Formation médicale continue Imagerie des scolioses de l`enfant et

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Formation médicale continue
J Radiol 2002,83;1117-1139
© Éditions françaises de radiologie, Paris, 2002
Imagerie des scolioses de l’enfant et de l’adolescent
F Diard (1), JF Chateil (1), O Hauger (1), M Moinard (1), H Ducou-Lepointe (2)
ABSTRACT
Imaging of chilhood and adolescent scoliosis
Scoliosis is frequent, especially during the peripubertal period, which corresponds to the period of greatest activity. About
75% of scoliosis are idiopathic, while the remaining 25% can be divided into neuromuscular, congenital and miscellaneous
etiologies. When it is associated with pain, a comprehensive work up should be undertaken to identify the underlying etiology
of the scoliosis.
Idiopathic scoliosis is typically evaluated using standard radiographs. The number of follow-up radiographs and radiation
exposure must be maintained to a minimum. Radiation safety guidelines and protocols must be implemented. Large cassettes
can be replaced by digital acquisitions using units with reconstruction software. The technique of evaluation of these scoliosis
series radiographs as well as their results will be reviewed. Recent data regarding the evaluation of spinal and pelvic balance
parameters in the standing position will be introduced.
Atypical idiopathic and other scoliosis require additional evaluation. Computed tomography, with 2D and 3D reformations, is
ideal for evaluation of bony anomalies. MRI is ideal for evaluation of the spinal canal and cord, from the skull base down to the
sacrum, for all patients with surgical scoliosis or patients with neurological symptoms. The increased availability of MR imaging
has resulted in an increased number of so-called idiopathic asymptomatic scoliosis where an underlying anomaly can be identified.
Key words: Spine, curvature. Spine, CT. Spine, development defect. Spine, MR. Spine, primary neoplasms.
J Radiol 2002;83:1117-1139
RÉSUMÉ
Les scolioses sont fréquentes, surtout dans la période péri-pubertaire qui correspond à leur phase d’évolutivité maximale ;
75 % sont idiopathiques, les autres étant d’origine malformative, d’étiologie neuro-musculaire ou de causes diverses. Les scolioses qui sont douloureuses sont symptomatiques et doivent systématiquement faire rechercher une cause.
Les scolioses idiopathiques sont explorées par la radiologie conventionnelle et il faut apporter une grande attention à la dose
d’irradiation délivrée en limitant le nombre des clichés de contrôle, en respectant les normes de radioprotection et en abandonnant progressivement les grandes cassettes conventionnelles pour des acquisitions numériques avec logiciel de reconstruction. Les résultats et la technique d’analyse de ces clichés sont exposés avec une mention particulière sur les données
nouvelles de l’évaluation de la statique pelvirachidienne.
Les scolioses idiopathiques atypiques et les autres scolioses nécessitent une exploration plus poussée essentiellement basée
sur l’imagerie en coupe. La tomodensitométrie avec reformatage 2D ou 3D est utile pour l’analyse de l’anomalie osseuse
d’une malformation, ou l’analyse du niveau lésionnel d’une scoliose douloureuse. L’IRM est capitale pour l’étude de l’axe
médullaire allant de la fosse postérieure au sacrum, pour toutes les scolioses graves relevant d’un traitement chirurgical et
pour toutes les scolioses avec signes cliniques neurologiques. Sa réalisation plus large fait aujourd’hui diminuer le nombre
relatif des scolioses idiopathiques en mettant en évidence des causes neurologiques infra-cliniques.
Mots-clés : Croissance, scolioses. Rachis, techniques d’exploration. Rachis, malformations. Rachis, tumeurs. Irradiation. Moelle épinière.
U
ne scoliose est une déformation rachidienne dans les
trois plans de l’espace, coronal avec courbure latérale,
sagittal avec cyphose ou lordose, axial avec rotation des
corps vertébraux sur leur axe.
Une scoliose implique deux notions fondamentales :
1. Le dépistage pour suivre son évolution et prévenir son aggravation pendant toute la période péri et post-pubertaire de croissance rapide ;
2. La recherche de l’étiologie car la scoliose n’est parfois que le
symptôme d’une pathologie sous-jacente.
DÉPISTAGE CLINIQUE D’UNE SCOLIOSE (1)
1. Quand y penser ?
– Il faut la rechercher systématiquement par un examen du dos
à la puberté, surtout s’il y a des antécédents familiaux ;
– devant une obliquité du bassin et/ou une asymétrie des épaules
et des flancs ;
– devant toute cyphose et toute déformation thoracique.
2. L’interrogatoire
(1) Service de Radiologie A, Hôpital Pellegrin, Place Amélie Raba Léon, 33076 Bordeaux
Cedex.
(2) Service de Radiologie, Hôpital Trousseau, boulevard Arnold Netter, 75577 Paris Cedex 12.
Correspondance : F Diard, E-mail : [email protected]
Il doit préciser :
– les circonstances d’apparition de la déformation ;
– les signes associés et en particulier la notion de douleur ;
– l’évolutivité de l’installation de la déformation ;
– l’existence d’antécédents familiaux ;
1118
– l’existence de symptômes musculaires ou neurologiques.
3. L’examen clinique
Il doit :
– vérifier l’équilibre du bassin ;
– rechercher une gibbosité en faisant pencher le sujet en avant ;
– rechercher un déséquilibre du rachis en utilisant un fil à plomb,
l’axe occipital devant passer par le pli inter-fessier ;
– rechercher une asymétrie des épaules, des flancs ou du
bassin ;
– rechercher un trouble de la statique sagittale (cyphose ou
lordose) en utilisant le fil à plomb, l’axe occipital étant tangent à
T8 et S2 avec des flèches cervicale (C7) et lombaire (L2) qui sont
égales et de l’ordre de 30 mm.
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE :
CLASSIFICATION DES SCOLIOSES
Ce diagnostic commence au cours de l’examen clinique qui doit
être complet et comprendre un examen attentif de la peau et
un examen neurologique soigneux.
Cette enquête a pour but de rechercher une cause au symptôme qu’est la scoliose. Celles qui ne relèvent d’aucune cause
sont la majorité et sont dites idiopathiques.
La classification de ces étiologies est exposée dans le tableau I.
Les scolioses idiopathiques représentent 75 %, les scolioses
congénitales 10 %, les étiologies neurologiques 5 %, les autres
causes se partagent le pourcentage restant.
Deux notions doivent être dégagées :
• la scoliose dite idiopathique voit sa fréquence baisser :
– parce que la prévention est de plus en plus efficace ;
– parce que l’examen neurologique met en évidence des formes de
plus en plus subtiles d’anomalies et que l’imagerie par résonance
magnétique permet d’en faire un diagnostic de plus en plus précis.
• il faut savoir dépister, dans le flux important des consultations
de scolioses dites idiopathiques, celles qui relèvent d’une étiologie particulière.
L’alerte est donnée par un certain nombre de symptômes qu’il
faut prendre en compte avec une particulière vigilance :
– une douleur ;
– une contracture musculaire ;
– des signes neurologiques même minimes (absence des réflexes
cutanés abdominaux) ;
– des anomalies cutanées (taches, hyperlaxités) ;
– des signes cliniques de dysraphisme (fossette, tache, touffe de
poils) ;
– des pieds creux ;
– une courbure thoracique gauche ;
– une malformation urinaire ou cardiaque…
F Diard et al. Imagerie des scolioses de l’enfant et de l’adolescent
Tableau I : Classification étiologique des scolioses d’après Ostreich (40).
Table I: Étiologic classification of scoliosis according to Ostreicht (40).
SCOLIOSES IDIOPATHIQUES
Infantiles
(0-3 ans)
Juvéniles
(3-10 ans)
De l’adolescent
(10 ans à la fin de la croissance)
AUTRES SCOLIOSES
CONGÉNITALES (malformations vertébrales)
• Troubles de la formation
– Vertèbre cunéiforme
– Hémivertèbre libre ou fusionnée
• Troubles de la segmentation
– Barre intervertébrale unilatérale
– Fusion costale
NEUROLOGIQUES
• Dysraphismes et malformation médullaires
– Méningocèle
– Myéloméningocèle
– Moelle attachée
– Anomalies de Chiari
– Syringomyélie
– Diastématomyélie
• Neuropathies
* Origine centrale
– Infirmité motrice centrale
– Dégénérescence spino-cérebelleuse (Friedreich, Charcot-Marie-Tooth, RoussyLevy)
– Tumeurs médullaires
* Origine périphérique
– Poliomyélite
– Sclérose latérale amyotrophique
– Arthrogrypose
– Dysautonomie
– Arthrogrypose neurogène
• Myopathies
– Arthrogrypose musculaire
– Dystrophie musculaire (Duchenne - Becker – Fascio-scapulo-humérale - Myotonique)
– Hypotonies congénitales
DYSPLASIQUES
• Dysplasies squelettiques
– Nanisme diastrophique
– Dysplasies spondylo épi et métaphysaires
– Micropolysaccharidoses (Morquio)
– Autres maladies de surcharge
• Dysplasies mésenchymateuses (ectodermique et méso dermique)
– Neurofibromatose
– Marfan
– Elhers Danlos
DIVERSES (secondaires)
– Post irradiation
– Post infectieuses
– Post traumatiques
– Post chirurgicales
DOULOUREUSES
(Voir tableau spécifique) (tableau II)
LES PRINCIPALES TECHNIQUES D’IMAGERIE
PLACE DE L’IMAGERIE
1. Les clichés simples
L’imagerie est fondamentale :
– pour la confirmation du diagnostic et l’évaluation de la scoliose ;
– pour le diagnostic étiologique précis.
L’examen de départ comprend deux clichés du rachis dans son
ensemble, face et profil, en position debout, et une évaluation
de l’âge osseux. Les autres techniques sont prescrites en fonction
1119
Tableau II : Étiologie des scolioses douloureuses (Scolioses-Symptômes).
Table II: Etiology of painful scoliosis (Scoliosis-Symptoms).
Lésions vertébrales
Maladie de Scheuermann
Spondylolyses
Tumeurs rachidiennes bénignes
• corps vertébral : granulome éosinophile
• arc postérieur :
– ostéome ostéoïde
– ostéoblastome
– kyste anévrysmal
Tumeurs rares : chondromes, ostéochondromes,
dysplasie fibreuse.
Lésions para-vertébrales
Lésions intra-canalaires
Tumeurs neurogènes :
– neuroblastomes
– ganglioneuromes
Tumeurs intra-médullaires :
– astrocytomes
– épendymomes
– neurofibromes (neurofibromatose)
– métastases de médulloblastome
– hémangioblastome (Von Hippel Lindau)
Tumeur costales :
– bénignes : ostéome ostéoïde
– malignes : Ewing
Tumeurs extra-médullaires :
– neurofibromes (neurofibromatose)
– schwannomes
Autres tumeurs des parties molles :
– rhabdomyosarcome
– divers
Tumeurs rachidiennes malignes :
– Ewing
– lymphomes
– ostéosarcome (exceptionnel)
Malformations vasculaires
Dysraphismes occultes
des besoins diagnostiques ou thérapeutiques. L’utilisation des
radiographies doit prendre en compte la limitation de l’irradiation délivrée car l’évolution de la pathologie sur plusieurs
années va entraîner la répétition des contrôles pour la surveillance.
elle a des inconvénients : forte irradiation (voir plus loin), hétérogénéité d’exposition avec des zones sur ou sous exposées, problèmes de parallaxe avec impossibilité de superposer les deux
têtes fémorales, coût de la surface sensible et difficulté d’archivage.
1.1. Technique
1.1.2. Les techniques numériques
Les logiciels de reconstruction 2 D à partir d’acquisitions
numériques séquentielles (3) en sortie d’amplificateur de
brillance (fig. 2a et b)
Les acquisitions sont faites sur une table télécommandée avec
numérisation en sortie d’amplificateur, avec une matrice 1024
× 1024, et sont traitées par un logiciel sur une station de travail.
Le champ d’acquisition utilisé varie entre 38 cm et 40 cm. La
collimation latérale est adaptée au patient. La collimation en
hauteur est automatisée pour ne laisser qu’une fenêtre de 10 à
12 cm avec un chevauchement de 2 cm. Le déplacement de la
table est automatisé pour assurer un balayage de la base du
crâne aux racines des cuisses avec une vitesse de 4 cm par
seconde avec une cadence d’acquisition de deux images par
seconde, ce qui représente une moyenne de 30 images par incidence, variant avec la taille du sujet. La reconstruction est assurée de façon automatique par le logiciel avec visualisation sur la
console de post-traitement et édition sur film 30/40 ou 36/43
ou sur CD-Rom. Ce type d’acquisition permet une grande homogénéité de noircissement avec une très bonne visibilité des zones
habituellement sur ou sous exposées sur les clichés avec grande
cassette (rachis thoracique, ailes iliaques).
Il est possible de réaliser un réglage du contraste et de la luminosité, et d’agrandir pour mieux analyser un segment donné.
L’outil informatique permet la réalisation de toutes les mesures
directement sur l’écran sans les erreurs de parallaxe des clichés
simples (les têtes fémorales sont bien superposées). La lecture
se fait donc sur écran et non plus sur négatoscope. La technique
permet par ailleurs de diminuer l’irradiation (voir plus loin) et de
faciliter l’archivage (disparition des grands films pliables) en
s’ouvrant à toutes les méthodes d’archivage électroniques
modernes.
1.1.1. La radiologie conventionnelle : les clichés simples sur
grande cassette (2) (fig. 1)
La technique doit être rigoureuse :
– distance focale 2 m ;
– cassette 30-90 ou 30-120 en fonction de la taille, avec écrans
dégressifs et éventuellement filtre dégressif ;
– pieds nus ;
– le patient se tenant droit.
• de face :
– en incidence postéro-antérieure chez les filles pour protéger les
seins et les ovaires ;
– en incidence antéro-postérieure chez le garçon avec un protège gonades en plomb ;
– sans ou avec compensation d’une éventuelle inégalité de
longueur des membres inférieurs (toute compensation devant
être indiquée sur le film) ;
– prenant la base du crâne et la totalité du bassin.
• de profil :
– convexité de la courbure principale contre la cassette ;
– rayon incident centré sur le milieu de la ligne occiput racine de
cuisse (pointe des omoplates) ;
– avant-bras horizontaux maintenus par un support (pied à
sérum) afin de dégager le rachis sans provoquer de déséquilibre
antérieur ni de modification de courbure ;
– avec compensation d’une éventuelle inégalité de longueur des
membres inférieurs pour horizontaliser le bassin (en le signalant
sur le film) ;
– avec une bonne visibilité des conduits auditifs externes et des
têtes fémorales ;
– cette technique classique est encore la plus utilisée. Elle a
l’avantage de donner des radiographies grandeur nature, mais
1120
Fig. 1 : Cliché simple de face sur grande cassette.
Fig. 1: AP radiograph on a 14 × 36-inch cassette with stationary grid.
1.1.3. Assemblage d’images obtenues après acquisition sur
cassettes phospholuminescentes (4)
Le procédé utilisé est le même que celui de la radiologie
conventionnelle avec grandes cassettes, mais le couple écran-film
classique est remplacé par des plaques phospholuminescentes.
Deux systèmes sont proposés aujourd’hui :
– un coffre porte-cassettes équipé d’une grille quadrillée spéciale
sur la face tournée vers le tube, et dans lequel on place quatre
cassettes phospholuminescentes complètes (fig. 3) ;
– l’utilisation d’une grande cassette conventionnelle avec grille
quadrillée incorporée dans laquelle on place quatre écrans phospholuminescents (fig. 4).
Quatre plaques 24 × 30 cm sont disposées dans une cassette
30 × 120 cm.
Le logiciel de post-traitement a été conçu pour assembler
l’image initiale composite en corrigeant les distorsions (chevauchement, décalage, rotation, raccourci de perspective).
L’image, ainsi assemblée, reste cependant paramétrée par des
lignes horizontales qui sont dues à la partie supérieure des cassettes non balayées ou à la zone de jonction des écrans selon
le procédé.
Les avantages sont ceux de la numérisation (post-traitement,
archivage) identique au système précédent, mais la reconstruction apparaît de moins bonne qualité. Comme avec les grandes
cassettes conventionnelles, il n’y a pas de correction des erreurs
de parallaxe.
1.1.4. Les capteurs plans intégrés
aux tables télécommandées
Ils représentent sûrement la solution d’avenir puisque, compte
tenu de leur taille, entre 40 × 40 et 45 × 45, ils permettront,
suivant la taille du sujet, une exploration complète avec deux ou
trois expositions ; un logiciel de reconstruction assurant les
a
b
Fig. 2 : Image numérique obtenue avec un logiciel de reconstruction 2D, à
partir d’acquisition séquentielle en sortie d’amplificateur de brillance (Procédé Philips).
(a : Face, b : Profil).
Fig. 2: Digital image obtained with 2D reformatting software from sequential
acquisition on an image intensifier (Philips system).
(a: AP view, b: lateral view).
corrections des éventuels chevauchements et des décalages
entre les expositions.
1.1.5. Limitation de l’irradiation
Cette préoccupation doit être prioritaire dans une pathologie qui
expose à la répétition des clichés sur une période qui va de quatre à cinq ans.
Ceci implique :
– de limiter le nombre de clichés au strict minimum nécessaire
après un accord avec les équipes médico-chirurgicales ;
– de bien respecter les règles simples pour les incidences de
face :
• incidence postéro-antérieure chez les filles pour protéger les
seins et les ovaires ;
• incidence antéro-postérieure chez le garçon avec protection
des gonades.
– d’évoluer vers la radiographie numérique par acquisition
séquentielle en abandonnant les clichés conventionnels sur grande cassette.
En effet :
• les constantes utilisées pour les acquisitions sur grande cassette sont en moyenne de 80 kv et 140-160 mAs pour une dose
1121
Fig. 3 : Assemblage d’images obtenues après acquisition sur cassette phospholuminescente (Procédé Agfa) (Dr A. Geoffray).
Fig. 3: Assemblage of subimages obtained on phosphor plates (Agfa system).
délivrée moyenne par incidence, de 140 cgy.cm2 pour un poids
de 30-50 kg à 210 cgy.cm2 pour un poids de 50-60 kg ;
• les constantes utilisées avec les acquisitions numériques
séquentielles en sortie d’amplificateur de brillance sont en
moyenne de 80 kv et 3 mAs pour une dose délivrée moyenne par
incidence, de 70 cgy.cm2 pour un poids de 30-50 kg à
120 cgy.cm2 pour un poids de 50-60 kg.
– de se mettre en conformité avec la réglementation (Directive
Européenne 47-43 Euratom du 9-07-97 (5) en équipant toutes
les sources de rayon X utilisées de chambres d’ionisation pour
mesurer la dose délivrée à chaque examen et l’inscrire dans le
compte-rendu.
Cette technique qui impose un changement d’habitude en
passant de la lecture sur négatoscope à la lecture sur console,
présente également des avantages économiques (suppression
des films 30/90 et 30/120) ainsi que des avantages d’archivage
et d’intégration informatisée dans le dossier médical du patient.
Pour que le gain en irradiation soit réel, il est nécessaire d’optimiser les réglages de l’appareillage pour une utilisation pédiatrique.
La limitation de l’irradiation par le système d’assemblage
d’images sur cassette phospholuminescente n’est pas évaluée,
mais les constantes utilisées sont identiques à celles des cassettes
conventionnelles (80 kv, 110 mAs) et donc non réduites, ce qui
laisse à penser que la dose délivrée est identique.
L’utilisation des capteurs plans devrait, par contre, réduire
cette dose.
1.2. Résultats
1.2.1. Cliché de face debout
Le cliché de face permet d’analyser la ou les courbures, la rotation
des corps vertébraux sur leur axe et l’équilibre pelvi-rachidien
frontal.
Fig. 4 : Assemblage d’images obtenues après acquisition sur cassette phospholuminescente (Procédé Fuji).
Fig. 4: Assemblage of subimages obtained on phosphor plates (Fuji system).
Par convention, le cliché est présenté vu de dos avec la gauche
du patient à gauche du cliché et la droite à droite, car l’examen
clinique est fait vu de dos, et les interventions chirurgicales se
font en majorité par abord postérieur.
• Évaluation des courbures
– le côté se définit par la convexité ;
– l’amplitude s’apprécie par la méthode de Cobb (6, 7) (fig. 5).
Il faut préalablement définir la vertèbre sommet et les vertèbres
limites ;
– la vertèbre sommet est la vertèbre qui, au sommet de la courbure est la plus horizontale et présente le maximum de rotation
axiale ;
– les vertèbres limites sont celles qui, à la limite supérieure (vertèbre limite supérieure) ou à la limite inférieure (vertèbre limite
inférieure), présentent le maximum d’inclinaison par rapport à
l’horizontale et le minimum de rotation ;
– l’amplitude de la courbure est définie par la valeur en degrés
de l’angle formé, dans la concavité de la courbure par les lignes
droites prolongeant le plateau supérieur de la vertèbre limite
supérieure et le plateau inférieur de la vertèbre limite inférieure ;
– quand il existe deux courbures adjacentes, la vertèbre intermédiaire ou neutre correspond à la vertèbre limite inférieure de la
1122
Fig. 5 : Mesure de l’amplitude d’une courbure simple (Méthode de Cobb). VS :
Vertèbre Sommet ; VL : Vertèbre Limite.
Fig. 6 : Mesure de l’amplitude d’une double courbure (Méthode de Cobb).
Fig. 6: Measurement of a double lateral curvature (Cobb method).
Fig. 5: Measurement of a simple lateral curvature (Cobb method).
bral dans la concavité de la courbure. La rotation est aussi cotée
en 1, 2, 3 ou 4 croix (fig. 7a) ;
courbure supérieure et à la vertèbre limite supérieure de la courbure inférieure (fig. 6) ;
– quand les plateaux des vertèbres limites ne sont pas bien visibles,
on peut utiliser la tangente au bord supérieur (vertèbre limite supérieure) et au bord inférieur (vertèbre limite inférieure) des pédicules ;
– en cas de surveillance prolongée, les mesures doivent toujours
utiliser les mêmes vertèbres limites.
• Rotation des corps vertébraux
Elle s’apprécie au niveau de la vertèbre sommet. Le corps
vertébral tourne vers la convexité, tandis que l’apophyse épineuse tourne vers la concavité de la vertèbre.
Cette rotation s’évalue par deux méthodes (8, 9) :
– la méthode de Cobb est la plus utilisée. Elle apprécie le déplacement de l’épineuse par rapport au pédicule et au bord verté-
a
b
Fig. 7 : Évaluation de la rotation par la méthode de Cobb (a), par la méthode de
Nash et Moe (b).
Fig. 8 : Évaluation de la statique pelvi-rachidienne de face (bassin oblique
gauche avec rachis équilibré).
Fig. 7: Measurement of rotation by Cobb method (a), and Nash and Moe method
(b).
Fig. 8: Evaluation of the pelvic and spinal static (left oblique pelvis with
balanced spine).
1123
Fig. 9 : Équilibre global du rachis de profil debout. Évaluation de la cyphose
thoracique et de la lordose lombaire.
Fig. 10 : Évaluation de la position du centre de gravité du rachis (gîte sagittale de T9).
Fig. 9: Sagittal equilibration of the spine in standing position. Evaluation of thoracic kyphosis and lumbar lordosis.
Fig. 10: Determination of the center of gravity of the spine.
– la méthode de Nash et Moe (10) apprécie le déplacement du
pédicule du côté convexe vers le côté concave. La rotation est ici
aussi classée de 0 à 4 croix (fig. 7b).
Le torsiomètre de Perdriolle (11) permet de quantifier cette
rotation en degrés.
• L’équilibre du rachis
Il s’apprécie en fonction de la verticale abaissée par l’épineuse
de C7 qui doit passer par la médiane sacrée. L’écart avec celleci définit et quantifie un déséquilibre rachidien droit ou gauche.
•La statique du bassin
Elle s’apprécie par la tangente au pied des deux articulations
sacro-iliaques. La statique normale correspond à une ligne horizontale. Si la ligne est oblique, l’obliquité est droite ou gauche,
et cette obliquité est quantifiée en degrés par rapport à l’horizontale (fig. 8). Si le bassin est oblique, il faut vérifier l’égalité
ou l’inégalité de hauteur des têtes fémorales. Une inégalité est
significative quand elle est supérieure à un centimètre.
1.2.2. Cliché de profil debout
Ce cliché permet d’évaluer la cyphose dorsale, la lordose lombaire et la statique pelvi-rachidienne. Il permet en outre de
rechercher une maladie de Scheuermann ou un spondylolisthésis
associé.
• La cyphose dorsale
Elle se mesure par l’angle formé par la tangente au plateau
inférieur de T12 et la tangente au plateau supérieur de la première vertèbre dorsale visible (T3 ou T4) (fig. 9).
b
a
Fig. 11 : Analyse de la version pelvienne.
a : A : pente sacrée ; B : version pelvienne ; I : incidence sacrée. b : Porte à faux.
Fig. 12 : Test de Risser.
Fig. 12: Risser test.
Fig. 11: Analysis of pelvic version.
1124
• La lordose lombaire
Elle se mesure par l’angle formé par les tangentes au plateau
supérieur de L1 et à la plaque sacrée.
• L’équilibre global du rachis
Il s’apprécie en fonction de la verticale abaissée par le conduit
auditif externe qui doit passer par le centre des têtes fémorales
(fig. 9).
• L’équilibre pelvi-rachidien
Il est très important à évaluer (12, 13) :
Le centre de gravité du rachis qui correspond au centre de gravité du poids supporté par les têtes fémorales, se situe en
moyenne en T9. Le paramètre qui l’explore est la gîte sagittale
de T9 qui correspond à l’angle formé par la verticale passant
par le centre des têtes fémorales et la ligne joignant ce même
centre au milieu du corps vertébral de T9. La valeur moyenne
est de 12°. Elle se majore en cas de lordose et elle s’atténue ou
s’inverse en cas de cyphose (fig. 10).
Les paramètres pelviens permettent d’analyser le degré de version pelvienne (normale, antéversion, rétroversion) (fig. 11a) :
– la pente sacrée correspond à l’angle formé par la tangente à
la plaque sacrée par rapport à l’horizontale ;
– la version pelvienne correspond à l’angle formé par la verticale passant par le centre des têtes fémorales et la ligne joignant
ce centre au milieu de la plaque sacrée ;
– l’incidence sacrée est l’angle entre la perpendiculaire au plateau sacré en son centre, et la droite joignant le centre du plateau sacré au centre des têtes fémorales ;
– le porte à faux correspond à la distance sagittale entre le centre de l’axe bicoxofémoral et le centre de la plaque sacrée
(fig. 11b).
L’incidence sacrée est le seul paramètre constant. Les autres
paramètres sont variables. L’incidence est égale à la somme de
la pente sacrée et de l’angle de version pelvienne. L’incidence
étant constante, la pente sacrée varie avec l’inclinaison pelvienne
et gère l’importance de la lordose (cf. note).
• Complément d’analyse
L’analyse est complétée par la recherche systématique d’un
spondylolisthésis et de signes de maladie de Scheuermann
(10 à 20 % des cas).
1.3. Appréciation de la maturation osseuse
1.3.1. Âge osseux
La détermination de l’âge osseux est importante pour apprécier
l’évolutivité de la courbure.
Il se fait :
– par la méthode de Greulich et Pyle (14) en comparant les données d’une radiographie de la main de face avec celles de l’atlas
de référence correspondant aux données moyennes de l’âge légal de l’enfant (Greulich) ;
– par la méthode de Nahum et Sauvegrain (15) sur une radiographie du coude de face et de profil pour préciser les résultats de
la méthode précédente entre 8 et 13 ans chez la fille et 10 et
15 ans chez le garçon.
Note : Tous ces paramètres nécessitent, pour une bonne évaluation, une super-
position des têtes fémorales qui est impossible sur les grandes cassettes et les
systèmes avec cassettes phospholuminescentes à cause des erreurs de parallaxe. La meilleure technique est donc l’acquisition numérique séquentielle.
1.3.2. Le test de Risser (16-18)
Il évalue le degré de maturation du point d’ossification apophysaire des crêtes iliaques. L’ossification se fait de l’avant vers
l’arrière. Cette progression est chiffrée en cinq stades allant de
0 (pas d’ossification) à 5 (ossification complète), l’aile iliaque
étant divisée en quatre quarts pour les stades 1, 2, 3 et 4.
Deux remarques doivent être faites (fig. 12) :
– la plus grosse erreur d’interprétation est de confondre les stades
0 et 5. En cas d’hésitation, il faut regarder le cartilage de
conjugaison de l’extrémité supérieure du fémur et le point apophysaire de l’ischion. S’ils sont ouverts et actifs, il s’agit d’un Risser
0. Si l’épiphysiodèse est acquise, il s’agit d’un Risser 5 (19) ;
– le Risser est souvent difficile à évaluer sur les grandes cassettes
conventionnelles, imposant parfois un second cliché centré, ce
qui majore l’irradiation. Il est par contre très facile à évaluer en
radiologie numérique, sur l’écran de la station grâce au grossissement localisé et en faisant varier la luminosité.
1.4. Les épreuves de réductibilité
1.4.1. Le cliché de face couché
Il n’est pas systématique. La position couchée supprime les
déformations induites par la gravitation (poids du corps), les
tonus musculaires de posture, et les effets secondaires d’un bassin oblique (inégalité de hauteur des têtes fémorales).
Il doit être réalisé dans les mêmes conditions techniques que
les précédentes.
Il est utile dans le bilan de départ quand on hésite entre
scoliose et attitude scoliotique.
1.4.2. Les clichés en inclinaison latérale (Bending)
Le but de ces clichés qui sont réalisés dans le cadre d’une évaluation pré-opératoire est d’apprécier la réductibilité des courbures et la dérotation éventuelle.
Ils sont réalisés en position couchée, en décubitus dorsal, avec
les mêmes conditions techniques que précédemment.
La réductibilité d’une courbure droite s’évalue en inclinaison
droite.
La réductibilité d’une courbure gauche s’effectue en inclinaison gauche.
1.4.3. Le cliché en suspension ou en élongation
Le cliché en suspension est réalisé en position assise, en suspension grâce à un collier occipito-mentonier et un système de
palan.
Il faut s’assurer auparavant qu’il n’y a pas d’anomalie de la
charnière cervico-occipitale.
Ce cliché est peu réalisé et il ne montre pas dans notre expérience de réductibilité bien supérieure à celle des clichés couchés
en inclinaison latérale.
Les clichés en élongation sont réalisés en décubitus sur un
cadre de Cotrel.
1.5. Cliché dans le plan d’élection (20)
Dans les cyphoscolioses thoraciques sévères, il est très souvent
difficile sur les clichés de face et de profil d’analyser la morphologie des vertèbres sommets car elles se situent dans un plan
intermédiaire, entre le plan coronal et le plan sagittal. Le plan
d’élection de face est le plan qui projette strictement cette
vertèbre de face.
1125
Ce centrage peut se faire sous amplificateur de brillance ou
sur installation classique. Dans ce cas, il faut placer le patient en
oblique de façon à ce que le plan médial de la gibbosité (versant
vertébral) soit parallèle au plan de la cassette.
1.6. Mesure de la gibbosité
La mesure radiologique se superpose à la mesure clinique.
Le patient est penché en avant, genoux tendus, mains jointes
et coudes tendus, tête vers la plaque, rayon incident horizontal
tangent à la gibbosité qui peut être soulignée par un fil métallique.
On mesure la distance séparant le sommet de la voussure de
la verticale passant par le rachis.
2. Les autres techniques
2.1. La scintigraphie
Elle est indiquée dans les scolioses douloureuses quand le cliché
simple ne montre pas de niveau lésionnel.
C’est une scintigraphie classique avec un traceur marqué au
99 mTc.
La scintigraphie au citrate de gallium, ou aux leucocytes marqués, n’est indiquée qu’en cas de sepsis post-opératoire.
Il faut pouvoir analyser le canal rachidien sur toute sa hauteur
et l’examen doit toujours comprendre une étude de la fosse postérieure pour rechercher une anomalie de Chiari.
Il faut apprécier le calibre et la morphologie de la totalité de
la moelle. L’examen doit donc couvrir la totalité de l’axe neural
de la fosse postérieure au sacrum, ce qui, compte tenu de
l’importance et du nombre des courbures, peut nécessiter un
examen long qui peut atteindre ou dépasser une heure.
Les techniques d’acquisition doivent être adaptées à chaque
cas (plans de coupe, séquences, injection de chélats de Gadolinium ou non).
L’IRM peut-elle se substituer au scanner dans certaines indications à cause de son caractère non irradiant ?
L’IRM est irremplaçable pour l’analyse de la moelle, mais
l’étude de l’os dans certaines malformations est mieux faite par
les reconstructions 2D et 3D du scanner hélicoïdal, avec acquisition volumique qui reste très utile dans ces indications. Dans
le cas des scolioses malformatives, les coupes IRM pondérées en
T2 dans le plan frontal sont utiles pour apprécier l’existence de
disques inter-vertébraux, et distinguer une hémivertèbre libre
d’une hémivertèbre fusionnée.
2.2. La tomodensitométrie
Elle n’est pas systématique et sa prescription (avantages-inconvénients) doit toujours tenir compte de la dose supplémentaire
délivrée. C’est sûrement la méthode la plus précise pour apprécier la rotation et la déformation des vertèbres sommets, mais
l’importance de la dose délivrée ne justifie pas son utilisation
dans cette indication (21).
L’examen est indiqué dans certaines circonstances bien
précises :
– l’identification de la lésion osseuse responsable d’une scoliose
douloureuse ;
– l’étude tridimensionnelle par reconstruction dans le bilan préchirurgical des scolioses malformatives congénitales graves ;
– l’analyse de l’état des pièces osseuses sur lesquelles seront implantés les matériels chirurgicaux et, en particulier, la taille des
pédicules ;
– l’analyse de la déformation thoracique en particulier pour les
cyphoscolioses sévères et les lordo-scolioses avec thorax plat.
L’étude de la gibbosité costale nécessite une exploration en procubitus (22).
La meilleure technique est l’acquisition volumique avec un
scanner hélicoïdal permettant des reconstructions 2D dans les
plans nécessaires et des reconstructions 3D.
2.3. Imagerie par résonance magnétique
L’IRM n’est pas systématique mais c’est le meilleur examen pour
analyser la moelle.
Elle est justifiée (23) :
– devant toute scoliose sévère qui va bénéficier d’un traitement
chirurgical ;
– devant toute scoliose associée à des signes neurologiques ;
– devant toute scoliose thoracique à convexité gauche (association à une syringomyélie) ;
– devant toute scoliose malformative ;
– devant toute suspicion de tumeur para-vertébrale ou intra-canalaire.
DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL ENTRE SCOLIOSE
STRUCTURALE ET ATTITUDE SCOLIOTIQUE (1, 24)
1. Attitude scoliotique
• Sur le plan clinique
Il s’agit d’une déviation latérale pure sans gibbosité.
• Sur le plan radiologique
Il existe une courbure du rachis, sans rotation des corps vertébraux, qui se réduit en position couchée (fig. 13).
Une courbure latérale, sans gibbosité, sans rotation des
corps vertébraux sur leur axe, qui se corrige en position
couchée, est une attidude scoliotique.
La cause la plus fréquente est l’inégalité de longueur des
membres inférieurs avec obliquité du bassin qui peut être
évaluée cliniquement et précisée par un cliché de face de
l’ensemble des deux membres inférieurs en position couchée,
avec protection des gonades.
Il existe d’autres causes :
– bassin oblique par attitude vicieuse de hanche ou rétraction du
tenseur du fascia lata ;
– anomalies des genoux : genu valgum, varum ou recurvatum ;
– pieds plats ;
– troubles de la torsion du squelette des membres inférieurs.
La première appréciation de ces troubles est clinique et le
complément d’imagerie sera demandé en fonction des orientations.
2. Scoliose structurale
2.1. Sur le plan clinique
Il s’agit d’une déviation latérale avec gibbosité.
2.2. Sur le plan radiologique
Il existe une courbure du rachis avec rotation des corps vertébraux sur leur axe. La rotation étant le signe le plus important
1126
a
b
Fig. 13 :
Attitude scoliotique par inégalité de longueur des membres inférieurs : a : Face debout : bassin oblique gauche. Inégalité de hauteur des têtes fémorales. Courbure thoraco-lombaire droite à grand rayon sans rotation des corps vertébraux. b : Face couchée : réduction de la courbure et de l’obliquité du bassin.
Fig. 13:
Functional scoliosis secondary to leg length discrepancy: a: AP view in standing position: left oblique pelvis. Discrepancy in height of femoral heads. b: AP view in the supine
position. Reduction of the spinal curve and obliquity of the pelvis.
a
b
c
Fig. 14 : Différents types de courbure structurale : a : Courbure majeure ou principale. b : Courbure double majeure. c : Courbure principale avec deux courbures secondaires.
Fig. 14: Different types of structural scoliosis: a: Primary curve. b: Double primary curve. c: Primary curve with two secondary curves.
1127
Fig. 16 : Schéma de Madame Duval-Beaupère définissant les lois d’évolutivité des scolioses structurales.
Fig. 16: Duval-Beaupère diagram for evolutivity laws of structural scoliosis.
Fig. 15 : Scoliose idiopathique double majeure.
Fig. 15: Double primary idiopathic scoliosis.
Fig. 17 : Angle costo-vertébral de Metha. Appréciation du pronostic des scolioses
structurales idiopathiques infantiles.
Fig. 17: Metha’s rib-vertebral angle. Evaluation of infantile idiopathic scoliosis.
de la structuralisation d’une courbure. Ces deux anomalies peuvent s’atténuer mais ne se corrigent pas en position couchée.
Une courbure latérale, avec gibbosité et rotation des
corps vertébraux sur leur axe qui ne se corrige pas en position couchée, est une scoliose structurale.
2.3. Définition des différents types
de courbures structurales (fig. 14)
Fig. 18 : Scoliose idiopathique. Déformation rotatoire de la vertèbre sommet et du
thorax.
Fig. 18: Idiopathic scoliosis. Rotation of both vertebra of the curve and thorax at
the apex.
– une courbure majeure ou principale est celle qui a la plus
grande amplitude, les rotations et la gibbosité les plus importantes. Il peut exister une seule courbure (courbure majeure)
(fig. 14a) ou deux courbures majeures d’amplitude égale (scoliose double majeure), (fig. 14b et 15) ;
– une courbure mineure ou secondaire est une courbure adjacente à la précédente, non réductible, avec une rotation et une
gibbosité moindre. Une courbure majeure s’accompagne souvent de deux courbures sus et sous-jacentes d’amplitude égale.
L’amplitude de la courbure majeure est, en général, égale à la
somme de l’amplitude des deux courbures secondaires
(fig. 14c) ;
1128
– une courbure de compensation est une courbure qui accompagne une courbure majeure, mais sans rotation et qui se
corrige en position couchée.
2.4. Difficultés de diagnostic entre attitude scoliotique
et scoliose structurale
Sur un cliché couché, il peut persister une courbure mineure
inférieure à 10°, avec une rotation minime. On parle alors de
déformation mineure structurée qui n’évolue pas forcément vers
l’aggravation mais qui nécessite une surveillance.
ÉVOLUTIVITÉ DES SCOLIOSES STRUCTURALES
ÉTIOLOGIE DES SCOLIOSES STRUCTURALES
Les indications de l’imagerie sont discutées en fonction de l’étiologie, de l’évolutivité et du traitement.
1. Les scolioses idiopathiques
Les scolioses idiopathiques représentent de 70 à 80 % de
l’ensemble des scolioses, mais leur fréquence diminue en fonction de l’amplitude des courbures : la prévalence est de 1,5 à
3 % pour les courbures de 10 à 20° et 0,2 à 0,3 % pour les
courbures de plus de 30° (29). Elles touchent une nette majorité
de filles avec un ratio de 5 pour 1 (30). C’est souvent une affection familiale et l’enquête est positive une fois sur trois.
1.1. Différents types de scolioses idiopathiques
– Stagnara a proposé la notion de seuil angulaire selon laquelle
une courbure d’amplitude supérieure à 30° a un risque évolutif
certain. Mais, il faut également prendre en compte la rotation
vertébrale avec un risque évolutif proportionné au degré de
rotation.
– La topographie joue également un rôle avec une gravité
décroissante selon que la courbure est dorsale, double majeure,
dorso-lombaire ou lombaire.
– En fait, les lois d’évolutivité ont été définies par Duval-Beaupère (25-28). L’évolution d’une scoliose s’effectue en trois
périodes au cours desquelles la croissance est linéaire (fig. 16).
– La période P1 pré-pubertaire correspond au démarrage de la
scoliose et se termine au point P. Le point P correspond cliniquement aux premiers signes de maturation pubertaire (saillie des
seins, poils pubiens, augmentation de volume des testicules). Il se
situe à un âge variable d’un sujet à l’autre en moyenne à 11 ans
chez la fille et 12 ans et demi chez le garçon. Sur les radiographies du bassin, la fermeture du cartilage en Y est contemporaine du point P (9).
– La période P2 dite pubertaire a une pente 4 à 8 fois plus grande
que la précédente traduisant l’aggravation rapide au moment de
la puberté, période où le rachis a une croissance plus rapide que
les autres segments du squelette.
– La période P3, dite de maturité, commence au point R et elle
est à peu près horizontale. Le point R signe l’accès à la maturité
et correspond à un test de Risser à 5.
– La durée du segment PR est d’autant plus longue que le point
P est plus précoce.
– La pente évolutive permet d’évaluer la pronostic final. Trois
points, au moins, sont nécessaires pour apprécier l’importance
de cette pente à son début. Ce test d’évolutivité est le seul
moyen d’évaluer avec précision la malignité d’une scoliose. Ceci
explique que plusieurs bilans radiologiques peuvent être réalisés
la première année.
– L’évolutivité de l’amplitude de la scoliose doit être comparée à
l’évolutivité de la taille en position assise. La puberté commence
avec une taille moyenne de 78 cm chez le garçon et 75 cm chez
la fille. Le pic pubertaire sur le tronc est caractérisé par un gain
de taille de 14 cm dont 8 cm pendant les 15 premiers mois. La
poussée de croissance s’affaiblit ensuite au fur et à mesure que
s’affirment les caractères sexuels secondaires et les 4 derniers cm
sont atteints en 36 mois. Les premiers centimètres sont donc décisifs pour juger de l’évolutivité et, c’est dans cette période, que
les contrôles sont plus rapprochés.
En fonction de l’âge, on distingue les scolioses infantiles, juvéniles et de l’adolescent.
1.1.1. Les scolioses idiopathiques infantiles
Elles apparaissent avant l’âge de 3 ans. Elles touchent le garçon
et elles sont généralement thoraciques gauches.
Il y a deux formes cliniques en fonction de l’évolutivité :
– les formes spontanément résolutives qui représentent la majorité (80 %) qui sont dépistées dans les six premiers mois de la vie.
Elles ont une courbure thoraco-lombaire à grand rayon et elles
disparaissent progressivement (séquelle réductible de posture
fœtale ?).
– les formes progressives qui sont découvertes plus tard, souvent
après 1 an, qui ont souvent une courbure plus courte et plus
marquée ; elles sont susceptibles d’évoluer vers l’aggravation.
À la phase de découverte, le diagnostic entre ces deux formes
et donc le pronostic de la scoliose, se fait par la méthode de
Mehta (31) (fig. 17).
En cas de courbure avec rotation, les côtes se verticalisent du
côté convexe de la courbure et s’horizontalisent du côté
concave. La droite passant par le milieu des têtes et des cols des
côtes fait un angle avec l’axe médian de la vertèbre au sommet
de la courbure. Cet angle est l’angle costo vertébral. Il est plus
petit dans la convexité que dans la concavité. La méthode de
Mehta (31) consiste à faire la différence entre ces deux angles :
– si la différence est supérieure à 20° lors du premier examen, la
scoliose sera évolutive dans 80 % des cas ;
– si la différence est inférieure à 20°, il faut établir une surveillance initiale trimestrielle :
• si la différence diminue, la scoliose sera résolutive ;
• si la différence augmente, la scoliose sera progressive.
1.1.2. Les scolioses idiopathiques juvéniles
Elles sont décelées plus tard, entre 3 ans et la puberté. Elles ont
un fort potentiel évolutif, avec une évolution d’autant plus
sévère que la courbure est apparue plus tôt.
Elles obéissent à la loi de Duval-Beaupère (25-28) et elles subiront une aggravation rapide dès la puberté, ce qui impose une
prise en charge très attentive pendant cette période car l’amplitude initiale peut être doublée ou triplée si il n’y a pas de prise
en charge.
1.1.3. Les scolioses idiopathiques de l’adolescence
Elles se développent à partir de 10 ans. Elles sont, le plus souvent,
thoraciques à convexité droite et, plus rarement, thoraco-lombaires gauches. Le pronostic dépend bien sûr de l’âge d’installation
1129
par rapport à la puberté et du niveau de maturation osseuse. Plus
le début est précoce, plus la maturation est retardée, plus la phase
de progression de la déformation est allongée et moins bon est
le pronostic.
1.1.4. Devenir de la scoliose idiopathique chez l’adulte
La scoliose idiopathique n’arrête pas d’évoluer à la fin de la croissance. Elle continue à s’aggraver, mais à un rythme bien moindre, avec une progression de 2° pour les courbures thoraciques
et de 1° pour les courbures lombaires en moyenne. Cette aggravation est responsable de déformation thoracique avec insuffisance respiratoire restrictive pour les courbures thoraciques et
d’arthrose lombaire, avec parfois, une instabilité latérale pour les
courbures lombaires.
1.2. Aspect radiologique des scolioses idiopathiques
1.2.1. Formes topographiques
La scoliose peut être :
– cervicale avec un sommet entre C1 et C6 qui doit faire rechercher une anomalie de la charnière cervico-occipitale ;
– cervico-thoracique avec un sommet en C7 ou T1 qui s’accompagne d’une déviation de la tête ;
– thoracique droite, la plus fréquente, avec un sommet au niveau
des vertèbres thoraciques moyennes ;
– thoraco-lombaire avec un sommet en T12-L1 ;
– lombaire avec un sommet entre L1 et L4.
Les courbures peuvent être simples (courbure majeure), doubles (doubles majeures) ou combinées avec des courbures secondaires sus et sous jacentes plus ou moins réductibles.
1.2.2. Aspect radiologique des vertèbres sommets
et déformation induite
La déformation structuralisée entraîne une déformation progressive des vertèbres sommets (fig. 18) : le corps prend un aspect
cunéiforme latéral par diminution de la hauteur du côté concave.
L’arc postérieur est tourné vers la concavité. Le pédicule, côté
concave, s’épaissit et se raccourcit tandis que le pédicule, côté
convexe, s’allonge et s’amincit. Cette déformation progressive de
la vertèbre sommet est liée aux contraintes mécaniques imposées
sur les cartilages de croissance, synchondrose neuro-centrale et listel marginal, dans la concavité de la courbure, avec une épiphysiodèse plus précoce du côté de la concavité. Cette rotation vertébrale
s’accompagne d’une verticalisation des côtes et d’un tassement
thoracique dans la concavité et d’une gibbosité dans la convexité.
1.3. Indications de l’imagerie
en fonction des données thérapeutiques
Le traitement est schématiquement le suivant (1) :
– de 0° à 20° : surveillance attentive ;
– de 20° à 50° : traitement orthopédique par corset ;
– au-dessus de 50° : chirurgie.
1.3.1. Traitement orthopédique
Ce traitement impose une surveillance radioclinique par des clichés d’ensemble du rachis en position debout de face et de profil, sans et avec corset.
Il faudra toujours penser à l’importance de l’irradiation délivrée. Il faut :
– respecter toutes les règles de protection pour chaque cliché et
reporter les doses délivrées en cgy. cm2 sur le carnet de santé ;
– limiter le nombre de clichés en espaçant au maximum les
contrôles (semestriels, voire annuels).
1.3.2. Traitement chirurgical
Le bilan pré-opératoire comporte les clichés de face et de profil
debout et les épreuves de réductibilité.
Beaucoup d’équipes préconisent la réalisation systématique
d’une IRM pour ne pas méconnaître une pathologie neurologique infra-clinique (tumeur médullaire, syringomyélie en particulier) (31).
La surveillance post-opératoire doit respecter les mêmes règles
de radio-protection que précédemment.
1.4. Formes particulières
1.4.1. Les lordo-scolioses
Certaines scolioses, au lieu de s’accompagner d’une cyphose et
d’une gibbosité, s’accompagnent d’une lordose thoracolombaire avec effacement de la cyphose dorsale et creusement
du dos (fig. 19).
Le dos creux est responsable d’un aplatissement thoracique
qui peut induire un syndrome respiratoire restrictif rapide. Cette
déformation thoracique est bien précisée par la TDM.
1.4.2. Les scolioses idiopathiques atypiques
Les signes cliniques atypiques qui doivent faire remettre en cause
le caractère idiopathique d’une scoliose sont :
– un début très précoce (avant 10 ans) ;
– une progression rapide ;
– une douleur (une scoliose idiopathique n’est pas douloureuse) ;
– une cyphose inhabituelle ;
– des anomalies radiologiques (élargissement canalaire avec
amincissement d’un ou plusieurs pédicules) ;
– tout signe neurologique ;
– une courbure cervico-thoracique ou thoracique gauche.
Devant toutes ces situations, il faut systématiquement rechercher une étiologie et réaliser une IRM (33).
La fréquence relative de la scoliose idiopathique diminue avec la réalisation de l’IRM devant toutes les situations atypiques.
2. Les scolioses congénitales (malformatives)
Les scolioses congénitales sont secondaires à des malformations vertébrales parmi lesquelles on distingue les anomalies
de formation (ou de développement) et les anomalies de
fusion (fig. 20).
2.1. Anomalies de formation
2.1.1. Les hémivertèbres peuvent correspondre à une
hémivertèbre supplémentaire, et il y a une côte supplémentaire du côté de l’hémivertèbre, ou à une hémivertèbre manquante et il y a une côte de moins du côté opposé à
l’hémivertèbre.
Ces hémivertèbres peuvent être libres ou fusionnées :
– l’hémivertèbre libre est séparée par un disque des vertèbres
sus et sous jacentes. Elle est plus évolutive que l’hémivertèbre
fusionnée (fig. 20a et 21) ;
– l’hémivertèbre fusionnée est fusionnée sur l’un ou les deux
plateaux avec les deux vertèbres adjacentes (fig. 20b).
Ces hémivertèbres présentent souvent une déformation
cunéiforme antérieure qui va être responsable d’une cyphose
sévère, angulaire, courte et évolutive.
1130
a
Fig. 19 : Lordo-scoliose (scoliose double majeure avec lordose thoraco-lombaire, dos et thorax plats).
Fig. 19: Lordo-scoliosis (double primary curve associated with thoraco-lumbar lordosis and flat back).
c
b
d
Fig. 20 : Scolioses malformatives.
a : Hémivertèbre libre. b : Hémivertèbre fusionnée. c : Vertèbre en aile de papillon. d :
Barre inter-vertébrale.
Fig. 20: Anomalies associated with scoliosis.
a: Free hemivertebra. b: Fused hemivertebra. c: Butterfly vertebra. d: Intervertebral bar.
a
b
Fig. 21 : Scoliose malformative par hémivertèbre.
a : Radiographie simple post-natale (hémivertèbre lombaire gauche surnuméraire en L2-L3). b : Radiographie simple à deux ans. Aggravation de la scoliose. c : Radiographie
simple à douze ans. Stabilisation, mais évolution vers la fusion.
Fig. 21: Congenital scoliosis related to hemivertebra.
a: Post-natal plain film (left lumbar surnumerary hemivertebra at L2-L3 level). b: 2-year follow-up plain film. Progression of scoliosis. c: 12-year-follow-up plain film. Stabilization
of scoliosis with fusion.
c
1131
b
a
Fig. 22 : Scoliose malformative par barre inter-articulaire lombaire droite (fille de 13 ans).
a : Cliché centré sur L5-S1 avec rayon ascendant : condensation des arcs postérieurs droits de L5 et S1, pincement discal latéral droit, barre verticale postérieure. b : Examen
tomodensitométrique. Reformatage 2 D dans le plan sagittal. Confirmation d’une fusion inter-articulaire postérieure.
Fig. 22: Congenital scoliosis related to right lumbar intervertebral bar (13-year-old girl).
a: Plain film at L5-S1 level: sclerosis of L5 and S1 right posterior neural arches, right disk space narrowing, right vertical posterior bar. b: CT examination. 2D reformatting in the
sagittal plane. Confirmation of the inter-articular fusion.
2.1.2. Les défauts de fermeture peuvent se manifester par :
– un aspect en « ailes de papillon » (fig. 20c) correspondant à une
fente corporéale sagittale avec deux hémivertèbres juxtaposées. Ces
lésions peuvent toucher plusieurs étages réalisant un « puzzle » rachidien. Ces puzzles sont en général équilibrés et peu scoliogènes ;
– une fente postérieure qui va du simple schisis par absence
de fusion d’une épineuse à un large spina-bifida avec méningo ou myéloméningocèle.
2.2. Anomalies de segmentation (fusions)
Les défauts de segmentation peuvent toucher :
– les corps vertébraux avec des blocs complets ou incomplets
qui ne sont pas scoliogènes ;
– l’arc postérieur avec des blocs complets ou unilatéraux
(fig. 20d). Les blocs postérieurs unilatéraux ou barres intervertébrales (fig. 22) sont très scoliogènes surtout s’ils sont associés
à une hémivertèbre libre contro-latérale (34). La croissance est
a
Fig. 23 : Fille de 18 mois opérée à la naissance pour une atrésie de l’œsophage.
Scoliose malformative lombaire.
Examen TDM : a : Reconstruction 2 D dans le plan coronal : fente médiane de S1, fusion L5-S1. b : Reconstruction 3 D de face : fente sagittale de S1, fusion L5-S1 droite,
présence d’une hémivertèbre droite en S4.
Fig. 23: 18-month-old girl with post-natal surgery for esophageal atresia.
Congenital lumbar scoliosis.
CT examination: a: 2D reformatting in the coronal plane: sagital cleft of S1, L5-S1 fusion.
b: 3D reformatting, sagittal cleft of S1, right L5-S1 fusion, right hemivertebra at S4.
b
1132
bloquée d’un côté alors qu’elle est normale de l’autre, ce qui
induit une scoliose évolutive qui va s’aggraver à la puberté.
2.3. Place de l’Imagerie dans les scolioses congénitales
L’imagerie a trois rôles : analyser la malformation et explorer
sa stabilité, rechercher une anomalie médullaire et rechercher
une malformation associée.
2.3.1. Analyse de la malformation
Lors du bilan de départ, si une malformation est suspectée, elle
peut être mieux analysée par un cliché dans le plan d’élection.
Mais, l’analyse la meilleure de la malformation est donnée
par la tomodensitométrie avec reformatage 2D et 3D
(fig. 23).
Cette analyse morphologique doit être complétée par une
analyse de la stabilité, surtout en cas de cyphose associée.
Cette étude de la stabilité se fait par des clichés dynamiques
en inclinaison latérale droite et gauche et en flexion extension.
En cas de gibbosité :
– le cliché en flexion est très important pour rechercher une
instabilité antérieure et un espace anormal inter-articulaire ou
un « vide postérieur » à l’étage articulaire ;
– la réductibilité s’apprécie par un cliché de profil avec rayon
horizontal, en décubitus dorsal, avec appui du sommet de la
gibbosité sur le billot.
2.3.2. Exploration de l’axe neural à la recherche d’une
malformation médullaire associée (34, 35)
Deux anomalies sont à rechercher en priorité :
– une moelle attachée bas ou un gros filum terminal attaché, qui
pourrait se décompenser en cas de redressement des courbures ;
– un dysraphisme en regard de la malformation (36, 37) et en
particulier une diastématomyélie.
L’IRM est donc systématique dans le bilan de toute malformation découverte et elle doit explorer l’axe neural de la fosse
postérieure au sacrum.
2.3.3. Recherche des malformations associées
Il faut systématiquement rechercher des malformations
génito-urinaires, cardio-vasculaires, digestives, des membres,
des yeux, etc.
Ces malformations peuvent être associées dans des syndromes spécifiques (V.A.T.E.R – V.A.C.T.R.E.L…).
3. Les scolioses neuro-musculaires
3.1. Les dysraphismes et les malformations médullaires
50 % des scolioses congénitales s’accompagnent de malformations médullaires, ce qui souligne encore la nécessité de
réaliser une IRM devant toute malformation osseuse.
3.1.1. Les méningocèles et les myéloméningocèles
Elles représentent un défaut congénital de l’arc postérieur
avec une hernie postérieure des méninges réalisant une poche
kystique dans la paroi de laquelle viennent s’épanouir les
ramifications de la moelle.
La méningocèle est une hernie méningée pure. Elle est
caractérisée par la présence associée de racines nerveuses qui
viennent s’épanouir dans la paroi du kyste méningé.
Le diagnostic est fait aujourd’hui en anténatal grâce à
l’échographie, pendant le deuxième trimestre entre 16 et 18
semaines dans les situations à risque, sinon après 22 semaines, grâce à des signes directs (mise en évidence du défect
osseux postérieur et de la hernie méningée) et indirects (malformation de Chiari II). C’est une indication d’interruption
médicale de grossesse et les formes majeures de cette malformation devraient disparaître progressivement.
Dans les cas mineurs, non diagnostiqués ou plus anciens,
l’IRM est la technique qui analyse le mieux la malformation
et l’éventuelle anomalie de Chiari II associée.
3.1.2. Les moelles attachées
Elles correspondent à une position très basse du cône médullaire
en position anormale basse et/ou à un gros filum terminal qui
peut s’implanter dans un lipome intra dural (fig. 24) (38). Ces
anomalies anatomiques sont souvent associées à des signes de
dysraphisme mineurs de la charnière lombo-sacrée : fossette
cutanée, touffe de poils, tache naevomateuse ou achromique
avec des signes de paraparésie spastique plus ou moins nets et
des pieds creux. Chez le nouveau né et pendant la première
année de la vie, l’échographie peut faire le diagnostic. Au-delà,
l’IRM reste la technique d’analyse la plus complète pour la malformation et la recherche associée d’une maladie de Chiari.
3.1.3. Les malformations de Chiari
Elles sont de deux types (39) :
– le type I consiste en une élongation des amygdales et de la
partie médiane des lobes inférieurs du cervelet avec une partie
basse partiellement intra-rachidienne du bulbe, mais avec un
4e ventricule qui reste en place ;
– le type II consiste en un déplacement d’une partie du vermis
inférieur de la protubérance et du bulbe dans le canal cervical,
à travers un trou occipital agrandi. Le 4e ventricule est également déplacé vers le bas : il est allongé et plat. Cette malformation de type II est presque toujours associée à une
myéloméningocèle avec une moelle attachée bas.
Les deux malformations peuvent être associées à une syringomyélie et génèrent des scolioses.
Les malformations associées de la charnière cervico-occipitale sont fréquentes.
L’IRM est bien sûr le meilleur examen pour analyser ces malformations, ce qui implique que la fosse postérieure soit toujours
visible quand une IRM médullaire est réalisée pour scoliose.
3.1.4. La diastématomyélie (40)
C’est la malformation médullaire la plus fréquente en cas de
malformation vertébrale segmentaire (20 à 50 %). Il s’agit
d’une fente médullaire médiane (36) avec un éperon fibreux
ou fibrocartilagineux médian qui peut s’ossifier.
Les deux hémi-moelles peuvent être entourées d’un sac
dural particulier (50 %) ou être comprise dans le même sac
dural (50 %).
La lésion siège le plus souvent au niveau du rachis thoracique inférieur ou lombaire. Elle est souvent associée à une
moelle attachée ou à un gros filum.
Les clichés simples montrent un élargissement du canal médullaire avec des malformations vertébrales (fusion, puzzle) avec un
éperon osseux central sagittal qui n’est pas toujours visible.
La tomodensitométrie montre mieux l’éperon central qui est plus
ou moins complet et qui est, en général, appendu à la face postérieure d’un corps ou d’un bloc vertébral (fig. 25a).
L’IRM fait le bilan des anomalies médullaires (fig. 25b et c).
1133
a b c
Fig. 24 : Fille de 3 ans. Scoliose neurologique par dysraphisme. Moelle attachée bas dans un lipome avec malformation de Chiari I.
a : Cliché simple de face. Scoliose lombaire droite. b : IRM sagittale lombaire SE T1. Moelle attachée dans un lipome intra-canalaire avec cavité syringomyélique. c : IRM sagittale centrée sur la charnière crânio-cervicale. Malformation de Chiari I (protrusion des amygdales cérébelleuses. 4e ventricule en place), effacement de la grande citerne.
Fig. 24: 3 year-old girl. Neuropathic scoliosis related to spinal dysraphism. Tethered cord within an intra-lumbar lipoma.
Chiari I malformation. a: AP plain film. Right lumbar scoliosis. b: SE T1-weighted MR image in the sagittal plane. Tethered cord within an intra lumbar lipoma with syringohydromyelia. c: Chiari I. Malformation with cerebellar tonsil protrusio, normal fourth ventricule and effacement of the cisterna magna.
a
Fig. 25 : Diastématomyélie. Garçon de 13 ans. Scoliose thoracolombaire droite qui s’aggrave depuis l’enfance avec examen neurologique
normal.
a : Tomodensitométrie centrée sur L2. Coupe axiale. Cloison osseuse
médiane divisant le canal rachidien. b : IRM coupe coronale - SE T1.Courbure thoraco-lombaire droite avec puzzle lombaire malformatif. c : IRM
coupe coronale - SE T1. Coupe plus postérieure montrant la division des
deux hémi-moelles par l’éperon.
b
Fig. 25: Diastematomyelia. 13 year-old-boy. Right curve thoraco-lumbar scoliosis without neurologic symptoms.
a: CT image of the L2 vertebral body in the axial plane. Bony spur dividing the spinal canal in two separate portions. b: SE T1-weighted image in the coronal plane. Right curve
thoraco-lumbar scoliosis with puzzle-type vertebral marlformation. c: SE T1-weighted image in the coronal plane showing splitting of the spinal cord by the bony spur.
c
1134
a
b
Fig. 26 : Fille de 2 ans. Scoliose thoraco-lombaire droite d’évolution rapide.
a : Cliché simple de face. Scoliose thoraco-lombaire droite à petit rayon et grande amplitude. b : IRM – Coupe sagittale de la charnière crânio-cervicale–SE T2. Malformation de
Chiari I. Cavité syringomyélique cervicale en hypersignal.
Fig. 26: 2 year-old girl. Rapidly progressive right curve thoraco-lumbar scoliosis.
a: AP view. Right thoraco-lumbar scoliosis. b: SE T2-weighted image of the cranio-cervical junction. Chiari type I malformation. The syrinx cavity appears in hypersignal.
Des malformations très rares peuvent être associées telles
que les kystes neuro-entériques, les kystes dermoïdes et épidermoïdes, les lipofibromes, l’ensemble pouvant faire partie
d’un split-notochord-syndrome.
3.1.5. Les syringohydromyélies (40-42)
Les syringohydromyélies sont associées à des anomalies congénitales mais peuvent aussi se rencontrer dans certaines scolioses initialement considérées comme idiopathiques (fig. 26).
Il faut systématiquement évoquer leur possibilité devant des
anomalies de la main (atrophie de l’éminence thénar ou hypothénar) et devant une scoliose thoracique gauche (1).
L’IRM fait le diagnostic et le bilan d’extension de l’anomalie.
Elle recherche systématiquement une anomalie de Chiari
associée.
Lorsqu’il n’y a pas de malformation de Chiari et/ou lorsque
l’aspect de la cavité cérébro-médullaire est atypique, l’examen
comprendra une injection de contraste pour ne pas méconnaître une tumeur avec cavité syringomyélique secondaire.
3.2. Les maladies neuro-musculaires
Une grande variété de maladies neurologiques et musculaires
produisent des scolioses. La gamme de ces étiologies figure
dans le tableau I.
Ces maladies, dont nous ne pouvons pas rappeler en détail la
symptomatologie et les particularités des troubles de la statique
du rachis, développent, en général, des scolioses avec une seule
courbure thoraco-lombaire en C et un bassin oblique.
Le bassin oblique est une bascule latérale fixée du bassin
qui peut être lié à une cause haute (paralysie ou rétraction
du muscle du tronc) ou à une cause basse (rétraction asymétrique des adducteurs et des abducteurs).
Sur le plan fonctionnel, il présente un compromis d’équilibre en position assise ou debout.
Les radiographies doivent être réalisées dans la position d’équilibre.
Chez les myopathes, en particulier, où le but est de donner
une position assise confortable, il faut radiographier les
enfants en position assise.
Il faut particulièrement apprécier :
– le degré d’obliquité du bassin (fig. 5) ;
– le degré de rotation du bassin qui se fait le plus souvent dans
le sens de la concavité de la courbure ;
– le centrage des deux hanches.
L’examen clinique, et en fonction des antécédents et du
tableau clinique, l’IRM cérébrale et médullaire et la biopsie
musculaire sont les clés du diagnostic étiologique.
3.3. Les tumeurs médullaires
Elles peuvent se révéler par une scoliose et se décompenser
sur le plan clinique, lors du redressement orthopédique ou
1135
a b c
Fig. 27 : Garçon de 5 ans suivi depuis 3 ans pour scoliose infantile traitée par kinésithérapie. Cervicalgies depuis 6 mois avec apparition d’un torticolis.
a : Rachis dans son ensemble de face debout. Il existe une courbure dorsale droite. b : Rachis cervical de profil. Élargissement du canal rachidien en région cervicale basse avec
scalloping vertébral postérieur. c : IRM sagittale SET1 après injection de produit de contraste. Il existe une lésion intra-médullaire étendue de C4 à C6 avec une composante
kystique supérieure et une prise de contraste hétérogène : astrocytome médullaire.
Fig. 27: 5 year-old boy with a 3-year follow-up for infantile scoliosis. 6-months history of cervical pain with stiffneck.
a: AP view in standing position. Right scoliosis. b: Lateral view of the cervical spine. Enlargement of the lower spinal canal associated with posterior vertebral scalloping. c: SE
T1-weighted image in the sagittal plane after IV injection of Gadolinium. There is a partly cystic lesion involving the spinal cord and extending from C4 to C6, with heterogeneous
enhancement : astrocytoma.
chirurgical, si elles n’ont pas été diagnostiquées à cause de
leur évolution lente et de leur caractère insidieux (43). Il s’agit
plus souvent d’astrocytomes que d’épendymomes à cet âge.
L’astrocytome est plus souvent bénin (75 %) que malin (glioblastome) 25 %.
Son siège est cervico-thoracique ou thoracique. Il présente une
composante kystique dans 1/3 des cas (fig. 27).
L’IRM est le meilleur outil de diagnostic de ces tumeurs en
montrant l’élargissement de la moelle et les éventuelles cavités
kystiques.
Le problème est de ne pas les méconnaître devant un diagnostic facilement posé de scoliose idiopathique.
Pour cela, il faut :
– toujours faire un examen neurologique soigneux lors de la découverte d’une scoliose idiopathique et prescrire une IRM à la
moindre anomalie ;
– toujours réaliser une IRM devant la moindre atypie clinique :
début précoce, courbure thoracique gauche, petits signes
neurologiques ;
– toujours rechercher des signes d’élargissement canalaire sur les
clichés simples (fig. 27b) ;
– toujours réaliser une IRM en cas de complication ou de mauvaise tolérance lors de la mise en place du corset ;
– enfin, penser à injecter du produit de contraste quand une IRM
découvre une cavité syringomyélique.
4. Les scolioses dysplasiques
4.1. Les ostéochondrodysplasies
Beaucoup d’ostéochondrodysplasies retentissent sur la croissance et la statique du rachis. Celles où les scolioses sont les plus
fréquentes sont le nanisme diastrophique et les dysplasies
spondylo-épiphysaires et métaphysaires.
Dans tous les cas, il faut identifier la maladie en fonction de
l’aspect clinique et de l’exploration radiologique du squelette en
faisant appel aux ouvrages de référence (44).
4.2. Les maladies de surcharge
Les mucopolysaccharidoses sont secondaires à un défaut de
dégradation des neuropolysaccharides acides (glycosaminoglycanes) qui s’accumulent dans l’organisme et donnent des troubles graves de la croissance enchondrale. La maladie de
Morquio (mucopolysaccharidose de type IV) s’accompagne de
cyphoscoliose dont le caractère angulaire est parfois responsable
de compression médullaire dont le bilan revient à l’IRM. Il s’y
associe souvent une hypoplasie de l’apophyse odontoïde.
1136
4.3. Les dysplasies (ectodermique-mésodermique)
4.3.1. La neurofibromatose de type I
Elle donne des scoliose évolutives qui, dans 50 % des cas, sont
thoraciques inférieures, volontiers gauches. Les corps vertébraux
présentent, sur les radiographies, des bords exagérément
concaves avec un festonnement (« scalloping ») postérieur, un
aspect mince, hypoplasique, voire agénétique des pédicules avec
des trous de conjugaison élargis. Les côtes en regard ont un
aspect en « ruban tordu ».
L’évolution de ces scolioses est grave avec une majoration brutale de l’amplitude des courbures, une dislocation rotation et
une instabilité antérieure par destruction et luxation articulaire.
Cette scoliose évolutive est liée au gène propre de la maladie
(dysplasie mésodermique régionale). Elle peut entraîner une
compression médullaire. Elle peut également s’accompagner
d’une tumeur médullaire ou radiculaire.
L’IRM est l’examen fondamental pour faire le bilan d’une
éventuelle compression au sommet de la courbure et rechercher
une tumeur médullaire ou radiculaire associée.
4.3.2. La maladie de Marfan
La scoliose est fréquente et habituellement précoce. Elle débute,
chez près de la moitié des sujets atteints, avant l’âge de 6 ans.
Elle est, le plus souvent, thoracique droite ou à double courbure thoracique droite et lombaire gauche (fig. 28).
Les radiographies montrent une hauteur anormale des corps
vertébraux avec réduction de leurs dimensions antéro-postérieures. Le canal rachidien peut être élargi avec des anomalies qui
rappellent la neurofibromatose de type I. La dimension excessive
des membres et leur gracilité, l’hyperlaxité ligamentaire et l’ectopie du cristallin complètent le tableau clinique.
4.3.3. La maladie d’Ehlers Danlos
La peau est hyperélastique avec des cicatrices papyracées et des
pseudo-tumeurs molluscoïdes. La cyphoscoliose est fréquente
avec parfois une déformation cunéiforme de certaines vertèbres.
Les corps vertébraux sont légèrement aplatis avec une empreinte
marquée du nucléus pulposus. Le spondylisthésis spondylolytique est fréquent.
5. Les scolioses secondaires
Elles relèvent de causes multiples, difficiles à classer, mais qui
peuvent se répartir en causes vertébrales et extra-vertébrales.
5.1. Causes vertébrales
5.1.1. Les scolioses après irradiation
L’exemple en est le néphroblastome. L’irradiation est devenue
exceptionnelle dans cette indication, depuis une quinzaine
d’années. Le champ d’irradiation couvrait largement la loge
rénale incluant le bord homolatéral du rachis et souvent, le
bord supérieur de l’aile iliaque. Les points apophysaires secondaires étaient stérilisés dans le champ d’irradiation, tandis qu’ils
restaient normaux du côté opposé. La croissance était donc
asymétrique, avec une déformation cunéiforme latérale des
vertèbres qui induisait une scoliose dont la concavité est tournée vers le côté irradié. L’irradiation du point apophysaire de
l’aile iliaque était responsable d’un défaut de développement
unilatéral de l’aile iliaque souvent associé. L’atteinte musculaire
jouait également un rôle par atrophie du côté irradié. Cette
situation est encore rencontrée chez des adultes traités à cette
époque.
5.1.2. Les chirurgies avec laminectomie
Pour tumeur médullaire ou neuroblastome, elles induisent plutôt
des troubles de la statique sagittale avec des instabilités antéropostérieures, mais, une scoliose peut être associée.
5.1.3. Les infections et les traumatismes
Les infections (spondylite ou spondylodiscite) et les traumatismes
peuvent également générer des déformations cunéiformes latérales avec scoliose bien que, là aussi, les blocs acquis en cyphose
soient plus fréquents.
5.2. Causes extra-vertébrales
Les synostoses costales, qu’elles soient congénitales, isolées,
ou associées à des malformations vertébrales ou acquises (chirurgie thoracique pour malformation ou tumeur intra-thoracique), sont susceptibles d’induire des scolioses thoraciques par
blocage de la croissance du côté de la synostose.
6. Les scolioses douloureuses
La douleur est un symptôme d’alerte devant toute scoliose.
Elle doit faire rechercher une lésion causale qui peut être paravertébrale, vertébrale ou intra-canalaire (33, 45-47). Les étiologies sont résumées dans le tableau II.
En effet, les scolioses, idiopathiques en particulier, ne sont pas
douloureuses. Elles peuvent le devenir, mais c’est toujours
secondairement, chez un enfant qui présente une scoliose
connue, en phase d’aggravation péri-pubertaire avec des douleurs mécaniques qui siègent, le plus souvent, dans la convexité
et sans raideur.
À l’inverse, dans les scolioses symptômes, la douleur est le
symptôme initial. Elle s’accompagne d’une contracture musculaire avec raideur et la courbure s’installe en même temps ou
après l’apparition de la douleur qui siège plutôt dans la concavité
de la courbure.
Cette scoliose douloureuse est secondaire à une lésion latéralisée
para-vertébrale, vertébrale ou intra-canalaire. Elle provoque une
contracture des muscles para-vertébraux homolatéraux qui génère
la courbure. Si la lésion est méconnue, l’hyperpression dans la concavité va entraîner un trouble de la croissance au niveau de la synchondrose neuro-centrale et du listel marginal. La courbure qui était
initialement réductible va progressivement se structuraliser, ce qui
explique qu’elle puisse persister après ablation de la cause.
Une scoliose douloureuse n’est pas une scoliose habituelle, c’est une scoliose symptôme qui impose une
enquête étiologique pour rechercher une lésion causale au
sommet, et dans la concavité de la courbure.
L’examen clinique doit être très soigneux ; l’examen neurologique en particulier.
Les stratégies d’imagerie sont actuellement bien codifiées
(fig. 29).
Il faut toujours commencer l’exploration radiologique par des
clichés simples, face et profil, avec des clichés localisés sur le
sommet de la courbure. Deux situations peuvent se présenter
selon qu’il y ait une lésion visible ou pas.
6.1. Si la lésion est visible
Il peut s’agir :
1137
– d’un élargissement du canal médullaire avec érosion et
amincissement des pédicules ; cet aspect oriente vers une tumeur intra-canalaire médullaire ou extra-médullaire et c’est
l’indication formelle d’une IRM ;
– d’une ostéocondensation pédiculaire ou d’un hémi-arc
postérieur ; il faut alors évoquer un ostéome ostéoïde, un ostéoblastome (48) ou une malformation de l’hémi-arc postérieur opposé (agénésie, hypoplasie) : il faut pratiquer un
examen TDM (49) ;
– d’une ostéolyse qui peut toucher le corps (granulome oesinophile, Ewing) ou l’arc postérieur (kyste anévrysmal,
ostéoblastome) : il faut réaliser une IRM et, quelquefois compléter par un examen tomodensitométrique pour la mise en
évidence de calcification de la matrice tumorale
(ostéoblastome) ;
– d’une masse para-vertébrale sans ou avec calcification : il
faut alors réaliser une IRM (neuroblastome ?) pour évaluer la
masse et son éventuelle extension intra-canalaire à un ou plusieurs niveaux.
6.2. Si aucune lésion n’est visible
Fig. 28 : Maladie de Marfan (fille de 11 ans).
• Rachis de face : double courbure rachidienne thoracique droite et lombaire gauche.
Augmentation de la hauteur des corps vertébraux.
• Rachis de profil : thorax plat. Augmentation de la hauteur des corps vertébraux.
Fig. 28: Marfan disease (13 year-old girl).
• AP view: double right thoracic and left lumbar scoliosis. Increased height of the vertebral bodies.
• Lateral view: flat thorax. Increased height of the vertebral bodies.
Il faut repérer le niveau lésionnel pour diriger les autres explorations. C’est le rôle de la scintigraphie qui doit être systématique (fig. 30) :
– s’il existe une hyperfixation, le niveau lésionnel est désigné.
Mais, comme la scintigraphie est peu spécifique, il faut
compléter l’exploration par un examen tomodensitométrique
qui permettra d’analyser les critères morphologiques de la lésion responsable et d’orienter le diagnostic.
– s’il n’y a pas d’hyperfixation, il faut réaliser une échographie. Si l’échographie montre une masse paravertébrale, il
faut réaliser une IRM (possibilité de neuroblastome avec prolongement endo-canalaire) ;
– s’il n’y a pas d’hyperfixation scintigraphique et si il n’y a pas
de masse paravertébrale, le problème reste entier. Il faut
SCOLIOSES DOULOUREUSES
=
SCOLIOSES SYMPTOMES
Rachis dans son ensemble debout face et profil
+
Radiographies localisées sur la région douloureuse (concavité de la courbure) en position couchée
LÉSION VISIBLE
Élargissement du
canal vertébral
IRM
condensation d'un
pédicule
TDM
PAS DE LÉSION VISIBLE
ostéolyse
IRM
+ TDM
masse paravertébrale
+/- calcifications
échographie
IRM
Fig. 29 : Stratégie de diagnostic devant une scoliose douloureuse (symptôme).
Fig. 29: Diagnostic work up of painful scoliosis (symptom).
Échographie
masse
Scintigraphie
pas de masse
iso-fixation
Hyperfixation
Surveillance armée
IRM au moindre doute clinique
TDM
1138
a b c
Fig. 30 : Garçon de 13 ans. Scoliose droite douloureuse avec raideur secondaire à un ostéome ostéoïde.
a : Cliché centré sur le sommet de la courbure : il n’y a pas d’anomalie évidente au sommet et dans la concavité de la scoliose. b : Scintigraphie au Technitium 99m (vue postérieure). Hypersignal sur l’arc postérieur gauche de T11. c : Coupe tomodensitométrique passant par T11. Ostéocondensation de l’hémi-arc postérieur gauche avec petite image
d’ostéolyse géographique du pédicule correspondant au nidus de l’ostéome ostéoïde.
Fig. 30: 13-year-old boy. Right painful scoliosis with stiffness, secondary to osteoid osteoma.
a: Radiograph of the apex of the curvature. There is no obvious abnormality at the top and within the concavity of the scoliosis. b: Bone scan (Tc 99m). Increased tracer uptake
on the left posterior arch of T11. c: CT scan. Sclerosis of the left posterior arch of T11 with a small central lucency related to the nidus of an osteoid osteoma.
maintenir une surveillance armée en restant très prudent. Il
faut répéter régulièrement l’examen neurologique et, au
moindre doute, réaliser une exploration par IRM afin de ne pas
méconnaître une tumeur médullaire ou radiculaire débutante
(43).
CONCLUSION
La majorité des cas de scolioses correspond à des scolioses idiopathiques (70 à 80 %) pour lesquelles la radiologie conventionnelle suffit pour le diagnostic et la surveillance. La prescription
doit être la plus économe possible pour limiter l’irradiation délivrée et il faut progressivement abandonner les clichés sur des
grandes cassettes pour évoluer vers l’utilisation d’acquisition
numérique avec logiciels de reconstruction pour diminuer la
dose.
L’imagerie en coupe est réservée aux autres scolioses et à toutes les scolioses idiopathiques atypiques. L’IRM doit être réalisée
dans tous les cas bénéficiant d’un traitement chirurgical et dans
toutes les formes atypiques. L’élargissement de ses indications
montre qu’un certain nombre de scolioses idiopathiques sont en
fait des scolioses neurologiques infracliniques. La TDM est utile
pour l’analyse de la composante osseuse d’une scoliose malformative et pour l’exploration d’un niveau lésionnel d’une scoliose
douloureuse.
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Formation médicale continue Imagerie des scolioses de l`enfant et

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