la sclerose laterale aneutrophique maladie de charcot

NEUROLOGIE
LA SCLEROSE LATERALE ANEUTROPHIQUE
MALADIE DE CHARCOT
A - DEFINITION
Maladie dégénérative.
Elle touche uniquement les motoneurones : nerfs moteurs.
Il n'y a donc pas de troubles sensitifs.
Maladie plus fréquente chez l'homme.
Pic de fréquence entre 45 et 60 ans.
Actuellement aucun traitement.
Conduit à la mort en moins de 2 ans.
Le faisceau pyramidal comporte 2 neurones.
• Atteinte périphérique : atteinte du second motoneurone
• Atteintes centrales : 1er motoneurone
a) Atteinte neurogène périphérique
• Atrophie musculaire progressive.
• Fasciculations : muscles qui bougent tout seuls
• Crampes musculaires
Peut commencer au niveau des membres supérieurs : mains de singe.
Membres inférieurs : peut mimer une polynévrite.
Au niveau bulbaire :
• Troubles de l'articulation
• Troubles de la déglutition
• Troubles de la voix
b) Premier neurone
• Signe de Babinsky inconstant
B - DIAGNOSTIC
On fait un électromyogramme.
Éléments négatifs : diagnostic d'exclusion.
Diagnostics différentiels :
• Myélopathie cervicarthrosique : compression de la moelle liée à une arthrose cervicale
• Gammapathie : ponction lombaire
Traitement : RILUTEK.
Prolonge la durée de vie de 3 mois.
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NEUROLOGIE
LES PATHOLOGIES PERIPHERIQUES
I - LES MONONEVRITE
A - LE NERF RADIAL
Flexion sur l'avant bras du poignet et des bras.
Innervation sensitive de l'avant bras, du bras, du dos de la main.
Clinique :
Déficit de l'extension du poignet.
Compression du nerf au niveau de la gouttière humérale.
B - NERF MEDIAN
Flexion du poignet, du pouce et des phalanges de l'index.
Subduction, pronation et opposition du pouce.
Sensibilité :
Hypoesthésie de la moitié externe de la face palmaire de la main, du pouce, de l'index et du médian, et de la
moitié externe de la face palmaire de l'annulaire.
Syndrome du canal carpien : compression du nerf médian au niveau du canal carpien..
• Douleurs nocturnes
• Qui réveillent le patient
• Paresthésies
Amyotrophie des muscles de l'éminence thénar.
Le diagnostic est confirmé par l'électromyogramme.
Traitement :
• Corticoïdes
• Intervention chirurgicale
C - NERF CUBITAL
Innervation des muscles intrinsèques de la main.
Abduction et subduction des doigts.
Flexion et extension de la métacarpo-phalangienne.
Adduction du 5ème doigt.
Signe de Froment : le patient ne peut pas tenir une feuille avec le pouce.
Main en griffe cubitale.
Paresthésies sur la moitié interne de la main.
D - LE NERF SCIATIQUE POPLITE EXTERNE
Au niveau de la tête du péroné.
Déficit moteur au niveau de la loge antérieure de la jambe : le patient ne peut plus relever le pied.
Atteinte des péroniers externes : steppage
Troubles sensitifs sur le dos du pied.
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E - ATTEINTE DU FEMORO-CUTANE
Fourmis sur la partie externe de la cuisse.
Névralgie paresthésiante.
Patients :
• Obèses
• Diabétiques
• Opérés de la crête iliaque
II - POLYNEVRITE
Atteinte bilatérale, symétrique, simultanée
A - LA POLYRADICULONEVRITE
Atteinte segmentaire et focale des nerfs qui prédominent à la partie proximale des nerfs, due à un
démyélinisation.
Pathologie dont on ne connaît pas l'étiologie.
Presque toujours bénigne.
Fait fréquemment suite à une infection virale.
On pense que, suite à cette infection, le patient développe une hyperactivité immunitaire.
Les anticorps vont se fixer sur la gaine de myéline et la détruire.
Déficit moteur :
• Progressif
• Ascendant
• Commençant par les membres inférieurs
• Proximale sur les membres inférieurs
• S'étendant aux intercostaux et aux muscles du cou.
Le malade doit être intubé et ventilé.
Association de paresthésies.
Atteinte de certains nerfs crâniens : dysplégie faciale.
Deux examens :
• Ponction lombaire : dissociation albumino-cytologique (augmentation de l'albumine sans
augmentation du nombre des cellules
• EMG (Électromyogramme)
Évolution :
a) Phase ascendante
Durée variable.
b) Phase stable
En plateau : dure plusieurs semaines, voire plusieurs mois.
Surveillance :
• Force respiratoire
• Rythme cardiaque
• Décubitus stricte
• Risque important de phlébite
c) Phase descendante
Pas de déficit.
Fatigabilité.
Traitement :
• Plasmaphérèse : entre 3 et 5 selon la gravité clinique
• Veinoglobuline polyclonale : 0,5 mg sur 5 jours
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III - MULTINEVRITE
Atteinte de plusieurs nerfs
Pas forcément bilatérale, symétrique et simultanée
IV - LA MYASTHENIE
Maladie de la transmission neuromusculaire.
Maladie auto-immune.
Liée à la production d'anticorps dirigés contre les récepteurs de l'acétylcholine.
Bloc de conduction post-synaptique : récepteurs post synaptiques.
Peut être isolée ou associée à d'autres maladies auto-immunes.
Associé à une tumeur thymique.
Thymome : cancer du thymus quand il persiste chez l'adulte.
Circonstances de découverte variable :
• Grossesse
• Prise de médicaments : nombreuses contre-indications (anesthésiques, curarisants,
bêtabloquants, fluoro-quinolones
• Infection
Se manifeste par une fatigabilité musculaire qui a pour caractéristique de survenir à l'effort et s'accentuant
avec cet effort ; disparaissant après une période de repos.
Les signes cliniques sont les plus fréquents en fin de journée.
Touche :
•
•
•
•
Les muscles de l'oculomotricité : ptôsis uni ou bilatéral
Diplopie
Paralysie faciale
Troubles de la déglutition
Faiblesse des membres.
Faiblesse des muscles masticateurs.
La faiblesse des muscles respiratoires fait la gravité de la maladie.
Patients à surveiller très scrupuleusement.
Ils peuvent avoir besoin d'une intubation très rapide.
Diagnostic :
• EMG
• Dosage des neurorécepteurs à l'acétylcholine
Traitement :
Des poussées :
• Plasmaphérèse
• Veinoglobuline
De fond
Anticholinesthérasiques : inhibition de l'enzyme de dégradation de l'acétylcholine.
• MYTELASE
• MESTINON
On débute à toutes petites doses.
On augmente progressivement selon l'efficacité clinique.
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NEUROLOGIE
LES CEPHALEES
Migraines :
Définition internationale précise :
• Unilatérale
• Battante
• À bascule
• Nausées
• Vomissements
• Aggravée par le bruit et la lumière
• Soulagée par le noir et le silence
Plusieurs sortes de migraines :
Accompagnées
Associées à des signes neurologiques
• Paresthésie
• Aphasie
Avec aura
• Visuelle
• À type de scotome scintillant
• Éclairs
Douleur controlatérale à l'aura
Compliquées
Présentent des signes neurologiques qui persistent
Traitement
a) De l'accès migraineux
• ASPIRINE - PRIMPÉRAN
• SUMATRIPTAN
Gros effet placebo.
b) Traitement de fond
Quand le patient est invalidé par la fréquence des crises.
Rechercher les facteurs déclenchants.
Patchs d'œstrogènes pendant les règles.
Bêtabloquants.
Dérivés de l'ergot de seigle.
Antidépresseurs tricycliques.
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NEUROLOGIE
LES ALGIES VASCULAIRES DE LA FACE
Touche les hommes.
Se manifestent par des douleurs péri-orbitaires intenses.
Toujours du même côté.
Même période de l'année.
Même moment de la journée.
Trouble vasomoteur.
Pas d'étiologie retrouvée.
Le SUMATRIPTAN est très efficace.
Oxygène nasal.
Inhibiteur calcique : ISOPTINE.
LE TIC DOULOUREUX DE TROUSSEAU
Névralgie du trijumeau.
Douleur à type de décharge électrique.
Touche préférentiellement les 2 premières branches du nerf V (trijumeau).
Douleurs qui surviennent en éclair, par salves.
Zones gâchettes.
Brossage des dents.
Examen clinique normal.
Peut être l'indice d'une sclérose en plaques.
Traitement :
• TÉGRÉTOL
• LIORÉSAL
• DI-HIDAN
• Électrocoagulation du ganglion de Gacer
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