Des risques de la maladie coronarienne

Transcription

Infoméd
Bulletin sur
l’assurance vie
Des risques de la maladie
coronarienne
2008/2
Supplément du Bulletin des médecins suisses
No 51/52, 17 décembre 2008
2
Impressum
Publié par:
Association Suisse d’Assurances ASA
C.F. Meyer-Strasse 14
Case postale 4288, CH-8022 Zurich
© 2008 Association Suisse d’Assurances ASA
Organe responsable:
Commission examen des risques médicaux
• Peter A. Suter, AXA-Winterthur, président
• Dr Beatrice Baldinger, Swiss Re
• Karl Groner, Zurich Suisse
• Dr méd. Thomas Mall, Bâloise
• Dr méd. Bruno Soltermann, ASA
• Dr Urs Widmer, Swiss Re
Rédaction:
Thomas Jost, ASA
8022 Zurich
Tél. 044 208 28 28
[email protected]
Impression:
RITZ AG Print und Media, 3018 Berne
Tirage:
5300 exemplaires
Commandes:
www.svv.ch
ASA SVV Infoméd 2008/2 Des risques de la maladie coronarienne
Sommaire
Dr méd. Urs Arbenz
Cardiophaties congénitales à l’âge adulte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8
Dr méd. David Hürlimann
Evaluation des risques en cas d’insuffisances mitrale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22
Dr méd. Thomas Wolber
Stratification du risque dans les arythimes d’origine génétique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32
Dr méd. Micha Maeder
Stratification de risque de la maladie coronarienne
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 42
3
5
Chère lectrice, cher lecteur,
Les avancées de la médecine avec le développement des techniques de chirurgie
cardiaque et des interventions percutanées ont modifié l’espérance de vie des patients avec de cardiopathies congénitales. Pour évaluer le risque de ces affections
dans l’assurance-vie individuelle, il nous faut des informations complètes sur les
complications non-modifiables ainsi que sur les anomalies résiduelles en cas de
correction partielle ou totale de la pathologie congénitale. Celle-ci pouvant avoir
des suites hémodynamiques défavorables même plusieurs décades après le traitement initial.
L'insuffisance mitrale est classée en deuxième position dans la liste des valvulopathies les plus fréquentes. Dans l`assurance, le prolapsus de la valve mitrale est la
cause principale d’une insuffisance mitrale.
L’estimation de l’évolution future de l’insuffisance mitrale chez les personnes
asymptomatiques présentant une insuffisance mitrale légère à moyenne pose
problème à l’assureur. Pour l’évaluation correcte du risque, il est de ce fait indispensable de disposer de critères clairs du classement échocardiographique du degré de
sévérité de l’insuffisance et d’indications sur les dimensions du ventricule gauche.
C'est pourquoi des échocardiographies actualisées sont impérativement nécessaires pour la tarification du risque la plus correcte possible. Par contre, des insuffisances mitrales sévères ne sont pas assurables en assurance-vie individuelle.
L’évaluation du risque en cas de troubles du rythme d’origine génétique reste un
point difficile. Il s’agit ici de modifications génétiques des canaux ioniques du cœur
pouvant entraîner des troubles du rythme potentiellement mortels. En raison de
l’hétérogénéité génétique et de mutations sporadiques, la pénétrance est incomplète et la tarification du risque représente donc un défi.
6
Des défibrillateurs cardioverteurs implantables (DCI) sont utilisés pour prévenir la
mort subite cardiaque et sont considérés par les personnes concernées comme des
airbags ou des gardes du corps. L’assurance-vie individuelle envisage actuellement
ce dispositif médical de manière encore très prudente et refuse jusqu’à présent les
personnes porteuses d’un DCI. Nous nous attendons toutefois à une adaptation
possible des recommandations après réception de données supplémentaires
sur l’évolution à long terme. Les proposants présentant des troubles du rythme
d’origine génétique sans défibrillateur implanté restent non-assurables, le risque
décès ne pouvant être évalué.
Les maladies cardiovasculaires représentent la principale cause de décès en Suisse
et les suites de l’athérosclérose, par exemple d’un infarctus, peuvent entraîner une
incapacité de travail. L’estimation du risque en assurance-vie individuelle, principalement chez les sujets jeunes asymptomatiques, reste un défi car dans ce groupe,
l’ECG d’effort indique souvent des résultats faussement positifs, surtout chez les
femmes.
Dans de tels cas, des examens non-invasifs peuvent être utilisés pour la clarification. Le potentiel de ces méthodes récents comme prédicteurs du risque est évalué
et indiqué dans l’article suivant.
Les docteures en médecine Stéphanie Randon-Altwegg et Nilou Saxer
7
8
Cardiopathies congénitales à l’âge adulte:
aspects importants pour l’examen du risque par l’assureur privé
Dr méd. Urs Arbenz
Ancien chef du service cardiologie infantile de
l’Hôpital Universitaire de Zurich
Ces dernières années, le nombre d’adultes
atteints d’une malformation cardiaque
congénitale n’a cessé d’augmenter dans
les pays industrialisés (1), et ce pour
deux raisons: grâce aux progrès thérapeutiques, plus de 90% des enfants atteints de malformations complexes atteignent l’âge adulte, alors qu’il y a 50
ans, 80% d’entre eux mouraient dans
l’enfance (2). D’autre part, l’échocardiographie permet de diagnostiquer
des malformations légères, telles que
valves aortiques bicuspides sans anomalie fonctionnelle, petits défauts du
septum ventriculaire ou défauts du septum auriculaire, que les examens d’autrefois ne détectaient pas (2). En Suisse,
10'000 adultes vivent (1) avec des
cardiopathies congénitales moyennement graves à graves et environ 50'000
autres avec des cardiopathies congénitales légères (2, 6, 17).
sonnelles ou professionnelles (p. ex.
création d’une entreprise) est très élevé.
La perspective de pouvoir conclure une
assurance-vie en tant qu’adulte atteint
d’une malformation cardiaque congénitale est meilleure qu’autrefois (3).
Néanmoins, et de manière compréhensible, le taux de refus demeure plus
élevé pour ces personnes que pour les
demandeurs d’assurance exempts de
malformation cardiaque et ce, même
lorsqu’elles bénéficient d’une intégration tout aussi bonne dans le monde du
travail et appartiennent à la même
classe NYHA. Toutefois, Crossland (4) a
montré de façon très étonnante, dans
une étude parue récemment en Angleterre, que le refus d’une demande d’assurance ne dépendait pas du degré de
gravité de la malformation cardiaque.
On peut tirer la conclusion suivante de ce qui
précède: la population d’adultes présentant
une cardiopathie congénitale est très hétérogène. Une simple classification par diagnostic
ne permet pas de recenser de manière suffisamment précise les différences d’espérance
Par conséquent, le nombre de personnes concernées par ce problème et
susceptibles de demander une couverture d’assurance pour des raisons per-
de vie. Beaucoup d’éléments indiquent que
les connaissances des patients sur leur propre
maladie, et donc les données qu’ils fournissent dans la demande d’assurance, sont insuf-
9
fisantes et qu’elles se caractérisent par une
évaluation optimiste (4).
Une autre difficulté à déterminer l’espérance de vie de manière objective réside
dans le fait que pour beaucoup des paramètres à prendre en compte, il
n’existe que très peu d’études de
longue durée basées sur une population définie. En outre, les patients qui
ont survécu plus de 40 ans à leur opération ont – bien évidemment – tous été
opérés lors des débuts de la chirurgie
cardiaque. Toutefois, on sait de manière
bien documentée que non seulement la
mortalité précoce, mais aussi le pronostic à terme, dépendent du moment où
l’opération a eu lieu. C’est ainsi que
Mattila a établi que les patients opérés
d’une sténose aortique (SA) congénitale entre 1990 et 1999 présentaient
une mortalité de 10% plus basse, dans
l’évolution postopératoire tardive considérée sur plus de 10 ans, que ceux
ayant subi cette intervention au cours
des trois décennies précédentes (5).
Que peut-on en déduire pour l’évaluation d’une demande d’assurance?
Dans un premier temps, l’assureur privé
tient compte du diagnostic de malfor-
mation cardiaque pour procéder à une
première évaluation du risque et à un
calcul initial des primes. Lors d’une
deuxième étape, il analyse les facteurs
qui influencent favorablement ou défavorablement le pronostic à l’intérieur
d’un groupe de diagnostic. En cas de
risque de mortalité élevé, la durée de la
protection d’assurance demandée, et
donc l’âge du demandeur, jouent un
rôle pour la conclusion du contrat d’assurance. Paradoxalement, il peut en
résulter qu’une personne âgée de plus
de quarante ans pourra conclure une
assurance-vie avec une prime très peu
majorée, au contraire d’une personne
de vingt ans présentant le même diagnostic, même si celle-ci a été opérée
dans une décennie offrant un meilleur
pronostic postopératoire.
Dans la littérature spécialisée, on distingue entre malformations cardiaques
ayant un bon pronostic, un pronostic intermédiaire et un pronostic incertain.
Von der Muhll (6) classe les patients
présentant un défaut du septum ventriculaire ou auriculaire opéré, un ductus
Botalli fermé et une sténose pulmonaire et de l’isthme aortique traitée
dans le groupe des malformations car-
10
diaques offrant une bonne espérance
de vie. Il classe par contre les personnes atteintes d’une sténose aortique, d’une tétralogie de Fallot et d’une
transposition dans le groupe des patients ayant un pronostic intermédiaire
et enfin celles qui ont un cœur univentriculaire et une anomalie d’Ebstein
dans le groupe des patients dont le pronostic est incertain ou mauvais. On relèvera toutefois qu'il n’existe pas de
consensus absolu, ni parmi les cardiologues ni parmi les assureurs, concernant par exemple l’évaluation d’une
sténose de l’isthme aortique ou d’une
valve aortique bicuspide «fonctionnant
normalement».
Dans les lignes qui suivent, je vais me
limiter au groupe des malformations
cardiaques présentant un bon pronostic et pour lesquelles les directives des
assureurs prévoient en général la possibilité de conclure un contrat. En outre,
je partirai de la situation d’un demandeur d’assurance adulte. Comme le
risque d’un individu pris isolément peut
s’écarter de la moyenne dans tous les
groupes de diagnostic, je vais maintenant définir les conditions qui devraient
être remplies pour que l’on puisse esti-
mer comme «bonne» l’espérance de vie
moyenne d’un groupe de diagnostic
considéré dans son ensemble.
Défaut du septum ventriculaire
(ventricular septal defect ou SVD)
Un SVD petit, isolé et insignifiant au niveau hémodynamique ne péjore pas
l’espérance de vie sur le plan statistique, mais il est assorti d’un risque
plus élevé d’endocardite avec 1,5 à 2,5
cas pour 1'000 années-patients (8, 9,
10). Le pronostic à long terme des patients ayant un SVD opéré avec succès
est bon, pour autant que la fermeture
ait eu lieu tôt, avant que ne s’installe un
dommage irrémédiable du ventricule
gauche (VG) ou une hypertension pulmonaire fixée (6, 8,10). Le patient ne
devrait pas non plus présenter un bloc
atrio-ventriculaire dû à une opération
ou un défaut valvulaire associé. S’il
existe un SVD résiduel, le pronostic
dépend de l’étendue du shunt restant.
11
Le risque est évalué en fonction des aspects suivants: le demandeur d’assurance ne devrait pas présenter de symptômes cardiaques et faire preuve d’une
résistance physique normale.
L’échocardiographie est indispensable.
Elle sert à documenter la fermeture
totale du SVD ainsi que la taille normale
de la valvule gauche et son fonctionnement, à exclure une pression artérielle
pulmonaire accrue ou une dysfonction
valvulaire importante (insuffisance aortique) et à évaluer l’importance hémodynamique d’un éventuel SVD résiduel.
Pour les SVD de grande taille avec pression pulmonaire accrue, le moment où
l’opération a eu lieu est crucial. De ce
fait, l’assureur tient en général à prendre connaissance du dossier d’hospitalisation et d’opération. Une autre mesure consiste à exiger un ECG (troubles
de conduction, troubles de la repolarisation) et une ergométrie.
Défaut du septum auriculaire
(atrial septal defect ou ASD)
Un petit ASD ne péjore pas l’espérance
de vie. Les complications de malformations importantes non obturées sont les
troubles rythmiques auriculaires, l’insuffisance cardiaque et l’hypertension
pulmonaire. En cas d’ASD de type sinus
veineux, on observe souvent des veines
pulmonaires mal positionnées. Lorsque
l’ASD est important, la réversibilité de
l’hypertrophie excentrique droite dépend
du moment où a été effectuée l’opération. Le pronostic de l’ASD de type ostium primum (défaut partiel du septum
atrio-ventriculaire) est principalement
déterminé par la modification concomitante de la valve atrio-ventriculaire.
L’espérance de vie pour un ASD opéré
suffisamment tôt est normale (7, 11).
Les problèmes les plus fréquents dans
l’évolution à long terme suite à une fermeture effectuée après la 25e année
sont des troubles rythmiques auriculaires (fibrillation auriculaire, flutter auriculaire, tachycardie/bradycardie), une
résistance physique amoindrie, une insuffisance cardiaque, une hypertension
pulmonaire et des embolies paradoxales (11).
12
Les trois dernières complications citées
impliquent une espérance de vie réduite.
Au niveau de l’anamnèse, l’évaluation
du risque prend en considération l’absence de symptômes (pas de troubles
du rythme symptomatiques et nécessitant un traitement) et la résistance physique. L’examen clé est l’échocardiogramme permettant de déterminer la
taille du ventricule droit (VD) et son
fonctionnement et d’exclure un shunt
restant, une insuffisance tricuspide importante et une hypertension pulmonaire. Si des veines pulmonaires partiellement mal positionnées ont été
corrigées, il faut exclure une sténose de
celles-ci. L’examen doit être complété
par un ECG destiné à contrôler le rythme
cardiaque (fibrillations auriculaires) et
la conduction atrio-ventriculaire ainsi
que par une ergométrie.
Sténose pulmonaire (SP)
Chez les patients présentant une sténose pulmonaire légère, le gradient de
pression n’augmente pas à long terme
au-delà de la prime enfance et l'on n’assiste pas au développement d'une insuffisance pulmonaire progressive.
C’est ce qui distingue essentiellement
la sténose pulmonaire de la sténose
aortique. Le risque d’endocardite n’augmente que de façon minime (12). En cas
de sténose légère, l’espérance de vie est
normale (13). De ce fait, une intervention thérapeutique n’est pas justifiée.
Après une intervention réussie (opération chirurgicale ou dilatation par ballonnet), les patients qui souffraient
d’une sténose pulmonaire moyenne ou
grave ne sont qu’exceptionnellement
affectés d’une resténose importante. La
complication la plus fréquente intervenant à long terme après ces deux interventions consiste en une insuffisance
pulmonaire importante menant à une
deuxième intervention (13, 14). Lors de
sténose pulmonaire, l’espérance de vie
est normale, pour autant que l’opération ait été effectuée avant l’apparition
d’un dommage irrémédiable du ventricule droit (12, 13, 14, 15) et qu’elle n’ait
pas comporté l’implantation d’une prothèse valvulaire.
L’évaluation du risque prend en considération l’absence de symptômes et la
résistance physique, les traitements effectués précédemment et actuellement,
13
l’ECG et l’échocardiographie. Il n’y a pas
de risque individuel accru lorsque la
taille et la fonction du ventricule droit
sont normales, que le gradient résiduel
à la valve pulmonaire est inférieur à 40
mmHg et que le patient ne présente aucune insuffisance pulmonaire ou tricuspide sévère.
Canal artériel de Botal ouvert
(persistent ductus arteriosus ou PDA)
Un PDA de grande taille provoque une
surcharge ventriculaire gauche et une
surcharge de la circulation pulmonaire.
Les complications possibles sont l’insuffisance cardiaque gauche et l’hypertension pulmonaire avec augmentation
de la résistance vasculaire (syndrome
d’Eisenmenger). L’endartérite et l’anévrysme du canal artériel sont rares (16).
Lorsque le PDA est insignifiant sur le
plan hémodynamique, sa fermeture est
recommandée en vue d’éliminer le risque
élevé d’endocardite. Le pronostic à long
terme est bon, pour autant que la fermeture par intervention chirurgicale ou
par cathétérisme soit effectuée avant que
ne se produise une hypertension pulmonaire irréversible ou un dommage
irrémédiable du ventricule gauche. On
observe rarement des shunts résiduels.
L’évaluation du risque nécessite les informations suivantes: anamnèse portant sur les symptômes et la résistance
physique, traitements effectués précédemment et actuellement, échocardiogramme pour exclure une dilatation
ou un dysfonctionnement ventriculaire
gauche ainsi qu’une augmentation persistante de la pression pulmonaire.
Sténose isthmique de l’aorte
(aortic isthmus stenosis ou AIST)
L’espérance de vie est fortement limitée
en cas de sténose isthmique de l’aorte
non traitée. Dans la série historique de
Campbell, une hypertonie, une artériosclérose précoce ainsi qu'une valve aortique bicuspide et un anévrisme des artères cérébrales présents chez respectivement 50% et 10% des patients, ont
conduit à des décès pour cause d’insuffisance cardiaque, de rupture de l’aorte,
d’endocardite et d’hémorragie cérébrale
à l’âge moyen de 35 ans (17).
14
Les complications tardives après l’opération d’une AIST sont une hypertonie
artérielle, une artériosclérose précoce,
en particulier une artériosclérose coronaire, un anévrisme (ascendant ou descendant) de l’aorte, un anévrisme des
artères intracrâniennes ou un dysfonctionnement de la valve aortique (17).
Une hypertonie postopératoire se produit fréquemment lors d’un traitement
tardif (après la 9e année de vie) (6, 18)
et lorsqu’existe une sténose résiduelle
présentant un gradient supérieur à 20
mmHg. Une valve aortique bicuspide
implique une incidence plus élevée de
sténose ou d’insuffisance de la valve
aortique d’une part et d’anévrisme
aortique d’autre part.
Les patients dont l’AIST a été opérée de
bonne heure ne présentent pas d’hypertonie persistante ni de valve aortique bicuspide ou d’anévrisme ascendant de l’aorte, et ils ont une espérance
de vie presque normale (6, 17, 18).
Néanmoins, on ne dispose pas encore
de données suffisantes sur la mortalité
à long terme après une intervention par
cathétérisme avec stent ou une dilatation par ballonnet et sur la signification
des anévrismes des artères cérébrales
(19). Il est fort probable que la plupart
des complications tardives surviennent
indépendamment de la méthode thérapeutique utilisée.
L’évaluation du risque se fonde sur des
données relatives au type et au moment
de l’intervention, au traitement médicamenteux actuelle, à la résistance physique et à l’absence de symptômes.
L’examen clinique doit clarifier la question de l’hypertonie et d’un gradient de
pression résiduel entre les bras et les
jambes. L’échocardiogramme renseignera sur la présence éventuelle d’une
valve aortique bicuspide, d’un élargissement de l’aorte ascendante ou d’une
sténose de l’isthme aortique ainsi que
sur la fonction ventriculaire gauche.
Il convient aussi de demander un ECG et
une ergométrie en complément.
15
Valve aortique bicuspide (Bicuspid
aortic valve ou BAV) avec une fonction
normale ou presque normale
La valve aortique bicuspide est la malformation cardiaque congénitale la plus
fréquente avec une prévalence de 0,8 à
1,4%. Chez les adolescents, la BAV présente très souvent une fonction normale ou presque normale (au plus une
sténose légère [gradient moyen < 20
mmHg] ou une insuffisance aortique
légère). De ce fait, le diagnostic n’est
souvent posé que par hasard. Comme
il n’existe aucune étude d’évolution incluant tous les patients présentant une
BAV au sein d’une population, on peut
supposer que dans tous les collectifs de
patients avec BAV diagnostiquée, les
BAV fonctionnant normalement sont
sous-représentées. Nous ne disposons
donc pas de données consolidées couvrant tout l’éventail de l’évolution dans
ce domaine.
Les expériences faites avec la «pointe
de l’iceberg» semblent indiquer qu’au
cours du temps, la majorité des patients concernés développe une dégénérescence valvulaire progressive avec
sténose aortique (SA) ou insuffisance
aortique (IA) croissantes et qu’un élargissement de l’aorte ascendante (17) se
produit chez 50% d’entre eux. Les sténoses nécessitant un traitement apparaissent principalement entre 50 et 80
ans (21). L’étude de Michelena a montré
qu’en considérant l’évolution à long
terme sur plus de vingt ans, une chirurgie valvulaire ou aortique était devenue
nécessaire chez 27% des patients. Un
diamètre aortique supérieur à 40 mm
est considéré comme un facteur de
risque susceptible de rendre nécessaire
une intervention chirurgicale ultérieure
(20). Malgré la morbidité élevée, l’espérance de vie était néanmoins normale selon cette étude (20).
16
Le risque d’endocardite augmente de 1
à 2 cas par 1000 années-patients. Les
facteurs de risque pour une progression
de la dysfonction valvulaire sont, outre
l’âge, un degré initial élevé de sténose
ou d’insuffisance valvulaire, des modifications dégénératives de la valve détectées à l'échocardiogramme ainsi que la
présence de facteurs de risque de maladies coronaires tels que la dyslipidémie
ou l’hypertonie (17, 20).
Résumé
Le pronostic à long terme des cardiopathies
congénitales est déterminé en premier lieu
par la malformation cardiaque de base ainsi
que le moment et le type des interventions
correctrices. Mais pour tous les groupes de
diagnostic, il existe en plus des facteurs spécifiques à chaque malformation cardiaque qui
influencent de manière déterminante l’espérance de vie de la personne concernée. Ces
facteurs doivent être pris en compte dans
l’évaluation du risque. Outre le diagnostic, le
L’évaluation du risque se fonde sur des
données relatives à la résistance physique et à l’absence de symptômes, aux
facteurs de risque d’une maladie coronaire, au traitement médicamenteux
actuel et à l’ECG. L’échocardiogramme
doit fournir des informations concernant le gradient de pression au niveau
de la valve aortique, le degré de gravité
de l’insuffisance aortique, la taille et la
fonction du ventricule gauche et le diamètre de l’aorte.
type et le moment de l’intervention chirurgicale ou du traitement par cathétérisme, il est
important, pour cette évaluation, de déterminer si le demandeur d’assurance fait preuve
d’une résistance physique normale et est
exempt de symptômes sans traitement médicamenteux. En tous les cas, un échocardiogramme et un ECG au repos sont indispensables pour détecter tout problème résiduel ou
lésion postopératoire éventuels. En présence
de certaines malformations, il convient en outre d’évaluer la résistance physique au moyen
d’une ergométrie.
Les valves aortiques bicuspides présentant un gradient de sténose moyen supérieur à 25 mmHg ou une insuffisance
plus que légère sont considérées
comme des malformations aortiques
ayant un pronostic intermédiaire.
La figure 1 présente un aperçu des questions
spécifiques à clarifier pour chaque malformation.
17
18
Illustration 1
Cas particulier de
l’évaluation des
risques de patients
présentant une
affection cardiaque
congénitale
Genre de
malformation
Anamnèse
Status
1. SVD après
fermeture chirurgicale
Age lors de l’opération
Hypertension pulmonaire
avant intervention
Résistance/symptômes
s/p Endocardite
s/p Embolie paradoxale
systolique
diastolique
Insuffisance gauche
2. Petit ASD
Age lors de l’intervention
Fibrillation auriculaire
s/p Embolie paradoxale
Insuffisance droite
Insuffisance tricuspide
PDA après fermeture
par opération ou par
cathétérisme
Age au moment de
l’intervention
Insuffisance gauche
Insuffisance mitrale
Hypertension
pulmonaire
1. SP après opération ou
dilatation par ballonet
Genre d’intervention
Insuffisance droite
Insuffis. pulmonaire
Sténose pulmonaire
Sténose de l’isthme
aortique après opération
Genre d’intervention
Trait. antihypertenseur
s/p Endocardite
Hypertonie
Gradient bras/jambes
Insuffisance gauche
Sténose aortique
Valvule aortique
bicuspide
s/p Endocardite
Sténose aortique
Insuffisance aortique
VG: ventricule gauche
VD: ventricule droit
AV: atrioventriculaire
2. Petit SVD
1. ASD II ou ASD sinus
veineux après fermeture
2. SP légère
19
Echocardiogramme
ECG
Ergométrie
Rapport
Opération
Hospitalisation
Shunt résiduel
Dilatation/fonction VG
Insuffisance aortique
Hypertrophie VG
Hypertrophie VD
Bloc AV
oui
oui
Fibrillations auriculaires
Flutter auriculaire
Dysfonction des nœuds sinusaux
Hypertrophie VD
oui
oui
Hypertrophie VG
Hypertrophie VD
non
oui
Rythme sinusal
Hypertrophie VD
non
oui
VG: Hypertrophie/fonction
Gradient isthme aortique
Valve aortique bicuspide
SA: Gradient
IA: degré sévère
Diamètre aorte ascend.
Hypertrophie VG
Arythmie
ventriculaire
oui
Hypertonie
à l’effort
oui
Hypertrophie/fonction VG
SA: gradient
IA: degré de sévérité
Diamètre aorte ascend.
Hypertrophie VG
Arythmie
ventriculaire
non
oui
IP: insuffisance pulmonaire
IT: insuffisance tricuspide
SA: sténose aortique
IA: isthme aortique
Shunt résiduel
Dilatation/fonction VD
Insuffisance tricuspide
Sténose pulmonaire lors de
veine pulm. mal positionnée
Dilatation/fonction VG
Shunt résiduel
Insuffisance mitrale
Hypertrophie/fonction VG
SP: gradient
IP: degré de sévérité
IT: degré de sévérité
20
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22
Evaluation des risques en
cas d'insuffisance mitrale
Dr David Hürlimann
médecin-chef, clinique de cardiologie USZ
Pour des raisons indépendantes de
notre volonté seule l’introduction a pu
être traduite en français.
L'insuffisance mitrale est, après la
sténose aortique, la seconde pathologie valvulaire la plus fréquente. De nos
jours, grâce aux échocardiographies
les plus modernes, même la plus petite
fuite valvulaire peut être décelée. Au
moyen d'un examen Doppler, une insuffisance mitrale minime peut être
détectée chez 70% de la population
présentant une valvule mitrale normale. On parle dans ce cas d'une insuffisance mitrale «physiologique». Une
insuffisance légère a pu être constatée
dans environ 20% de la population.
Une étude plus importante a déterminé
une prévalence concernant des insuffisances mitrales modérée à 1.9% et des
insuffisances mitrales sévères à 0.2%.
Mechanismen/Ätiologie:
Der Mitralklappenapparat stellt eine
komplexe anatomische und funktionelle Einheit dar, welche sich aus Mitralsegeln, Mitralanulus, Sehnenfäden, Pa-
pillarmuskeln und der angrenzenden
Segmente des linken Ventrikels zusammensetzt. Eine normale Klappenfunktion ist abhängig von einer normalen
Anatomie und Anordnung dieser Elemente, sowie der Geometrie und Funktion des linken Ventrikels. Daraus ergeben sich verschiedene Ätiologien der
Mitralinsuffizienz. Liegen anatomische
Abnormalitäten der Mitralsegel oder
des subvalvulären Apparates vor, spricht
man von einer primären Mitralinsuffizienz. Beispiele dafür sind die myxomatöse Degeneration der Segel welche zu
Prolaps und Sehnenfadenruptur führen
kann, rheumatische und postendokarditische Veränderungen, sowie kongenitale Anomalien wie ein Cleft. Von
sekundärer oder funktioneller Mitralinsuffizienz spricht man beispielsweise
bei Koaptationsstörungen bei Papillarmuskeldysfunktion im Rahmen einer
ischämischen Herzkrankheit oder bei
dilatativer Kardiomyopathie, welche zu
einer Verlagerung des Papillarmuskels
und so zu einem «Tethering» (Zurückhalten) des Mitralsegels führt. Eine weitere häufige Ursache einer Mitralinsuffizienz ist die Mitralanulusverkalkung,
welche bei 60-70-jährigen in 20%, bei
80-90-jährigen in 60% nachgewiesen
23
werden kann. Die häufigsten Ursachen
in der westlichen Welt stellen heute die
ischämische Mitralinsuffizienz sowie der
Mitralklappenprolaps dar, wohingegen
rheumatische Veränderungen sehr selten geworden sind. Zusätzlich zur ätiologischen Einteilung muss zwischen
chronischer (obige Beispiele) und akuter Mitralinsuffizienz (z.B. Papillarmuskelabriss im Rahmen eines Myokardinfarktes) unterschieden werden. Letztere
Form ist viel seltener und in der ambulanten Medizin kaum anzutreffen,
weshalb sich die nachfolgenden Ausführungen auf die chronische Mitralinsuffizienz beschränken werden.
Klinische Manifestation/Diagnose:
Bei leichter und mittelschwerer Mitralinsuffizienz sind die Patienten in den
meisten Fällen asymptomatisch, weil es
häufig nur zu einer geringen Volumenbelastung des linken Ventrikels kommt
und die Hämodynamik sowie das Herzminutenvolumen normal bleibt. Selbst
bei schwerer Insuffizienz bleiben Patienten oft über längere Zeit asymptomatisch bis zu dem Zeitpunkt, an dem
es zu einer linksventrikulären Dysfunktion, pulmonaler Hypertonie oder Vorhofflimmern kommt. Die häufigsten
Symptome sind Anstrengungsdyspnoe,
Abgeschlagenheit/Müdigkeit als Resultat einer verminderten Auswurfleistung
und pulmonaler Drucksteigerung, sowie Palpitationen bei Vorhofflimmern.
Für das Timing einer chirurgischen Intervention ist es von zentraler Bedeutung den Übergang vom asymptomatischen zum symptomatischen Stadium
zu erfassen, was regelmässige Kontrollen inklusive einer gründlichen Anamnese erforderlich macht.
Die Verdachtsdiagnose einer Mitralinsuffizienz wird initial meist auskultatorisch gestellt. Typischerweise findet
sich dabei ein hochfrequentes, holosystolisches Strömungsgeräusch mit maximaler Intensität über dem Apex, meist
mit Ausstrahlung in Richtung Axilla/
lateral. Es besteht keine gute Korrelation zwischen Lautstärke des Systolikums und Schweregrad der Insuffizienz. Im Falle eines Mitralklappenprolapses findet sich häufig ein mid-systolischer Klick mit/ohne anschliessendem
Systolikum.
Die Doppler-Echokardiographie stellt
die Schlüsseluntersuchung für die
Diagnose und das Management der
24
Mitralinsuffizienz dar. Neben der Quantifizierung des Schweregrades lassen
sich vor allem auch Aussagen über die
Klappenmorphologie, die Ätiologie der
Insuffizienz sowie die Rekonstruierbarkeit der Klappe machen, was für die
Wahl des operativen Therapieverfahrens von grosser Bedeutung ist. Weitere
wichtige Parameter, welche insbesondere für die Indikationsstellung zur
Operation wichtig sind, sind linksventrikuläre Funktion, Grösse des linken Vorhofes sowie pulmonal-arterielle Druckverhältnisse. In den meisten Fällen reicht
eine transthorakale Untersuchung für
die Beurteilung aus. Bei schlechter
Bildqualität oder speziellen Fragestellungen (z.B. Endokarditis) kann aber
eine transösophageale Echokardiographie notwendig werden, welche eine
sehr hohe diagnostische Genauigkeit
aufweist.
Verschiedene Doppler-Techniken erlauben die Abschätzung des Schweregrades der Insuffizienz. Dabei ist es wichtig zu erwähnen, dass keiner der
verfügbaren Parameter perfekt ist und
isoliert für die Beurteilung verwendet
werden soll. Der einfachste Ansatz ist
die Messung der engsten Stelle des
Farb-Doppler Jets, die sogenannte Vena
contracta. Eine weitere Methode ist
PISA (proximal isovelocity surface
area), mit welcher die Fläche des Insuffizienz-Jets (EROA = effective regurgitant orifice area), das Regurgitationsvolumen sowie die Regurgitationsfraktion
berechnet werden können. Die Grösse/
Ausdehnung des Insuffizienz-Jets im
Farb-Doppler ist nicht gut reproduzierbar und hängt stark von der Einstellung
am Echogerät (Gain, Filter etc.) ab. Die
verschiedenen Doppler-Kriterien für die
Diagnose einer schweren Mitralinsuffizienz sind: Vena contracta > 7mm,
Regurgitationsfläche (EROA) > 0.4cm2,
Regurgitationsvolumen > 60ml / Herzschlag, Regurgitationsfraktion > 50%.
(gemäss den aktuellen Richtlinien der
ASE). All diese Doppler-Parameter müssen zwingend im Gesamtkontext interpretiert werden. Eine schwere chronische Mitralinsuffizienz findet sich nicht
(mit sehr seltenen Ausnahmen) ohne
Vergrösserung des linken Vorhofes und
des linken Ventrikels. Beträgt der enddiastolische Durchmesser des linken
Ventrikels < 60mm (ca. 35mm/m2 indexiert) muss die Diagnose einer schweren chronischen Mitralinsuffizienz ernsthaft hinterfragt werden.
25
Die Beurteilung des Schweregrades
einer Mitralinsuffizienz bleibt auch
heute trotz moderner Technik auch für
den erfahrenen Untersucher eine Herausforderung.
Spontanverlauf/Prognose:
Die besten Daten über den Spontanverlauf bei Mitralinsuffizienz kommen aus
Untersuchungen von Patienten mit Mitralklappenprolaps (MKP) mit / ohne «flail
leaflet» (frei prolabierendes Segment/
Segel z.B. bei Sehnenfadenruptur). Diese
Daten lassen sich nur sehr beschränkt
auf andere Formen (ischämische Mitralinsuffizienz, funktionelle Mitralinsuffizienz
bei LV-Dilatation) übertragen. Die Prävalenz des MKP unter Verwendung der aktuellen Ultraschalltechnik wird auf 0.6 bis
2.4% geschätzt. Der Spontanverlauf ist
im allgemeinen gut, es können jedoch
Komplikationen auftreten. Die meisten
Daten entstammen einer Studie aus
dem Olmsted County, Minnesota, in
welcher 850 Patienten mit einem MKP
im Mittel für 5.4 Jahre nachverfolgt wurden. Es zeigte sich, dass das Vorliegen
einer mittelschweren oder schweren
Mitralinsuffizienz (echokardiographisch)
der wichtigste prädiktive Faktor für die
kardiovaskuläre Mortalität war.
Ein weiterer primärer Faktor war die eingeschränkte linksventrikuläre Funktion
(EF < 50%). Sekundäre Risikofaktoren,
welche prädiktiv für die kardiovaskuläre Morbidität waren, sind: leichte
Mitralinsuffizienz, linksatriale Dimension > 40mm, «flail leaflet», Vorhofflimmern und Alter > 50 Jahre. Daraus ergeben sich folgende prognostische Gruppen:
- Niedriges Risiko: Kein primärer, 0-1
sekundärer Risikofaktor: gute Prognose, 10-Jahres Mortalität 5%, was
derjenigen einer Vergleichspopulation entspricht. Die kardiovaskuläre
und MKP abhängige Morbidität betrug 0.5, resp. 0.2%/Jahr.
- Mittleres Risiko: Kein primärer, = 2
sekundäre Risikofaktoren: 10-Jahres
Mortalität vergleichbar mit Kontrollpopulation, jedoch höhere Rate der
kardiovaskulären und MKP abhängigen Morbidität: 6.2, resp. 1.7%/Jahr.
- Hohes Risiko: 1 primärer Risikofaktor: erhöhte Gesamt- und kardiovaskuläre Mortalität (4.5, resp. 3.4% /
Jahr) und erhöhte kardiovaskuläre
und MKP abhängige Morbidität (18.5,
resp. 15%/Jahr)
26
Die kombinierte 5-Jahres Mortalität/
Morbidität in der Patientengruppe mit
niedrigem/mittleren/hohem Risiko und
Alter < 50 Jahren betrug 1%/ 22%/ 49%.
Bei älteren Patienten (> 50 Jahre) zeigt
sich eine deutlich Zunahme der Morbidität/Mortalität insbesondere in der
Gruppe mit hohem Risiko (3% / 26% /
66%).
In einer prospektiven Studie mit 460 Patienten (Durchschnittsalter 63 Jahre,
LVEF = 70%, 80% mit MKP, durchschnittliches Follow-Up 2.7 Jahre) wurden Patienten mit einer schweren Mitralinsuffizienz definiert als Regurgitationsfläche (EROA) > 40mm2, mit solchen mit einer EROA < 20mm2 verglichen. Die Ersteren zeigten eine deutlich
erhöhte Gesamtmortalität (RR 2.90),
kardiale Mortalität (RR 5.21) und Auftreten kardialer Ereignisse (RR 5.66). Daraus ergab sich eine 5-Jahres Gesamtmortalität von 42% vs. 9% sowie einer
kardialen Mortalität von 36% vs. 3% im
Vergleich der zwei Gruppen. Diese Ergebnisse Unterstreichen die prognostische Bedeutung des Schweregrades
der Mitralinsuffizienz.
Das Auftreten eines «flail leaflet» beschleunigt die Progression der Mitralinsuffizienz deutlich. Es wird geschätzt,
dass ca. 10% der Patienten mit MKP im
Verlauf des Lebens eine Klappenoperation benötigen.
Medikamentöse Therapie:
Es existieren keine Studien, die zeigen,
dass eine vasodilatatorische Therapie
bei asymptomatischen Patienten mit
chronischer Mitralinsuffizienz günstig
wirkt und wird daher auch nicht empfohlen (Ausnahme Patienten mit arterieller Hypertonie).
Bei symptomatischen Patienten führt
eine akute Nachlastsenkung (z.B. Nitroprussid, Hydralazin) zur Verminderung
des linksventrikulären Füllungsdruckes
und zur Zunahme des Herzminutenvolumens.
27
Die Effekte einer chronischen vasodilatatorischen Therapie sind hingegen weniger überzeugend, wobei man die
grösste Wirkung bei Patienten mit grossem Ventrikel, schlechter LV-Funktion
und ausgeprägten Symptomen beobachtet. Aufgrund der guten chirurgischen Resultate sollte eine chronische
ACE-Hemmer-Therapie Patienten vorbehalten werden, die für eine Operation
nicht in Frage kommen.
Endokarditis-Prophylaxe:
Das jährliche Endokarditisrisiko bei MKP
wird auf ca. 1/1900 bei Vorliegen einer
auskultatorischen Mitralinsuffizienz und
1/22'000 bei Patienten ohne Insuffizienz geschätzt. Risikofaktoren sind
männliches Geschlecht, Alter, und v.a.
auch eine Verdickung der Segel. Über
viele Jahre wurde daher bei Patienten
mit auskultierbarer Mitralinsuffizienz
eine Endokarditis-Prophylaxe empfohlen. Kürzlich wurde nun alle diesbezüglich verfügbare Evidenz für die neuen
amerikanischen Prophylaxe-Richtlinien
begutachtet und die Experten kamen
überein, dass die aktuelle Datenlage
eine Endokarditis-Prophylaxe nicht rechtfertigt. Dies wurde insbesondere damit
begründet, dass man gesehen hat, dass
in nur gut 40% aller Fälle ein prädisponierendes Ereignis (z.B. Zahnarztbesuch) eruiert werden konnte. Dazu
kommen Resistenzen auf die wiederholt eingesetzten Antibiotika und das
Risiko einer allergischen Reaktion. Des
weitern kamen neuere Studien zum
Schluss, dass nur eine kleine Anzahl
von Fällen effektiv durch eine Prophylaxe verhindert werden können. Leider
besteht aktuell das Dilemma, dass weder die europäischen noch die schweizerischen Fachgesellschaften die Richtlinien erneuert haben. Die schweizerische Gesellschaft für Kardiologie empfiehlt bis zum Erscheinen der revidierten Richtlinien die bisherigen (inkl. den
bestehenden Endokarditisausweisen) zu
verwenden. Da es selten gewichtige
«transatlantische» Differenzen bezüglich kardiologischer Richtlinien gab, ist
davon auszugehen, dass ähnliche Empfehlungen in naher Zukunft auch bei
uns Einzug finden werden.
Verlaufskontrollen:
Asymptomatische Patienten mit leichter Mitralinsuffizienz und fehlenden
Hinweisen für LV-Dilatation, LV-Dysfunktion oder pulmonale Hypertonie sollten
jährlich klinisch kontrolliert werden.
28
Eine Echokardiographie ca. alle 5 Jahre
ist ausreichend sofern keine Hinweise
auf eine Progression der Insuffizienz
bestehen. Patienten mit mittelschwerer
Mitralinsuffizienz sollten bei stabiler
Klinik jährlich (Echokardiographie alle
1-2 Jahre) untersucht werden. Bei Patienten mit asymptomatischer schwerer
Mitralinsuffizienz sollte eine Evaluation
inklusive Echokardiographie alle 6 bis
12 Monate erfolgen um allfällige Symptome zu erfassen und eine mögliche
asymptomatische LV-Dysfunktion nicht
zu verpassen. Die Durchführung eines
Belastungstests kann zur Objektivierung von Veränderungen der Leistungsfähigkeit/Symptome nützlich sein, insbesondere wenn die Anamnese schwierig
zu erheben oder nicht konklusiv ist.
Indikationen zur Operation/Operative
Verfahren:
Die Verwendung eines evidenz-basierten Ansatzes in der Behandlung der Mitralinsuffizienz wird erschwert durch das
Fehlen guter Daten bezüglich günstiger
Prädiktoren für den Erfolg einer Operation.
Bei Patienten mit symptomatischer
schwerer chronischer Mitralinsuffizienz
und erhaltener linksventrikulärer Funktion besteht die Indikation zur operativen Sanierung zur Verbesserung der
Symptome und zur Erhaltung der linksventrikulären Funktion. Die Entscheidung ist aber schwieriger bei asymptomatischen Patienten mit schwerer Mitralinsuffizienz. Da der Patient sich gut
fühlt, braucht es gute Evidenz dafür,
dass die Operation die Prognose und
die langfristige Lebensqualität verbessern wird. Zusätzlich müssen die potenziellen Vorteile einer Operation deren
Risiken überwiegen.
Die Operationsindikation wird zusätzlich erschwert durch die Vielfalt an Ursachen einer Klappendysfunktion. So
hängt die Prognose von Patienten mit
sekundärer Mitralinsuffizienz im Rah-
29
men einer dilatativen Kardiomyopathie
oder ischämischer Genese hauptsächlich von der Grunderkrankung ab und
der Nutzen einer operativen Korrektur
ist zurzeit kontrovers. So können bei
diesen Patienten auch ein reverses Remodelling unter medikamentöser Therapie, eine koronare Revaskularisation
oder allenfalls auch eine kardiale
Resynchronisationstherapie (CRT) den
Schweregrad der Mitralinsuffizienz positiv beeinflussen. Bei Patienten mit einer primären Mitralinsuffizienz, beispielsweise aufgrund eines MKP sind
hingegen die kardialen Probleme alleine durch den vermehrten Rückfluss
über die Mitralklappe bedingt, und können durch eine operative Korrektur oft
mit gutem Ergebnis behoben werden.
Die Entscheidung zur Operation wird
des weitern vom gewählten Operationsverfahren beeinflusst. Die chirurgischen Optionen bestehen aus Mitralklappenersatz (mechanisch oder biologisch) mit/ohne Erhaltung der Chordae sowie der Mitralklappenrekonstruktion (MKR). Die MKR hat verschiedene Vorteile wie die fehlende Notwendigkeit zur oralen Antikoagulation,
sowie der Erhalt von Kontinuität und
Geometrie des Klappenanulus, subvalvulären Apparates/Papillarmuskeln. Dieser Erhalt führt dazu, dass die linksventrikuläre Funktion postoperativ erhalten bleibt oder sich gar verbessert. Können die Chordae-Strukturen nicht erhalten werden, kommt es meist zu einem
Abfall der Auswurffraktion um 10% (absolut). Der Erhalt der linksventrikulären
Funktion resultiert in einer niedrigeren
perioperativen Mortalität und verbesserter Langzeitprognose gegenüber dem
Klappenersatz. Eine MKR (heute meist
mittels Anuloplastiering) ist sehr dauerhaft und weist zudem eine sehr niedrige
Reoperationsrate auf. Das ereignisfreie
Überleben wird mit 80-90% nach 5-10
Jahren angegeben. Ist eine MKR nicht
machbar, muss die Klappe nach Möglichkeit unter Erhalt der Chordae ersetzt
werden. Wegen der längeren Lebensdauer wird dazu meist eine mechanische Prothese verwendet, die jedoch
eine gute orale Antikoagulation (INR
2.5 bis 3.5) absolut notwendig macht.
Bioprothesen werden vorwiegend bei
älteren Patienten, bei Kontraindikation
für eine Langzeitantikoagulation oder
bei Endokarditis verwendet.
30
Die operative Technik der MKR hat sich
über die vergangenen Jahre stark weiterentwickelt und der Anteil an Patienten, welche für eine Rekonstruktion in
Frage kommen ist stetig gestiegen. Das
Ergebnis einer Rekonstruktion ist jedoch sehr stark abhängig von der Erfahrung des Operateurs und so finden sich
bezüglich Verhältnis von Rekonstruktion zu Ersatz zwischen verschiedenen
Zentren teils grosse Unterschiede. In
erfahrenen Zentren liegt der Anteil an
Rekonstruktionen der Mitralklappe mittlerweile bei nahezu 90%. Aufgrund der
besseren Langzeitergebnisse wird die
Indikation zur Operation bei möglicher
MKR eher grosszügiger gestellt.
Zusammenfassung:
Die Mitralinsuffizienz ist eine häufige Erkrankung und die meisten praktizierenden Ärztinnen und Ärzte werden in der einen oder anderen Form damit im Alltag konfrontiert werden.
Die Echokardiographie ist die Schlüsseluntersuchung für Diagnose, Identifikation der Ätiologie sowie Management. Das Management
der Mitralinsuffizienz hängt sehr stark von der
zugrundeliegenden Ursache ab. Für die symptomatische primäre chronische Mitralinsuffizienz besteht im Allgemeinen eine Operationsindikation. Regelmässige Verlaufskontrollen
zur Erfassung des Übergangs zum symptomatischen Stadium der Erkrankung sind von zentraler Bedeutung.
31
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32
Stratification du risque dans les arythmies
d'origine génétique
Dr méd. Thomas Wolber
Médecin-chef, clinique de cardiologie de l’Hôpital Universitaire de Zurich
1. Le syndrome congénital du QT long
Deux variantes congénitales du syndrome du QT long existent et si le syndrome de Jervell Lange-Nielsen (JLN) est
associé à une surdité, celui de RomanoWard ne l’est pas. On distingue différentes formes de ce syndrome en fonction de chaque mutation causale. Les
plus fréquentes sont les formes LQT1 et
LQT2 qui sont liées à la mutation d’un
canal potassique ainsi que la forme
LQT3 liée à la mutation d’un canal sodique. Les manifestations cliniques
sont souvent dramatiques. Des enfants
et des adolescents jusqu'alors en bonne
santé sont victimes de syncope, d’arrêt
cardiaque ou de mort subite d'origine
cardiaque. Les syncopes surviennent
dans le cadre de tachycardie ventriculaire avec torsades de pointes qui dégénèrent souvent en fibrillation ventriculaire. Chez des patients porteurs de la
mutation LQT1, les événements se produisent le plus souvent pendant un
effort ou une situation de stress. Par
contre, chez les patients présentant un
syndrome LQT2, les événements sur-
viennent au décours d’un stress émotionnel comme un bruit soudain ou une
sonnerie de téléphone inopinée, notamment au repos.
La prévalence d'un intervalle QT allongé
chez des bébés âgés de 3 semaines est
de 1,4% (QTc : 440-469 ms) ou de 7 pour
mille (QTc > 470 ms).
On peut mettre en évidence une mutation chez tout juste la moitié des enfants qui présentent un QTc supérieur à
470 ms. Au total, la prévalence actuellement admise du syndrome du QT long
est de 1/2500. Il existe aussi des porteurs de mutations phénotypiques silencieuses (QTc < 440 ms).
A l’examen électrocardiographique (ECG)
on enregistre, outre un allongement de
l’intervalle T, différents types d'ondes T.
Des ondes T négatives profondes dans
les dérivations pré-cordiales, des ondes
T biphasiques ou encore des ondes T
caractéristiques présentant un aspect en
double bosse peuvent être observées.
La détermination de la durée de l'intervalle QT se fait à l'aide du QTc corrigé
par la fréquence.
33
La formule de Bazett pour la correction
de la fréquence cardiaque est un outil
clinique important en dépit de l’imprécision dans les spectres de fréquence
supérieurs et inférieurs. Les intervalles
QT supérieurs à 440 ms sont considérés
allongés. Chez la femme des valeurs
jusqu’à 460 ms peuvent être normales.
L’allongement de l’intervalle QT chez la
femme est visible dès l’installation de la
puberté et pourrait donc être d’origine
hormonale. Bien que des syncopes
puissent aussi survenir lorsque l’allongement de l’intervalle QT est faible, le
risque augmente généralement avec la
durée de l'allongement de l'intervalle
QT. À partir de 500-550 ms, le risque est
nettement accru. En raison d'une pénétrance plus faible, un syndrome du QT
long peut aussi être génotypiquement
présent chez des sujets ayant un intervalle QT normal sur le plan phénotypique. À cet égard, par exemple un syndrome du QT long chez un membre de la
famille d'un patient atteint ne peut être
exclu sur le seul examen de l'ECG.
Dans les syndromes du QT long, on peut
noter des pauses sinusales de plus de 1,
2 secondes qui ne sont pas provoquées
par une arythmie sinusale.
Ces pauses peuvent déclencher des
arythmies et constituent un signe
d'alarme puissant chez les patients
présentant une forme LQT3.
Le syndrome de Jervell Lange-Nielsen
(JLN) est une variante récessive du syndrome du QT long. On retrouve la plupart du temps des mutations homozygotes des gènes KCNQ1 ou KCNE1. Les
patients présentant un syndrome de
JLN souffrent également d'une surdité
congénitale. Le syndrome de JNL est,
avec les formes très rares du syndrome
du QT long caractérisées par un bloc auriculo-ventriculaire congénital et une
syndactylie, la variante principale la
plus grave du syndrome du QT long.
Pratiquement 90% des patients souffrent d'événements cardiaques; arrivés
à leur 3e année, 50% des enfants sont
symptomatiques. Les patients qui ont
un risque plus faible sont ceux qui présentent un QTc inférieur à 500 ms et les
patients ayant une survie sans syncope
jusqu'à l'âge de 5 ans. Il est important
d'effectuer une étude génétique étant
donné que la mutation KCNE1 a une
évolution moins grave que la mutation
KCNQ1. Le traitement des patients atteints d’un syndrome de JLN est difficile
34
étant donné qu'ils présentent dès leur
très jeune âge une symptomatologie
cardiaque et que les bêtabloquants ont
un effet peu important. L'implantation
d'un défibrillateur cardiaque doit donc
être prise en compte de façon précoce.
Dans le sous-groupe à faible risque
l'implantation peut être différée jusqu'à
l’âge de 8-10 ans.
Il faudrait par principe demander un
diagnostic moléculaire chez tout individu ou famille pour lesquels le diagnostic clinique de syndrome du QT long
a été posé ou suspecté. Un diagnostic
moléculaire positif (taux de succès de
70 à 80% environ) permet de poser le
diagnostic dans des cas cliniquement
limites ou chez des personnes qui semblent indemnes. En raison de la pénétrance variable de la maladie, il est très
important d'effectuer le génotypage du
cas index d'une famille présentant un
syndrome du QT long. Ce génotypage
permet le dépistage de tous les membres de la famille et l'identification de
10 à 35% des porteurs normaux de la
mutation phénotypiquement normaux
à risque accru.
La génétique moléculaire apporte une
contribution importante à la stratification du risque dans le syndrome du QT
long. On a pu montrer par des études de
génétique moléculaire que le taux d'arythmie potentiellement mortelle dans le
LQT1 était plus faible que pour d'autres
génotypes. 37% de tous les patients
ayant un type LQT1 sont porteurs d’une
mutation silencieuse et la grande majorité de tous les patients LQT1 ne souffrent jamais d’un événement cardiaque.
Malgré un tableau clinique impressionnant, près de la moitié de tous les patients LQT2 et LQT3 restent asymptomatiques. On a récemment pu montrer que
le phénotype était influencé non seulement par le gène atteint mais aussi par
la localisation de la mutation. Il est possible dans l'avenir que l’on puisse dans
certains cas effectuer une stratification
du risque non selon le gène mais en
fonction de la mutation en cause.
35
Relation avec la mort subite du nourrisson:
En l’absence de contre-indications, les bêta-
La mort subite du nourrisson (MSN; sudden
bloquants sont le traitement de choix des
infant death syndrome ou SIDS) est la cause
patients présentant un syndrome du QT long
de décès la plus fréquente au cours de la pre-
symptomatique. Les bêtabloquants sont par-
mière année dans le monde occidental. Dans
ticulièrement efficaces chez des patients
une étude prospective, on a montré qu’un al-
LQT1. La mortalité annuelle s’établit à 0,5%.
longement de l’intervalle QT supérieur à 440
Chez les patients porteurs d'un LQT1, il est
ms constituait un facteur de risque substantiel
rare que la prise en charge aille au-delà du
de MSN. Actuellement on peut supposer que
traitement antiadrénergique.
11 à 13% de tous les cas de MSN sont dus à un
Les patients LQT2 et LQT3, qui sont plus fré-
syndrome du QT long.
quemment victimes d‘événements cardiaques
Traitement du syndrome du QT long:
potentiellement mortels sous traitement bêta-
Le déclenchement de la plupart des épisodes
bloquant, ont davantage besoin de traite-
d’arythmie potentiellement mortels au cours
ments supplémentaires. De même, les pa-
d’un syndrome du QT long est dû à une aug-
tients qui présentent un syndrome de JLN ne
mentation brutale du tonus sympathique.
sont pas protégés suffisamment par les bêta-
Ainsi, les traitements antiadrénergiques of-
bloquants.
frent la plus grande protection. Certains patients souffrent aussi toutefois de syncopes
La dénervation sympathique cardiaque gauche
pendant leur sommeil, au repos, voire aussi
est un geste chirurgical possible pour un trai-
lors d’un réveil soudain.
tement antiadrénergique durable. Elle consiste
en l'ablation des quatre premiers ganglions
thoraciques par une petite incision sous-claviculaire effectuée en 35 à 45 minutes. Cette
intervention concerne les patients à haut
risque. Par la dénervation sympathique on
obtient un raccourcissement du QTc, une
réduction importante des événements cardiaques et une réduction de la mortalité
pouvant atteindre jusqu'à 90%.
36
On a assisté au cours des dernières années à
En particulier chez l'enfant présentant un syn-
une augmentation considérable, et en partie
drome du QT long, il faut poser l’indication de
injustifiée, de l'implantation d’un défibrilla-
l'implantation d'un défibrillateur avec circons-
teur chez des patients présentant un syn-
pection. Il faut toujours instaurer en première
drome du QT long. Un arrêt cardiaque docu-
intention un traitement antiadrénergique.
menté au cours d'un syndrome du QT long
Un problème supplémentaire chez le patient
avec ou sans traitement est une indication ma-
jeune est la nécessité de changer à plusieurs
nifeste de l'implantation immédiate d'un défi-
reprises batteries et électrodes, ce geste étant
brillateur. Il y a toutefois désaccord concer-
accompagné du risque infectieux correspon-
nant l'implantation d'un défibrillateur chez les
dant.
patients qui n'ont pas présenté d'arrêt cardiaque. Les patients atteints d’un syndrome
Les indications généralement acceptées à
du QT long ont souvent des syncopes accom-
l'heure actuelle pour la pose d'un défibrilla-
pagnées d'une résolution spontanée en rai-
teur implantable sont la survie d'une mort su-
son d'une tachycardie ventriculaire auto illimi-
bite, le souhait du patient ainsi que des syn-
tée avec torsades de pointes. Cela peut
copes sous bêtabloquants et la dénervation
déclencher par conséquent chez les patients
sympathique cardiaque gauche.
porteurs d'un défibrillateur plusieurs décharges du dispositif appelées «tempêtes ou
orages électriques». Ces «tempêtes» peuvent
constituer un fardeau psychique extrême pour
les sujets atteints. La fréquence de ces tempêtes électriques chez l'enfant présentant un
syndrome du QT long est supérieure à 10%. Le
fardeau psychique peut amener le patient au
suicide. Angoisses et douleurs peuvent entraîner une excrétion massive de catécholamines
qui favorisent la survenue de nouvelles arythmies et entraîner un cercle vicieux accompagné de plusieurs décharges électriques du défibrillateur chez des patients conscients.
37
2. Cardiomyopathie ventriculaire
droite arythmogène
La cardiomyopathie ventriculaire droite
arythmogène (CVDA) ou dysplasie ventriculaire droite arythmogène est une
cardiomyopathie héréditaire caractérisée par des arythmies ventriculaires et
des modifications structurelles du ventricule droit (VD). À ce jour, on a identifié douze variantes génétiques différentes qui concernent principalement
les protéines desmosomales. Au cours
de la maladie on constate un remaniement structurel de la musculature ventriculaire droite qui est remplacée par
du tissu conjonctif et graisseux. Le principal symptôme de CVDA est la tachycardie ventriculaire. Le tableau clinique
s’échelonne d'une découverte électrocardiographique faite par hasard chez un
sujet asymptomatique, à des palpitations et syncopes et jusqu'à une mort subite. La prévalence de la CVDA s'élève à
1/5000 et représenterait jusqu'à 10%
des cas de mort subite chez des sujets
âgés de moins de trente-cinq ans. Les
patients présentant une CVDA sont
symptomatiques le plus souvent entre la
2e et la 5e décennie. Chez près d'un cinquième de ces sujets, la mort subite est
la première manifestation de la maladie.
Le diagnostic est basé sur des critères
établis qui comportent les modifications structurelles et fonctionnelles du
ventricule droit, des modifications électrocardiographiques spécifiques, la survenue d'arythmies ainsi que l'anamnèse familiale. Le diagnostic de base
comporte un électrocardiogramme, un
examen Holter ainsi qu'une échocardiographie. Les modifications structurelles
peuvent être correctement évaluées par
tomodensitométrie ou imagerie cardiaque par résonance magnétique (IRM
cardiaque). En cas de suspicion importante de CVDA, on effectuera des explorations invasives comme par exemple
une angiographie du ventricule droit,
une biopsie du myocarde (endomyocardique) et des examens électrophysiologiques afin de confirmer le diagnostic.
Des modifications ECG typiques surviennent chez plus de 90% des patients
présentant une CVDA. Les signes électrocardiographiques typiques de la maladie sont des ondes T négatives dans
les dérivations précordiales, au moins
jusqu'à V3, des ondes Epsilon en V1-V3
ainsi qu'un bloc pariétal avec un complexe QRS supérieur à 110 ms en V1-V3.
Chez les patients de 20 à 45 ans sans
38
cardiopathie avérée, il faut suspecter
une CVDA en l'absence de blocs de
branche droit avec onde T négative en
V2 et V3. Quant à l'onde Epsilon, il
s'agit d'un signal de petite amplitude
présent dans le segment QRST après la
fin du complexe QRS. Ce critère diagnostique primordial est retrouvé chez
un tiers des patients. Un élargissement
du complexe QRS dans les dérivations
précordiales droites est noté chez les
deux tiers des patients. Une analyse
des potentiels tardifs peut avoir une valeur pronostique.
La taille et la fonction du ventricule droit
peuvent être analysées par échocardiographie, IRM et TDM cardiaques. Le critère diagnostique principal est une dilatation importante et/ou une insuffisance fonctionnelle du ventricule droit.
L'échocardiographie possède une valeur élevée comme examen de base de
dépistage non invasif. La structure et la
fonction du ventricule droit peuvent
être bien appréciées par l’IRM cardiaque. En outre, l’IRM permet une différenciation entre la graisse et le muscle, et comporte toutefois, en raison
d’une surinterprétation de petites mo-
difications, le risque d'un diagnostic de
CVDA faussement positif. Le diagnostic
ne doit donc pas être posé uniquement
à partir d'une IRM cardiaque.
Une biopsie myocardique est recommandée chez tous les patients qui présentent une suspicion de CVDA. En raison de la répartition régionale des
zones myocardiques pathologiques, la
biopsie du myocarde ne constitue toutefois un geste diagnostique que chez
un tiers des patients. La présence de
modifications typiques comportant un
remaniement fibro-adipeux associées à
la perte de plus de 55% des myocytes
peut permettre de poser définitivement
le diagnostic. De même, le diagnostic
différentiel avec d'autres maladies en
particulier la sarcoïdose peut se faire
par la biopsie du myocarde.
Le diagnostic différentiel de CVDA est
représenté par la tachycardie ventriculaire idiopathique qui ne comporte pas
de risque accru de mortalité et n'est pas
héréditaire.
La survie après un arrêt cardiaque, la
survenue d'une syncope et une maladie
du ventricule gauche identifient les pa-
39
tients à risque élevé. Les patients
jeunes sont particulièrement en danger.
L'implantation d'un défibrillateur est la
méthode efficace afin de prévenir une
mort subite chez les patients qui présentent une CVDA. En prévention primaire ou secondaire, un défibrillateur
devra être implanté chez tous les patients qui remplissent les critères diagnostiques. Le bénéfice d'une exploration électrophysiologique pour évaluer
le risque n'est actuellement pas certain. Les sports de compétition sont absolument contre-indiqués. Pour assurer
un contrôle symptomatologique des
arythmies ventriculaires, il est souvent
nécessaire d'instaurer des médicaments antiarythmiques comme les bêtabloquants, le sotalol ou l’amiodarone.
Une ablation par cathéter des tachycardies ventriculaires réfractaires au traitement au cours d’une CVDA peut être
utile en traitement palliatif; toutefois,
ce geste n'apporte qu'un soulagement
provisoire. Dans de très rares cas une
transplantation cardiaque est nécessaire devant une progression de l'insuffisance cardiaque et une tachycardie
ventriculaire réfractaire au traitement.
3. Le syndrome de Brugada
Le syndrome de Brugada est défini par
des modifications ECG caractéristiques
et la survenue de syncopes ou d’une
mort subite chez des patients présentant un cœur normal sur le plan structurel. L’ECG montre typiquement une susdénivellation de ST dans les dérivations
V1 à V3 (sus-dénivellation du point J),
qui confère au complexe QRS un aspect
de bloc de branche droit. Des syncopes
ou des morts subites sont dues à des
tachycardies ventriculaires ou à des
fibrillations ventriculaires polymorphes
qui surviennent sans signe d’alerte
clinique.
La base génétique du syndrome de Brugada est constituée par des mutations
du gène SCN5A qui code le canal sodique cardiaque.
La prévalence de l'affection est variable
sur le plan régional, et ce dans le monde
entier. Dans de nombreuses régions, les
hommes sont plus souvent atteints que
les femmes. Des études réalisées au
Japon et en France ont montré des modifications typiques à l'ECG chez environ 1 sujet pour mille dans la population
normale.
40
La mortalité annuelle est évaluée de
0,005 à 1 pour mille. Le syndrome de
Brugada pourrait être responsable de 4
à 12 % de tous les cas de mort subite et
jusqu’à 50% des morts subites chez les
patients présentant un cœur structurellement normal. Le syndrome de Brugada se manifeste le plus souvent entre
30 et 40 ans mais peut survenir à tout
âge. La plus jeune victime d’un syndrome de Brugada accompagné de
mort subite connue à ce jour était âgée
de 6 mois et la plus âgée de 74 ans.
Le spectre clinique de la maladie varie:
patients asymptomatiques présentant
des modifications ECG, syncopes survenant dans un contexte de tachycardie
ventriculaire auto-résolutive, voire tachycardies ventriculaires soutenues et
polymorphes, fibrillation ventriculaire
et mort subite. La symptomatologie clinique n'est pas inévitablement corrélée
à la morphologie des modifications
ECG. L'ECG apporte néanmoins des indications pronostiques. On différencie
les types 2 et 3 présentant des modifications moins importantes de ST de la
forme électrocardiographique typique
de type 1 décrite ci-dessus. Les modifications électrocardiographiques d'un
patient peuvent varier en fonction du
temps, voire disparaître complètement
de façon temporaire. Les modifications
électrocardiographiques peuvent être
démasquées ou accentuées avec l'administration d'antiarythmiques de classe
1c ou en cas de variations du système
nerveux autonome au cours d'une fièvre ou d'une fibrillation auriculaire. Un
ECG de type I est un indicateur d'un
risque accru de mortalité, qu'il soit
spontané ou survienne après administration d'un antiarythmique de classe 1c
et ceci indépendamment de la symptomatologie clinique. Jusqu'à 40% des
cas de nouveaux diagnostics électrocardiographiques d'un syndrome de
Brugada présentent des tachycardies
ventriculaires polymorphes ou une
mort subite dans un délai de 2 à 3 ans.
41
Les patients asymptomatiques chez lesquels un électrocardiogramme pathologique est observé uniquement après
une épreuve de charge pharmacologique ont un risque comparativement
plus faible. Dans la maladie de Steinert
(dite encore de Curshmann-Steinert ou
dystrophie myotonique), de thorax en
entonnoir (pectus excavatum) ou encore de tumeurs médiastinales, on peut
observer des modifications électrocardiographiques identiques. C'est la raison pour laquelle il faut éliminer ces
troubles avant de porter un diagnostic
définitif de syndrome de Brugada.
Non traité, le syndrome de Brugada à
un pronostic défavorable. Un tiers de
l'ensemble des patients après une syncope ou un arrêt cardiaque souffre
d'une tachycardie ventriculaire polymorphe à nouveau dans un délai de 2
ans. Le pronostic des patients asymptomatiques présentant un électrocardiogramme typique de type 1 n’est pas
essentiellement différent. Les bêtabloquants et les autres antiarythmiques,
comme l’amiodarone, n'offrent pas de
protection fiable. Le seul traitement
efficace est l'implantation d'un défibrillateur.
Chez les patients symptomatiques, il
faut implanter un défibrillateur. Les
données de suivi allant jusqu'à 10 ans
ont montré une mortalité nulle (0%)
après mise en place d'un défibrillateur.
Le bénéfice clinique d'une exploration
électrophysiologique est discuté. Beaucoup de centres utilisent l'exploration
électrophysiologique associée à des
paramètres cliniques et électrocardiographiques pour la stratification du
risque. Un défibrillateur implantable est
indiqué chez les patients asymptomatiques présentant spontanément un
électrocardiogramme anormal et une
arythmie ventriculaire inductible. Les
patients dont l’électrocardiogramme
est spontanément normal et chez lesquels on observe uniquement après
provocation pharmacologique un syndrome typique de Brugada à l'électrocardiogramme sans déclenchement d'une
arythmie à l'exploration électrophysiologique ont à l'heure actuelle souvent
une indication en faveur d’une absence
d'implantation de défibrillateur. Toutefois ces patients doivent avoir un suivi
régulier et soigneux.
42
Stratification du risque de la
maladie coronarienne
Micha T. Maeder 1 et Michael J. Zellweger 2
les conséquences pathophysiologiques de la
1
Cardiologue FMH, Baker IDI Heart and
coronaropathie (ischémie), alors que l’angio-
Diabetes Institute/Heart Center, Alfred
graphie coronarienne classique et sa variante
Hospital, PO Box 6492, St Kilda Road
non invasive par tomographie computérisée vi-
2
Central, Melbourne 8008 Victoria, Australia,
sualise le corollaire morphologique (sténose
[email protected].
coronarienne). De prime abord, les résultats de
Cardiologue FMH, Chef de Clinique et
ces deux approches peuvent paraître diver-
Directeur de la Division de Cardiologie
gents, notamment chez des patients asympto-
nucléaire, Kardiologische Klinik, Universi-
matiques; ainsi, la normalité d’un test non
tätspital Basel, Petersgraben 4, 4031 Basel,
invasif à la recherche d’ischémie ne garantit
[email protected].
pas l’indemnité des coronaires, mais rend
probable l’absence d’une sténose hémodyna-
Résumé
miquement significative et, par voie de consé-
La maladie coronarienne fait partie des causes
quence, est de bon pronostic.
de décès majeures. La détection précoce de la
maladie et son traitement est dès lors primordiale. Chez les individus asymptomatiques,
une estimation du risque global faite à partir
des facteurs de risque cardio-vasculaire classiques est la base d’une stratification du risque
déterminant les mesures prophylactiques primaires. Exception faite de quelques situations
bien définies, des investigations complémentaires poussées ne sont pas préconisées pour
le collectif d’individus asymptomatiques faute
de méthodes simples, précises, économiques
et sans risques. Si un tel examen est effectué,
le choix se portera sur le procédé adapté à la
situation individuelle de manière optimale.
Il convient de se souvenir qu’une ergométrie
ou une imagerie sous stress met en évidence
Introduction
La maladie coronarienne est en tête de
liste des causes de décès dans le
monde entier. L’importance majeure de
la prévention, du dépistage et d’un traitement adéquat est incontestable; en
revanche, la mise en application pratique de telles mesures est difficile
faute de méthodes simples, précises,
économiques et sans risque, adaptées
à un screening à large échelle. Cette
revue se focalise sur l’estimation de la
probabilité d’une coronaropathie chez
des individus* asymptomatiques, sur
les tests complémentaires disponibles
et l’interprétation de leurs résultats.
43
La mise en évidence de calcifications
coronariennes (corrolaire anatomique)
est preuve d’une coronaropathie à un
stade indétectable par ergométrie
(documentation de conséquences pathophysiologiques). Conformément à
l’illustration 1, plusieurs tests sont
disponibles, basés sur des principes
différents, dont la valeur se positionne
toutefois de manière prépondérante
(Annotation à insérer:* par simplification, ce
manuscrit utilise exclusivement la forme masculine recouvrant les deux sexes)
Principe de la stratification du risque
chez des individus asymptomatiques
La symptomatologie d’angine de poitrine ne représente que la pointe de
l’iceberg de la «cascade ischémique»
(illustration 1).
Illustration 1: Principe de la «cascade ischémique»
Des altérations morphologiques précoces silencieuses précèdent l’ischémie symptomatique associée à des lésions plus avancées. Les méthodes d’investigation citées mettent en
évidence des stades variés de la maladie coronarienne; de ce fait et de prime abord, les
résultats peuvent paraître divergents.
CAC-Score: «Coronary artery calcium-Score», Coronarographie: Angiographie coronarienne,
CT: «Computerized tomography» coronarienne, Dysfonction VG: Dysfonction ventriculaire
gauche, Écho: Échocardiographie, IRM: Imagerie par résonance magnétique cardiaque,
SPM: Scintigraphie de perfusion du myocarde.
PATHOPHYSIOLOGIE
Anamnèse
Ergométrie
Angor
Écho, IRM, SPM
SPM, IRM, Écho
Coronarographie, CT
Sous-dénivellation ST
Dysfonction VG
Perfusion
Sténose coronarienne
CT (CAC-Score)
Calcification coronarienne
MORPHOLOGIE
ISCHÉMIE Ø
ISCHÉMIE
44
dans le domaine du diagnostic et/ou de
la stratification du risque de patients
symptomatiques, dont la probabilité
d’une coronaropathie sous-jacente est
moyenne à élevée.
Le but de la stratification du risque chez
l’individu asymptomatique est l’appréciation de la probabilité de survenue
d’une manifestation coronaropathique
dans le long terme permettant de déterminer la mise en application de mesures prophylactiques primaires adéquates. La stratification de risque s’appuie
principalement sur l’évaluation des facteurs de risque cardio-vasculaire classiques, en bonne partie modifiables
(nicotine, hypertension, cholestérol, diabète …). Le risque global individuel calculé sur la base de ces données déterminera la nature de la prophylaxie
primaire (mesures non médicamenteuses ou pharmacothérapie). Les scores
de Framingham, PROCAM ou AGLA
(AGLA-Kalkulator sur www.agla.ch) évaluent le risque eu égard à la survenue
d’une manifestation coronarienne à 10
ans. Ces différents scores s’appuient
sur un même principe tout en intégrant
certaines particularités géographiques
ou ethniques.
Un taux inférieur à 10% représente un
risque faible à 10 ans, un taux à 10-20%
un risque moyen et un taux supérieur à
20% un risque élevé.
A l’heure actuelle, toute investigation
allant au-delà d’une détermination simple du profil de risque est non préconisée pour une population asymptomatique, la prévalence d’une coronaropathie étant dans ce collectif clairement
inférieure à celle d’un collectif de patients symptomatiques (illustration 2);
de plus, les méthodes d’examen disponibles sont compliquées, onéreses et
insuffisamment précises pour un screening. Une attitude plus agressive face à
des individus asymptomatiques avec
risque cardio-vasculaire intermédiaire
est en discussion avec recours éventuel
à des tests tel le «coronary artery calcium (CAC) score»; suivant le résultat,
une catégorisation «haut risque» serait
possible ouvrant la voie à l’instauration
d’un traitement agressif d’hypertension
ou de dyslipidémie dans le but d’une réduction précoce du risque coronarien.
En revanche, des investigations complémentaires sont inutiles en cas d’une
appréciation «haut risque» d’un individu asymptomatique; en effet et selon
45
Illustration 2 Prévalence de la coronaropathie en fonction du sexe,
de l’âge et des symptômes.
1: Angor typique
2: angor atypique
3: Douleurs thoraciques non-cardiogènes
4: Absence de symptômes.
Illustration modifiée d’après : Diamond, G.A. and Forrester, J.S., Analysis of probability as an
ƃ
60
80
1
40
2
20
Prévalence de la coronaropathie
100%
aid in the clinical diagnosis of coronary-artery disease, N Engl J Med, 1979, 300, p. 1350-8
3
0
4
30
40
50
60
70
80
90
Ƃ
1
60
80
2
40
3
20
4
0
Prévalence de la coronaropathie
100%
Agé
Agé
30
40
50
60
70
80
90
46
le théorème de Beyes, cette appréciation ne changera pas quelque soit le
résultat des examens complémentaires
(positif ou négatif ). Dans ce groupe de
patients, l’indication d’un traitement
prophylactique primaire selon les directives en vigueur est de toute façon donnée et cela indépendamment de toute
investigation complémentaire. Chez un
patient à haut risque même un examen
négatif ne rassure pas, tant en raison de
la nature de la maladie coronarienne
que des tests utilisés: d’une part, les
plaques non sténosantes échappent à
toute détection fiable par les méthodes
d’examens disponibles, tout en étant
source d’évènements coronariens aigus
sur rupture; d’autre part, la sensitivité
des tests disponibles ne permet pas un
diagnostic infaillible d’une maladie
coronarienne même significative.
Le cas des diabétiques est particulier en
ce sens que l’absence de symptômes
n’exclut pas la présence d’une ischémie
d’effort significative; compte tenu de
ceci, une stratégie plus libérale est proposée pour ce collectif bien défini, afin
d’identifier ceux susceptibles de bénéficier d’une investigation invasive.
Retenons qu’en cas d’absence de symptômes il n’y a que rarement indication
d’ un test non-invasif; en pratique pourtant, de tels examens sont souvent
effectués, engendrant en cas de fausse
positivité de nouvelles investigations
inutiles et onéreuses. Nous vous proposons ci-après une revue succincte des
différentes investigations cardiologiques
non-invasives et leur interprétation dans
le contexte clinique.
ECG à l’effort
La consommation d’oxygène augmente
à l’effort physique en parallèle à l’augmentation de la fréquence cardiaque
et de la tension artérielle. La présence
d’une sténose coronarienne limite l’accroissement du flux sanguin, provoquant une ischémie, qui peut se manifester par de l’angor et/ou des modifications ECG; toutefois, jusqu’à 60% des
épisodes ischémiques sont silencieux.
En présence d’un ECG normal (sous-dénivellation ST <0.1mV par rapport au
segment PQ) et d’une tolérance à l’effort suffisante, c’est l’ECG à l’effort qui
reste l’examen de premier choix. Une
augmentation de la fréquence cardiaque à au moins 85% de la fréquence
47
prédite est nécessaire pour valider un
test (la fréquence cardiaque prédite est
en fonction de l’âge: 220 – âge en années). Une sous-dénivellation horizontale ou descendante du segment ST
d’au moins 0.1 mV est considérée «positive», soit indicative d’une ischémie
myocardique induite par l’effort. Un segment ST abaissé ascendant est peu spécifique et n’est considéré positif qu’en
cas d’une ascension lente et d’une sousdénivellation d’au moins 0.15mV. De
plus, les éléments suivants sont à prendre en considération également:
1. En l’absence d’un effort suffisant
(augmentation de la fréquence cardiaque), le test n’est pas négatif
mais ininterprétable.
2. Une ischémie se développe lentement et persiste pour un certain
temps (sur le plan formel,
trois contractions du cœur sont exigées avec une ligne ST stable; des
modifications «fugaces» sont suspectes d’être d’une origine «faussement positive»).
3. Plus la sous-dénivellation ST est précoce et profonde, plus l’ischémie est
importante.
4.Les dérivations touchées par des sous-
dénivellations ST ne permettent pas la
localisation de l’ischémie; l’abaissement du segment ST est le plus prononcé dans les dérivations précordiales V5-V6 et cela indépendamment
de la localisation de l’ischémie.
5. En cas de sous-dénivellation ST préexistante de > 0.1mV, l’interprétation
d’un test d’effort sera incertaine. En
cas de bloc de branche gauche, de
préexcitation, d’un pace-maker ou de
la digitale, les modifications du segment ST sous effort sont ininterprétables et une ergométrie à but diagnostic est dès lors à proscrire à la faveur
d’un procédé par imagerie.
Une méta-analyse chiffre la sensitivité
de l’ergométrie à 68% et la spécificité à
77%; le test est moins sensitif et probablement moins spécifique chez les
femmes comparativement aux hommes.
En dehors des modifications du segment ST, l’ergométrie fournit d’autres
informations pronostiques utiles: Inadaptation à l’effort, incompétence chronotrope, récupération lente d’une fréquence cardiaque normale («heart rate
recovery») et adaptation tensionnelle
faible, éléments qui sont tous associés
à un pronostic défavorable.
48
Une ergométrie visant à apprécier une
probabilité de maladie coronarienne
n’est pas préconisée pour les individus
asymptomatiques non sélectionnés.
L’approche pour le collectif des diabétiques est régie par des indications
spéciales déterminées en fonction de
facteurs de risque supplémentaires et
/ou de co-morbidités. Une part significative de ces patients, étant incapables
de fournir une charge physique suffisante, doivent être investigués par imagerie médicale combinée à une charge
pharm- cologique (cf scintigraphie de
perfusion myocardique). L’ergométrie est
une moda- lité d’investigation adéquate
pour le groupe d’individus asymptomatiques présentant de multiples facteurs
de risque cardio-vasculaire ou au moins
une probabilité intermédiaire de coronaropathie ainsi que pour des hommes
> 45 ans ou des femmes > 55 ans, qui: a)
débutent à nouveau un entraînement
physique, b) exercent une profession
ayant une incidence significative sur la
sécurité d’autres personnes (p.ex. pilotes) ou c) présentent des co-morbidités associées à la coronaropathie (p.ex.
artériopathie obstructive périphérique).
Scintigraphie de perfusion
du myocarde (SPM)
La SPM documente le trouble de la perfusion dont le résultat sera l’ischémie.
La perfusion myocardique peut être mesurée au repos et à l’effort après injection d’un marqueur radioactif (p. ex.
Technetium ou Thallium) grâce à sa distribution myocardique proportionnelle
au flux sanguin coronarien. Un défaut
de perfusion à l’effort mais non pas au
repos est indicatif d’une ischémie. Un
défaut de perfusion présent tant au repos qu’à l’effort par contre, représente
une cicatrice. Contrairement à l’ergométrie, la SPM permet la détermination
tant de la localisation que de l’étendue
de l’ischémie/cicatrice. Dans la même
séance (sous réserve d’un rythme sinusal) il sera possible de mesurer les volumes ventriculaires gauches et la fraction d’éjection.
La sensitivité de la SPM est supérieure
(85-90%) à celle de l’ergométrie. Si toujours possible, la charge sera physique
en raison des informations supplémentaires sur l’adaptation à l’effort et les
données cliniques et électriques (angor, intervalle ST). En cas d’inadaptation à l’effort du patient, une charge
49
pharmacologique sera appliquée moyennant vasodilatation par Adénosine ou
Dipyridamole (induction d’un «coronary
steel») ou alors moyennant une augmentation de la fréquence cardiaque et
du besoin en oxygène myocardique par
Dobutamine. Les aspects positifs de la
SPM sont nombreux et comportent notamment: Informations diagnostiques
et pronostiques fiables indépendamment de l’état du patient et de ses antécédents (p. ex. aussi en présence de cicatrices étendues, fibrillation auriculaire ou bloc de branche); applicabilité
de toutes les modalités de stress disponibles lors d’une SPM; étant un procédé
bien standardisé et largement indépendant de l’examinateur, la SPM se prête
bien à une utilisation à large échelle en
tant que méthode de screening efficace
et économique à visée appréciative de
la maladie coronarienne. Les aspects
négatifs englobent son accès limité (infrastructure de médecine nucléaire),
ses frais et l’exposition à la radiation.
Il n’y pas d’indication claire eu égard
aux patients asymptomatiques. La SPM
est une option d’investigation raisonnable pour les patients (notamment les
diabétiques) connaissant des indica-
tions spéciales telles que mentionnées
dans le chapitre précédent dévolu à
l’ECG d’effort. Le pronostic des patients
sans cicatrice ni ischémie à la SPM est
excellent avec un taux d’évènements
myocardiques ou de décès < 1% et cela
même en présence d’une coronaropathie.
Echocardiographie de stress
L’échocardiographie de stress met en
évidence le trouble de la contractilité induit par l’ischémie. Le stress peut être
physique ou pharmacologique (Dobutamine, éventuellement avec Atropine
en plus).
Le stress provoque initialement une
augmentation de la contractilité de
toutes les parois du myocarde. Sous
charge croissante, les régions ischémiques présentent une contractilité diminuée (hypokinésie), absente (akinésie) ou paradoxale (dyskinésie). Tout
comme la SPM, l’échocardiographie de
stress permet également une localisation de l’ischémie ainsi que d’autres
constatations morphologiques (p. ex. hypertrophie ventriculaire gauche). A l’instar de l’ergométrie, l’échocardiographie
de stress ne nécessite que peu d’infrastructures et n’expose pas à des rayons.
50
L’interprétation est difficile en cas de
fenêtre sonographique sous-optimale
(Obésité, COPD). L’interprétation est
fortement tributaire du savoir de l’examinateur et sera difficile en cas de bloc
de branche gauche, pacing et de troubles de la motilité pariétale préexistants. La sensitivité de l’échocardiographie de stress est légèrement inférieure
à celle de la SPM, sa spécificité en revanche est meilleure. Les deux modalités sont équivalentes pour beaucoup
de patients et le choix sera dicté par la
disponibilité et l’expertise du centre
d’investigations. En présence de patients asymptomatiques avec un risque
coronarien faible à intermédiaire, les
«guidelines» considère le recours à
l’échocardiographie de stress disproportionné; les résultats sont peu clairs
en l’absence de symptômes même en
cas d’un risque coronarien élevé.
CT coronarienne
La tomographie computérisée permet
une mesure du calcium coronaire (CACscore) d’une part, et d’autre part une
visualisation directe des coronaires (angiographie coronarienne non-invasive).
Le CAC-score est le témoin quantitatif
de la pathologie vasculaire, il a une
dimension pronostique et est dans une
large mesure un reflet de l’âge biologique de l’individu. Un CAC-score à 0
rend l’existence d’une sténose coronarienne significative très invraisemblable et se trouve associé à un bon pronostic pour un horizon de 2-5 ans. La
proposition a été faite qu’un CAC-score
très bas ou très élevé chez un individu
asymptomatique avec un taux intermédiaire dans la stratification du risque
coronarien puisse donner naissance à
un reclassement dans le groupe à bas
ou à haut risque respectivement.
L’imagerie coronarienne exacte par CTangiographie reste inférieure à l’examen par angiographie invasive et cela
malgré de gros progrès techniques.
Ainsi, plus la calcification des vaisseaux
est élevée, plus l’évaluation de la lumière coronarienne sera difficile. De
plus, l’exposition aux rayons X pour les
deux formes d’investigations est défavorable à l’approche par CT-angiographie lors d’utilisation d’un équipement
conventionnel. Un autre aspect négatif
sont les nombreux résultats douteux
possibles, nécessitant un enchaînement avec d’autres investigations complémentaires coûteuses et associées à
51
une exposition à rayons X et produit de
contraste (telles IRM cardiaque ou angiographie invasive); ces situations
sont: Résultat faussement positif (exclusion d’une coronaropathie au moyen
d’une angiographie invasive), résultat
réellement positif (angiographie invasive avant intervention) ou résultat
faussement négatif (levé du doute persistante moyennant des examens plus
poussés). Ainsi, la CT-angiographie coronarienne n’est réellement indiquée
qu’en cas d’une très faible probabilité
d’un résultat normal, évitant l’enchaînement d’une coronarographie conventionnelle, telle la situation par exemple
d’un individu asymptomatique avec
examen fonctionnel préalable (ergométrie etc.) douteux.
IRM cardiaque
L’imagerie par résonance magnétique
(IRM) cardiaque fournit des images du
cœur d’excellente qualité et cela presque indépendamment de la constitution de l’individu; c’est pour cette raison que l’IRM cardiaque s’est profilée
comme étalon d’or de la quantification
des volumes et de la fonction ventriculaire gauche. De plus, ce procédé permet une visualisation non seulement
fonctionnelle de tissu fibrotique (en général cicatriciel) mais également morphologique en utilisant des séquences
retardées de 10-20 minutes par rapport
à l’application du produit de contraste
(«delayed enhancement imaging»).
Ainsi, l’IRM cardiaque est en mesure
d’identifier un infarctus myocardique
ancien, même petit et muet. La manière
d’intégration de ces données dans des
algorithmes d’investigation est pour
l’instant incertaine. La visualisation directe des coronaires reste une difficulté
pour l’IRM cardiaque, excepté la mise
en évidence d’un point de départ anormal du vaisseau.
D’une part et en analogie à l’échocardiographie de stress, la stress-IRM sous
Dobutamine permet une évaluation de
la motilité des parois myocardiques;
d’autre part et sous charge phamacologique par Adénosine, une visualisation
directe de la perfusion est obtenue
grâce au principe du «first pass». Après
application par voie veineuse, le produit de contraste contenant du Gadolinium peut être suivi lors de son passage du coeur droit vers le cœur gauche
et ensuite durant sa phase myocardique.
52
L’image myocardique est normalement
homogène, alors qu’en cas d’ischémie,
la visualisation par le produit de
contraste de la région concernée sera
retardée. Dans une petite étude préliminaire, la sensitivité et la spécificité de
l’IRM cardiaque sous perfusion semblent comparables à celles de la SPM;
toutefois, la fiabilité de l’exécution pratique de cet examen n’est pas encore
optimale.
Angiographie coronarienne
L’angiographie coronarienne reste l’étalon d’or dans le diagnostic de la coronaropathie grâce à une imagerie à haute
résolution de la lumière des coronaires
et cela jusqu’en périphérie. A l’heure
actuelle, elle est en règle générale pratiquée en ambulatoire. C’est un procédé invasif grevé d’un risque de complications faible, qui ne seront que
rarement sévères (hémorragie, AVC); il
requière l’utilisation de produits de
contraste en application intra-artérielle
potentiellement néphrotoxique et expose aux rayons X. Cet examen confirme
de manière définitive la présence d’une
coronaropathie, mais ne peut se prononcer avec certitude sur la pertinence
fonctionnelle d’une éventuelle sténose
(ischémie). En cas de doute, l’angiographie sera complétée par un examen
fonctionnel renseignant sur l’éventualité d’une ischémie induite.
La coronarographie est en principe indiquée en cas d’une probabilité élevée de
sténoses significatives nécessitant révascularisation pour des raisons de pronostic (sténose du tronc commun ou
maladie tritronculaire sévère). Cette
situation est réalisée lorsque des examens non-invasifs révèlent un risque
élevé d’ischémie sévère ou de mort cardiaque subite (tableau 1). Cette approche s’applique aussi à des patients
asymptomatiques et cela même en l’absence d’études pertinentes. Comme
déjà précisé, la recherche de telles situations à haut risque se limitera dans
le groupe des individus asymptomatiques à ceux présentant une haute prévalence de coronaropathie. Une indication incertaine quoique acceptée concerne le groupe limité de personnes
dont l’activité professionnelle est déterminante pour la sécurité d’autrui
(pilotes, conducteurs de locomotives)
présentant des tests non-invasifs anormaux, mais non suggestifs d’un haut
risque.
53
Tableau 1
Constatations de haut risque
• Fonction ventriculaire gauche fortement limitée au repos
(«left ventricular ejection fraction» = LVEF <35%)
Constatations de
haut risque (Mortalité > 3% par an)
résultant de tests
non-invasifs
• Sous-dénivellation significative du segment ST et angor pour une faible charge avec inadaptation à
l’effort ergométrique
• Fonction ventriculaire gauche sévèrement limitée à l’effort (LVEF < 35%)
• Défaut de perfusion étendu sous stress (notamment de la paroi antérieure)
• Défauts de perfusion sous stress modérément étendus mais multiples
• Défaut de perfusion étendu fixe avec «transient ischemic dilatation» (TID) ou captation du marqueur
augmentée dans les poumons (arguments tous deux en faveur d’une dysfonction ventriculaire gauche
sévère à l’effort)
• Défaut de perfusion sous stress avec TID ou captation du marqueur augmentée dans les poumons
• Troubles de la motilité pariétale lors d’une échocardiographie de stress (> 2 segments) sous faible
dose de Dobutamine (< 10 mg/kg/min) ou associé à une fréquence cardiaque basse
(< 120 pulsations/min)
• Arguments en faveur d’ischémie étendue lors d’une échocardiographie de stress
En d’autres termes, une coronarographie n’est pas indiquée obligatoirement
pour tout patient présentant une anomalie dans un test non-invasif. Les décisions thérapeutiques (Aspirine, Statine) ne dépendent pas de l’angiographie et l’angiographie suivie d’une
éventuelle intervention ne modifiera
pas le pronostic.
Conflits d’intérêt
Aucun
Contribution financière
M. T. Maeder: Fond National Suisse
(Grant PBZHB-121007)
Littérature
De la littérature couvrant tous les aspects de cet article est disponible sur
demande auprès des auteurs
Association Suisse d’Assurances (ASA)
Case Postale 4288
CH-8022 Zurich
Tél. +41 44 208 28 28
Fax +41 44 208 28 00
[email protected]
www.svv.ch

Des risques de la maladie coronarienne

Transcription

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