Prise en charge néonatale des dysraphismes

L. Selek, E. Seigneuret
neurochirurgie
Grenoble, le 10 dec 2013
Classification
Signes cutanés associés aux dysraphismes
Principes du traitement chirurgical
1. Troubles de la neurulation primaire:
-
Rachischisis
Myéloméningocèle
LDM
Lipomyéloméningocèle
Méningocéle ant ou post
2. Troubles de la différenciation rétrogressive:
… les moelles attachées
-
Filum terminal court
Lipome intra-extra canalaire
3. Syndrome de régression caudale
- Atrésie
- Agénésie lombo-sacrée
- Extrophie
4. Persistance du canal notocordal
◦ Spina bifida antérieur
◦ Kyste neuro entérique
◦ Diastématomyélie
Stigmates évocateurs
Signes pathognomoniques
Plus fréquente des malformations spinales
Quasi disparition des pays pratiquant IMG
Recrudescence, causes confessionnelles
Vitamine B9
Spina bifida management and outcome, Ozek 2008
Malformation médullaire
Chiari
Hydrocéphalie
Troubles sphinctériens
Troubles moteurs
◦ Variables
Fermeture du myéloméningocèle :
◦ Risque infectieux
◦ Aggravation lors de la croissance
Dérivation ventriculo-péritonéale
◦ Si hydrocéphalie
Lipome du filum
Lipome du cône terminal
Isolé ou associé à une pathologie
syndromique (Currarino, VACTERL…)
Prévenir ou stopper l’aggravation :
◦ Troubles sphinctériens
◦ Troubles neuro-orthopédiques
Libération médullaire plus qu’exérèse du
lipome
Indication systématique
Prophylactique
Si moelle attachée basse
Indication chirurgicale plus complexe
Lésion cutanée passant souvent inaperçue
Proche d’une fossette sacro-coccygienne
D’autant plus suspecte qu’à distance de la
marge anale
Intérêt d’une chirurgie précoce :
◦
◦
◦
◦
Prévention de la méningite
Empyème sous dural
Kyste dermoïde et méningite chimique
Détacher la moelle
Dissection du sinus jusqu’à son insertion
spinale car double risque :
◦ Kyste dermoide
◦ infectieux
Limited dorsal Myeloschisis : A Distinctive
clinicopathological Entity, Pang D,
Neurosurgery, 2010
Détacher la moelle
Risque de fuite dans les formes sacculaires
Excellent
Rares cas de ré-attache médullaire
Difficulté du diagnostic différentiel en
anténatal
Classification sans frontière absolue
Difficultés diagnostiques et chirurgicales
Nécessité d’un suivi pluridisciplinaire et
prolongé : possible aggravation tardive