Imagerie neurologique périnatale

DIU de Neurologie Périnatale
18 Janvier 2011
Imagerie neurologique périnatale
M. Alison, M. Elmaleh, N. Belarbi, B. Tilea, G. Sebag
Service d’Imagerie Pédiatrique - Hôpital Robert Debré- Paris
Université Paris VII
Particularités du cerveau immature
• F tus à Nourrisson
– grande concentration en eau (hyper T2)
– myélinisation progressive
- apparition de précurseurs lipidiques (hyper T1)
- organisation de la membrane myélinique (T2)
• Evolution du signal IRM fonction de l’âge +++
Pondération T2:
29 SA
1 mois
2 mois 1/2
1 an
6 ans
Imagerie fonctionnelle quantitative
• Diffusion: Coefficient Apparent de Diffusion / Maturation = ADC
29 SA
1 mois
2 mois 1/2
1 an
6 ans
• Tenseur de diffusion: Fraction d’anisotropie / Maturation= FA
29 SA
1 mois
mois
41 mois
4 mois
1 an
6adulte
ans
Vulnérabilité cérébrale fonction de l’âge
• F tus: fonction du terme
Prématuré
- organogenèse 1er trimestre
- migration cellulaire < 24SA
A Terme
• Prématuré :
- Matrice germinale
- Substance blanche
• NN à terme:
- Cortex périrolandique
- Bras post capsule interne
- NGC
Chao et al. Radiographics 2006
Partie I- Imagerie neurologique
prénatale
Partie IImagerie neurologique prénatale
• Techniques
- Echographie f tale ++++
- IRM cérébrale foetale: examen de seconde intention
• Etiologies
– Malformations
– Lésions acquises (infectieuse, inflammatoire, ischémique)
Techniques en anténatal
• Echographie f tale +++
- pierre angulaire du diagnostic anténatal
- dépistage + examen de référence
- suffisante: certaines malformations sévères
• IRM - examen complémentaire de seconde intention
- Indication par équipe multidisciplinaire (CPDP)
• Signes d’appel écho ou biologiques (infection…)
• Antécédent familiaux: risque de récurrence
à Aide à la décision obstétricale (IMG, extraction ou surveillance,
voie d’accouchement )
Echographie f tale de dépistage
Coupes standardisées (comité technique)
• 1er trimestre: profil, coupe BIP
à Malformations sévères
• 2ème trimestre: profil, coupe du BIP, fosse postérieure, rachis
à Malformations
à Lésions acquises
• 3ème trimestre:
coupe du BIP, fosse post
à Lésions acquises
Limites de l’échographie
• Obésité, oligoamnios (mauvaise fenêtre acoustique)
• Mauvaise visibilité de l’hémisphère homolatéral à la
sonde
• Mesure crâne (BIP, PC)
cerveau en IRM
• Analyse fine de la gyration
• Analyse des anomalies diffuses
de la substance blanche difficile
Echographie suffisante au diagnostic
• Malformations: Anomalie de fermeture/
diverticulation neurale:
- Anencéphalie
- Exencéphalie
- Holoprosencéphalie lobaire
- Myéloméningocèle + Chiari
Echographie suffisante au diagnostic
• Lésions cérébrales acquises:
dilatation ventriculaire majeure…
IRM cérébrale foetale
• Terme: 24 semaines à terme/ 28-35 SA ++
optimal: 32 SA +++ (gyration)
terme fonction de l’indication
• Contre indication:
CI absolues:
- CE métallique intra oculaire
- Stimulateur cardiaque
- Implant cochléaire
CI relatives: - claustrophobie,
- prothèse métallique (artéfacts)
IRM cérébrale foetale
• Sédation maternelle/ f tale: pas de consensus
= 1 mg flunitrazépam (Rohypnol®) sublingual, 20-30 min avant
à Intérêt:
- diminuer artéfacts de mouvement
- réduire anxiété maternelle = meilleure tolérance examen
à Inconvénient:
- Tierce personne accompagnante
- “Amnésie” transitoire
• Durée moyenne examen: 30 minutes
IRM cérébrale f tale: protocole
• Séquences de repérage
• Plans reproductibles
Axial/ Coronal/ Sagittal
• Artéfacts de mouvements:
- SIEGE > céphalique
- grossesse jeune
- hydramnios
IRM cérébrale f tale: Protocole
• Séquence T2: 3 plans
à morphologie, gyration, biométrie
• Séquence T1: axial ± coronal
à myélinisation, hypophyse,
à sang, calcification, graisse
à tuber, lésions ischémiques
• Séquence T2*: axial
à calcification, sang, vaisseaux
• Séquence Diffusion: axial
à anoxo ischémie
Indication de l’IRM cérébrale foetale
• 1) Signes d’appel échographiques +++
biométrie/ morphologie cérébrale foetale
• 2) Infection materno-foetale
• 3) Recherche anomalie cérébrale associées (rhabdomyome
cardiaque et STB, pieds bots bilatéraux, fente labiopalatine médiane)
• 4) Antécédent familiaux malformatifs (récurrence)
• 5) Souffrance f tale (RCIU, STT):
recherche lésions ischémo hémorragiques
1a) Signes d’appel écho: biométrie sus tentorielle
• IRM confirme la biométrie cérébrale +++
• Microcéphalie :
- Lésion clastique (infection, ischémique)
- Anomalie de la ligne médiane
- Anomalies de la gyration
• Macrocéphalie :
- Anomalie de la gyration
- Hémimégalencéphalie
1b) Signes d’appel échographiques: ligne médiane
• Agénésie calleuse, agénésie septale, holoprosencéphalie
• Diagnostic: échographique
• IRM: - confirme le diagnostic
- anomalies associées (pronostic)
1c) Signe d’appel échographique: ventriculomégalie
• Définition écho : carrefours ventriculaire > 10 mm
• Mineure (10-12 mm), modérée (12-15 mm), sévère (> 15 mm)
• Anomalies associées: dilatation cornes frontales , déformation des
parois ventriculaires à malformation cérébrale sous jacente +++
Coupe axiale BIP: ventricule controlatéral !
Coupe coronale
• IRM : - confirme la dilatation ventriculaire
- recherche anomalies associées (malformatives ou acquises)
- oriente vers une étiologie à pronostic +++
Critères de mauvais pronostic - >15 mm
- anomalies associées
- dilatation V3 et V4
- évolutivité au cours de la grossesse
- cornes frontales carrées
1d) Signes d’appel échographique: fosse postérieure
• Echo : - grande citerne > 10 mm (axial)
- biométrie, morphologie, échostructure
- Coupe sagittale médiane à vermis
• IRM : - biométrie (vermis, cervelet)
- siège, insertion tente du cervelet
- V4
- foliation
- tronc cérébral, protubérance
Guibaud. Pratical approach to
prenatal posterior fossa Abnormalities
using MRI. Pediatr. Radiol 2004
Dandy Walker
Agénésie Vermis Inférieur
Hypoplasie ponto-cérébelleuse
1e) Signe d’appel échographique: Processus expansifs
• Tissulaire rare: tératome, hamartome hypothalamique
• Kystique +++ kyste arachnoïdien, kyste porencéphalique
IRM: siège, rapports anatomiques, intégrité structures adjacentes
Processus expansifs (suite)
• Anévrysme de la veine galien
- Diagnostic échographique
- Prognostic: cardiaque + neurologique
à IRM cérébrale f tale: lésions ischémiques +++
pouvant être évolutives et apparaître en fin de
grossesse !
Processus expansifs
• Méningocèle-encéphalocèle
IRM cérébrale: si isolée (écho et caryotype normal)
à contenu, continuité structures cérébrales
à recherche d’anomalie associée (pronostic)
anomalies gyration, fosse postérieure
2) Contexte et/ou signes d’appel d’IMF
Séroconversion à CMV:
• + Echo normale à IRM discutée, fonction centres (IRM plus sensible
pour anomalies de gyration et lésions substance blanche)
Une IRM normale n’élimine pas le risque de séquelles neurosensorielles!
• + Signes d’appel écho à IRM systématique
- Signes neuro : microcéphalie, dilatation ventriculaire, calcifications, kystes sous
épendymaires, signe du candélabre, hypoplasie fosse postérieure, anomalies de la
gyration, lésions de la substance blanche
- Signes extracérébraux : RCIU, hyperéchogénicité intestinale, oligoamnios ou
hydramnios, placenta épais, hépatosplénomégalie, anasarque
IRM cérébrale foetale
• Infection précoce < 24 SA : anomalies de la gyration
à lissencéphalie (16-18 SA) / polymicrogyrie (18-24 SA)
à hypoplasie cérébelleuse
• Infection tardive après 26-28 SA : lésions SB, dilatation
ventriculaire, kystes sous-épendymaires…
3) Recherche d’anomalies associées
• Rhabdomyome cardiaque
àSclérose tubéreuse de Bourneville
• ? Fente labio palatine médiane
• ? Pied bots bilatéraux
4) Pathologie ischémo-hémorragique
• Etiologies: diminution de la perfusion cérébrale f tale
- placentaire +++ (RCIU vasculaire, pré éclampsie, STT)
- maternelle ( accidentelle: hypoTA, hypoxie, trauma)
- f tale (infection, anémie, troubles du rythme cardiaque,
fistule artério veineuse= shunt haut débit)
4) Pathologie ischémo-hémorragique
• Echographie :
- hyperéchogénicité (non spécifique = ischémie ou hémorragie)
- mouvements actifs du f tus, oligoamnios, hydramnios
- souvent peu sensible , hémisphère près de la sonde mal vu !
• IRM :
Plus sensible que l’échographie
- détecte ou confirme/ siège et étendue des lésions
à Lésions focale ou diffuses
- étiologie: hémorragie, ischémie, dème
- conséquences: atrophie, dilatation ventriculaire
- pronostic difficile: fonction sévérité atteinte, étiologie et terme
- aide à la décision obstétricale : IMG, surveillance, ou extraction
Conclusion
I- Imagerie neurologique anténatale
• Echographie - pierre angulaire du dg anténatal
- nécessité d’un échographiste référent
- connaître limites
• IRM: Indications par équipe multidisciplinaire
- signes d’appel échographique +++
- infection materno f tale
- antécédent avec risque de récurrence
- souffrance f tale
à examen complémentaire: aide au pronostic
guide la décision obstétricale (IMG, extraction ou surveillance,
voie d’accouchement )
Partie II - Imagerie neurologique
postnatale
II- Imagerie neurologique postnatale
• 1) Techniques
- ETF
- Scanner
- IRM
• 2) Indications
–
–
–
–
–
Trauma obstétrical
Lésions cérébrales du prématuré
Anoxo ischémie du nouveau né à terme
Accident vasculaire ischémique du NN AT
Infections néonatales
1) Techniques
• ETF:
- Avantages: au lit du patient/ en réanimation
lésions hémorragiques du prématuré +++
- Inconvénients: peu sensible pour lésions périphériques
et pour les lésions diffuses de la substance blanche
• Scanner cérébral:
- Avantages: rapide, diagnostic hémorragie extra cérébrale, fracture
- Inconvénients: transport du patient, irradiant
• IRM cérébrale:
- Avantages: examen le plus sensible et le plus spécifique
- Inconvénient: transport du patient, examen long
Techniques: TDM, IRM
Conditions d’examen :
• Intubé/ ventilé/ sédaté
• Si autonomie respiratoire: Nouveau né à 3 mois:
- Absence de sédation
- Biberon, endormissement naturel
- Contention
2) Indications d’imagerie cérébrale
A- Traumatisme obstétrical/ Hémorragie
B- Lésions cérébrales du prématuré:
hémorragie, leucomalacie
C- Anoxo ischémie du nouveau né à terme
D- Accident vasculaire ischémique du NN AT
E- Infections néonatales
F- Malformations
A- Traumatisme obstétrical
• Scanner sans injection:
- hématome extradural, sous dural +++
- intra parenchymateux
- fracture +++
• Pas d’échographie (faussement rassurante !)
Hémorragie du nouveau-né à terme
• Intra-parenchymateuse
• Intra-ventriculaire
– Rarement matrice germinale
– Souvent associé à HSA
• Mécanismes:
- Traumatique obstétrical (>50%)
- Anoxo-ischémique
- Déficit de coagulation (déficit vit K)
- Immunisation Rh
- Idiopathique (25%)
à ETF: dépistage
à Scanner: extension
J14
Hémorragie intra ventriculaire J14
Hémorragies
NN AT, malaise sévère à J1.
ETF au lit: lésion échogène fosse postérieure + dilatation
ventriculaire en amont à TDM confirme l’hémorragie
B- Lésions cérébrales du prématuré
1- Hémorragies
• Incidence en diminution
• Prématuré:
– Région sous-épendymaire très vascularisée (matrice germinale)
– Fluctuation hémodynamiques du prématuré réanimé
– Hypocoagulabilité du prématuré
• Installation précoce: 90% avant la 72e heure
• Diagnostic: ETF +++/ + suivi complications
Hémorragies du prématuré
Hémorragie: Classification pronostique
•
•
•
•
Sous épendymaire
Intraventriculaire sans dilatation
Intraventriculaire avec dilatation
Intraparenchymateuse
grade I
grade II
grade III
grade IV
• Hémorragie intraventriculaire avec dilatation
• Hémorragie intra parenchymateuse
(infarctus veineux hémorragique)
Marilyne J. Siegel. Pediatric Sonography
Suivi
• Évolution
– Résorption: images liquidiennes, kystiques
• Complications:
– hydrocéphalie
– séquelles cognitives
Hydrocéphalie sévère post
hémorragie intra ventriculaire
Hémorragie cérébelleuse
• Sous estimé en échographie
• Grand prématuré +++
à ETF
- Fontanelle postérieure
- voie trans-mastoïdienne
à TDM
Fontanelle postérieure
B- Lésions cérébrales du prématuré
2- Lésions anoxo ischémiques de la SB
= Leucomalacie périventriculaire
• Grand prématuré, < 1000 g (28-50%)
• Mécanisme mixte :
- Ischémie: variations hémodynamiques (baisse de perfusion cérébrale)
- Infection, inflammation (chorioamniotite)
• Lésion de la substance blanche
– ischémie ± cavitation (délai 2 semaines), confluence
communication ventriculaire
– Forme diffuse non cavitaire: perte de substance
• Cortex épargné (suppléances artérielles méningées)
Aspect normal
27 SA
Hyperéchogénicité SB périventriculaire physiologique du prématuré:
- symétrique
- homogène
< plexus choroïdes
ETF: Leucomalacie périventriculaire
• Hyperéchogénicité de la SB périV
> ou = plexus choroïde, hétérogène
• Bilatérale asymétrique ++
• parfois bilatérale, symétrique, diffuse (diagnostic difficile)
• Topographie :
- postérieure: en arr/ au dessus du carrefour
– centre semi oval
– radiations optiques (occipitales)
– radiations auditives (temporales)
- antérieure
– au dessus des cornes frontales
Siegel M. Pediatric Sonography
Leucomalacie périventriculaire: ETF
Evolution
• > 15 j : Cavitation
– Multiples petits kystes confluents
– Fusion avec le ventricule latéral
• Séquelle morphologique
– Perte substance
– Aspect carré des carrefours
Leucomalacie périventriculaire
• Limites de l’ETF
- Faible sensibilité à la phase aigue
- Faible sensibilité formes diffuses, non cavitaires
• IRM
- Formes non cavitaires
- Etendue des lésions à discuter interruption soins
Prématuré
J14
Prématuré 27 SA
ETF J5: HIV grade 4 + hyperéchogénicité marquée de la SB
J28
C- Anoxo ischémie du NN à terme
Fonction de durée/ sévérité de l’hypoxie
1) Hypoxie sévère: régions métaboliquement actives
- NGC: Putamen (postérolatéral)
Thalamus (ventrolatéral)
- Faisceau cortico-spinal (périrolandique, BPCI)
- Hippocampes
- Tronc cérébral (dorsal)
2) Hypoxie modérée:
- Zones frontières (ACA/ACM, ACM/ACP)
- Atteinte cortico / sous-corticale parasagittale
ACA
ACA
ACM
ACM
ACP
ACP
Techniques d’imagerie
• ETF: peu sensible (< J7, Se 50 %)
dème cérébral: effacement espaces péricérébraux, ventricules
- hyperéchogénicité NGC + cortex ( dème, ischémie, hémorragie ?)
- Doppler: IR
(vasodilatation) ou IR
• IRM: sensibilité +++
dème cérébral)
Anoxo-ischémie NN à terme
IRM cérébrale +++ (examen de référence)
Anoxie sévère: NGC, rolando
Hypoperfusion modérée: atteinte jonctionnelle cortico-sous-corticale parasagittale
T1
T2
Diffusion
Huang et al. RadioGraphics 2008
Séquence de Diffusion
• Détection précoce << 12 h
SFA sévère – défaillance multiviscérale
J1
ADC
ADC < 0.85 dans BPCI < J4 = mauvais pronostic
Vermeulen et al. Radiology 2008:
46 HIE AT, 2 groupes bon/mauvais pronostic (2 ans)
Séquence conventionnelle: T1
Hypersignal pathologique parfois dès J 2-3
Bon pronostic
Liauw et al. AJNR 2008
57 enfants grade 2-3 S – S
Devenir à 5 ans
Mauvais pronostic
Putamen / bras post capsule interne
- putamen < BPCI : bon pronostic
- putamen ≥ BPCI : péjoratif
Idem corona radiata/ cortex périrolandique
- corona radiata ≥ cortex PR : bon pronostic
- corona radiata < cortex PR : péjoratif
Bon pronostic
Liauw et al. AJNR 2008
Mauvais pronostic
Séquence Spectroscopie (SRM)
= quantification métabolites
Anomalies précoces
Lac/NAA
Lac/Cho
NAA/Cr
NAA/Cho
Mauvais
pronostic
Cheong et al. AJNR 2006
17 enfants 10 témoins suivi à 1 an
SRM J2-J4
Forme sévère J3
Diminution diffuse de l’ADC
Séquelles d’anoxo-ischémie NN à terme
• Atrophie, hydrocéphalie
• Kystes (encéphalomalacie kystique): frontal ou occipital
Séquelles
D- Accident vasculaire ischémique du NN AT
•
•
•
•
2ème cause de convulsions NN
Unilatéral (Gauche 3:1)
Territoire ACM (80% +++)
Etiologie: ?
- 30-50% idiopathique
- Facteurs de risque:
Hypoxie
Thromboses
Embolies
CEC, ECMO
D- Accident vasculaire ischémique du NN AT
• ETF: hyperéchogénicité, dème
• IRM: +++ (sensibilité)
Diagnostic d’ischémie aigüe
Phase précoce: diffusion: ADC
AVC
• Diffusion ++ pour les détections précoces
• Maximum des signes : J2 et J3
• Pseudo-normalisation : J7- J10
J6
Pronostic AVC Nouveau né
• Etiologie ?
• Pronostique: cohorte de 100 NN
- territoire superficiel: 88 % évolution favorable
- 26% hémiplégie
Facteurs mauvais pronostic:
- Territoire superficiel + profond
- Atteinte faisceau cortico spinal
Husson et al. Pediatrics 2010 Oct; 126 (4): 912-8
E- Infection néonatale
• Infections materno f tales
• Infections néonatales
- bactériennes
- virales: herpès
Signes aspécifiques d’IMF
Signe de vascularite
Hyperéchogénicité des vaisseaux thalamo striés: aspécifique +++
Signe aspécifique d’IMF:
Kyste de germinolyse
Pathologie infectieuse: CMV
IMF précoce à CMV (18-24 SA)
NN à terme, microcéphalie, thrombopénie
Pathologique
Témoin
Anomalies de la SB + Polymicrogyrie périsylvienne
IMF:Toxoplasmose congénitale
• Calcifications: Gris, cortex, noyaux gris
• ETF/ Scanner +++
Méningites du nouveau-né et nourrisson
• Germes bactériens : E. Coli , Streptocoque B, autres...
• Place controversée de l’ETF: complications +++
• Précoce
– Normale
– Sillons échogènes
• Ventriculite
– Dilatation ventriculaire
– Septa/ débris échogènes intraventriculaire
(US > TDM)
– Hyperéchogénicité périventriculaire
Complications des méningites
• Cérébrite/ Abcès
• Collection extra-axiale:
- hygrome sous dural
- empyème
• Atteinte vasculaire :
- artérielle
- veineuse
Siegel. Pediatric Sonography
Citrobacter
Méningite à Strepto B
J11
Méningite Strepto compliquée J12
Complications tardives des méningites
• Hydrocéphalie
• communicantes (feutrage, granulations pacchioni)
• Obstructives: acqueduc Sylvius, issue du V4,
intraventriculaire (septa)
• Atrophie et encéphalomalacie
F- Malformations cérébrales
• Anomalies de la ligne médiane
- corps calleux, septum
• Anomalies de la fosse postérieure
- vermis, cervelet, tronc cérébral
• Anomalies de la gyration
• Anomalies de migration: hétérotopie
(nodulaire, en bande)…
à ETF
à IRM +++
Anomalies de la ligne médiane
Anomalies de la fosse postérieure
ETF: cervelet en galette, petit vermis
IRM: Hypoplasie néopontocérebelleuse
Anomalies de la gyration
TDM sans IV
Défaut d’operculisation vallées sylviennes
Anomalies de la migration
Etat de mal convulsif, J15
Asymétrie taille des
hémisphères
Hypersignal T2
Dilatation ventriculaire
homolatérale
= Hémimégalencéphalie
Bilan de macrocranie
Macrocranie: ETF
Dilatation ventriculaire ++
TDM/IRM
Hydrocéphalies
obstructives
ou
communicantes
Dilatation espaces ss arach.++
Dilatation ventricules latéraux +/-
STOP
et SURVEILLANCE
Macrocranie bénigne familiale
(Hydrocéphalie externe)
C. André EMC 1997
Examen
clinique
clinique
anormale
clinique
normale
TDM
HSD ?
Macrocranie
familliale
Conclusion: Imagerie postnatale
à Pathologie fonction du terme
àTechnique adaptée à la pathologie suspectée
à Limites de l’ETF
• Traumatisme obstétrical: TDM
•
•
•
•
•
Prématuré: ETF ± IRM (Leucomalacie)
Anoxo ischémie NN à terme: IRM
AVC NN à terme: IRM
Complication méningites: IRM
Bilan malformatif: ETF, IRM