Maladie d`Horton et pseudopolyarthrite rhizomélique
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Maladie d`Horton et pseudopolyarthrite rhizomélique
Recommandations de Bonnes Pratiques Médicales Affection Longue Durée ALD 41 (Selon l’Arrêté Ministériel) Maladie d’Horton et pseudopolyarthrite rhizomélique CIM 10: M31 Réf ANAM : 0.3.113.01 Texte Avril 2011 SOMMAIRE I. Commission d’élaboration du projet des RBPM de la maladie d’Horton ...............................................................................................2 II. Liste des professionnels concernés................................................2 III. Liste des abréviations ...................................................................2 IV. Introduction ...................................................................................3 V. Epidémiologie ..................................................................................3 VI. Classification des vascularites systémiques :..............................3 VI.1 Les vascularites primitives ................................................................... 4 VI.2 Les principales vascularites secondaires ............................................ 5 VII. Les manifestations cliniques :....................................................5 VII.1 Mode d’installation ............................................................................ 5 VII.2 Les signes généraux............................................................................ 5 VII.3 Les céphalées ....................................................................................... 5 VII.4 Les manifestations ophtalmologiques ................................................ 5 VII.5 Les manifestations neurologiques ...................................................... 6 VII.6 Les manifestations rhumatologiques et de la peudo-polyarthrite rhizomélique.................................................................................................. 6 VII.7 Les autres atteintes artérielles ............................................................ 7 VII.8 Manifestations cliniques plus rares ................................................... 7 VIII- Signes biologiques ......................................................................7 IX. Anatamopathologie :.....................................................................8 X. L’examen écho-doppler couleur....................................................8 XI. Diagnostic positif ...........................................................................8 XII. Evolution/Pronostic ....................................................................9 XIII. Traitement : ................................................................................9 XIII.1 Moyens thérapeutiques: .................................................................... 9 XIII.2 Indications : .................................................................................... 10 XIII.3 Effets secondaires médicamenteux ................................................. 10 XIII.3.1 La corticothérapie :........................................................................................... 10 XIII.3.2. Le Méthotrexate : ............................................................................................. 11 XIII. 3.3 Ciclosporine A :................................................................................................ 11 XIII. 3.4 Le cyclophosphamide :..................................................................................... 11 XIII. 3.5 Les antipaludéens de synthèse :....................................................................... 11 XIII.4 Surveillance et suivi ......................................................................... 12 XIV. Conclusion.................................................................................12 XV. Annexe : Protocole thérapeutique............................................12 Annexe 1 : Traitement de fond................................................................... 12 Annexe 2 : Traitement adjuvant et Mesures hygiéno-diététiques ............ 13 XVI. Références bibliographiques :.................................................14 1 I. Commission d’élaboration du projet des RBPM de la maladie d’Horton - Pr. Mohamed ADNAOUI : Coordinateur, Président de la SMMI Pr. Lamiaa Essadouni : Chef du Service de Médecine interne, CHU Mohammed VI, Marrakech. Pr. Najib Kissani : Chef du Service de Neurologie, CHU Mohammed VI, Marrakech. Pr. Moncef Rabhi : Service de Médecine interne, Hôpital Militaire d’Instruction Mohammed V, Rabat. Pr. Mouna Zahlane : Service de Médecine Interne, CHU Mohammed VI, Marrakech. II. Liste des professionnels concernés - Médecins internistes Médecins spécialistes: Rhumatologue, ophtalmologue, cardiologue, neurologue, chirurgien vasculaire. Médecins généralistes III. Liste des abréviations EMG: ElectroMyogramme MDH : Maladie de Horton PPR : PseudoPolyarthrite Rhizomélique 2 IV. Introduction La maladie de Horton (MH) appelée aussi artérite temporale des sujets âgés ou artérite à cellules géantes, décrite en 1932 est définie comme une panartérite inflammatoire, subaigue giganto-cellulaire segmentaire et plurifocale. Elle peut toucher l’ensemble du système artériel de l’organisme, avec une prédilection pour les branches de la carotide externe et ophtalmiques de la carotide interne. La pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR) est un syndrome clinicobiologique pouvant être associé à la MH dans 50% des cas. V. Epidémiologie Les prévalences les plus élevées de MH et de PPR sont observées au niveau du nord des EtasUnis et de l’Europe, l’incidence au Maroc n’est pas connue. Le sexe ratio : femme/homme est de 2/3. L’incidence de la maladie est importante à partir de 60 ans. La MH est la plus fréquente des vascularites systémiques. Son incidence par personne âgée de plus de 50 ans varie selon les régions : de 15-35/ 100 000 en Suède, à 18,8/ 100 000 dans le Minnesota et de 29,1-32,8/ 100 000 dans le sud de la Norvège. Le travail de Liu et al. Rapporte que sur 121 patients chez qui une biopsie de l’artère temporale a été pratiquée dans un service d’ophtalmologie, 29% des caucasiens, avaient une biopsie positive contre 11% des asiatiques et aucun Afro-Américain ou Hispanique. Le Service de Médecine Interne de l’Hôpital Ibn Sina de Rabat, a recensé, de janvier 1985 à décembre 2007, 50 cas de MDH en 22 ans. VI. Classification des vascularites systémiques : La classification des vascularites est une gageure, un même processus pouvant donner des tableaux anatomo-cliniques différents et inversement. La seule classification valable serait étiologique mais les causes et les mécanismes physiopathologiques restent trop souvent méconnus. La plus simple en pratique clinique est celle de Chapel Hill (Conférence de consensus de 1993) qui est une classification en fonction de la taille des vaisseaux atteints. Par ailleurs, les vascularites sont classées primitives lorsque aucune cause ou maladie n’est associée et quand l’atteinte vasculaire est à l’origine de tous les signes cliniques de la maladie et secondaires dans les autres cas. Les vaisseaux de gros calibres correspondent à l’aorte et ses plus grosses branches de division Les vaisseaux de moyen calibre sont les principales artères viscérales (rénales, hépatiques, coronaires et mésentériques). Les vaisseaux de petits calibres correspondent aux veinules, capillaires, artérioles et aux artères intra parenchymateuses distales qui se connectent aux artérioles. Certaines vascularites des gros et petits vaisseaux peuvent atteindre les vaisseaux de moyen calibre, mais les vascularites des vaisseaux de moyen calibre ne doivent pas atteindre les vaisseaux plus petits que les artères. Les noms et les définitions des vascularites, en fonction de la taille des vaisseaux, adoptés lors de cette conférence sont résumés dans le tableau I et sont détaillés dans les pages suivantes. 3 VI.1 Les vascularites primitives Tableau 1 : Taille des vaisseaux Nom de la maladie Définition Artérite à cellules géantes (Horton) Artérite granulomateuse de l’aorte et de ses principales branches de division atteignant avec prédilection les branches de la carotide externe ; Atteinte fréquente de l’artère temporale. Survient habituellement chez des sujets de plus de 50 ans et souvent associée à une pseudopolyarthrite rhizomélique. Artérite granulomateuse de l’aorte et de ses principales branches de division. Survient habituellement chez des sujets de moins de 50 ans. Vascularite nécrosante des artères de moyen et de petit calibre sans glomérulonéphrite, ni vascularite des artérioles, capillaires et veinules. Vascularite intéressant les vaisseaux de gros, moyens et petits calibres associés à un syndrome lympho-cutanéomuqueux. Attente fréquente des artères coronaires. Aorte et veines peuvent être atteintes. Survient habituellement chez l’enfant. Granulomatose de l’appareil respiratoire associé à une vascularite nécrosante des vaisseaux de petit et moyen calibre (capillaires, veinules, artérioles, artères). Gloméulonéphrites nécrosantes fréquentes. Granulomatose et infiltration éosinophilique de l’appareil respiratoire associées à une vascularite des vaisseaux de petits et moyens calibres. Asthme et hyperéosinophilie. Vascularite nécrosante avec peu ou sans dépôts immuns affectant les petits vaisseaux (capillaires, veinules, artérioles). Peut atteindre les artères de petits et moyens calibres. Glomérulonéphrite nécrosante très fréquente. Capillarite pulmonaire fréquemment observée. Gros calibre Artérite de Takayasu Artérite isolée du système nerveux central Panartérite noueuse Moyen calibre Maladie de Kawasaki Granulomatose de Wegener Syndrome de Churg et Strauss Polyangéite microscopique Purpura rhumatoide de Henoch-Schönlein Petit calibre Cryoglobulinémie mixte essentielle Vascularite avec dépôts d’Ig A affectant les petits vaisseaux (capillaires, veinules, artérioles). Atteint typiquement la peau, le tube digestif et le rein (glomérules). Arthralgies et arthrites fréquentes. Vascularite avec dépôts d’immunoglobulines affectant les petits vaisseaux (capillaires, veinules, artérioles). Présence d’une cryoglobulinémie. La peau et les reins (glomérules) sont souvent atteints. Vascularites cutanées leucocytoclasiques Vascularites cutanées leucocytoclasiques isolées sans vascularite systémique ni glomérulonéphrite 4 VI.2 Les principales vascularites secondaires - Les angéites infectieuses - Les vascularites des connectivites (Lupus, Polyarthrite Rhumatoïde) - Les angéites médicamenteuses - Les cryoglobulinémies mixtes liées à l’hépatite C - Les vascularites des affections malignes VII. Les manifestations cliniques : VII.1 Mode d’installation Le mode de début de la MDH est le plus souvent insidieux et progressif mais il existe de formes à début brutal. VII.2 Les signes généraux L’altération de l’état général est présente dans plus de la moitié des cas, il peut exister une asthénie, des sueurs nocturnes, une fièvre le plus souvent modérée aux alentours de 38°C (notons que la MDH est une cause fréquente de fièvre prolongée nue des personnes âgées) un amaigrissement parfois important. VII.3 Les céphalées Elles existent dans plus de 60% des cas souvent révélatrices. Leur installation récente chez une personne âgée doit faire évoquer le diagnostic. Elles sont généralement lancinantes parfois pulsatiles, permanentes ou entrecoupées quelquefois d’accalmies assez longues. Elles sont typiquement temporales ou fronto-temporales, parfois diffuses. L’hypersensibilité douloureuse du cuir chevelu au toucher (signe de l’oreiller) est caractéristique ainsi que sa majoration au contact (signe du peigne). Des douleurs massétériennes sont parfois associées ; apparaissant lors des efforts de mastication, elles sont très évocatrices quand elles obligent les patients à interrompre leur repas transitoirement (claudication intermittente de la mâchoire par atteinte de l’artère maxillaire interne). La douleur peut enfin être cervico-occipitale mimant un torticolis fébrile (atteinte de l’artère occipitale). L’examen clinique de la région temporale peut être normal ou permet d’objectiver la disparition du pouls temporal, voire de palper une artère temporale inflammatoire, indurée saillante est sensible (assez rare). VII.4 Les manifestations ophtalmologiques Les manifestations ophtalmologiques d’origine ischémique sont fréquentes et font toute la gravité de la MDH. Elles sont rarement inaugurales et succèdent à une période plus ou moins longue de MDH non diagnostiquée. L’amaurose (15% des cas) survient le plus souvent de manière rapidement progressive, sa bilatéralisation à l’origine d’une cécité est rapide, redoutable et justifie un traitement en urgence. La neuropathie optique ischémique antérieure aigue est la forme habituelle, elle associe paradoxalement une cécité à un fond d’œil d’aspect normal. L’occlusion de l’artère centrale de la rétine ou d’une de ses branches est plus rare. En pratique rien ne permet de prévoir la survenue de complications oculaires et toute 5 manifestation ophtalmologique dans un contexte de MDH doit être considéré comme une urgence thérapeutique. VII.5 Les manifestations neurologiques En dehors des céphalées et des signes neuro-ophtalmologiques, les manifestations neurologiques de la MDH sont rares : atteinte des nerfs crâniens dans le cadre mono/multinévrites et accidents vasculaires cérébraux. Les accidents vasculaires cérébraux qui constituent la première cause de mortalité précoce, peuvent être transitoires ou constitués et touchent le territoire carotidien et vertébral. Ils peuvent être révélateurs de la maladie ou apparaître dans les premiers jours après l’introduction de la corticothérapie. Leur physiopathologie est controversée, ils seraient plutôt la conséquence d’embolies à partir de lésions artérielles situées en amont que des thromboses in situ. Les neuropathies périphériques sont liées à une ischémie des vaso-vasorum et peuvent se présenter sous forme des tableaux cliniques très variés. L’existence de tableaux psychiatriques parfois associés à des troubles des fonctions cognitives, est décrite, à différencier des effets secondaires de la corticothérapie. VII.6 Les manifestations rhumatologiques et de la peudo-polyarthrite rhizomélique Ils sont inconstants (moins de 50% des cas) et réalisent dans les cas typiques un tableau de pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR). Les douleurs de type arthro-myalgiques touchent les ceintures : scapulaires avec des douleurs irradiant jusqu’aux bras et souvent des cervicalgies et/ ou pelviennes avec des douleurs irradiant jusqu’aux cuisses. Elles sont d’horaire inflammatoire avec une impotence fonctionnelle et un dérouillage matinal. La symptomatologie peut en imposer pour une polymyosite qui constitue le diagnostic différentiel principal (myolyse biologique et tracé myogène à l’EMG permettent de faire la différence). Inversement au cours d’une PPR apparemment isolée il est nécessaire de rechercher attentivement des symptômes évocateurs de MDH. En leur absence, la biopsie d’artère temporale ne révèle qu’exceptionnellement des lésions de vascularite et n’est donc pas recommandé. Le diagnostic de PPR isolée repose sur un faisceau d’arguments cliniques et biologiques (syndrome inflammatoire isolé, cf infra) et constitue un diagnostic d’exclusion. Trois diagnostics différentiels principaux sont à évoquer : la polyarthrite rhumatoïde (PR) du sujet âgé, la polyarthrite aigue bénigne oedémateuse de sujet âgé (RS3PE syndrome) et un rhumatisme paranéoplasique. Plusieurs propositions de critères diagnostiques ont été proposées mais aucune n’a réellement été validée ; signalons celle de Bird établie à partir de 146 patients (tableau 2). 6 Tableau 2 : Critères diagnostiques de PPR (Bird) -Début de signes > 2 semaines - Arthro-myalgies des 2 bras - VS > 40 mm (1ére h) -Raideur matinale > 1h -Douleur ou raideur des épaules -Age > 65 ans -Amaigrissement Diagnostic probable quand 3 critères sont présents (sensibilité : 80%, spécifié : 92%) VII.7 Les autres atteintes artérielles La maladie de Horton est une vascularite systémique qui peut donc être responsable de tableaux inhabituels et trompeurs surtout lorsque les signes cardinaux classiques sont absents. Dans environ 10% des cas l’artérite ne se limite pas aux territoire céphalique. L’atteinte de l’arc aortique est exceptionnelle (moins de 1% des cas), mais elle conditionne le pronostic vital. Elle peut se présenter sous la forme d’un syndrome de l’arc aortique (avec atteinte des artères sous clavières et axillaires) d’une dilatation anévrysmale aortique parfois compliquée d’insuffisance aortique ou d’une dissection. Les atteintes des artères des membres sont rares et peuvent se manifester par des syndromes ischémiques des territoires d’aval. A l’examen clinique, la recherche d’un souffle artériel, d’une asymétrie tensionnelle ou d’une abolition des pouls doit être systématique. Les aspects angiographiques sont différents de ceux de l’athérome : de long segments de sténose artérielle effilée, alternent avec des zones de calibre normal ou parfois ectasiques. Enfin les vaisseaux coronaires, mésentériques, spléniques et rénaux peuvent également être atteints. Cette « diffusion » de la maladie peut s’intégrer dans d’authentiques syndromes de chevauchement. VII.8 Manifestations cliniques plus rares Les manifestations respiratoires ne sont pas exceptionnelles (4%) et parfois révélatrices. L’atteinte la plus classique est la toux, non productive et corticosensible. Les atteintes cutanéo-muqueuses sont rares, si on exclut les signes locaux temporaux : nécrose du scalp, de la langue, du voile du palis, œdème de la face et les rares cas d’érythème noueux. VIII- Signes biologiques Ils se résument à un syndrome inflammatoire généralement important (VS> 80mm). Une cholestase anictérique est assez souvent observée. Les explorations immunologiques n’apportent au diagnostic que leur négativité et n’ont aucun intérêt en cas de suspicion de MDH. En cas de PPR isolée, l’absence d’autoanticorps est une aide au diagnostic. Le diagnostic de PPR à « VS normale » doit être posé avec de sérieuses précautions. 7 IX. Anatamopathologie : Le diagnostic de certitude de la maladie de Horton, repose sur l’examen anatomopathologique d’une biopsie de l’artère temporale, celle-ci devant être d’une longueur suffisante étant donné le caractère segmentaire habituel des lésions. Le côté choisi de l’artère temporale est en fonction de la latéralisation éventuelle des signes cliniques. Typiquement les trois tuniques de la paroi sont touchées (panartérite) et quatre types de lésions sont présents : 1. Infiltrat inflammatoire polymorphe à prédominance mononuclée. La mise en évidence de granulomes avec présence de cellules géantes multinuclées (artérite gigantocellulaire) en particulier au contact de la limitante élastique interne, apporte la certitude diagnostique mais elle est inconstante. 2. Une destruction des fibres musculaires lisses de la limitante élastique interne, parfois associée à une nécrose fibrinoïde. 3. Une fragmentation, voire une destruction de la limitante élastique interne, indispensable au diagnostic. 4. Une absence de fibrose adventitielle ou seulement discrète, même aux stades cicatriciels. Les aspects rencontrés au cours de la maladie de Horton sont variés et sont en fonction du caractère plus ou moins floride des différentes lésions élémentaires et du stade évolutif de la maladie. La principale difficulté du diagnostique est représentée par la fausse négativité d’un prélèvement lié au caractère segmentaire des lésions (15 à 30% des cas). Ceci justifie pour beaucoup d’auteur la réalisation d’une biopsie bilatérale d’emblée. X. L’examen écho-doppler couleur Il peut montrer des signes très évocateurs et diriger la biopsie. Mais il s’agit d’un examen très « opérateur dépendant » dont la normalité ne doit pas conduire au rejet du diagnostic. XI. Diagnostic positif Le diagnostic de la maladie de Horton est avant tout clinique et repose chez un sujet âgé sur l’existence de signes céphaliques associés à un important syndrome inflammatoire. Son diagnostic formel repose sur l’analyse anatomopathologique de la biopsie des artères temporales dont la sensibilité varie de 60 à 97%, liée en grande partie au caractère segmentaire de cette artérite. La négativité d’un prélèvement ne permet pas d’éliminer le diagnostic et la biopsie de l’artère temporale controlatérale doit être discutée, bien que dans les tableaux caractéristiques et surtout lorsque des complications ophtalmologiques, ou neurologiques sont associées, sa réalisation ne doit pas faire retarder la mise en route du traitement. Les critères diagnostiques de la maladie de Horton définis par l’American Collège of Rhumathology en 1990 sont : - Début de la maladie après 50 ans ; - Céphalées récentes ; 8 - Sensibilité ou diminution des battements d’une artère temporale ; Vitesse de sédimentation supérieure à 50 mm à la première heure, Biopsie de l’artère temporale montrant des signes de vascularite avec infiltrat à cellules mononuclées ou granulomes avec présence de cellules géantes. 3 critères = sensibilité 93%, spécificité 91%. XII. Evolution/Pronostic En absence de traitement, la maladie de Horton fait courir un risque fonctionnel essentiellement lié aux atteintes oculaires qui apparaîtraient alors dans un cas sur 2 avec risque de cécité dans 20% des cas et vital lié aux atteintes vasculaires des gros vaisseaux. Sous traitement, l’évolution est spectaculairement favorable, les symptômes cliniques régressent en quelques heures à quelques jours et les signes biologiques en quelques jours (RP) quelques semaines (VS) XIII. Traitement : XIII.1 Moyens thérapeutiques: La corticothérapie est la thérapeutique essentielle de la MDH comme la plupart des vascularites. Cependant ce traitement pose différents problèmes. En premier lieu, des complications vasculaires (infarctus du myocarde, accidents vasculaires cérébraux, occlusions artérielles en général) secondaires à l’introduction de la corticothérapie sont décrites sans que son imputabilité soit certaine mais elles justifient, pour certains l’association d’un traitement anticoagulant ou antiagrégant lors de l’induction de la corticothérapie. Par ailleurs les complications de la corticothérapie sont fréquentes et en grandes parties dues aux doses cumulées du traitement d’attaque. Ces constations ainsi que les effets spectaculaires du traitement conduisent à prescrire la dose minimale efficace afin de contrôler la maladie tout en réduisant le risque des complications à plus ou moins long terme. Aucune étude n’a pu montrer la supériorité d’un schéma thérapeutique et en pratique les modalités proposées sont celles consacrées par l’usage. D’autres traitements essentiellement à visée d’épargne cortisonique ont été proposés et leurs indications ne sont pas codifiées, ils restent réservés aux exceptionnels cas de corticorésistance ou de corticodépendance aux doses élevées de prednisone. Il s’agit de : - La Dapsone a été longtemps le traitement de choix à adjoindre aux corticoïdes au prix d’une toxicité non négligeable (neutropénie, anémie hémolytique, troubles digestifs). - Le méthotrexate aux doses de 0.3mg/kg/semaine en cas de rechute ou d’intolérance à la corticothérapie, il s'agit de l'immunosuppresseur le mieux testé dans la MDH et la PPR. Ce dernier permettrait de diminuer la dose cumulative des stéroïdes et de prévenir les rechutes cliniques et biologiques. - les antipaludéens de synthèse: ont une place dans le traitement des manifestations articulaires de la PPR et n’auraient pas de place dans la prévention des rechutes de la MDH ou dans l’épargne cortisonique : l’hydroxychloroquine : 200mg x 2/j. 9 - Le cyclophosphamide : à la dose de 50 à 100 mg/j per os, il a peu de place dans le traitement de la MDH cortico-dépendante ou cortico-résistante. - Les anti-TNF-alpha : leur place n’est pas encore précisée XIII.2 Indications : Le traitement d’attaque de la MDH simple est une posologie de 0,5 à 1 mg/kg/j d’équivalent prednisone généralement en deux prises quotidiennes. Les formes cliniques graves avec manifestations oculaires, syndrome de menace vasculaire coronarien ou neurologique doivent impérativement être traitées en milieu hospitalier et sont une indication à la réalisation d’assauts cortisoniques en intraveineux. La durée de ce traitement est très variable selon les équipes, peut aller de 15 jours à 4 semaines. Plutôt qu’un schéma unique, il nous parait raisonnable de se fier à la disparition de la symptomatologie clinique et à la normalisation de la CRP, la durée étant alors très variable d’un patient à l’autre. La dégression de la corticothérapie est ensuite rapide, en atteignant la moitié de la dose initiale en quatre semaines par paliers uniformes d’une semaine, ce qui devrait permettre généralement d’atteindre une posologie aux environs de 20 mg/j d’équivalent de prednisone en un mois. La réduction est ensuite plus lente de l’ordre de 1 mg toutes les semaines ou tous les 15 jours voire tous les mois en cherchant la posologie qui maintiendra le malade asymptomatique tant sur le plan clinique que biologique. Cette dose d’entretien est maintenue pour une durée minimale de 6 mois, le plus souvent de 18 à 36 mois. Toute reprise évolutive clinique ou biologique impose soit une ascension de la dose (en reprenant la dose antérieurement efficace), soit la prolongation d’un palier. A la corticothérapie, des mesures sont associées telle que le régime hyposodé, la supplémentation potassique, la prévention de l’ostéoporose cortisonique par l’association aux règles hygiéno-diététiques d’une supplémentation vitamino- calcique, voire le recours aux biphosphonates. Dans le cas exceptionnel d’une PPR isolée, la stratégie est la même mais avec une dose de départ plus faible (15 à 20 mg de prednisone/j). Le traitement d’entretien (10 à 15 mg/j) est généralement maintenu une douzaine de mois. La symptomatologie est habituellement très sensible au traitement. L’apparente résistance aux corticoïdes doit conduire à reconsidérer le diagnostic. XIII.3 Effets secondaires médicamenteux XIII.3.1 La corticothérapie : - Troubles métaboliques à type d’une rétention hydrosodée, hypokaliémie, diabète, augmentation du catabolisme protéique, retard de cicatrisation et arrêt de croissance chez l’enfant. - Troubles endocriniens : syndrome cushingoïde, atrophie cortico-surrénale secondaire et irrégularités menstruelles. - Troubles digestifs : risque d’ulcère gastroduodénale, hémorragie digestive parfois inaugurale et pancréatite aigue. - Troubles psychiques : euphorie, excitation, insomnie, état maniaque et confusionnel. - Réveil des infections : tuberculose, viroses, mycoses, anguillulose et trypanosomiase. 10 perforation et XIII.3.2. Le Méthotrexate : - Toxicité hépatique cumulative : élévation des transaminases, possibilité de fibrose hépatique voire de cirrhose hépatique - Toxicité hématologique dose dépendante non cumulative : leucopénie, thrombopénie voire pancytopénie - Alopécie, nausées et vomissements, diarrhée, ulcérations buccales ou gastrointestinales, mucite, hyperthermie, photosensibilisation, éruption cutanée, desquamation palmo-plantaire, aménorrhée, azoospermie, insuffisance rénale, cystite, conjonctivite et pneumopathie interstitielle imposant l’arrêt. XIII. 3.3 Ciclosporine A : - Néphrotoxicité : insuffisance rénale aigue précoce et réversible, insuffisance rénale chronique progressive. - Hépatotoxicité : hépatites cholestatiques réversibles à l’arrêt du traitement - Hyperuricèmie avec possibilité de crise de goutte, hyperkaliémie, hirsutisme, hypertrophie gingivale, hypertension artérielle, anorexie, nausées, vomissements, œdème du visage, paresthésies, sensations transitoires de brûlures des mains et des pieds et tremblements. - Plus rarement : convulsions, algodystrophie des membres inférieurs, risque d’infections et de pseudolymphomes en cas d’immunodépression excessive. XIII. 3.4 Le cyclophosphamide : - Alopécie, nausées et vomissements - Toxicité hématologique : leucopénie, rarement thrombopénie - Réactions allergiques, stomatite, aménorrhée, azoospermie et hyperuricémie - Cystite hémorragique - Rarement : hyperpigmentation cutanée et des phanères, desquamation palmoplantaire, cardiomyopathie aigue et fibrose pulmonaire XIII. 3.5 Les antipaludéens de synthèse : - Toxicité rétinienne : troubles de l’accommodation, dyschromatopsie et opacifications cornéennes réversibles dans 20 à 45% des cas à l’arrêt du traitement, baisse de l’acuité visuelle, rétinopathie avec cécité parfois irréversible. - Prurit, éruptions cutanées lichénoïdes, pigmentation ardoisée des ongles et des muqueuses lentement réversibles - Céphalées, nausées, vertiges et acouphènes - Neuromyopathie régressive à l’arrêt, convulsions, psychoses, agranulocytose, dysgueusies. 11 XIII.4 Surveillance et suivi La surveillance est clinique portant sur l’évaluation des symptômes initiaux, ainsi que biologique comprenant : l’hémogramme, la VS, la CRP. Cette surveillance sera aussi celle des effets secondaires de la corticothérapie : hémogramme, kaliémie, glycémie à jeun, cholestérol, triglycérides, examen ophtalmologique annuel et une ostéodensitométrie. XIV. Conclusion Le diagnostic de la MDH est avant tout clinique et repose chez un sujet âgé sur l’existence de signes céphaliques associés à un important syndrome inflammatoire. Son diagnostic formel repose sur l’analyse anatomopathologique de la biopsie des artères temporales. Le traitement repose sur la corticothérapie associée au traitement adjuvant. Le pronostic est lié à l’atteinte oculaire et vasculaire. XV. Annexe : Protocole thérapeutique Annexe 1 : Traitement de fond Forme clinique Traitement MH : forme simple Prednisone : 0.7mg/kg/j per os MH avec atteinte grave : ophtalmologique, vasculaire ophtalmologique, vasculaire Méthyl-prednisolone en bolus : 15mg/kg/j, pendant 3 jours puis relai par prednisone à raison de 1mg/kg/j -Méthotrexate : 0.3mg/kg/semaine surtout pour l’atteinte articulaire Formes corticodépendantes ou à rechute -Cyclophosphamide : 50 à 100 mg/j per os, peu de place dans le traitement de la MH cortico-dépendante ou corticorésistante. - Prednisone : 15 à 20mg/j per os PPR isolée - Les antipaludéens de synthèse: l’hydroxychloroquine : 200mgx2/j 12 Annexe 2 : Traitement adjuvant et Mesures hygiéno-diététiques Régime sans sel Prévention de la rétention hydrosodée Supplémentation potassique Potassium sirop : 1 cs/ jour ou DiffuK : 1 gellulex3/j Supplémentation vitamino- calcique Calcium : 1g/j Vitamine D : 800ui/j Biphosphonates Alendronate : 35 mg /semaine Antiagrégants plaquettaires Si risque élevé d’athérothrombose Anticoagulants A dose préventive si risque élevé de maladie thromboembolique 13 XVI. Références bibliographiques : 1- Devauchelle-Pensec V, Jousse S, Destombe C, Saraux A : Epidémiologie, imagerie et traitement de la maladie de Horton. Revue du Rhumatisme 75 (2008) 392–397 2- Petursdottir V, Johansson H, Nordborg E, et al : The epidemiology of biopsypositive giant cell arteritis: special reference to cyclic fluctuations. Rheumatology (Oxford) 1999; 38:1208–12. 3- Salvarani C, Gabriel SE, O’Fallon WM, et al: The incidence of giant cell arteritis in Olmsted County, Minnesota: apparent fluctuations in a cyclic pattern. Ann Intern Med 1995; 123:192–4. 4- Haugeberg G, Paulsen PQ, Bie RB: Temporal arteritis in Vest Agder County in southern Norway: incidence and clinical findings. J Rheumatol 2000; 27: 2624–7. 5-Navellou J C, Gil H, Meaux-Ruault N, Magyn N, Kantelip B, Dupond JL: Atteinte de l’aorte thoracique inaugurale de la maladie de Horton : à propos de trois cas. Revue de médecine interne 25 (2004) 141–146 Javier Narváez, Joan. M. Nolla-Solé, M.T. Clavaguera, 6- Valverde-García, J, Roig-Escofet D : Aspects cliniques et relations de la maladie de Horton et de la pseudopolyarthrite rhizomélique : étude effectuée dans la région nordest de l’Espagne sur une période de 15 ans. Revue du rhumatisme 70 (2003) 37–44 7-Blaise P, Duchateau E, Duchesne, Comhaire Y, Rakic J.M : Les occlusions vasculaires rétiniennes : diagnostic et prise en charge. La revue de médecine interne 25 (2004) 881–890 8-Duhaut P : Maladie de Horton et pseudopolyarthrite rhizomélique : nouveautés thérapeutiques, Évolution et pronostic. Revue de médecine interne 29S (2008) S281– S285 14
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