Epilepsie et Sommeil chez l`enfant

Epilepsie et Sommeil chez
l’enfant
Perrine Plouin
Hôpital Necker Enfants Malades
Paris
Sommeil et Epilepsie
• L’épilepsie au cours
du sommeil
– Les crises liées au
sommeil
– Les crises liées au
réveil
– Le diagnostic
différentiel entre
manifestations
épileptiques ou non
• Le sommeil de
l’enfant épileptique
– Les troubles du
sommeil liés à la
maladie épileptique
et/ou à la pathologie
sous-jacente
– Les conséquences
cognitives des
anomalies EEG au
cours du sommeil
•
•
•
•
•
Evaluation of sleep habits in children with epilepsy.
Batista BH, Nunes ML.
Neuroscience Program, Pontifícia Universidade Católica do Rio Grande do Sul,
Porto Alegre, Brazil.
Sleep disturbances are a common complaint among patients with epilepsy.
Studies assessing the relationship between sleep and epilepsy during childhood
are scarce. The purpose of this study was to evaluate sleep habits in children
with epilepsy. This cross-sectional study of children with and without epilepsy
employed two questionnaires to evaluate sleep habits. Characteristics of both
sleep habits and epilepsy (type of seizure, epileptic syndrome, number of
seizures, use of anticonvulsant drugs) were collected from parental interviews
and medical records.
Our results indicate that children with epilepsy have a greater incidence of
sleep problems compared with children without epilepsy.
•
In those with epilepsy, we observed that nocturnal seizures, polytherapy,
developmental delay, refractory epilepsy, generalized seizures, and epileptic
syndromes with an unfavorable outcome are associated with poor sleep habits.
•
Epilepsy Behav. 2007 Aug;11(1):60-4
Sommeil: technique
• Fonction de ce que l’on cherche
– Si on veut étudier l’organisation du sommeil
• Mouvements oculaires
• EMG mentonnier
– Si l’on veut enregistrer des phénomènes
critiques
• EMG approprié
• ECG, respiration
Pourquoi un tracé de sommeil
• Apprécier l’organisation du sommeil
• Rechercher des anomalies intercritiques
sommeil dépendantes
• Enregistrer des phénomènes liés au
sommeil dont la nature épileptique n’est
pas évidente
• Rechercher d’autres types de crises
Quelques exemples
• La désorganisation du sommeil dans le
syndrome des POCS
• Les anomalies focales des EPCT
• Les crises frontales liées au sommeil
• Les crises liées à l’endormissement ou au
réveil
• L’association de manifestations
épileptiques ou non dans le sommeil
ESES CSWS POCS
• ESES: Electrical Status Epilepticus during Slow
Sleep. Patry, Tassinari 1971
• 6 enfants présentant des PO > 85% du temps
de sommeil lent, cette activité disparaissant en
SP.
• Retard mental, troubles cognitifs majeurs
• Crises de sémiologie variable, généralisées ou
partielles, jamais toniques
• Rémission spontanée ou > traitement des
anomalies EEG et des séquelles cognitives
Pointe Ondes Continues du Sommeil
6 enfants
> 85%
Retard mental
POCS sieste
LAN… Gabriel
5 ans
NEM
POCS et troubles neuropsychologiques
• Association étroite dans le temps POCS et
dégradation neuropsychologique
• Parallélisme entre la durée des POCS et
l’évolution finale neuropsychologique
• Association stricte entre pattern
neuropsychologique et la localisation du
foyer intercritique
• Encéphalopathie épileptique
Pointe Ondes Continues du Sommeil
Epi Part
Fonct
Occ
Temp
Cent
Front
> 85%
Occ
Epi Part
Sympto
Temp
Cent
Front
Syndrome de Landau Kleffner, 1957
•
•
•
•
Aphasie épilepsie acquise: 248 cas rapportés
Aphasie progressive entre 5 et 7 ans
Hyperkinésie et troubles de la personnalité
Crises dans 70 à 80 % des cas (1 seule crise dans
30% des cas)
• P et PO temporales (50% des cas) veille
• Activation au sommeil +++
• Benzo, corticothérapie, transsection sous piale
A
B
Enfant de 7 ans, Syndrome de Landau-Klefner. Pointes temporales gauches
dans la veille (A), activation des pointes dans le sommeil qui diffusent à tout
l’hémisphère gauche et en temporal droit (B)
6-6-5
Pointe Ondes Continues du Sommeil
Epi Part
Fonct
Occ
Temp
Cent
Front
> 85%
Occ
Epi Part
Sympto
Temp
Cent
Front
POCS et foyer frontal
• Détérioration mentale
• Troubles du comportement
– Aggressivité
– troubles de l’apprentissage
Pointe Ondes Continues du Sommeil
Epi Part
Fonct
Occ
Temp
Cent
Front
> 85%
Occ
Epi Part
Sympto
Temp
Cent
Front
POCS et foyer central
• Syndrome operculaire épileptiforme acquis
– Dysfonction oro-facio-linguale
– Dysarthrie
– Parésie muscles faciaux et langue
– Crises rolandiques, absences atypiques
• Myoclonus négatif
• EPCT puis POCS
EPCT
SVP
Pointe Ondes Continues du Sommeil
Epi Part
Fonct
Occ
Temp
Cent
Front
> 85%
Occ
Epi Part
Sympt
Temp
Cent
Front
POCS Symptomatique
micropolygyrie droite veille
GAL…Virginie 13 ans
POCS Symptomatique
micropolygyrie droite sommeil
GAL…Virginie 13 ans
Hémiplégie cérébrale infantile gauche
endormissement
2 min
HAM…Camille 6 ans
NEM
Hémiplégie cérébrale infantile gauche
endormissement
HAM…Camille 6 ans
NEM
Pointe Ondes Continues du Sommeil
Epi Part
Fonct
Occ
Temp
Cent
Front
> 85%
Occ
Epi Part
Sympt
Temp
Cent
Front
POCS epi occ symptomatique
veille
Ada..8 ans
Veille
SVP
SVP
POCS epi occ symptomatique
sommeil
Sommeil
Ada..8 ans
SVP
Epilepsie occipitale bénigne type Gastaut
veille
BOU. 5 ans
SVP
Epilepsie occipitale bénigne
Sommeil
Bou. 5 ans
SVP
Autres encéphalopathies
épileptiques
• Syndrome de West
• Syndrome de Lennox Gastaut
Hypsarythmie sommeil
Bro…
SVP
Syndrome de Lennox Gastaut
BOL. 13 ans
SVP
Quelques exemples
• La désorganisation du sommeil dans le
syndrome des POCS
• Les anomalies focales des EPCT
• Les crises frontales liées au sommeil
• Les crises liées à l’endormissement ou au
réveil
• L’association de manifestations
épileptiques ou non dans le sommeil
EPCT ou EPR
• Épilepsie la plus fréquente chez l’enfant (1525% des épilepsies en pédiatrie)
• Prédisposition génétique; épilepsie bénigne
• Absence de déficit neurologique ou mental
• Début entre 5 et 10 ans
• Crises motrices brèves survenant en fin de nuit
ou au réveil rarement secondairement
généralisées, peu fréquentes
• Rémission spontanée; traitement discutable
EPCT ou EPR
• Sémiologie des crises
– Crises motrices focales: clonies
hémifaciales parfois précédées de
paresthésies (langue, lèvres,..) souvent
associées à une déviation latérale de la
bouche
– Parfois anarthrie ou aphasie
– Souvent hypersalivation
– Généralisation secondaire possible
EPCT ou EPR
• EEG:
– Tracé de fond normal (veille et sommeil)
– Foyer de pointes d’aspect assez typique,
« fonctionnelle », ample, biphasique, activées
dans le sommeil
• Rémission spontanée (adolescence)
• Traitement discutable
EPCT veille
Rel… 5y
SVP
EPCT sommeil
Rel… 5y
SVP
BECTS seizure at 7h12
LEV…Lara
10 ans
NEM
Quelques exemples
• La désorganisation du sommeil dans le
syndrome des POCS
• Les anomalies focales des EPCT
• Les crises frontales liées au sommeil
• Les crises liées à l’endormissement ou au
réveil
• L’association de manifestations
épileptiques ou non dans le sommeil
Crises et sommeil
• Chez le nouveau-né: fréquence élevée des
crises démarrant au cours du sommeil
(20h/24h),
• Chez le nourrisson:
– Syndrome de West: spasmes favorisés par le
réveil
– EMB nourrisson: crises à l’endormissement
Crises et sommeil
• Chez l’enfant
– Epilepsie à pointes centro-temporales (EPR) avec des
crises au petit matin
– Epilepsie frontale autosomique dominante avec crises
nocturnes
– Syndrome de Lennox Gastaut, avec crises toniques
nocturnes
– Epilepsies focales frontales cryptogéniques ou
symptomatiques
– Epilepsies temporales de l’enfant à un moindre degré
Les Epilepsies Frontales
• l’épilepsie partielle frontale à évolution
favorable. Beaumanoir et al, 1983
• l’épilepsie partielle du lobe frontal avec crises
nocturnes. Vigevano et al, 1993
• l’épilepsie frontale nocturne autosomique
dominante. Scheffer et al, 1995
L’épilepsie partielle frontale à
évolution favorable
• début des crises entre 4 et 8 ans
• sémiologie des crises: déviation de la tête et rotation
du tronc
• EEG intercritique: pointes biphasiques frontales uni
ou bilatérales, majorées par le sommeil, associées à
des PO généralisées dans 50% des cas
• EEG critique: pointes frontales diffusant rapidement
• cessation des crises et normalisation de l’EEG
L’épilepsie partielle frontale à crises
nocturnes
• antécédents familiaux d’épilepsie idiopathique dans
80% des cas
• début des crises entre 6 mois et 9 ans
• crises courtes: contraction tonique du tronc et des
membres, avec posture dystonique, sans perte de
conscience
• plusieurs crises par nuit
• EEG intercritique: normal ou altéré par des PO
frontaux unilatéraux
• EEG critique: aplatissement frontal bilatéral
• efficacité constante du CBZ
L’épilepsie frontale nocturne autosomique
dominante: ADNFLE
•
•
•
•
•
salves de crises de sémiologie frontale
survenue exclusive des crises au cours de la nuit
évidence d’une transmission autosomique dominante
aucune atteinte ni neurologique ni mentale
EEG intercritique: anomalies frontales dans 16% des
cas
• EEG critique: décharge critique évidente dans 4 cas
sur 10
• IRM normale
L’épilepsie frontale nocturne autosomique
dominante: ADNFLE
• gène responsable localisé sur chromosome 20q, il
s’agit de la sous unité alpha 4 du récepteur
nicotinique de l’acétyl choline (CHRNA4); ce gène
est exprimé dans toutes les couches du cortex frontal
• une mutation du CHRNA4 a été trouvée chez 21
individus affectés et 4 porteurs obligatoires
• le même récepteur est en cause pour les CIFB avec
une mutation différente
Les épilepsies frontales
symptomatiques chez l’enfant
• tumeurs cérébrales; méningiomes; gliomes; tumeurs
neuroépithéliales dysembryoplastiques (DNET)
• dysplasies corticales focales
• sclérose tubéreuse de Bourneville
• malformations vasculaires; angiomes caverneux
• kystes porencéphaliques
• neurocysticercose, tuberculomes
Epilepsie frontale intercritique
PIE…Hélion 7 ans
crise
Epilepsie frontale cryptogénique
crises nocturnes
DEL…Emilie 13 ans
NEM
Crise tonique Sommeil
GAY…Simon 11 ans
NEM
Syndrome de Panayiotopoulos
• Début entre 1 et 14 ans (pic à 4-5 yrs)
• Epilepsie partielle bénigne la plus fréquente
après l’épilepsie à paroxysmes rolandiques
• Crises généralement peu fréquentes
comportant une constellation inhabituelle de
symptômes végétatifs, généralemant des
vomissements, des changement du
comportement, une déviation des yeux, souvent
perte du contact souvent suivies de convulsions
Syndrome de Panayiotopoulos
• EEG :
– intercritique: pointes d’allure « fonctionnelle »
amples biphasiques souvent multifocales (2/3
régions occipitales, parfois uniquement dans
le sommeil)
– critique: séquences d’ondes thêta or delta
avec des pointes superposées
Syndrome de Panayiotopoulos
Dou.. Ilona 5 ans
SVP
Quelques exemples
• La désorganisation du sommeil dans le
syndrome des POCS
• Les anomalies focales des EPCT
• Les crises frontales liées au sommeil
• Les crises liées à l’endormissement ou au
réveil
• L’association de manifestations
épileptiques ou non dans le sommeil
Crises et réveil
• Les crises motrices des EPCT
• Les spasmes épileptiques dans le
syndrome de West
• Chez l’adolescent
– Les myoclonies liées au réveil dans l’Epilepsie
Myoclonique Juvénile
– Le grand Mal du Réveil (EGI)
Salve de spasmes
Ban… Mike 1 an
Epilepsie Myoclonique Juvénile
• Diagnostic souvent retardé (myoclonies
interprétées comme maladresse)
• Crises:
– Secousses myocloniques, en particulier au réveil,
prédominant au niveau des membres supérieurs
(intensité variable, chutes possibles)
– Crises généralisées tonico-cloniques chez 80-95%
des patients, mais peu fréquentes
– Absences typiques chez 10-33% des patients
– Myoclonies reflexes periorales
Epilepsie Myoclonique Juvénile
• Diagnostic souvent retardé (myoclonies
interprétées comme maladresse)
• Crises:
– Secousses myocloniques, en particulier au réveil,
prédominant au niveau des membres supérieurs
(intensité variable, chutes possibles)
– Crises généralisées tonico-cloniques chez 80-95%
des patients, mais peu fréquentes
– Absences typiques chez 10-33% des patients
– Myoclonies reflexes periorales
Epilepsie Myoclonique Juvénile
• EEG :
– Intercritique :
• Activité de fond normal dans la veille et dans le sommeil
• Bouffées de polypointe-ondes généralisées mais
anomalies focales possibles (retard du diagnostic!)
• Photosensibilité chez 30-48% des patients
– Critique :
• EEG polygraphique avec vidéo simultanée après le
réveil provoqué
• Bouffées de pointes (5-20) à 12-16 Hz d’amplitude
croissante prédominant sur les régions frontales
Epilepsie Myoclonique Juvénile
GUE…19 ans
NEM
Quelques exemples
• La désorganisation du sommeil dans le
syndrome des POCS
• Les anomalies focales des EPCT
• Les crises frontales liées au sommeil
• Les crises liées à l’endormissement ou au
réveil
• L’association de manifestations
épileptiques ou non dans le sommeil
Manifestations Paroxystiques
non épileptiques
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Trémulations
Myoclonus bénin du Sommeil Calme
Hyperekplexia
Hémiplégie Alternante
Familial rectal pain
Syndrome de Sandifer
Rythmies d’endormissement