association carence en vitamine b12 et maladie coeliaque.

Transcription

ASSOCIATION CARENCE EN VITAMINE B12 ET MALADIE
COELIAQUE.
A.Bouchakour, S.Oukid, F. Lamraoui, S.Chebrek, S.Taoussi, C. Guezlane, K.M.Benlabiod, N.Rekab,
C.Boucherit, H.Brahimi, K.Bouhadda, M.T.Abad.
Service Hématologie – EHS CAC Blida
6eme Congrès maghrébin d’hématologie et national de la SAHTS
Du 12 au 14 Mai 2009 – Zeralda - Algérie
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INTRODUCTION :
L’anémie est le motif de consultation le plus fréquent en
hématologie.
L’anémie mégaloblastique est liée à une insuffisance de
synthèse de l’ADN par carence en vitamine B12,entraînant un
ralentissement des mitoses au niveau des érythroblastes alors que
la synthèse de l’hémoglobine se fait normalement.
Ce qui caractérise la mégaloblastose est le gigantisme cellulaire
au niveau médullaire, la macrocytose au niveau périphérique.
L’atteinte de toutes les muqueuses à division cellulaire active
est responsable de lésions dont une atrophie surtout digestive.
Association carence en VIT B12 et maladie coeliaque
2
INTRODUCTION (2)
La malabsorption est l’une des étiologies de la carence en
vitamine B12 .
Cette malabsorption peut être la conséquence de lésions
gastriques par atrophie de la muqueuse antrale.
Le phénomène auto-immun a été décrit au premier plan pour
expliquer cette atrophie.
La recherche des anticorps anti cellules pariétales voire anti
facteur intrinsèque doit faire partie de toute enquête étiologique
d’un syndrome de malabsorption.
Association carence en VIT B12 et maladie cœliaque
3
INTRODUCTION (3)
La maladie cœliaque est une maladie auto-immune dont le
déterminisme génétique est important, considérée comme
rare dans sa forme typique, caractérisée par une triade :
¾ Diarrhée.
¾ Douleurs abdominales.
¾ Syndrome de malabsorption.
Actuellement p
plus fréquente
q
dans sa forme atypique
yp q de
l’adulte jeune avec manifestations extra digestives.
Association carence en VIT B12 et maladie cœliaque
4
INTRODUCTION (4)
¾Biopsie jéjunale : atrophie villositaire totale ou subtotale au
niveau de l’intestin grêle proximal .
¾Diagnostic immunologique :Recherche des anticorps anti
gliadine, anti endomysium voire anti trans glutaminase.
L’association entre maladie de Biermer et maladie caeliaque
est très rare.
rare
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MATERIELS ET METHODES
En 10 ans (1999-2008),1268 cas de carence en vitamine B12 ont été
suivis au service d’hématologie
d hématologie CAC Blida
Blida.
Durant cette période nous rapportons une série de 13 cas de
maladie coeliaque
q associées.
Circonstances de découvertes : nous avons définis 02 groupes
¾ 1er groupe : maladie coeliaque précédant de quelques années la
carence en vitamine B12.
¾ 2éme groupe : maladie cœliaque diagnostiquée après carence
en vitamineB12.
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RESULTATS :
1er groupe:
Il s’agit de 05 cas, soit 04 femmes et 01 homme
¾ sexe ratio F/H=4
¾ Age
g moyen
y au diagnostic
g
:25 ans ((19 – 40))
7
Antécédents:
¾ Diagnostic de la maladie cœliaque :Bas âge chez les 05 cas.
¾ Histoire familiale chez 01 cas.
¾ Délai diagnostic entre maladie cœliaque et carence en vitamine B12 :
07 ans (02-15).
¾ Délai diagnostic entre 1er signe et carence en vitamine B12 : 02 mois
(15 jours à 12mois ).
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Tableau clinique
¾ Syndrome anémique chez la majorité soit 05 cas de sévère à
modéré.
¾ Symptomatologie digestive : histoire de diarrhée chronique
p
chez 01 cas ( les autres sous
chez les 05 cas ;persistante
régime sans gluten).
¾ Neurologique : chez 02 cas soit paresthésies et lourdeur des
membres.
b
¾ Signes de sidéropenies : 02 cas.
¾ Retard staturo pondéral : 01 cas.
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Hémogramme
¾ Anémie sévère: 04 cas
¾ Modérée : 01cas
( Hb=02 gr - 06 gr / dl)
( Hb: 09 gr / dl)
¾ Macrocytose: 02 cas
¾ Microcytose : 02 cas
( 103 - 114 fl)
( 73 - 81 fl)
¾ Normocytaire: 01 cas
( 95 fl)
¾ Hypochromie: 04 cas
( 22 - 26, 5%)
¾ Leucopénie
eucopé e : 0
04 cas
((1300
300 - 3500 //mm3)
3)
¾ Thrombopénie : 03 cas
(31000 - 40000/mm3)
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Cytologie
¾ Frottis sanguin : Macrocytose++ microcytose+ PN
hypersegmentés chez les 05 cas.
¾ Médullogramme: hyperplasie erythroblastique type
mégaloblastique chez les 05 cas.
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2eme groupe
il s’ agit de 08 cas ; soit 06 Femmes et 02 Hommes
¾ Sexe ratio F/H =3
¾ Age moyen au diagnostic :25 ans (16 – 46 )
¾ Délai diagnostic entre 1er signe et carence en vitamine B12 :
02 mois (15jours à 12 mois)
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Tableau clinique
¾ Syndrome
y
anémique
q chez 07 cas de sèvère à modéré.
¾ Digestive chez 04cas soit alternance entre diarrhée /
constipation
p
– langue
g dépapillée.
p p
¾ Neurologique : 02 cas soit paresthésies,fourmillements et
lourdeur des membres.
¾ Signes de sideropenies : 02 cas
¾ Vitiligo chez 02 cas
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Hémogramme
¾ Anémie sévère : 04cas
¾ Modérée : 03cas
(02 - 4,4gr/dl)
(06 - 7,9gr/dl)
¾ Hémoglobine normale 12,6
12 6 : 01cas
¾ Macrocytose : 06 cas
(105 - 128fl)
¾ Normocytaire : 02 cas
(89 - 95fl)
¾ Hypochromie chez les 07 cas (25 - 30 %)
¾ Leucopénie : 04 cas
¾ Thrombopénie : 06 cas
(1800 - 3100)
(36000 - 80000)
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Cytologie
¾ Frottis sanguin
g
: Macrocytose++
y
microcytose+
y
PN hypersegmentés dans 08 cas.
¾ Médullogramme:
Méd llogramme Hyperplasie
H perplasie erythroblastique
er throblastiq e type
t pe
mégaloblastique dans 08 cas.
15
Traitement
Test vitaminique positif soit vitamine B12 injectable chez
les 13 cas.
¾ Un gain en hémoglobine de 04 gr /dl en moyenne sur une
période de 17 jours .
¾ N
Normalisation
li ti de
d la
l leucopénie
l
é i ett de
d la
l thrombopénie
th
b é i avec
disparition de la macrocytose.
16
Traitement
Association du fer chez 13 cas.
1er groupe :
05 cas dés le diagnostic.
2éme groupe:
08 cas au cours de l’évolution avec apparition de la
y
, et dès confirmation du diagnostic
g
de maladie
microcytose,
cœliaque avec adjonction de l’acide folique, plus un régime
sans gluten.
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Exploration
FOGD +biopsie gastrique : pratiquées chez les 13 cas .
¾ Gastrite atrophique chronique : 07 cas
¾ Gastrite aigue
g congestive
g
:04 cas
¾ Avec association à une atrophie villositaire partielle
¾ Grade II et III : 06 cas
¾ Grade IV : 05 cas
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Exploration
Notons que chez 02 cas la FOGD +biopsie
biopsie gastrique ont été
pratiquées au jeune âge confirmant la maladie coeliaque.
Bilan immunologique demandé systématique
pas de pratique courante.
,non
fait car
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Evolution:
¾ Disparition de la symptomatologie anémique chez tous
les patients.
p
des troubles digestifs.
g
¾ Disparition
¾ Signes neurologiques persistants chez 01 cas .
¾ Normalisation de l’hémogramme complète (12-14gr/dl d’Hb).
20
Devenir :
¾
07 patients sont toujours suivis en consultation
d’hématologie sous vitamine B12 inj/mois avec un
contrôle
t ôl FOGD / 02ans
02
.
¾
Les 06 autres sont perdus de vue sous régime
sans gluten préconisé plus vitamine B12/mois
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COMMENTAIRES
Le contexte immunologique, la malabsorption font que la carence
en vitamine B12 et la maladie cœliaque sont associées.
associées
Il faut penser à la maladie cœliaque dans le contexte typique
(t
(troubles
bl di
digestifs)
tif ) , surtout
t t l’é
l’évoquer devant
d
t le
l contexte
t t atypique
t i
(adulte jeune –troubles extra digestifs -anémie vitiligo- troubles
neurologiques) .
Faire une biopsie jéjunale, voir un bilan immunologique complet
en vue d’un dépistage( des recherches bibliographiques
confirment nos données).
22
REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES :
L'HIRONDEL C. ... - LES SYNDROMES DE MALABSORPTION D'ORIGINE INTESTINALE - E.M.C. EST (3), 1980, 9053 A 1O
MODIGLIANI R. - MALADIE COELIAQUE DE L'ADULTE - REV. PRAT., 1973, 23, PP 3749-3766
MODIGLIANI R. - MALADIE COELIAQUE - GASTROENTEROLOGIE, FLAMMARION, 1984, 1, 725-742

Une diarrhée avec carence en vitamine B12 Comments on case reports: Diarrhea with vitamin B12 deficiency
Philippe Marteau [1], Virginie Verkarre [2], Chantal André [3], Nicole Brousse [ et 4],Christophe Cellier [ et 4]
[1] Service de Gastroentérologie, Hôpital Européen G.-Pompidou (AP-HP), Paris
[2] Service d'Immunologie Biologique, CHU Henri-Mondor (AP-HP), Créteil
[3] Service
S i d'Anatomie
d'A t i Pathologique,
P th l i
Hôpital
Hô it l Necker
N k (AP-HP),
(AP HP) P
Paris
i

LABORATOIRE D'HEMATOLOGIE DU C.H.U. D'ANGERS
Laboratory of Hematology - University Hospital - Angers France
Diagnostic biologique d’une anémie macrocytaire (Pr M. ZANDECKI)
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Association carence en VIT B12 et
maladie coeliaque
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