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S. Hascoët
Cardiologie pédiatrique et congénitale
Hôpital des enfants , CHU Toulouse
Les cardiopathies conotroncales : QCM
Groupe de travail sur le cathétérisme
Cardiaque et congénital
Inserm/UPS UMR 1048 - I2MC, Equipe 8
Inserm/UPS UMR 1027 – Equipe 3
1)Embryologe. Les cardiopathies
cono-troncales :
• sont liées à un défaut de migration des
cellules de la crête neurale.
• sont une anomalie de l’aire cardiaque
primitive.
• résultent d’un défait d’adjonction de
myocarde par l’aire cardiaque antérieure.
• résultent d’une anomalie de wedging.
• résultent d’une anomalie du looping.
1)Embryologe. Les cardiopathies
cono-troncales :
• sont liées à un défaut de migration des
cellules de la crête neurale. VRAI
• sont une anomalie de l’aire cardiaque
primitive. FAUX
• résultent d’un défait d’adjonction de
myocarde par l’aire cardiaque antérieure. VRAI
• résultent d’une anomalie de wedging. VRAI
• résultent d’une anomalie du looping. FAUX
2) Anat. La CIV des cardiopathies
conotroncales
• est une CIV membraneuse.
• résulte d’un défaut de fusion entre le septum
conal et la bande septale.
• peut se fermer spontanément.
• est parfois associée à un défaut de la branche
postérieure de la bande septale à l’origine d’une
continuité fibreuse entre l’aorte et le feuillet
antérieur de la tricuspide.
• est caractérisée par un malalignement entre le
septum conal et le septum interventriculaire.
2) Anat. La CIV des cardiopathies
conotroncales
• est une CIV membraneuse. FAUX
• résulte d’un défaut de fusion entre le septum
conal et la bande septale. VRAI
• peut se fermer spontanément. FAUX
• est parfois associée à un défaut de la branche
postérieure de la bande septale à l’origine d’une
continuité fibreuse entre l’aorte et le feuillet
antérieur de la tricuspide. VRAI
• est caractérisée par un malalignement entre le
septum conal et le septum interventriculaire.
VRAI
3) Nosologie. Les cardiopathies
suivantes appartiennent au groupe
des cardiopathies conotroncales.
•
•
•
•
•
•
•
Tétralogie de Fallot
Canal Atrio Ventriculaire
Agénésie de la valve pulmonaire avec CIV
Atrésie pulmonaire à septum intact
Interruption arche aortique de type B + CIV
Tronc artériel commun
Transposition des gros vaisseaux
3) Nosologie. Les cardiopathies
suivantes appartiennent au groupe
des cardiopathies conotroncales.
•
•
•
•
•
•
•
Tétralogie de Fallot V
Canal Atrio Ventriculaire F
Agénésie de la valve pulmonaire avec CIV V
Atrésie pulmonaire à septum intact F
Interruption arche aortique de type B + CIV V
Tronc artériel commun V
Transposition des gros vaisseaux F
4) Cardiopathie cono-troncales et
dépistage anténatal.
• Le dépistage anténatal est rarement réalisable
• Le dépistage anténatal ne modifie pas la prise en
charge
• Une amniocentèse est proposée en cas de diagnostic
anténatal de cardiopathie conotroncale du fait des
anomalies chromosomiques possiblement associées.
• Le caryotype seul permet de dépister les anomalies
génétiques les plus fréquemment associées aux
cardiopathies cono-troncales.
• La demande d’interruption médicale de grossesse sera
systématiquement acceptée en cas de cardiopathie
cono-troncale.
4) Cardiopathie cono-troncales et
dépistage anténatal.
• Le dépistage anténatal est rarement réalisable F
• Le dépistage anténatal ne modifie pas la prise en
charge F
• Une amniocentèse est proposée en cas de diagnostic
anténatal de cardiopathie conotroncale du fait des
anomalies chromosomiques possiblement associées. V
• Le caryotype seul permet de dépister les anomalies
génétiques les plus fréquemment associées aux
cardiopathies cono-troncales. F
• La demande d’interruption médicale de grossesse sera
systématiquement acceptée en cas de cardiopathie
cono-troncale. F
5) Tétralogie de Fallot. Les 4
anomalies sont :
• Une communication interventriculaire
trabéculée
• Une hypertrophie ventriculaire droite
• Un obstacle sur la voie pulmonaire
• L’aorte est dextroposée sur le septum
interventriculaire
• Ces 4 anomalies sont liées à la bascule antérocéphalique du septum conal.
5) Tétralogie de Fallot. Les 4
anomalies sont :
• Une communication interventriculaire
trabéculée F
• Une hypertrophie ventriculaire droite V
• Un obstacle sur la voie pulmonaire V
• L’aorte est dextroposée sur le septum
interventriculaire V
• Ces 4 anomalies sont liées à la bascule antérocéphalique du septum conal. V
6) Tétralogie de Fallot. Une forme
irrégulière est décrite si :
•
•
•
•
•
Les CIV sont multiples
L’artère coronaire IVA nait de la CD
L’artère pulmonaire gauche naît de l’aorte
Il y a de l’hypertension artérielle pulmonaire
Il y a des sténoses des branches artérielles
pulmonaires
6) Tétralogie de Fallot. Une forme
irrégulière est décrite si :
•
•
•
•
•
Les CIV sont multiples V
L’artère coronaire IVA nait de la CD V
L’artère pulmonaire gauche naît de l’aorte V
Il y a de l’hypertension artérielle pulmonaire F
Il y a des sténoses des branches artérielles
pulmonaires V
7) Tétralogie de Fallot. Les anomalies
suivantes sont fréquemment associées et
à décrire au chirurgien avant
l’intervention.
•
•
•
•
•
Veine cave supérieure gauche
Crosse aortique à droite de la trachée
Communication inter auriculaire
Coarctation aortique
Canal artériel persistant
7) Tétralogie de Fallot. Les anomalies
suivantes sont fréquemment associées et
à décrire au chirurgien avant
l’intervention.
•
•
•
•
•
Veine cave supérieure gauche V
Crosse aortique à droite de la trachée V
Communication inter auriculaire V
Coarctation aortique F
Canal artériel persistant V
8) Tétralogie de Fallot : clinique.
• Le diagnostic est toujours fait à la naissance
• Un souffle frémissant de CIV est évocateur du
diagnostic
• Une cyanose est systématiquement observée
• Une attitude en « squatting » est parfois
observée chez les enfants.
• Une détresse respiratoire néonatale est le mode
de révélation le plus fréquent
• Des malaises peuvent survenir aux pleurs.
8) Tétralogie de Fallot : clinique.
• Le diagnostic est toujours fait à la naissance F
• Un souffle frémissant de CIV est évocateur du
diagnostic F
• Une cyanose est systématiquement observée F
• Une attitude en « squatting » est parfois
observée chez les enfants.V
• Une détresse respiratoire néonatale est le mode
de révélation le plus fréquent F
• Des malaises peuvent survenir aux pleurs. V
9) Tétralogie de Fallot : examens
complémentaires.
• Le diagnostic et la recherche de lésions associés
sont faits par l’échographie transthoracique
• Un scanner cardiaque avec « gating » est souvent
proposée pour visualiser l’anatomie coronaire et
de l’arbre artériel pulmonaire
• Un cathétérisme cardiaque est systématiquement
réalisé en préopératoire pour mesurer la taille de
l’anneau pulmonaire
• Une IRM cardiaque est souvent réalisée pour
confirmer le diagnostic.
9) Tétralogie de Fallot : examens
complémentaires.
• Le diagnostic et la recherche de lésions associés
sont faits par l’échographie transthoracique V
• Un scanner cardiaque avec « gating » est souvent
proposée pour visualiser l’anatomie coronaire et
de l’arbre artériel pulmonaire V
• Un cathétérisme cardiaque est systématiquement
réalisé en préopératoire pour mesurer la taille de
l’anneau pulmonaire F
• Une IRM cardiaque est souvent réalisée pour
confirmer le diagnostic. F
10) Tétralogie de Fallot : traitement.
• Le cathétérisme interventionnel permet de traiter cette
cardiopathie par dilatation de la sténose pulmonaire et
fermeture de la CIV par une prothèse autoexpansible.
• Une réparation complète chirurgicale est réalisée dès le
diagnostic en période néonatale
• La réparation complète consiste à mettre un tube de
Goretex entre l’artère sous clavière droite et l’artère
pulmonaire droite.
• L’ouverture de la voie VD-AP nécessite systématiquement
une fente de l’anneau valvulaire pulmonaire.
• En présence d’une anomalie coronaire associée, celle –ci
sera corrigée durant la chirurgie.
10) Tétralogie de Fallot : traitement.
• Le cathétérisme interventionnel permet de traiter cette
cardiopathie par dilatation de la sténose pulmonaire et
fermeture de la CIV par une prothèse autoexpansible. F
• Une réparation complète chirurgicale est réalisée dès le
diagnostic en période néonatale F
• La réparation complète consiste à mettre un tube de
Goretex entre l’artère sous clavière droite et l’artère
pulmonaire droite. F
• L’ouverture de la voie VD-AP nécessite systématiquement
une fente de l’anneau valvulaire pulmonaire. F
• En présence d’une anomalie coronaire associée, celle –ci
sera corrigée durant la chirurgie. F
11) Atrésie Pulmonaire à Septum
Ouvert : anatomie.
• La classification en 4 types n’a pas d’intérêt
thérapeutique
• Le Type 4 n’est pas viable à la naissance sans
chirurgie immédiate
• Le Type 1 nécessite systématiquement de la
prostine en période néonatale.
• Le Type 2 se caractérise par l’absence de
continuité entre le VD et le TAP.
• Le type 3 est caractérisé par la présence d’une
« mouette pulmonaire » et de MAPCA.
11) Atrésie Pulmonaire à Septum
Ouvert : anatomie.
• La classification en 4 types n’a pas d’intérêt
thérapeutique F
• Le Type 4 n’est pas viable à la naissance sans
chirurgie immédiate F
• Le Type 1 nécessite systématiquement de la
prostine en période néonatale. F
• Le Type 2 se caractérise par l’absence de
continuité entre le VD et le TAP. V
• Le type 3 est caractérisé par la présence d’une
« mouette pulmonaire » et de MAPCA. V
12) APSO et Collatérale aorto
pulmonaire.
• Les MAPCA sont des collatérales systémico-pulmonaire
développées aux dépens des artères bronchiques et venant
suppléer la vascularisation pulmonaire.
• Les MAPCAs peuvent venir alimenter un territoire
pulmonaire isolé. Elles sont dites communicantes
• Un territoire pulmonaire peut avoir une alimentation mixte
par des collatérales et par une branche artérielle
pulmonaire.
• On peut emboliser les MAPCAs par cathétérisme
interventionnel
• L’embolisation d’une MAPCA non communicante est à
l’origine d’un infarctus pulmonaire.
• Une chirurgie d’unifocalisation des MAPCAs est parfois
nécessaire
12) APSO et Collatérale aorto
pulmonaire.
• Les MAPCA sont des collatérales systémico-pulmonaire
développées aux dépens des artères bronchiques et venant
suppléer la vascularisation pulmonaire.V
• Les MAPCAs peuvent venir alimenter un territoire
pulmonaire isolé. Elles sont dites communicantes F
• Un territoire pulmonaire peut avoir une alimentation mixte
par des collatérales et par une branche artérielle
pulmonaire. V
• On peut emboliser les MAPCAs par cathétérisme
interventionnel V
• L’embolisation d’une MAPCA non communicante est à
l’origine d’un infarctus pulmonaire. V
• Une chirurgie d’unifocalisation des MAPCAs est parfois
nécessaire V
13) APSO et stratégie thérapeutique.
• La prise en charge est standardisée pour tous les patients,
consistant en la fermeture chirurgicale de la CIV et le
rétablissement de la continuité VD-AP entre 4 et 6 mois.
• L’anatomie de la vascularisation pulmonaire oriente la stratégie
thérapeutique.
• La mise en place d’un tube entre le VD et le tronc de l’AP est parfois
nécessaire, imposant des changements ultérieurement avec la
croissance.
• L’indice de Nakata est utilisé pour déterminer si la taille de l’arbre
artériel pulmonaire est suffisante pour assurer l’intégralité du débit
cardiaque .
• La réparation complète chirurgicale avec fermeture de la CIV est
habituellement réalisable si l’indice de Nakata est < 100 mm²/m².
13) APSO et stratégie thérapeutique.
• La prise en charge est standardisée pour tous les patients,
consistant en la fermeture chirurgicale de la CIV et le
rétablissement de la continuité VD-AP entre 4 et 6 mois. F
• L’anatomie de la vascularisation pulmonaire oriente la stratégie
thérapeutique. V
• La mise en place d’un tube entre le VD et le tronc de l’AP est parfois
nécessaire, imposant des changements ultérieurement avec la
croissance. V
• L’indice de Nakata est utilisé pour déterminer si la taille de l’arbre
artériel pulmonaire est suffisante pour assurer l’intégralité du débit
cardiaque . V
• La réparation complète chirurgicale avec fermeture de la CIV est
habituellement réalisable si l’indice de Nakata est < 100 mm²/m². F
14) Agénésie de la valve pulmonaire
avec CIV.
• L’absence de valve pulmonaire est à l’origine
d’une fuite et d’une sténose pulmonaire.
• Les branches pulmonaires sont souvent de
petite taille
• La symptomatologie est souvent respiratoire
par compression bronchique.
• Le canal artériel est souvent persistant
• Un souffle continu est audible
14) Agénésie de la valve pulmonaire
avec CIV.
• L’absence de valve pulmonaire est à l’origine
d’une fuite et d’une sténose pulmonaire. V
• Les branches pulmonaires sont souvent de
petite taille F
• La symptomatologie est souvent respiratoire
par compression bronchique. V
• Le canal artériel est souvent persistant F
• Un souffle continu est audible F
15) Tronc Artériel commun.
• La valve troncale est dysplasique comportant
de 2 à 4 feuillets
• Les anomalies coronaires associées sont
fréquentes
• 4 types anatomiques ont été décrits par Van
Praagh
• Le type 4 est associé au syndrome de Di
George dans 90% des cas
• La valve troncale est parfois sténosante
15) Tronc Artériel commun.
• La valve troncale est dysplasique comportant
de 2 à 4 feuillets V
• Les anomalies coronaires associées sont
fréquentes V
• 4 types anatomiques ont été décrits par Van
Praagh V
• Le type 4 est associé au syndrome de Di
George dans 90% des cas V
• La valve troncale est parfois sténosante V
16) Tronc artériel commun :
physiopathologie.
• Le tronc artériel commun est une cardiopathie
cyanogène
• Si la saturation aortique est à 85%, le débit systémique
normal, en ventilation spontanée en air ambiant, le
rapport Qp/Qs est à 2.
• Avant réparation chirurgicale, la pression artérielle
pulmonaire systolique est le plus souvent basse
inférieure à 30 mmHg.
• Le tronc artériel commun est une cardiopathie à sang
mélangé.
• Le débit pulmonaire dépend des résistances
pulmonaires .
16) Tronc artériel commun :
physiopathologie.
• Le tronc artériel commun est une cardiopathie
cyanogène V
• Si la saturation aortique est à 85%, le débit systémique
normal, en ventilation spontanée en air ambiant, le
rapport Qp/Qs est à 2. V
• Avant réparation chirurgicale, la pression artérielle
pulmonaire systolique est le plus souvent basse
inférieure à 30 mmHg. F
• Le tronc artériel commun est une cardiopathie à sang
mélangé. V
• Le débit pulmonaire dépend des résistances
pulmonaires V
17) Un nourrisson de 3 semaines avec un TAC
de type 1 est polypnéique, en sueurs avec des
difficultés à la tétées. La saturation est à 90%.
• Les résistances vasculaires pulmonaires sont très
élevées expliquant la gêne respiratoire
• L’oxygénothérapie doit être démarrée rapidement
• La chirurgie de réparation complète aurait dû
être réalisée plus tôt
• Une transfusion pour un taux d’hémoglobine >
15 g/dL peut améliorer la situation
• La radiographie pulmonaire révèlera une
hypoperfusion pulmonaire
17) Un nourrisson de 3 semaines avec un TAC
de type 1 est polypnéique, en sueurs avec des
difficultés à la tétées. La saturation est à 90%.
• Les résistances vasculaires pulmonaires sont très
élevées expliquant la gêne respiratoire F
• L’oxygénothérapie doit être démarrée rapidement
F
• La chirurgie de réparation complète aurait dû
être réalisée plus tôt F
• Une transfusion pour un taux d’hémoglobine >
15 g/dL peut améliorer la situation V
• La radiographie pulmonaire révèlera une
hypoperfusion pulmonaire F
18) TAC : chirurgie initiale.
• L’âge opératoire idéal est entre 1 et 3 mois.
• La chirurgie consiste à réaliser un patch de
fermeture de la CIV, une suture de la fente de la
valve troncale, et un patch dans le TAC
tunnelisant le flux du VD aux APs.
• La mise en place d’un tube entre le VD et l’AP est
le plus souvent nécessaire.
• Il est parfois nécessaire d’élargir la CIV.
• Un remplacement valvulaire est souvent réalisé
dans le même temps opératoire.
18) TAC : chirurgie initiale.
• L’âge opératoire idéal est entre 1 et 3 mois. V
• La chirurgie consiste à réaliser un patch de
fermeture de la CIV, une suture de la fente de la
valve troncale, et un patch dans le TAC
tunnelisant le flux du VD aux APs. F
• La mise en place d’un tube entre le VD et l’AP est
le plus souvent nécessaire. V
• Il est parfois nécessaire d’élargir la CIV. V
• Un remplacement valvulaire est souvent réalisé
dans le même temps opératoire. F
19) Tétralogie de Fallot à l’âge adulte.
• Les arythmies supraventriculaires sont fréquentes
• Les arythmies ventriculaires exposent au risque
de mort subite
• Les cicatrices et patchs chirurgicaux sont à
l’origine d’isthmes de conduction lente dans le VD
favorisant le risque de tachycardie ventriculaire.
• L’exploration électrophysiologique avec ablation
est souvent possible pour les arythmies atriales
et ventriculaires.
• Un défibrillateur automatique implantable est
systématiquement proposé à l’âge adulte.
19) Tétralogie de Fallot à l’âge adulte.
• Les arythmies supraventriculaires sont fréquentes V
• Les arythmies ventriculaires exposent au risque de
mort subite V
• Les cicatrices et patchs chirurgicaux sont à l’origine
d’isthmes de conduction lente dans le VD favorisant le
risque de tachycardie ventriculaire. V
• L’exploration électrophysiologique avec ablation est
souvent possible pour les arythmies atriales et
ventriculaires. V
• Un défibrillateur automatique implantable est
systématiquement proposé à l’âge adulte. F
20) Revalvulation pulmonaire.
• La revalvulation pulmonaire est souvent nécessaire
dans l’évolution des cardiopathies cono-troncales
opérée.
• La revalvulation pulmonaire est parfois possible par
voie percutanée.
• La revalvulation pulmonaire diminue le risque de
trouble du rythme ventriculaire après chirurgie de
tétralogie de Fallot.
• Si la fuite pulmonaire est importante, la revalvulation
pulmonaire est réalisée le plus tôt possible.
• Une fuite pulmonaire avec dilatation du VD supérieure
à 150 ml/m² à l’IRM est une indication de revalvulation
pulmonaire.
20) Revalvulation pulmonaire.
• La revalvulation pulmonaire est souvent nécessaire dans
l’évolution des cardiopathies cono-troncales opérée. V
• La revalvulation pulmonaire est parfois possible par voie
percutanée. V
• La revalvulation pulmonaire diminue le risque de trouble
du rythme ventriculaire après chirurgie de tétralogie de
Fallot. F
• Si la fuite pulmonaire est importante, la revalvulation
pulmonaire est réalisée le plus tôt possible. F
• Une fuite pulmonaire avec dilatation du VD supérieure à
150 ml/m² à l’IRM est une indication de revalvulation
pulmonaire. V