Prise en charge neuropsychologique des patients bénéficiant d`une

Prise en charge neuropsychologique des patients bénéficiant
d’une stimulation cérébrale profonde en neurologie et en
psychiatrie : vers une approche individualisée et intégrative
Neuropsychological care of patients undergoing deep brain
stimulation
in
neurology
and
psychiatry:
towards
an
individualized, integrated approach
Julie Péron
Neuroscience of Emotion and Affective Dynamics laboratory, Faculté de Psychologie et des
Sciences de l'Education et Centre Inter-facultaire en Sciences Affectives, Université de
Genève, Suisse
Auteur correspondant : Dr Julie Péron, Neuroscience of Emotion and Affective Dynamics
laboratory, Faculté de Psychologie et des Sciences de l'Education, 40 bd du Pont d’Arve,
1205 Genève, Suisse.
Tel.: +41 22 379 94 55
Email: [email protected]
Aucun conflit d’intérêt à déclarer
Résumé
La prise en charge neuropsychologique des patients bénéficiant d'une stimulation cérébrale
profonde (SCP) a pour but de déterminer si le patient répond aux critères d'inclusion en
préopératoire, et d'identifier les éventuels effets indésirables postopératoires. Les travaux
récents mettent en évidence le caractère plurifactoriel de ces effets secondaires. Ainsi,
l'organisation anatomo-fonctionnelle des structures cibles, l'hétérogénéité des symptômes au
sein d'une même catégorie diagnostique, la personnalité ou encore les attentes des patients et
de leurs familles vis-à-vis de la chirurgie, sont autant de facteurs qui impactent de manière
différentielle sur le devenir post-opératoire. Dans ce contexte, après avoir présenté la prise en
charge par SCP et ses dernières innovations, l'objectif de cet article va consister à exposer les
différents domaines à investiguer lors de la prise en charge neuropsychologique entourant la
SCP. Cet article présente ainsi les méthodes à la disposition des neuropsychologues pour
orienter au mieux le patient et sa famille durant toutes les phases thérapeutiques mais
également pour identifier les facteurs de vulnérabilité préopératoires. La prise en charge
neuropsychologique des patients bénéficiant d'une SCP devrait consister en une approche
intégrative, prenant en compte le niveau neuronal et cognitivo-comportemental, mais
également psychologique et environnemental, dans une démarche individualisée, adaptée à
chaque patient.
Mots clés : fardeau de la normalité, maladie de Parkinson, noyaux gris centraux, stimulation
cérébrale profonde, troubles obsessionnels compulsifs
2
Abstract
The neuropsychological care of patients undergoing deep brain stimulation (DBS) has
different goals before and after surgery. Preoperatively, the aim is to determine whether
patients meet the eligibility criteria for surgery, and identify any vulnerabilities that might
generate adverse side effects after surgery. Postoperatively, the goal is to assess patients'
progress and establish a specific care package to cater for their needs (and those of their
families). Recent research has highlighted the multifactorial nature of surgical side effects,
and the differential impact that the target structures’ anatomical-functional organization, the
heterogeneity of symptom presentations within the same diagnostic category, patients’
personalities, and their and their families’ expectations, can have on postoperative outcome.
The objective of this review is to set out the methods that are currently available to
neuropsychologists for guiding patients and their families at every stage in the treatment, as
well as for identifying preoperative vulnerabilities. In the first section, we introduce readers
to the general DBS procedure, describing current indications and targets, the patient's
trajectory across the different phases of the treatment program, the clinical benefits but also
the adverse effects. In the second part, we discuss the various areas that need to be covered as
part of the neuropsychological care of patients undergoing DBS. The management of
neuropsychological patients undergoing DBS requires an integrated approach, taking into
account the neural, cognitive, behavioral, psychological and even environmental aspects, in
order to offer each patient a tailored care package.
Key-words: burden of normality, Parkinson’s disease, basal ganglia, deep brain stimulation,
obsessive compulsive disorder
3
Introduction
La stimulation cérébrale profonde (SCP) est une technique de neurochirurgie fonctionnelle
bien acceptée pour les troubles du mouvement et est actuellement explorée comme une option
de traitement pour divers troubles neurologiques et psychiatriques. Les patients pour lesquels
une SCP est envisagée, et ce quelle que soit la pathologie à traiter, sont tous évalués de façon
multidisciplinaire par des équipes spécialisées comprenant au moins un neurologue, un
psychiatre, un neuroradiologue, un neurochirurgien, et un neuropsychologue.
La prise en charge neuropsychologique des patients bénéficiant d'une SCP a des buts
différents en fonction de la phase: pré- ou postopératoire. En préopératoire, il s'agit de
déterminer si le patient répond aux critères d'inclusion de la chirurgie, mais également
d'identifier les éventuels facteurs de vulnérabilité responsables d'effets secondaires
indésirables après la chirurgie. En postopératoire, il s'agit de suivre l'évolution du patient et
l'orienter (ainsi que ses proches) vers les prises en charges spécifiques nécessaires à leurs
besoins propres. L’objectif de la présente revue est ainsi d’exposer les méthodes à la
disposition des neuropsychologues pour répondre à ces objectifs. A cette fin, nous
rappellerons, dans une première partie, la prise en charge globale par SCP en présentant les
indications et cibles actuelles, la trajectoire du patient au fil des différentes phases du
programme thérapeutique, ainsi que les bénéfices cliniques mais également les effets
secondaires indésirables. Dans une deuxième partie, nous exposerons les différents domaines
à investiguer lors de la prise en charge neuropsychologique entourant la SCP, ainsi que les
méthodes permettant d’orienter au mieux le patient et sa famille durant toutes les phases
thérapeutiques.
4
La stimulation cérébrale profonde
Indications et cibles
A l'heure actuelle, et pour les seuls champs de la neurologie et de la psychiatrie, la SCP est
proposée dans une vingtaine d’indications et pour une quarantaine de cibles chirurgicales
environ. Les cibles sont principalement sous-corticales telles que les noyaux gris centraux
(NGC) [pour une revue en français, voir 1].
La cible privilégiée dans la maladie de Parkinson est le plus petit des NGC, le noyau sousthalamique (NST). La SCP du NST est également en cours d’évaluation pour les troubles
obsessionnels compulsifs (TOC) sévères et résistants (elle est même désormais admise en
pratique courante par les autorités néerlandaises) même si d’autres cibles ont également été
testées (e.g., le bras antérieur de la capsule interne, le striatum, le pédoncule thalamique
inférieur). Le noyau ventral intermédiaire (Vim) du thalamus est la cible utilisée dans le cadre
du tremblement essentiel alors que le globus pallidus interne (GPi) est la cible privilégiée
pour les dystonies, mais également pour le syndrome de Gilles de la Tourette. Concernant la
dépression majeure et résistante, jusqu’à présent, différentes cibles ont été essayées sur des
bases physiopathologiques, anatomo-fonctionnelles, issues du modèle animal, ou fortuites
(e.g., la partie subgénuale du cortex cingulaire antérieur, le bras antérieur de la capsule
interne, le noyau accumbens) [2]. L’utilisation thérapeutique de la SCP dans le contexte des
troubles de la mémoire et de la maladie d'Alzheimer est venue d’une observation fortuite lors
d’une SCP de l’hypothalamus chez un patient présentant une obésité morbide et réfractaire à
tout traitement [pour une revue en français et les références des études, voir 1]. Ce patient a
décrit des sentiments de «déjà vu» et a rappelé une scène de son autobiographie dont les
détails phénoménologiques devenaient plus vivaces à mesure que l’intensité de la stimulation
augmentait. Parallèlement, une autre étude a exploré la SCP du noyau cholinergique basal de
5
Meynert auprès d’un patient souffrant de démence parkinsonienne et qui était simultanément
implanté dans le NST [pour une revue en français et les références des études, voir 1]. Les
effets cliniques de ces études sont décrites ci-dessous (partie 1.3 Bénéfices cliniques). La SCP
est également proposée dans les troubles du comportement alimentaire en choisissant une
cible habituellement proposée pour la dépression, le cortex cingulaire subcallosal [3].
Finalement la SCP est également en cours d’évaluation pour les addictions où des résultats
thérapeutiques ont été observés sur la base d’observations fortuites auprès de patients
neurostimulés pour traiter d’autres pathologies. Comme détaillé dans la partie 1.3 (Bénéfices
cliniques), des résultats encourageants ont été obtenus dans le noyau accumbens pour les
addictions aux substances, et dans le NST pour les addictions sans substance (e.g. jeu
pathologique, troubles du contrôle des impulsions).
Trajectoire du patient
En phase préopératoire, les patients sont évalués dans le cadre d’un bilan d’éligibilité ayant
pour objectif de déterminer si les patients correspondent aux critères de sélection établis selon
les recommandations internationales en vigueur et spécifiques à chaque indication. La
décision d'opérer et la cible choisie sont le résultat d'une discussion collégiale
multidisciplinaire par une équipe hautement spécialisée, en étroite connexion avec le patient
et sa famille. Ce bilan d’éligibilité comprend une consultation neurologique, une consultation
psychiatrique, une IRM cérébrale, un contrôle de la santé globale, ainsi qu'un bilan
neuropsychologique dont les objectifs et les enjeux sont l'objet de cet article et décrits en
détails ci-dessous. Pendant l’opération, le patient doit être conscient et éveillé pour des
enregistrements électrophysiologiques intracérébraux permettant de localiser la cible
chirurgicale. En postopératoire immédiat, l'augmentation de la stimulation est réalisée
progressivement. Après quelques jours, le patient peut retourner à son domicile et reviendra
ultérieurement pour les contrôles postopératoires qui se dérouleront généralement en
6
ambulatoire. Les stimulateurs sont réglés complètement trois mois plus tard, puis un bilan de
l’efficacité se déroule généralement à un an postopératoire.
Bénéfices cliniques
Pour la maladie de Parkinson, la SCP du NST reproduit les effets de la dopathérapie et
élimine les fluctuations liées à ce traitement [pour une revue en français, voir 4]. Après un an
de SCP du NST, et comparativement à l’état préopératoire sans traitement médicamenteux,
une amélioration de 60% des symptômes moteurs est constatée avec des conséquences
positives significatives sur les activités de la vie quotidienne. La diminution de 50% de la
dopathérapie entraîne une amélioration, voire une disparition complète des dyskinésies et des
dystonies, mais également les troubles du contrôle des impulsions dopa-induits.
L’amélioration motrice globale se maintient à 54% à cinq ans et 36% à onze ans. En
revanche, la SCP ne permet pas de stopper l’évolution naturelle de la maladie et l’apparition
des signes dopa- et SCP-résistants tels que les signes axiaux (dysarthrie, dysphagie, instabilité
posturale, troubles de la marche) et les troubles cognitifs (nous y revenons plus loin).
Pour les TOC, une méta-analyse récente montre des résultats qui sembleraient similaires pour
les différentes cibles, avec un taux de réponses objectivé chez plus de la moitié des patients,
entraînant une amélioration de près de 50% de l’intensité des symptômes [2].
Dans le cas des troubles de la mémoire, les tests mnésiques standardisés conduits en double
aveugle en condition ON versus OFF auprès du patient obèse stimulé dans l’hypothalamus ont
permis de mettre en évidence que la SCP augmentait les performances en mémoire épisodique
dans les modalités verbales mais également visuelles et était associée à une augmentation
d’activité au sein des structures temporales mésiales [pour une revue en français et les
références des études, voir 1]. Finalement, l’étude chez un patient souffrant de démence
parkinsonienne a montré une amélioration globale des tests neuropsychologiques lors de la
7
stimulation du noyau basal de Meynert, indépendamment de la stimulation du NST ; l’effet
bénéfique cognitif était général et non spécifique de la mémoire. Les auteurs ont proposé que
les effets cognitifs soient liés à la stimulation des projections cholinergiques résiduelles et les
corps cellulaires au sein du noyau basal de Meynert [pour une revue en français et les
références des études, voir 1].
Concernant l’anorexie mentale, les résultats obtenus auprès des six patients opérés dans le
cortex cingulaire subcallosal ont montré une augmentation de l’index de masse corporelle
(IMC) chez la moitié d’entre eux neuf mois après la chirurgie, avec une stabilisation de l’IMC
chez l’autre moitié [3]. Les effets secondaires rapportés étaient faibles.
Finalement, les travaux sur les addictions ont permis d’observer des résultats thérapeutiques
intéressants [pour une revue, voir 5]. Concernant les addictions aux substances, la SCP du
noyau accumbens a donné de bons effets thérapeutiques auprès de personnes alcoolodépendantes (rémission sans autre traitement parallèle dans une étude de cas; 3 améliorations
significatives dont 2 rémissions dans une étude pilote), mais également auprès de personnes
héroïnomanes (rémission dans une étude de cas), et finalement également auprès de personnes
dépendantes à la nicotine (arrêts de la consommation chez 3/10 patients). Il est important de
souligner que les résultats auprès de fumeurs sont issus d'une étude rétrospective qui a
investigué le comportement face au tabac de patients opérés pour une autre indication.
Concernant les addictions sans substance, les résultats sont assez divergents. Alors qu'un
certain nombre de travaux retrouvent des résolutions du comportement de jeu pathologique
chez des patients parkinsoniens opérés dans le NST, des résultats inverses ont également été
rapportés. De même, les améliorations postopératoires du syndrome de dysrégulation
dopaminergique chez les parkinsoniens fait l'objet de débat [6].
8
Effets secondaires, complications et nécessité d'une prise en charge
multifactorielle
Les effets indésirables provoqués par la SCP sont réversibles à son arrêt et peuvent être
généralement évités par l’ajustement des paramètres de stimulation. C'est l'un des avantages
majeurs de la SCP comparativement aux lésions car elle est modulable et réversible.
Comme nous le verrons en détails dans les parties suivantes, les effets indésirables de la SCP
intéressent principalement les fonctions exécutives et notamment l’inhibition mais également
les processus émotionnels. Ces effets adverses trouvent une explication (partielle) dans
l'organisation anatomo-fonctionnelle des structures cérébrales le plus fréquemment ciblées par
la SCP, les NGC. Ces derniers sont impliqués dans des réseaux très complexes sur le plan
anatomique et fonctionnel qui sous-tendent la motricité mais également la cognition et les
émotions. Cependant, il est important de noter que les effets rapportés à l'échelle d'un groupe
sont assez différents à l'échelle individuelle et nous observons des patterns tout à fait
hétérogènes lorsque nous suivons les patients individuellement. En effet, cliniquement, nous
observons en postopératoire des patients qui ne présentent aucune modification de la
cognition, de l'humeur ou des émotions alors que d'autres individus présentent des
modifications majeures et invalidantes dans ces différents domaines. Ainsi, il semble qu'une
diversité de facteurs (en plus de la connectivité anatomo-fonctionnelle des NGC), restent à
identifier pour rendre compte du devenir postopératoire. Sur le plan technique et médical, la
trajectoire empruntée lors de la descente des électrodes, les paramètres de stimulation, la
localisation des contacts actifs au sein de la structure cible, ou encore les modifications du
traitement médicamenteux après la chirurgie sont des facteurs cruciaux. A cela semble
s’ajouter
des
facteurs
cognitivo-comportementaux, psychologiques mais
également
environnementaux. Ainsi l'hétérogénéité des troubles cognitifs préopératoires, la cooccurrence de symptômes différents au sein d'une même catégorie diagnostique, la
9
personnalité ou encore les attentes des patients et leurs familles vis-à-vis de la chirurgie sont
autant de facteurs qui semblent impacter de manière différentielle sur le devenir
postopératoire. A ce jour, et comme nous le décrirons dans cet article, des études commencent
à être mises en place afin d'identifier les facteurs préopératoires permettant de détecter les
patients "à risque" de développer des effets secondaires indésirables postopératoires. Dans ce
contexte, le neuropsychologue clinicien doit donc prendre en compte ces différents facteurs,
niveaux et domaines d'investigations afin d'optimiser la prise en charge neuropsychologique
des patients bénéficiant d'une SCP.
Prise en charge neuropsychologique des patients bénéficiant d'une SCP :
facteurs à prendre en considérations, enjeux et objectifs
Les travaux récents mettent en évidence le caractère plurifactoriel et de causalité non-linéaire
des effets secondaires de la SCP ; le bilan neuropsychologique devrait ainsi prendre en
compte des facteurs multiples au niveau neuronal, cognitivo-comportemental, mais également
psychologique et environnemental.
Niveau neuronal : organisation anatomo-fonctionnelle des noyaux gris centraux
Comme brièvement exposé précédemment, le principe de la SCP est de moduler, par une
stimulation électrique, le fonctionnement des circuits cérébraux impliqués dans les
symptomatologies des pathologies ainsi traitées ; les cibles chirurgicales principales étant les
NGC.
Les NGC sont constitués par des noyaux pairs, interconnectés au niveau télencéphalique et
diencéphalique. Ils comprennent le striatum composé du noyau caudé et du putamen, le
pallidum (composé du globus pallidus externe : GPe, et interne : GPi), le NST et la substance
noire ou locus niger (divisée en pars compacta : SNpc et reticulata : SNr).
10
Sur la base du « modèle classique » proposé par Alexander et al. [7], les NGC sont impliqués
dans cinq circuits parallèles. Chaque circuit aurait pour origine le cortex cérébral puis relierait
certains NGC et le thalamus pour se terminer sur le cortex cérébral d’origine réalisant ainsi un
circuit fermé en ‘boucle’. Chaque circuit a une spécificité fonctionnelle à savoir motrice,
oculomotrice, associative et limbique.
Par la suite, Albin [8] a proposé d'intégrer au modèle d'Alexander l’existence de deux voies
distinctes, directe et indirecte, reliant le striatum aux structures de sortie GPi/SNr (Albin et al.,
1989). La voie directe projette du striatum aux noyaux de sortie des NGC sans relais, la voie
indirecte comporte une projection intermédiaire du striatum vers le GPe, et du GPe vers les
structures de sortie GPi/SNr via le NST. Ce modèle postule que l’exécution motrice résulte
d’une opposition entre la voie directe et la voie indirecte. L’équilibre entre les deux voies est
maintenu par l’intermédiaire du contrôle dopaminergique « excitateur » sur la voie directe et «
inhibiteur » sur la voie indirecte. Il est désormais acquis qu'en plus de ces deux principales
voies reliant le cortex aux structures de sortie des NGC, nous devions ajouter une troisième
voie trans-subthalamique directe dite « voie hyperdirecte ». Cette voie aurait un rôle
inhibiteur hyperdirect en permettant au NST d'inhiber le cortex préfrontal lorsque le contexte
nécessite un arrêt rapide de l'action en cours en vue d'ajuster le comportement aux
contingences environnementales [e.g., 9 ].
Du point de vue anatomique, les NGC sont donc interconnectés par un réseau dense de voies
afférentes et efférentes, excitatrices ou inhibitrices, leur conférant une fonction complexe au
sein d’activités cérébrales variées. On considère également que chacune de ces structures
sous-corticales possède une partie sensori-motrice au sein de laquelle existe une organisation
somatotopique, une partie associative et une partie limbique.
Sur la base des travaux décrivant les effets moteurs et non-moteurs de la SCP, des modèles
récents ont été proposés suggérant que ces structures et notamment le plus petit, le NST aurait
11
pour fonction spécifique d'intégrer ces différentes "modalités" du comportement humain
rendant d'autant plus difficile la tâche de cibler spécifiquement un réseau par rapport à un
autre en fonction des pathologies traitées, et ce, bien que la SCP soit une technique
extrêmement focale [10].
Implications pour le bilan neuropsychologique
Ainsi les objectif du bilan neuropsychologique et le choix des outils d’évaluation doivent en
premier lieu prendre compte l’organisation anatomo-fonctionnelle des NGC. Le bilan
neuropsychologique devrait donc investiguer les fonctions cognitives et émotionnelles tout en
considérant les aspects sensori-moteurs et leur impact sur les processus cognitifs de plus
hauts-niveaux (nous y revenons en détails dans la partie suivante). Cette organisation nous
rappelle, plus théoriquement, qu'action, cognition et émotion sont intimement mêlées et que
l'évaluation neuropsychologique ainsi que la psychoéducation faite auprès du patient et son
entourage doivent prendre en compte cet aspect fonctionnel des circuits affectés par la
pathologie dont ils souffrent et qui seront modulés par la SCP.
Niveau cognitivo-comportemental
En 2006, Parsons et al. ont publié une méta-analyse sur les effets cognitifs de la SCP du NST
dans la MP, incluant 28 cohortes (pour un total de 612 patients). Les résultats les plus
remarquables concernaient un déclin modéré postopératoire des capacités de disponibilité
lexicale (fluences verbales). L'analyse révélait un effet plus petit mais néanmoins significatif
concernant le fonctionnement exécutif global et l'apprentissage en mémoire verbale [11]. Plus
récemment, une autre méta-analyse intégrant 41 études pour un total de 1622 patients
parkinsoniens [12] a montré, après la SCP du NST, un déclin léger des fonctions cognitives
globales, de la vitesse de traitement, des capacités en mémoire épisodique verbale ou visuelle,
de l'attention, et des fonctions exécutives. Le résultat le plus robuste concernait, à l'instar de la
12
méta-analyse de 2006, une baisse modérée des performances durant les tâches de fluences
verbales. La SCP du GPi en revanche entrainait un déclin cognitif moindre comparativement
à la SCP du NST (déficits attentionnels et de disponibilité lexicale légers). Concernant
l'humeur, les résultats ont montré que les deux cibles (NST et GPi) n'entrainaient que des
modulations très subtiles de la dépression. Il est regrettable cependant que l'apathie n'ait pas
été inclue dans ces méta-analyses. En effet, c'est l’un des troubles comportementaux les plus
fréquemment observés en postopératoire chez les patients parkinsoniens [pour une revue en
anglais, voir 10, pour une revue en français, voir 13] même s’il reste discuté de savoir si
l’apparition de cette apathie est liée aux modifications du traitement médicamenteux, à la SCP
per se, ou bien encore à une interaction de ces facteurs.
Concernant les aspects affectifs, toutes les études ayant investigué les conséquences affectives
de la SCP du NST retrouvent des modifications des processus émotionnels liées à cette
chirurgie. Ces effets touchent plusieurs composantes émotionnelles associant, l’expression
motrice, le sentiment subjectif et l’excitation physiologique, quelle que soit la valence
(positive ou négative) et la modalité sensorielle (visuelle ou auditive) [pour une revue en
anglais, voir 10, pour une revue en français, voir 13]. Plus précisément, des travaux utilisant
des méthodologies suffisamment sensibles (par exemple, des échelles continues au lieu de
choix catégoriels) ont permis de mettre en évidence une augmentation du « bruit » lors de
jugements émotionnels se traduisant par une augmentation des mauvaises attributions plutôt
qu’un défaut de reconnaissance de l’émotion cible per se. Par exemple, les patients
reconnaissent bien l’émotion de peur en postopératoire mais, s’ils ont la possibilité de coter
des échelles non-cibles pour ce même stimulus de peur, ils vont ajouter de l’intensité sur des
échelles non pertinentes telles que la joie par exemple. Un certain nombre d'arguments, à la
fois issus des recherches animales mais également humaines, plaident en faveur d'un rôle
spécifique du NST dans le contrôle inhibiteur (via notamment la voie hyper-directe le reliant
13
au cortex préfrontal) expliquant la constellation de difficultés comportementales, cognitives et
émotionnelles en lien avec l’inhibition [e.g., 9 ].
Cependant, d'autres facteurs sont à prendre en compte dans le cadre de l'évaluation cognitivocomportementale des patients bénéficiant d'une SCP. On recense notamment le traitement
médicamenteux (puisque la SCP entraîne une modification du traitement en période
postopératoire), l'évolution naturelle de la maladie pour le cas des maladies dégénératives,
mais également l'impact des processus sensori-moteurs de bas niveaux sur les processus de
plus hauts niveaux. En effet, par exemple, des travaux récents ont exploré l’impact des
processus auditifs de bas niveaux (traitement des paramètres acoustiques) sur les
modifications de performances de reconnaissance de la prosodie émotionnelle post SCP du
NST auprès d’une cohorte de patients parkinsoniens [14]. Ces travaux ont permis de retrouver
qu’une part de la variance était effectivement expliquée par certains paramètres acoustiques
tels que la fréquence fondamentale ou l’énergie, suggérant que le traitement inadéquat de ces
informations auditives de bas niveaux expliquait partiellement les difficultés postopératoires
de reconnaissance de la prosodie émotionnelle. Des études de ce type restent à être menées
dans le domaine visuel, mais des résultats chez l’animal ont d’ores et déjà montré que le NST
répondait à des stimuli visuels à une latence très courte [15].
Finalement, comme énoncé précédemment, la présence de troubles cognitifs et affectifs
postopératoire n’est pas homogène ; alors que certains individus ne présentent aucun effet
secondaires dans ces domaines, d’autres peuvent développer des troubles majeurs et
invalidants. Des travaux très intéressants commencent à voir le jour afin d’identifier les
facteurs de vulnérabilité préopératoires prédictifs d’un déclin postopératoire. Une étude de ce
type a été menée dans le domaine de l'apathie associant des mesures comportementales à des
corrélations cognitivo-métaboliques [16]. Les résultats de cette étude ont révélé, que bien
qu'aucune variable sociodémographique ou clinique n'était prédictive de l'augmentation de
14
l'apathie postopératoire, cette dernière était significativement associée à une réduction
préopératoire du métabolisme glucidique cérébral au sein du striatum ventral droit. Ces
résultats sont particulièrement intéressants et informatifs, et des travaux de ce type restent à
être menés pour les aspects cognitifs et émotionnels.
Implications pour le bilan neuropsychologique
Le bilan neuropsychologique a des buts différents en fonction de la phase de prise en charge :
pré- ou postopératoire et doit prendre en compte un certain nombre de facteurs ayant un
impact potentiel sur les performances cognitives.
En préopératoire, le bilan neuropsychologique d’inclusion comprend généralement des
échelles composites telles que l’échelle de démence de Mattis ou le Montreal Cognitive
Assessment (MoCA, http://www.mocatest.org/) qui ont l’avantage, contrairement au Mini
Mental State Evaluation d’évaluer les fonctions sous-cortico-frontales telles que les fonctions
exécutives et les processus de récupération en mémoire épisodique verbale à long terme. Il
comprend également généralement des tests exécutifs spécifiques pour lesquels il convient de
porter une attention particulière sur les capacités d’inhibition surtout si la cible potentielle est
le NST. Il peut ainsi s’avérer utile d’explorer les capacités de conceptualisation (version
modifiée du Wisconsin Card Sorting Test, WCST), de flexibilité mentale (Trail Making Test),
de disponibilité lexicale avec les fluences verbales lexicales et catégorielles mais également
de verbes d’action. Au vu des données récentes de la littérature concernant le rôle des NGC
dans les processus émotionnels, il s’agit également d’investiguer ces processus notamment via
la reconnaissance des expressions faciales et vocales. Au préalable il importe de s’assurer de
l’absence de troubles perceptifs de bas niveaux, comme l’absence d’une prosopagnosie
aperceptive (e.g., test de reconnaissance faciale de Benton), de troubles auditifs
(audiogramme), ou encore l’absence de trouble des gnosies auditives (e.g., Protocole
d’Evaluation des Gnosies Auditives. La présence de troubles cognitifs majeurs et notamment
15
de l’inhibition, mais également des fonctions émotionnelles en préopératoire sont des facteurs
de mauvais pronostic de l’efficacité de la SCP car ils peuvent s’aggraver après la chirurgie.
En postopératoire, il s'agit de suivre l'évolution du patient et l'orienter (ainsi que ses proches)
vers les prises en charges spécifiques nécessaires à leurs besoins propres. Dans ce contexte, le
suivi neuropsychologique consistera à réaliser des évaluations comparatives en utilisant les
mêmes outils qu’en préopératoire. Cependant, comme dans le cas de tout suivi longitudinal, il
est important de contrôler le phénomène d’apprentissage de la situation ‘test-retest’. Certains
tests ne permettent pas l’utilisation de formes parallèles (le WCST par exemple) et sont très
sensibles à ce phénomène. Le recours à une méthodologie utilisant le contrebalancement entre
deux versions parallèles se justifie pour pallier au biais de l’effet ‘test-retest’. De plus, il
s’agira également de contrôler les variables secondaires susceptibles d’influencer les
performances cognitives telles que le traitement médicamenteux, et/ou les processus
sensoriels de bas niveaux. Il est ainsi possible d’intégrer ces paramètres en tant que
régresseurs dans les analyses effectuées sur les variables comportementales et/ou
physiologiques.
Niveau psychologique : prise en compte de la personnalité et de l'humeur
Alors que la SCP a généralement soulevé des questions sur l'autonomie et la responsabilité, la
recherche récente indique que nous devons commencer à prendre en compte également des
questions relatives au sentiment d'authenticité, d'aliénation des patients, et donc à l'identité
personnelle c'est-à-dire l'expérience psychologique de continuité, de persistance dans le temps
du sentiment d'être la même personne [17]. A ce jour, peu d'études contrôlées ont étudié
l'impact de la SCP sur la personnalité ou l'impact de la "personnalité préopératoire" sur le
devenir postopératoire. Plusieurs études de cas suggèrent que la SCP peut, chez certains
patients, modifier des états mentaux critiques pour la personnalité, à tel point que cela puisse
en affecter l'identité personnelle. Pham et al. [18] ont évalué 40 patients parkinsoniens avant
16
et après la chirurgie. Les résultats ont montré que malgré l'amélioration motrice et la
réduction du traitement dopaminergique, les patients ont rapporté en postopératoire des scores
plus bas sur les échelles « Persévérance » et « Dépassement de Soi » de la Temperament and
Character Inventory [TCI, pour la référence, voir 18], et des scores plus élevés sur l'échelle
« Manque de Préméditation » de l'Urgency, Premeditation, Perseverance, Sensation Seeking
impulsive behaviour scale [UPPS, pour la référence, voir 18]. Les conjoints, quant à eux, ont
rapporté une augmentation significative sur l'échelle « Manque de Préméditation » de l'UPPS.
L'augmentation de l'impulsivité semble donc être une des dimensions les plus modulées par la
SCP du NST. Cette donnée n'est pas étonnante si l'on s'en réfère à l'organisation anatomofonctionnelle des NGC décrite plus haut et le rôle fonctionnel supposé du NST dans les
processus inhibiteurs, notamment via la voie hyperdirecte.
De manière très intéressante, Lewis et al. [19] ont investigué les modifications de personnalité
et d'humeur subjectivement perçues par le patient et le conjoint. Dans cette étude prospective,
la personnalité et l'humeur ont été évaluées grâce à des entretiens semi-structurés auprès de 27
patients parkinsoniens avant la chirurgie et 1 an après. Les modifications de la personnalité
étaient perçues par 6 des 27 patients (22%) et par 10 des 23 aidants interrogés (44%). Les
traits hypomanes préopératoires ont été retrouvés comme un facteur prédictif des
modifications de personnalité perçues par les patients. Concernant l'humeur, sur 21 patients,
12 (57%) décrivaient des modifications de l'humeur dans le sens positif alors que les effets
négatifs étaient plutôt reliés à une augmentation de l'anxiété et l'apathie.
Sans remettre en cause l'utilité de la SCP comme une option de traitement pour différentes
conditions réfractaires graves, le potentiel de perturbation du sentiment de "continuité
psychologique" et l'apparition de troubles du comportement SCP-induits soulèvent un certain
nombre de questions sur le plan de la prise en charge psychothérapeutique mais également sur
le plan éthique et juridique. Notons que ces questions ne sont pas spécifiques à la SCP mais
17
sont globalement similaires dans le contexte de modifications de la personnalité ou du
comportement après prise de traitement pharmacologique, comme les troubles liés au
syndrome d'hyperdopaminergie. Ce dernier peut entrainer par exemple, une hypersexualité,
ou encore une addiction aux jeux d’argent qui reflèteraient l’hypofonctionnement
dopaminergique et « d’hyperdopaminergie » lié à une sur-stimulation dopaminergique et qu'il
s'agit donc également d'évaluer.
Implications pour le bilan neuropsychologique
L’état psychologique général du patient, sa personnalité et les éventuels comportements
hyperdopaminergiques pour les pathologies concernées doivent donc être pris en compte lors
du bilan neuropsychologique. Dans le cadre des consultations multidisciplinaires inhérentes à
la prise en charge des patients neurostimulés, les patients bénéficient systématiquement d'une
consultation psychiatrique ayant pour but d’écarter un trouble psychiatrique grave ou un
risque élevé de suicide. Ainsi le neuropsychologue peut utiliser ces évaluations pour cibler les
objectifs et éclairer les résultats de son bilan neuropsychologique. Cependant, en fonction des
centres, l'évaluation de l'apathie, la dépression, les comportements hyperdopaminergiques ou
encore la personnalité peuvent revenir au neuropsychologue.
Concernant l'apathie, l'Apathy Evaluation Scale (AES) [20] est couramment utilisée car sa
validité et sa sensibilité ont été clairement établies dans ce cadre. Une version abrégée de
l'Apathy Scale (AS) a été proposée par Starkstein et al. [21]. L'Inventaire Apathie (IA) [22]
présente l’intérêt de permettre à la fois une cotation globale de l'apathie et une cotation
séparée de 3 manifestations apathiques : l'émoussement affectif, le manque d'initiative et la
perte d'intérêt. En plus de la version basée sur l'interview semi-structuré de l'aidant, l'IA
propose une version sous forme d'un auto-questionnaire, permettant de confronter l'avis du
patient et de ses proches. Finalement, la Lille Apathy Rating Scale (LARS) [23] se présente
sous la forme d'un entretien structuré destiné au patient comportant 4 dimensions (la curiosité
18
intellectuelle, l'initiation de l'action, l'émotion et l'autocritique) permettant de définir des
profils d'apathie [24]. Cette échelle a l’intérêt de présenter des qualités psychométriques
(validité interne, validité externe, fidélité inter-examinateurs et fidélité ‘test-retest’)
satisfaisantes, ainsi que d’avoir a été validée auprès d’un échantillon conséquent de patients
parkinsoniens.
La dépression est généralement évaluée grâce à la Montgomery-Asberg Depression Rating
Scale [MADRS, 25] qui présente l’intérêt d’investiguer les aspects cognitifs plutôt que
somatiques ce qui limite les facteurs confondants notamment dans la maladie de Parkinson.
Concernant les comportements hyper/hypo-dopaminergiques, l'échelle de Ardouin et al. [26]
est spécifiquement adaptée à la maladie de Parkinson, et permet d’évaluer les troubles
psychiques et comportementaux aigus liés aux fluctuations hyper- ou hypodopaminergiques
accompagnent fréquemment les fluctuations motrices. Cette échelle est construite en 18 items,
regroupés en quatre parties : évaluation psychique générale, apathie, fluctuations non motrices
et comportements hyperdopaminergiques.
L'évaluation de la personnalité reste encore très peu développée dans le contexte de la SCP et
des méthodologies spécifiques devraient donc être validées afin d'intégrer cet aspect de
manière plus systématique dans la prise en charge des patients neurostimulés. Concernant les
outils
standardisés, la revue de littérature permet de retrouver l'utilisation des échelles
suivantes auprès des patients neurostimulés : la TCI, l'UPPS, et le questionnaire de
personnalité de Eysenck [27]. En plus des outils structurés standardisés et semi-structurés, il
peut être important de recueillir auprès du patient un récit de son parcours de vie antérieure,
de manière à repérer dans ce récit quels ont été les éléments marquants, structurants qui
peuvent orienter vers une idée de la personnalité, telle qu'elle peut être perçue au travers de
ses choix de vie, de l'orientation qu'il a donné à son existence, et des motivations qui s'y
rattachent. Sur le plan de la démarche diagnostique en pratique clinique, les publications
19
mettant en avant les bénéfices d’une intégration de données neuropsychologiques et
d’évaluation de la personnalité sont de plus en plus nombreuses. Cependant, la manière dont
ces deux types de données peuvent être intégrés d’un point de vue théorique, comme pratique,
n’est pas claire, et à notre connaissance, aucun modèle n’a encore été proposé. Il est important
de noter qu’en neuropsychologie, l’abord du concept de personnalité et les méthodes utilisées
pour aborder cette dimension du fonctionnement psychologique varient considérablement
selon les études et sa définition est loin d’être univoque.
Niveau environnemental : prise en compte du tissu social et de la place de l'aidant
Les conjoints jouent un rôle essentiel dans la prise en charge des patients candidats ou ayant
bénéficié d'une SCP. Dans le cas de la maladie de Parkinson par exemple, les fluctuations et
l'intensité des symptômes varient souvent en fonction de l'état psychologique et affectif, et
réciproquement. En plus de l'aide qu'il offre pour les gestes de la vie quotidienne, le conjoint
est ainsi en mesure de donner un soutien moral et affectif d'une très grande importance.
L'accompagnement au quotidien exige du conjoint qu'il comprenne les symptômes de la
maladie, et en ce sens un travail de psychoéducation par le clinicien auprès de l'entourage est
tout aussi crucial que celui réalisé auprès du patient. Par exemple, l'aspect fluctuant des
manifestations motrices ou cognitives dans la maladie de Parkinson peut avoir des airs de
"caprices" et doit donc être parfaitement assimilé et compris par le conjoint. Par ailleurs, les
troubles de l'expression et de la reconnaissance des émotions, mais également du sentiment
subjectif ou de la cognition sociale [pour une revue en anglais, voir 10, pour une revue en
français, voir 13], rapportés au cours de l'évolution de la maladie mais également en
postopératoire, peuvent entrainer des troubles de la communication.
Un autre facteur à prendre en compte et qui mériterait d'être étudié de manière contrôlée
concerne l'éventuel décalage de perception des troubles (cognitifs mais également
comportementaux) entre le patient et la famille. Dans un contexte clinique différent, il a été
20
démontré que la détresse des familles face à la survenue d'un traumatisme crânien augmentait
en présence d'une telle distorsion [28]. Il s'avère donc pertinent sur le plan clinique d'attirer
l'attention des aidants sur ce point. D'un point de vue scientifique il s'avérerait très utile
d'étudier ces aspects dans le contexte de la SCP étant donné que nous avons vu précédemment
que les éventuels changements de personnalité et d'humeur sont perçus différemment par
l'aidant ou le patient [19].
Finalement, dans le contexte de la prise en charge thérapeutique de patients présentant des
lésions cérébrales, la dépression des proches est plus fréquente en cas d'apathie, de rigidité
comportementale, de lenteur, ou encore de manque de contrôle [29]. Des études contrôlées
devraient explorer ces liens dans le cadre de la SCP mais il peut être intéressant de garder en
mémoire ces aspects lors des entretiens avec les aidants.
Implications pour le bilan neuropsychologique
Il apparait clair que la prise en charge pré et postopératoire devrait être adaptée aux besoins
propres des patients et des aidants. Une évaluation préopératoire plus individualisée et une
préparation avec les patients et les soignants des éventuelles conséquences de la SCP, ainsi
que le soutien et les conseils postopératoires, devraient être utiles pour faire face à ces
changements subjectivement perçus.
Il paraît également important de pouvoir orienter vers un psychothérapeute qui pourrait
notamment porter un regard sur les conséquences du trouble du comportement et de la
personnalité sur la famille, mais aussi sur la dynamique en cours dans la famille qui peut avoir
un impact sur les troubles du comportement. Dans le contexte de la prise en charge
thérapeutique de patients présentant des lésions cérébrales, des propositions de prise en charge
par approche neurosystémique voient actuellement le jour. Ce type d'approche suggère
notamment que si « l'appartenance [au groupe familial] fonde l'identité, l'identité fonde aussi
l'appartenance, [et qu'il existerait] entre ces entités une récursivité qui se traduit pour chacun
21
des membres en termes de liens, et en termes de co-construction de l'évolution de ces liens
dans le temps ». Ainsi, les tenants de cette approche suggèrent qu'un programme de soin des
patients cérébrolésés ne peut avoir l'ambition d'aider à la reconstruction de l'identité, s'il ne
s'articule pas avec un travail auprès du groupe familial. Cette hypothèse de travail semble
pouvoir s'appliquer à la SCP et des travaux en psychologie clinique voient le jour
actuellement dans ce domaine pour mieux étudier cette récursivité entre les symptômes du
patient et la dynamique familiale dans le contexte d'un changement de vie aussi important que
celui généré par la SCP.
Conclusion
De manière très intéressante, certains auteurs ont proposé que les manifestations cliniques
postopératoires soient à considérer comme un processus d'adaptation psychosociale. Ce
processus a été conceptualisé sous le nom de syndrome du « fardeau de la normalité »
(« burden of normality » en anglais) [30]. Selon ces auteurs, ce syndrome comprend des
caractéristiques psychologiques (e.g. des difficultés à accepter sa « nouvelle identité »),
comportementale (e.g. le jeu pathologique), affective, et sociologique (e.g. une insatisfaction
dans la relation de couple). Bien qu'il ait été conçu à l'origine dans le cadre de la chirurgie
chez les patients épileptiques, ce modèle vise à être appliqué à d'autres cas cliniques
remplissant trois conditions correspondant parfaitement au cas des patients bénéficiant d’une
SCP : i) la présence d'une maladie chronique, ii) un sentiment d'incapacité, et iii) la possibilité
de vivre une amélioration drastique de symptômes invalidants [30]. De surcroît, le rôle
fonctionnel supposé des structures cibles de la SCP (et en particulier le NST) serait d’intégrer
les capacités sensori-motrices, cognitives et émotionnelles. A l'image de cette fonction, la
prise en charge neuropsychologique des patients bénéficiant d'une SCP devrait consister en
une approche intégrative, prenant en compte le niveau neuronal et cognitivo-comportemental,
22
mais également psychologique et environnemental, dans une démarche individualisée,
adaptée à chaque patient.
23
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