LA SYPHILIS CONGENITALE

LA SYPHILIS CONGENITALE
L EL HARIM ROUDIES *, A EL MADANI , A EL HASSANI , M JORIO ,
A EL MALKI- TAZI.
INTRODUCTION
La syphilis est redevenue un problème de santé publique malgré l’action
curative toujours efficace de la Pénicilline; partout dans le monde, on note une
recrudescence depuis 10 ans, l’incidence atteignant les proportions de l’ère pré
antibiotique, cette recrudescence est associée à la pandémie de l’infection par le
VIH ; dans ce contexte, la syphilis congénitale (S C)demeure une forme
préoccupante de la syphilis, d’où la nécessité du dépistage systématique de la
syphilis chez la femme enceinte.
Au Maroc, trois facteurs sont responsables de persistance de la S C:
• • La recrudescence des MST, leur prévalence est imprécise, au
centre de transfusion de Rabat, la prévalence des anticorps de
la syphilis est de 2,04%
• • La vérification sérologique unique en début de grossesse, 3,9
à 17% seulement des femmes enceintes fréquentent le
dispensaire
• • Et enfin la mauvaise compliance médicamenteuse maternelle.
Des progrès ont été faits aussi bien dans le diagnostic devenu plus simple,
que dans le traitement utilisant de nouveaux schémas thérapeutiques préconisés par
l’OMS.
EPIDEMIOLOGIE
Agent causal :
L’agent causal de la syphilis congénitale est Tréponéma Pallidum, qui reste, près
de 90 ans après sa découverte, un des pathogènes bactériens encore non cultivable,
cet handicap méthodologique explique notre ignorance du processus pathogénique
de l’infection au niveau cellulaire et moléculaire de la phase de syphilis primaire,
secondaire, puis la phase tertiaire responsable des formes neurologiques et cardiovasculaires.
* Service des maladies infectieuses
Hôpital d'enfants - CHU Rabat-Salé
ARTICLE PUBLIE DANS :
REVUE MAROCAINE DE BIOLOGIE – INFECTIOLOGIE
TOME V, N° 3, OCTOBRE 1999.
Fréquence
La fréquence croissante de S C est parallèle à la recrudescence de syphilis primaire
et secondaire adulte; la S C constitue 1,5 à 1,8 / 100 syphilis adulte
Au Maroc: Clavie en 1951 a été le premier à rapporter un taux
de S C = 4,3% de syphilis adulte
Actuellement, dans le service des maladies infectieuses de
l’hôpital d’enfants de Rabat, 0,4 à 1% des nourrissons hospitalisés sont atteints de
S C.
Au USA en 1990: 2841 cas de S C ont été rapportés , alors
qu’en 1988: seuls 688 cas de S C furent décrits, ceci est dû aux nouveaux critères
de définition qui ont été proposés, ainsi, les mort-nés sont considérés comme des
nouveau-nés syphilitiques, de même que les nouveau-nés de mère syphilitique non
traitée ou insuffisamment traitée, ceci majore les chiffres normalement présentés.
Contamination
Contamination transplacentaire : ce mode de contamination a été décrit
en 1916 par Fordyle; pendant les 4 à 5 premier mois de grossesse, la barrière
placentaire est infranchissable, à partir du 5ème
mois de grossesse, la
contamination devient possible, les tréponèmes vivants passent du placenta vers
les vaisseaux ombilicaux puis vers le foie du foetus entraînant d’emblée une
syphilis secondaire.
Circonstances de survenue: l’atteinte du fœtus par le tréponème pâle
survient le plus souvent au cours de la 2ème moitié de la grossesse avec un risque
d’autant plus grand que la syphilis maternelle est récente: 50 à 100% d'atteinte si la
contamination a lieu pendant la grossesse, il en résulte que lorsque la syphilis est
contractée en début ou en fin de grossesse, cela entraînera dans 80% des cas une S
C précoce, d’où la nécessité d’un premier dépistage au 1er trimestre de grossesse et
d’un 2ème dépistage au 6ème mois de grossesse.
Conséquences de la contamination: l’atteinte par le Tréponème
peut entraîner chez le fœtus :
• La mort fœtale in utero
• L’accouchement d’un fœtus macéré
• Une prématurité
• Un nouveau-né présentant des lésions syphilitiques
• Une S C complètement latente .
CLINIQUE
La syphilis congénitale se manifeste par plusieurs tableaux cliniques
différents:
• La S C précoce est la plus fréquente
• La S C tardive
• Les stigmates, séquelles de S C
Les deux dernières formes sont plus rares
SYPHILIS CONGENITALE PRECOCE
Des tableaux cliniques très différents peuvent être observés, allant de la
mort fœtale à la forme sérologique pure
Enfant mort né
Le nouveau-né est macéré, il présente des lésions bulleuses où pullulent les
tréponèmes, de même qu’une hépatosplénomégalie
Syphilis congénitale précoce grave
Le nouveau-né est souvent prématuré, il a les signes d’une septicémie, et présente
un anasarque fto placentaire; de même, il peut présenter des hémorragies et
également une méningite; l’évolution est fatale malgré le traitement
Syphilis congénitale commune: forme la plus fréquente
de SC, les tableaux cliniques sont polymorphes, allant de présence de tous les
symptômes à l’atteinte paucisymptomatique.
La survenue est précoce, ou plus tardive jusqu’au 4ème mois de la vie, jamais au
delà de 2ans.
Signes :
Manifestations cutanéomucqueuses :
• Les lésions cutanées sont de trois types les lésions bulleuses palmo
plantaires, où pullulent les tréponèmes, apparaissent à la naissance ou
au plus tard pendant la première semaine de vie, elles évoluent en une
seule poussée
• Les syphilides maculeuses papuleuses, papulosquammeuses ou
papuloérosives, ces lésions atteignent tout le corps et évoluent en
plusieurs poussées ; le diagnostic différentiel se pose avec :
• le pemphigus staphylococcique
• la dermatite fessière
• l’épidermolyse bulleuse
•
Les lésions muqueuses sont constituées par :
La rhinite syphilitique ou coryza persistant riche en tréponèmes ;
Les lésions fissuraires péribuccales ou périanales donnant en
cicatrisant des rhagades;
• Les lésions des phanères sont plus rares, entraînent un périonyxis
inflammatoire
Les lésions ostéoarticulaires
L’examen radiologique doit être systématique, les lésions sont
bilatérales et symétriques :
L’ostéochondrite est présente dans 80% des cas dès la
naissance jusqu’au 3ème mois de vie, elle confirme le diagnostic,
atteint surtout les membres supérieurs et se manifeste sous
deux formes :
* f. latente
* f. inflammatoire douloureuse : pseudoparalysie de Parrot
La radiographie met en évidence l’atteinte des métaphyses des
os longs, les lésions passent par quatre stades :
• Le stade I comporte un épaississement métaphysoépiphysaire,
• Le stade II comprend des bandes claires au même endroit,
quant au :
• Stade III, il est caractérisé par le signe de WIMBERGER :
encoche du bord interne du tibia
• Le stade IV est rarement observé, constitué par une fracture
métaphysaire ;
• La périostite est latente, elle peut prendre trois aspects :
périostite calleuse, en bulbe d’oignon ou engainante
• L’ostéomyélite est également rare et latente
Les atteintes viscérales sont de localisation :
• Hépatite et/ou splénique avec hépatosplénomégalie,
ictère et hémorragies
• Rénale : protéinurie, néphrite ou syndrome néphrotique
• Neurosyphilis congénitale, souvent asymptomatique, ou
Syndrome méningé
• Sensorielle : exceptionnelle avec surdité, ou choriorétinite
( Gonades : orchite syphilitique ou sarcocèle, ou ovarite
Anémie et thrombopénie
Tableaux cliniques constitués :
( Forme polyviscérale : comprenant les signes cutanés,
muqueux, les localisations viscérales le plus souvent
hépatique et hématologique et les localisations osseuses qui
sont constantes; cette forme est souvent rencontrée au cours
des premiers jours de vie et menace le pronostic vital.
( Forme paucisymptomatique : est plus fréquente, elle est soit
constituée des lésions ostéoarticulaires seules.Soit, il s'agit de
forme cutanée associée aux lésions ostéoarticulaires ; ces deux
forme sont de meilleur pronostic.
SYPHILIS CONGENITALE TARDIVE :
Elle est révélée après l’âge de 2 ans, c’est l’équivalent congénital de la
Syphilis tertiaire, dans 40% des cas, il s’agit de forme symptomatique, et dans 60%
des cas, les formes sont asymptomatiques, dépistées par la sérologie
Les lésions sont de siège oculaire à type de kératite, iridocyclite ou
chroriorétite ; les manifestations neurologiques sont rares
LES STIGMATES DE LA S.C :
Ce sont des séquelles de la S . C, il s’agit des rhagades et des
anomalies dentaires, les lésions décrites sont :
• La rhinite destructrice
• La périostite du tibia qui prend la forme de lame de sabre
• La dent de Hutchinson
BIOLOGIE DE LA SYPHILIS CONGENITALE PRECOCE
Les tests sérologiques:
• Les tests sont simplifiés et codifiés, ils sont constitués
de deux types :
( les tests utilisant les antigènes (Ag) nontréponémiques (trep) :
c’est le V.D.R.L. (Venereal Disease Research Laboratory)
( les tests utilisant les Ag trep : il s’agit du :
TPHA(Treponema Pallidum Haemagglutination treponemal antibody
absorption test)
plus spécifique ; la recherche des Ig M spécifiques utilise 2 tests :
le FTA ABS 19s IgM et IgM SPHA(Solid Phase
Haemagglutination Assay
Ainsi, 4 tests : VDRL, TPHA, FTA ABS, et IgM SPHA
sont suffisants pour faire face à toutes les situations cliniques.
Les tests du nouveau-Assay),
• du FTA-ABS(fluorescent né doivent être réalisés
parallèlement à
ceux de la mère, et les résultats interprétés par rapport aux taux
maternel.
• Interprétations des tests :
différentes situations peuvent être observées
Le nouveau-né est indemne de SC, il y a un passage des Ac
maternels :
le VDRL est positif, et devient négatif en 3 à 7 mois
le FTA Abs est positif et devient négatif en 6 mois
la recherche des IgM est négative
Le nouveau-né est atteint de SC :
Le VDRL est positif et le titre est supérieur à 4 fois
le titre de la mère.
Dans le cas où le VDRL est négatif, c’est un taux
faussement négatif car la contamination du fœtus est
tardive, il faut refaire le test. Les IgM sont positives,
on peut avoir des réactions faussement négatives et
positives avec les IgM :
pour les réactions faussement négatives :
le taux des IgG inhibe les IgM du fœtus Pour les
réactions faussement positives : le fœtus est atteint
mais guéri in utéro par le traitement maternel reçu.
• Les réactions sérologiques dans le LCR :
La recherche des IgM dans le LCR est la seule
méthode valable. La recherche des IgG :
le VDRL est positif dans le LCR, il s’agit :
soit d’une Neurosyphilis
soit d’un transfert passif d’AC à travers les
plexus choroïdes.
Les autres examens biologiques
La recherche du tréphonème pâle
Elle constitue le diagnostic de certitude ;
la recherche se fait au niveau :
• du liquide des lésions cutanées (bulles palmo plantaires )
• du liquide de l’écoulement nasal et du LCR
L’hémogramme
Peut mettre en évidence :
• une anémie
• une hyperleucocytose
• une thrombopénie
Autres examens :
augmentation du taux de bilirubine, des transaminases.
Examen du LCR :
On peut trouver une hypercellularité en cas d’atteinte
neurologique, mais si le LCR est normal cela
n’élimine pas une neurosyphilis.
• Autres tests du diagnostic de la S.C
• Recherche des IgM dans le sang du cordon,
• mais il existe des faux (+) et des faux (-)
• Etude de la PCR dans le sérum et le LCR.
• Etude de la réaction de Western Blott dans le sérum
• et le LCR.
DIAGNOSTIC DE LA SYPHILIS CONGENITALE PRECOCE
La syphilis congénitale a été classée en trois catégories ( CDC d’Atlanta )
La S.C confirmée
par l’identification du tréponème pâle.
Une compatibilité certaine quand une anomalie
suivante existe :
• Une sérologie de la syphilis positive
( tests tréponémiques et non tréponémiques )
• Le nouveau-né de mère ayant une syphilis
insuffisamment traitée pendant la grossesse , et le nouveau-né
ayant des tests tréponémiques et non tréponémiques positifs.
• Le VDRL positif dans le LCR du nouveau-né.
• Une sérologie de la syphilis positive en présence
d’un signe suivant chez l’enfant :
une rhinite, une ostéite, une périostite, une ostéochondrite,
une ascite, des lésions cutanéomuqueuses, une hépatite,
une hépatosplénomégalie, une splénomégalie, une néphrite,
un syndrome néphrotique, une anémie hémolytique
• L’ascension de 4 fois le VDRL à trois mois
d’intervalle avec un TPHA positif ou un FTA ABS positif.
• L’absence de négativation des tests
tréponémiques et non tréponémiques au 6ème mois.
Diagnostic de SC improbable
• La négativité de la sérologie syphilitique.
• La négativité des tests tréponémiques en 6 mois.
• L’absence des signes chez le nouveau-né de mère
traitée pendant la grossesse.
Chez
la mère, un titre de VDRL diminué 4 fois.
•
• Chez le nouveau-né, le titre du VDRL est
inférieur à 4 fois le VDRL de la mère.
TRAITEMENT DE LA S.C
Traitement de l'enfant
Les modalités du traitement sont passées par
plusieurs étapes:
•
au départ, la pénicilline G a été utilisée à doses progressives:
5 U / kg / j, 10, 100,1000, jusqu'à atteindre la dose de 30.000 U / kg / j en 2
injection IM pendant 15 j pour arriver à une dose totale de 600.000 U / kg .
•
Puis la Benzathine pénicilline à la dose de 50.000 U / kg en une
injection IM, ensuite la Péni G procaine: 50.000 U / kg / j par voie
IM pendant 15 j, enfin le dernier traitement préconisé par l'OMS:
Péni G 50.000 U / kg / j en 2 injection IM pendant 10 à 15 j.
Tous ces traitements sont insuffisants en cas de neurosyphilis du
nouveau-né ou du nourrisson, c'est ainsi que le CDC d'Atlanta a donné de
nouvelles directives en matière de traitement de la syphilis congénitale:
La Pénicilline G à la dose de 100.000 à 150.000 U / kg / j, soit: 2 à 3
perfusions par jour de 50.000 U / kg pendant une durée de 10 à 14 j
La Benzathine Pénicilline à la dose de 50.000 U / kg en une injection
IM, elle est réservée aux nouveaux nés à risque de S.C mais n’ayant aucun signe
clinique, radiologique, ou biologique imposant le traitement.
En cas d’allergie à la pénicilline, il faut faire une désensibilisation.
Traitement de la mère
Varie selon le stade de la syphilis, précoce ou tardive
On utilise la pénicilline retard ou la pénicilline G
selon le protocole.
Indications thérapeutiques
• Nouveau-né dont la sérologie de la syphilis est
positive (tests tréponémiques et non tréponémiques) et dont mère est dans une des
situations suivantes:
• Absence de traitement.
• Traitement reçu un mois avant l’accouchement.
• Traitement ne comportant pas de pénicilline.
• Absence de diminution du taux de VDRL après traitement
• Traitement inconnu aussi bien pour sa nature que
pour ses modalités
• Suivi sérologique insuffisant
• Nouveau-né présentant une des anomalies suivantes:
• n'importe quel signe clinique ou radiologique de S.C
•
•
VDRL positif dans le LCR
Hypercellularité (>5 cell / mm3 )dans le LCR ou
Hyperprotéinorachie ( >5g / l)
§ Titre du VDRL supérieur ou égal à 4fois le VDRL de la mère;
§ FTA ABS 19-S-IgM positif
§ Enfants dont la mère est non traitée ou non
suivie par des sérologies successives doivent être traités même si l'examen clinique
est normal.
EVOLUTION SOUS TRAITEMENT
Evolution clinique et radiologique :
§ Sous traitement, les lésions cutanées
desquament ou se dessèchent pour disparaître en 8 à 10 jours. Quant aux lésions
osseuses, elles mettent plusieurs semaines pour guérir sans séquelles.
Dans les formes polyviscérales, la mortalité est lourde et dépasse 50%.
Evolution sérologique
Chez le nouveau-né
Le suivi sérologique est difficilement assuré ( 26% aux USA)
Le VDRL quantitatif est fiable: Le titre doit diminuer de
4fois 3 mois après le traitement et de 8 fois, 6 mois après le traitement. Le Suivi
sérologique se fera à 3, 6 et 12 mois. Un nouveau traitement sera instauré s'il n'y a
pas de diminution de 4 fois le taux du VDRL ou si le VDRL augmente plus de 4
fois.
La sérologie d’un enfant traité après 5 mois de vie restera positive.
Chez la mère
Suivi de la sérologie tous les 3 mois, puis 6 et 9 mois durant 2 ans.
TRAITEMENT PREVENTIF DE LA S.C
Dépistage de syphilis chez femme enceinte
En début de grossesse il faut pratiquer le dépistage à toutes les
femmes.
Le deuxième dépistage sera réalisé au 3ème trimestre
A l’accouchement, la sérologie sera faite s'il existe un contexte à
risque
Les tests demandés sont: le VDRL et le TPHA
Traitement de la femme enceinte
Consiste en l'administration de:
1,2 M de pénicilline G pendant 12 j
1,5 M de pénicilline semi- retard pendant 15 j avec 2ème cure
2,4 M de pénicilline retard / semaine pendant 3 semaines
En cas d'allergie à la pénicilline: il faut utiliser l' Erythromycine
en sachant qu'elle a une mauvaise diffusion transplacentaire et qu'il faut
faire une cure de pénicilline systématique chez le nouveau-né.
RESUME
La syphilis congénitale précoce fait encore partie de la pathologie
pédiatrique au Maroc. La contamination du nouveau-né se fait par voie trans
placentaire ; le nouveau-né ou le nourrisson peut présenter plusieurs tableaux
cliniques, allant de la forme sérologique pure à la forme poly viscérale de sombre
pronostic. Le diagnostic est posé grâce à la sérologie, actuellement bien codifiée.
Le traitement est basé sur la pénicilline G par voie I.V. Enfin, la prévention est
fondée sur le dépistage et le traitement de la femme enceinte.
Mots clés : Syphilis Congénitale, Nouveau-né, Prévention, Pénicilline.
BIBLIOGRAPHIE
A.M. BERTRAND, A. RAFFI, J. SCHIRRER, J.M. ESTAVOYER, D. AMSALLEM, C.
BERGEY :
La syphilis : une maladie transmissible toujours d'actualité, à propos d'un cas de
syphilis congénitale.
La Médecine Infantile, 95ième année, N° 3 mars 1988.
GASTON LOUIS DAGNET, JEAN-MICHEL ALONSO :
Données actuelles sur la biologie de la syphilis
Annales de l'Institut Pasteur / Actualités (1993 ) 4,4.
M. GHADOUANE, B.S. BENJELLOUN, L. EL HARIM-ROUDIES, M. JORIOBENKHRABA, A. EL MALKI-TAZI :
Skeletal lesions in early congenital syphilis (A review of 86 cases)
Rev. Rhum. .(Engl. Ed.), 1995, 62 (6), 433-437.
Y.GIOVAGRANDI, J.M. COSTA, D. MALKA, V. BELEIN :
Maladies Infectieuses au cours de la grossesse
La Revue du Praticien (paris 1995, 45 )
GOENS J., DEBERDT P.A., ACHTEN G. :
Syphilis –
Encycl. Méd. Chir. PARIS
Dermatologie fr. 12 670 C10 1992.
SUMMARY
Early congenital syphilis remains a serious disease of the pediatric illness
in Morocco. Acquisition of syphilis infection in the newbom can result in infection
of the placenta. It can lead to several clinical courses in the newbom and the infant
such subclinical infection with serological findings to severe fonns causing domage
to several organs. Diagnosis is made by specific serological screening and the
treatment is based on penicillin given intravenously. Prevention allow, detection of
maternel infection during pregnancy and treatment of infected pregnant women.