Grossesse monochoriale - GEN Nord Pas de Calais

PRISE EN CHARGE DES
GROSSESSES
MONOCHORIALES
Recommandations pour la Pratique
Clinique
CNGOF volume 38 - décembre 2009
V.Debarge – B.Bailleux
Ateliers du GEN 27 mai 2010
1
Pourquoi des RPC pour les
grossesses gémellaires ?
• Augmentation des naissances
gémellaires
• Augmentation des risques materno
foetaux:
prématurité, RCIU, mortalité foeto
infantile, paralysies cérébrales …
• Particularités des GG Monochoriales:
complications hémodynamiques, STT …
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2
Augmentation des naissances
gémellaires
• Augmentation de 80% sur 35 ans
• Légère diminution depuis 3 ans
• Principaux facteurs:
- âge maternel plus élevé
- traitements de l’infertilité
Ateliers du GEN 27 mai 2010
3
Augmentation des risques materno
fœtaux des GG
• Pour les mères:
diabète gestat, pré éclampsie …
admission en réa x 2, mortalité x 3
dépression du pp x 2
• Pour les enfants:
mortalité foetofoeto-infantile x 2,7
prématurité x 9 (40% entre 32 et 36 SA)
RCIU et poids < 2,5 kg x 10 (1/2)
anomalies congénitales x 1,25
paralysies cérébrales x 4,4
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4
Particularités des GG Monochoriales
• Mortalité globale plus élevée x 2 à 4 (7 à 8% avant
•
•
•
•
•
24 SA)
Malformations 8% contre 6% pour les GG Bi
STT (TOPS) ++
Discordances de croissance 20,8% (10,3 dans les
GGBi)
TAPS (anémie polycythémie)
Risque cérébral et vital du jumeau survivant ( 20%)
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5
Répartition des GG
• GG dizygote bichoriale biamniotique (2/3)
• GG monozygote: (1/3)
- bichoriale biamniotique (25%)
- monochoriale (75%) biamniotique +++
monoamniotique (1%)
Au total GG monochoriales 20%
Ateliers du GEN 27 mai 2010
6
Ateliers du GEN 27 mai 2010
7
Diagnostic de chorionicité
Ateliers du GEN 27 mai 2010
8
Diagnostic échographique de
chorionicité
• Au premier trimestre
Obligation de résultat: CTE ++
Avant 10 SA : sacs gestationnels/embryons
Entre 10 et 14 SA: signe du Lambda ++
• Au deuxième trimestre
Sexes des fœtus
Twin peak ou lambda < 20 SA
Localisation des placentas
Épaisseur de la membrane inter amniotique
Compte des feuillets membranaires
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9
Avant 10SA:
Échographie par voie endovaginale à 7 SA.
Grossesse gémellaire monochoriale
biamniotique.
Présence d’un seul sac gestationnel
contenant deux embryons,
chacun dans une cavité amniotique.
Echographie par voie endovaginale à 9 SA.
Grossesse gémellaire Bichoriale Biamniotique.
Présence de deux sacs gestationnels contenant
chacun un embryon et une vésicule vitelline.
Imagerie des grossesses gémellaires. E. Quarello. Y. Ville.I.S.B.N. :2-48023-416-5. 2005.Sauramps médical
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10
M Herlicoviez
M Herlicoviez
M Herlicoviez
Ateliers du GEN 27 mai 2010
11
Entre 10et 14SA:
GG Bichoriale
Signe du Lambda
GG Monochoriale
Aspect en T
Imagerie des grossesses gémellaires. E. Quarello. Y. Ville.I.S.B.N. :2-48023-416-5. 2005.Sauramps médical.
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12
M Herlicoviez
M Herlicoviez
M Herlicoviez
Ateliers du GEN 27 mai 2010
13
MCBA: pas de Delta
BCBA: signe du delta
Echo 1er trimestre
Ateliers du GEN 27 mai 2010
15
Synthèse des principales études publiées concernant le diagnostic de la chorionicité
au premier trimestre de la grossesse (10 dernières années).
Taux de
Nombre de
Référence
Signe(s)
diagnostic exact
grossesses
Terme
échographique(s)
de la
s
(SA)
(BC/MC)
chorionicité
Stenhouse
et al. 2002
Carroll et
al. 2002
96(75/21)
150(116/3
4)
<14
10-14
Menon et
al. 2005
344
≤14
Moon et
al. 2008
70 (1 seule
masse
placentaire)
11-14
Composite:
-Nombre de masses
placentaires
-Lambda
-Sexes
Composite :
-Lambda ou insertion en T
-Nombre de masses
placentaires
-Epaisseur de la membrane
(seuil=1,5mm)
Composite
-Nombre de SGIU
-Sexes
-Nombre de masses
placentaires
-Epaisseur de la membrane
-Lambda
Aspect de la zone de
jonction
placenta/membranes
Ateliers du GEN 27 mai 2010
98,9%
93,55-99.3%
(selon les signes
échographiques
isolés ou
associés)
99,1%
92.9%
16
Membrane interamniotique (2 couches visibles).
Grossesse monochoriale biamniotique
Membrane interamniotique (3 couches visibles).
Grossesse bichoriale biamniotique
>2 mm
Imagerie des grossesses gémellaires. E. Quarello. Y. Ville.I.S.B.N. :2-48023-416-5. 2005.Sauramps médical
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17
Synthèse des principales études publiées concernant le diagnostic de la chorionicité
aux deuxième et/ou au troisième trimestre de la grossesse (20 dernières années).
Références. Année
Nombre de
grossesses
(BC/MCBA)
Winn et al.(30) 1989
32(22/10)
2ème et 3ème
trimestres
D’alton et al.(35)
1989
69
16-34
Cheung et al.(44)
1990
30
2ème et 3ème
trimestres
13
2ème et 3ème
trimestres
30
2ème et 3ème
trimestres
Aspect qualitatif de la
membrane interamniotique
66
13-38
Compte des feuillets
membranaires
44(36/8)
12-40
39(32/7)
12-28
Tannirandorn et
al.(45) 1993
Vayssieres et al.
(34) 1996
Wood et al.(36)
1996
Terme (SA)
Signe(s) échographique(s)
Mesure de l’épaisseur de la
membrane interamniotique
(seuil=2mm)
Compte des feuillets
membranaires
Mesure de l’épaisseur de la
membrane interamniotique
(seuil=1mm)
Mesure de l’épaisseur de la
membrane interamniotique
(seuil=2mm)
44(37/7)
12-40
Senat et al.(33)
2006
84(54/30)
20-35
93.7%
98,5%
80%
100%
96,6%
95% (100% au 2ème
trimestre et
92% au 3ème
trimestre)
93,1%
Twin peak
Bracero et al.(31)
2003
Taux de
diagnostic exact
de chorionicité
Mesure de l’épaisseur de la
membrane interamniotique
(seuil=2mm)
Epaisseur de la membrane
interamniotique (échographie
volumique)
Ateliers du GEN 27 mai 2010
97,4%
77%
95,2%
18
Lee 2006
Diag. GGMc
(%)
<15SA
2ém trim
Sens.
89,8
88
Spé.
99,5
94,7
VPP
97,8
88
VPN
97,5
94,7
Ateliers du GEN 27 mai 2010
19
Identification des fœtus
• Fœtus A
• Fœtus B
• Iconographie
• Schéma
Il est recommandé de dénommer, de façon
conventionnelle, le jumeau A comme étant le fœtus
dont l’insertion cordonale est située le plus à droite
de la patiente.
Cette classification est à distinguer de la
classification obstétricale classique (jumeaux 1 et 2)
qui tient compte du positionnement de chacun
des fœtus par rapport à l’orifice interne du col.
(Avis d’expert)
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20
Dépistage des aneuploïdies et
prélèvements ovulaires
Ateliers du GEN 27 mai 2010
21
Dépistage des aneuploïdies
•
•
•
•
•
•
Stratégie non prévue par l’arrêté du 23/06/2009
Evaluation des risques de T21 propres aux GG ?
Age maternel plus élevé = tables spécifiques ?
Clartés nucales au 1er T
Marqueurs sériques T1 et T2
Conflit d’intérêt pour les fœtus si indication d’IMG
sélective: risque pour le survivant (GGBi)
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22
Dépistage des aneuploïdies et GG:
âge maternel et âge gestationnel
• Absence de données épidémiologiques ++
• Pour les GGM (monozygotes) : risque
identique aux singletons
• Pour les GGBi (le plus souvent bizygote):
risque des singletons x 2
Ateliers du GEN 27 mai 2010
23
Dépistage des aneuploïdies et
clartés nucales au 1er T
• pour les GGBi:
GGBi: somme des risques de chaque
fœtus
• pour les GGM:
GGM: RcnAouB< Rm<RcnBouA
Ex: RcnA=1/680 RcnB=1/1000
Ex:
1/1000<Rm<1/680
RcnB=1/120 RcnA=1/420
1/120<Rm<1/420
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24
Dépistage des dyschromosomies
Soit p probabilité de Dyschromosomie sur grossesse unique
( ex : 2 / 100 )
G. Dizygote : chaque fœtus a un risque indépendant de
dyschromosomie et le risque pour chaque fœtus est identique à
celui d’une grossesse unique
Proba. d’avoir au moins 1 enfant atteint = 2 p ( 4 / 100)
Proba de 2 enfants atteints = p2
( 4 / 10000 )
G trichoriale : multiplier le risque d’une grossesse unique par
le nombre de foetus
Dépistage des dyschromosomies
G. Monozygote :
Le risque d’anomalie chromosomique pour chaque fœtus =
risque d’une grossesse unique mais le plus souvent les deux
foetus sont atteints
Proba. de 2 enfants atteints = p ( 2/100 )
Dépistage des aneuploïdies et
marqueurs sériques
• Pas de dépistage individualisé de chaque foetus
• Marqueurs T2: 51< se < 54,5%, fx + 5 à 15 %
• Marqueurs T1 et risque combiné: en cours
d’évaluation, faibles effectifs et nombreux biais
L’utilisation des marqueurs n’est donc
pas recommandée pour l’évaluation du
risque T21 dans les GG …
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27
Dépistage des aneuploïdies
en pratique
• Notion de « pseudo risque » avec biais
• Au T1: associer le risque lié à l’âge maternel et
gestationnel (45>LCC<84) des singletons et
les mesures des clartés nucales en tenant
compte de la chorionicité
• Au T2: âge et marqueurs seuls (limites??) ou
échoscan ?
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28
Prélèvements ovulaires
• Risques: PA après 15SA 1,5/2%,
BT au T1 2%
• Prélever 1 ou les 2 ?
• GGBi identification des fœtus
• GGM: théoriquement 1 prélèvement
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29
Gémellaires et prématurité
spontanée
• Risques de prématurité spontanée/induite
• Identification des patientes à risque d’aps
• Prévention du risque d’aps
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30
Identification des patientes
asymptomatiques à risque d’aps:
• Antécédents d’aps
• TV
• Évaluation de l’activité utérine
• Dépistage de la vaginose
• Dosage de la fibronectine fœtale
• Échographie endovaginale: longueur du col,
funelling
Ateliers du GEN 27 mai 2010
31
Échographie endovaginale:
longueur du col
Vayssiére 251 patientes – étude prospective
AP
5%
12%
Age
gesta
SA
<32
<35
Longueur
col entre
21 et 23SA
Se
Spec
VPP
VPN
20 mm
23
98
38
96
25 mm
38
97
38
96
30 mm
46
89
19
97
30 mm
27
90
31
88
Ateliers du GEN 27 mai 2010
32
Échographie endovaginale:
funelling
Vayssiére 251 patientes – étude prospective
AP
12%
Age
SA
AG
%
d’etude funelling
Se
Spec
VPP
VPN
<35
21/23
26,5
33
92
41
89
<32
21/23
12,4
86
78
12
99
<35
26/28
26,5
54
82
31
92
Ateliers du GEN 27 mai 2010
33
Prévention du risque d’aps
• Repos au lit et hospitalisation
• Tocolytiques oraux
• Progestérone
• Cerclage prophylactique
Ateliers du GEN 27 mai 2010
34
Prévention du risque d’aps
chez les GG asymptomatiques
conclusion
• Peu de procédés pour prévenir l’aps chez les GG
•
•
asymptomatiques
Seule la mesure du col par écho endovaginale est
recommandée :
un col > 30mm est plus rassurant (VPN élevée) qu’un
col < 25 mm n’est inquiétant (VPP faible !)
Les traitements préventifs ne diminuent pas le risque
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35
Prise en charge des
risques spécifiques des
monochoriales
Le syndrome transfuseur transfusé (STT)
Le syndrome d’anémie polycythémie (TAPS)
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36
Le syndrome transfuseur transfusé
signes prémonitoires
• Discordance:
des mesures de clartés nucales
de la quantité de LA
de la croissance
• Surveillance renforcée ( écho 1 à 2
fois par semaine)
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37
Le syndrome transfuseur transfusé
critères échographiques diagnostiques
• Chorionicité certaine ++
• Au 2éme trim:
Receveur: hydramnios (PGC>8/10cm), grosse
Receveur:
vessie
Donneur:: oligoamnios (PGC<2cm), vessie petite ou
Donneur
absente; stuck twin.
• Classification de Quintero ..
• Diagnostic différentiel: discordance de croissance
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38
LE SYNDROME TRANSFUSEUR TRANSFUSE
G. MonoC.
BiA.
Hydramnios
Asymétrie
des diurèses
P Vaast
GROSSESSES MULTIPLES
STUCK TWIN
P Vaast
GROSSESSES MULTIPLES
STUCK TWIN
Cloison
P Vaast
Classification de Quintero
• Stade I
oligoamnios et hydramnios
la vessie est visible chez le donneur
pas d'anomalies Doppler`
• Stade II
Identique au stade I mais la vessie du donneur n'est pas
visible
• Stade III
Identique au stade II mais anomalies Doppler :
diastole nulle ou négative dans l'artère ombilicale
onde a nulle ou négative dans le ductus venosus
veine ombilicale pulsatile
• Stade IV Epanchement péricardique, pleural, péritonéal
ou anasarque
• Stade V Mort fœtale in utero d'un jumeau
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42
P Vaast
GROSSESSES MULTIPLES
LE SYNDROME TRANSFUSEUR - TRANSFUSE
Cardiomégalie hypertrophique, I. T. , Péricardite, D. D. V. pathologique
Le syndrome transfuseur
transfusé: traitements
• Amniodrainage > 26SA
• Foetoscopie laser des anastomoses < 26SA
• ISG
Un centre de référence en France : Hôpital Necker, Paris
Plusieurs centres de compétence : hôpital Jeanne de Flandre,
Lille
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44
Laser : Déroulement de la procédure
Insertions
funiculaires
Insertion mb
interfoetale
D Gallot, Clermont Ferrand,
Assises 2009
Indications du Laser
Stade 22-3-4 avant 26 SA
hydramnios
8 cm +
10 cm +
< 20 weeks
≥ 20 weeks
oligoamnios
< 2 cm
(www.eurofoetus.org)
Place pour le stade 1 avec hydramnios 10 cm+
Senat MV. N Engl J Med 2004
0 surv.
Survie à
6 mois
(G)
1 surv.
2 surv.
Au moins
1 surv.
Q1-2
Q3-4
AG
< 24
24 – 27
28 – 31
32 – 33
34 – 35
> 36
L (72)
A (70)
p
17
34
(24%)
(49%)
29
18
(40%)
(26%)
26
18
(36%)
(26%)
55
36
0.002
(76%)
(51%)
86%
58%
0.007
66%
44%
ns
0.004
33.3
29.0
26.1 - 35.6 25.6 - 33.3
17%
11%
12%
31%
12%
26%
12%
10%
24%
16%
22%
6%
Mort in utéro et gémellité :
particularité des monochoriales
• Risque après 20SA x 6 / GGBi
• Risques pour le survivant :
prématurité 68%
mort fœtale 12 %
anomalies neuro 18% : rôle de l’âge de
survenue et du délai MFIU/naissance
CAT : pas d’extraction, surveillance echo
doppler RCF dans les 48h, Echo de ref et/ou
IRM après 1 mois
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48
Surveillance des GG
monochoriales non
compliquées
Recommandations
Consensus d’experts
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49
•
•
•
•
Diagnostic de chorionicité au 1er trim ++
Information de la patiente: auto surveillance.
Collaboration avec un centre expert
Suivi par échographiste ayant l’expérience des
GGM
• Avis d’urgence au CPDPN si anomalie de LA ou de
croissance et des dopplers
• Consultation clinique mensuelle et
échographique bimensuel
• Prépa naissance, soutien psychol. et associatif
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50
L’échographie:
élément clé de la surveillance
• Tous les 15j en dehors de complications
• Evaluer:
- À chaque examen
examen::
vitalité, biométrie et EPF
quantité des PGC de LA , vessies fœtales
dopplers: ombilicaux, art cérébrale moyenne (pic
systolique en MoM), du ductus venosus, fuite
tricuspide.
- Une fois par mois:
morpho surtout cœur cerveau
longueur du col par voie vaginale
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51
Accouchement des GG
monochoriales non
compliquées
Ateliers du GEN 27 mai 2010
52
Choix du lieu d’accouchement
cahier des charges général
• Niveau de soin adapté à la prématurité:
protocole réseau de TIU
• Plateau technique adapté aux risques
maternels (hémorragie de délivrance …) et
fœtaux (discordances de croissance, RCIU …)
• Disponibilité immédiate de l’équipe:
obstétricien, anesthésiste, pédiatre.
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53
Choix du terme d’accouchement
des GG monochoriale non
compliquées
• Risque de MFIU après 34 SA
• Risque de complications neurologiques
• Impossibilité à prédire ces risques
• Au mieux après 36 SA et avant 38+6j
( Hack, Cordero, Simoes, Lopriore)
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54
Voie d’accouchement
• Limites méthodologiques des études
• Bénéfices/Risques fœtaux/maternels
• Pas de recommandation pour une césarienne de
principe quelque soit la présentation de J1 et le
terme.
• Gestion de l’accouchement de J2:
- temps de latence: risque de SFA, de césarienne,
d’augmentation de la morbidité néonatale
- prise en charge active de J2: VMI+GES
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55
CONCLUSION
• Obligation du diagnostic de chorionicité au 1er trim
• Particularité du dépistage de la T21
• Surveillance en collaboration avec un centre expert et le
•
•
•
•
•
CDPPN
Surveillance échographique bimensuelle
Diagnostic précoce des STT et adressage d’urgence ++
Terme d’accouchement entre 36 et 38+6
Pas de recommandation pour une césarienne de principe
VMI et GES sur J2
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56