Etude des atteintes de la sarcoÏdose

R.I.S.M.S
Etude des atteintes de la sarcoÏdose
24-08-2006
1 LA SARCOÕDOSE MALADIE DE BESNIER-BOECK-SCHAUMANN
Sources: Yves Martinet, Kamal Abou-Hamdan
1.1 Définition
La sarcoïdose est une maladie, « un syndrome », d'étiologie inconnue, caractérisée par
l'atteinte de plusieurs organes avec présence de granulomes sarcoïdosiques.
- « maladie-syndrome » : en l'absence d'étiologie spécifique connue et compte-tenu de la
multiplicité des formes cliniques, il s'agit plus d'un syndrome que d'une maladie au sens
classique du terme,
- « d'étiologie inconnue » : aucune cause n'est connue, la bérylliose est un diagnostic
différentiel,
- « atteinte de plusieurs organes » : il s'agit d'opposer la sarcoïdose à la « réaction
sarcoïdosique » focale qui peut être satellite d'un néoplasme par exemple,
- « le granulome sarcoïdosique » (ou follicule tuberculoïde) constitue la signature
histologique de la maladie ; il est constitué de cellules épithélioïdes dérivées des
macrophages et une ou plusieurs cellules géantes multi-nucléées (avec noyau en fer Ã
cheval ou en couronne) entourées d'une couronne de lymphocytes. Il n'existe pas de
nécrose caséeuse acidophile à la différence du follicule tuberculeux. Ce granulome
tuberculoïde n'appartient pas en exclusivité à la sarcoïdose ; on l'observe aussi au cours
des pneumopathies d'hypersensibilité, de la cirrhose biliaire primitive, de la maladie de
http://risms.medicalistes.org/joomla
Propulsé par Joomla!
Généré: 15 February, 2017, 09:13
R.I.S.M.S
Hansen, de la brucellose ... Par contre, la diffusion de ces granulomes à de nombreux
organes et l'aspect clinique et évolutif lié à l'atteinte de chacun de ces organes sont
évocateurs.
La sarcoïdose est une maladie assez fréquente, d'évolution le plus souvent bénigne, ce qui
contraste avec l'importance habituelle de la diffusion des lésions. C'est une affection ubiquitaire,
quelques fois familiale (3 % des cas), plus particulièrement sévère chez les sujets de peau noire et
les métis des caraïbes et chez les femmes. L'âge préférentiel de début est entre 20 et 35 ans mais
des observations avant 10 ans et après 50 ans peuvent se voir. A signaler que cette affection est
plus fréquente chez les non-fumeurs.
1.2 Tableau clinique
II.1. Mode de début
Environ 50 % des cas de sarcoïdose sont découverts à la suite d'un cliché thoracique
systématique.
Les signes cliniques d'appel sont, par ordre de fréquence décroissante : les signes
thoraciques, les signes cutanés (dont l'érythème noueux), les signes oculaires, puis les autres.
Enfin, une sarcoïdose peut être, parfois, diagnostiquée au décours d'un bilan pour fièvre ou
baisse asymptomatique de l'état général.
1.3 Les atteintes thoraciques
Il.2.1. Etude analytique des différentes manifestations thoraciques
a. L'atteinte parenchymateuse pulmonaire
Elle est présente dans environ 95 % des cas ; elle est caractérisée par
différents signes :
- signes cliniques : habituellement négligeables, dans certains cas, il
s'agit d'une
dyspnée constante chronique d'aggravation progressive pouvant
s'accompagner d'une
toux sèche. Les râles crépitants sont rares,signes radiologiques : sur
le cliché thoracique, les plages parenchymateuses sont d'aspect normal
dans 40 % des cas (même s'il existe des lésions histologiques) ; dans
http://risms.medicalistes.org/joomla
Propulsé par Joomla!
Généré: 15 February, 2017, 09:13
R.I.S.M.S
50% de cas, il existe un syndrome interstitiel de type nodulaire ou
réticulo-nodulaire
réparti en ailes de papillons (c'est à dire épargnant les sommets et
les bases), de gravité
variable ; enfin dans 10 % des cas, il existe des signes
radiographiques traduisant une
rétraction parenchymateuse sévère, en particulier des sommets, avec
présence de
travées épaisses et aspect en rayon de miel du parenchyme avec lésions
emphysémateuses importantes. En TDM haute résolution, l'analyse des
coupes fines
permet de retrouver :
-
- atteinte nodulaire ou réticulonodulaire peu discriminante, mais prédominant
dans les régions supérieures et postérieures,
-
- atteinte micronodulaire, le long des axes bronchovasculaires avec
épaississements irréguliers moins marqués que dans la lymphangite
carcinomateuse,
-
- atteinte micro-nodulaire sous-pleurale discriminante si elle est associée aux
autres signes, notamment les adénomégalies médiastinales,
-
- atteinte septale et images en verre dépoli se rencontrent souvent, et sont peu
http://risms.medicalistes.org/joomla
Propulsé par Joomla!
Généré: 15 February, 2017, 09:13
R.I.S.M.S
spécifiques,
-
- au stade de fibrose, il existe des lésions disséminées dans le parenchyme sans
topographie élective, mais pouvant prédominer dans les régions corticales
3
associées à des distorsions parenchymateuses et scissurales, des bronchectasies
ou des images en rayon de miel, voire des cavités.
- signes fonctionnels : l’EFR est souvent normale en dépit d'un aspect radiologique
parfois important ; sinon, il s'agit principalement d'un syndrome restrictif avec
altération des capacités de transfert,
- signes anatomopathologiques : en plus des granulomes tuberculoïdes toujours
présents surtout dans les septa interalvéolaires, il peut apparaître, dans certains cas, des
lésions histologiques de fibrose pouvant aller vers la destruction progressive du
parenchyme.
Le lavage broncho-alvéolaire permet de caractériser l'inflammation parenchymateuse,
appelée alvéolite, et définie par une augmentation du nombre total de cellules recueillies, une
modification de la formule cellulaire avec lymphocytes représentant 15 à 50 % (jusqu'à 80 % dans
les formes aiguës fébriles telles que le syndrome de Löfgren) des cellules inflammatoires (valeur
http://risms.medicalistes.org/joomla
Propulsé par Joomla!
Généré: 15 February, 2017, 09:13
R.I.S.M.S
normale < 10 %), essentiellement des lymphocytes T helper (CD4) et, de ce fait, le rapport
CD4/CD8 est augmenté.
1.4 L'atteinte ganglionnaire
Elle est caractérisée par des adénomégalies médiastinales asymptomatiques, hilaires,
volumineuses, bilatérales, symétriques, polycycliques en « oreille d'ours » ; d'autres localisations
sont classiques : intertrachéobronchique et latéro-trachéale droite. Après de nombreuses années
d'évolution, elles peuvent se calcifier en « coquille d'oeuf ». La TDM confirme ces caractéristiques.
Les ganglions sont le siège de nombreux granulomes sarcoïdosiques.
1.5 L'atteinte pleurale
Elle est rare, possibilité de pleurésie séro-fibrineuse, ou de pneumothorax spontané.
d. L'atteinte bronchique
Elle est très fréquente bien que presque toujours asymptomatique.
La présence de follicules sarcoïdosiques dans les zones peribronchiolaires est très
importante et, de ce fait, les biopsies d'éperons bronchiques, au cours d'une fibroscopie bronchique,
permettent souvent de porter le diagnostic de sarcoïdose.
II.2.2. Les différents tableaux d'atteinte thoracique
Le pronostic fonctionnel et vital de la sarcoïdose est habituellement lié à l'atteinte
pulmonaire parenchymateuse et plus particulièrement au développement d'une fibrose à ce niveau.
Deux éléments sont fondamentaux pour suivre l'évolution d'une sarcoïdose : la
radiographie et l’EFR avec mesure du TCO.
4
Il faut préciser que des lésions radiographiques importantes peuvent coexister avec une
EFR normale. De ce fait, l'étude de la fonction respiratoire est plus importante pour suivre et
éventuellement traiter un patient. D'autre part, il n'existe pas de signe radiographique spécifique
traduisant la fibrose pulmonaire [à l'exception des 10 % de cas environ (stade III) où le cliché
montre des altérations parenchymateuses très importantes]. Environ 80 % des sarcoïdoses
guérissent spontanément. On décrit classiquement quatre stades pathologiques radiologiques ; ce
sont des formes de gravité croissante définie selon l'aspect de la radiographie thoracique simple (et
non de la TDM) ; si certaines sarcoïdoses peuvent suivre l'évolution de ces stades et régresser
spontanément ou non dans le sens inverse, ce n'est pas le cas de toutes les sarcoïdoses :
- (stade 0) cliché thoracique normal,
- stade I : - ≈ 40 % des cas
- adénopathies hilaires bilatérales,
- parenchyme pulmonaire d'aspect radiographique normal (c'est-Ã -dire que
http://risms.medicalistes.org/joomla
Propulsé par Joomla!
Généré: 15 February, 2017, 09:13
R.I.S.M.S
la présence des lésions histologiques ne se traduit pas par une modification
de l'aspect radiographique),
- EFR normale,
- les lésions parenchymateuses de type fibreux sont infimes,
- 90 % de guérison spontanée.
- stades II et III : - ≈ 50 % des cas,
- syndrome interstitiel en aile de papillons avec (stade II) ou sans
adénopathies hilaires (stade III),
- l’EFR peut être normale (même en présence de lésions
radiologiques souvent impressionnantes) ou pathologique,
- les lésions histologiques de type fibreux peuvent être infimes ou
au contraire assez importantes,
- 60 % de guérison spontanée.
- stade IV : - ≈ 10 % des cas,
- lésions radiographiques traduisant des alterations parenchymateuses
majeures,
http://risms.medicalistes.org/joomla
Propulsé par Joomla!
Généré: 15 February, 2017, 09:13
R.I.S.M.S
- EFR perturbée avec insuffisance respiratoire chronique plus ou moins
sévère,
- les lésions histologiques de type fibreux sont importantes,
- environ 2 à 3 % de décès sur l'ensemble des sarcoïdoses.
L'utilisation du terme type est préférable à celle de stade.
1.6 En conclusion, l'important est :
5
1. de confirmer le diagnostic. Pour cela, il importe d'observer des follicules tuberculoïdes
sur un prélèvement de bronche (endoscopie bronchique avec biopsies d'éperons), de
parenchyme pulmonaire (biopsies transbronchiques perfibroscopiques, biopsie pulmonaire
sous thoracoscopie ou chirurgicale), de ganglion (médiastinobiopsie) ; les données fournies
par le LBA permettent une orientation mais ne peuvent être suffisantes (c'est-à -dire
rendre l'indication d'un prélèvement histologique superflu) que si l'ensemble des données
concourent, sans le moindre doute, au diagnostic,
2. d'apprécier l'importance du retentissement fonctionnel et éventuellement de démasquer
un déficit minime par une épreuve d'effort.
II.3. Les atteintes extra-thoraciques
II.3.1. Cutanées : ≈ 15 à 35 % des cas
Les localisations cutanées :
- permettent souvent de porter le diagnostic quant elles existent,
- ne mettent jamais en jeu le pronostic vital,
- par contre, le préjudice esthétique peut être très important (importance de la
localisation préférentielle au visage des lésions).
Elles sont très variées :
- aspects spécifiques :
http://risms.medicalistes.org/joomla
Propulsé par Joomla!
Généré: 15 February, 2017, 09:13
R.I.S.M.S
- sarcoïdose infiltrative : lupus pernio, infiltration cutanée à contours mal tracés,
sur le nez, les pommettes, les oreilles, le thorax .... indolore, bleuâtre, molle
-
- sarcoïdose nodulaire : nodules de taille variable (grain de plomb à une noisette),
indolores, violacés
- nombreux autres aspects du domaine du spécialiste
- aspects non spécifiques : c'est principalement l'érythème noueux qui entre le plus
souvent dans le cadre d'un syndrome de Löfgren : adénopathies hilaires bilatérales +
érythème noueux ± poly-arthralgies + fièvre + syndrome inflammatoire biologique ;
évolution habituellement bénigne en quelques mois
1.7 Ophtalmologiques :
≈ 25 % des cas
Elles sont de différents types :
- localisations oculaires externes : lésions de type dermatologique des paupières ;
kératoconjonctivite sèche par atteinte des glandes lacrimales (exceptionnellement
syndrome sec oculo-salivaire),
http://risms.medicalistes.org/joomla
Propulsé par Joomla!
Généré: 15 February, 2017, 09:13
R.I.S.M.S
6
1.8 localisations endoculaires :
- atteinte de l'uvée
uvée antérieure: irido-cyclite chronique avec risque de cataracte ou de
glaucome secondaire ; irido-cyclite nodulaire de mauvais pronostic
uvée postérieure : chorio-rétinite en tache de bougie, évolution variable
- atteinte du nerf optique : peut aboutir à la cécité.
Le diagnostic est du domaine du spécialiste ; l'évolution peut être banale ou dramatique.
L'uvéite postérieure peut être particulièrement sévère.
1.9 Ganglionnaires périphériques :
≈ 30 % des cas Sont atteints par ordre de fréquence décroissante : les chaînes cervicales (sus-claviculaires),
axillaires, sus-épitrochléennes, inguinales.
Les adénopathies sont froides, indolores, mobiles.
Le pronostic est toujours bon, leur biopsie permet de porter le diagnostic.
1.10 Spléniques :
≈ 10 % des cas
Une splénomégalie est cliniquement décelée dans 10 % des cas mais il existe des anomalies
dans 50 % des cas à l'artériographie splénique.
Splénomégalie habituellement modérée, elle s'accompagne exceptionnellement d'un
hypersplénisme.
http://risms.medicalistes.org/joomla
Propulsé par Joomla!
Généré: 15 February, 2017, 09:13
R.I.S.M.S
1.11 Hépatiques :
Une hépatomégalie est présente cliniquement dans 20 % des cas, elle est habituellement
modérée.
La biopsie faite systématiquement montre des lésions spécifiques dans environ 60 à 90 %
des cas (intérêt éventuel pour le diagnostic positif de sarcoïdose).
Les signes biologiques sont très modérés, l'évolution est presque toujours satisfaisante.
1.12 Salivaires :
≈ 8 % des cas
Parotidite subaiguë bilatérale, indolore de volume modéré avec dans un cas sur deux,
sensation de sécheresse de la bouche.
Sont associées ou non : une atteinte des glandes sous-maxillaires, des glandes lacrimales et
éventuellement une uvéite antérieure (syndrome de Mikulicz : parotidite + atteinte oculaire sèche
avec hypertrophie des glandes lacrymales).
7
Evolution le plus souvent résolutive.
Intérêt pour le diagnostic de la biopsie systématique des glandes salivaires accessoires de la
lèvre inférieure qui est positive dans environ 40 % des cas (même en l'absence de signe clinique).
1.13 Nerveuses :
environ 4 % des cas
- les atteintes périphériques :
- les nerfs crâniens : la paralysie du VII est la plus fréquente, de type
périphérique, bilatérale dans 1/3 des cas, (PF + uvéite ± parotidite = syndrome
d'Heerfordt). Autres localisations : Il, IX, X, V, ...
- les autres atteintes de type mononévrite ou polynévrite sont rares et ne sont
http://risms.medicalistes.org/joomla
Propulsé par Joomla!
Généré: 15 February, 2017, 09:13
R.I.S.M.S
pas spécifiques
- les atteintes centrales
- possibilité d'infiltrat ou de masse pseudo-tumorale des méninges, du cerveau ou
de la moelle épinière avec symptomatologie en rapport avec la localisation,
- la méningite lymphocytaire sarcoïdienne : accompagne ces lésions.
1.14 Articulaires :
environ 8 % des cas
Il peut s'agir d'arthralgies des grosses articulations, symétriques, d'intensité modérée,
volontiers migratrices. Elles sont souvent contemporaines du début de la maladie et régressent
rapidement sans traitement.
Les polyarthrites aiguës : atteignent les chevilles, les genoux, évoquent un RAA (la
mobilité en moins) ; leur évolution est presque toujours satisfaisante.
D'autres types sont à citer : mono-arthrite, tendinite, ...
1.15 Rénales
La néphropathie la plus fréquente est celle en rapport avec l'hypercalcémie et
l'hypercalciurie : néphrocalcinose, calculs urinaires.
En cas de P.B.R. systématique, il existe des lésions sarcoïdosiques chez - 30 % des patients,
habituellement sans retentissement fonctionnel.
1.16 Cardiaques
- lésions spécifiques dans 20-30 % des cas d'autopsie,
http://risms.medicalistes.org/joomla
Propulsé par Joomla!
Généré: 15 February, 2017, 09:13
R.I.S.M.S
- manifestations pathologiques exceptionnelles : troubles du rythme et de la conduction
(quelques cas de mort subite), insuffisance cardiaque.
8
[modifier]
1.17 Musculaires
Environ 50 % des cas présentent des lésions spécifiques musculaires.
Les troubles fonctionnels sont exceptionnels : formes nodulaires, myosite, myopathie
chronique.
1.18 Osseuses :
environ 3 % des cas
- le plus souvent asymptomatiques,
- lacunes à l'emporte pièce, arrondies, bien limitées, sans réaction périostée, aspect
parfois grillagé,
- localisations : métacarpes, phalanges (Perthes Jungling), métatarses, os du nez, …
1.19 Endocriniennes
Diabète insipide 0,5 % des cas (par infiltration hypophyso-hypothalamique) ± autres
signes de déficit hypophysaire (obésité, somnolence, aménorrhée ...), diabète insipide souvent
aggravé par les corticoïdes.
Sont parfois atteints : thyroïdes, parathyroïdes.
Possibilité de localisations testiculaires et ovariennes.
http://risms.medicalistes.org/joomla
Propulsé par Joomla!
Généré: 15 February, 2017, 09:13
R.I.S.M.S
1.20 Autres localisations
- Aériennes supérieures : muqueuse nasale, nasopharynx, amygdales,
- digestives : oesophage, estomac, grêle, péritoine, …
II.4. Les manifestations humorales
La VS est accélérée dans les formes aiguës.
La NF est normale hormis une éosinophilie modérée dans 20 % des cas.
Hypercalcémie : dans 10 % des cas, habituellement modérée, liée à une absorption
intestinale de calcium élevée associée, ou non, à une résorption osseuse accrue. Les taux du
phosphore et des phosphatases alcalines sont normaux.
Hypercalciurie : dans 40 % des cas ; elle est liée aux mêmes mécanismes que
l'hypercalcémie ; elle est responsable dans certains cas de lésions rénales.
Hyperuricémie : dans 20 % des cas, manifestations de goutte exceptionnelles.
Augmentation du taux circulant de l'enzyme de conversion de l'angiotensine : élévation
non spécifique de la sarcoïdose qui reflète la masse des granulomes, donc intérêt éventuel dans le
suivi des patients.
9
1.21 Les désordres immunitaires
Les tests tuberculiniques sont négatifs dans 75 % des cas ; ceci a une valeur d'orientation
diagnostique surtout si le test était connu comme positif auparavant. Cette négativation traduit
une altération fonctionnelle des lymphocytes T.
Lymphopénie T relative avec chute des CD4 circulants, et rapport CD4/CD8 légèrement
abaissé.
Augmentation du taux circulant des immunoglobulines dans 75 % des cas et plus
particulièrement des IgG et IgM.
Test de Kveim : c'est une IDR effectuée avec du broyat d'adénopathie ou de rate
sarcoïdosique, dont la lecture est histologique et se fait environ 40 jours après l'injection ; le test
est positif si on retrouve des lésions folliculaires sarcoïdosiques au niveau de la biopsie. Il existe de
nombreux faux négatifs et faux positifs (maladie de Crohn, hépatite granulomateuse ...) et ce test
n'est jamais pratiqué.
1.22 Les formes cliniques
L'évolution est mortelle dans environ 2-3 % des cas avec coeur pulmonaire chronique et
insuffisance respiratoire chronique, possibilité d'hémoptysie sur greffe aspergillaire au niveau de
cavités sarcoïdosiques dans les formes sévères.
Symptomatique : les formes fébriles représentent environ 10 % des sarcoïdoses ; le plus
souvent, il s'agit d'une atteinte de type Löfgren ; dans quelques cas, elle traduit une atteinte
multiviscérale d'évolution rapide et grave.
Selon le terrain :
http://risms.medicalistes.org/joomla
Propulsé par Joomla!
Généré: 15 February, 2017, 09:13
R.I.S.M.S
- enfant: la fréquence semble plus importante que classiquement admis,
- femme enceinte : effet bénéfique temporaire de la grossesse,
- sujet de peau noire et métis des caraïbes : fréquence des formes graves avec
notamment atteinte oculaire et nerveuse.
1.23 Diagnostic=
- diagnostic positif
Peut être porté grâce aux manifestations cliniques les plus importantes lorsqu'elles sont
caractéristiques ; souvent, c'est leur association qui est très évocatrice. Au moindre doute, on
conforte le diagnostic par la recherche de follicules sarcoïdosiques sur biopsie : de peau, de ganglion
périphérique, de glandes salivaires accessoires, d'éperon bronchique, de parenchyme pulmonaire ou
de ganglion médiastinal voire de foie. Le LBA ne permet qu'une orientation diagnostique. La
10
scintigraphie au gallium n'est plus utilisée car coûteuse et non spécifique. Le dosage de l’ECA
permet seulement une orientation car non spécifique.
- diagnostic différentiel des formes thoraciques
Les adénopathies hilaires sont habituellement très caractéristiques. Lorsqu'elles sont
asymétriques, le diagnostic différentiel se fera principalement chez le sujet jeune avec une maladie
de Hodgkin, un lymphome malin non hodgkinien ou une primo-infection tuberculeuse.
L'atteinte parenchymateuse pulmonaire est rarement caractéristique en soi. C'est
l'association avec des adénopathies qui est évocatrice. D'autres affections peuvent être discutées :
- silicose : association d'un syndrome interstitiel nodulaire avec adénopathies
hilaires. Importance de l'interrogatoire,
http://risms.medicalistes.org/joomla
Propulsé par Joomla!
Généré: 15 February, 2017, 09:13
R.I.S.M.S
- pneumopathies à précipitines : syndrome interstitiel habituellement sans
adénopathies hilaires. Importance de l'interrogatoire et de la recherche de
précipitines éventuelles,
- granulomatose à cellules de Langerhans,
- lymphangite carcinomateuse,
- tuberculose : miliaire BK assez rare.
Rechercher une bérylliose dont la clinique est très proche de celle d'une sarcoïdose
thoracique. Notion d'exposition professionnelle (extraction et traitement du minerai, industries
aérospatiales, nucléaire, horlogerie, prothèses dentaires, ...).
Ne pas oublier la possibilité de formes familiales.
A signaler quelques petites épidémies de syndrome de Löfgren.
- diagnostic de sévérité
- thoracique : celui-ci repose essentiellement sur l'EFR et surtout sur l'évolution
dans le temps de ses valeurs. Il n'existe pas, Ã ce jour, d'examen ayant une
valeur prédictive de l'évolution. Parfois, les termes de sarcoïdoses « actives »
ou « inactives » sont employés. Une sarcoïdose est active dans la mesure où le
processus inflammatoire se poursuit, en particulier au niveau du parenchyme
pulmonaire. Toutefois, ni la formule cellulaire du lavage (qui traduit l'alvéolite
inflammatoire locale), ni la scintigraphie au gallium, ni les dosages sanguins de
l'enzyme de conversion de l'angiotensine, par exemple, ne permettent de
prédire si cette inflammation se traduira, dans les mois suivants, par un
retentissement fonctionnel quelconque,
o extra-thoracique : certaines localisations ont des conséquences qui peuvent être
dramatiques, en particulier celles au niveau de l’oeil et du système nerveux.Â
1.24 Physiopathologie
11
Les hypothèses actuelles suggèrent, qu'à la suite de la présentation (par voie aérienne et/ou
sanguine) d'un antigène de nature inconnue, se développe une hyperstimulation immunitaire.
http://risms.medicalistes.org/joomla
Propulsé par Joomla!
Généré: 15 February, 2017, 09:13
R.I.S.M.S
L'étape initiale consiste en l'activation locale au niveau des alvéoles de deux populations
cellulaires : les lymphocytes T auxiliaires et les macrophages. Les lymphocytes T activés
produisent des taux élevés d'interleukine-2 (IL-2) débouchant sur une amplification de
l'inflammation du fait des effets mitogènes de l’IL-2 sur les lymphocytes T. Les lymphocytes T
libèrent une activité chimiotactique pour les monocytes sanguins, qui se traduit par leur
recrutement. Ces derniers se transforment localement sous l'action de l'interféron-γ produit par les
lymphocytes T et sécrètent de l'interleukine-1 qui active les lymphocytes T. La coactivation de
ces cellules aboutit à la libération d'autres cytokines et à la constitution de granulomes au niveau du
tissu interstitiel pulmonaire et des septums alvéolaires.
Les signes généraux parfois observés au cours de la sarcoïdose peuvent être secondaires à la
sécrétion de certaines cytokines dont les interleukines-1 et -6.
1.25 Traitement
Le traitement principal est la corticothérapie (principalement par voie générale, mais
aussi parfois locale (en dermatologie et ophtalmologie) avec ses contre-indications et ses risques, Ã
la dose initiale d'environ 0,5 (et parfois 1 mg) kg/j, pendant six semaines puis avec diminution
progressive des doses par palliers jusqu'à l'arrêt définitif ou bien le maintien d'une dose d'entretien
qui permet d'éviter une nouvelle poussée évolutive et ses conséquences fonctionnelles (environ 5 Ã
20 mg tous les deux jours).
Compte-tenu de l'évolution spontanément souvent bénigne de la maladie : la majorité des
patients est seulement surveillée régulièrement.
Parmi les formes thoraciques, il faut traiter d'emblée les stades IV et les stades II et III avec
troubles fonctionnels nets ; il ne faut pas traiter les stades I ; le problème principal est celui des
formes de stade II sans déficit fonctionnel qui méritent une surveillance fonctionnelle
particulièrement régulière.
Les autres indications de traitement sont : formes neurologiques, certaines formes
ophtalmologiques, les formes spléniques rares avec hypersplénisme, les formes avec hypercalciurie
grave et atteinte rénale (éviter, d'autre part, les expositions prolongées au soleil), certaines formes
dermatologiques si le préjudice esthétique est important.
http://risms.medicalistes.org/joomla
Propulsé par Joomla!
Généré: 15 February, 2017, 09:13