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Acrosyndromes Vasculaires
J.C. Wautrecht
Service de Pathologie Vasculaire
Hôpital Erasme
1
Acrosyndromes Vasculaires
« Toute manifestation circulatoire localisée au
territoire cutané des extrémités et dans
laquelle les troubles vasculaires, qu ’ils soient
vasomoteurs ou lésionnels, primitifs ou
secondaires, intéressent la microcirculation et
jouent le rôle fondamental. »
Prévalence globale ≥ 10%
2
Microcirculation cutanée
3
Acrosyndromes Vasculaires
Permanents
Vasoconstriction
Vasodilatation
Acrorhigose
Acrocyanose
Livedo
Achrocholose
Paumes rouges
(syndrome de Lane)
Paroxystiques
Phénomène de Raynaud
Erythermalgies
(Erythromélalgies)
4
Acrosyndromes Vasculaires
Permanents
Vasoconstriction
Vasodilatation
Acrorhigose
Acrocyanose
Livedo
Achrocholose
Paumes rouges
(syndrome de Lane)
Paroxystiques
Phénomène de Raynaud
Erythermalgies
(Erythromélalgies)
5
Acrorighose


Symptomatologie fonctionnelle se manifestant
par des extrémités froides et pâles en
permanence, prédominant chez la femme jeune :
bénin et très courant
Si tardif et asymétrique : DD hypothyroïdie et
artériopathie
6
Acrosyndromes Vasculaires
Permanents
Vasoconstriction
Vasodilatation
Acrorhigose
Acrocyanose
Livedo
Achrocholose
Paumes rouges
(syndrome de Lane)
Paroxystiques
Phénomène de Raynaud
Erythermalgies
(Erythromélalgies)
7
Acrocyanose
Description : Crocq, 1896.
Définition :
 Cyanose et froideur persistante des extrémités,
accentuées au froid et diminuées par le
réchauffement.
 Pas de douleur
 Pas de troubles trophiques
 Parfois œdème et hyperhidrose (mains, pieds)
associés
8
Acrocyanose
Types : Idiopathique : bénin, problèmes d’esthétique
Secondaire : connectivites,
pathologies compliquées d’une
cyanose centrale
Incidence : inconnue
H~F
Diagnostic : anamnèse, examen clinique, laboratoire
et capillaroscopie
Traitement : ? - éventuelle sympathectomie
- iontophorèse
- toxine botulinique
9
Acrocyanose
10
Acrosyndromes Vasculaires
Permanents
Vasoconstriction
Vasodilatation
Acrorhigose
Acrocyanose
Livedo
Achrocholose
Paumes rouges
(syndrome de Lane)
Paroxystiques
Phénomène de Raynaud
Erythermalgies
(Erythromélalgies)
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Livedo (reticularis)
Définition : Marbrures des extrémités, parfois du tronc, accentuées
par le froid et diminuées par l’exposition au chaud
Types
1. Livedo reticularis bénin idiopathique
Autres termes : livedo racemosa, livedo annularis,
cutis marmorata, asphyxia reticularis
2. Livedo reticularis avec ulcères
Autres termes : vasculite livédoïde, atrophie blanche en
plaques, microthromboses vasculaires d’étiologie
inconnue
12
Livedo (reticularis)
3.Livedo reticularis secondaire

Connectivites


PAN




Hyperviscosité
Cryoglobulinémie

Thrombocythémie

Embols de cholestérol

Artériopathies oblitérantes

Infections
Syndrome de Sneddon
Anticorps antiphospholipides
Amantadine
13
Livedo (reticularis)
14
15
Livedo
16
Physiopathologie du livedo
17
Vasculite livédoïde
18
Acrosyndromes Vasculaires
Permanents
Vasoconstriction
Vasodilatation
Acrorhigose
Acrocyanose
Livedo
Achrocholose
Paumes rouges
(syndrome de Lane)
Paroxystiques
Phénomène de Raynaud
Erythermalgies
(Erythromélalgies)
19
Phénomène de Raynaud
20
Phase syncopale
Phénomène de
Raynaud
Phase asphyxique
1862 Maurice Raynaud
Phase d’ hyperhémie
réactionnelle
21
Maladie de Raynaud
22
Phénomène de Raynaud Iaire (maladie de Raynaud) et
IIaire (syndrome de Raynaud)
Primaire
Secondaire
Sexe
4F/1M
F≅M
Age de début
Souvent < 40 ans
Tout âge
Distribution des
symptômes
Tous les doigts (sauf
pouces)
Certains doigts
Bilatérale
Parfois bilatérale
Anomalies artérielles
Absentes
Parfois présentes
Troubles trophiques
Rarissimes
Fréquents
Labo
Normal
Parfois anormal
Capillaroscopie
Normale
Parfois anormale
Pronostic
Excellent
Dépend de l’affection
sous-jacente
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Etiologies principales d’un phénomène de
Raynaud secondaire
Connectivites
Sclérodermie e.a. CREST syndrome
Lupus
Polyarthrite rhumatoïde
Dermatomyosite
Artériopathies
Maladie de Buerger
Syndrome du défilé thoraco-brachial
Embols
Troubles neurologiques
Syndrome du canal carpien
Traumatismes
Maladie des vibrations
Anévrisme cubital professionnel ou lié
à certaines activités sportives
Médicaments
Bêtabloquants, dérivés de l’ergot,
bléiomycine,vinblastine,cisplatine
24
S
C
E
T
R
25
Syndrome du défilé thoraco-brachial
( Thoracic Outlet Syndrome = TOS)

Ensemble de troubles vasculo-nerveux liés à une
compression des structures vasculaires et
nerveuses au niveau du défilé thoraco-brachial
26
27
Syndrome du défilé thoraco-brachial :
diagnostic


Anamnèse
Clinique : Position militaire exagérée
Manœuvre d’Adson
« Mains en l’air » (Roos)
Hyperabduction (Wright)
28
Environnement
Bourreuse Jackson
29
Raynaud - Diagnostic





Anamnèse
Examen clinique
Biologie
Capillaroscopie
Tests au froid
Test d’Allen
Mesure de TA aux 2 bras
Méthodes de compression du défilé
Tests de Phallen et de Tinel
Facteurs antinucléaires
EHC
30
Test d’ALLEN
31
Raynaud - Diagnostic





Anamnèse
Examen clinique
Biologie
Capillaroscopie
Tests au froid
32
33
34
35
36
Tests au froid
37
Raynaud - traitement





Prévention contre le froid (chaufferettes …)
Traitement étiologique s’il y a lieu
Interruption du tabagisme
Traitement chirurgical : limité
Traitement médicamenteux si nécessaire
38
39
Raynaud – traitement médicamenteux





Drogues vasoactives
Antagonistes calciques
Dihydropyridines
Diltiazem
Kétansérine
Prazosine
Dérivés nitrés (patchs)




Pg I2 , Pg E1, Iloprost (IV)
Prostaglandines per os
Beraprost, Cicaprost
Iloprost, Misoprostol
Antagonistes des
récepteurs de l’ ET-1 ?
Sildénafil
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PROSTAGLANDINES ET ANALOGUES
Dosages proposés
IV
Pg E1
- 5 à 10 ng/kg/min. 4-6 h/j pendant 14-21 j
- schéma de 72 h en continu :
6 ng/kg/min.
10 ng/kg/min. après 12 h si pas d’effets secondaires
Pg I2
- 2 ng/kg/min.
de 2 ng/kg/min. toutes les 30 min. jusqu’à dose
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Acrosyndromes Vasculaires
Permanents
Vasoconstriction
Vasodilatation
Acrorhigose
Acrocyanose
Livedo
Achrocholose
Paumes rouges
(syndrome de Lane)
Paroxystiques
Phénomène de Raynaud
Erythermalgies
(Erythromélalgies)
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Acrocholose




Manifestation subjective des extrémités à type
de brûlure
Substratum ?
Parfois associée à une hyperthyroïdie
Exclure une neuropathie périphérique sousjacente
43
Acrosyndromes Vasculaires
Permanents
Vasoconstriction
Vasodilatation
Acrorhigose
Acrocyanose
Livedo
Achrocholose
Paumes rouges
(syndrome de Lane)
Paroxystiques
Phénomène de Raynaud
Erythermalgies
(Erythromélalgies)
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Syndrome de Lane
Anomalie microcirculatoire constitutionnelle
réalisant un tableau d’érythème palmaire
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Acrosyndromes Vasculaires
Permanents
Vasoconstriction
Vasodilatation
Acrorhigose
Acrocyanose
Livedo
Achrocholose
Paumes rouges
(syndrome de Lane)
Paroxystiques
Phénomène de Raynaud
Erythermalgies
(Erythromélalgies)
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Erythromélalgies



Douleur à type de brûlure et érythème des
extrémités provoquée par la chaleur (« inverse
du Raynaud ») , aggravée par la position déclive
Amélioration des symptômes au froid ou en
surélevant la partie atteinte
Probablement liées à des troubles du
métabolisme des prostaglandines et de
l’agrégation plaquettaire
47
Erythromélalgies
48
Erythromélalgies
Etiologie
Primitives : rares, souvent symétriques, parfois familiales
souvent < 40 ans
Secondaires : souvent > 40 ans, parfois asymétriques
 Syndromes myéloprolifératifs avec
polyglobulie
(Vaquez,
thrombocytémie essentielle)
 Parfois HTA
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Erythromélagies - traitement

Etiologique : hydroxyurée pour Vaquez et
thrombocytémies, 32 P pour polyglobulie primitive …

AAS : 500 mg 1 x (test diagnostique)

Bêtabloquants

Prophylaxie des situations à risque (éviter chaleur …)
50
Engelures





Vascularite liée à l’exposition au froid
Favorisées par terrain familial, acrocyanose, Raynaud
Uniquement en hiver
Prurit et œdème des extrémités (pieds> mains) suivis de
lésions érythémateuses rouge vif puis papules
érythémato-cyaniques (parfois bulles, phlyctènes,
ulcérations…)
Disparition en 3-4 semaines
51
Engelures
des doigts
52
Engelures
53
Engelures – traitement



Rien de vraiment efficace
Protection contre le froid
Antagonistes calciques ( félodipine )
54