malformations arterio-veineuses superficielles

MALFORMATIONS ARTERIO-VEINEUSES SUPERFICIELLES
RECOMMANDATIONS
R BEAUJEUX, D HERBRETEAU
Les malformations artério-veineuses superficielles (MAVs) sont des
malformations rares à haut débit. Elles se caractérisent par la présence d’une
communication anormale (shunt) entre les artères et les veines avec un
hémodétournement (absence de vascularisation du réseau capillaire) et un retour
veineux précoce artérialisé (Merland 1980). Le terme de malformation est
réservé à la présence de shunts multiples formant un peloton vasculaire
intermédiaire (nidus) se drainant par une ou plusieurs veines dilatées. L’aspect
angiographique de la zone nidale est variable. Un aspect diffus, mal systématisé
du nidus est un facteur aggravant.
Cette malformation vasculaire est différente d’une fistule artério-veineuse
(FAV), congénitale ou non, où la zone de shunt est directe et qui bien traitée
permet d’obtenir une guérison de façon complète et définitive.
De toutes les malformations vasculaires, les MAVs sont les plus imprévisibles et
les plus dangereuses. Elles sont présentes à la naissance. Elles peuvent être
quiescentes de nombreuses années et devenir actives avec une forte
augmentation du débit (Mulliken 1982)
Compte tenu de ce potentiel évolutif, elles nécessitent une rigueur dans la
démarche diagnostique et un choix prudent de la prise en charge thérapeutique.
Dans ce domaine il n’y a, à notre connaissance, pas encore de recommandations
internationales spécifiques, ni d’essais cliniques randomisés ou non. Les niveaux
de preuves sont de niveau III se basant sur l’expérience acquise, les
communications et publications des différentes équipes internationales.
L’ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anomalies) née en
1992, a publié la classification des malformations en vigueur (Enjolras 2008),
mais pas de recommandations dédiées aux différentes malformations.
Les recommandations importantes concernant les MAV concernent les points
suivants :
1) Consultation multidisciplinaire.
Une consultation spécialisée réunissant les spécialités concernées et en
particulier un radiologue, un dermatologue et un chirurgien spécialiste de
pathologie vasculaire et de reconstruction plastique est nécessaire afin
d’appréhender les subtilités diagnostiques et d’envisager objectivement les
différentes options thérapeutiques.
La rareté de cette pathologie, ainsi que son potentiel évolutif suppose une
expérience concentrée dans un nombre d’équipe limité ayant une expérience
suffisante.
Une information claire doit être prodiguée au patient en précisant le rapport
risque sur bénéfice aidé de tout support (document écrit) visant à améliorer la
compréhension du patient.
2) Plateau technique de l’unité de radiologie
Cette activité nécessite l’utilisation d’équipements radiologiques de qualité
comportant un échographe doppler, un scanner et une IRM ainsi q’une salle
d’angiographie numérisée de qualité organisée en bloc de radiologie
interventionnelle avec fluides médicaux et équipement d’anesthésie et de
réanimation. Le plateau technique nécessite également l’accès à une unité de
soins intensifs.
3) Diagnostic clinique et forme de début
La précocité du diagnostic est un facteur de maîtrise accrue de l’évolutivité.
Les formes de début sont variables, parfois trompeuses et complexes. A ce stade
le débit est faible voire normal, source de fréquentes erreurs de diagnostic. Au
début une MAVS peut se présenter comme un problème cosmétique anodin sous
forme d’une petite macule ou d’une papule colorée, d’un pseudo angiome plan,
de télangiectasies.
L’évolution vers la phase active est secondaire à des facteurs déclenchants
connus comme ;
- des facteurs iatrogènes (chirurgie ou embolisation incomplète, laser)
- des traumatismes répétés (sportifs ou professionnels) ou une infection
- des facteurs hormonaux (puberté, grossesse, oestro-progestatifs)
Mais ces facteurs déclenchants ne sont retrouvés que dans 20% des MAVs
compliquées (Enjolras 1990). L’évolution est en fait imprévisible, des poussées
évolutives peuvent survenir. Une surveillance régulière est nécessaire.
Secondairement en phase active se développe une masse pulsatile chaude avec
un souffle et un thrill. La peau est parfois normale, elle peut être rosée, rouge ou
présenter des télangiectasies. Un réseau d’artères battantes et de veines
tortueuses et tendues est visible. Une hypertrophie locale, de la peau, des
muscles et des os, est souvent présente, secondaire à l’hypervascularisation
régionale.
Au stade suivant un aspect inflammatoire avec une zone rouge, oedématiée et
douloureuse est présente. Dans les formes compliquées apparaissent des
saignements, des troubles trophiques avec des nécroses résistantes à toute
thérapeutique et très douloureuses, des hémorragies parfois cataclysmiques,
voire létales. Une insuffisance cardiaque dans les formes volumineuses est
possible.
Une forme clinique particulière est représentée par le pseudo-sarcome de Kaposi
caractérisé par des plaques violacées, infiltrées, luisantes, des extrémités
évoquant cliniquement et histologiquement une maladie de Kaposi. Souvent
localisé au niveau de l’avant-pied, l’évolution est souvent peu favorable avec
ulcérations, nécrose voire amputation (Marshall 1985).
Dans certains cas particuliers la MAVs est une composante d’une malformation
complexe, dite mixte ou combinée, avec une disposition régionale métamérique
et/ou au niveau d’un membre :
- au niveau thoracique ou du membre supérieur, comme dans le syndrome de
Cobb (angiomatose cutanéo-médullaire).
- au niveau du membre inférieur comme dans le syndrome de Parkes-Weber
(lésions capillaire, artério-veineuse et veineuse associée à une macromélie).
- au niveau de la région fronto-ethmoïdonasale comme dans le syndrome de
Blanc Bonnet Dechaume (syndrome de Wyburn Mason pour les anglosaxons).
- la maladie de Rendu-Osler-Weber associant télangiectasies cutanéomuqueuses, FAV pulmonaire, MAV pulmonaire, hépatique ou rétinienne,
malformations vasculaires cérébrales et méningées ne comporte pas
classiquement de MAV superficielle.
Une classification clinique de cette évolution a été proposée en 4 stades
(Schöbinger 1995);
- stade I, phase quiescente : tache rose ou bleutée, chaude, avec un shunt AV
confirmé à l’écho-doppler
- stade II, phase d’expansion : majoration de la lésion qui devient pulsatile, avec
un thrill et un réseau veineux tendu et tortueux
- stade III, phase de destruction : stade II compliqué de lésions cutanées avec
nécrose, infection, hémorragies et douleurs
- stade IV, phase de décompensation : stade III avec insuffisance cardiaque.
3) Bilan diagnostique
Le bilan invasif angiographique ne doit pas être réalisé de première intention.
L’échographie doppler et l’IRM sont les 2 modalités de choix du bilan non
invasif des MAVs.
L’échographie doppler confirme la nature vasculaire (versus tissulaire) de la
tuméfaction, la présence de shunts, localise et mesure des débits comparatifs
(Doppler pulsé). Il permet la surveillance pré- ou post-thérapeutique (Franceschi
1986).
L’examen IRM et l’angio-IRM confirme également la nature vasculaire de la
lésion et renseigne de plus sur la taille de la zone nidale, sur son extension
régionale en profondeur, sur les rapports avec les tissus adjacents, sur une
atteinte inflammatoire associée.
Un bilan cardiologique est conseillé dans les formes volumineuses proximales
afin d’apprécier le retentissement sur la fonction ventriculaire.
Le bilan invasif angiographique diagnostique est indispensable pour décider du
traitement d’une MAVs et préférentiellement réalisé par l’équipe qui va traiter le
patient. L’objectif est de préciser l’architecture vasculaire de la lésion ; les
afférences, la zone nidale, le retour veineux, la présence de facteurs de risque
(anévrysmes artériels, ectasies veineuses), la vitesse circulatoire, les fistules
artério-veineuses associées à la zone nidale. Ces dernières sont des sources
d’hyperpression qui engorgent la lésion et doivent être rapidement repérées afin
d’être embolisées en première intention.
4) Diagnostic différentiel
Chez l’enfant le diagnostic différentiel principal se pose avec l’hémangiome du
nourrisson dont l’aspect clinique initial peut être comparable. L’échographie
doppler, voire l’IRM en confirmant la nature essentiellement tissulaire de la
lésion fera aisément la différence. La mise en évidence d’une artère dilatée
circulant à haut débit au sein de cette lésion, correspond à l’artère nourricière.
Chez l’adulte le doute peut exister cliniquement avec une tumeur
hypervasculaire. De la même façon l’imagerie non invasive en précisant la
nature essentiellement tissulaire, même avec des zones à haut débit, voire des
fistules artério-veineuses intra-tissulaires est suffisante pour redresser le
diagnostic.
La difficulté principale est le diagnostic différentiel entre un angiome plan et
une MAVs à un stade initial, chez l’enfant comme chez l’adulte. La certitude
diagnostique sera apportée par l’évolution clinique. La prise en charge nécessite
des consultations répétées, la mesure des dimensions de la lésion et de clichés
photographiques afin d’apprécier objectivement son évolution.
5) Indications
Il faut éviter toute décision thérapeutique susceptible d’être un facteur
déclenchant d’une aggravation clinique.
A ce titre, l’abstention fait partie des options thérapeutiques.
La prise en charge de ces patients, à l’occasion de consultations régulières
multidisciplinaires, doit être à la fois psychologique et thérapeutique. Il faut
savoir assumer les choix, les faire comprendre et admettre par le patient, qu’il
s’agisse de l’abstention, de la nécessité de plusieurs séances d’embolisation,
d’une chirurgie délabrante ou des éventuelles complications.
La ligature chirurgicale ou l’embolisation proximale des afférences doivent être
définitivement proscrites.
La contention élastique et les vêtements compressifs sont particulièrement utiles
pour certaines MAVs en particulier au niveau des extrémités. Ils doivent être
réalisés sur mesure par un orthésiste spécialisé afin d’être parfaitement adaptés à
la localisation anatomique, avec des coutures externes et une pression adaptée à
la lésion. Elle diminue le flux artériel et améliore le retour veineux.
La prise en charge thérapeutique est différente en fonction du stade clinique.
- au stade I, l’abstention est l’attitude à promouvoir,
- au stade II, la difficulté est de faire la différence entre une simple poussée
transitoire et une véritable évolution. Le temps et le contexte clinique peuvent
nous aider. La suppression ou l’évitement des facteurs déclenchants, comme les
traumatismes répétés ou l’absence de prescription de traitement hormonaux, est
un préalable. La première phase du traitement est le plus souvent l’embolisation
sélective de la zone nidale par abord artériel avec cathétérisme hypersélectif et
matériel d’embolisation susceptible de diffuser dans toute la zone de shunt
jusqu’au début du retour veineux (« le pied de veine »). Les FAV quand elles
sont présentes au sein des MAV doivent être embolisées en première intention.
L’embolisation seule est de plus en plus souvent efficace pour éradiquer les
MAVs. Dans d’autres cas elle permet une approche palliative très utile. Dans les
autres cas une exérèse chirurgicale complémentaire est réalisée.
- au stade III et IV, la prise en charge thérapeutique est obligatoire. Elle débute
le plus souvent par l’embolisation afin de réduire ou éradiquer la zone de shunt.
Elle doit être réalisée dans un environnement multidisciplinaire où la chirurgie
d’exérèse voire l’amputation associée à une hospitalisation en USI soit
réalisable. Cette prise en charge permet de maîtriser les troubles fonctionnels
associés, comme la décompensation cardiaque, qui engage le pronostic vital.
6) Cas particuliers des MAVs des extrémités
Une localisation particulière est représentée par les MAVs des extrémités où le
réseau artériel est complexe. Elles présentent de nombreuses et volumineuses
ectasies anévrysmales compliquant le cathétérisme, et surtout une zone de shunt
constituée de multiples communications diffuses, très mal ou pas du tout
systématisée. L’embolisation n’est pas indiquée de première intention sous
peine de finir fréquemment par une amputation. La technique de contention
élastique peut être très utile. Une embolisation limitée dans les cas de troubles
trophiques et d’hémorragie échappant à tout contrôle est par contre
envisageable.
7) Techniques thérapeutiques
Les ligatures chirurgicales ou les embolisations proximales ne devraient plus
être rencontrées.
L’embolisation
Traitement de première intention, l’embolisation est souvent endo-vasculaire,
réalisée à l’aide de microcathéters de dernière génération compatibles avec
l’embole programmé. Dans certains cas le recours à des ponctions directes des
afférences proches du nidus ou directement de la zone nidale est réalisée.
L’objectif est de cibler le nidus.
Les emboles liquides à utiliser sont;
- la colle acrylique (Histoacryl ; Laboratoire Braun)
- unesolution de copolymère d’alcool éthylène-vinyl (EVOH), de sulfoxide de
diméthyl (DMSO) et de poudre de tantale en suspension (Onyx ; Laboratoire
EV3). Ce dernier, plus récent, mais très performant permet sous réserve d’un
cathétérisme hypersélectif et d’un temps d’injection cumulé suffisant, une
diffusion optimale des différents compartiments du nidus. Le nombre
d’injections ou de séances d’embolisations s’en trouve réduit.
L’alcool absolu, souvent évoqué dans la littérature, ne doit pas être utilisé en
première intention. La vitesse circulatoire, la difficulté voire l’impossibilité de
maîtriser sa diffusion, ses conséquences sur les différentes structures tissulaires
sont à l’origine d’un important pourcentage de complications (mineures de 36%
ou sévères de 33%) (Burrows 2004). De fait l’utilisation de cet embole doit être
réservé à des cas particuliers sans alternative.
Dans d’autres cas plus exceptionnels, l’accès ou le type de shunt nécessite
encore le recours aux particules d’embolisation et de préférence les
microsphères dont la granulométrie est précise (Embosphere ; lab. Biosphere
Medical). Le calibre étant adapté à la zone de shunt afin d’éviter un passage
veineux. L’embolisation particulaire est souvent utilisée à titre pré-opératoire
pour réduire les pertes hémorragiques lors de l’exérèse chirurgicale.
La chirurgie
Elle est préférentiellement ou nécessairement, selon le volume et la localisation
de la MAVs, réalisée en post-embolisation. L’objectif est l’excision complète du
nidus. Ceci peut être difficile voire impossible dans les cas de lésion cutanée
associée à une composante osseuse de proximité.
Chirurgie plastique et maxillo-faciale doivent idéalement être accessibles,
compte tenu de la fréquence de localisation dans la région cervico-céphalique.
La technique des lambeaux de rotation est très utile. Dans les cas de
volumineuses lésions, la mise en place de ballon expandeur en zone saine
permet d’obtenir une surface de tissu sain afin de réaliser les greffes et la
reconstruction des zones d’exérèses malformatives.
Dans d’autres cas, l’évolution clinique impose une chirurgie d’amputation,
quand elle est possible, pour arrêter les pertes hémorragiques et l’extension des
lésions.
7) Conseils au patient.
L’aide psychologique, déjà évoquée, est importante dans le cadre du suivi
régulier en consultation.
La question de la grossesse est souvent posée. Elle n’apparaît pas comme une
contre-indication quand une première grossesse s’est bien déroulée sans poussée
évolutive de la MAV. En cas de poussée évolutive grave une nouvelle grossesse
doit être contre-indiquée. Sans grossesse antérieure le risque est difficile à
apprécier.
8) Conclusion
Le diagnostic de MAVs est avant tout clinique. La réalisation de photographies
lors des consultations régulières est un élément objectif pour suivre correctement
l’évolution des lésions. Ces consultations doivent être réalisées par une équipe
multidisciplinaire réunissant dermatologues, chirurgiens et radiologues
spécialisés.
Le bilan diagnostique non invasif est réalisé par l’échographie doppler, l’IRM et
l’angio-IRM. Secondairement l’angiographie précise l’architecture vasculaire et
planifie le traitement.
L’indication correctement posée, l’embolisation est réalisée de première
intention et doit être ciblée afin d’occlure toute la zone de shunt jusqu’au pied de
veine. L’Histoacryl et l’Onyx sont les emboles de première intention à utiliser.
La chirurgie d’exérèse complète le traitement.
L’évolution post-traitement est assurée au mieux par le suivi clinique et
l’échographie-doppler.
L’abstention thérapeutique devant une MAVs quiescente est l’attitude à
promouvoir le plus souvent.
Eviter les traitements hormonaux et proscrire les ligatures chirurgicales sont des
éléments majeurs.
Dans la mesure du possible, avec toutes les nuances de la pratique médicale, les
traitements invasifs ne seront pas initiés si l’éradication complète n’apparaît pas
possible.
Une MAVs même apparemment guérie doit toujours être surveillée. Sa guérison
complète et définitive est toujours difficile à affirmer.
Pr Rémy BEAUJEUX, MD, PhD
Service de Radiologie A
Nouvel Hôpital Civil
Hôpitaux Universitaires de Strasbourg
1 Place de l’Hôpital
BP 426
67091 STRASBOURG
00 33 369551273
[email protected]
Pr Denis HERBRETEAU, MD, PhD
Service de Neuroradiologie
Hôpital Bretonneau
2 bis bd Tonnelé
37044 TOURS cedex
00 33 247473725
[email protected]
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