L`allaitement maternel dans la phénylcétonurie

L’allaitement
maternel dans la
phénylcétonurie
Livrozet C., Tardieu M., Saint-Romas E., (Tours, France);
Odent S., Bigot S., (Rennes, France); Barth M., Jouault C., (Angers,
France); De Parscau L., Leven M., (Brest, France); Kuster A., Boscher V.,
(Nantes, France); Hankard R., Hermouet P., (Poitiers, France), Labarthe F. (Tours, France)
Congrès de la SFEIM, Nantes, vendredi 20 juin 2014
Introduction
Patients et Méthode
Résultats
Discussion
Introduction
 Phénylcétonurie (PCU): encéphalopathie à long terme si non
traitée
 Traitement par régime diététique :
 Contrôle de l’apport en phénylalanine par l’alimentation
 Adapté sur dosages phénylalanine (Phé)
 Calcul précis des volumes de laits
 Allaitement maternel et équilibre métabolique?
 Au sein : pas de contrôle de la quantité bue vs alimentation artificielle
 Difficultés à atteindre l’équilibre métabolique?
 Objectifs:
 Évaluer la fréquence de l’allaitement maternel chez les enfants
ayant un diagnostic de PCU dans la région Grand Ouest
 Effets sur le contrôle métabolique, la croissance et le bilan
nutritionnel en le comparant à l’alimentation artificielle
Introduction
Patients et Méthode
Résultats
Discussion
Patients et Méthode
 Nouveau-né avec diagnostic de PCU, 2000-2012, Région Grand
Ouest
 Groupe AM : Allaitement maternel > 1 mois
 1 contrôle pour chaque patient du groupe AM, alimentation artificielle,
appariement sur la sévérité de PCU, le centre de soins et l’année -->
Groupe contrôle (AA)
 Données recueillies sur les 3 premières années de vie
 Alimentation
 Croissance
 Contrôle métabolique
 Bilan nutritionnel
 Questionnaire sur les méthodes d’alimentation au diagnostic de
PCU (envoyé à chaque centre)
Introduction
Patients et Méthode
Résultats
Discussion
Patients
67 PCU+
19 AM
48 AA
(2 BH4+)
(1 BH4+)
1 exclu
18
(BH4+)
Groupe AM
18
Groupe
contrôle
Répartition par années de
naissance
Caractéristiques patients
 Groupes identiques pour les mensurations et le terme de naissance
AM
AA
Nombre de patients
18
18
Taux de Phé à J3 (µmol/L)
803
Age au moment de la prise en charge (j)
15
Taux de Phé au moment de la prise en charge (µmol/L)
1 627
Tolérance en Phé (mg/j) à 12 mois
220 [150 ; 1 600]
230 [120 ; 1 600]
Traitement par BH4
1 (6%)
1 (6%)
Durée de l’allaitement maternel (mois)
5,2
0,1
348
7
882
15
947
2,8
390
7
1 716
789
0,2 **
Les résultats sont exprimés en moyenne ± écart type ou médiane [min ; max] et nombre de patients (%). Phé : Phénylalanine. **p<0.0001.
Croissance staturo-pondérale et PC
 Identique entre les deux groupes
Contrôle métabolique
Pendant allait. Maternel
Régime
Durée (mois)
Nombre de dosages
AM
4,7
19,6
AA
2,9
15,7
4,9
15,7
2,8
10,2
Taux moyen de Phé (µmol/L)
217
82
236
82
Variabilité de Phé (µmol/L)
173
58
165
57
<120 µmol/L (%)
27
25
22
20
120-300 µmol/L (%)
53
24
53
24
>300 µmol/L (%)
19
16
25
26
>600 µmol/L (%)
4
9
4
 Surveillance régulière
des taux de Phé
sanguins
7
 Classification des taux,
zone souhaitée:120300µmol/L
 Variabilité importante,
taux trop bas ou trop
haut : séquelles
neurologiques
Contrôle métabolique
Pendant allait. maternel
Régime
Durée (mois)
Nombre de dosages
AM
4,7
19,6
AA
2,9
15,7
4,9
15,7
De 0 à 36 mois
AM
2,8
10,2
31,4
93,6
AA
7,8
50,0
31,9
93,2
6,9
41,8
Taux moyen de Phé (µmol/L)
217
82
236
82
273
59
265
63
Variabilité de Phé (µmol/L)
173
58
165
57
133
79
143
65
<120 µmol/L (%)
27
25
22
20
15
10
120-300 µmol/L (%)
53
24
53
24
51
16
51
18
>300 µmol/L (%)
19
16
25
26
34
15
32
17
>600 µmol/L (%)
4
9
4
7
6
8
17
5
9
6
Bilan nutritionnel / Enquête
 Bilan nutritionnel
 Trop peu de données
 Enquête par le questionnaire
 Expérience variable
 Tous préconisent l’allaitement maternel aujourd’hui
 Changement d’attitude récente
Introduction
Patients et Méthode
Résultats
Discussion
Discussion
 Allaitement maternel
 Incidence plus faible (28% vs 60%*) : réticence?
 Durée moyenne plus élevée que durée nationale (5,2 vs 3,5
mois**)
 Absence de différence significative
 Croissance
 Contrôle métabolique
*Bonet M, Foix L’Hélias L, Blondel B. Allaitement maternel exclusif et allaitement partiel en maternité : la situation en France en 2003. Arch Pédiatrie.
2008 Sep;15(9):1407–15
**Branger B, Dinot-Mariau L, Lemoine N, et al. Durée d’allaitement maternel et facteurs de risques d’arrêt d’allaitement : évaluation dans 15
maternités du Réseau de santé en périnatalité des Pays de la Loire. Arch Pédiatrie. 2012 Nov;19(11):1164–76.
Limites
 Étude rétrospective
 Effectif faible / pathologie rare
 Bilan nutritionnel
 Manque de données
 PNDS de l’HAS publié en 2010
 Étude d’Agostoni* : concentration d’AG essentiels plus
importante chez les enfants allaités
*Agostoni C, Verduci E, Massetto N, et al. Plasma long-chain polyunsaturated fatty acids and neurodevelopment
through the first 12 months of life in phenylketonuria. Dev Med Child Neurol. 2003;45(4):257–61.
Conclusion
 L’allaitement maternel est possible dans la PCU
 Il faut donc l’encourager!
Merci de votre attention