Maladie d`Horton et pseudopolyarthrite rhizomélique

Recommandations de Bonnes Pratiques Médicales
Affection Longue Durée
ALD 41 (Selon l’Arrêté Ministériel)
Maladie d’Horton et pseudopolyarthrite
rhizomélique
CIM 10: M31
Réf ANAM : 0.3.113.01
Résumé
Avril 2011
Sommaire
I. Commission d’élaboration du projet des RBPM de la maladie
d’Horton ...............................................................................................2
II. Liste des professionnels concernés................................................2
III. Liste des abréviations ...................................................................2
VI. Introduction ...................................................................................3
V. Les manifestations cliniques :.......................................................3
V.1 Les signes fonctionnels.............................................................................. 3
V.1.1 Les signes généraux ..................................................................................... 3
V.1.2 Les céphalées............................................................................................... 3
V.1.3 Des douleurs massétériennes....................................................................... 3
V.1.4 Les manifestations ophtalmologiques ......................................................... 3
V.1.5 Les manifestations neurologiques................................................................ 4
V.1.6 les manifestations rhumatologiques et de la peudo-polyarthrite
rhizomélique............................................................................................................ 4
V.1.7- Les autres atteintes artérielles.................................................................... 4
V.1.8 Manifestations cliniques plus rares ............................................................. 5
V.2 Examen clinique ........................................................................................ 5
VI. Bilan paraclinique à demander : ................................................5
VII. Diagnostic positif..........................................................................5
V.III. Evolution/Pronostic...................................................................6
I.X Traitement : ...................................................................................6
IX. 1. Moyens thérapeutiques:........................................................................ 6
XI.2 Indications :............................................................................................. 6
IX.3 Protocole thérapeutique.......................................................................... 7
X. Surveillance et suivi ........................................................................8
XI. Conclusion......................................................................................8
1
I. Commission d’élaboration du projet des RBPM de la maladie
d’Horton
-
Pr. Mohamed ADNAOUI : Coordinateur, Président de la SMMI
Pr. Lamiaa Essadouni : Chef du Service de Médecine interne, CHU
Mohammed VI, Marrakech.
Pr. Najib Kissani : Chef du Service de Neurologie, CHU Mohammed VI,
Marrakech.
Pr. Moncef Rabhi : Service de Médecine interne, Hôpital Militaire
d’Instruction Mohammed V, Rabat.
Pr. Mouna Zahlane : Service de Médecine Interne, CHU Mohammed VI,
Marrakech.
II. Liste des professionnels concernés
-
Médecins internistes
Médecins spécialistes: Rhumatologue, ophtalmologue, cardiologue, neurologue,
chirurgien vasculaire.
Médecins généralistes
III. Liste des abréviations
EMG: ElectroMyogramme
MDH : Maladie de Horton
PPR : PseudoPolyarthrite Rhizomélique
2
VI. Introduction
La maladie de Horton (MH) appelée aussi artérite temporale des sujets âgés ou artérite à
cellules géantes, décrite en 1932, est définie comme une panartérite inflammatoire, subaigue
giganto-cellulaire segmentaire et plurifocale, elle peut toucher l’ensemble du système artériel
de l’organisme, avec une prédilection pour les branches de la carotide externe et ophtalmiques
de la carotide interne. La pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR) est un syndrome
clinicobiologique pouvant être associé à la MDH dans 50% des cas. La MDH est la plus
fréquente des vascularites systémiques. Son incidence, par personne âgée de plus de 50 ans,
varie selon les régions : de 15-35/ 100 000 en suède, à 18,8/ 100 000 dans le Minnesota et de
29,1-32,8/ 100 000 dans le sud de la Norvège. L’incidence au Maroc n’est pas connue.
Le sexe ratio : femme/homme est de 2/3. L’incidence de la maladie est importante à partir de
60 ans.
V. Les manifestations cliniques :
V.1 Les signes fonctionnels
V.1.1 Les signes généraux
L’altération de l’état général est présente dans plus de la moitié des cas, il peut exister une
asthénie, des sueurs nocturnes, une fièvre le plus souvent modérée aux alentours de 38°C
(notons que la MDH est une cause fréquente de fièvre prolongée nue des personnes âgées) un
amaigrissement parfois important.
V.1.2 Les céphalées
Elles existent dans plus de 60% des cas souvent révélatrices. Leur installation récente chez
une personne âgée doit faire évoquer le diagnostic. Elles sont généralement lancinantes
parfois pulsatiles, permanentes ou entrecoupées quelquefois d’accalmies assez longues. Elles
sont typiquement temporales ou fronto-temporales, parfois diffuses.
V.1.3 Des douleurs massétériennes
Sont parfois associées ; apparaissant lors des efforts de mastication, elles sont très évocatrices
quand elles obligent les patients à interrompre leur repas transitoirement (claudication
intermittente de la mâchoire par atteinte de l’artère maxillaire interne). La douleur peut enfin
être cervico-occipitale mimant un torticolis fébrile (atteinte de l’artère occipitale).
V.1.4 Les manifestations ophtalmologiques
Les manifestations ophtalmologiques d’origine ischémique sont fréquentes et font toute la
gravité de la MDH. Elles sont rarement inaugurales et succèdent à une période plus ou moins
longue de MDH non diagnostiquée. L’amaurose (15% des cas) survient le plus souvent de
manière rapidement progressive, sa bilatéralisation à l’origine d’une cécité est rapide,
redoutable et justifie un traitement en urgence. La neuropathie optique ischémique antérieure
aigue est la forme habituelle, elle associe paradoxalement une cécité à un fond d’œil d’aspect
normal. L’occlusion de l’artère centrale de la rétine ou d’une de ses branches est plus rare. En
pratique rien ne permet de prévoir la survenue de complications oculaires et toute
manifestation ophtalmologique dans un contexte de MDH doit être considéré comme une
urgence thérapeutique.
3
V.1.5 Les manifestations neurologiques
Atteinte des nerfs crâniens dans le cadre mono/multinévrites, accidents vasculaires cérébraux.
Les accidents vasculaires cérébraux qui constituent la première cause de mortalité précoce,
peuvent être transitoires ou constitués et touchent le territoire carotidien et vertébral. Ils
peuvent être révélateurs de la maladie ou apparaître dans les premiers jours après
l’introduction de la corticothérapie.
V.1.6 les manifestations rhumatologiques et de la peudo-polyarthrite
rhizomélique
Ils sont inconstants (moins de 50% des cas) et réalisent dans les cas typiques un tableau de
pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR). Les douleurs de type arthro-myalgiques touchent les
ceintures : scapulaires avec des douleurs irradiant jusqu’aux bras et souvent des cervicalgies
et/ ou pelviennes avec des douleurs irradiant jusqu’aux cuisses. Elles sont d’horaire
inflammatoire avec une impotence fonctionnelle et un dérouillage matinal.
Le diagnostic de PPR isolée repose sur un faisceau d’arguments cliniques et biologiques
(syndrome inflammatoire isolé, cf infra) et constitue un diagnostic d’exclusion. Trois
diagnostics différentiels principaux sont à évoquer : la polyarthrite rhumatoïde (PR) du sujet
âgé, la polyarthrite aigue bénigne oedémateuse de sujet âgé (RS3PE syndrome) et un
rhumatisme paranéoplasique. Plusieurs propositions de critères diagnostiques ont été
proposées mais aucune n’a réellement été validée ; signalons celle de Bird établie à partir de
146 patients (tableau II).
Tableau 1 : Critères diagnostiques de PPR (Bird)
-Début de signes > 2 semaines
- Arthro-myalgies des 2 bras
- VS > 40 mm (1ére h)
-Raideur matinale > 1h
-Douleur ou raideur des épaules
-Age > 65 ans
-Amaigrissement
Diagnostic probable quand 3 critères sont présents (sensibilité : 80%, spécifié : 92%)
V.1.7- Les autres atteintes artérielles
Dans environ 10% des cas l’artérite ne se limite pas aux territoire céphalique.
- L’atteinte de l’arc aortique est exceptionnelle (moins de 1% des cas) mais elle
conditionne le pronostic vital. Elle peut se présenter sous la forme d’un syndrome de
l’arc aortique (avec atteinte des artères sous clavières et axillaires) d’une dilatation
anévrysmale aortique parfois compliquée d’insuffisance aortique ou d’une dissection.
- Les atteintes des artères des membres sont rares et peuvent se manifester par des
syndromes ischémiques des territoires d’aval. A l’examen clinique, la recherche d’un
souffle artériel, d’une asymétrie tensionnelle ou d’une abolition des pouls doit être
systématique. Les aspects angiographiques sont différents de ceux de l’athérome : de
long segments de sténose artérielle effilée, alternent avec des zones de calibre normal
ou parfois ectasiques.
- Les vaisseaux coronaires, mésentériques, spléniques et rénaux peuvent également
être atteints.
4
V.1.8 Manifestations cliniques plus rares
Les manifestations respiratoires ne sont pas exceptionnelles (4%) et parfois révélatrices.
L’atteinte la plus classique est la toux, non productive et corticosensible.
Les atteintes cutanéo-muqueuses sont rares si on exclut les signes locaux temporaux : nécrose
du scalp, de la langue, du voile du palis, œdème de la face et les rares cas d’érythème noueux.
V.2 Examen clinique
-
-
L’hypersensibilité douloureuse du cuir chevelu au toucher (signe de l’oreiller) est
caractéristique ainsi que sa majoration au contact (signe du peigne).
L’examen clinique de la région temporale peut être normal ou permet d’objectiver
la disparition du pouls temporal, voire de palper une artère temporale inflammatoire,
indurée saillante est sensible (assez rare).
L’examen somatique : est fonction des autres localisations (œil, neuropathie, artères)
VI. Bilan paraclinique à demander :
- Hémogramme, VS, CRP, phosphatases alcalines, bilirubine,
- Examen anatamopathologique de la biopsie des artères temporales
Le diagnostic de certitude de la maladie de Horton, repose sur l’examen anatomopathologique
d’une biopsie de l’artère temporale, celle-ci devant être d’une longueur suffisante étant donné
le caractère segmentaire habituel des lésions. Le côté choisi de l’artère temporale est en
fonction de la latéralisation éventuelle des signes cliniques.
Typiquement les 3 tuniques de la paroi sont touchées (panartérite) et 4 types de lésions sont
présents :
1. Infiltrat inflammatoire polymorphe à prédominance mononuclée. La mise en évidence
de granulomes avec présence de cellules géantes multinuclées (artérite gigantocellulaire) en particulier au contact de la limitante élastique interne, apporte la
certitude diagnostique mais elle est inconstante.
2. Une destruction des fibres musculaires lisses de la limitante élastique interne, parfois
associée à une nécrose fibrinoïde.
3. Une fragmentation, voire une destruction de la limitante élastique interne,
indispensable au diagnostic
4. une absence de fibrose adventitielle ou seulement discrète, même aux stades
cicatriciels
- L’examen écho-doppler couleur peut montrer des signes très évocateurs et diriger
la biopsie. Mais il s’agit d’un examen très « opérateur dépendant » dont la
normalité ne doit pas conduire au rejet du diagnostic.
- Examen ophtalmologique
VII. Diagnostic positif
Le diagnostic de la maladie de Horton est avant tout clinique et repose chez un sujet âgé sur
l’existence de signes céphaliques associés à un important syndrome inflammatoire.
Son diagnostic formel repose sur l’analyse anatomopathologique de la biopsie des artères
temporales dont la sensibilité varie de 60 à 97% liée en grande partie au caractère segmentaire
de cette artérite. La négativité d’un prélèvement ne permet pas d’éliminer le diagnostic et la
biopsie de l’artère temporale controlatérale doit être discutée, bien que dans les tableaux
caractéristiques et surtout lorsque des complications ophtalmologiques, ou neurologiques sont
associées, sa réalisation ne doit pas faire retarder la mise en route du traitement.
5
Les critères diagnostiques de la maladie de Horton définis par l’American Collège of
Rhumathology en 1990 sont :
- début de la maladie après 50 ans
- Céphalées récentes
- Sensibilité ou diminution des battements d’une artère temporale
- Vitesse de sédimentation supérieure à 50 mm à la première heure
- Biopsie de l’artère temporale montrant des signes de vascularite avec infiltrat à
cellules mononuclées ou granulomes avec présence de cellules géantes.
- 3 critères = sensibilité 93%, spécificité 91%
V.III. Evolution/Pronostic
En absence de traitement, la maladie de Horton fait courir un risque fonctionnel
essentiellement lié aux atteintes oculaires qui apparaîtraient alors dans un cas sur 2 avec
risque de cécité dans 20% des cas et vital lié aux atteintes vasculaires des gros vaisseaux.
Sous traitement, l’évolution est spectaculairement favorable les symptômes cliniques
régressent en quelques heures à quelques jours et les signes biologiques en quelques jours
(RP) quelques semaines (VS).
I.X Traitement :
IX. 1. Moyens thérapeutiques:
La corticothérapie est la thérapeutique essentielle de la MDH comme de la plupart des
vascularites. Cependant ce traitement pose différents problèmes. En premier lieu, des
complications vasculaires (infarctus du myocarde, accidents vasculaires cérébraux,
occlusions artérielles en général) secondaires à l’introduction de la corticothérapie sont
décrites sans que son imputabilité soit certaine mais elles justifient, pour certains
l’association d’un traitement anticoagulant ou antiagrégant lors de l’induction de la
corticothérapie. Une dose minimale efficace est recommandée afin de contrôler la maladie
tout en réduisant le risque des complications à plus ou moins long terme.
D’autres traitements essentiellement à visée d’épargne cortisonique ont été proposés et
leurs indications ne sont pas codifiées, ils restent réservés aux exceptionnels cas de
corticorésistance ou de corticodépendance aux doses élevées de prednisone : Il s’agit de
- La Dapsone qui a été longtemps le traitement de choix à adjoindre aux corticoïdes
au prix d’une toxicité non négligeable (neutropénie, anémie hémolytique,
troubles digestifs).
- Le Méthotrexate aux doses de 0.3mg/kg/semaine en cas de rechute ou
d’intolérance à la corticothérapie
XI.2 Indications :
-
Le traitement d’attaque de la MDH simple est une posologie de 0,5 à 1 mg/kg/j
d’équivalent prednisone généralement en deux prises quotidiennes.
Les formes cliniques graves avec manifestations oculaires, syndrome de menace
vasculaire coronarien ou neurologique doivent impérativement être traitées en milieu
hospitalier et sont une indication à la réalisation d’assauts cortisoniques en
intraveineux : Méthyl-prednisolone en bolus : 15mg/kg/j, pendant 3 jours puis relais
par prednisone à raison de 1mg/kg/j. La durée de ce traitement est très variable et est
6
-
-
fonction de la disparition de la symptomatologie clinique et à la normalisation de la
CRP, la durée étant en général de 04 semaines.
La dégression de la corticothérapie est ensuite rapide, en atteignant la moitié de la
dose initiale en quatre semaines par paliers uniformes d’une semaine ce qui devrait
permettre généralement d’atteindre une posologie aux environs de 20 mg/j
d’équivalent de prednisone en un mois. La réduction est ensuite plus lente de l’ordre
de 1 mg toutes les semaines ou tous les 15 jours voire tous les mois en cherchant la
posologie qui maintiendra le malade asymptomatique tant sur le plan clinique que
biologique. Cette dose d’entretien est maintenue pour une durée minimale de 6 mois,
le plus souvent de 18 à 36 mois. Toute reprise évolutive clinique ou biologique impose
soit une ascension de la dose (en reprenant la dose antérieurement efficace), soit la
prolongation d’un palier.
Mesures hygiéno-diététiques sont associées telle que le régime hyposodé, la
supplémentation potassique, la prévention de l’ostéoporose cortisonique par
l’association aux règles hygiéno-diététiques d’une supplémentation vitaminocalcique, voire le recours aux biphosphonates.
Dans le cas exceptionnel d’une PPR isolée, la stratégie est la même mais avec une dose de
départ plus faible (15 à 20 mg de prednisone/j). Le traitement d’entretien (10 à 15 mg/j)
est généralement maintenu une douzaine de mois. La symptomatologie est habituellement
très sensible au traitement. L’apparente résistance aux corticoïdes doit conduire à
reconsidérer le diagnostic.
IX.3 Protocole thérapeutique
Tableau 2: Traitement de fond
Forme clinique
Traitement
MH : forme simple
Prednisone : 0.7mg/kg/j per os
MH avec atteinte grave :
ophtalmologique, vasculaire
ophtalmologique, vasculaire
Méthyl-prednisolone en bolus :
15mg/kg/j, pendant 3 jours puis
relai par prednisone à raison de
1mg/kg/j
-Méthotrexate :
0.3mg/kg/semaine surtout pour
l’atteinte articulaire
Formes corticodépendantes
ou à rechute
-Cyclophosphamide : 50 à 100
mg/j per os, peu de place dans le
traitement de la MDH corticodépendante ou cortico-résistante.
- Prednisone : 15 à 20mg/j per
os
PPR isolée
- Les antipaludéens de
synthèse: l’hydroxychloroquine :
200mgx2/j.
7
Tableau 3: Traitement adjuvant et Mesures hygiéno-diététiques
Régime sans sel
Prévention de la rétention hydrosodée
Potassium sirop : 1 cs/ jour ou DiffuK : 1
gellulex3/j
Calcium : 1g/j
Vitamine D : 800ui/j
Supplémentation potassique
Supplémentation vitamino- calcique
Biphosphonates
Alendronate : 35 mg /semaine
Antiagrégants plaquettaires
Anticoagulants
Si risque élevé d’athérothrombose
A dose préventive si risque élevé de maladie
thromboembolique
X. Surveillance et suivi
La surveillance est clinique portant sur l’évaluation des symptômes initiaux, ainsi que
biologique comprenant : l’hémogramme, la VS, la CRP.
Cette surveillance sera aussi celle des effets secondaires de la corticothérapie : hémogramme,
kaliémie, glycémie à jeun, cholestérol, triglycérides, examen ophtalmologique annuel, une
ostéodensitométrie
XI. Conclusion
Le diagnostic de la MDH est avant tout clinique et repose chez un sujet âgé sur l’existence de
signes céphaliques associés à un important syndrome inflammatoire. Son diagnostic formel
repose sur l’analyse anatomopathologique de la biopsie des artères temporales.
Le traitement repose sur la corticothérapie associée au traitement adjuvant. Le pronostic est
lié à l’atteinte oculaire et vasculaire
8