septembre 2010 - Association ELA

Sept. 2010 ● 4 € ● Revue trimestrielle de l’Association EuropEenne contre les Leucodystrophies
● Dossier :
Aménager son véhicule
● Zoom sur :
Rencontre avec le chanteur Merwan Rim
71
L’écrivain Marc Levy
auteur de la dictee d’ELA
Center parcs
Après l’annulation l’an dernier en raison des
risques liés à l’épidémie de la grippe A, le
week-end annuel des familles s’est déroulé du
27 au 29 août à Center Parcs en Sologne.
Cette année, l’association a décidé
d’organiser ce week-end durant la période
estivale afin de proposer des vacances bien
méritées aux familles.
Ce week-end a été un vrai succès avec plus
de 650 personnes toutes réunies pour
partager des moments forts ensemble et se
soutenir, en particulier lors des repas pris en
commun. Cette année, une attention
particulière a été apportée aux animations
pour les enfants, encadrés par des animateurs
spécialisés : entre les ateliers peinture, jeux
de société, dessins, vidéo, les activités n’ont
pas manqué !
Comme toujours, la séance photo avec
Christopher et Alexandra a conduit à de
magnifiques portraits et de beaux souvenirs
pour les familles. La séance à la piscine,
privatisée pour l’occasion, et animée par la
championne de natation Béatrice Hess, a
également rencontré beaucoup
d’enthousiasme de la part des familles qui ont
pu se détendre. Les conférences, réunions et
groupes de parole ont été des moments
indispensables pour les familles pour
s’informer, se soutenir et échanger sur leur
quotidien.
Enfin, le personnel d’ELA a été ravi de pouvoir
revoir et rencontrer les nouvelles familles et
de faire mieux connaître l’association. Tous
sont déjà dans l’attente du prochain week-end
à Center Parcs l’année prochaine.
EDito
Sommaire Une fois les problèmes bien identifiés,
numéro 71 · septembre 2010
Médecine
Actualités scientifiques • 4
Projet de Recherche LeukoTreat • 7
Essai de thérapie génique par autogreffe de cellules
souches hématopoïétiques corrigées dans la
leucodystrophie métachromatique • 9
Mets tes baskets
“Mets tes baskets et bats la maladie” :
une rentrée sous le signe de la nouveauté • 10
Marc Levy, l’auteur de la 7e dictée d’ELA • 12
Qui lira la dictée d’ELA 2010 dans votre établissement ? • 13
Événements
ELA et les Bleus fêtent le succès des timbres ELA • 14
L’Evian Masters : du green au stade pour ELA • 15
Prends tes clubs et bats la maladie • 16
Quand les jockeys font les ânes • 16
Société Supermarchés Match • 17
Premier challenge de l’espoir • 18
Renouveau Vacances, nouveau partenaire d’ELA • 18
Le challenge de Grésivaudan • 19
Les nuits sportives d’ELA • 19
10e édition des foulées du Zang • 20
La Corrida pédestre de Toulouse • 20
Près de chez vous
Quêtes • 21
Chez nos amis européens
Le Mondial des clubs des moins de 18 ans • 22
Une course contre les leucodystrophies • 22
2e rencontre d’adultes malades • 23
Défilé flamenco en faveur d’ELA Espagne • 23
Casino 2000 • 23
Concert au Luxembourg • 24
Le cercle athlétique de Dudelange • 24
Grande victoire pour ELA Luxembourg • 25
Les vétérans du FC Differdange • 25
Le brunch de l’espoir • 25
La mobilisation du Kiwanis Club • 26
3 questions à Sylviane Berthod • 26
Noemie’s Hope Benefit Concert • 27
Culte des familles • 27
Décès • 28
Infos sociales
Les adaptations de véhicules pour les personnes à
mobilité réduite • 29
Erratum • 30
Annonces • 31
Zoom sur… • 32
Bloc-notes • 33
Agenda • 34
La photo du trimestre • 34
Bienvenue à Elio • 34
ELA Infos : Revue trimestrielle d’ELA (Association Européenne contre les
Leucodystrophies) : 2 rue Mi-les-Vignes • BP 61024 • 54521 LAXOU CEDEX
Tél. 39 45 (0,34€/mn) • Fax 03 83 30 00 68 • Courrier électronique : [email protected] • Directeur de la publication : Guy Alba • Rédaction : Chloé Becker,
Marie-Claude Blondeau, Jean-Luc Corti, Marie-Josée Duran, Josiane Eckmann,
Philippe Faveaux, Christelle Ferry, Christian Gex, Morgane Isella, Johanne
Langlard, Yann Laurain, Myriam Lienhard, Angélique Morville, Gema Pérez,
Pascal Priamo, Pascal Prin, Barbara Rabot, Maïté Rohr, Jean-Claude Satta,
Estelle Seksik.
• Conception et réalisation : Phonem Communication • Impression : La
Nancéienne d’Impression • Crédit photos : Christopher Courtois/ELA, Richard
Fenech, Torsten Silz, François Lamarche, P. Levêque, Jérôme Dominé/ELA
• Abonnement annuel : 16 € • Numéro : 4 €
Commission paritaire : n°0111 H 84204 • Reproduction d’articles ou d’extraits
d’articles autorisée après accord donné par la rédaction de la revue. Mention
obligatoire : “Extrait du bulletin d’information d’ELA, Association Européenne
contre les Leucodystrophies”.
il est plus facile d’agir. Agissons !
Privés de week-end à Center Parcs (Sologne) l’an dernier pour
prévenir les risques de pandémie de grippe, nous avons pris de
l’avance cette année en organisant notre traditionnelle
rencontre des familles fin août. Une fois de plus, ce grand
rendez-vous de l’association a été plébiscité par près de 600
membres, confortant le succès de ce moment hors norme,
rempli à la fois de sourires éclatants et de silences qui parlent,
d’explosions de joie et de larmes libératrices.
Ce rassemblement est toujours un grand moment de vérité où le vécu de chacun prime
sur la parole médicale, où les expériences familiales en disent plus long que bien des
articles spécialisés, où on peut en un regard mesurer ce qui va mieux et le plus souvent
ce qui va moins bien.
Malgré les efforts d’ELA et des chercheurs pour proposer des aides ou des nouvelles
approches de traitement, le décalage est saisissant entre la réalité des familles
présentes et tout ce qui a pu être dit ou écrit sur les grandes avancées thérapeutiques
notamment. Ce constat nous impose à tous l’humilité et plus que jamais de travailler,
travailler encore.
C’est pour cela que l’équipe d’ELA est sur le pont depuis le 16 août.
Entre l’organisation d’un événement bilan des campagnes de timbres avec La Poste et
la Fédération Française de Football le 1er septembre dernier à Clairefontaine, la
préparation d’une semaine nationale d’actions dans les écoles du 18 au 22 octobre en
partenariat avec France Télévisions, notre traditionnel prime-time sur TF1 et le
lancement d’un projet de coopération européenne, la rentrée s’annonce déjà
particulièrement chargée.
Ces événements, le savoir-faire accumulé et les fonds recueillis n’auraient pas grand
intérêt s’ils n’étaient pas mis au service de projets portés par une ambition unique :
aider les malades et leurs familles et permettre l’émergence de nouveaux traitements.
On le sait : il nous faut mieux cerner les recherches les plus prometteuses et les plus
abouties, et privilégier celles qui peuvent apporter une amélioration aux malades à
brève échéance. Il faut rétrécir les délais qui séparent systématiquement une
découverte de l’essai thérapeutique. Il faut répondre aux attentes de la très grande
majorité d’entre nous qui se pose légitimement la question face à l’absence totale de
traitement les concernant.
Comment nous hisser à la hauteur des besoins exprimés et redonner de l’espoir à ceux
qui l’ont perdu ?
D’abord, il faut dire la vérité. Face à l’ampleur des besoins, on ne pourra pas tout régler.
Et pour avancer concrètement, il faut partir de la réalité des familles. Celles rencontrées
en Sologne ont su nous la rappeler : des lourdeurs administratives aux remboursements
aléatoires suivant les départements en passant par les aléas de l’errance diagnostique,
des traitements évoqués et toujours introuvables, d’une mobilité qui régresse sans
pouvoir s’y opposer et des catégories de malades qui se sentent laissées pour
compte… Une fois les problèmes bien identifiés, il est plus facile d’agir. Agissons.
Guy Alba,
Président
3
Actu
MEDECinE
Actualites scientifiques
lll Large correction
enzymatique dans le
système nerveux central
de modèles animaux de
leucodystrophie par une
injection intracérébrale
unique d’un vecteur
lentiviral
Maladie : maladie de Krabbe (GLD) et
leucodystrophie métachromatique (MLD)
Type d’étude : approche thérapeutique
Modèle expérimental : modèles de souris
GLD et MLD
Laboratoire : Dr Angela Gritti, institut
scientifique Saint Raffaele, institut du
Téléthon pour la thérapie génique, Milan,
Italie
Les maladies de surcharge lysosomale
sont des maladies métaboliques
héréditaires dues au déficit de l’activité
d’une seule enzyme lysosomale. La
maladie de Krabbe (ou GLD pour
leucodystrophie à cellules globoïdes) et
la leucodystrophie métachromatique
(MLD) sont causées respectivement par
le déficit en α galactocérébrosidase
(GALC) et en arylsulfatase-A (ARSA).
Elles se manifestent par une
démyélinisation sévère et progressive
des systèmes nerveux central et
périphérique.
Une thérapie efficace requiert une
production robuste et rapide couplée
avec une livraison efficace de l’enzyme
dans tout le cerveau et la moelle épinière
afin d’éviter une démyélinisation et une
destruction des neurones. Une thérapie
génique intracérébrale pourrait remplir
ces conditions et est testée dans cette
étude.
Un vecteur lentiviral a été choisi car il
permet un transfert efficace de gènes et
une expression génique stable à long
terme dans des cellules neuronales, sans
compromettre les fonctions cellulaires
normales. De plus, il n’induit pas de
réponse immune significative après
administration dans le système nerveux.
En outre, une approche peu invasive a
été adoptée : l’injection intracérébrale
est effectuée en un seul site dans la
substance blanche cérébrale, la capsule
externe qui représente une région riche
en fibres nerveuses interconnectées.
4
Cette approche a été testée chez des
souris twitcher, modèles animaux de la
GLD, à un stade symptomatique précoce.
L’injection intracérébrale d’un vecteur
codant pour GALC résulte en une
expression soutenue et largement
répandue de cette enzyme dans de
multiples régions du système nerveux
central (SNC). Les mêmes résultats sont
obtenus lorsque des souris, modèles
animaux de la MLD, subissent une
injection intracérébrale d’un vecteur
codant pour ARSA. Les observations
montrent également que la distribution
de l’enzyme dans tout le SNC résulte d’un
transport des enzymes le long des
axones et de leur diffusion par le liquide
céphalorachidien.
Cette approche thérapeutique permet
donc une correction enzymatique globale
et une réduction de la surcharge
lysosomale dans le SNC.
Source : Lattanzi A., Neri M., Maderna C., Di
Girolamo I., Martino S., Orlacchio A.,
Amendola M., Naldini L., Gritti A. Widespread
enzymatic correction of CNS tissues by a
single intracerebral injection of therapeutic
lentiviral vector in leukodystrophy mouse
models. Human molecular genetics 2010,
19(11) : 2208-27.
lll Une famille atteinte
de leucodystrophie
autosomique dominante
sans mutation du gène
lamine B1
Maladie : leucodystrophie autosomique
dominante de l’adulte (ADLD)
Type d’étude : génétique
Sujets d’étude : analyse génétique sur
sept générations d’une famille italienne
avec ADLD
Laboratoire : Dr A. Brusco, département
de génétique, biologie et biochimie,
université de Turin, Italie
Les leucodystrophies font partie d’un
groupe hétérogène de maladies
génétiques rares affectant la substance
blanche du système nerveux central. Il
en existe des formes autosomiques ou
liées à l’X, récessives ou dominantes, se
déclarant chez l’enfant ou à l’âge adulte.
La duplication du gène LMNB1 codant
pour la lamine B1 dans la région
chromosomique 5q23 associée à une
synthèse excessive de lamine B1 a été
impliquée dans la leucodystrophie
autosomique dominante de l’adulte
(ADLD).
Une variante de l’ADLD a été récemment
identifiée au sein d’une grande famille
italienne. Elle se caractérise par une
absence de dysfonctionnement du
système nerveux autonome au début de
la maladie et une conservation de la
substance blanche hémisphérique à
l’IRM.
Le but de cette étude consiste à étudier
la base génétique de cette variante de
l’ADLD.
La région chromosomique pour cette
variante ADLD a été cartographiée au
niveau 5q23.2-q23.3 qui contient onze
gènes dont LMNB1. Aucune anomalie
génétique n’a pu être mise en évidence
au niveau du gène LMNB1 (pas de
variation du nombre de copies ni de
mutation ponctuelle).
Cependant l’expression de la lamine B1,
évaluée dans les cellules précurseurs de
globules blancs, était plus élevée chez
les patients que dans la population
témoin, et similaire à celle mesurée chez
les patients porteurs d’une duplication du
gène LMNB1.
Les observations suggèrent qu’une
mutation dans une séquence régulant
l’expression du gène LMNB1 serait
associée à ce phénotype de l’ADLD.
Cette variante apparaît donc plus
hétérogène cliniquement et
génétiquement qu’on ne le pensait.
Source : Brussino A., Vaula G., Cagnoli C.,
Panza E., Seri M., Di Gregorio E., Scappaticci
S., Camanini S., Daniele D., Bradac G.B.,
Pinessi L., Cavalieri S., Grosso E., Migone N.,
Brusco A. A family with autosomal dominant
leukodystrophy linked to 5q23.2-q23.3 without
lamin B1 mutations. European journal of
neurology 2010, 17(4) : 541-9.
lll Mécanisme
d’action des acides
pristanique et phytanique
sur la fonction
mitochondriale et la
régulation calcique
Maladie : maladie de Refsum, syndrome
de Zellweger
Type d’étude : physiopathologie
Modèle expérimental : neurones,
astrocytes et oligodendrocytes de rat
Laboratoire : Dr Georg Reiser, institut de
neurobiochimie Otto-von-Guericke,
MEDECinE
université Magdeburg, faculté de
Médecine, Magdeburg, Allemagne
La maladie de Refsum, le syndrome de
Zellweger et le déficit en racémase alpha
méthylacyl-CoA sont des maladies
peroxysomales dues à une anomalie du
métabolisme des enzymes du
peroxysome. Ces derniers perdent alors
leur fonction de détoxification de la
cellule.
Ces maladies peroxysomales se
caractérisent par une accumulation
anormale d’acides pristanique et
phytanique dans le plasma et les tissus.
Ces acides gras ramifiés ne sont pas
fabriqués par l’organisme et proviennent
de l’alimentation.
Alors que l’activité toxique de l’acide
phytanique implique des
dysfonctionnements mitochondriaux,
l’action de l’acide pristanique sur les
cellules du cerveau est encore
complètement inconnue.
Une étude in vitro est réalisée afin
d’analyser les conséquences de
l’exposition d’une culture mixte
d’astrocytes, d’oligodendrocytes et de
neurones, à l’acide phytanique ou
pristanique.
L’acide pristanique exerce une forte
activité cytotoxique sur les cellules
cérébrales, par le dérèglement de
l’équilibre ionique, notamment du
calcium intracellulaire, et par la
dépolarisation mitochondriale in situ.
L’acide pristanique est responsable
d’une production plus importante de
dérivés réactifs de l’oxygène (DRO),
responsables de la mort cellulaire, que
l’acide phytanique.
L’acide pristanique, tout comme l’acide
phytanique, induit tout un ensemble
complexe d’activités toxiques, avec un
dysfonctionnement mitochondrial et un
dérèglement de la concentration en
calcium.
Source : Ronicke S., Kruska N., Kahlert S.,
Reiser G. The influence of the branched-chain
fatty acids pristanic acid and Refsum diseaseassociated phytanic acid on mitochondrial
functions and calcium regulation of
hippocampal neurons, astrocytes, and
oligodendrocytes. Neurobiology of disease
2009, 36(2):401-10.
lll Le traumatisme
crânien comme facteur
déclenchant de
l’adrénoleucodystrophie
Maladie : adrénoleucodystrophie (ALD)
Type d’étude : physiopathologie
Sujets d’étude : cinq patients avec une
ALD
Laboratoire : Dr James M. Powers,
Département de neurologie, université du
centre médical de Rochester, Rochester,
NY, USA
L’adrénoleucodystrophie liée à l’X (ALD)
et l’adrénomyéloneuropathie (AMN), sa
forme adulte, sont dues à une mutation
du gène ABCD1 localisé sur le
chromosome X et codant pour une
protéine membranaire des peroxysomes.
Bien que les mutations soient identiques,
elles divergent quant aux
caractéristiques neuropathologiques et
neurologiques.
La symptomatologie de jeunes garçons
porteurs d’ALD débute en général vers
six-neuf ans par des troubles
neurologiques ou psychiatriques mineurs
qui évoluent rapidement vers des
troubles neurologiques francs, un état
végétatif et une mort dans les trois ans.
L’AMN débute chez de jeunes hommes
par une paraparésie spastique et une
ataxie sensorielle qui peuvent évoluer
sur des décennies.
L’ALD se caractérise par une sévère
démyélinisation inflammatoire de la
substance blanche cérébrale postérieure
alors que dans l’AMN, on note une
atteinte chronique des axones de la
moelle épinière et des nerfs
périphériques.
L’étude rétrospective de cinq patients,
âgés de 14 à 50 ans, révèle que l’ALD a
débuté suite à un traumatisme crânien
modéré ou sévère entraînant une
démyélinisation inflammatoire cérébrale
similaire à celle observée chez les
enfants atteints d’ALD. Deux des malades
ont vu leur AMN se convertir en ALD.
Le traumatisme crânien est un facteur
environnemental qui peut avoir un effet
profondément néfaste sur les patients
génétiquement à risque, ou sur les
patients déjà porteurs de la maladie mais
d’évolution très lente. Il est donc
important de prévenir au maximum les
traumatismes crâniens potentiels.
Source : Raymond G.V., Seidman R., Monteith
T.S., Kolodny E., Sathe S., Mahmood A.,
Powers J.M. Head trauma can initiate the
onset of adreno-leukodystrophy. Journal of the
neurological sciences 2010, 290(1-2) : 70-4.
lll Inhibition du
protéasome par des
oligomères de la GFAP et
inversion de cette
inhibition par l’alphaB
crystalline
Maladie : maladie d’Alexander
Type d’étude : physiopathologie
Modèle expérimental : cerveaux humains
sains et malades ; lignée cellulaire U251
d’astrocytes tumoraux
Laboratoire : Dr James E. Goldman,
département de pathologie, collège de
l’université de Columbia, New York, ÉtatsUnis
La maladie d’Alexander est considérée
comme une leucodystrophie étant donné
la perte de myéline, d’oligodendrocytes
et de neurones. Cependant, cette
maladie est causée par un
dysfonctionnement des astrocytes. En
effet, des mutations de la protéine GFAP,
protéine du cytosquelette de l’astrocyte,
sont trouvées dans la majorité des cas de
la maladie d’Alexander.
L’accumulation de GFAP mutée induit une
réponse de défense dans la cellule qui se
manifeste par l’expression de protéines
5
de stress et la dégradation des protéines
mutées par le protéasome ou par
autophagie. Lorsque ces systèmes de
défense sont saturés, la protéine mutée
s’agrège en inclusions appelées fibres de
Rosenthal.
La surexpression de GFAP normale
entraîne la formation d’agrégats et
l’inhibition du protéasome. Lorsque la
protéine GFAP porte la mutation R239C,
elle s’accumule en quantité encore plus
élevée, se lie davantage au protéasome et
inhibe ce dernier de façon plus
importante.
Dans cette étude, il est montré que cette
inhibition du protéasome est due à
l’accumulation de GFAP sous forme
d’oligomères. En effet, une fois
synthétisée, la GFAP s’assemble en
polymères pour former les filaments
intermédiaires du cytosquelette de
l’astrocyte. Lorsqu’elle est surexprimée,
une partie ne s’assemble pas. Ces
protéines non assemblées demeurent en
l’état ou s’agrègent en oligomères.
Lorsque la protéine est mutée (mutation
R239C), elle s’accumule à un niveau plus
élevé et la fraction de protéines
assemblées comprend des oligomères de
plus grande taille. Ceux-ci s’avèrent être
des inhibiteurs efficaces du protéasome.
L’addition d’alphaB crystalline, une
protéine de stress, permet d’inverser
l’effet inhibiteur de la GFAP R239C sur
l’activité du protéasome en stimulant la
dégradation de la protéine mutée. Elle
exercerait cette action en augmentant la
proportion de GFAP non assemblées et
d’oligomères de petite taille.
Source : Tang G., Perng M.D., Wilk S., Quinlan
R., Goldman J.E. Oligomers of mutant glial
fibrillary acidic protein (GFAP) inhibit the
proteasome system in alexander disease
astrocytes, and the small heat shock protein
alphaB-crystallin reverses the inhibition. Journal
of biological chemistry 2010, 285(14) :10527-37.
6
Glossaire
• Ataxie : Troubles de la coordination,
maladresses affectant l’équilibre et la
marche, les mouvements des
membres, des yeux et/ou l’élocution.
• Autophagie : Dégradation d’une cellule
par elle-même.
• Autosome/Autosomique : Sur les 23
paires de chromosomes, 22 sont
communes aux deux sexes, il s’agit
des autosomes. La dernière paire
compose les chromosomes sexuels XX
pour les femmes et XY pour les
hommes.
• Cytosquelette : Ensemble de filaments,
regroupés en faisceaux ou dispersés
dans le cytoplasme de la cellule,
constituant l’armature de celle-ci et lui
permettant d’avoir une forme, une
élasticité et une mobilité.
• Dérivés réactifs de l’oxygène (DRO) : Les
dérivés réactifs de l’oxygène sont des
espèces chimiques à très forte
réactivité capables d’oxyder les
protéines, l’ADN et les membranes des
cellules.
• Dominant : Le trait dominant est la
caractéristique d’une personne qui n’a
besoin que d’un seul exemplaire d’un
certain gène (allèle) pour s’exprimer.
Cet exemplaire unique peut venir de la
mère ou du père.
• Filament intermédiaire : Composant du
cytosquelette constitué de protéines
fibrillaires assemblées de façon
hélicoïdale.
• In vitro : Dans un tube à essai, en
dehors de l’organisme vivant.
• Oligomère : Assemblage de petite taille
de quelques molécules d’une même
protéine.
• Paraparésie : Désigne la paralysie
légère de la moitié inférieure du corps.
• Peroxysome : Organite (élément
constituant la cellule) du cytoplasme
de la cellule qui a pour fonction la
fabrication ou la décomposition de
diverses sortes de métabolites,
notamment la dégradation des acides
gras à très longues chaînes.
• Protéasomes : Complexes
multienzymatiques assurant la
dégradation des protéines mal
repliées, dénaturées ou obsolètes de
manière ciblée.
• Récessif : Trait ou maladie qui ne
survient que si les deux copies du
gène d’un individu (chacun sur un
chromosome différent) sont anormaux.
• Spasticité : Rigidité d’un groupe de
muscles responsable d’une raideur et
d’une restriction de la mobilité.
Veille et vulgarisation scientifique assurée en partenariat avec l’INIST-CNRS, Institut de
l’Information Scientifique et Technique. (www.inist.fr)
MEDECinE
Projet de recherche
LeukoTreat
Sous la coordination du
Pr Odile BoespflugTanguy (université
d’Auvergne/université
Paris Diderot, France), la
communauté scientifique
européenne des
leucodystrophies s’est
mobilisée autour du
projet multidisciplinaire
intitulé LeukoTreat Therapeutic challenge in
Leukodystrophies :
Translational and ethical
research towards clinical
trials financé par le 7e
programme cadre de
recherche et
développement de la
Commission Européenne
depuis mars 2010.
Le projet, doté de 6 millions d’euros sur
trois ans et qui rassemble 23 institutions
partenaires dans sept pays d’Europe, a
pour objectif de promouvoir le
développement de stratégies
thérapeutiques innovantes pour le
traitement des leucodystrophies de
causes connues (adrénoleucodystrophie,
leucodystrophie métachromatique,
maladie de Krabbe, maladie de
Pelizaeus-Merzbacher, maladie de
Canavan, syndrome CACH, maladie
d’Alexander).
Il combine l’expertise :
• d’équipes de recherche clinique et
fondamentale européennes de renom,
• de PME spécialisées dans le
développement de systèmes
d’information, dans la gestion de projet
européen, et dans le développement de
molécules thérapeutiques innovantes
ciblant les maladies
neurodégénératives
• d’experts en éthique médicale
• d’associations de malades atteints de
leucodystrophies.
lll Sept groupes de
travail ont été définis
Groupe de travail n°1
caractérisation des
leucodystrophies pour le
développement de thérapies
• Responsable : E. Bertini, Ospedale
Pediatrico Bambino Gesu, Rome, Italie
• Objectif : collecter des informations
cliniques et biologiques sur les
leucodystrophies et les partager au
niveau européen avec la communauté
médicale via une plateforme bioinformatique gérant des bases de
données cliniques, d’échantillons
biologiques (biobanque) et de
mutations génétiques. Les données
seront analysées afin de mieux
connaître à l’échelon européen le
nombre de patients susceptibles de
bénéficier de ces thérapies innovantes
(épidémiologie), l’histoire naturelle de
leur maladie afin de pouvoir juger plus
efficacement d’un effet thérapeutique
potentiel et l’effet des anomalies
génétiques sur la réponse au
traitement.
Groupe de travail n°2
biomarqueurs pour le
traitement des
leucodystrophies
• Responsable : A. Pujol, Fundació Privada
Institut d’Investigacio Biomedica de
Bellvitge, Barcelone, Espagne
• Objectif : déterminer, dans les
prélèvements biologiques des patients
atteints collectés, des marqueurs
(biomarqueurs) de la maladie ou de sa
sévérité dans le but d’améliorer la
détection des patients atteints, d’avoir
un marqueur quantifiable de suivi de la
maladie ou de trouver de nouvelles
cibles thérapeutiques. Ce travail
s’intéresse d’une part à la validation de
marqueurs déjà identifiés comme
potentiellement intéressants pour
certaines leucodystrophies et d’autre
part à l’identification de nouveaux
marqueurs grâce à la mise au point de
techniques innovantes (lipidomique).
Groupe de travail n°3
stratégies pharmacologiques
pour traiter les
leucodystrophies
• Responsables : H. Werner, Max Planck
Gesellschaft zur Foerderung der
Wissenschaften e.v., Göttingen,
Allemagne
• Objectif : évaluation du potentiel de
certaines molécules ayant des
propriétés neuroprotectrices,
antioxydantes, anti-stress ou capables
d’éliminer des protéines anormalement
constituées en utilisant des modèles
cellulaires et animaux de leucodystro phies, de la modulation de l’expression
d’un gène spécifique afin de minimiser
l’effet toxique de sa mutation pour la
cellule, de l’enzymothérapie
substitutive ciblée dans le cerveau.
Groupe de travail n°4
thérapies géniques et
cellulaires innovantes pour les
leucodystrophies
• Responsables : P. Aubourg, Inserm, Paris,
France
• Objectif : développer des stratégies
innovantes comme la thérapie génique
et la thérapie cellulaire pour le plus
grand nombre de leucodystrophies de
cause connue.
Groupe de travail n°5
impact éthique des défis
thérapeutiques dans les
leucodystrophies
• Responsable : G. Moutel, université Paris
Descartes, Paris, France
• Objectif : déterminer les attentes et les
impacts pour les malades atteints de
leucodystrophies de cause connues et
leurs familles :
> du développement de nouvelles
thérapies afin d’optimiser
l’information et la communication
nécessaire à la mise en place
d’essais cliniques.
> de leur implication en tant qu’acteur
7
MEDECinE
• Roger Picard, représentant
d’association de malades - Association
Huntington Espoir
• Anne-Sophie Lapointe, représentante
d’association de malades - Association
VML
• Jean-Christophe Coffin, spécialiste en
sciences humaines
• Béatrice Godard, sociologue
• Lazare Benaroyo, expert en éthique
médicale
Membres invités
• Pr Odile Boespflug Tanguy,
coordinatrice du projet
• Pr Patrick Aubourg, membre du comité
de pilotage du projet
• Dr Aurora Pujol, membre du comité de
pilotage du projet
• Marie-Louise Vendeville, coordinatrice
paramédicale du centre de référence
maladies rares “leucodystrophies”
de la recherche clinique.
Ce travail conduit par le laboratoire
d’éthique médicale de l’université
Paris Descartes et l’association ELA,
sollicitera la participation des
malades atteints de leucodystrophies
de cause connue et leurs familles à
travers toute l’Europe, ces essais
cliniques étant destinés à s’adresser
à l’ensemble des patients européens.
Groupe de travail n°6
diffusion de l’information
• Responsable : association ELA, France
• Objectif : dissémination de l’information
et des découvertes réalisées durant le
projet auprès des malades, des
médecins, des chercheurs et du grand
public par l’intermédiaire d’un site web
dédié, des newsletters, des
publications scientifiques,
d’événements …
Groupe de travail n°7
gestion du projet
• Responsable : université d’Auvergne,
France
• Objectif : gestion de la partie
administrative du projet ainsi que des
problèmes éthiques associés au projet
en particulier informations et
autorisations des patients de participer
à la recherche, conditions des essais
thérapeutiques chez l’animal
8
lll Démarrage officiel
du projet
Les 18 et 19 mars 2010, le démarrage
officiel du projet a été lancé à St Witz (95,
France) et a rassemblé 79 des
participants au projet. Après l’assemblée
générale qui a présenté les grandes
lignes du projet aux participants, les
différents groupes de travail ont rappelé
le rôle de chaque partenaire et les
tâches qui leur incomberont durant le
projet.
lll Comité d’éthique
Le comité d’éthique s’est réuni pour la
première fois le 19 mars 2010 sous la
présidence du Dr Ingrid Callies. Son rôle
est de veiller aux aspects éthiques lors
de l’exécution du projet LeukoTreat et
d’être un lieu de réflexion au regard des
aspects éthiques associés aux
leucodystrophies.
Siègent dans cette
instance :
Membres indépendants
• Marc Dupont, juriste
• Dr Marie-France Mamzer, néphrologue
• Dr Marie-Laure Moutard, neuropédiatre
• Sylvie Seguret, psychologue
Au titre du groupe de travail n°5
• Dr Grégoire Moutel, directeur-adjoint du
laboratoire d’éthique médicale,
université de Paris Descartes, France
• Dr Nathalie Duchange, expert en
éthique, laboratoire d’éthique médicale
• Thomas Leclercq, doctorant
• Boris Loeve, doctorant
• Marie-Claude Blondeau, psychologue,
coordinatrice patients/familles pour le
projet
• Tracy Coutrix, représentante
d’association de malades - ELA France
• Ingrid Callies, présidente du comité
d’éthique
Au titre du groupe de travail n°6
• Mikel Renteria, représentant
d’association de malades - ELA
Espagne
• Gaël de Miomandre, représentant
d’association de malades - ELA
Belgique
• Ella Haven, représentant d’association
de malades - association X-ALD, PaysBas
Suppléants :
• Silvano Vona, représentant
d’association de malades - ELA Italie
• Catherine Schorderet, représentante
d’association de malades - ELA France
Pour plus d’informations sur le
projet LeukoTreat, veuillez
consulter http://leukotreat.eu
MEDECinE
Essai de therapie genique
par autogreffe de cellules souches
hématopoïétiques corrigées
dans la leucodystrophie métachromatique
Le premier essai de thérapie
génique pour les malades
atteints de leucodystrophie
métachromatique (MLD) a
débuté cette année en Italie.
Comme pour l’essai de thérapie
génique dans
l’adrénoleucodystrophie, les
patients seront greffés avec
leurs propres cellules souches
hématopoïétiques
préalablement corrigées à
l’aide d’un vecteur lentiviral.
Les études précliniques et
cliniques nécessaires à
l’autorisation de l’essai par les
autorités sanitaires italiennes
ont bénéficié du soutien
financier d’ELA (298 000 euros).
Cette somme couvre également
partiellement l’analyse des
cellules des malades traités
durant l’essai.
La description de cet essai thérapeutique
vous est détaillée ci-après :
• Statut : Patients en cours de
recrutement
• Phase : I / II
• Objectif : Évaluation de l’innocuité et de
l’efficacité du traitement
• Médicament : Vecteur lentiviral avec le
gène humain ARSA normal
Médecins responsables
• Dr Alessandra Biffi, pédiatre en unité
d’immunohématologie pédiatrique et de
transplantation de moelle osseuse du
HSR.
• Dr Maria Sessa, neurologue dans le
service de neurologie du HSR.
• D Attilio Rovelli, directeur du centre de
transplantation de moelle osseuse dans
le service de pédiatrie, hôpital San
Gerardo, Monza.
• Pr Luigi Naldini, directeur du HSRTIGET.
• Pr Maria Grazia Roncarolo, directeur de
l’unité d’immunohématologie
pédiatrique et de transplantation de
moelle osseuse du HSR.
• Début de l’essai : mars 2010
• Lieu de l’essai : unité de recherche
clinique pédiatrique du HSR-TIGET &
unité d’immunohématologie pédiatrique
et de transplantation de moelle osseuse
du HSR, Fondazione Centro San
Raffaele del Monte Tabor, Milan, Italie.
• Financements : Italian Telethon
Foundation, ELA.
lll Patients
8 enfants avec un diagnostic de MLD
confirmé par dosage de l’activité
enzymatique ARSA ou par analyse
génétique. Formes de la
maladie concernées :
• 4 enfants avec une forme infantile
tardive pré-symptomatique,
• 4 enfants avec une forme juvénile
précoce pré-symptomatique ou dans
les 6 mois après le début des
symptômes.
lll Traitement
expérimental en 4 phases
• Prélèvement de moelle osseuse chez le
malade et isolation des cellules
souches à traiter.
• Manipulation des cellules et transfert
du gène aux cellules avec le vecteur
lentiviral.
• Traitement myéloablatif du malade avec
l’agent alkylant Busulfan, destruction
de la moelle.
• Réinjection des cellules manipulées
chez le patient.
lll Critères
d’évaluation à la fin de
l’essai
Juger de l’innocuité du traitement suite
au traitement myéloablatif et à
l’utilisation d’un vecteur lentiviral. Juger
de l’efficacité primaire comme suit :
• Amélioration / stabilité des
performances motrices évaluée par
GMFM (Gross Motor Function
Measure) 24 mois après le début du
traitement par rapport aux scores
obtenus dans un groupe de malades
non traités.
• Augmentation significative de l’activité
ARSA dans les cellules
hématopoïétiques des malades 24 mois
après le début du traitement par
rapport aux valeurs avant le traitement.
lll Suivi des patients
Les malades seront suivis pendant 3 ans
après leur traitement par thérapie
génique. Les malades seront
vraisemblablement suivis pour une
période supplémentaire de 5 ans après la
fin de l’étude.
Le premier malade avec une forme
infantile tardive pré-symptomatique de la
maladie a été traité. En date du 20 juillet
2010, les investigateurs annoncent le bon
déroulement de la procédure de
transplantation, une bonne reconstitution
de la moelle osseuse et l’innocuité du
traitement suite au traitement
myéloablatif et à l’introduction de
vecteurs lentiviraux dans les cellules
souches de ce malade. Seul un suivi à
long terme pourra permettre de définir
l’efficacité du traitement.
Une copie des courriers d’information
des investigateurs du HSR-TIGET est
disponible sur notre site web à l’adresse
suivante :
www.ela-asso.com/?q=taxonomy/term/10254
9
Mets tes baskets
Mets tes baskets et bats la maladie
une rentrée sous le signe de la nouveauté
Comme chaque année au mois de septembre, l’association ELA prépare activement
sa campagne “Mets tes baskets et bats la maladie”. Pour ceux qui ne la
connaissent pas encore, le principe est simple : à travers un projet éducatif et
citoyen, les jeunes scolaires de tout âge vont se mobiliser en faveur des enfants
atteints de leucodystrophies.
Chaque établissement peut y participer.
“Mets tes baskets et bats la maladie”
s’adresse aux élèves de tout niveau :
écoles, collèges et lycées… De plus, ELA
accompagne les enseignants tout au
long du projet grâce à une équipe de
permanents à l’écoute et à des supports
de sensibilisation et d’information…
Pour sa 17e édition, ELA a décidé de
frapper un grand coup : mobiliser la
France entière pendant toute une
semaine.
Du 18 au 22 octobre :
semaine nationale ELA
Afin de mobiliser le plus grand nombre et
faire connaître son combat auprès des
jeunes scolaires, des enseignants et de
leur entourage, ELA met en place une
semaine nationale du 18 au 22 octobre
2010.
Parce qu’il nous faut aller toujours plus
vite contre la maladie qui ne s’arrête
jamais, l’association invite tous les
établissements scolaires à se joindre à
cet élan de solidarité.
10
Le lundi 18 octobre, la Dictée
d’ELA
Un auteur de renom rédige un texte
inspiré du combat des enfants contre la
maladie. Cette création originale,
empreinte de tolérance et de solidarité
réunit enseignants et élèves le temps
d’une dictée. Au-delà de cet exercice
symbolique, ce moment fort d’échanges
entre enfants, adolescents, adultes, est
un excellent vecteur de sensibilisation.
Après Philippe Claudel, Daniel Picouly,
François Morel, Daniel Pennac, EricEmmanuel Schmitt et Guillaume Musso,
c’est l’écrivain Marc Levy, qui prête son
talent à ELA. Le même jour, ils seront des
centaines de milliers à découvrir son
texte inédit intitulé “Une gifle de
lumière”.
Du 18 au 22 octobre 2010,
L’opération “Mets tes baskets”
Le jour de leur choix entre le 18 et le 22
octobre, les élèves passent à l’action.
Les établissements scolaires organisent
un événement, le plus souvent sportif, où
les élèves prêtent leurs jambes à leurs
camarades malades qui ne peuvent plus
s’en servir. Au préalable, ils cherchent
des parrains financiers qui acceptent de
sponsoriser leur action au profit d’ELA.
Et en dehors de la semaine…
Les établissements scolaires peuvent
organiser l’opération “Mets tes
baskets…” à un autre moment dans
l’année scolaire. Il suffira d’indiquer la
date choisie sur le formulaire
d’inscription.
L’important c’est de
participer
Pour ceux qui auraient encore quelques
doutes, le soutien chaque année
renouvelé du ministre de l’Education
nationale donne la preuve de la qualité
de la campagne. Car, il faut le souligner,
l’école est une ressource essentielle
pour l’association ELA. En 16 ans de
mobilisation, les établissements scolaires
ont réuni plus de 15,6 millions d’euros, ce
qui représente plus de la moitié des
sommes consacrées par ELA à la
recherche médicale. C’est dire si la
mobilisation des établissements
scolaires est indispensable pour
procurer aux chercheurs les moyens
d’avancer contre la maladie.
Mets tes baskets
lll Curiosphere.tv
La WebTV éducative de France Télévisions s’associe à ELA en
communicant auprès de la communauté des médiateurs
éducatifs pour les sensibiliser aux actions de l’association.
Pendant la semaine nationale ELA, Curiosphere.tv proposera
notamment une programmation spéciale avec des ressources
interactives et des vidéos.
✂
Formulaire d’inscription
L’Établissement
■ École ■ Collège ■ Lycée ■ Institution ■ Enseignement supérieur
Type : ■ Public ■ Privé ■ Agricole ■ ZEP/REP
Nom : ................................................................................................................................................................................................. Adresse : ............................................................................................................................................................................................................................................................
............................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................
Code Postal : ............................................................................................................................. Ville : ........................................................................................................................................................................................................................................................................................................................
Téléphone : .......................................................................................................................................... Fax : ................................................................................................................................................ E-mail : ......................................................................................................................................
Site Internet : ....................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................
Nom et prénom du chef d’établissement : ..................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................
Le contact
Responsable : ..................................................................................................................................................................................... Fonction : .................................................................................................................................................................................................................................................
Tél. domicile : ..................................................................................................................................................................................... Portable : .................................................................................................................................................................................................................................................
E-mail : ................................................................................................................................................................................................................... @ ........................................................................................................................................................................................................................................................................
Je participe à l’opération le
■ 18 octobre
■ 19 octobre
■ 20 octobre
■ 21 octobre
■ 22 octobre
Si pour des raisons pratiques, vous préférez organiser votre événement à un autre moment dans l’année scolaire, merci d’indiquer la date choisie : .....................................................................
Heure : .............................................................................................................................................................................................................. Lieu : ...........................................................................................................................................................................................................................................................
Nb d’élèves participants : ......................................................................................................................................................... Commentaires : ............................................................................................................................................................................................................................
............................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................
............................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................
Supports
Je recevrai un kit d’organisation (affiches, dossards, guide pratique et pédagogique, carnets de parrainage pour la collecte de fonds, T-shirts pour les organisateurs…).
En plus, je souhaite recevoir une banderole “Mets tes baskets…” : ■ oui ■ non
Je souhaite recevoir des dossards : ■ papiers ■ autocollants ■ non
Je vais recevoir un DVD de sensibilisation, nombre d’exemplaires souhaités (entre 1 et 5) : ...........................
■ Je participe également à la dictée d’ELA le 18 octobre
Si le responsable n’est pas le même que celui indiqué précédemment, merci de préciser :
Nom et Prénom du responsable : .........................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................
Fonction : ..............................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................
Téléphone : .................................................................................................................................................................................................. Portable : ..........................................................................................................................................................................................................................................
E-mail : ................................................................................................................................................................................................................... @ ........................................................................................................................................................................................................................................................................
Besoin d’aide ?
www.ela-asso.com
En un clic, vous pouvez facilement enregistrer votre inscription
directement en ligne. Le site internet de l’association fournit également un
complément d’informations adaptées :
un guide pratique et un guide pédagogique sont proposés en ligne.
Une version papier de ces guides peut être obtenue sur demande.
Une question ?
Une équipe est à votre disposition pour vous apporter
la réponse, vous accompagner de l’inscription
au déroulement de votre opération.
• Yann : [email protected] ou 03 83 30 98 14
• Barbara : [email protected] ou 03 83 30 98 16
Pour les académies de Créteil, Paris et Versailles :
• Audrey : [email protected] ou 06 81 75 66 74
Vous pouvez le renvoyer à ELA · BP 61024 · 54521 LAXOU CEDEX
ou le faxer au 03 83 30 00 68 ou vous inscrire directement sur le site www.ela-asso.com
11
Mets tes baskets
Marc Levy
l’auteur de la 7e dictée d’ELA
Qui ne connaît pas cet auteur, sa voix, son visage ? Il s’est essayé à toutes les
histoires, à tous les styles : le fantastique ou la comédie sentimentale, le récit
historique ou le roman d’aventures. À chaque fois, le résultat est le même : on le lit,
on le lit beaucoup. Il est celui dont les 11 romans ont été traduits en 41 langues et
vendus à plus de 20 millions d’exemplaires. Un record. Marc Levy est l’auteur
français vivant le plus lu dans le monde.
Et pourtant, il a un parcours hors norme
où le métier d’écrivain arrivera plus tard.
Il est d’abord un jeune homme de 18 ans
qui s’engage pendant six ans à la Croix
Rouge Française. En parallèle, il étudie la
gestion et l’informatique. En 1983, il crée
une société spécialisée dans les images
de synthèse en France et aux États-Unis,
dont il perd le contrôle six ans plus tard.
Il démissionne. Ce n’est pas grave. A 29
ans, il repart de zéro et fonde ce qui
deviendra l’un des premiers cabinets
d’architecture de bureau en France.
Mais cela ne suffit pas, à 37 ans, il écrit
une histoire à l’homme que deviendra
son fils et envoie ce manuscrit aux
Editions Robert Laffont qui acceptent
aussitôt de le publier. Nous sommes en
2000, son premier roman “Et si c’était
vrai” est lancé. Steven Spielberg en
acquiert les droits d’adaptation
cinématographique.
12
Il se consacre ensuite exclusivement à
l’écriture. Tous ses romans figurent dès
leur parution en tête des ventes
annuelles en France et connaissent un
succès international. Il publie “Où estu ?” en 2001, “Sept jours pour une
éternité” en 2003, “La prochaine fois” en
2004, “Vous revoir”, la suite de “Et si
c’était vrai”, en 2005, “Mes amis, mes
amours” en 2006, “Les Enfants de la
liberté” en 2007 et “Toutes ces choses
qu’on ne s’est pas dites” en 2008. Son 9e
roman, “Le Premier jour”, est sorti le 25
juin 2009. La suite, “La Première nuit” est
sortie le 2 décembre 2009. Son 11e roman
“Le voleur d’ombres” a été publié le 17
juin 2010. Marc Levy a également écrit
des chansons pour Johnny Hallyday,
Jenifer, Grégory Lemarchal… là aussi
des succès. Parcours incroyable pour ce
gamin “horriblement timide”, qui se
taisait pour masquer son zozotement.
Elève rêveur, il a découvert le pouvoir de
la parole petit à petit.
Certains ont dit de lui et diront encore,
qu’il est un auteur de roman populaire.
Populaire ? Comme celui qui s’adresse et
plaît au plus grand nombre ? C’est
justement pour cette raison, qu’ELA l’a
choisi cette année pour écrire sa 7e
dictée. Si on pouvait rendre populaire le
combat d’enfants contre une maladie qui
les emprisonne peu à peu, la course
contre la montre des chercheurs, la
pugnacité des familles contre la
fatalité… Irait-on plus vite vers la
guérison ? La vie des enfants malades
serait-elle plus facile ? C’est un peu cela
la dictée d’ELA, sensibiliser le plus grand
nombre aux leucodystrophies, des
maladies qui ne laissent aucune chance,
aucun répit.
Mets tes baskets
Qui lira la dictee d’ELA 2010
dans votre établissement ?
La dictée d’ELA lance chaque année la campagne “Mets tes baskets et bats la
maladie”. Elle se déroulera cette année le 18 octobre 2010, dans tous les
établissements scolaires. Pour faire passer le message d’ELA, des personnalités se
mobilisent et se déplacent dans les établissements scolaires pour lire la dictée.
Ces lecteurs, qui prêtent leur voix au
message d’ELA, viennent de tous les
horizons : il ne s’agit pas seulement de
sportifs de haut niveau, mais ils sont
aussi comédiens, chanteurs, journalistes,
élus locaux… Parmi les élus, les
conseillers régionaux ou généraux, les
maires, les adjoints au maire, et les
adjoints au sport, auxquels on ne pense
pas toujours, viennent également
participer à cet événement. Les adjoints
au sport, de par leur fonction, recensent
de nombreux sportifs locaux de haut
niveau et sont ravis de mettre à
contribution leurs relations afin de
soutenir ELA pour cette journée
exceptionnelle. Les jeunes élus au
conseil des jeunes dans les mairies
peuvent tout autant être des lecteurs. Les
acteurs de la vie culturelle locale :
directeurs de théâtre ou d’opéra,
comédiens, metteurs en scène ou
adjoints au maire à la culture par
exemple, peuvent être sollicités et
donner vie au texte de la dictée.
La dictée d’ELA est également l’occasion
de faire appel à des personnes bien
connues des élèves au quotidien mais
extérieures à la salle de classe à savoir
le personnel scolaire. Qu’ils soient
Lecture de la dictée au collège Guillaume Apollinaire au Tholy (88) par Julie Pesenti,
championne de VTT
conseiller pédagogique d’éducation,
conseiller d’orientation, documentaliste,
personnel de cantine ou d’entretien, tous
peuvent être sollicités, tout comme les
parents d’élèves, qui peuvent
accompagner leurs enfants dans cet élan
de solidarité. Il existe d’autres
pistes de recherche, notamment
les ambassadeurs ELA qui sont
fiers de remplir leur rôle de
porte-parole de l’association.
Les opportunités sont
nombreuses et ouvertes. Il ne
s’agit là que de quelques
suggestions pour faire de la
lecture de la dictée un moment
privilégié pour tous. Libre aux
organisateurs de la dictée dans
les établissements de solliciter
une personne qui, selon eux,
convient à ce type de démarche.
Grégory Wimbée,
footballeur, à l’école
Sainte-Marie de
Valenciennes(59)
13
EVEnEMEnTS
Zinedine Zidane, Laurent Blanc
et les Bleus
ont fêté le succès des timbres ELA
Zinédine Zidane, Fernand Duchaussoy, président de la Fédération Française de Football
(FFF), et Laurent Blanc ont répondu présent le 1er septembre dernier pour ELA. La Poste
a remis un chèque de 150 000 euros à l’association correspondant à la vente des
timbres ELA.
C’est au centre technique des bleus à Clairefontaine (78) que Guy Alba et Zinédine Zidane ont reçu un chèque de 150 000 euros des mains
de Nicolas Routier, directeur général délégué du groupe La Poste, directeur général du Courrier. Cette somme est le résultat des deux
campagnes de timbres ELA menée cette année partout en France. En janvier dernier, La Poste a lancé un timbre collector de Zinédine
Zidane suivi, avant la Coupe du Monde de football, d’une campagne de trois planches à l’effigie de l’équipe de France.
La remise de chèque a également permis de réunir autour d’ELA le nouveau président de la FFF, Fernand Duchaussoy, Laurent Blanc et
Alain Boghossian.
Avec eux, Margaux (9 ans) et Alexis (14 ans), atteints de la maladie d’Alexander ont profité de ce moment privilégié avec les champions
du monde de 1998. Leurs parents ont rappelé l’importance du soutien à apporter aux chercheurs pour leur permettre d’avancer plus vite.
Ces 150 000 euros serviront à financer une équipe de chercheurs de l’hôpital Robert Debré à Paris qui tente de stopper cette maladie en
testant actuellement de nouvelles molécules.
14
EVEnEMEnTS
L’Evian Masters :
du green au stade pour ELA
Pour sa 17e édition qui a eu lieu du 22 au 25 juillet derniers, l’Evian Masters a
accueilli 111 des meilleures joueuses de golf internationales et peut désormais se
vanter d’être le plus grand tournoi de golf féminin au monde. Pour la première fois,
c’est une coréenne, Jiyai Shin, 22 ans, qui a remporté la compétition. Cette année
encore, Evian Masters a rimé avec solidarité puisqu’ELA a une nouvelle fois été
mise à l’honneur lors du tournoi.
Pour la 8e année consécutive, un match
de football a été organisé en faveur
d’ELA dans le cadre de l’Evian Masters.
Le traditionnel match de gala, sponsorisé
par la Française des Jeux, a eu lieu le
22 juillet au stade Camille Fournier
d’Evian (74).
Le tournoi a également accueilli des
familles ELA. En effet, un stand ELA a été
mis en place tout au long de la
compétition, il a permis de récolter 2 300
euros. Les familles ont ainsi non
seulement participé à la sensibilisation
du public aux leucodystrophies, mais
elles ont aussi pu profiter du spectacle
offert par les sportifs.
Environ 1 000 personnes ont été
présentes au stade d’Evian le 22 juillet
dernier aux alentours de 18 heures 30
pour admirer l’équipe d’ELA composée
du parrain emblématique de l’association
Zinédine Zidane, avec à ses côtés
Laurent Blanc, Alain Boghossian, le
rugbyman Christophe Dominici, David
Ginola, Sabri Lamouchi, Bixente Lizarazu,
Christian Lopez ou encore Marco
Simone. Frank Riboud, PDG de Danone et
instigateur de ce beau match, ainsi que
Jacques Bungert, directeur de Young &
Rubicam et Guy Alba, président
fondateur d’ELA étaient également de la
partie. C’est sous une pluie battante que
l’équipe ELA a affronté et battu les
caddies sportifs et les joueuses de
l’Evian Masters.
L’investissement des joueurs au grand
cœur a porté ses fruits puisqu’au total 15
buts ont été marqués lors du match, dont
un par Guy Alba. Chaque but a rapporté
500 euros à ELA qui a pu récolter au total
7 500 euros grâce au match.
Vente de balles de golf
exclusives
à l’effigie d’ELA
L’association a produit en
exclusivité pour l’Evian
Masters, une série de
balles de golf avec les
logos d’ELA, pour le plus
grand plaisir des
aficionados de golf.
Vendues trois euros l’unité
ces balles ont été en vente
sur le stand tenu par les
familles de l’association.
Cette opération a rencontré
un franc succès puisque
près de 1 000 euros ont été
récoltés grâce à la vente.
Evian Masters Golf Club
Le 2 mai dernier, le personnel de l’Evian Masters s’est mobilisé pour ELA. A l’initiative de Christiane Lagarde, une journée de
compétition de golf a eu lieu au Golf Club d’Evian au profit d’ELA. L’opération a permis de récolter 876 euros en faveur de la lutte contre
les leucodystrophies. Une raison de plus pour remercier les participants et organisateurs.
15
EVEnEMEnTS
Prends tes clubs
et bats la maladie
Quand les
jockeys
font les ânes
Le 11 août dernier, la plage de Trouville-surMer (14) s’est transformée en anodrôme pour
l’association ELA. La course d’ânes a été
l’événement à ne pas manquer de cet été. En
effet, plus de 3 000 personnes se sont
réunies pour la désormais célèbre course
d’ânes. Les parrains et marraines d’ELA
Dounia Coesens, Léa François, Thierry Gillet,
Jean-Pierre Michael, Sophie Soumillon et
Jean-Michel Tinivelli ont répondu présent
pour encourager les jockeys, les journalistes
et les entraîneurs. Ce sont des montures plus
têtues et moins véloces que des champions
pur-sang que les participants ont montées à
cru et à dos d’ânes. Les familles ELA
présentes pour l’occasion ont été au premier
plan du spectacle.
Grâce aux bénévoles de l’association l’Âne à
Thème, organisatrice de la course depuis
treize années, cette manifestation a été un
véritable record d’affluence et de générosité.
Tous ont eu le plaisir d’achever la journée en
remettant à ELA un chèque de 20 000 euros.
16
Le 14 juillet dernier, 116 golfeurs se sont réunis à
Octeville-sur-Mer pour soutenir ELA dans le
cadre de la 2e édition du challenge “Prends tes
clubs et bats la maladie”. Toute la journée, les
départs de la compétition jouée en double se
sont succédés dans la bonne humeur.
L’opération a permis de collecter 5 300 euros destinés à la lutte contre les
leucodystrophies. Cette belle somme a pu être réunie grâce aux dons
généreux d’industriels et des participants, ainsi que par la vente de polos aux
couleurs de l’association. Cette édition de “Prends tes clubs et bats la
maladie” a été possible par l’accueil et la mobilisation de toute
l’équipe présente au golf, mais aussi grâce à Stella responsable du Pro Shop,
de Lybie et Stéphanie de l’accueil, de Pascale et Emilio restaurateurs du golf
et à la mobilisation des nombreux participants.
Avec son frère, Kenny, un adolescent atteint de leucodystrophie, a suivi la
dernière partie en parcourant les neuf premiers trous du golf. Avec de
nombreux participants et un jeu de qualité, cette 2e édition est une belle
réussite. La compétition organisée en deux séries a été d’un excellent niveau
régional avec des scores inférieurs au par. À l’issue de cette journée, la remise
des prix et le classement ont été suivis d’un cocktail organisé par l’équipe du
golf et présidé par M. Coty, président du club. Les lauréats ont reçu les lots
fournis par de nombreux partenaires qui ont soutenu l’opération : Havre des
vins, Bosch Rexroth, DB Com, Sameto Technifil, Parker France, Sidel. Rendezvous l’année prochaine avec l’ambition de faire encore mieux pour la 3e édition.
Premier
challenge de l’espoir
La ville du Cannet et l’association “Pour nos enfants” ont organisé un mini tournoi de
football en salle le samedi 29 mai à la Palestre (06). De nombreuses personnalités
issues du monde du sport, de la chanson ou encore du théâtre ont répondu à
l’invitation. Durant 3h30, une pléiade de stars s’est rencontrée sur un terrain
synthétique de 800 m installé spécialement pour l’événement. Aux côtés de Zinédine
Zidane, Yannick Noah, Jackson Richardson, Matt Pokora, Patrick Bosso, Francis
Lalanne, Patrick Fiori et bien d’autres, ont disputé six matches dans un esprit solidaire
et convivial.
Le premier challenge de l’espoir a attiré près de 2 500 spectateurs et une grande
tombola a permis à certains chanceux de repartir avec des maillots et des ballons
dédicacés. L’intégralité des bénéfices de ce tournoi de football indoor a été reversée
à quatre associations qui soutiennent les enfants malades : Laurette Fugain, SOS
Desmoïde, les enfants de la Terre et ELA, si bien que cet événement de cœur a permis
à l’association de récolter la somme de 15 000 euros.
17
EVEnEMEnTS
Société
Supermarchés
Match
ELA poursuit son combat grâce au fidèle soutien de nombreux
partenaires, et notamment grâce à celui de la société
Supermarchés Match qui organise chaque année, depuis 1996,
des opérations de collecte dans l’ensemble de ses
supermarchés du Grand Est et du Nord. Le 3 avril dernier, lors de
l’opération Match de l’espoir, une vente de chocolats et une
collecte de fonds organisée aux caisses ont permis de collecter
19 641,28 euros. Depuis
Rendez-vous du 7 septembre le début de la création
cette opération,
au 2 octobre prochains dans de
l’engagement des
votre supermarché Match et directeurs de
participez à la traditionnelle magasins, de leurs
opération commerciale liée personnels et de
nombreux bénévoles a
à la rentrée d’ELA. Une
déjà permis à ELA de
participation sur la vente
reverser près de
d’une sélection de produits 680 000 euros au
financement de
sera reversée à ELA. Pour
programmes de
plus d’informations :
recherche.
www.supermarchesmatch.fr
Renouveau
Vacances,
nouveau
partenaire d’ELA
Renouveau Vacances, association de vacances
qui propose des séjours en France et à
l’étranger dans un cadre familial, convivial, de
rencontres et de partage, a souhaité mettre en
place une opération de mécénat avec
l’association ELA afin d’apporter son soutien à
la lutte contre les leucodystrophies.
Ainsi, le 29 mai dernier, en préambule du tournoi
de football du Cannet et en présence du parrain
emblématique d’ELA, Zinédine Zidane, c’est un
chèque de 30 000 euros que Marc Perrier,
directeur général de Renouveau Vacances, a
remis au président d’ELA Guy Alba. Un grand
merci à ce nouveau partenaire, en espérant une
longue collaboration.
18
EVEnEMEnTS
Le challenge de Grésivaudan est un
tournoi international de football
catégorie U15 organisé en faveur
d’ELA. La 3e édition s’est déroulée les
22 et 23 mai 2010 à Pontcharra (38).
Seize équipes venues de France,
d’Allemagne et de Suisse sont
venues participer à cette
compétition avec sportivité et
solidarité.
Les équipes ont versé un droit
d’entrée de 70 euros entièrement
reversé à l’association. Les enfants
de l’école de football ont vendu pour
1 500 euros de tickets de dons.
Quatre maillots d’équipes
professionnelles ont servi de lot à la
tombola en faveur d’ELA. Un circuit
de quad pour enfants a été installé et
tous les billets ont été vendus au
profit de la lutte contre les
leucodystrophies. 4 300 euros ont
ainsi pu être récoltés tout au long de
ces deux journées. À noter que La
Poste locale a tenu un stand où elle
a pu vendre des planches de timbres
à l’effigie de Zinédine Zidane. Le
rendez-vous est déjà pris les 11 et 12
juin prochains.
Le challenge de Grésivaudan
Thierry Pineau et Claude Tardy
Les Adrets (38)
Les nuits sportives d’ELA
L’année scolaire est synonyme de sport et de solidarité sur le campus de l’Université de Lyon 1. Les associations sportives de
l’université se sont mobilisées pour ELA en organisant une nouvelle édition des nuits sportives initiées par Thierry Dumolard,
représentant de l’association dans la région de Lyon. Au total, une dizaine de manifestations ont été programmées permettant aux
étudiants de satisfaire leurs envies de sport.
Le principe de ces nuits est simple : des équipes composées d’étudiants s’inscrivent pour participer au tournoi de leur choix. Une
partie des frais d’inscription est reversée à ELA. Ces événements sportifs ont rencontré un grand succès. De nombreux étudiants se
sont déplacés pour participer aux compétitions ainsi qu’aux diverses animations proposées : restauration, buvette, spectacles,
musique, initiations…
Les nuits sportives ont débuté avec la nuit du ping-pong. Puis, le reste de l’année se sont succédées dix autres manifestations :
tournoi de badminton, stage de taekwondo, nuit du volley, tournoi de futsal, les nuits du handball, du basket, du badminton, du volley
et la fête des sports et de la danse. Les activités ont été nombreuses et riches en émotions ! Cette opération de solidarité s’est
achevée sur des sensations fortes avec l’organisation d’un raid aventure en mai dernier. Toutes ces actions ont permis de récolter
3 900 euros. Il faut remercier les nombreux étudiants, les professeurs d’EPS, le président de l’AS Lyon 1 et le président de l’université
pour leur soutien.
19
EVEnEMEnTS
La Corrida
pédestre
de Toulouse
10e édition
des foulées du Zang
Dix ans déjà pour ces foulées qui ont accueilli cette
année plus de 270 participants. L’engagement des
services communication des deux entreprises Total
Petrochemicals et Arkema, le soutien des salariés,
familles et amis, avec quelques jeunes retraités, les
partenariats pérennes avec l’association ELA, l’ACSA et
les scouts de Creutzwald, ont permis de mener à bien
l’organisation de cette journée sportive et solidaire.
Le départ de la course a été donné à 10 h et les coureurs se sont élancés pour cinq ou dix
kilomètres de course. Nouveauté de cette année, Marcel Schmidt a assuré l’animation
depuis le car-podium prêté par la mairie de Saint-Avold, un stand a proposé une tombola
au profit d’ELA et les enfants ont pu réaliser des dessins et des décorations de ballons
sous une tente spécialement installée à cet effet. Enfin, des panneaux ont présenté une
rétrospective en images de toutes les éditions des Foulées du Zang depuis 2001.
Les directeurs, Yves Houilliez pour Total Petrochemicals et Didier Muller pour Arkema,
avec aussi Philippe Canin, habitué de la manifestation, ont accueilli les élus invités à
assister à la course. Maires, adjoints et conseillers municipaux, conseillers généraux,
sont venus nombreux. Le secrétaire général et co-fondateur d’ELA, Pascal Prin est venu
avec Jean-Claude Satta, chargé de mission. La famille Parfeniuk de Forbach, avec Samuel,
atteint de leucodystrophie, est présente comme chaque année, ainsi que pour la première
fois, Dominique Zavagno et Julien, son petit garçon atteint de leucodystrophie. Une belle
réussite pour cette matinée qui a permis de reverser à ELA la somme de 3 650 euros.
20
Après un an d’interruption, la Corrida
pédestre de Toulouse (31) est revenue
pour sa 11e édition. Elle a été rendue
possible grâce au Crédit Agricole de
Toulouse et le soutien de la mairie.
Grande nouveauté cette année, le
départ et l’arrivée ont eu lieu sur la
place du Capitole en plein centre-ville,
et le parcours a sillonné toutes les rues
de la vieille ville en passant à proximité
des monuments les plus prestigieux de
la cité. Ce parcours a enchanté tout le
monde : les coureurs, les spectateurs
venus en nombre, et bien sûr les
organisateurs.
Deux enfants atteints de
leucodystrophie, Pablo Castets et
Natacha Gourdré ont représenté
l’association. Ce sont eux qui ont
ouvert la course avec le partenaire
Peugeot Picard. Les deux enfants ont
même remis le prix : grand moment
d’émotion.
Ce sont 1 780 coureurs qui ont participé
à cet événement devenu au fil des ans
une grande course traditionnelle de
Toulouse. Cette année, les bénéfices
ont été partagés entre deux
associations dont ELA. Le chèque a été
remis quelques jours plus tard à
Christian Noilly, représentant d’ELA, qui
a œuvré tout au long de l’année au sein
de l’équipe dirigeante pour la réussite
de cette manifestation.
Christian Noilly
Représentant ELA
Toulouse (31)
PREs de chez vous
Face à la maladie, les amis, les familles et les sympathisants
d’ELA redoublent d’imagination et d’ingéniosité pour recueillir
des fonds. Que chacun y trouve ici l’expression de nos plus
sincères remerciements.
l Le concert de la chorale “A Cappela” de
Quinssaines (03) a réuni la somme de
300 euros.
l Les étudiants de l’ESPEME de
Villefranche-sur-Mer (06) ont créé
l’association “Des buts pour l’espoir” et
ont organisé un tournoi de football en
salle avec un bénéfice de 547 euros au
profit d’ELA.
l Nous avons reçu un chèque de 400 euros
transmis par l’association “Passion
horlogère” à l’occasion d’un
rassemblement des membres dans la
région marseillaise (13).
l Toujours très dynamique, notre
représentante, Muriel Cann nous a fait
parvenir la somme de 1 100,63 euros
récoltée lors de la journée ELA à
Hermanville-sur-Mer (14).
l Franc succès pour le défilé de mode des
étudiants de l’école de gestion et de
commerce d’Angoulême (16), ils ont réuni
630 euros au profit d’ELA.
l La tombola de l’association sportive de la
Planèze à Ussel (15) a permis de collecter
la somme de 400 euros.
l En mémoire de notre chère Gabrielle, la
randonnée pédestre de Fussy (18) mise en
place par la famille Borja-Lauro et leurs
amis a réuni 2 087,67 euros.
l L’événement “Arte Expression” qui s’est
déroulé le 29 juillet à Venzolasca (20) en
Corse est aussi l’occasion de rendre
hommage à l’artiste Mathieu Gosset
décédé de leucodystrophie. L’exposition
de ses œuvres a rassemblé 380 euros au
profit d’ELA.
l L’association Loisir Détente de St-Seurin
de Prats (24) nous a rétrocédé un chèque
d’un montant de 230 euros suite à sa
dissolution.
l La vente de serre-poignets ELA organisée
par l’association “Les Gas de la Vallée”
d’Ornans (25) a permis de réunir 958 euros.
l La somme de 467 euros correspond à la
vente de produits ELA lors du concours de
badges à Ornans (25).
l À l’occasion des manifestations
organisées lors de la journée des familles
à Villeneuve-les-Avignons (30), notre
représentant, Marc Roure, a pu réunir la
somme de 2 172,50 euros.
l 1 390 euros est le montant récolté lors de
la représentation de la pièce “Frida” au
théâtre du Pavé de Toulouse (31).
l Le match de football des anciens rennais à
Cesson Sévigné (35) a rassemblé 446 euros.
l Les enfants de la troupe de théâtre
“les Flocons” de l’Alpe d’Huez (38) ont
donné une représentation au théâtre
Michel à Paris (75) et ont ainsi réuni 803,70
euros.
l L’action conjointe des supporters de l’AS
Saint-Etienne et des supporters des
Girondins de Bordeaux initiée par Maxime
Peyroud du Sivom de Fleuve en Vallée (43)
a rassemblé 4 724,37 euros.
l La course pédestre qui s’est tenue le 22
mai dernier à La Chapelle Saint Sauveur
(43) a rapporté 580 euros.
l Les membres de l’association la
“Randonnée du Sel” (44) menés par leur
président, Laurent Bocande, ont souhaité
poursuivre leur engagement en
reconduisant la dernière édition de ce
relais cyclotourisme au profit d’ELA et ont
ainsi reversé à l’association 2 500 euros.
l La soirée loto de l’association “Un geste,
un sourire, un rayon de soleil” qui s’est
déroulée le 19 juin dernier dans la salle
Leclerc de Vihiers (49) est un vrai succès et
les organisateurs nous transmettent 800
euros.
l En juin, l’association “La Courgivalienne”
de Courgivaux (51) nous a adressé la
somme de 400 euros suite à sa dissolution.
l À Châlons-sur-Saône (71), l’équipe de
basket “L’Elan Chalons” qui soutient
fidèlement ELA nous a associés à sa soirée
poker et cet événement a permis de
collecter la somme de 670 euros.
l À l’initiative des “Amis de la Tagniere” (71),
la visite du parc des IRIS a permis de réunir
un montant de 726 euros.
l La tombola organisée lors du vernissage de
l’exposition photo de Marie-Céline Hervé à
Paris (75) rapporte 185 euros.
l La société Corbel Conseil située à Paris (75)
nous a reversé le solde excédentaire de
2 100 euros relatif à la dissolution de
l’association “Ça ne rigole pas”.
l Le concert des “Fous chantants” qui a eu
lieu dans l’église de Quincy-Voisins (77) a
permis de réunir 808,50 euros.
l 645,50 euros est le montant obtenu lors du
spectacle “Danser, chanter, jouer”
organisé par Smahane El Arouni à Vert (78).
l Des étudiants en 1ère année de Technique
de commercialisation à l’IUT d’Amiens (80)
ont organisé un tournoi de football et ont
ainsi pu réunir 645,50 euros au profit d’ELA.
l 1 000 euros est la somme correspondant
aux dons recueillis lors de la 7e ballade du
Moto club des Arsouilles de Sens (89).
l L’action organisée par le foyer Rural Club
Echec de Méréville (91) permet de générer
un bénéfice de 200 euros.
l Le résultat du tournoi de tennis de table
réalisé par les étudiants de 2e année de
l’IUT de Bobigny est de 204 euros.
Quêtes mariage
Lors de leur cérémonie de mariage, de
jeunes époux ont décidé de faire un don
à ELA. Nous les en remercions
sincèrement et leur adressons tous nos
vœux de bonheur :
l Valérie et Stéphane Tardif de Landelles
et Coupigny (14), 92,70 euros.
l Krystel et Julien Carasco-Bertet de
Montauville (54), 18,80 euros.
l Gilbert Zimmer et Hélène Favier de
Trieux (54), 75,40 euros.
l Frédérique Berthaud et David Floreck
de Malzéville (54), 65 euros.
l Cécile Dumont et Jean-François
Matiskiewicz de Cuvilly (60), 75 euros.
l Adeline et Nicolas Freyermuth-Lelarge
de Courbevoie (92), 55,20 euros.
Quête communion
l À l’occasion de sa communion, Nicolas
Bonte, âgé de 12 ans de Saint-MarinDhardinghem (62) a souhaité nous
remettre 490 euros.
Quêtes décès
l À la suite du décès de France Petitfils
de Coulouneix-Chamiers (24), sa fille a
souhaité nous verser 440 euros.
l Matthew Swift de Saint-Hilaire du
Touvet (38) nous a fait don des 1 538
euros réunis lors de l’enterrement de
sa maman.
l Catherine Baudoin, présidente de
l’Inter Associations à Abbaretz (44)
nous a adressé la somme de 605 euros
recueillis lors des obsèques d’Andji
Gautier.
l Les parents de Yann Le Tortorec de
Sucé-sur-Erdre (44) nous ont fait
parvenir la somme de 2 786,40 euros
recueillis lors du décès de leur fils.
l Josette Fossey de Hendaye (64) nous a
remis 180 euros récoltés lors de
l’inhumation de son mari.
l À la suite du décès de Simone Sattler
d’Ittenheim (67) ses enfants nous ont
remis la somme de 380 euros.
l Gilbert Blangéro de Vers (74) nous a
versé 534 euros collectés lors du décès
de son épouse.
l Marie-Catherine Meurie de Voisins-leBretonneux (78) nous a envoyé 740
euros rassemblés lors des obsèques
de son mari.
Nous exprimons nos plus sincères
condoléances à toutes ces familles.
21
ELA En EUROPE
lll Le Mondial des clubs des moins de 18 ans
La société Deporgadyd, dirigée par
Manolo Sanchís, a de nouveau
collaboré avec ELA Espagne à
travers le Mondial des clubs des
moins de 18 ans. L’objectif de cette
collaboration est de faire connaître
le nom d’ELA Espagne, de favoriser
la diffusion d’information sur la
maladie et sur l’association
espagnole tout en organisant une
vente aux enchères d’objets donnés
par diverses personnalités du
monde du sport.
Le tournoi s’est déroulé à Madrid du
23 au 30 mai derniers et a réuni les
jeunes joueurs de football
prometteurs. La présentation du
tournoi s’est faite en présence du
vice-conseiller des sports de la
Communauté de Madrid, Javier
Hernandez, de la directrice
générale des sports de Madrid,
Carlota Castrejana, des
représentants des mairies des
différents sites et du parrain d’ELA
Espagne, David Belenguer qui a
donné le coup d’envoi du match
avec Ángel González, un enfant
atteint d’adrénoleucodystrophie.
La retransmission des matches à la
télévision, l’apparition dans divers
médias et la présence de membres
d’ELA Espagne ont donné une
impulsion majeure au travail d’ELA
en Espagne pour la diffusion
d’information sur les
leucodystrophies.
22
lll Une course contre les leucodystrophies
Le 24 mai dernier, 250 élèves du collège Fray Luís de Léon à Cuenca ont soutenu ELA
Espagne en participant à diverses activités de sensibilisation. L’événement a été
parrainé par David Belenguer, chargé avec ELA Espagne de sensibiliser les élèves, et
Juan De Avila, président de la province de Cuenca, qui ont donné le départ de la course.
C’est la première fois qu’ELA Espagne peut informer les plus jeunes sur les
leucodystrophies dans la capitale de cette province grâce à la campagne “Mets tes
baskets et bats la maladie”. L’événement a bénéficié d’une couverture médiatique
importante dans la ville de Cuenca où se trouvent plusieurs familles de l’association.
L’accueil chaleureux de cette opération a créé l’événement et ELA Espagne espère
pouvoir la reconduire dans le futur.
ELA En EUROPE
lll 2e rencontre d’adultes malades
ELA Espagne a organisé pour la 2e année consécutive une rencontre familles où les adultes ont partagé leurs expériences personnelles
avec les autres. Cette rencontre a eu lieu du 4 au 6 juin 2010 dans le Centre de Référence de soins aux personnes atteintes de maladies
rares et de leurs familles (CREER, ministère de la Santé et de la Politique Sociale).
Les thématiques suivantes ont été abordées :
• Remyélinisation grâce à la greffe de cellules souches mésenchymateuses dans un modèle de leucodystrophie par le Dr Jesús JaramilloMerchán (Instituto de Neurociencias, Universidad Miguel Hernández – CSIC, Campus De San Juan, Alicante).
• Importance de la physiothérapie pour le maintien de nos capacités (II) par June Ruiz, physiothérapeute.
• Programmation neurolinguistique / Positivisme par Alberto Meiro, membre d’ELA Espagne.
• Groupe de parole “Expériences et bien-être familier” par Yolanda Ahedo, pédagogue au CREER.
lll Défilé flamenco en faveur
d’ELA Espagne
Le 3 juin dernier à l’Hôtel los Arcos de Segovia a eu lieu un
défilé flamenco en faveur d’ELA Espagne. L’événement a
atteint ses objectifs : sensibiliser et collecter des fonds
dans un cadre spectaculaire. Les mannequins ont défilé
dans des tenues offertes par Olga Gil ou encore des
vêtements signés Margarita Freire. Ils ont aussi dansé sur
de la musique jouée en live par le chœur de la Fraternité
Nuestra Señora del Rocío.
Les participants ont également pu profiter de la
performance de la danseuse Itziar Montesinos. Enfin, une
tombola a permis aux plus chanceux de remporter des
cadeaux offerts par plusieurs commerçants de la ville de
Segovia.
lll Casino 2000
Lors d’une réception début juillet au Casino 2000 à
Mondorf-les-Bains, les responsables du Lions Club ont
remis un chèque de 1 850 euros à Jean-Paul Friedrich,
président d’ELA Luxembourg. Les dons ont été collectés
lors d’une soirée organisée en mai dernier en faveur de
trois associations dont ELA.
23
ELA En EUROPE
lll Concert au Luxembourg
Lors d’une réception, l’harmonie municipale de Dudelange a remis un chèque de 2 500 euros à Jean-Paul Friedrich, président d’ELA
Luxembourg. Les bénéfices ont été réunis lors d’un concert organisé en avril par l’orchestre militaire allemand “Bundeswehr” dirigé par
son chef M. Ratzinger. Cette manifestation a été également soutenue par le restaurant Amarcord qui a souhaité apporter son soutien à
la lutte contre les leucodystrophies. Merci pour cette belle initiative.
lll Le cercle
athlétique de
Dudelange
Lors de l’assemblée générale du
cercle athlétique de Dudelange,
les responsables ont remis un
chèque de 1 000 euros à Vicky
Friedrich, maman de Max, petit
garçon atteint de
leucodystrophie. Le cercle
athlétique de Dudelange est un
partenaire fidèle d’ELA
Luxembourg qu’il soutient depuis
déjà de longues années. Un grand
merci !
24
ELA En EUROPE
lll Les vétérans du FC Differdange
Lors du premier match de championnat luxembourgeois de football 2010-2011, les
vétérans du FC Differdange 03 ont remis un chèque de 500 euros à Jean-Paul
Friedrich, président d’ELA Luxembourg.
lll Grande victoire
pour ELA Luxembourg
L’utilité publique pour ELA Luxembourg
a été obtenue par arrêté Grand-Ducal
du 29 juillet. Elle permet aux personnes
qui font leur déclaration fiscale au
Luxembourg de récupérer 40% de leurs
dons. Le statut d’ELA est ainsi
beaucoup plus reconnu au
Luxembourg et les donateurs peuvent
être assurés que toutes les rentrées de
fonds et les actions sont contrôlées par
un réviseur d’entreprises et par l’État.
Ceci donne davantage confiance aux
luxembourgeois qui font des dons en
faveur d’ELA.
Il a fallu trois ans pour obtenir l’utilité
publique puisque la procédure dépend
du ministère de la Justice, du ministère
des Finances ainsi que du Conseil
d’État. Il faut également avoir déposé
trois bilans avant de pouvoir entamer
cette action.
lll Le brunch de l’espoir
La 3e édition du “Brunch de l’espoir” organisé en faveur d’ELA a connu un
remarquable succès le 6 juin dernier à Tramelan (canton de Berne).
De 9h à 18h, de nombreuses animations se sont succédées dans la salle de la
Marelle : gymnastique, patinoire, brunch campagnard pour plus de 600 personnes,
animations musicales, vente aux enchères, démonstrations de vélo trial et de danse
acrobatique, ateliers et spectacle de cirque, contes et grimages, séance de tirs au
but avec Zubi, lâcher de ballons, baptêmes en Chevrolet Cruze, en Ferrari, Porsche
et Harley Davidson… Le tout pour une extraordinaire journée de joie, d’émotions,
de partage et de solidarité. Pour que la fête soit encore plus belle, six parrains et
marraines d’ELA ont répondu présents : Pascal Zuberbühler, Samuel Schmid, Julien
Laurence, Loris Braun, Sylviane Berthod, Maryline Vorpe ainsi qu’Alain Menu,
ambassadeur d’ELA. Grâce à la motivation du
comité d’organisation, à la mobilisation de
plus de 350 bénévoles, au soutien d’une
centaine de sponsors et partenaires, à
l’excellente collaboration avec les
autorités et les écoles de Tramelan, le
Brunch de l’espoir 2010 est un succès. La
générosité des 5 000 personnes présentes
a permis au président du Brunch de
l’espoir 2010, Patrizio Maniaci, de remettre
à Myriam Lienhard, présidente d’ELA
Suisse, un chèque de 69 435,71 euros.
25
ELA En EUROPE
lll La mobilisation
du Kiwanis Club
lll “3 questions à Sylviane Berthod”
Sylviane Berthod est une skieuse alpine suisse au palmarès impressionnant :
douze saisons de Coupe du Monde avec une victoire en descente et six
podiums, deux participations aux Jeux Olympiques et cinq participations aux
championnats du Monde.
Le comité de sélection du Kiwanis
Club a choisi l’association ELA
Suisse comme bénéficiaire de
son opération phare annuelle,
grâce au parrainage d’Eric Gerini,
directeur de la société Pemsa et
président Elect du Kiwanis Club
de Lausanne.
Mi-mars, les huit clubs Kiwanis
de la région lausannoise ont ainsi
participé à une grande vente
d’œufs de Pâques pour récolter
des dons en faveur des enfants
atteints de leucodystrophies. A
cette occasion, les membres de
ce club-service ont, pour la bonne
cause, abandonné leurs
costumes d’hommes et de
femmes d’affaires pour se
transformer en marchands de rue.
Cette magnifique action de
solidarité a connu son épilogue le
lundi 21 juin 2010 au Lausanne
Palace par la remise d’un chèque
de 15 154,43 euros à Myriam
Lienhard, présidente d’ELA
Suisse.
Après avoir mis fin à sa carrière sportive au terme de la saison
2007-2008, elle suit actuellement une formation à l’école
d’ambulanciers de Lausanne et a un emploi dans le service de la
ville de Sion.
Comment avez-vous connu ELA et quelle a été
votre motivation pour devenir marraine ?
Sylviane Berthod : L’association ELA est venue à la vigne à
Farinet en 2007 avec Zinédine Zidane. Amie de Gérard-Philippe
Mabillard, j’ai accepté de venir ce jour-là. J’y ai connu Yann et
Arnaud, deux enfants atteints de leucodystrophies, et j’ai tout de
suite accroché… Pouvant vivre de ma passion du sport, il
m’était logique de donner un peu de mon temps pour ces
enfants. Et quel bonheur de voir briller leurs yeux.
Quel est votre plus beau souvenir sportif ?
S.B. : Sur douze ans de carrière, il est difficile de sortir juste un
souvenir… Si je regarde en arrière, ce n’est que du bonheur !
Quel est votre plus beau souvenir en tant que
marraine d’ELA?
S.B. : Question piège… Comment puis-je choisir entre une
manifestation mise sur pied pour récolter des fonds et une
rencontre avec un enfant d’ELA ? C’est juste impossible !
Chaque journée en compagnie de personnes touchées de près
ou de loin par l’association est un moment fort !
26
ELA En EUROPE
lll Noemie’s Hope Benefit Concert
Depuis 2003, la famille Lordet, composée d’Adeline, François, Elodie et Louis, organise chaque année l’événement
Noemie’s Hope Benefit Concert, en souvenir de sa petite fille Noemie, atteinte de la maladie de Krabbe. La 8e édition
de cette magnifique action a eu lieu le dimanche 9 mai 2010 à Zoug (canton de Zoug). Cette manifestation, qui a
rassemblé plus de 300 personnes, a proposé au public les magnifiques prestations de Camille Haslin au piano et
d’Edgar Donati au violon, les impressionnants solos de Jakob Uhlenhopp à la batterie et de Matt Pastuch à la guitare,
la superbe voix d’Anna Boucher ainsi que l’énergie et la fraîcheur des enfants du Choir of the international School of
Zug & Luzern. Le programme des festivités a également proposé une animation pour enfants de la Fondation Theodora
et le traditionnel lâcher de ballons. Le 8e Noemie’s Hope Benefit Concert a permis de récolter la somme de 2 471,80
euros, qui a été reversée à ELA Suisse.
lll Culte des familles
Les paroisses réformées de Tavannes et de
Reconvilier (canton de Berne) ont réalisé leur
célébration du dimanche 2 mai dernier sous le
slogan “Ensemble, nous pouvons déplacer des
montagnes”.
Ce culte des familles, présidé par le pasteur Patrick
Reusser, a accueilli la participation des
catéchumènes de 5e et 6e années ainsi que le
témoignage d’Arnaud, 15 ans, atteint de
leucodystrophie indéterminée, qui vit à Tavannes.
La présentation des objectifs de l’association ELA à
l’assemblée et la collecte proposée à la fin du culte
ont permis aux paroisses de reverser la somme de
667,46 euros à l’association ELA Suisse. Cette belle
initiative s’est clôturée par un pique-nique canadien
rassemblant les convives.
Agenda
26 septembre : L’ASGI PRO-AM en faveur d’ELA à
Collex-Bossy (canton de Genève)
8-12 novembre : Opération du gymnase français de
Bienne en faveur d’ELA à Bienne (canton de Berne)
Remerciements
Les familles Habegger, Hisberger, Moy, Tissot,
Vuilleumier et Wölfli de Tavannes (canton de Berne)
ont organisé une soirée privée “années 80” entre
amis. La générosité des participants a permis de
collecter 612,26 euros en faveur de l’association.
27
DéCèS
lll Yann Le Tortorec
Yann Le Tortorec nous a quittés le 22 juin
dernier à Sucé-sur-Erdre (44) et sa famille a
souhaité lui adresser ce message d’amour :
lll Andji Gautier
Andji est décédé en mai dernier à Abbaretz
(44). Il avait 11 ans.
Sa famille nous adresse ce message :
Mon petit cœur,
Tu es parti te reposer après deux années de souffrance et de
combat contre une maladie malheureusement plus forte que
toi. Nous avons tout fait pour que tu puisses rester le plus
longtemps possible auprès de nous.
Tu as pu réaliser ton rêve avec les pompiers du secteur qui
t’ont proposé de faire un tour dans leur camion.
Je tiens à remercier le corps médical du C.H.U., les médecins,
les infirmiers, les kinés, les ambulanciers et tous ceux qui
nous ont soutenu moralement et physiquement.
Nous nous sommes battus, avec toi, contre cette maladie
incurable qui a brisé ton enfance et ta vie.
Tu sais que ton sourire et tes humours resteront toujours avec
nous. Andji, nous continuerons avec Tahin, Mélanie et les
autres à lutter contre la maladie qui ne t’a pas fait de pitié.
Tu nous manques déjà et tu nous manqueras toujours mais
ne t’inquiète pas tu resteras toujours parmi nous et dans
nos cœurs.
YANN, ta naissance a été un vrai bonheur et tes sourires nous
ont comblés.
Malheureusement, la maladie t’a touché également et nous
avons du réapprendre à vivre au jour le jour. Nous t’avons
accompagné du mieux que l’on a pu, partageant les moments
douloureux, les moments d’insouciance et de bonheur que
nous nous accordions pendant nos ballades, les fêtes et les
rencontres avec la famille et les amis.
En espérant que tu partageais aussi ces moments de sérénité.
Toutes ces épreuves et cette injustice qui t’ont frappé ont
permis à beaucoup d’entre nous de dépasser leurs limites. Tu
as témoigné par ta présence près des collégiens un élan de
solidarité et de soutien.
Nous avons rencontré grâce à toi des personnes de grande
valeur quel que soit leur condition mais liés d’une grande
générosité de cœur. Tous ces éléments positifs que tu as su
faire émerger autour de toi, n’enlèvent rien à notre peine et
notre chagrin, ton absence nous pèse mais tu es bien présent
dans notre cœur et dans tous ces petits riens qui nous parlent
de toi.
Soit en paix auprès de ta sœur Léa et de tes
compagnons Jeremy et Andji
Vole Vole petite aile
Ma douce, mon hirondelle
Va t’en loin, va t’en sereine
Qu’ici rien ne te retienne
Rejoins le ciel et l’éther
Laisse-nous laisse la terre
Quitte manteau de misère
Change d’univers
Vole Vole petite sœur
Vole mon ange, ma douleur
Quitte ton corps et nous laisse
Qu’enfin ta souffrance cesse
Va rejoindre l’autre rive
Celle des fleurs et des rires
Celle que tu voulais tant
Ta vie d’enfant
Vole Vole mon amour
Puisque le nôtre est trop lourd
Puisque rien ne te soulage
Vole à ton dernier voyage
Lâche tes heures épuisées
Vole, tu l’as pas volé
Deviens souffle, sois colombe
Pour t’enVoler
28
inFOS SOCiALES
Dossier spécial :
Les adaptations de vehicule
pour les personnes à mobilité réduite
Le 11 février 2005, la loi n°2005102 “pour l’égalité des droits et
des chances, la participation et
la citoyenneté des personnes
handicapées” est venue
remplacer tous les textes
existants sur les droits des
personnes en situation de
handicap datant de 1975.
Avec cette loi, la création de la
Prestation de Compensation du
Handicap (PCH) a ouvert des
droits couvrant des éléments
de la vie quotidienne : les
aides humaines, les aides
techniques, les aménagements
de domicile, de véhicule, les
surcoûts liés au transport, les
frais spécifiques et charges
exceptionnelles et les aides
animalières.
l’instruction du dossier pour les
financements prennent du temps. De
plus, pour des aménagements plus
importants, le véhicule peut être renvoyé
chez le constructeur.
Tout d’abord, il convient de faire une
demande auprès de la Maison
Départementale des Personnes
Handicapées (MDPH), organisme
principal par lequel vous pourrez
bénéficier de financement. Aussi, il ne
faut pas hésiter à déposer une demande
même si vous ne connaissez pas encore
la nature de l’aménagement. Les dossiers
sont disponibles à la MDPH de votre
département. Vous pouvez également en
trouver dans certains centres médicosociaux proches de votre domicile ou sur
le site de la Caisse Nationale de
Solidarité pour l’Autonomie (CNSA)
(www.cnsa.fr).
Le dossier de la MDPH est nécessaire
pour obtenir un financement mais aussi
pour mandater une équipe d’évaluation
qui vous aidera dans le choix de votre
projet. Cette évaluation est essentielle
pour trouver la meilleure solution
d’aménagement. Elle est en général
réalisée par un ergothérapeute qui
appréciera l’environnement, les forces et
les déficits de la personne handicapée.
Il précisera l’adaptation des sièges, les
positionnements pour améliorer la
posture…
Attention, l’ergothérapeute peut être
imposé par la MDPH. Dans le cas
contraire, si la personne handicapée est
accueillie dans une structure
spécialisée, vous pouvez faire appel à
l’ergothérapeute de l’établissement.
Enfin, il existe des ergothérapeutes qui
exercent en libéral mais leurs prestations
ne sont pas couvertes par la caisse
primaire d’assurance maladie.
Renseignez-vous auprès de la MDPH
pour les modalités de prise en charge.
L’étape suivante consiste à prendre
contact avec les entrepreneurs qui
réaliseront les aménagements. Avant
S’agissant de l’aménagement
du véhicule, la loi vise le
véhicule habituellement utilisé
par la personne en situation de
handicap passagère ou
conductrice, qui nécessite des
options ou accessoires.
Pour bénéficier de cette aide,
les personnes doivent remplir
certaines conditions.
lll Les démarches
nécessaires
Quel que soit l’aménagement souhaité, il
faut anticiper au maximum les
démarches. En effet, les réflexions à
mener sur l’aménagement à réaliser,
29
inFOS SOCiALES
sont à envisager : ils nécessitent un
décaissement du véhicule. Celui-ci
s’accompagne de transformations
annexes : pose d’un revêtement
antidérapant, d’une rampe manuelle (ou
assistée par vérin), d’un système
d’arrimage du fauteuil. Un garnissage et
un vitrage de chaque côté sont
également nécessaires. À cet
aménagement relativement lourd, il est
possible d’y adjoindre un abaissement de
la suspension arrière du véhicule.
tout, il est nécessaire de faire établir des
devis qui complèteront le dossier MDPH.
Celui-ci sera présenté en Commission
des Droits et de l’Autonomie des
Personnes Handicapées (CDAPH) qui
statuera sur le montant du financement
accordé.
lll Les différents
types d’aménagement
Plateau de transfert (passager ou
conducteur)
Ce système permet le transfert du
fauteuil au siège de la voiture en
comblant l’espace entre le seuil du
véhicule et le siège. Il peut être installé à
gauche ou à droite du véhicule. La
montée et la descente peuvent être
électriques en fonction de la hauteur du
véhicule. Il peut s’installer sur la plupart
des véhicules.
Releveur ou verticalisateur (passager ou
conducteur)
C’est une aide technique qui s’adapte sur
le siège du conducteur ou du passager.
Elle permet d’aider la personne à se
relever en inclinant son corps vers la
position verticale. Le releveur et le
plateau de transfert peuvent être une
seule et même aide technique.
Siège pivotant-sortant
Ce système aide au transfert de la
personne, du fauteuil au siège de la
voiture. En fonction du véhicule, la
montée et la descente peuvent être
électriques.
Combiné fauteuil roulant/siège de voiture
Ce système est à la fois un fauteuil
roulant et un siège. Il peut être manuel ou
électrique.
Rangement de fauteuil roulant
(conducteur ou passager)
Le fauteuil roulant peut être rangé dans
le véhicule, que ce soit pour le
conducteur ou pour le passager. Un bras
robot permet le chargement du fauteuil à
l’arrière ou sur le toit du véhicule (avec
30
un coffre spécial et adapté). Ce système
est entièrement automatisé.
Un autre type de robot avec une
articulation du bras manuelle permet le
chargement du fauteuil entre le siège
avant et la banquette arrière
Dans ces deux cas, il faut une porte
escamotable.
Siège enfant
Pour le choix de ce type de matériel, il
est nécessaire de prendre en compte
l’âge, le poids de l’enfant et du siège, le
handicap, la conformité aux normes
relatives à la législation, l’agrément
sécurité sociale et le prix.
Soulève-personnes
Cet appareil permet un transfert de la
personne handicapée du fauteuil roulant
au siège de la voiture, électrique et
démontable de son support. Une fois le
transfert réalisé, l’appareil peut se ranger
dans le coffre du véhicule.
Hayons élévateurs
La personne peut accéder au véhicule en
restant dans son fauteuil grâce à des
hayons élévateurs hydrauliques qui
peuvent être installés soit sur le côté soit
à l’arrière du véhicule. C’est une forme
de “plate-forme élévatrice”
accompagnée d’un boitier de
télécommande actionné éventuellement
par une tierce personne.
Rampes (sans décaissement, avec
décaissement avec ou sans suspension
arrière)
Elles permettent l’accès du fauteuil à
l’intérieur du véhicule. Pour tous les
aménagements avec des rampes, il faut
être vigilant aux dimensions du fauteuil
par rapport au véhicule.
Sur certains véhicules, on peut installer
directement des rampes portables,
télescopiques ou pliables. Les rampes
fixées au véhicule sont elles-mêmes
arrimées à l’arrière du véhicule.
Certaines peuvent se clipser/déclipser
rapidement. Pour des véhicules qui ne
peuvent accueillir ce type de rampes,
des aménagements plus conséquents
Arrimage du fauteuil roulant et ceinture
Il faut prendre en compte la solidité du
matériel, sa maniabilité, sa rapidité de
mise en service et surtout la sécurité de
la personne en fauteuil. Les
équipementiers proposent généralement
les bonnes solutions en fonction du type
de fauteuil et de handicap. Il ne faut pas
hésiter à dépenser un peu plus pour se
garantir une meilleure sécurité.
Il est nécessaire de compléter l’arrimage
du fauteuil au sol par des ceintures ou
harnais de maintien pour son occupant.
Les ceintures à enrouleur 3 points sont
les plus recommandées.
Poignées d’accès, marchepieds
(conducteurs)
Ces ustensiles permettent une meilleure
accessibilité au véhicule.
lll Les financements
possibles
Aucun organisme ne finance
actuellement l’achat du véhicule.
L’Association de Gestion du Fonds pour
l’Insertion Professionnelle des personnes
Handicapées (AGEFIPH) peut être
sollicitée mais uniquement si le véhicule
est utilisé à des fins professionnelles.
Seuls les aménagements liés au
handicap sont étudiés. S’il s’agit de
l’achat d’un véhicule déjà aménagé,
certaines MDPH peuvent ne financer
qu’une partie des adaptations. Il faut
donc bien se renseigner au préalable.
Le montant de la PCH sur l’aménagement
d’un véhicule est de 5 000 euros
maximum valable pour une période de 5
ans. Les bénéficiaires de l’Allocation
d’Éducation de l’Enfant Handicapé
(AEEH) peuvent bénéficier de cet
élément de la PCH. Le surcoût lié à cet
aménagement n’est pas pris en compte
pour l’attribution d’un complément. Si le
montant des adaptations est inférieur à
1 500 euros, la prestation couvre
l’intégralité des dépenses. Au-delà de
cette tranche, la prise en charge est de
inFOS SOCiALES
75% avec un plafond de 5 000 euros. Si,
malgré la PCH, le projet n’est pas
totalement pris en charge, il est possible
de chercher d’autres financeurs
notamment auprès du Comité de Gestion
du Fonds Départemental de
Compensation (CGFDC). Pour toutes ces
recherches de financement, il ne faut pas
hésiter à solliciter votre MDPH et
l’assistante sociale d’ELA.
lll Informations
complémentaires
La carte de stationnement
Que le véhicule soit aménagé ou pas, les
personnes en situation de handicap
peuvent bénéficier d’une carte de
stationnement. “La carte européenne de
stationnement” ou “carte de
stationnement pour personnes
handicapées” ont remplacé, depuis le
1er janvier 2000 les cartes dites
“macarons GIC” et “plaques GIG”.
Celles-ci ne seront plus valables à
compter du 1er janvier 2011.
Elle donne droit aux places de
stationnement réservées aux personnes
en situation de handicap. Attention, en
fonction de l’aménagement du véhicule,
la surface des places handicapées est
parfois insuffisante.
L’assurance
Il est obligatoire de prévenir votre
assureur des aménagements réalisés sur
le véhicule. Dans le cas contraire,
l’assurance ne couvrirait pas les
accidents. Si l’aménagement porte sur le
poste de conduite, il faut souscrire un
contrat d’assurance spécifique.
Toutefois, certains assureurs proposent
des contrats adaptés, des garanties
assistance dépannage 0 km avec prise
en charge du fauteuil roulant…
La conduite
Une personne en situation de handicap
physique peut conduire un véhicule de
catégorie A, A1, B ou B1 spécialement
aménagé en conséquence. Elle doit avoir
obtenu au préalable le permis de
conduire de la catégorie visée. Le
candidat peut se présenter aux épreuves
du permis s’il a l’âge requis : 16 ans
minimum pour les catégories A1 et B1, 17
ans et demi (épreuve théorique) et de 18
ans (épreuve pratique) pour les permis A
et B. Les cours et les épreuves sont
effectués sur des véhicules adaptés au
handicap.
Le permis est valable :
• 5 ans si le conducteur est âgé de moins
de 60 ans,
• 2 ans entre 60 et 76 ans,
• 1 an après 76 ans.
À l’expiration de la durée de validité,
l’intéressé est soumis à une visite
médicale. Si le certificat médical est
favorable, son permis est prorogé. Il est
impératif de refaire des visites médicales
avant l’expiration du permis si la
pathologie a évolué.
lll En conclusion
L’aménagement d’un véhicule n’est pas
une adaptation anodine. Elle doit se faire
de manière réfléchie et dans le respect
de la législation en vigueur.
L’aide apportée par la MDPH est
renouvelable tous les 5 ans. Il est donc
important de réaliser les aménagements
sur un véhicule suffisamment récent et
en bon état.
Pour tout projet, n’hésitez pas à
contacter l’Assistante Sociale d’ELA.
lll Bibliographie et
sites internet
• Guide Néret, Droit des personnes
handicapées, édition 2010
• http://www.mobile-en-ville.asso.fr
• http://www.proxihandicap.com
• http://handicap.fr
• http://www.handicap.org
• http://enrouelibre.free.fr
• http://www.handicat.com
Contacts
hies
mation sur les leucodystrop
RAIL Réseau d’aide et d’infor
:
Contactez Christelle Ferry
-asso.com
ela
y@
err
le.f
tel
ris
03 83 30 98 10 ou ch
)
di
18h - vendre de 9h à 17h
(du lundi au jeudi de 9h à
Assistante sociale
Contactez Cindy Oger :
[email protected]
03 83 30 82 63 ou cindy.og
)
18h - vendredi de 9h à 17h
(du lundi au jeudi de 9h à
logue
Permanences de la psycho
01 45 79 44 76
au
u
ea
nd
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de
au
-Cl
Contactez Marie
8h30 à 12h)
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(mercredi de 8h30 à 13h
ANNONCES
Région Est
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(sorte de monte-escaliers manipulé
par une tierce personne).
• Cède gracieusement deux Fauteuils
Roulants Électriques dont un neuf.
(Annonce parue dans ELA INFOS n°69
en mars 2010).
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état général. Aménagement.
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Entretien régulier Renault depuis
origine. CT OK. Disponible 4e trimestre
2010. Prix de vente : 4 500 euros.
Région Sud
• Vend une poussette New Bug de
février 2009 peu utilisée 1 000 euros
(prix d’achat 4 036 euros).
Région parisienne
• Cède gracieusement un siège moulé
pour bébé.
Pour toutes ces annonces, merci de
prendre contact avec Cindy, assistante
sociale ELA, au 03 83 30 82 63.
Erratum
Dans la dernière revue, une erreur
s’est glissée dans la bibliographie de
Catherine Agthe, le titre d’un ouvrage a
disparu. Le voici : “Accompagnement
Érotique et Handicaps : au désir des
corps, réponses sensuelles et
sexuelles avec cœur”. Auteures :
Catherine Agthe Diserens et Françoise
Vatré. Éditions La Chronique Sociale,
Lyon, 2006
31
ZOOM SUR…
32
ZOOM SUR…
Rencontre avec
Merwan Rim
Merwan Rim est un artiste atypique dans le monde du spectacle :
multi-instrumentiste, autodidacte, auteur, compositeur, interprète,
comédien… On le voit depuis plusieurs mois dans l’opéra rock
“Mozart” produit par Albert Cohen et Dove Attia, avec lesquels il a
collaboré dans “Les 10 commandements” et “Le Roi Soleil”. Mais il
est aussi parrain de l’association ELA et, dès qu’il le peut, il s’investit
pour les enfants.
lll En quelques mots,
racontez-moi votre enfance ?
lll Comment votre carrière at-elle débuté ?
Mes parents sont algériens. Je suis né et
j’ai grandi en banlieue, à Sarcelles (95), à
quelques kilomètres au nord de Paris. Je
suis le 5e d’une famille de sept enfants.
Nous sommes deux garçons pour cinq
filles. L’aîné de la fratrie est mon frère qui a
dix ans de plus que moi. Il est handicapé
mental et moteur. Ça a été difficile de
l’admettre et de l’accepter. Nous n’avons
pas vécu dans le luxe, mais mes parents
ont toujours tout fait pour nous.
À 19 ans, j’ai perdu mon père. Ça n’a pas
été évident pour toute la famille. On s’est
serrés les coudes et on a toujours été
très solidaires. La famille, c’est important
pour moi. À l’époque, j’étais étudiant et
j’ai dû devenir un homme, un frère, un
père. Je me suis retrouvé le seul homme
valide de la famille. D’un coup, j’ai
assumé plein de responsabilités qui
n’étaient pas de mon âge. Ça a déteint
sur beaucoup d’aspects de mon
caractère.
L’élément déclencheur a été le décès de
mon papa. À 19 ans, je me suis rendu
compte qu’il avait été déçu de son
parcours professionnel. Avant d’arriver
en France, il était boulanger, bien plus
qu’un métier pour lui. Mais pour subvenir
aux besoins de la famille, il a dû travailler
dans le bâtiment. Cette frustration m’a
profondément marqué. Alors, lorsqu’il est
décédé, je me suis donné deux ans pour
faire de ma passion un métier.
lll Votre passion pour la
musique est-elle arrivée tôt ?
J’ai toujours eu l’impression que la
musique n’était pas pour moi, qu’il fallait
avoir des parents musiciens. À la maison,
tout le monde chantait pour le plaisir et
j’ai grandi dans cette ambiance. À 16 ans,
j’ai écouté des groupes qui m’ont
bouleversé et j’ai eu envie de jouer d’un
instrument. Mes amis en possédaient et
j’étais frustré. J’ai voulu jouer de la
batterie puis de la guitare. Je ne savais
pas lire une partition. L’envie a été plus
forte : j’ai commencé à jouer tout seul, à
apprendre la musique à l’oreille. Je suis
complètement autodidacte. Je me suis
mis ensuite au piano et à la basse. La
musique a été mon échappatoire, mon
jardin secret.
J’ai réussi à être admis dans une école
de musique. Je n’ai pas osé le dire à ma
maman. Elle pensait que j’allais à la fac
même si elle trouvait bizarre que je parte
avec ma guitare. Cette période a été très
dure car je travaillais à côté et j’avais des
journées qui commençaient à 4h du
matin. Je prenais le train de 5h pour me
rendre au parc Disney Land Paris, où je
préparais les petits-déjeuners dans les
hôtels et j’incarnais des personnages. À
12h, je revenais à Paris pour l’école de
musique jusqu’à 18h. Puis, je
commençais mon autre métier, celui de
barman. Je dormais à peine 3h par nuit.
Ça a duré neuf mois à ce rythme-là.
Et puis, j’ai passé une audition pour la
comédie musicale des “10
commandements”. Nous étions 8 000 à
nous présenter pour seulement sept
rôles, ceux de la 2e équipe. J’avais 22
ans, c’était ma 2e audition. Je suis passé
devant Albert Cohen, Dove Attia, Pascal
Obispo, Kamel Ouali, Elie Chouraki. Un
très grand stress et en même temps un
vrai bonheur. J’ai été choisi et je suis
parti en tournée dans le monde. J’avais
fait quelques concerts mais c’est là que
j’ai vraiment appris le métier, la rigueur.
J’ai joué Ramsès tous les soirs pendant
trois ans. Et puis j’ai continué. J’ai
enchainé en 2005 avec la comédie
musicale “Le Roi Soleil” avec Emmanuel
Moire et Christophe Maé. Ma première
trace discographique. Et aujourd’hui,
l’opéra rock “Mozart” !
lll Actuellement, vous faites
partie de la troupe de l’opéra
rock “Mozart” mis en scène
par Olivier Dahan, réalisateur
du film “La Môme”, et produit
par Albert Cohen et Dove Attia.
Et après, quels sont vos
projets ?
La comédie musicale reprend fin octobre
et nous nous installons à Paris jusqu’en
janvier. Ensuite, nous partons pour une 2e
grande tournée en France. Le spectacle
partira ensuite à l’étranger.
Je vais surtout sortir à la fin de cette
année ou début 2011 mon premier projet
solo. C’est important pour moi. C’est mon
bébé musical : ça fait 15 ans que j’en
rêve. Sur cet album, je suis auteur,
compositeur et arrangeur. Ma victoire est
déjà là. Je ne sais pas ce qu’il se
passera. Mais, une fois sorti, cet album
ne m’appartiendra plus.
lll Comment s’est passée
votre première rencontre avec
l’association ELA ? Quels
souvenirs gardez-vous de ce
moment ?
Un tournoi de golf a été organisé avec
des personnalités au profit de
l’association ELA. On m’a proposé de
participer et de rencontrer des enfants et
leurs familles. J’ai accepté et j’ai
rencontré l’équipe de l’association avec
laquelle je suis devenu très proche.
Depuis, dès que je suis disponible pour
un événement de l’association, je le fais.
33
ZOOM SUR…
lll Depuis cette
première rencontre, il y en
a eu d’autres. Qu’est ce
qui vous marque le plus
dans ces moments ?
La maladie ne m’est pas
inconnue, je sais ce que ça
implique, ce que ça peut créer
dans une famille. La maladie fait
partie d’eux, ils l’acceptent et
vivent avec. Je connais leur
souffrance. Je connais cette
différence. J’ai vu des familles
qui ressemblent à la mienne. Je
me suis reconnu dans les
fratries et j’ai reconnu mes
parents dans ces parents.
lll On le voit, vous
êtes très pris par votre
carrière, mais vous
savez consacrer du
temps à ELA. Qu’est ce
qui rapproche le
chanteur que vous
êtes à l’association
ELA ?
Aujourd’hui mon métier me plaît, c’est un
cadeau. Je suis privilégié et je le sais. En
face de moi, je vois des enfants qui ne
34
savent pas de quoi demain sera fait. Je
veux partager mon temps. Je ne sauve
pas de vie, je ne suis pas médecin. Je
suis un saltimbanque. Alors, si je peux
voir dans les yeux de ces enfants des
étoiles même un court instant, c’est
gagné !
J’ai envie de faire partager ma passion
pour la musique, égayer la journée de
ces enfants et de leurs familles. Et puis,
pour ELA, c’est important qu’on parle de
la maladie, qu’on réunisse des fonds
c’est essentiel.
lll Comment voyez-vous la
suite de votre engagement
avec ELA ?
Dès que mon emploi du temps le permet,
je veux être présent pour ces enfants. On
ne peut pas être indifférent et je n’ai pas
envie de m’engager en dilettante.
Provoquer un sourire, passer du temps,
faire du bien à ces enfants en espérant
qu’on trouve un moyen d’arrêter ce fléau.
C’est mon rôle de parrain.
Photo du trimestre
BLOC-nOTE
en juin dernier à la
e séelandais Neel Jani a participé ent de leur pilote,
agem
Mans. Parrain d’ELA Suisse, le pilot
du
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l
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l
sa combina
ELA avec Nee
Lola – Judd de l’équipe (n°12, Nee
en arborant l’emblème d’ELA sur
dernière édition des 24h du Mans ng ont décidé de le suivre dans sa démarche. Les deux coupés également porté l’emblème ELA
ont
Raci
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llion
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Boui
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les responsa
/ n° 13 Andrea Bellichi, Jean-Christop
Jani, Nicolas Prost, Marco Andretti
.
ique
myth
se
cour
pour cette
lll Envoyez vos vœux
avec ELA
Cette année encore, vous pouvez envoyer
vos vœux de fin d’année avec ELA. La
société Faire-Part Sélection propose à
ses clients un large choix de cartes de
vœux. Nature, sport, esprit de Noël,
originalité et qualité sauront faire plaisir à
vos correspondants. Choisir les cartes de
vœux ELA, c’est soutenir l’espoir de
toutes les personnes touchées par la
maladie. Pour consulter le catalogue et
commander : www.vœux-ela.fr
lll Télévision : sexe, amour et handicap tobre
Reportage diffusé sur France 2 le jeudi 7 oc
e
en 2e partie de soiré
trilogie sur la sexualité
bre prochain le deuxième volet d’une
France 2 diffusera le 7 octo
personnes
umentaire traitera de la sexualité des
réalisée par Jean-Michel Carré. Ce doc
France.
en
tabous les plus coriaces. Du moins
handicapées qui reste encore l'un des
rent.
diffé
t
c’es
au Danemark et en Allemagne,
Parce que, en Suisse, aux Pays-Bas,
Elio !
lll Bienvetenjeue
santé et je fais le bonheur
suis né le 5 juin 2010. Je suis en pleine
Je m’appelle Elio
la famille !
de ma grande sœur ainsi que de toute
de mes parents Delphine et Sébastien,
Noisy-le-Grand (93)
Elio, Delphine et Sébastien Mariotti -
l SEPTEMBRE
• 18 : Conseil d’administration à Laxou (54)
• 19 : Tournoi des vendanges à Lisle-surTarn (81)
• 21 : Course de l’espoir du 40e RT à
Thionville (57)
• 25 : Loto au profit d’ELA à Saint-Paul-duBois (49)
• 26 : Le Souffle de Cristal à Baccarat (54)
• 26 : La foulée de la grande vitesse à
Besançon (25)
Agenda
l OCTOBRE
• 2 : Super-loto au profit d’ELA à Clerésur-Layon (49)
• 9 : Soirée bal musette à Usson-enForez (42)
• 10 : Le ballon de la vie à Quimper (29)
• 18 : La dictée d’ELA partout en
France
• Du 18 au 22 : Semaine nationale ELA
l novembre
• 5 : Concert Gospel au Havre (76)
l DEcembre
• 4 : Conseil d’administration d’ELA à
Laxou (54)
Inscrivez-vous sur www.ela-asso.com