la tolérance et l’efficacité du
traitement expérimental sur l’atteinte
cérébrale des enfants seront évaluées au
cours d’hospitalisations régulières de
trois à quatre jours, tous les trois mois
pendant deux ans. Lors de ces visites de
contrôle seront pratiqués un examen
clinique et neurologique de l’enfant
traité, une IRM cérébrale, des tests
électrophysiologiques (potentiels) et des
tests biologiques qui nécessiteront une
prise de sang et une ponction lombaire.
lll Pour participer
à l’essai
Cinq enfants (filles ou garçons) âgés de
plus de six mois et de moins de cinq ans,
répondant à des critères bien précis,
pourront participer à cette étude.
L’intervalle de temps entre la date
d’apparition des premiers symptômes et
la date d’inclusion doit être inférieur à
douze mois. S’il est âgé de plus de seize
mois, l’enfant doit être capable de
marcher quelques pas seul ou avec une
aide d’un seul côté. Cet essai sera réalisé
sur deux sites : au service de
Neuropédiatrie de l’hôpital Bicêtre et au
service de Neurochirurgie de l’hôpital
Necker à Paris.
Les familles sont invitées à prendre
contact avec le Pr Patrick Aubourg et le
Dr Caroline Sevin, responsables de
l’essai par téléphone au 01 45 21 31 63 ou
01 45 21 30 17, ou par email aux adresses
suivantes : [email protected] ou
[email protected]
Pour obtenir des informations sur l’essai
clinique, veuillez contacter Carine
Cormary ([email protected], 01 71 72 28 01). Et pour
obtenir des informations
complémentaires sur l'association ELA
et les services offerts aux familles,
renseignez-vous auprès de Cindy Oger,
responsable de l’accompagnement des
familles ([email protected],
03 83 30 82 63).
7
MEDECINE
Lancement d’un essai clinique
pour les patients adultes atteints
d’adrénomyéloneuropathie
Grâce au concours de l’Assistance
publique des hôpitaux de Paris (AP-HP),
du Dr Aurora Pujol et de la Fondation
IDIBELL, un essai clinique, financé à
100 % par ELA à hauteur de 400 000 €, va
bientôt être lancé à l’hôpital Bicêtre
(France) pour le traitement de
l’adrénomyéloneuropathie (AMN). Les
récents travaux de recherche du
Dr Aurora Pujol ont permis de montrer
que la pioglitazone permettait
d’améliorer les déficits moteurs
observés chez la souris ALD. Les
résultats obtenus justifient d’évaluer ce
médicament chez des patients AMN.
Souvenez-vous ! En janvier 2012 se tenait
à Paris (France) le 1er Symposium
scientifique sur
l’adrénomyéloneuropathie (AMN), la
forme adulte de l’adrénoleucodystrophie.
Organisé à l’initiative d’ELA en
collaboration avec la fondation
américaine Stop ALD, cette réunion fut
l’occasion pour une vingtaine d’experts
internationaux d’identifier de nouvelles
thérapies avec un potentiel pour cette
pathologie aujourd’hui incurable. Les
travaux de recherche menés par le
Dr Aurora Pujol en Espagne ont permis
d’identifier la pioglitazone, un
médicament commercialisé sous le nom
d’Actos® (laboratoire Takeda), comme
traitement prometteur. Un essai clinique,
dont l’investigateur principal est le
Pr Patrick Aubourg, responsable du
Centre de référence des
leucodystrophies à l’hôpital Bicêtre et
directeur d’une unité de recherche à
l’Inserm, va bientôt être lancé. Baptisé
“Pioglitazone dans
l’adrénomyéloneuropathie”, cet essai a
reçu l’autorisation de l’Agence nationale
de sécurité du médicament et des
produits de santé (ANSM) et du Comité
de protection des personnes (CPP) pour
commencer à traiter des patients
adultes.
lll De quoi s’agit-il ?
L’adrénomyéloneuropathie est une
maladie génétique rare qui se traduit par
le dysfonctionnement d’un gène appelé
ABCD1. Concrètement, ce gène
indispensable à l’élimination de certains
acides gras dans l’organisme est
purement et simplement défectueux. Le
problème, c’est que l’accumulation des
acides gras dans les cellules nerveuses
provoque un stress oxydatif très nocif et
des anomalies au niveau de la
mitochondrie, un générateur important
d’énergie pour les cellules. Au final, le
signal nerveux est altéré et le patient
perd progressivement son équilibre et
ses fonctions motrices. Actuellement,
aucun traitement ne peut arrêter
l’évolution de l’adrénomyéloneuropathie.
lll Le traitement
La pioglitazone est un médicament connu
pour réduire le stress oxydatif dans
l’organisme et stimuler les fonctions
normales de la mitochondrie. En
laboratoire, une correction des
anomalies de la mitochondrie est
observée dès six semaines de traitement
chez les souris malades. Après deux à
quatre mois de thérapie, l’évolution des
déficits moteurs est stoppée chez toutes
les souris traitées. Pour les besoins de
l’essai, les patients prendront des
comprimés de pioglitazone
quotidiennement (30 mg/jour) pendant
deux ans.
lll Déroulement
de l’essai
L’essai permettra d’évaluer l’efficacité et
la tolérance de la pioglitazone dans le
traitement de l’AMN sur une durée de
deux ans. Pour ce faire, les patients
seront hospitalisés deux à trois jours tous
les six mois. Par efficacité, on entend
l’arrêt ou le ralentissement de la
dégradation des fonctions motrices des
membres inférieurs qui survient
inéluctablement en l’absence de
8
traitement. Des tests moteurs et neuroradiologiques, ainsi que des analyses
biologiques seront réalisés. Par
tolérance, on entend l’absence d’effets
secondaires du traitement. Des examens
cliniques (échocardiogramme et
électrocardiogramme) et biologiques
(analyse urinaire et sanguine) seront
effectués.
lll Quels risques ?
Toute prise médicamenteuse n’est pas
dénuée de risque. Il a été montré une
association entre la durée d’exposition à
la pioglitazone et le risque de cancer de
la vessie (risque inférieur à 6 cas sur
10 000) chez des patients diabétiques
âgés sous traitement depuis plus de deux
ans. Afin de dépister ce risque, l’examen
urinaire devra être normal au moment de
l’inclusion. Et cet examen sera renouvelé
tous les six mois, y compris lors du suivi
de tolérance.
lll Pour participer
à l’essai
Trente patients âgés de plus de 18 ans et
de moins de 66 ans, atteints d’AMN,
pouvant marcher pendant six minutes
avec au plus une canne et répondant à
des critères bien précis, pourront
participer à cet essai. Ce dernier sera
réalisé à l’hôpital Bicêtre.
Les patients peuvent dès à présent
prendre contact par téléphone avec le
Pr Patrick Aubourg et le Dr Céline
Bellesme, responsables de l’essai, au
01 45 21 31 63 ou 01 45 21 78 62, ou bien
par email aux adresses suivantes :
[email protected] ou
[email protected]
Pour obtenir des informations sur l’essai
clinique, veuillez contacter Carine
Cormary ([email protected], 01 71 72 28 01). Et pour
obtenir des informations
complémentaires sur l'association ELA
et les services offerts aux familles,
renseignez-vous auprès de Cindy Oger,
responsable de l’accompagnement des
familles ([email protected],
03 83 30 82 63).
MEDECINE
Un comité de suivi veille
à l’état d’avancement de la biobanque
Le 30 avril dernier s’est tenu le premier
comité de suivi du projet D3B Leuko dont
le but est de créer une banque
d’échantillons biologiques, ou une
biobanque, associée à une base de
données cliniques pour les patients
atteints de leucodystrophies. À la
demande d’ELA, ce comité de suivi va
permettre de faire le point sur l’état
d’avancement du projet avec l’ensemble
des partenaires financiers et
opérationnels (CHU, ARS).
lll Le futur Centre de
ressources biologiques
lorrain
travaux est suspendu au déménagement
du dernier petit laboratoire qu’occupe
l’EFS dans cet espace qui n’aurait lieu
qu’en juin 2014. Conscients de la menace
que cela ferait courir sur le projet, les
représentants des collectivités
territoriales (région et communauté
urbaine) vont intervenir auprès de la
direction de l’EFS pour qu’une solution
alternative soit rapidement trouvée.
Néanmoins, cette situation de blocage a
d’ores et déjà un impact négatif : le
déménagement des échantillons
actuellement stockés à ClermontFerrand, qui devait avoir lieu début 2014,
ne sera certainement possible qu’au
mois de juin 2014.
lll Une gouvernance
dans le respect de
l’identité de chacun
En septembre dernier, le CHU de NancyBrabois (54) a mis à la disposition d’ELA
un bâtiment situé près de l’Etablissement
Français du Sang (EFS) (celui-ci devrait
déménager prochainement dans de
nouveaux locaux construits en ville).
La perspective de ce regroupement doit
L’équipe d’architectes a ainsi pu se
amener le comité de suivi à réfléchir à un
lancer dans le projet d’aménagement des
mode de gouvernance dans le respect de
locaux qui prend en compte
l’identité de chacune des composantes.
l’implantation des différents besoins
Intégrer un collectif plus large
matériels (congélateurs, cuves de
contribuera à la pérennité de la banque
stockage d’azote…), mais aussi tout ce
d’échantillons biologiques qu’ELA met en
qui est nécessaire à la manipulation des
place. À un moment où l’argent public
échantillons stockés dans des conditions
comme privé se fait rare, c’est aussi en
optimales.
assurer une utilisation optimale. Il faudra
Les autorités publiques ont émis
également être attentif à ce que la
fortement la demande de profiter du
spécificité d’ELA ne soit pas noyée dans
projet d’ELA pour sortir de l’actuelle
cet ensemble.
dispersion des lieux de stockage sur
Nancy. Les aménagements proposés et
les équipements prévus vont permettre
de répondre à ce souci d’optimisation Plan avant-projet définitif
de l’investissement public en
rassemblant dans un seul et même
endroit l’ensemble des échantillons
biologiques des différentes
biobanques.
Les représentants du CHU ont tenu à
souligner le rôle fédérateur majeur qu’a
pu jouer ELA dans ce regroupement qui
était essentiel pour l’avenir. Cette
perspective plus globale est aussi une
garantie : d’une part, les synergies qui
sont amenées à se développer entre les
différents acteurs permettront de
réduire les coûts de fonctionnement
ultérieurs et, d’autre part, cela évitera
également le risque de voir la banque
d’échantillons biologiques sur les
leucodystrophies isolée.
À l’heure actuelle, le démarrage des
lll La base de
données cliniques
Le plus grand enjeu du projet repose sur le
développement du système d’information
dédié aux leucodystrophies. En dépit des
distances géographiques, il devra
répondre aux besoins exprimés par les
professionnels de santé de pouvoir
travailler ensemble et d’une façon plus
collaborative pour le bénéfice des patients.
Ce système d’information est aussi le
meilleur moyen de constituer des bases de
données (biologiques, cohortes de
patients…) essentielles à la recherche
clinique, épidémiologique et au
développement de nouveaux
médicaments.
Composition du comité
de suivi :
• La Préfecture de région en charge
de la gestion du Fonds européen
de développement régional (Feder) :
Mme Marie Chanal
• Le Conseil Régional de Lorraine :
M. Christophe Choserot
et M. Jean-François Doriat
• La Communauté Urbaine du Grand
Nancy : M. François Werner
et Mme Claire Simonnet
• Le CHU de Nancy :
M. Olivier de Pesquidoux
et le Pr Jean-Michel Vignaud
• L’Agence Régionale de Santé
de Lorraine : Dr Nelly Dequidt
• ELA : M. Guy Alba
et M. Philippe Faveaux
9
Mets tes baskets
Les parrains d’ELA réunis sur la
scène du Théâtre Marigny à Paris
Prix Ambassadeur 2013,
un moment d’exception pour
récompenser l’engagement des élèves
Pour la 8e édition de la cérémonie du
Prix Ambassadeur, qui s’est déroulée le
7 juin, l’association ELA a donné rendezvous, au Théâtre Marigny à Paris, aux
élèves qui se sont le plus mobilisés
durant l’année scolaire.
Dès 11 heures, dans l’atmosphère feutrée
du Théâtre Marigny, les 203 ambassadeurs
présents ont accueilli chaleureusement
Cyril Hanouna et Sandrine Quétier,
parrains d’ELA et animateurs de la
cérémonie. Les deux présentateurs ont
tout d’abord reçu sur scène Guy Alba,
président fondateur de l’association, et
Zinédine Zidane, parrain emblématique
venu une nouvelle fois montrer son
soutien fidèle à ELA : “En tant que
parrain, je me dois d’être présent à cet
événement afin de remercier tous les
enfants pour leur mobilisation tout au
long de l’année. C’est très important
qu’ils continuent de penser aux familles
concernées par la maladie !”
Habituée de l’exercice, puisqu’elle avait
déjà présenté l’édition 2012, Sandrine
Quétier tenait à souligner le travail
extraordinaire fait autour d’ELA : “Je suis
très fière d’être aux côtés de
10
l’association. Je suis admirative de
l’engouement des jeunes, de cette
mobilisation enthousiaste de tous.
Aujourd’hui, cela me fait chaud au cœur
de voir que ces enfants se battent pour
d’autres et de les savoir réunis au
Théâtre Marigny pour partager ensemble
un moment fort. ELA est une grande
famille. Ensemble, on arrivera à battre
cette maladie. J’y crois ! Les jeunes
doivent continuer à se battre pour ELA.”
Il s’agissait en effet de remercier les
ambassadeurs pour
leur engagement
Gad Elmaleh
tout au long de
l’année scolaire
dans le cadre de la
plus grande
opération solidaire
et citoyenne d’ELA
“Mets tes baskets
et bats la maladie”.
Lancée en 1994,
cette campagne a
permis de collecter
cette année encore
plus de 2 millions
d’euros, une somme
considérable qui
permet à l’association d’assumer ses
deux missions prioritaires : financer la
recherche et accompagner les familles
dans leur quotidien. Ce fut d’ailleurs le
sujet de la première intervention lancée
par Cyril Hanouna et Sandrine Quétier.
Un moment fort en émotion avec un
reportage vidéo tourné chez la famille de
Margaux, atteinte d’une leucodystrophie,
et de Solène, sa sœur jumelle. La petite
famille au complet est venue témoigner
devant tout le public de l’importance du
Mets tes baskets
soutien d’ELA dans le quotidien d’une
famille touchée par cette terrible
maladie. L’occasion également pour
Karine, la maman, de remercier tous les
élèves qui soutiennent ELA et de leur
rappeler avec émotion l’importance
d’avoir un regard bienveillant sur le
handicap. C’est ensuite au tour du
Dr Céline Bellesme, neuropédiatre
spécialiste des leucodystrophies, de
rendre compte des avancées médicales
et de présenter les essais thérapeutiques
en cours. Des explications simples pour
bien faire comprendre à tous les élèves
présents combien la recherche sur les
leucodystrophies est compliquée. Les
parents de Joris, qui participent
actuellement à l’un de ces essais
thérapeutiques, ont pu témoigner à leur
tour du soutien d’ELA et du caractère
fondamental de la recherche. Des
interventions poignantes qui ont rappelé
aux spectateurs les difficultés
quotidiennes liées aux leucodystrophies
et l’espoir que représentent pour eux les
actions solidaires menées par les
ambassadeurs. Le courage des familles a
été applaudi avec émotion par
l’ensemble du public.
Eric Nogaro, professeur d’EPS qui a
organisé l’événement “Mets tes baskets
et bats la maladie” dans son collège du
Chesnay (78) en mai dernier, a rejoint la
scène pour partager son expérience.
Cette belle opération a été saluée par la
Ministre déléguée à la Réussite
éducative, George Pau-Langevin, et par
Stéphane Diagana, parrain et membre
d’honneur d’ELA. Le champion
d’athlétisme, régulièrement présent sur
les opérations “Mets tes baskets…”, a
exprimé l’admiration que lui inspirait
l’implication des jeunes.
En fin de cérémonie, les surprises
réservées aux ambassadeurs ont fait la
joie de tous. Mickaël Miro et Merwan
Rim, deux chanteurs et parrains de
l’association, ont pris leur guitare pour
ELA et ont avoué être particulièrement
émus de mettre leur talent au service de
la lutte contre les leucodystrophies.
Outre ces prestations très réussies,
l’apparition de Gad Elmaleh a créé
l’événement. L’humoriste, très touché par
la cérémonie et l’engagement des
familles et parrains de l’association, a
profité de sa présence tous les soirs au
Théâtre Marigny pour offrir un extrait de
son nouveau spectacle aux
ambassadeurs. Son sketch sur le
football, véritable clin d’œil à Zinédine
Zidane, a enchanté tous les spectateurs.
Si les ambassadeurs avouent tous avoir
été très touchés par les témoignages des
familles, ils ont également apprécié cette
deuxième partie plus festive. Ainsi,
Marion, 12 ans, collégienne en Haute-
De gauche à droite : Zinédine Zidane, Guy Alba, Stéphane Diagana et George Pau-Langevin
Savoie, témoigne : “Après avoir fait
la dictée et collecté des dons dans
mon entourage, j’ai couru pour les
enfants d’ELA qui ne le peuvent
pas et j’ai remporté le cross de
mon collège. C’est pour ça que j’ai
été nommée ambassadrice par
mes professeurs. Aujourd’hui, je
suis venue au Théâtre Marigny
pour recevoir une récompense et
rencontrer des malades, mais
aussi des parrains de l’association.
C’était très émouvant… Et j’ai
adoré le sketch de Gad Elmaleh et
les chansons de Mickaël Miro et
de Merwan Rim !”
La cérémonie s’est clôturée sur les
paroles de la chanson “ELA, ELA”
écrites par l’école de Mions sur
l’air célèbre de France Gall. Une
quarantaine de parrains ont
entonné à la suite de Zinédine
Zidane, Sandrine Quétier et Cyril
Hanouna ces paroles porteuses
d’espoir : “Ensemble, nous allons
nous battre, ELA, ELA, on court
pour toi.”
Cyril Hanouna,
Sandrine Quétier et
Zinédine Zidane
Les ambassadeurs
dans la salle du
Théâtre Marigny
11
Mets tes baskets
Bilan de la 19e édition de
“Mets tes baskets et bats la maladie”
En juin, l’année scolaire touche à sa fin
et avec elle se termine la 19e campagne
“Mets tes baskets et bats la maladie”.
Retour sur une opération réussie.
L’édition 2012-2013 de la campagne
solidaire “Mets tes baskets et bats la
maladie” a été marquée par une très
forte mobilisation cette année. Pour
preuve : plus de 920 établissements
scolaires, soit près de 270 000 élèves, ont
mis leurs baskets et couru
symboliquement pour leurs camarades
atteints d’une leucodystrophie. Si on y
ajoute ceux qui ont participé à la Dictée,
ce sont près de 400 000 élèves qui ont été
sensibilisés cette année. Ecoles,
collèges, lycées… Tous ont participé à
cette initiative éducative et citoyenne
parrainée par le ministère de l’Education
nationale et le ministère des Sports, de la
Jeunesse, de la Vie associative et de
l’Education populaire Depuis son
lancement en 1994, l’opération “Mets tes
baskets…” a déjà rapporté 21,5 millions
d’euros, soit plus de la moitié des
sommes consacrées par ELA à la
recherche médicale et à
l’accompagnement des familles. C’est
dire si la mobilisation des établissements
scolaires est indispensable à
l’association.
lll En route pour la
20e édition de “Mets tes
baskets…”
C’est officiel ! Le lancement de la
prochaine campagne “Mets tes baskets
et bats la maladie” aura lieu le 14 octobre
avec la 10e Dictée d’ELA rédigée par Joël
Dicker (lire son portrait ci-dessous).
Comme chaque année, le texte sera
empreint du combat des enfants d’ELA et
permettra d’instaurer un moment
d’échange sur la solidarité dans les
classes. Ce premier temps fort sera suivi
12
de l’événement sportif pendant la
semaine nationale du 14 au 19 octobre.
Après avoir cherché des parrains
financiers qui acceptent de soutenir
leurs efforts, les élèves prêteront
symboliquement leurs jambes à ceux qui
ne peuvent plus courir. Les
établissements scolaires pourront
organiser cette opération pendant la
semaine nationale, ou à une date de leur
choix durant l’année scolaire.
Pour s’inscrire l’année
prochaine, contactez :
• Yann Laurain, responsable
événements
Tél. : 03 83 30 98 14. E-mail :
[email protected]
• Barbara Rabot, chargée de mission
Tél. : 03 83 30 98 16. E-mail :
[email protected]
Joël Dicker, une jeune plume
pour la 10e Dictée d’ELA
Pour lancer la campagne “Mets tes baskets
et bats la maladie”, c’est Joël Dicker,
“Goncourt des lycéens” en 2012, qui s’est
attelé à l’écriture de la Dictée.
Né en 1985 à Genève, Joël Dicker se plonge
dans le monde de l’écriture dès l’âge de dix
ans en fondant “La Gazette des animaux” qui
lui vaudra d’être désigné “Plus jeune
rédacteur en chef de Suisse” par la Tribune
de Genève. À 25 ans, il publie “Les Derniers
jours de nos pères” et obtient le “Prix des
écrivains genevois”. Ce premier succès lui
ouvre les portes du monde de l’édition. Et
c’est par une collaboration franco-suisse que
son ouvrage est publié en France.
Tout juste diplômé en droit, le jeune auteur
entame l’écriture de son nouveau roman.
Inspiré par l’Amérique, vaste pays qu’il a
sillonné durant son enfance puis plus tard à
vélo, il publie “La Vérité sur l’Affaire Harry
Queber”. Unanimement salué par la critique,
le roman est désigné “Grand Prix du roman
de l’Académie Française” et remporte le “Goncourt des lycéens” en 2012.
Selon ses propres termes, Joël Dicker considère que “la puissance d’une histoire,
le souffle d’une épopée, la force d’une introspection et l’intelligence d’une
réflexion” sont les véritables critères de la littérature. Un adage qu’il va mettre au
service de l’association ELA en s’attelant à l’écriture de la 10e Dictée. À travers ce
texte et sa plume, ELA souhaite sensibiliser la jeunesse au combat mené par les
malades et les familles contre les leucodystrophies.
Mets tes baskets
Bilan de la 3e édition de l’opération
“Mets tes baskets dans l’Entreprise”
Ils étaient plus de 16 000 salariés de près de quatre-vingts entreprises au jeudi 6 juin à avoir mis leurs baskets pour ELA dans le
cadre de l’opération “Mets tes baskets dans l’Entreprise”. Pour sa 3e édition, cette journée de mobilisation interne, organisée en
faveur de la lutte contre les leucodystrophies, a permis de collecter des dons pour financer la recherche scientifique et
l’accompagnement des familles. L’occasion pour tous les collaborateurs de rencontrer des personnes concernées par la maladie,
mais aussi des parrains de l’association, tels que Zinédine Zidane.
Munis d’un podomètre distribué le matin
même sur leur lieu de travail, plus de
16 000 salariés de près de quatre-vingts
entreprises ont multiplié leurs pas en
faveur d’ELA sans pour autant changer
leur journée de travail. Car pour chaque
pas effectué, les entreprises
participantes se sont engagées à
reverser 1 centime d’euro à ELA. Sachant
qu’en moyenne un salarié effectue 3 à
5 000 pas par jour, l’objectif était
d’effectuer plus de 40 millions de pas à
travers la France. Mission accomplie !
Depuis trois ans, l’opération “Mets tes
baskets dans l’Entreprise” au profit d’ELA
fait florès. La preuve : les deux premières
éditions ont permis de collecter
413 000 € en faveur de la lutte contre les
leucodystrophies. Et la journée nationale,
organisée chaque année en juin, a vu son
nombre de participants doubler en
seulement un an. L’occasion pour les
collaborateurs, comme pour les
dirigeants, de créer du lien, de la
convivialité et du bien-être au travail tout
en s’investissant dans un combat
solidaire.
lll Athlétisme, tennis
de table, simulation
d’aviron…
La Française des Jeux (FDJ), partenaire
historique d’ELA, a participé à l’opération
à la fois à Boulogne-Billancourt (92),
Moussy-le-Vieux (77) et Vitrolles (13). Sur
chacun des sites, des temps forts ont eu
lieu, notamment à Boulogne où des
pu échanger avec
Sébastien,
concerné par la
maladie, ainsi que
Caroline Bourg,
actrice et marraine
d’ELA. L’occasion
pour eux de
partager un
moment fort autour
de multiples
animations (minigolf, gymnastique
ludique...). “Depuis
trois éditions, je
trouve que les
participants deviennent de plus en plus
altruistes, remarque Anne, coordinatrice
de l’opération. C’est un vrai plaisir
d’organiser cette récréation car tout le
monde joue le jeu.”
Autre lieu, autre mobilisation. A Puteaux
(92), dans le quartier d’affaires de La
Défense, les 3 000 salariés de Technip se
sont largement mobilisés pour ELA, y
compris l’équipage solidaire d’une plateforme pétrolière offshore embarquée au
large du Congo ce même jour. L’occasion
pour les collaborateurs présents au siège
de l’entreprise de faire connaissance
avec la famille du petit Ewen affecté par
la maladie, mais aussi de profiter d’un
happening de Zinédine Zidane, parrain
emblématique de l’association. “Je suis
sensible au combat des familles. Elles ont
besoin de votre soutien. Alors ayez une
pensée pour elles pendant cette
journée”, propose la star mondiale du
football. “Cette forte implication de la
part des collaborateurs et le succès de
l’opération nous donne l’envie de nous
inscrire dans la durée”, annonce déjà
Elisabeth, coordinatrice de l’événement.
Chez PWC, 3 000 participants, répartis
dans toute la France, étaient également
au rendez-vous. “Je trouve que c’est tout
à fait le rôle des entreprises de faire
découvrir des associations pour qu’elles
puissent bénéficier de la solidarité de
tous”, témoigne Dominique, une
collaboratrice. “L’opération a rencontré
un grand succès en 2012, raconte Serge
Villepelet, président de la Fondation PWC
Zinédine Zidane
avec la famille du
petit Ewen
milliers de collaborateurs ont pu
échanger avec Gwendal, atteint d’une
leucodystrophie, et défier des champions
sportifs, tels qu’Arnaud Assoumani lors
d’une course d’athlétisme organisée sur
le toit de l’entreprise, Jean-Philippe
Gatien à travers une initiation au tennis
de table et Matthieu Moinaux, parrain
d’ELA, avec une simulation d’aviron.
Comme chaque année depuis trois ans,
cet événement prend une dimension
particulière assez exceptionnelle à la
FDJ : il mobilise en amont à la fois les
salariés et la communication interne. Et
le jour J, une quinzaine de
collaborateurs, tous services confondus,
prêtent main forte pour assurer la remise
des podomètres le matin ou les
animations le midi. “Cette opération nous
permet de nous rencontrer et de nous
mobiliser pour la bonne cause dans un
esprit d’équipe et solidaire. C’est très
fédérateur !”, constate Sophie, l’une des
coordinatrices de
l’événement. “Il y a un fort
engouement de la part des
salariés pour ce concept
original et unique,
témoigne Charles Lantiéri,
directeur général délégué
de la FDJ. C’est une façon
de créer un esprit convivial
au sein de l’entreprise.”
Autre partenaire fidèle
depuis trois ans :
Mitsubishi, à Nanterre (92),
dont 180 collaborateurs ont
Des collaborateurs motivés à Saint-Cloud
13
Mets tes baskets
France pour la culture et la solidarité.
Cette année, nous avons décidé
d’organiser l’opération sur tous nos sites
afin de sensibiliser toutes nos équipes à
la cause d’ELA et d’agir de manière
concrète en faveur des personnes
touchées par la maladie.” Ainsi, au siège
situé à Neuilly-sur-Seine (92), ils étaient
nombreux à s’essayer au British Military
Fitness, un cours de gym musclé, aux
côtés de Zinédine Zidane.
A Saint-Cloud (92), l’événement a pris
une autre dimension. Regroupés sur le
temps du déjeuner dans les allées du
Domaine National de la ville, des
collaborateurs de diverses sociétés
(Garde Manger, Mille Pattes, Global
Fresh, la Mairie de Saint-Cloud…) ont pu
participer à un rassemblement interentreprises organisé par des salariés de
Sport Market. L’occasion de multiplier
leurs pas pour ELA le temps d’une course
à pied solidaire.
lll Une mobilisation
interne tout au long de
l’année
Si la 3e édition de la campagne “Mets tes
baskets dans l’Entreprise” a eu lieu cette
année le 6 juin, notez bien que chaque
entreprise peut organiser librement cette
journée de mobilisation interne tout au
long de l’année à la date de son choix. Ce
fut le cas par exemple de la société
Kering, le 28 mai dernier, dont les
collaborateurs avaient effectué près de
1 924 356 pas pour soutenir ELA. Ou
encore de la société Globecast, filiale
d’Orange, le 16 mai dernier à Issy-lesMoulineaux (92). Au total,
250 collaborateurs avaient mis leurs
baskets en présence de Solenne, atteinte
d’une leucodystrophie, mais aussi de
Sandrine Quétier, marraine d’ELA, et de
Guy Alba. Et l’opération a été
unanimement appréciée par les
dirigeants et les collaborateurs pour sa
14
Chez Technip
à Puteaux
capacité à fédérer les équipes : “Entre
midi et deux, tous les collègues se sont
retrouvés au stade. Certains ont couru,
d’autres ont marché, mais tous se sont
fortement mobilisés pour ELA”, témoigne
Fanny, coordinatrice de l’opération.
“Cette journée est en phase avec les
valeurs de l’entreprise où le mot
‘ensemble’ prend tout son sens, souligne
Olivier Barberot, PDG de Globecast. Car
l’implication de tous est essentielle.”
Certains ont aussi organisé une journée
inter-entreprises pour ELA, comme celle
de Toulouse avec GrDF Suez, GBMP et le
Groupe ESC le 11 avril dernier.
Une opération réussie, en somme, et très
importante pour le développement d’ELA,
comme le rappelle son président
fondateur, Guy Alba : « Depuis 19 ans,
nous mobilisons chaque année des
centaines de milliers d’enfants à travers
la campagne ‘Mets tes baskets et bats la
maladie’. Il était temps que les adultes
soient eux aussi sensibilisés directement.
Nous sommes au tout début de cette
démarche. Nous savons que le potentiel
est grand et nous espérons que de
nombreuses entreprises nous rejoindront
progressivement.”
Un grand merci aux entreprises et institutions participantes !
1 000 Mercis à Paris (75), 8 à Huit à Saverdun (09), Actwin Financements à Toulouse (31),
Armacell à Saint-Germain-en-Laye (78), Boston Consulting Group à Paris (75), Bouygues SA à
Paris (75), Cabinet de kinésithérapie à Strasbourg (67), Cabinet ORL à La-Teste-de-Buch (33),
Capgemini à Toulouse (31), Carbox à Boulogne-Billancourt (92), Castorama à Niort (79), Chez Alex
à Noé (31), Comilog Dunkerque à Gravelines (59), Conseil Général de la Meurthe-et-Moselle à
Nancy (54), Conseil Général de la Meuse à Bar-le-Duc (55), Crédit Agricole SA à Montrouge (92),
Curves à Toulouse et Fonsorbes (31), Dalkia France à Toulouse (31), Direction Régionale des
Douanes Midi-Pyrénées à Toulouse (31), DLSI à Forbach (57), Ecole Régionale de la 2de Chance
à Toulouse (31), Eiffage Construction Nancy à Maxéville (54), Eiffage CM à Etupes (25), Eiffage
Construction Midi-Pyrénées à Toulouse (31), Eiffage Energie Communications Réseaux et
Sécurité à Bouxières-aux-Dames (54), L’Equipe à Boulogne-Billancourt (92), ESGC&F à Labège
(31), Eurazeo PME à Paris (75), Feu Vert à Ecully (69), Fondation François-Elisabeth au
Luxembourg, France Prix à Nantes (44), Galiegue à Coutiches (59), Garde Manger à Saint-Cloud
(92), GBMP à Tournefeuille (31), Global Fresh Trading à Saint-Cloud (92), Globecast à Issy-lesMoulineaux (92), GRDF Midi-Pyrénées à Toulouse (31), Hotel Park Inn by Radisson à Roissy-enFrance (95) et à Nancy (54), Ivalua à Orsay (91), Kantar à Chambourcy (78) et à Puteaux (92), KDA
Security à Toulouse (31), Kering à Paris (75), Laboratoires Pierre Fabre à Castres (81), La Française
des Jeux à Boulogne-Billancourt (92), à Vitrolles (13) et à Moussy-le-Vieux (77), La Poste à
Saverdun (09), Le Près de Chez Vous à Brissac-Quincy (49), Maestria à Pamiers (09), Mairie de
Saint-Cloud (92), Mairie de Vienne (38), Mitsubishi à Nanterre (92), Novotel à Paris (75), Philippe
Labau GRCA à Labège (31), Polytechnique à Paris (75), Pragma Capital à Paris (75), Puma à Illkirch
(67), PWC à Neuilly-sur-Seine (92), Quille Construction à Nantes (44), Radisson Blu Hotel at
Disneyland Paris à Magny-le-Hongre (77), Radisson Blu Hotel Lyon (69), Radisson Blu Hotel Paris
Boulogne à Boulogne-Billancourt (92), Restaurant Del Arte à Labège (31), Restaurant Zimmer à
La Wantzenau (67), RTL à Paris (75), Royal Monceau à Paris (75), SAP à Paris (75), SAS Myrse
Arbell à Lons-le-Saunier (39), SAVCO à Saverdun (09), Siem Supranite à Paris (75), Socam à Laxou
(54), Sonepar à Paris (75), Sport Market à Saint-Cloud (92), SQLI à la Plaine-Saint-Denis (93), St
Hubert à Rungis (94), Talentsoft à Boulogne-Billancourt (92), Tapas Café à Strasbourg (67), Technip
à Puteaux (92), Toulouse Business School Entiore à Labège (31), Toulouse Interim (31), Toulouse
Football Club (31) et Vertone à Paris (75).
Mets tes baskets
À Toulouse, plusieurs collaborateurs
d’entreprises ont mis leurs baskets pour ELA
Grand rassemblement inter-entreprises au Palais des Sports de Toulouse (31) le 11 avril dernier ! À l’initiative d’un groupe
d’étudiants de l’ESC Toulouse, et avec le soutien du club du FENIX Toulouse Handball, 150 podomètres ont été distribués aux
collaborateurs des entreprises participantes (GrDF Suez, GBMP, Groupe ESC…) dans le cadre de l’opération “Mets tes baskets dans
l’Entreprise”. L’occasion pour l’ensemble des salariés de partager un moment convivial et de rencontrer Natacha et Pierre, tous deux
atteints d’une leucodystrophie, et leur famille, mais aussi Gérard Pollet, délégué régional d’ELA récemment élu vice-président de
l’association, ainsi que Jérôme Fernandez, champion du monde de handball et parrain d’ELA.
“Lorsque notre école nous a demandé de
participer à une œuvre caritative et
sportive, on a tout de suite pensé à ELA”,
raconte Pauline, une étudiante de l’ESC
Toulouse à l’origine du projet. Le principe
est simple : munis d’un podomètre
distribué le matin par les étudiants sur
les différents lieux de travail, les salariés
volontaires ont fait un maximum de pas
pour ELA. Et tous les moyens étaient
bons pour faire grimper le compteur :
“Depuis ce matin, je trouve tous les
prétextes pour bouger, s’amuse Didier,
salarié à GrDF-Suez. Par exemple, je
peux aller jusqu’au quatrième étage de
mon entreprise simplement pour prendre
un café, alors qu’il y a un distributeur à
côté de mon bureau !” Puis au moment
du déjeuner, tous les collaborateurs ont
participé à une pause sportive.
L’occasion de faire un peu de handball en
compagnie de Jérôme Fernandez qui
clame haut et fort : “Pour ELA, chaque
pas compte !” Mais aussi d’improviser un
cours de zumba très rythmé : “J’ai fait
exploser le compteur en me
déhanchant”, s’exclame joyeusement
Charlotte, employée à GBMP. À la fin de
la journée, chacun remet son podomètre
aux étudiants et chaque pas réalisé est
converti en don par les entreprises
participantes. “Sachant qu’une personne
fait environ 5 000 pas par jour et qu’un
pas est égal à un centime d’euro de don,
cela nous permet de collecter 50 € par
personne pour ELA”, se réjouit Pauline.
Au total, près de 800 000 pas ont été
effectués tout au long de la journée.
“Cette opération va nous permettre de
rapporter une belle somme d’argent pour
l’association, se félicite Marie-Christine,
la maman de Natacha, atteinte d’une
leucodystrophie. De quoi aider les
familles au quotidien, mais aussi faire
avancer la recherche scientifique.”
Aux côtés de plusieurs autres
entreprises, près de soixante dix salariés
du Groupe ESC Toulouse ont montré
l’exemple en participant pour la première
fois à l’opération “Mets tes baskets dans
l’Entreprise”. “Il m’a semblé primordial
pour notre école, en tant qu’entreprise,
d’adopter ce que j’appelle la
“responsable attitude”, c’est-à-dire un
comportement conforme à ce que l’on
enseigne à nos étudiants. Cela se traduit
par un esprit d’équipe, bien sûr, mais
aussi par la volonté de développer des
sujets porteurs d’engagement à la fois
sociétal et civique”, résume Pierre
Dreux, directeur de l’ESC Toulouse. Une
façon utile, également, de tisser des liens
au sein même de l’entreprise : “Participer
à une opération comme celle-ci permet
de créer une certaine cohésion interne,
mais aussi de donner du sens en
sensibilisant les salariés sur les missions
et les enjeux d’une association comme
ELA”, insiste Gérard Pollet. La facilité de
mise en place du dispositif ainsi que la
motivation des employés sont des
arguments forts qui donnent l’envie de
transformer l’essai à l’avenir : “S’engager
sur le long terme aux côtés d’ELA me
Les collaborateurs se déhanchent sur le rythme effréné de la
zumba pour ELA !
Les salariés se défient au handball !
paraît évident, avoue Pierre Dreux. Pour la
prochaine édition, il serait judicieux
d’inciter personnellement les
collaborateurs à verser un montant
supplémentaire par pas. Une manière de
créer un point de rencontre entre le don
individuel d’un côté et le don corporate de
l’autre.” A lui seul, le Groupe ESC Toulouse
a réalisé près de 350 000 pas à la fin de la
journée. Une jolie collecte en vue !
Jérôme Fernandez, handballeur
et parrain d’ELA
Photo de groupe avec Natacha et Pierre au centre
15
evenements
22e Assemblée Générale 2013
et colloque familles ELA/chercheurs
Émotion, partage et espoir. Ces trois mots résument avec justesse l’ambiance de la
22e Assemblée Générale de l’association et du colloque familles ELA/chercheurs qui se
sont déroulés les 6 et 7 avril derniers à l’hôtel Novotel Paris Vaugirard Montparnasse.
Pour l’occasion, près de 320 personnes ont fait le déplacement. Retour sur l’événement.
Rapport moral
Guy Alba, président fondateur d’ELA,
accueille chaleureusement les adhérents
et présente le rapport moral de
l’association : “Malgré la crise, (…) le
budget 2012 est en hausse sensible.
Preuve que l’engagement de tous au sein
d’ELA ne faiblit pas (…). Cette
augmentation traduit le dynamisme de
notre association et consacre sa
stratégie d’investissement à la fois dans
les hommes et dans de nouveaux projets
(…). Après vingt ans de combat, ELA est
devenue aujourd’hui une référence dans
son champ d’action, avec de plus en plus
de sollicitations d’associations
étrangères à la recherche d’un modèle
de développement ayant fait ses preuves
(…). À chaque fois, c’est l’intérêt direct
du malade qui est privilégié (…).”
Guy Alba, président fondateur d’ELA,
présente le rapport moral
pour sensibiliser le plus grand nombre
tout au long de l’année sur le combat
quotidien des familles et de l’association.
Retour sur deux temps forts :
• 19e édition de “Mets tes baskets et bats
la maladie”
Pour l’année 2012-2013, la campagne a
mobilisé plus de 400 000 élèves et
enseignants, et permis de collecter plus
d’1,5 million d’euros. Elle se décline en
trois temps forts :
> Sensibiliser avec la 9e Dictée ELA,
rédigée par Alexis Jenni, lauréat du
Goncourt 2011.
> Mobiliser avec l’événement sportif
organisé tout au long de l’année
scolaire.
> Récompenser avec la 7e cérémonie
du Prix Ambassadeur ELA à
Disneyland Paris présentée par
Sandrine Quétier, marraine d’ELA.
• 2e édition de “Mets tes baskets dans
l’Entreprise”
Le 7 juin, lors de la journée nationale,
plus de soixante entreprises, soit
7 000 participants, ont permis de
collecter plus de 250 000 € en marchant
pour ELA. Munis d’un podomètre, ils ont
multiplié leurs pas convertis en un don
de l’entreprise à la fin de la journée.
Certains collaborateurs se sont
regroupés avenue Hoche à Paris sur le
temps du déjeuner et ont pu participer à
un baby-foot géant aux côtés de
Zinédine Zidane, parrain d’ELA, et à
diverses animations sportives en
présence de nombreux autres parrains.
Bilan
scientifique
Olivier Coutrix, président de la Fondation
de recherche, énonce à son tour le bilan
et les perspectives scientifiques à venir.
L’occasion de rappeler qu’en 2012, vingt
projets de recherche scientifique et
médicale sur les leucodystrophies ont
été financés pour un montant de
1 727 729 € : huit nouveaux projets pour
un total de 810 852 €, onze projets en
renouvellement pour un montant de
822 877 € et un nouveau projet PUSH sur
le diagnostic des leucodystrophies pour
un coût de 94 000 €.
Olivier Coutrix, président de la Fondation de
recherche ELA
Flashcode
Rapport
d’activités
Puis la parole est donnée à Christine
Doublé, secrétaire générale, pour
exposer le rapport d’activités de l’année
écoulée. L’occasion de rappeler qu’ELA a
pu compter sur la mobilisation de
nombreux parrains, organisateurs
d’événements et soutiens médiatiques
16
Christine Doublé, secrétaire générale d’ELA,
présente le rapport d’activités
Retrouvez l’intégralité des rapports
evenements
Bilan financier
2012
Ensuite, Pascal Prin, trésorier, détaille le
rapport financier 2012 et commente les
documents distribués aux personnes
présentes.
“On constate, pour l’année 2012, un
résultat à l’équilibre. L’actif immobilisé
varie très faiblement. L’actif circulant
présente une plus forte variation qui
correspond, d’une part, au reclassement
des livrets, des Comptes et Dépôts à
Terme du poste “Valeurs Mobilières de
Placement” vers le poste “Disponibilités”
pour une somme d’environ 1 million
d’euros et, d’autre part, à l’augmentation
liée à l’engagement de 1 180 000 € à la
mission sociale “Financement de la
recherche”, répartis à hauteur de
980 000 € en “Disponibilités” et de
200 000 € en “Valeurs Mobilières de
Placement”.
Le passif fait apparaître des fonds
propres à hauteur de 6,3 millions d’euros.
Ils correspondent à une politique de
réserve d’ELA de conserver l’équivalent
de 6 à 18 mois de fonctionnement,
missions sociales incluses. Cette
décision a été adoptée lors du Conseil
d’Administration du 23 février 2013. Elle
donne à l’association la latitude de faire
face à d’éventuelles difficultés
conjoncturelles tout en poursuivant son
action. Les fonds dédiés sont constitués
du reliquat des fonds affectés à
l’informatisation des familles et aux fonds
affectés sur l’exercice 2012.”
lll Compte de résultats
“Les ressources affichées de
4,89 millions d’euros sont en
augmentation de 7 % par rapport à
l’exercice précédent. Elles
correspondent en grande partie à
l’augmentation des dons (+ 237 000 €), ce
qui traduit la motivation et la mobilisation
de l’équipe d’ELA, des donateurs, de nos
parrains et partenaires, et ce, dans un
contexte économique et social difficile.
Les charges d’exploitation sont en légère
hausse. Elles correspondent en majeure
partie au développement de l’action
“Mets tes baskets dans l’Entreprise”, aux
loyers des bureaux parisiens et aux
charges liées aux différents
recrutements (seconde Assistante
Sociale et responsable de la levée de
fonds sur une partie de l’année et d’une
responsable administrative et financière
ainsi que d’une responsable
communication sur douze mois). On
constate également une augmentation de
l’ordre de 270 000 € des subventions
accordées aux missions sociales,
notamment au financement de la
recherche.
Les résultats financiers sont en
augmentation et s’élèvent à 275 000 €
contre – 80 000 € en 2011”.
lll Compte EmploisRessources (CER)
“Pour rappel, le CER est alimenté par les
charges et produits du Compte de
Résultats et il permet de présenter
l’affectation aux emplois des ressources
collectées auprès du public.
Le total des ressources s’élève à
4,953 millions d’euros, soit une hausse de
10 % par rapport à 2011.
La campagne “Mets tes baskets et bats
la Maladie” dans les établissements
scolaires a permis de collecter
2,053 millions d’euros, pour un
prévisionnel de 2 millions d’euros. La
campagne “Mets tes baskets dans
l’Entreprise” affiche une collecte de
255 000 €, répartis en fonds publics
(153 000 €) et en fonds privés (102 000 € –
signature d’une convention). Les sommes
collectées lors des différents mailings de
l’année représentent 733 000 € (ISF
compris) et les manifestations diverses
750 000 €.
Dans les autres fonds privés qui s’élèvent
à 692 000 € (+ 50 % par rapport à 2011), il
faut noter une quote-part de “Mets tes
baskets dans l’Entreprise” et une
participation des antennes européennes
pour le financement de la recherche à
hauteur de 384 000 €.
Du côté des emplois, 3 millions d’euros
ont été dépensés aux missions sociales.
Si on y ajoute le résultat de 1,180 million
d’euros, la part de celles-ci représente
81 % des ressources. L’augmentation des
dépenses concernant l’accompagnement
des familles (+ 200 000 €) traduit la
volonté d’ELA d’être à l’écoute des
familles et de renforcer ce pôle. Les
fonds affectés à la recherche
représentent 2,1 millions d’euros dont
826 000 € versés à la Fondation et
1,180 million d’euros affectés sur
l’exercice.
Du côté des frais d’appel à la générosité
du public, comme pour ceux liés au
fonctionnement, on constate une maîtrise
des dépenses.
Les sommes collectées auprès du public
représentent 3,802 millions d’euros.
On peut noter que la majeure partie des
fonds privés (subvention, partenariat…)
sert à couvrir les frais de fonctionnement
et d’appel à la générosité du public.”
Pascal Prin, trésorier d’ELA, présente le
rapport financier
À l’issue de l’Assemblée Générale, les
différents rapports (moral, d’activités et
financier) ainsi que le budget prévisionnel
2013 sont adoptés à l’unanimité des
suffrages exprimés. Puis chaque adhérent
procède au renouvellement du tiers
sortant du Conseil d’Administration (lire
notre encadré).
Répartition de l’utilisation des fonds pour un don de 100 € collecté auprès du public
1,30€
€
5
,9
1
1
■ missions sociales
■ frais de recherche de fonds
■ frais de fonctionnement
86,75€
17
evenements
Les membres du Conseil
d’Administration, de gauche à
droite : Jean-Marc Di-Rado, Olivier
Coutrix, Christine Doublé, Pascal
Noirot, Guy Alba, Gaël de
Miomandre, Georges Lauro,
Myriam Lienhard, Philippe
Levillain, Estelle Royer, Pascal Prin
et Gérard Pollet. Absents ce jour :
Patrick Ducasse, Jean-Paul
Friedrich et Bernard Panza
Rapport du commissaire
aux comptes
Élection au Conseil
d’Administration
e
…/…Nous certifions que les comptes
annuels sont, au regard des règles et
principes
comptables
français,
réguliers et sincères et donnent une
image fidèle du résultat des opérations
de l’exercice écoulé ainsi que de la
situation financière et du patrimoine de
l’association à la fin de cet exercice…
/…
Les différents rapports (moral,
d’activités, financiers) ainsi que le
budget prévisionnel 2013 sont adoptés
à l’unanimité des suffrages exprimés.
Retrouvez l’intégralité des rapports de
l’association dans la rubrique “ELA
vous rend des comptes” sur notre site
www.ela-asso.com, ou demandez-les
par écrit à Association ELA – 2, rue Miles-Vignes – CS 61024 – 54521 LAXOU
Cedex.
À l’issue de la 22 Assemblée Générale,
le nouveau Conseil d’Administration de
l’association ELA a été élu. À ce titre,
Guy Alba a été renouvelé dans ses
fonctions de Président. Gérard Pollet a
été nommé Vice-président aux côtés
d’Olivier Coutrix. Christine Doublé
conserve son statut de Secrétaire
Générale et Pascal Prin celui de
Trésorier. Parmi les membres, nous
avons le plaisir d’accueillir pour la
première fois Estelle Royer et Patrick
Ducasse.
Enquête
BCG
Parallèlement, Quentin Decouvelaere, du
cabinet Boston Consulting Group,
intervient pour présenter les résultats de
l’enquête proposée aux familles
adhérentes de l’association. Le nombre
des retours a été particulièrement
conséquent, puisqu’il est légèrement
supérieur à 60 %. Il en ressort une
satisfaction des familles concernant les
réponses apportées à leurs attentes et le
souhait d’un rééquilibrage entre le
financement de la recherche et le
soutien aux familles.
18
Cyril, atteint d’une leucodystrophie, offre une
mosaïque à Guy Alba
Un temps
fort pour les
familles
Samedi 6 avril, 10 heures. Pour les
familles présentes, cette 22e Assemblée
Générale est d’abord l’occasion de
“dialoguer avec toute l’équipe d’ELA”,
puis de faire “un véritable point sur les
activités de l’année et sur les
engagements à venir”. C’est aussi
l’occasion de “rencontrer des personnes
qui partagent le même combat”.
“S’il n’y avait pas ELA, qui nous
informerait sur les leucodystrophies ?”,
remarque un adhérent. Très attendu par
les familles, les ateliers pathologies
(ALD/AMN, maladie de Refsum, MLD,
maladie de Krabbe, syndrome CACH et
autres leucodystrophies cavitaires, PMD
et autres leucodystrophies
hypomyélinisantes, leucodystrophies
indéterminées et syndrome AicardiGoutières), puis la table-ronde “Les
malades, acteurs de la recherche” ont
reçu un bon accueil. L’opportunité
d’échanger avec une trentaine d’experts
internationaux conviés spécialement
pour présenter leurs travaux et exposer
les résultats de leurs recherches sur les
leucodystrophies. Dans l’ensemble, les
evenements
Michaël Gregorio prend la pose avec Pablo,
atteint d’une leucodystrophie
adhérents notent “un bel effort de
vulgarisation scientifique”.
Puis les familles et les différents
intervenants de la journée se sont
retrouvés autour du traditionnel cocktail.
“C’est le moment où l’on partage nos
expériences, échange des informations
et rompt avec la solitude et l’isolement.
Ici, on a le sentiment d’appartenir à une
grande famille !”, avoue un adhérent.
L’occasion de croiser Léa François,
Marwan Berreni, Michaël Gregorio,
Mikelangelo Loconte, Merwan Rim et
Jérémie Poppe, six généreux parrains qui
ont fait une apparition surprise pour
témoigner de leur engagement.
À proximité, le stand ELA, qui vend des
produits dérivés de l’association
(peluches, porte-clés, carnets, t-shirts…)
pour collecter des dons, ne désemplit
pas. L’équipe de l’association en profite
pour présenter ses podomètres dans le
cadre de l’opération “Mets tes baskets
dans l’Entreprise” afin que les adhérents
sensibilisent les entreprises qui leur sont
proches et les incitent à participer à la
journée nationale du 6 juin.
Lors du dîner de gala, le jeune Cyril
Levillain, né la même année qu’ELA et
atteint d’une leucodystrophie, a fait
sensation : il a offert une somptueuse
mosaïque aux couleurs d’ELA à Guy Alba
pour lui témoigner sa reconnaissance.
Puis Hiba Farès, directrice de l’hôtel, a
pris la parole et a remis un chèque de
1 637,64 € à l’association suite à la
participation de ses collaborateurs à
l’opération “Mets tes baskets dans
l’Entreprise” organisée en parallèle de
cette journée (lire ci-après). Pendant le
repas, magiciens et caricaturistes se
sont relayés de table en table pour faire
le show.
Dimanche 7 avril, 9 heures. C’est avec
une vive émotion que Marie-Claude
Blondeau, psychologue d’ELA, a animé
son dernier groupe de parole sur le
thème “Vivre la perte d’un être cher”.
L’occasion pour les familles et l’équipe
d’ELA de partager un moment très
touchant et intime. Puis de lui remettre
un bouquet de fleurs, un livre d’or et une
quête pour son départ à la retraite (lire
son message aux familles). Et pour clore
ce week-end, les familles ont participé
au forum “Prévention, soin et
accompagnement”, animé par la sexopédagogue spécialisée Catherine AgtheDiserens, sur le thème “Sexualité et
handicap, entre rien et tout” (lire notre
dossier Médico-Social).
Le sentiment global qui ressort de ce
week-end riche en émotions : “De belles
rencontres, de beaux échanges qui
incitent même à s’impliquer un peu plus
dans la vie de l’association.” Espérons
que cet élan soit contagieux !
En haut de
gauche à
droite : Marwan
Berreni,
Jérémie Poppe
et Merwan
Rim. En bas :
Mikelangelo
Loconte et Léa
François
19
evenements
Les employés
du Novotel
mobilisés
pour ELA
En marge de la journée du 6 avril, les
collaborateurs de l’hôtel Novotel Paris
Vaugirard Montparnasse n’ont pas chômé.
Pour la 2e année consécutive, ils ont enfilé
leurs baskets dans le cadre de l’opération
“Mets tes baskets dans l’Entreprise”. Munis
de podomètres et hyper motivés, les employés
ont permis au Novotel de convertir leurs pas
en euros sans pour autant changer leur
journée de travail. “Dans notre métier, on est
tout le temps en mouvement, que ce soit dans
les étages pour le nettoyage des chambres ou
encore au restaurant. Ce n’était donc pas bien
difficile de multiplier nos pas et ainsi faire
grimper le compteur. C’est même devenu un
challenge entre nous !”, s’amuse Hiba Farès,
directrice de l’hôtel. Unanimement apprécié
par les salariés pour son approche simple,
ludique et solidaire, le dispositif est un bon
moyen de sensibiliser tout un chacun à la
cause d’ELA, y compris les clients de l’hôtel :
“A chaque check-in, on en profitait pour
remettre des flyers aux clients afin d’expliquer
le sens de notre démarche. Et pour ceux qui
souhaitaient participer financièrement, des
urnes étaient mises à leur disposition à la
réception de l’hôtel”, précise-t-elle. À la fin de
la journée, lors du repas de gala, Hiba Farès a
remis à Guy Alba un chèque de 1637,64 €. Un
immense merci !
Marie-Claude
Blondeau,
psychologue d’ELA
Message de Marie-Claude Blondeau,
psychologue d’ELA depuis 16 ans
“J’ai aimé chacune des rencontres que vous m’avez données de vivre. Vous, dans
la tourmente de la maladie avec votre enfant, votre proche, votre être cher. Vous,
dans le “tsunami” de la maladie, avec sa cohorte de douleurs, de peine, de chagrin,
de colère, d’incompréhension, de sentiment d’injustice, de culpabilité, de lassitude.
Moi, sur votre chemin, avec une volonté farouche “de pouvoir un peu alléger votre
fardeau”, j’ai aimé faire la connaissance de vos enfants, ces “oiseaux fragiles”
pris dans la tempête de ces fichues maladies. J’ai aimé vous accompagner,
mesdames et messieurs, dans le vécu difficile de ces maladies qui entravent et
abîment vos vies. Vous tous m’avez donné de belles leçons de volonté, de courage
et de détermination.
J’ai souffert avec vous. J’ai pleuré avec vous aussi. J’ai partagé vos petits et vos
plus grands bonheurs. Cette proximité avec vous et avec ce que vous viviez a été
ma force.
Vous m’avez permis de placer ma tristesse auprès de la vôtre et de me sentir
concernée par votre douleur, votre chagrin dans l’épreuve du départ d’un être
cher. Et vous m’avez laissée poursuivre le long chemin du deuil à vos côtés. Et tous
ceux partis trop vite, trop tôt, restent bien présents en mon souvenir.
Je suis rentrée dans votre intimité par une petite porte ouverte. Et je vous remercie
de la confiance que vous avez bien voulu m’accorder. Je me retire sur la pointe
des pieds par la grande porte. Ce que j’ai vécu est gravé à tout jamais dans mon
cœur.
Certains diront que tout cela n’est pas très “pro”, mais je ne sais pas fonctionner
autrement qu’avec du cœur. Et je trouve cela épatant !
J’ai appris avec vous aussi, comme l’a écrit Johann Wolfgang Von Goethe,
écrivain, que “l’on peut bâtir quelque chose de beau avec les pierres qui entravent
le chemin”.
Je pars, mais je n’oublie rien, ni personne. Je passe le relais à Dorothée Richard,
à qui j’offre mes vœux de bienvenue et à qui je souhaite de belles rencontres dans
sa fonction au sein d’ELA.
Hiba Farès, directrice du Novotel,
remet un don à Guy Alba
20
Et ce n’est pas sans émotion que je vous dis : “Au revoir et merci !”
Rockaway rêve
d’un autre monde
pour ELA
Ambiance électrique à L’Olympia le
26 mai dernier ! Pour la 6e année
consécutive, Rockaway a galvanisé
le public lors d’un concert privé
organisé au profit de la lutte contre
les leucodystrophies. Après Dire
Straits, Supertramp, les Beatles,
Elton John et Jean-Jacques
Goldman, c’est aux mélodies du
cultissime groupe Téléphone que
s’est frotté celui de Christian
Jeanpierre, parrain d’ELA. Un pari
audacieux et réussi. La preuve !
evenements
La soirée du 26 mai restera dans les annales du rock ! Avec
les membres de son groupe Rockaway, Christian
Jeanpierre, célèbre journaliste sportif transformé en
batteur star pour l’occasion, s’est déchaîné sur la scène
mythique de L’Olympia. À ses côtés, on retrouvait ses
comparses Benoît Portolano au chant, Fiona Monbet au
violon, David Doucerain à la guitare électrique, Thierry
Coiffier à la guitare électro-acoustique, Antoine Ledun à
la basse, Jérôme Dufour au clavier et Xavier Jeanpierre,
le frère de Christian, aux percussions. Tous ont repris
avec virtuosité “La Bombe humaine”, “New York avec
toi”, “Cendrillon” les plus grands morceaux de
Téléphone, et plus encore. La très courageuse Anne
Ducasse, une maman d’ELA, a
même profité de la fête des
mères pour accompagner
les musiciens le temps
d’une chanson. Résultat :
une interprétation magistrale !
Sur scène se sont succédés des invités
aussi prestigieux les uns que les autres. Sous
un tonnerre d’applaudissements, Amel Bent fait
son apparition. Elle prête sa voix tintée de soul à la
touchante chanson “Alter Ego” de Jean-Louis Aubert.
Le public est conquis. Quelques morceaux plus tard, l’ex
tennisman Fabrice Santoro, le rugbyman Pascal Papé et la figure
médiatique du football français Guy Roux improvisent une saynète avant
d’entonner en chœur le très rock’n’roll “Hygiaphone”. Soudain, le public
vibre au son des riffs de guitare légendaires du boss Louis Bertignac qui fait
un happening très remarqué sur le célébrissime “Un autre monde”. Une
pluie de ballons à l’effigie de la planète Terre, déclenchée par l’ancien
footballeur Bixente Lizarazu, s’abat sur les spectateurs. Puis le show se
termine par une démonstration de Richard Kolinka, l’immense batteur du
groupe Téléphone, sur le populaire “Ça, c’est vraiment toi”.
Cela fait six ans que Rockaway se produit à L’Olympia au profit d’ELA. Six ans
que le groupe de Christian Jeanpierre, parrain de l’association, se démène
pour donner de l’écho au combat contre les leucodystrophies. Et le moins
que l’on puisse dire, c’est que cette implication paie : le concert fait une
nouvelle fois salle comble et le soutien de nombreux partenaires* a permis
de collecter 72 000 € pour aider au financement de la recherche scientifique
et de l’accompagnement des familles. À ce titre, les supermarchés Casino
ont reconduit cette année encore l’opération “Le Printemps ELA” partout en
France : du 3 au 13 avril, 130 000 marguerites ont été vendues au profit de
l’association. Ultime surprise : ce sont des mains d’Arsène Wenger en
personne que Guy Alba, président fondateur d’ELA, a reçu le généreux
chèque. Une soirée inoubliable en somme.
* BCG, BMB, BTP Concept, Casino, Center Parcs, Colas Idf, EHTP, Eiffage, Eurazéo
PME, Eurovia, Fondation LCL, Fresh Food Village, GIGLAM, Jean Lefebvre Idf, Office
du tourisme de Méribel, Pierre et Vacances, Razel, STRF et Valérian.
21
evenements
Un derby de la Garonne
en faveur d’ELA
Égalité parfaite entre les joueurs du Toulouse Football Club et les Girondins de Bordeaux !
Le 17 mars dernier, ces deux grandes équipes de Ligue 1 se sont affrontées sur la pelouse
humide du Stadium toulousain lors d’un match de championnat de France aux couleurs
d’ELA. Cette rencontre a été une nouvelle occasion pour le TFC, partenaire de l’association
par le biais de sa Fondation, de montrer une nouvelle fois leur soutien pour ELA.
Présentation d’ELA sur le programme du match, diffusion d’une vidéo d’information sur
les écrans géants, panneaux pédagogiques dans les couloirs du stade… Sur place, tout
un dispositif a été mis en œuvre pour sensibiliser les supporters ainsi que les partenaires
du club. Le coup d’envoi a été donné par un enfant d’ELA. Cette fois, c’est Loïk, 4 ans,
soutenu par Anne-Sophie Barthet, skieuse alpine, qui a eu cette chance. Retransmis en
direct à la télévision sur la chaîne BeIN Sport, le match a été suivi par des milliers de
téléspectateurs qui ont pu voir les joueurs toulousains arborer fièrement le logo d’ELA sur
leur maillot.
Fidèle au combat d’ELA depuis plus de 10 ans, la Fondation TFC met un point d’honneur à
sensibiliser les joueurs et les jeunes recrues du centre de formation tout au long de
l’année. À ce titre, un joueur du club lit tous les ans la dictée d’ELA devant un parterre de
footballeurs concernés. En 2012, c’est le défenseur Jonathan Zebina qui s’est pris au jeu.
Mais il n’y a pas que les sportifs qui se mobilisent : une fois par an, pendant une journée,
les salariés du club sont invités à participer activement à l’opération “Mets tes baskets
dans l’Entreprise”. Munis de podomètres, les collaborateurs volontaires enfilent leurs
baskets et convertissent leurs pas cumulés pendant leur journée de travail en don reversé
par le club. Preuve qu’au TFC, tout le monde s’implique pour ELA !
22
evenements
Des paniers de basket
pour battre la maladie
“Un excellent moment de solidarité !” Voilà comment Christine Doublé, secrétaire générale d’ELA, résume le week-end du 23 au 24 mars
2013 à Gif-sur-Yvette (91). La section Basket de l’OC Gif a en effet dédié ses matchs à ELA. Alliant sa passion pour le basket-ball et son
combat contre la maladie, Christine Doublé a sensibilisé et mobilisé l’ensemble du club, l’espace de deux jours, contre les
leucodystrophies. L’équipe 1re senior fille, ainsi que Benjamin, atteint d’une leucodystrophie, ont crié symboliquement : “Ensemble”. Une
façon d’être solidaire dans l’épreuve. Engagés avec émotion, les sportifs ont ainsi pu collecter plus de 5 492,91 € pour ELA et ont suscité
un vif intérêt dans d’autres clubs qui pourraient bien s’inspirer de cet événement pour endosser à leur tour les couleurs d’ELA.
lll Succès grandissant pour la
Course des ruelles
lll Une méga zumba pour ELA à
Sélestat
Pour sa 3e édition, la Course des ruelles, organisée par
l’association “Nature des 2 ponts”, s’est déroulée le dimanche
10 mars à Colombier (70). Bénédicte Garret, qui a participé à
l’organisation de cette manifestation pour sa fille Emma
atteinte d’une leucodystrophie, souligne la bonne ambiance
dans le village. Le matin, des randonnées de 5 et 10 km ont
attiré 400 marcheurs. L’après-midi, Julien Casoli, médaillé
paralympique d’athlétisme, a donné le coup d’envoi des
courses à pied qui ont réuni près de 150 adultes et 80 enfants.
Chaque année, la solidarité dont fait preuve le village pour le
combat de la petite Emma a permis de collecter la somme de
5 226 € qui a pu être reversée à ELA grâce aux inscriptions à
la journée et aux dons de participants.
Près de 180 courageux ont bravé le froid, le 24 février dernier,
pour participer à une méga zumba organisée par le club Chris
Innov’ Karaté à Sélestat (67). Cet événement fut un excellent
moyen de rassembler le grand public au profit de la lutte
contre les leucodystrophies. Après un temps de sensibilisation
à propos de la maladie, novices comme experts de cette danse
très rythmée se sont retrouvés sur la piste dans une très bonne
ambiance pour suivre en cadence les pas des professeurs. Le
concept dynamique combiné au nombre d’entrées et à
l’animation du stand ELA tenu par des bénévoles ont permis
de collecter 3 100 € pour l’association.
23
evenements
lll De fins limiers
lillois mènent l’enquête
au musée au profit d’ELA
Le 19 mars dernier, 450 curieux se sont
improvisés enquêteurs au Palais des
Beaux-Arts de Lille (59). À la recherche
d’une œuvre disparue, ils ont pu découvrir
le musée différemment à la tombée de la
nuit. Organisée au profit d’ELA par la
Faculté Libre de Sciences Economiques et
de Gestion pour ses 50 ans, la 3e édition de
“La nuit au musée” s’est déroulée dans
une ambiance conviviale et a
enthousiasmé l’ensemble des participants.
Une équipe ELA a même pris part à
l’aventure avec la participation de
Benjamin, jeune homme atteint d’une
leucodystrophie, et de ses proches, ainsi
que de Franck Beria, joueur du LOSC et
parrain de l’association. Suivi d’un cocktail
dinatoire, le jeu a permis de collecter des
dons grâce à une participation aux frais de
la soirée d’un montant de 12 € reversés à
ELA. C’est dans ce cadre hors du commun
que Monique Boutten, la mère de
Benjamin, s’est vue remettre des mains
d’Emmanuel Pic, doyen de la Faculté, un
chèque de 3 000 €.
lll Saint-Georges-Lagricol fidèle au poste pour soutenir ELA
Ils étaient près de 180 fidèles,
le 16 mars dernier, à se
mobiliser pour ELA lors de la
traditionnelle journée de
solidarité à Saint-GeorgesLagricol (43). Comme chaque
année depuis douze ans,
l’association Saint-Georges
Joie, soutenue par la
municipalité et quelques
associations communales et
des villages environnants, a
créé l’événement. L’occasion
pour les habitants d’exposer
les dessins réalisés par les
enfants de l’école en
hommage à ELA. Mais aussi
de récolter des dons pour
l’association grâce au tirage
de la grande tombola et à la
vente d’objets artisanaux
fabriqués par les dentelières
et les tourneurs sur bois du
village. Autre temps fort de la
journée ? Une marche de 120 personnes en hommage à Anthony, un enfant atteint d’une leucodystrophie, qui aurait eu 26 ans cette
année. Et pour clore cette journée de mobilisation, tous les participants se sont régalés autour d’un repas solidaire. La générosité
des donateurs a été encore plus forte que l’an dernier puisqu’elle a permis de récolter 4 124,15 €. Un grand bravo !
24
PrEs DE ChEz vOus
Face à la maladie, les familles, les amis et les sympathisants d’ELA redoublent d’imagination et d‘ingéniosité
pour recueillir des fonds. Que chacun y trouve ici l’expression de nos plus sincères remerciements.
• La Compagnie d’Arc de Condé-sur-Noireau (14) a collecté la somme de
1 305 € à l’occasion de la journée qu’elle a organisée au profit d’ELA.
Quêtes décès
• Carole Kagerere de Naives-Rosières (55)
• Lors d’une action menée à Saint-Brieuc (22), l’amicale Laïque Plehedel a fait
un don de 750 € pour ELA.
• Le Handball Club Pays de Bröons (22) a versé à ELA la somme de 300 € en
organisant diverses actions en faveur d’ELA.
• En choisissant de reverser 1 € à chacune des ventes de leur CD, “Les
Marchands de Bonheur” d’Ornans (25) ont pu reverser à ELA la somme de
500 €.
nous a remis les 381 € recueillis lors des
obsèques de sa maman.
• Marie Ruffin de Locmquelic (56) nous a
versé 130 € collectés lors du décès de son
petit-fils Louis-Arnaud Delannoy, 27 ans,
atteint d’une leucodystrophie
métachromatique.
• La soirée chanson à Calvisson (30), organisée par l’association “Micro
Passion” en l’honneur de Marius Garnier et Emmanuelle Richard, a permis
de collecter la somme de 1 050 € pour ELA.
• Daniel Peyroutet de Lescar (64) a souhaité
nous transmettre la somme de 1 060 €
• Les deux concerts des professeurs du Conservatoire de Toulouse (31) ont
permis à l’association “SOMUC” de reverser à ELA la somme de 1 321 €.
recueillie lors des obsèques de son frère.
• Valentin Eriaud, en collaboration avec la chorale d'Henri Vauloup, a organisé
un concert à Machecoul (44) au profit d’ELA. Cette manifestation a permis de
collecter la somme de 1 404 €.
• Madame Lemarchand de Bonsecours (76)
• L’association “Les Moulinets de l’espoir” de Beaugency (45) a organisé une
compétition de pêche sportive sur le site Carpa Trophy au cours de laquelle
300 € ont été reversés.
• Avec l’organisation d’une opération “Fromages”, 750 € ont été reversés à la
lutte contre les leucodystrophies par le Rotary Club Arras Vauban (62).
nous a versé 200 € réunis lors des
obsèques de son mari.
• A la suite du décès de Rose Coutrix, nous
avons reçu des dons pour une somme totale
de 330 €.
• Vanessa De Miomandre de Belgique nous a
• Lors de la soirée paëlla de la Pena Siete qui s’est déroulée à Laroin (64), 630 €
ont été collectés.
adressé 495 € collectés lors du décès de
son grand-père.
• La section théâtre de la chorale Sainte-Cécile de Geispolsheim (67) a versé à
ELA la somme de 1 000 € correspondant à des dons reçus lors de leur
représentation.
Nous exprimons nos plus sincères
• Lors de la soirée de gala et d’une démonstration organisée par le “Fight Club
Montceau” (71), la somme de 280 € a été collectée au profit d’ELA.
Quête mariage
• Le magasin Simply Market de Thomery (77) a organisé une action solidaire
au profit d’ELA permettant de collecter la somme de 539,50 €.
Lors de leur cérémonie de mariage, de jeunes
condoléances à toutes ces familles.
époux ont décidé de faire un don à ELA. Nous
• Les organisateurs du carnaval de Tasie (83) ont collecté la somme de 1 283 €
en vendant des produits ELA et en faisant une collecte de dons.
• L’association “Chant et amitié” a organisé une collecte lors d’un concert
choral à Sainte-Anastasie-sur-Issole (83) qui a rapporté 324 € à ELA.
les remercions sincèrement et leur
adressons tous nos vœux de bonheur.
• Vincent Poswick et Pénélope De Pimodan
de Belgique, 100 €.
25
ELA EN EurOPE
lll L’association Bundesverein Leukodystrophie e.v. devient ELA Allemagne
Suisse, Belgique, Luxembourg, Espagne, Italie, la Réunion… Depuis 2000, ELA favorise la création de nouvelles antennes nationales.
L’objectif avoué est de sortir les leucodystrophies de l’anonymat, de partager les bonnes pratiques et de mettre en commun les moyens
pour développer les missions sociales que sont la recherche médicale, l’accompagnement des familles, l’information et la
sensibilisation du grand public. Depuis plusieurs années, ELA entretient des collaborations étroites avec son homologue allemand,
le Bundesverein Leukodystrophie e.v. (BvL e.v.), présidé par Günther Förstner. Afin d’optimiser son développement et de mutualiser
les efforts dans le combat contre les leucodystrophies, BvL e.v. a souhaité devenir une antenne ELA à part entière en Allemagne et
profiter du savoir faire et de l’expérience d’ELA. C’est ainsi que le 7 avril dernier, lors de l’Assemblée Générale de BvL e.v., les membres
de l’association ont unanimement adopté le projet. Ainsi, ELA compte désormais une nouvelle antenne à l’étranger. Nous souhaitons
la bienvenue dans la grande famille d’ELA à tous ses adhérents !
lll Une vente de peluches
entièrement reversée à ELA
Luxembourg au Cora de Foetz
Suite à une vente caritative de peluches en novembre 2012, JeanPaul Friedrich, président d’ELA Luxembourg, et son fils Max,
atteint d’une leucodystrophie, ont eu le plaisir de se voir remettre
un chèque de 3 019,90 € par Mme Überschlag et M. Zimmer,
responsables de l’hypermarché Cora à Foetz, fidèle partenaire de
l’association depuis des années. Un grand merci aux donateurs !
26
lll Un coup d’envoi
remarqué au profit d’ELA
Luxembourg !
Le 21 avril dernier, le jeune Max, atteint d’une
leucodystrophie, a donné le coup d’envoi du
match de football qui oppose le F91 Dudelange,
partenaire d’ELA Luxembourg depuis plusieurs
années, au Fola Esch, dont l’entraîneur Jeff
Strasser est un parrain actif de l’association. Les
joueurs du F91 ont arboré fièrement les couleurs
d’ELA sur leur maillot. Une belle visibilité !
Le F91 Dudelange (à gauche) s’apprête à affronter le Fola Esch (à droite)
sous les yeux de Max et de Jeff Strasser (au centre)
ELA EN EurOPE
lll Quand Guillaume, atteint d’une leucodystrophie,
rencontre le Chef Alexandre Dionisio
Le chef Alexandre Dionisio, qui s’est brillamment illustré dans l'émission Top Chef en 2010, vient d’ouvrir son premier restaurant à
Bruxelles. Le 25 février dernier, il a rencontré le jeune Guillaume, atteint d’une leucodystrophie, à l’occasion de l’anniversaire de
l’adolescent. Le moment a été immortalisé lors d’une séance photo. Le Chef, qui s’est déjà mobilisé pour l’antenne suisse d’ELA en
juin 2012, souhaite profondément s’engager pour l’antenne belge. À ce titre, il envisage d’organiser très prochainement un événement
en faveur de l’association. Affaire à suivre…
lll Tous en baskets
pour battre la maladie !
Le vendredi 26 avril, ELA Belgique a déclaré ouverte la
2e édition du jogging-marche entreprises-université. Cette
année, le succès était encore au rendez-vous avec plus de 510
participants. L’événement, qui a eu lieu sur le site de l’aéropole
de Charleroi, a permis à ELA Belgique de collecter 13 500 € en
faveur de la lutte contre les leucodystrophies. C’est Guillaume,
un adolescent de 16 ans affecté par la maladie, qui a donné le
départ de la course, accompagné de Jérôme Efong Nzolo,
parrain de ce challenge et élu trois fois de suite “meilleur
arbitre de la compétition”. L’équipe organisatrice remercie
toutes les personnes qui sont venues joindre leurs forces
contre la maladie lors de cette journée. Le rendez-vous est déjà
donné pour l’année prochaine.
27
ELA EN EurOPE
lll La délégation d’ELA
Espagne à Ségovie
commémore la Journée
des maladies rares
À l'occasion de la Journée Mondiale des
Maladies Rares le 28 février dernier, la
délégation ségovienne d’ELA Espagne a
préparé un programme d'activités dans le
but de sensibiliser sur les leucodystrophies et de collecter des fonds pour
promouvoir la recherche.
Point de départ des festivités : le Festival
Folklorique, qui s’est déroulé au Théâtre
Juan Bravo du Conseil Provincial de
Ségovie, avec les performances du Chœur
Nuestra Señora del Rocío, du groupe Los
Torronchos (chœurs et danses) et de
Laura Segovia avec son “Pincelas de
Flamenco”. Les spectateurs sont venus en
nombre.
Deuxième temps fort : la 4e édition du
marché solidaire organisée du 1er au 8
mars au siège de la Chambre de
Commerce. Au programme : une vente
solidaire, une tombola et une fête pour
enfants, théâtre de nombreuses surprises.
Egalement proposé par le Centre Caricias,
un atelier expérimental d’un genre
particulier qui permet au grand public de
prendre conscience du handicap dont
souffrent les personnes atteintes d’une
leucodystrophie.
28
lll ELA Espagne fait un don de 5 000 € à la
Fondation de recherche ELA
C’est lors de la Journée Mondiale des Maladies Rares, le 28 février dernier, qu’ELA
Espagne a choisi de faire un don de 5 000 € à la Fondation ELA pour financer la
recherche sur les leucodystrophies. Une bonne nouvelle compte tenu des récentes
coupes budgétaires. L’occasion de rappeler que la contribution d’organisations
sociales est essentielle pour défendre les droits des patients et permettre de faire
avancer la science.
À ce titre, ces dons
sont rendus
possibles grâce
aux efforts et au
dévouement des
délégations d’ELA
Espagne, des
familles, des
entreprises et des
personnes
sensibles aux
problèmes des
personnes
touchées par ces
maladies rares.
L’objectif est de
tendre vers un
possible traitement
de la maladie.
ELA EN EurOPE
lll 5e colloque
scientifique sur les
leucodystrophies et
rencontre familles
ELA/chercheurs
Organisé sous le haut patronage du
Président de la République italienne par
ELA Italie, le 5e colloque scientifique
international s’est déroulé les 13 et
14 avril derniers à l’Ergife Palace Hôtel
de Rome. Le thème de cette rencontre :
“Leucodystrophies : l’état actuel de la
recherche, les nouveaux protocoles et la
maladie au quotidien”. Compte-rendu du
week-end.
Faire des rencontres, échanger et
s’informer sur les dernières avancées en
matière de recherche, tels étaient les
objectifs des nombreuses familles qui ont
assisté au colloque pendant tout le
week-end. Trois invités exceptionnels ont
participé à la journée d’ouverture du
congrès : l’actrice Giulia Bevilacqua, la
conseillère communication et droits des
citoyens de la ville de Rome, Dr Rosella
Sensi et le conseiller régional,
Dr Michele Baldi.
“Je remercie ELA Italie de m’avoir donné
l’occasion de participer à ce colloque.
Ces événements sont essentiels pour se
rappeler quelles sont les valeurs qui ont
de l’importance. Les familles m’ont
transmis aujourd’hui leur force et je ne
l’oublierai jamais”, témoigne Giulia
Bevilacqua en s’adressant directement
aux familles présentes. Le Dr Michele
Baldi est également intervenu et a insisté
sur l’importance des valeurs véhiculées
par ELA Italie et par les familles de
l’association. Le Dr Michele Baldi et le
Dr Rosella Sensi sont restés auprès des
familles après leurs interventions.
L’occasion de faire des photos et de
discuter.
La première journée du colloque, dédiée
aux ateliers scientifiques, a permis aux
médecins de faire le point sur la
recherche. À ce titre, le Pr Enrico Bertini
(hôpital pédiatrique enfant Jésus de
Rome) est intervenu sur “L’état de la
recherche sur les leucodystrophies, en
particulier sur l’adrénoleucodystrophie et
la maladie de Pelizaeus Merzbacher”.
Puis le Dr Francesca Fumagalli (institut
Saint-Raphaël de Milan) a exposé les
tenants et les aboutissants de “La
thérapie génique de la leucodystrophie
métachromatique”. Ensuite, le Dr Isabella
Cerccherini (institut Gaslini de Gènes) a
présenté “Le diagnostic moléculaire et
les études in vitro dans la maladie
d’Alexander : les connaissances
actuelles et les perspectives futures”. Et
le Pr Barbara Tavazzi (polyclinique
Agostino Gemelli de Rome) a consacré à
son atelier “La maladie de Canavan :
diagnostic biochimique et moléculaire”.
Enfin, le Pr Vincenzo Leuzzi (polyclinique
Umberto 1er de Rome) a présenté le
protocole clinique “L-DOPA” appliqué
aux leucodystrophies.
Le Pr Leuzzi et le Pr Tavazzi, référents
pour la partie clinique et biochimique du
projet, s’étaient connectés via Skype
pour présenter les fondements sur
lesquels se base ce protocole. Ils ont fait
référence aux symptômes moteurs et
cognitifs présents chez la plupart des
patients atteints de leucodystrophie et
qui pourraient bénéficier d’un traitement
L-DOPA, en respectant les règles strictes
de sécurité du patient. L’objectif du
protocole, selon Silvano Vona, le
président d’ELA Italie, est d’être
accessible à toutes les formes de
leucodystrophies à condition que des
améliorations cliniques soient prouvées
grâce à ce traitement.
Le Dr Imma Florio, pédiatre ELA et
coordinatrice des travaux pour le
protocole L-DOPA, a été la dernière
intervenante de la journée. Elle a apporté
son soutien aux familles et son expertise
professionnelle.
Les ateliers ont tous conduit à des
échanges et des sessions de
questions/réponses avec les familles. Les
médecins y ont répondu favorablement et
ont fait preuve d’une grande disponibilité.
L’Assemblée Générale d’ELA Italie a
clôturé la première journée du congrès.
Tous les points inscrits à l’ordre du jour
ont été traités et approuvés.
En parallèle du colloque, la première
réunion d’information des pédiatres a été
organisée par ELA Italie et la Fédération
italienne des médecins pédiatres dans le
cadre du projet “ABBAS” (projet pour
l’information sur les enfants ayant besoin
de soins particuliers). À cette occasion,
des médecins ont animé des sessions
théoriques et pratiques.
La 2e journée du colloque, consacrée à
des démonstrations théoriques et
pratiques sur des problèmes liés à la
pathologie, a vu émerger trois sessions
différentes :
• Orthophonie, endoscopie et nutrition,
animée par le Dr Antonella Cerchiari
(université La Sapienza de Rome) et le
Dr Paola De Angelis (hôpital pédiatrique
de L’enfant Jésus de Rome).
• Pneumologie, présentée par le Dr Maria
Beatrice Chiarini-Testa (hôpital
pédiatrique de L’enfant Jésus de Rome).
• Neuro-réhabilitation, présentée par le
Pr Enrico Castelli (hôpital pédiatrique de
L’enfant Jésus de Rome).
Enfin, le Pr Silvia Rossi a présenté le
protocole de rééducation spécifique pour
les patients atteints d’une
leucodystrophie, créé en collaboration
avec ELA Italie. Il vise à améliorer la
qualité de vie grâce à l’utilisation d’une
machine RAS (Reflex Art Stimulation).
Les familles présentes au colloque ont
bénéficié du soutien des infirmiers et des
assistants de la coopérative sociale “Lo
Scudo” et du personnel du
Tuttoperamore onlus tout au long du
week-end afin que le colloque se passe
dans les meilleures conditions possibles.
Toutes ont témoigné de leur grande
satisfaction suite à leur participation.
ELA Italie tient à remercier Mirko Papa
pour sa coopération, Federica Nardone
et Rachele Samperi, le personnel
soignant, Patrizia Moi-Pitzalis, amie de
l’association, et Laura Diomede,
photographe.
29
ELA EN EurOPE
De gauche à droite :
Louis, Adeline,
Elodie et François
Lordet
lll Quête décès
L’association ELA Suisse exprime ses plus sincères condoléances à la
famille et aux amis de M. Étienne Aymon, tragiquement décédé. Son
épouse, Mme Maude Aymon, a versé 3 607 € (CHF 4 500) à l’attention d’ELA
Suisse. Toutes nos pensées se tournent vers la famille.
30
lll Succès
de la 11e édition du
Noemie’s Hope
Benefit Concert
Le 20 avril dernier à Zoug, la 11e
édition du Noemie’s Hope Benefit
Concert organisée par la famille
Lordet en mémoire de leur petite
fille emportée par une
leucodystrophie à l’âge de
7 mois, a conquis le public.
Le public a pu se délecter des
talentueuses prestations d’Élodie
Lordet, de l’ISZL Riverside
Campus Choir, de Camille Haslin
au piano, du Jazz-band, du Bel
Canto Choir, de Steve Loesche et
de l’ISZL Zug Campus Choir.
De leur côté, tous les enfants
présents ont été invités à
participer aux activités ludiques
du Dr Rêve de la Fondation
Theodora. Et pour clore le
concert, un grand lâcher de
ballons a eu lieu, porteur d’espoir
pour tous les enfants touchés par
la maladie. Au total, la somme de
3 206 € (CHF 4 000) a été
collectée pour soutenir les
missions sociales d’ELA Suisse.
Et un chèque de 475 € (CHF
592,70) supplémentaires a été
remis par un groupe d’étudiants
de l’ISZL, fruit de diverses ventes
caritatives durant l’année.
ELA EN EurOPE
Le groupe Tafta composé, de gauche à droite, de Wally,
Laurent, Marc, Luc et Damien au Brunch de l’espoir 2012
lll Rencontre avec le groupe pop-rock francophone Tafta, parrain d’ELA
Avec une Victoire de la musique suisse romande en 2010, quatre albums et plus de 300 concerts dans des scènes prestigieuses (Paléo
Festival de Nyon, Montreux Jazz Festival, NRJ Music Tour, Le Réservoir à Paris, Le Botanique à Bruxelles…) à leur actif, l’excellent
groupe pop-rock suisse Tafta n’a plus rien à prouver. Ou presque. Il manquait un titre à leur palmarès : celui de parrain d’ELA qui fait la
fierté des membres du groupe, à savoir Luc, à la basse, Laurent aux claviers et aux chœurs, Marc au chant et à la guitare, Wally à la
guitare et Damien à la batterie. Ils racontent leur choix.
Pourquoi avoir choisi de soutenir ELA ?
C'est l'association qui nous a contactés et nous avons accepté de devenir parrains avec un immense plaisir ! Nous connaissions la
cause soutenue notamment par Zinédine Zidane lors de matchs d'exhibition dans lesquels il donne le coup d’envoi accompagné d'un
enfant affecté par la maladie. Avoir l'honneur de représenter le
combat d’ELA va dans la continuité de notre démarche artistique et
humaine. Et si notre modeste participation peut permettre de mieux
faire connaître la cause et d’apporter un soutien à la recherche,
alors ce n'est que du bonus !
lll ELA inaugure
son nouveau site Internet
Agenda, actualités, événements, opérations solidaires, boutique,
Vous avez fait du chemin depuis la création du groupe en 2001.
partenaires, sponsors, parrains… Vous saurez tout sur le combat
Quel est votre plus beau souvenir ?
d’ELA Suisse contre les leucodystrophies grâce à la mise en ligne
Chaque concert, chaque voyage, chaque album et chaque épreuve
de son tout nouveau site Internet www.ela-asso.ch !
surmontée au fil de l’eau sont des souvenirs inoubliables. Mais l'un
des plus grands moments fut notre participation au NRJ Music Tour
à l'Arena de Genève devant plus de 8 000 spectateurs. C’est là que
nous avons rencontré les chanteurs Garou et Pascal Obispo. Ce fut
une chance immense pour nous de les accompagner sur scène !
Et quel souvenir marquant gardez-vous en tant que parrain d’ELA ?
Le Brunch de l'espoir à Moutier en 2012. À cette occasion, nous
avons partagé des moments inoubliables avec des familles d’ELA
et d'autres parrains de l'association. Et nous avons eu le plaisir
d’être accompagnés par une chorale d'enfants des écoles de
Moutier sur quelques-uns de nos titres.
31
MEDICO-sOCIAL
“Sexualité et handicaps,
entre rien et tout…”
Cette réflexion constitue un complément
à l’article qui avait été publié dans la
revue ELA n°70 en juin 2010 abordant la
question de la vie affective et sexuelle
en lien avec les leucodystrophies dans
le temps de l’enfance et l’adolescence.
Le texte ci-dessous s’adresse cette foisci à la sexualité adulte. Il est un
prolongement de la conférence (du
même intitulé que le titre ci-dessus)
pour laquelle j’ai été sollicitée par ELA
le 7 avril dernier à Paris.
lll En guise
d’introduction
Je remercie d’avance les lecteur-trice-s
pour leurs regards nuancés sur mes
propos, car il est impossible de détailler
chaque expression et chaque besoin
dans la vie affective et sexuelle. De plus,
les leucodystrophies entraînent des
dépendances des plus légères jusqu’aux
plus lourdes. La sexualité ne va donc pas
se décliner de la même manière si l’on vit
en couple et que la maladie apparaît
tardivement, que si cette dernière s’est
imposée dès le plus jeune âge et a
conditionné jusqu’à l’impossibilité de
communiquer. Ce sont deux mondes !
D’entrée, je vous prie de m’excuser de
développer ainsi un certain nombre de
généralités. Elles doivent, à chaque fois,
être pensées en fonction de la personne
concernée : toute situation est
singulière !
lll Corps sexué
“Le corps malade ou handicapé est un
corps le plus souvent réduit à des
incapacités, que l’on assiste, porte,
manipule, regarde ou touche souvent
uniquement médicalement, mais avec
lequel on ne communique pas vraiment,
que l’on n’aime pas vraiment !”
Le corps handicapé n’est pas le moyen
d’expression que la personne vivant avec
une leucodystrophie aurait désiré. Il
semble même ne pas lui appartenir
vraiment. La maladie invalidante réduit la
personne à cette dernière et l’y enferme,
allant fréquemment jusqu'à la
“désexuer”, terme cher à M. Marcel
Nuss (France) qui vit avec une maladie
32
génétique qui le contraint à l’immobilité
totale. En effet, la maladie ou le handicap
peut soit priver, soit exacerber le corps
de ses sens. Ce corps sera alors coupé
de sa libido ou envahi par cette
dernière.“ (…) Comment imaginer le
tandem identité et sexualité lorsque le
“JE ne peux aller vers le TU, parce que je
ne peux pas me relier à l’autre, parce que
je ne peux pas bouger mon corps par
moi-même, ou très difficilement, que mon
énergie vitale est affaiblie, que mon sexe
ne réagit pas comme il le devrait… mais
qu’au cœur de mon âme je sais que je
suis !” ? Souvent, nous, les personnes
handicapées ou vivant avec une maladie
invalidante sommes soumises à une fin
de non-recevoir lorsque nous voulons un
peu plus que de la simple amitié. Qui
d’entre nous n’a jamais été confronté à la
phrase assassine “Je t’assure, je t’aime
bien mais je préfère que nous restions
amis” ? La question existentielle qui me
taraude est celle de mon identité : suis-je
bien toujours un homme ou une femme ?
Par exemple, suis-je aux yeux des
autres… simplement V ou R, de surcroît
atteint d’une myopathie et dépendant
totalement d’une tierce personne, ou
bien encore, suis-je aussi V ou R capable
d’aimer et d’être aimé comme n’importe
qui ? Moi, V ou R… avec mon handicap
physique ou ma maladie invalidante pour
qui initier un geste de séduction, une
parole d’amour, un projet de vie à deux
me sont matériellement difficiles, voire
irréalisables sans appareillages techniques et aides humaines tierces (…)”.
Suis-je aimable ? Puis-je aimer ? Vais-je
être aimé-e en dépit de ma maladie ou de
mon handicap ? Avec ma
leucodystrophie puis-je désirer l’autre ?
Qui pourrait me désirer avec ce corps en
difficulté ? Puis-je revendiquer de
découvrir et vivre le plaisir sexuel sans
forcément la relation d’amour ?
Nous le voyons, pour certaines
personnes c’est le sens même de
l’existence qui est touché. Et
reconnaissons que la privation de
l’échange amoureux et du plaisir intime
en échange d’un corps soumis aux soins
démultipliés… creuse la solitude.
Nous connaissons les obstacles qui
empêchent l’attrait du corps avec ses
dysmorphies en lien avec la sexualité :
les barrières culturelles, les
représentations sociales négatives, les
peurs (légitimes parce que la sexualité
relève de la pudeur), les lieux encore si
souvent inaccessibles, mais aussi les
détails plus quotidiens comme les fuites
urinaires, les odeurs, l’inconfort dû à
certaines positions, mais encore la
maladie invalidante qui épuise.
lll Créativités
Quelles transformations devrions-nous
opérer afin que la personne handicapée
ne se ressente ni “objectifiée”, ni
inutilement “sexualisée” ? Explorons
quelques créativités, d’ailleurs nullement
exhaustives.
Rappelons d’abord que s’interroger
d’abord soi-même et se pencher sur nos
interactions avec les autres (par rapport
aux diverses facettes de la sexualité
humaine) avant de juger, de réagir et
d’agir envers la sexualité des personnes
en situation de handicap… apparaît
fondamental.
Puis, revisitons nos valeurs
personnelles : par exemple, qu’en amour
on ne peut pas forcément tout attendre
de la même personne. Il faudrait oser
multiplier et répartir les diverses
affections, les expériences
sentimentales, voire les découvertes
sensuelles. Cela signifie travailler
l’attachement, l’exclusivité et la
dépendance affective et psychologique.
Avec de l’humour… ce cheminement
devient un peu plus léger !
De même, questionnons les concepts de
normalité en matière de couple, ayons un
regard critique sur l’idéalisation de la vie
des autres, acceptons une autre
orientation sexuelle le cas échéant…
Privilégions la sensorialité et la
sensualité pour ne pas nous focaliser sur
la seule relation sexuelle : une autre
manière de “penser” (et bien sûr de
“vivre”) la sexualité !
Si toute expression sensuelle et sexuelle
s’avérait impossible, allons à la rencontre
de touchers attentifs à nourrir le corps,
composés des massages de bien-être qui
apportent un apaisement certain, voire
cautérisent la solitude, le manque, le
possible désert affectif…
Lorsque le désir sexuel est présent, il
demande à pouvoir connaître son propre
corps intime et celui de l’autre, leurs
“géographiques sensuelles” et leurs
ressources érotiques. Des explorations
(masturbations, caresses, corps à corps)
sont donc à vivre !
MEDICO-sOCIAL
Parmi les différents soutiens techniques
disponibles, des moyens médicamenteux
et mécaniques et des gadgets sexuels
sont à disposition.
Ne négligeons pas les consultations
sexologiques.
Enfin, ouvrons-nous aux explorations
d’autres approches jouissives qui ne se
limitent pas au seul coït. Pourquoi ne pas
déplacer la stimulation des zones
érogènes primaires vers la stimulation
d’autres zones érogènes afin de
déclencher un para-orgasme ? Ce terme
recouvre un transfert érogène
qui peut déclencher des
réactions orgastiques
par la stimulation de
zones qui ne sont
pas directement
génitales :
mamelons,
lèvres, bouche,
peau du cou ou
toute autre
partie sensible du corps. Chez la femme,
cette diffusion des zones érogènes
semble vibrer plus aisément. Dans une
relation de couple dont l’un des membres
vit avec la leucodystrophie, cette
approche pourrait être très heureuse.
Une réponse concrète au manque de
touchers sensuels et sexuels existe, du
moins dans certains pays (Danemark,
Allemagne, Autriche, Hollande, Suisse) :
l’assistance sexuelle. Il s’agit d’une
suppléance exceptionnelle, qui légitime
un certain plaisir ou le plaisir en tant que
tel… comme une
composante
fondamentale de
l'humain, en dépit
du handicap.
Feu M. RenéPaul Lachal,
directeur de
recherches au
CNRS
(France),
ayant vécu
avec une
tétraplégie,
énonçait la
misère
sexuelle vécue
par certaines personnes handicapées :
“Tout moyen dans la sexualité, y compris
humain, compense les effets de la
déficience. J’ai récemment demandé à
mon médecin s’il était d’accord, le
moment venu, pour m’assommer de
neuroleptiques. Afin de supprimer mon
stress et tuer ma libido.”
L’assistance sexuelle est une réponse
extraordinaire à un cheminement qui sort
justement de l’ordinaire ! Elle ne peut
être que singulière et fruit d’une
construction attentive très adaptée à la
demande. Elle vient toujours après une
longue réflexion et concertation, elle est
de fait porteuse de créativité. Elle stimule
un approfondissement de la situation en
partenariat. L’interactivité de la
prestation développe naturellement la
communication. L’assistance sexuelle ne
va pas suppléer tous les besoins, mais
elle va réactiver des compétences
intrinsèques, autoriser des innovations,
renforcer la confiance fonctionnelle,
confirmer l’identité de genre et
l’orientation et enfin favoriser le
développement de nouvelles attitudes.
L’assistance sexuelle s'inscrit sobrement
dans un éventail de prestations diverses,
sans hiérarchie de valeur.
Quant à la subtile sublimation,
elle ne doit pas être écartée,
mais elle ne doit pas non
plus servir d’alibi aux
“bien-pensants” !
Entre rien (qui n’est plus
acceptable de nos jours)
et tout (qui n’existe pour
personne), une marge de
possibles existe. Explorons
cette dernière, sans
banaliser, mais sans
dramatiser non plus.
Atténuons les obstacles
qui handicapent
secrètement l'intime
des vies lorsque la
maladie se fait
invalidante.
Catherine Agthe Diserens anime le forum “Prévention,
soin et accompagnement” le 7 avril dernier
33
MEDICO-sOCIAL
lll Et pour nousmêmes ?
Pour être performant dans l’appréciation
de la juste distance dans la proximité,
l’éducateur, le soignant, le thérapeute…
ne devrait pas faire l’économie d’un
regard sur sa propre histoire affective et
sexuelle, incluant son appartenance
sexuelle, ses goûts et attirances. Les
sexualités de tous les protagonistes
entrent en jeu dans ces interactions
quotidiennes. C’est être responsable que
de se pencher sur l’impact des
orientations et préférences des uns et
des autres. Les découvertes faites dans
le quotidien du foyer de vie, ou celui du
travail, ou encore en séjour de vacances,
peuvent remuer, déstabiliser et induire
des remises en question importantes.
C’est un bon risque à prendre !
Les objectifs d’un accompagnement
éclairé entre tout et rien, entre pas assez
et trop, la gestion des contradictions
apparentes comme protéger et
émanciper tout à la fois et, enfin, le
temps consacré à réfléchir à son
travail… relèvent d’un sacré défi, mais
combien passionnant !
Reconnaître les droits de l’autre consiste,
en quelque sorte, à abolir la distance de
la différence. C’est l’inviter à prendre
place à la même table existentielle que
soi. L’aliénation s’estompe.
“Ainsi, à travers l’infirmité, ce sont les
sociétés qui se dévoilent, de façons
inattendues, tant le particulier est
souvent la meilleure entrée dans
l’ensemble d’une culture” - Sticker HenriJacques
Catherine Agthe Diserens
Sexo-pédagogue spécialisée
Formatrice pour adultes
Ch. du Couchant 14
1260 NYON (SUISSE)
[email protected]
Présidente de l’association SEHP suisse
(SExualité et Handicaps Pluriels)
www.sehp.ch
Contacts
Service social
03 83 30 82 63 (du lundi au jeudi de
9h à 18h – vendredi de 9h à 17h)
Cindy Oger, assistante sociale,
responsable de l’accompagnement
des familles :
[email protected]
ou
Marion Blaise, assistante sociale :
[email protected]
Permanences de la psychologue :
contactez Marie-Claude Blondeau
au 01 45 79 44 76 (mercredi de 8h30
à 13h – vendredi de 8h30 à 12h)
lll Un ouvrage à lire absolument ! lll
L'équation amour et sexualité est-elle toujours parfaite (les élans du
cœur et du corps) ? Comment composer lorsque la déficience
intellectuelle égare les conduites ? Quelle aide possible lorsque les
sentiments sont emprisonnés ? Le plaisir peut-il se nicher dans un
corps entravé ? Comment vivre l'amour quand le sexe est confisqué ?
Autant de questions abordées par Catherine Agthe Diserens, pionnière
également dans le domaine de l’assistance sexuelle, tout au long de
son ouvrage “Sexualité et handicaps, entre tout et rien…”. À travers
des réflexions, des portraits, des témoignages et des exemples tirés
de la pratique, elle y évoque son expérience et ses convictions pour
davantage de créativités en vue de réponses concrètes et diversifiées.
Afin que ce droit fondamental à la vie affective, intime et sexuelle –
qui appartient à toutes et à tous, que l’on vive avec un handicap ou
non – soit respecté !
“Sexualité et handicaps, entre tout et rien…”, Catherine Agthe
Diserens, Editions Saint-Augustin, Suisse, 2013, 13 €.
Inspiré du titre de l’ouvrage (destiné au grand public) “Sexualité et
Handicaps. Entre tout et rien…” de Catherine Agthe Diserens, Editions
Saint-Augustin, Saint-Maurice, Suisse, 2013
Vincent Fries, psychologue, concerné par la myopathie (Belgique)
Extrait tiré du texte “Les oubliés de l'amour, sexualité, identité,
handicap physique”, Vincent Fries (Belgique) et Françoise Vatré
(Suisse), 2005
Catherine Agthe Diserens, Françoise Vatré, “Assistance sexuelle et
Handicaps. Au désir des corps, réponses sensuelles et sexuelles avec
créativités” (2e édition revisitée et augmentée), Editions La Chronique
sociale, Lyon, 2006
Mathieu Mathilde, “La sexualité des handicapés sort difficilement de
la clandestinité”, Le Monde, octobre 2002
34
DéCès
lll Emma Bernardino
Emma Bernardino s’est éteinte le
9 mars 2013 des suites d’une
leucodystrophie de type syndrome
Cach/VWM. Elle allait avoir 6 ans et
était originaire des Yvelines (78).
Toute sa famille lui adresse ces
messages.
À notre petite princesse,
Les jours passent et nous pensons à toi
Tu es loin de nous et nous te sentons près de nous
Les nuits s’écoulent longues et mornes
Et à notre réveil tu n’es plus là
lll François Chidaine
Une leucodystrophie de
forme AMN a emporté
François Chidaine le
26 février 2013. Il allait
avoir 46 ans et résidait
dans le Gard (30). Sa
femme nous adresse cet
hommage.
François venait d'avoir
46 ans et nous allions
célébrer quinze années
de mariage. Mais il m'a
laissé deux magnifiques
garçons, un héritage
précieux, avant de partir
rejoindre son père Céleste, le 26 février dernier.
Nous pensons chaque seconde à toi
Nous voyons tes yeux rieurs
Nous entendons ton rire
Nous pleurons en silence car tu nous manques
Et qu’on ne peut plus te serrer dans nos bras
Il avait beaucoup de qualités et… des défauts. Comme je
l'ai déjà dit à Marie-Claude Blondeau, c'est pour cela que
je l'aimais.
Mais un jour, nous serons là
Et toi à côté de nous
Un jour ensemble on rira
On courra et dansera dans un jardin en fleurs
Un jour ta voix nous dira “je vous aime”
Alors nous rêverons que tu nous prennes la main
Et qu’ensemble nous allions vers la vie
Il n'a jamais fait cas de sa vie et, en dépit de cette
maladie apparue dès le début de notre mariage, mais qui
avait déjà marqué insidieusement son parcours, c'est lui
qui donnait l'impulsion à la famille. Il était vaillant,
toujours prêt à continuer, à recommencer, à aller plus
loin. Il ne regardait pas son état, ne se plaignait pas,
supportait, endurait. C'était un battant.
Nous aimions ton visage de sourire et d’amour
Il échappe à nos yeux et à nos mains !
Pour s’inscrire, invisible mais présent, dans notre cœur
Nous continuerons à aimer et à contempler la beauté lumineuse de ton
doux visage
Nous t’aimons et t’aimerons infiniment, éternellement
Saudades, Saudades
Maman et papa
Il aimait tellement aller vers les autres pour les
encourager, les aider, que beaucoup ont été surpris de sa
disparition, ne sachant pas à quel point son affection
était grave. Tous ceux qui ont su l'écouter en ont gardé
une trace pour leur vie.
Ma petite princesse,
Chaque jour, tu étais ma lumière, mon rayon de soleil
Pour moi, tu étais une étoile qui brillait et éclairait mon cœur
Tu étais pour moi unique et personne ne pourra te remplacer
Si tu savais à quel point tu me manques Emma, j’aimerais tant revoir la
beauté de ton visage, ton sourire si joyeux
Nous avons été si complices par le regard, le rire
Tu avais beaucoup de fous rires parce que tu aimais quand mon corps
se mettait en mouvement, quand je te montrais mes pitreries, comme tu
riais !
Je t’aimais, tu m’aimais et comme on s’aimait !
Je t’aime plus que tout au monde, petite sœur chérie, et je t’aimerai à
l’infini
“Les gens ont des étoiles qui ne sont pas les mêmes
Pour les uns qui voyagent, les étoiles sont des guides
Pour d’autres, elles ne sont que de petites lumières
Toi, tu auras des étoiles comme personne n’en a
Quand tu regarderas le ciel, la nuit
Puisque j’habiterai dans l’une d’elles, puisque je rirai dans l’une d’elles
Alors ce sera pour toi comme si riaient toutes les étoiles
Tu auras, toi, des étoiles qui savent rire.”
Le Petite Prince, Antoine de Saint-Exupéry
Ta sœur Clarisse
Heureusement, les garçons ne cessent de parler de lui. Il
a passé des heures, des journées à s'occuper d'eux pour
que je puisse travailler. Je sais au moins qu'ils auront
connu l'amour d'un père et ils se souviennent du
bonhomme de neige construit ensemble à Guebwiller,
des courses et des glissades dans les dunes du Grau-duRoi, des cabanes aménagées au milieu des arbres de
Saint-Dionisy, des balades à vélo sur la voie verte et des
câlins dans ses bras forts.
Pour finir et après avoir supporté pendant plus de onze
années indifférence et mépris de la part de proches et du
milieu médical, il a eu le privilège de passer les trois
derniers mois de sa vie ici-bas à l'Unité de soins palliatifs
de Nîmes, où tout le personnel a été admirable (le mot est
faible). Il a enfin été considéré, écouté, choyé même et
finalement traité comme il le devait. Et tous l'ont pleuré.
Personne sur terre ne m'a aimée comme lui, ne m'a
comprise comme lui. Nous avons partagé tant de
moments de joies et de peines, tant de rires et tant de
pleurs. Il était ma moitié et il me manque énormément.
Mon Dieu, Toi qui m'entends, qui as toujours été près de
nous, en qui je trouve ma force, aide-moi, aide-nous à
continuer… différemment, car Tu n'abandonnes pas
ceux qui Te cherchent.
Sophie Chidaine, sa femme
35
zOOM sur…
Actrice pétillante et sensible, Léa François est
capable d’interpréter tous les rôles à la télévision
comme au théâtre. Le personnage de Barbara,
une jeune fille rebelle qu’elle campe avec
brio dans la série télévisée “Plus belle la
vie” diffusée sur France 3, est celui qui
l’a révélée au grand public. Mais son
rôle le plus emblématique est
assurément celui de marraine
d’ELA. Car lorsqu’il s’agit de
défendre les causes qui lui
tiennent à cœur, au premier
rang desquelles la lutte contre
les leucodystrophies, la belle
ne joue plus la comédie.
Rencontre.
Racontez-nous votre
premier contact avec ELA ?
Il y a maintenant quatre ans,
Marwan Berreni et Dounia
Coesens, tous deux
comédiens dans la série “Plus
belle la vie”, m’ont invitée à
participer à un événement
organisé au profit d’ELA. Passer
du temps avec l’équipe de
l’association m’a fait prendre
conscience du bouleversement
qu’occasionne une telle
maladie dans la
vie
Zoom sur
Léa François
36
zOOM sur…
qu’un devoir ! Si la notoriété de “Plus
belle la vie” peut permettre aux
téléspectateurs qui nous suivent
d’entendre parler du combat d’ELA, alors
j’en suis heureuse. Car c’est très facile
pour nous de glisser une petite phrase
sur l’association à nos fans ou aux
journalistes en interview. Et on ne sait
jamais : le fait même de parler de la
maladie peut permettre de générer des
dons et, donc, de faire avancer la
recherche sur les leucodystrophies. Le
moindre euro est précieux !
quotidienne. On m’a très bien expliqué
les choses. J’ai eu l’impression d’être
accueillie dans une grande famille !
Vous rencontrez régulièrement les
familles d’ELA. Quel moment particulier
vous a le plus marqué aux côtés de
l’association ?
Lors d’un week-end caritatif à l’Alpe
d’Huez en faveur d’ELA, j’ai fait la
connaissance de Joseph, un bébé atteint
d’une leucodystrophie, et de ses parents.
Ils ont pris le temps de m’expliquer la
façon dont ils ont vécu l’annonce du
diagnostic, mais aussi comment se
déroule leur quotidien. J’ai eu
l’opportunité de leur poser plein de
questions sans tabou. C’était ma
première rencontre avec une famille
d’ELA et je l’ai trouvée extraordinaire !
Que vous inspire le combat contre la
maladie que mènent les familles au
quotidien ?
Je trouve qu’elles se battent comme de
véritables guerriers ! Elles m’inspirent
profondément. Etre à leur contact me
permet de relativiser mes petits soucis.
Alors la moindre des choses que je
puisse faire en retour, c’est de leur
donner un peu de mon temps. Et je vous
assure que ce n’est vraiment pas grandchose comparativement au travail réalisé
par l’association et tous les bénévoles !
hautement symbolique pour transmettre
des valeurs de solidarité. C’est l’endroit
idéal pour apprendre ce qu’est la
différence, la maladie et le handicap. Ils
peuvent ainsi se rendre compte de la
chance qu’ils ont d’être en bonne santé.
À plusieurs reprises, j’ai eu l’occasion de
lire la dictée ELA devant des élèves. Et
j’ai été agréablement surprise par les
échanges que j’ai pu avoir avec eux. J’ai
constaté qu’ils n’hésitent pas à poser des
questions et s’intéressent vraiment à la
cause pour laquelle ils se mobilisent. J’ai
le sentiment qu’ils arrivent parfaitement à
cerner les tenants et les aboutissants de
la maladie et les objectifs de
l’association. Et, en général, les
enseignants font un beau travail de
sensibilisation.
Dans la grande famille de “Plus belle la
vie”, vous êtes nombreux à soutenir ELA.
Vous faites même partie des comédiens
qui revendiquent spontanément leur
engagement auprès de l’association dès
qu’ils le peuvent. Vous sentez-vous
investie d’une mission de sensibilisation
auprès de vos fans et des médias ?
En tant que marraine d’ELA, je prends
mon rôle très à cœur. C’est un plaisir plus
Avez-vous conscience du bonheur que
vous procurez aux familles lorsque vous
offrez un peu de votre temps et de votre
bonne humeur ?
Quand je vois un grand sourire se
dessiner sur le visage d’un enfant qui me
reconnaît, je me dis que ma modeste
participation lui aura peut-être donné
une petite bouffée d’oxygène
supplémentaire. Je crois que les familles
sont contentes de voir qu’on ne les oublie
pas. Lorsqu’on les retrouve chaque
année sur des événements caritatifs ou
lors de l’Assemblée Générale, il me
semble qu’elles apprécient qu’on prenne
de leurs nouvelles, qu’on s’intéresse aux
progrès de la recherche et qu’on
participe à la collecte de dons. Le plus
important, selon moi, c’est de passer leur
faire un petit coucou pour leur dire qu’on
est là et qu’on ne les lâche pas.
Pour finir, un mot sur votre actualité ?
À la télévision, je continue les tournages
de “Plus belle la vie” à Marseille tout au
long de l’année. Cela me prend beaucoup
de temps, mais j’essaie autant que
possible de me rendre disponible pour
ELA. Au théâtre, je viens de terminer une
tournée avec la pièce “Le club des
célibataires” de Françoise Royes aux
côtés de Franck Borde et de Willy
Liechty, également parrains d’ELA. Et j’ai
des pistes pour retourner sur les
planches prochainement. Affaire à
suivre…
Vous en avez été témoin, la plus grosse
mobilisation en faveur d’ELA, par le biais
de l’opération “Mets tes baskets et bats
la maladie”, se passe dans les écoles.
Quel effet cela vous fait-il de voir autant
de jeunes s’investir pour la bonne
cause ?
C’est touchant de voir autant d’enfants se
mobiliser. D’autant plus qu’ils le font de
manière spontanée ! L’école est un lieu
37
BLOC-NOTEs
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sont pourtant les trois mot les plus
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i la sculpture sur bois. L’espoir est là
maladie a attaqué (ses
que dans la poésie, le dessin, mais auss
lll L’application ELA est
disponible !
Faire un don sécurisé pour ELA ou suivre l’actualité de
l’association n’importe où depuis votre smartphone ou
votre tablette tactile ? C’est désormais possible grâce à
l’application développée gracieusement par l’agence
Touticom. Disponible depuis les systèmes d’exploitation IOS
(Apple) et Android, cette application solidaire permet de
faire un point complet sur les principales missions de
l’association, mais aussi sur les différents moyens d’actions
mis en œuvre pour sensibiliser le grand public et collecter
des dons. De quoi venir en aide aux familles concernées
par les leucodystrophies et faire avancer la recherche
scientifique. Quant aux nombreux parrains qui soutiennent
le combat de l’association, dont le plus emblématique est
Zinédine Zidane, une rubrique leur est entièrement dédiée.
À télécharger d’urgence !
Téléchargez l’application
gratuitement depuis
votre smartphone ou votre tablette
sur l’AppStore ou PlayStore.
l Juillet
• 05 : Réunion des antennes
ELA au Luxembourg
• 18 : Tour d’Europe à pied au
profit d’ELA
l AOut
• 21 : Courses d’Anes à
Trouville-sur-Mer (14)
• 23 : Week-end des familles
ELA à Center Parcs à
Chaumont-sur-Tharonne (41)
l septembre
• 12 : Tournoi de golf féminin
The Evian Championship à
Evian-les-Bains (74)
• 14 : Journée de soutien à
Haironville (55)
• 28 : Conseil d’Administration
d’ELA à Laxou (54)
• 29 : Compétition de golf
pour ELA à Guerville (78)
• 29 : Course Paris-Versailles
pour les salariés de Lidl à
Paris (75)
nda
38