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1Ictère du nouveau-né présentation 25 nov
Urgences du nouveau-né de moins d’un mois: ICTÈRE néonatal : quand faut-il s’inquiéter? Dr Olivier TANDONNET Équipe néonatalogie 4°Nord Maternité CHU Bordeaux Muhammet-Ali A. ICTERE à 4 semaines de vie ATCD Grossesse normale Né à 40SA; PN:4240g; origine turque Allaitement maternel Ictère précoce en maternité Pas d’incompatibilité ABO; Hb18g/dL à la naissance À 4 semaines: Pâleur cutanéo-muqueuse Hépato-splénomégalie Selles et urines normales Bonne croissance staturo-pondérale Biologie BT= 45µmol/L BC=4µmol/L Bilan hépatique: ASAT=57; ALAT=35; GGT=14; Phosp Alc= 277, Haptoglobine= 0,23 Hb= 7g/dL, 116000 réticulocytes Groupe Résus: O + Test de Coombs: négatif Recherche de déficit en G6PD: négatif Frottis aspect de microsphérocytose héréditaire confirmé par cytométrie Dépistage drépanocytose normal Microsphérocytose héréditaire = maladie de Minkowski-Chauffard Soléa P. ICTERE à 12 jours de vie ATCD: Grossesse normale AVB à terme, PN:2800g, origine caucasienne Allaitement maternel À J12: Ictérique Fébrile Pas d’hépatosplénomégalie Selles et urines normales Hypotonie++ Soléa P. ICTERE à 12 jours de vie BT= 145 µmol/L BC=24 µmol/L TP=71% TCA ratio= 0,96, fibri: 4,6g/L CRP=70 PCT=2,5 ECBU, PL, Hémoculture: négative Hb= 18 g/dL, 116000 réticulocytes Antibiothérapie IV: cefotaxime, gentamycine J14: Etat de mal convulsif Insuffisance hépato-cellulaire, cytolyse hépatique, CIVD Défaillance multiviscérale majeure, décès Hépatite sur infection néonatale à HSV1 Juliette G. ICTERE à 11 jours de vie ATCD: Grossesse normale AVB à 37SA , PN=2500g, origine caucasienne Allaitement maternel À J11: Ictère intense Mauvaise prise pondérale Pas d’hépatosplénomégalie Selles et urines normales Examen clinique normal Juliette G. ICTERE à 11 jours de vie BT=630 µmol/L, BC=16 µmol/L Hb=10 g/dL, 150000 réticulocytes Test de Coombs, G6PD, Pyruvate kinase, Test de résistance globulaire: négatifs Photothérapie intensive, Albumine 1g/kg Réhydratation orale Aide à l’AM Régression de l’ictère en 48 h (BT= 230 BC=17) Ictère au lait maternel Liam D. ICTERE à 6 semaines de vie ATCD: AVB à terme, PN=3020g Allaitement artificiel À 6 semaines: Ictère intense depuis 15 jours Bonne prise pondérale Hépatosplénomégalie Selles décolorées, pâteuses depuis la naissance Urines foncées Examen neurologique normal Liam D. ICTERE à 6 semaines de vie BT=165 µmol/L, BC=92 µmol/L Bilan hépatique: ASAT= 182; ALAT=119; GGT=261; Phosp Alc= 681, TP=80% TCA ratio=0,9 , fibrinogène: 1 Anémie Hb=10g/dL , 224000 reticulocytes Test de Coombs négatif Test à la sueur négatif Dosage alfa-1 antitrypsine normal Echo hépatique: absence de VBEH Intervention de KASAI Atrésie des voies biliaires extra-hépatiques Ictère néonatal: quand s’inquiéter? Tout ictère persistant après le séjour en maternité •Examen clinique attentif Questions : Existe-t-il une cholestase? Quel est le type de bilirubine? Examen neurologique normal? Cholestase ? Couleur des selles et des urines Couleurs anormales Couleurs normales Blanc/gris /mastic Jaune or Jaune pâle Ocre/bronze Beige Vert Selles mastic Urines foncées Selles décolorées + urines foncées = Cholestase = suspicion AVB = Urgence = Hospitalisation Bilan biologique Bilan biologique obligatoire Bilirubine ? Libre Conjuguée ou mixte BC < 18 µmol/L ou < 20 %BT BC > 18 µmol/L ou > 20% BT Bilirubine mixte ou conjuguée BC>20% Cholestase Absence de dilatation des VB = Echographie foie et VB Intra et extrahépatique Cholestase AVB Cholangite sclérosante Intrahépatique Infectieuses Autres Métaboliques Dilatation des VB = Obstacles Kyste du cholédoque Lithiase biliaire Perforation Bilirubine mixte ou conjuguée Obstacles Kyste du cholédoque Lithiase biliaire Perforation Urgence de la prise en charge Transfert en centre spécialisé Traitement chirurgical Vitaminothérapie Bilirubine mixte ou conjuguée Absence de dilatation des VB = Cholestase AVB Cholangite sclérosante Intra et extrahépatique Laparotomie exploratrice avant 45 jours Intervention de KASAI Supplémentation vitamines Acide ursodésoxycholique Bilirubine mixte ou conjuguée Absence d’obstacle = Cholestases infectieuses TORCH E. coli K1 Syphillis Hépatites virales CRP, PCT Bilan hépatique et de cholestase Bilan de coagulation PCR TORCH (Herpès virus 1 et 2, CMV, EBV, rubéole, toxoplasmose) Sérologies hépatites B, C, VIH TPHA-VDRL ECBU: E. coli K1 Bilirubine mixte ou conjuguée Absence d’obstacle = Cholestases métaboliques Galactosémie α1-AT Tyrosinémie Cytopathie mitochondriale Maladies peroxysomales ou lysosomales CRP, PCT Bilan hépatique et de cholestase Bilan de coagulation Spot test Dosage Alfa-1-antitrypsine CAA Étude chaîne respiratoire Point redox Étude des ac. gras longues chaînes Bilirubine mixte ou conjuguée Absence d’obstacle = autres Mucoviscidose Sd d’Alagille Déficit en cortisol Alim. parentérale CRP, PCT Bilan hépatique et de cholestase Bilan de coagulation Dépistage mucoviscidose Chlore sudoral Radio rachis (vertèbres en ailes de papillon) Echo cardio LAF (embryotoxon post.bilat.) Dépistage 17OHprogesterone Cortisolémie Ictère à bilirubine libre Questions Existe-t-il : Une atteinte ou un risque neurologique? Quel est le taux de bilirubine libre? Une anémie? Une hémolyse? Bilirubine libre: taux en zone dangereuse? Ictère à bilirubine libre Encéphalopathie hyperbilirubinémique aiguë Léthargie Hypotonie Mauvaise succion Irritabilité Hypertonie Fièvre Cri aigu Retrocollis-opisthotonos Coma Crises convulsives Bilirubine libre Recherche des signes d’anémie: Recherche de signes d’hémolyse Tolérance de l’anémie: Pâleur, HSMG tétées, prise de poids Gr Rh RAI de la mère Bilan biologique: NFS-Réticulocytes Gr Rh du bébé Test de Coombs Recherche d’Ac anti-A ou B Bilirubine libre AlloImmunisation Positif BL>80%BT Test de Coombs? Anomalies du GR Mb Maladie de MinkowskiChauffard Elliptocytose Hb Thalassémie Dépanocytose Négatif Défaut de glucuronoconjugaison Enzymes Déficit en PK Déficit en G6PD Gilbert Criggler-Najjar Hypothyroïdie Allaitement Prématurité Résorption Bilirubine libre Coombs négatif Anomalies du GR Bilan biologique: Mb Microsphérocytose héréditaire Elliptocytose Pyropoïkilocytose Frottis Etude des réticulocytesdétermination du VGM sphérisé Test de résistance globulaire Bilirubine libre Coombs négatif Anomalies du GR Enzymes Déficit en G6PD Déficit en PK Hémolyse intense en période néonatale précoce Ictère plus sévère et prolongé Origine ethnique+++ Prise de Bactrim Anémie Bilirubine libre Coombs négatif Anomalies du GR Hb Thalassémie Drépanocytose Révélation rare par ictère Anémie à 3-4 mois de vie Hépatosplénomégalie Bilirubine libre Coombs négatif Insuffisance de glucuronoconjugaison Gilbert Criggler-Najjar Hypothyroïdie Allaitement Prématurité Résorption Evaluation de l’allaitement maternel Signes cliniques d’hypothyroidie Bilan biologique: Dépistages néonataux TSH,T3,T4 Facteurs de risque d’ ictère sévère (AAP) FDR majeurs: BT > courbe avant sortie Ictère < 24 heures 35-36SA ATCD photottt dans la fratrie Céphalhématome AM exclusif défaillant FDR mineurs: 37-38 SA Ictère avant sortie Macrosome Âge maternel >25 ans Sexe masculin Facteurs protecteurs: BT < courbe Naissance >41SA Allaitement artificiel Sortie après 72h de vie Conclusion : pas d’inquiétude mais de la vigilance= éviter les pièges! Attention : Ne pas se précipiter vers des explications faciles: Ictère >15 jours Cholestase Anémie Hémolyse Examen neurologique anormal Prématurité Résorption d’hématome Allaitement maternel Ictère néonatal traité en maternité (même si étiologie) Penser à: Association infection à BGN et ictère: Galactosémie HSV Ictère néonatal Libre Conjuguée ou mixte Bilirubine ? Selles, urines Echographie foie et VB Test de coombs? Positif Défaut de glucuronoconjugaison Négatif AlloImmunisation Mb Anomalies du GR Hb Maladie de MinkowskiChauffard Elliptocytose Gilbert Criggler-Najjar Hypothyroïdie Allaitement Prématurité Résorption Enzymes Déficit en PK Déficit en G6PD Thalassémie Dépanocytose « Hépatites » Obstacles AVB Kyste du choledoque Métaboliques: Galactosémie α1-AT Tyrosinémie Mucoviscidose Nutrition parentérale prolongée Virales: HSV,CMV Parasitaires Bactériennes E. coli K1 Syphillis
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