troubles cognitifs de l`ancien prématuré - PERINAT-ARS-IDF

8ÈME JOURNÉE RÉGIONALE DES
RÉSEAUX DE PÉRINATALITÉ DE
L’ILE DE FRANCE
17 OCTOBRE 2013
TROUBLES COGNITIFS
DE L’ANCIEN PRÉMATURÉ
DR PATRICIA DWORZAK
PÉDIATRE , MEMBRE DU RÉSEAU PSOF
RESPONSABLE DE L’UNITÉ DES TROUBLES DES APPRENTISSAGES
CENTRE HOSPITALIER DE NEUILLY/SEINE
DEVENIR NEURO DÉVELOPPEMENTAL
DES GRANDS PRÉMATURÉS
• Principales études sur la grande prématurité :
• Étude Épicure (RU), Étude Epibel (Belgique)
• Étude Epipage (France): 2901 NN < 33sem en 1997
• Augmentation de la survie des grands prématurés : 85 %
• Mortalité liée à l’AG: 100 % à 23 sem Æ 3 % à 32 sem
• Stagnation voire diminution des paralysies cérébrales
Taux stable depuis plusieurs années : 8 à 10 % (Epipage: 9 %)
• Augmentation de l’incidence avec la diminution de l’AG
• Troubles neuro-sensoriels rares : cecité 1%, surdité 0,4%
MAIS
•Troubles neuro-moteurs mineurs : fréquents : 40 %
• Troubles de la coordination, instabilité posturale, troubles de la
motricité fine
• Associés à un risque de troubles cognitifs
•Strabisme et troubles de la réfraction fréquents : 25 %
•Incidence élevée des troubles cognitifs même sans lésions
cérébrales apparentes
•Fréquence importante de troubles du comportement et de
difficultés sociales
SÉQUELLES NEURO – DÉVELOPPEMENTALES
DE LA PRÉMATURITÉ MODÉRÉE
• On a longtemps cru
• Que le pronostic neuro développemental de la prématurité modérée
était bon
• Que les séquelles cognitives et comportementales rapportées depuis
plusieurs années restaient l’apanage de la grande prématurité
• Or la littérature récente ( données limitées) rapporte
• Une altération modérée possible du fonctionnement cognitif global
• Des troubles cognitifs et du comportement décrits jusqu’à
l’adolescence voir l’âge adulte
• Des difficultés d’apprentissages et un moins bon cursus scolaire que les
enfants nés à terme
• Une moins bonne réussite professionnelle
DEVENIR
DES
COGNITIF
GRANDS
GLOBAL
PRÉMATURÉS
• La majorité des grands prématurés ont une efficience cognitive
dans la norme : QI ≥ 85
mais
• écart de 10 à 15 points de QI entre les grands prématurés et
NN à terme témoins,
• Epipage: 1624 enfants évalués à 5 ans par le K-ABC:
•
•
•
•
Score moyen aux PMC: 93,7 : grands préma / 106,4 : NN à terme
Score < 85 : 32 % grands préma / 11 % NN à terme
Score < 70 : 11% grands préma / 3% NN à terme
Score < 55 : 2% grands préma / 1 % NN à terme
DEVENIR
EFFET
DE
COGNITIF
GLOBAL
L’ÂGE GESTATIONNEL
• La diminution de l’âge gestationnel augmente le risque d’une
altération de l’efficience cognitive globale
• Perte de ≈ 1,7 points de QI par semaine d’AG
• Prématurissimes < 26 sem: écart de 24 points avec NN à T (épicure)
• grands prématurés < 32 sem : écart de 10 à 15 points avec les NN à T
• Prématurés modérés et tardifs : 6 études (1000 enf) : écart de 3 à 10 points
• La majorité des enfants ayant un score < 85 garde un score
entre 70 et 84 : « taux limite » qui pourrait satisfaire mais
• A une bonne valeur prédictive des difficultés d’apprentissage
• Ne prend pas en compte l’existence possible d’autres déficits spécifiques
LES DIFFICULTÉS SCOLAIRES
LE RISQUE DIMINUE AVEC L’AUGMENTATION DE L’AGE GESTATIONNEL
JUSQU’AU TERME
DIFFICULTÉS SCOLAIRES
LE RISQUE DIMINUE AVEC L’AUGMENTATION DE L’AG JUSQU’AU TERME
DIFFICULTÉS SCOLAIRES
FRÉQUENTES
PRÉCOCES
DURABLES
EN RAPPORT AVEC LA DIVERSITÉ DES TROUBLES COGNITIFS
• Æ plus de redoublements, diplômes moins élevés/ témoins à T
• Epipage : à 8 ans
• 19 % des GP ont redoublé/ 5 % nés àT
• 5 % en classe spécialisée ou institution
• Fréquence chez les Gds Préma : 20 à 30 % ( Blond, 2002)
• ≈ 4800 enfants / an
• 2 à 3 fois plus que chez les enfants nés à terme
• Fréquence chez les Préma Modérés : ≈ 15 %
• ≈ 7200 enfants / an
x 1,3 à 2,2
• ≈ 12 000 enfants / an en difficultés scolaires
• Risque de redoublement entre 5 et 10 ans
DIFFICULTÉS
DIVERSES
LECTURE
ORTHOGRAPHE
ÉCRITURE
ET
SURTOUT
MATHÉMATIQUES
• Domaine le plus touché : arithmétique et raisonnement
• La Grande Prématurité x 2 les difficultés en mathématiques, indépendamment
d’une déficience intellectuelle globale
• Déficits combinés fréquents chez les Grands Préma : 20 %
• Versus 10 % à Terme
( Pritchard, 2009)
• Difficultés globales, complexes, rarement limitées à un seul domaine
• Se révélant souvent en début de scolarisation:
• Interprétées comme un manque de motivation, opposition, voir déficience
• Aboutissent vite à une altération de l’estime de soi , un manque de confiance ,
voir troubles de comportement: instabilité, agitation …
TROUBLES COGNITIFS
REPÉRÉS À L’ÂGE SCOLAIRE
PRÉMATURITÉ : FACTEUR DE RISQUE D’UNE
TRAJECTOIRE DÉVELOPPEMENTALE ATYPIQUE
TROUBLES DU LANGAGE
ISOLÉS OU ASSOCIÉS À D’AUTRES DÉFICITS COGNITIFS
• Incidence variable dans la littérature : 14 à 55 % !
• La fréquence , la gravité , la persistance augmentent avec
l’importance de la prématurité
• Le retard de langage peut se manifester précocement
• Diminution du babillage, du stock lexical et de l’encodage syntaxique dès 2 ans
(Cattini,2009)
• À 3 à 4 ans : difficultés à des degrés divers sur le versant
expressif et réceptif (Van Lierde , 2009)
• À 6 ans : altération de la conscience phonologique
• facteur de risque d’apprentissage de la lecture
(Sansavini,2006)
DYSPRAXIE
SÉQUELLE
FRÉQUENTE , ASSOCIÉE OU NON À UNE IMC
• Trouble de la programmation et de l’automatisation du geste
(Mazeau, 2005) :
• répercussions importantes sur le développement de l’enfant dans sa vie quotidienne et
scolaire
• Souvent associée à des troubles neuro-visuels:
•
•
•
•
•
Incidence exacte imprécise ≈ 30 % (Mazeau, 2005, Deforge, 2008)
Sous-estimée car troubles sans traduction clinique
Difficultés visuo-perceptives ( perception des obliques),
Difficultés visuo-attentionnelles, visuo-motrices,
Difficultés de repérage spatial en 3D et 2D
DYSPRAXIE
VISUO - SPATIALE
• Maladresse et lenteur dans la vie
• Quotidienne : habillage, repas, jeux d’assemblage, constructions , puzzles ,
dessins
• Scolaire : découpage, collage, activités manuelles, manipulation des outils
scolaires, dessins, écriture
• Difficultés d ’apprentissage
• Écriture ; dysgraphie
• Lecture : sauts de lignes , de mots , difficultés de reconnaissance visuelle
du mot
• Orthographe: lexique orthographique déficient,
• Calcul , dénombrement, dyscalculie spatiale
• géométrie
TROUBLES MNÉSIQUES
• Description récente d’amnésie de développement avec désordre
sélectif de la mémoire épisodique
(mémoire autobiographique des faits vécus par le sujet)
( Mouron, 2009)
• en rapport avec une atrophie bilatérale des hippocampes
• Troubles sous-estimés aux répercussions importantes sur le comportement
et les apprentissages
• Devraient être dépistés systématiquement
TROUBLES DES INTERACTIONS SOCIALES
• Fréquents
• Fréquence du retard de développement de la communication
non verbale
• Augmentation de l’incidence des Troubles du Spectre
Autistique
• 20 à 25 % d’enfants nés Grds Préma dans les études récentes
• L’extrême prématurité multiplie par 2 à 4 le risque de développement
de désordres du spectre autistique (Johnson, 2010) (X 20 si handicap associé)
• Multifactoriels:
• Anomalies du développement cérébral et de la connectivité neuronale,
hémorragie cérébelleuse ( Limperopoulos, 2008)
• hyperactivité entravant les relations sociales, altération des interactions
parents-bébé, prédisposition génétique
TROUBLES DU COMPORTEMENT
• Incidence exacte imprécise ≈ 20 %
• Étude Epipage : 2 fois plus fréquents chez les GP/enfants nés à terme
• Répercussions sur les apprentissages
• Hyperactivité, anxiété, agressivité,
• dépression et troubles oppositionnels fréquents à l’adolescence
pouvant Æ âge adulte
• Troubles psychiatriques à l’âge adulte plus fréquents
• Troubles de la régulation émotionnelle fréquents
• Faible estime de soi
• Syndrome de l’ancien prématuré : surprotégé, enfant roi, en
difficultés avec ses pairs
TROUBLES DE L’ATTENTION
• Fréquents :
•
•
•
•
•
20 à 30 %
des grands prématurés
( Berquin, 2005)
avec ou sans hyperactivité et impulsivité
Enfants plus distractibles, plus rêveurs avec difficultés à rester concentrés
Plus grande fréquence chez les garçons prématurés
La grande prématurité x par 2,6 le risque de TDA/H (métaanalyse, Bhutta)
Le RCIU augmente le risque de TDA/H ( Berquin, 2005)
• Troubles attentionnels aussi rapportés chez les prématurés
modérés (34-37 s ) : ≈ même incidence : 20 à 30 %
• S’intègrent dans un trouble dysexécutif
TROUBLES DES FONCTIONS EXÉCUTIVES
• de plus en plus décrits et incriminés dans les difficultés
académiques et comportementales présentées par les enfants
prématurés
• Fréquents , précoces et durables
• Grande vulnérabilité des Fonctions Exécutives à une agression périnatale
• d’autant plus importants que la prématurité est sévère (Anderson, 2004, Taylor, 2004)
• se révèlent le plus souvent à l’âge scolaire quand la demande
cognitive s’accroît
• persistent jusqu’à l’adolescence, voire l’âge adulte
FONCTIONS
EXÉCUTIVES
• Ensemble d’opérations mentales de haut niveau, nécessaires à la
réalisation d’un comportement dirigé vers un but , qui supervisent
• Les différentes fonctions cognitives spécifiques (langage, praxies, FVS)
• Les apprentissages
• Planification : élaboration de stratégies pour arriver à un but,
• L’inhibition des distracteurs externes, et sélection des informations
pertinentes
• La mémoire de travail : maintien en mémoire quelques secondes et
manipulation des informations
• La flexibilité cognitive : capacité à modifier un schéma, à s’adapter à une
tâche nouvelle,
• Le contrôle attentionnel du déroulement de l’activité
RÔLE IMPORTANT DES FONCTIONS EXÉCUTIVES
DANS LE RAISONNEMENT , LES APPRENTISSAGES
LE
COMPORTEMENT
•Compréhension du Langage Oral
•Apprentissage de la lecture et compréhension de la lecture:
•construction du nombre, le calcul mental , résolution des
opérations arithmétiques , et la résolution de problèmes
• comportement socio-émotionnel :
• l’apprentissage des règles sociales , interactions sociales
• les troubles dysexécutifs expliqueraient la fréquence des
troubles des apprentissages, des troubles attentionnels, des
troubles du comportement, voire des troubles autistiques chez
l’ancien prématuré
DÉFICITS
1ÈRE MÉTA-ANALYSE
EXÉCUTIFS
( AARNOUDSE-MOENS, 2009
PERFORMANCES
PLUS
BASSES
) (12 ÉTUDES, 4125 ENFANTS)
DES
GP/ NN À T
• L’observation comportementale des GP :
• Plus de difficultés à travailler seul, besoin de l’aide de l’adulte
• Nécessité de renouveler constamment les encouragements en feed-back
• Stratégies différentes de celle des témoins avec nécessité d’un plus grand
nombre de prises d’information (Mellier, 1999)
• difficultés à initier une activité, générer de nouvelles idées, garder les
informations en mémoire, planifier une séquence d’action, organiser les
informations et la pensée ( Anderson, 2004)
• L’enfant coupe la parole, ne contrôle pas ses réactions, ne sait pas s’arrêter,
« fatigant » (inhibition), n’attend pas la fin de la consigne
• Distractibilité, tripotage du matériel, enfant brouillon,
FACTEURS DE RISQUE DE
SÉQUELLES DÉVELOPPEMENTALES
FACTEURS DE RISQUE :
• L’ AG : surtout < 29 sem
• Le pronostic s’assombrit à mesure que l’AG diminue
• Restriction de croissance
• À AG égal, un faible PN assombrit le pronostic pour certains ,ainsi qu’un petit
PC ( Kurdahi Badr, 2009)
• Importance de la croissance postnatale en particulier du PC Æ2 ans Æ 8 ans
• Sexe masculin
• Séquelles plus fréquentes : différence de 10 points de QI global :Epicure
Marlow2004
• Environnement psycho-social peu stimulant
• Niveau d’éducation des parents et surtout de la mère
• Qualité des interactions précoces (anxiété prolongée, dépression)
• Pathologie néonatale :
• chorioamniotite, anoxo-ischémie… et les LESIONS CEREBRALES
BASES
ANATOMO-PATHOLOGIQUES
DES TROUBLES COGNITIFS
LÉSIONS CÉRÉBRALES DU PRÉMATURÉ
RESPONSABLES DES TROUBLES COGNITIFS ET COMPORTEMENTAUX
• Lésions hémorragiques :
• HIV surtout grade 3 et 4 , hémorragie cérébelleuse
•
•
•
•
•
Leucomalacies de la substance blanche péri-ventriculaire (ischémie et inflammation)
x 3 le risque de séquelles cognitives
Lésions focales (nécrose , ETF: cavités),
lésions diffuses (gliose , IRM) plus fréquentes
Fréquemment associées à des anomalies neuronales non visibles à l’imagerie
affectant toutes les structures cérébrales ( Volpe, 2009)
• Æ « encéphalopathie du prématuré »
• Une imagerie conventionnelle néonatale normale n’exclut pas un
risque de séquelles cognitives
ALTÉRATIONS
AVEC
STRUCTURALES
IMAGERIE
CÉRÉBRALES
NORMALE
RESPONSABLES DES TROUBLES COGNITIFS ET COMPORTEMENTAUX
• Une naissance prématurée altère les processus de
développement et engendre
• des anomalies de l’organisation, de la maturation, de la myélinisation ,et de la
croissance cérébrale même en l’absence de LPV.
• Le développement du nouveau-né nécessite des stimulations
favorables :
• tactiles, olfactives, auditives dont les effets sur le développement cognitif sont
démontrés
• L’environnement postnatal délétère (stress, douleurs, séparation
d’avec la mère, arrêt brutal des stimulations sensorielles favorables tactiles, kinesthésiques…stimuli sensoriels agressifs, privation sommeil)
altère aussi les processus d’organisation cérébrale (Helmeke, 2001).
UNE
NAISSANCE PRÉMATURÉE SURVIENT À UNE PÉRIODE
DE CROISSANCE
CÉRÉBRALE ,
DE
DIFFÉRENCIATION
NEURONALE
DE
SYNAPTOGÉNÈSE ,
ET DE MYÉLINISATION
• Volume cérébral :
• Substance Grise: augmentation de 15 ml /sem de 29s Æ 41 s
• À 34 sem : P du cerveau = 65 % P du cerveau à terme
• Un tiers de la croissance cérébrale a lieu durant les 6 à 8 dernières semaines
• A 34
sem : Volume cortical : ≈ 50 % du volume à terme
• Volume de la substance blanche x 5 : 35 Æ 41 sem
• Développement de la connectivité neuronale:
• poursuite de la gyration , myélinisation
DÉVELOPPEMENT CÉRÉBRAL
EN FONCTION DE L’AG
DÉPISTAGE ET PRISE EN CHARGE
DE CES TROUBLES COGNITIFS
PROBLÈMES MATÉRIELS, HUMAINS ET FINANCIERS
DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE
• Facilitée par la mise en place , dans la plupart des régions , des
réseaux de suivi des anciens prématurés
MAIS
• Persistance de l’insuffisance des capacités à repérer et prendre en
charge ces difficultés car
• Difficultés globales, complexes, rarement limitées à un seul domaine
• Nécessitent plusieurs types de professionnels formés pour le dépistage et la prise
en charge
• Importance d’un dépistage précoce dès 2 à 3 ans
• pour éviter l’effet multiplicateur de ces ≠ handicaps
• Mettre en place les rééducations adaptées le plus tôt possible afin de permettre
aux processus de plasticité cérébrale de se mettre en place précocément
DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE
• Consultation pédiatrique : longue
• Anamnèse , examen clinique, développement cognitif
• Évaluation cognitive : IFDC, ERTL4, ERTL6, BREV Æ EDA
• Investigations neuropsychologiques :
• Évaluation de l’efficience intellectuelle : WPSSI III, WISC IV : ≈ 300 E
• Évaluation des fonctions attentionnelles et exécutives ( Nepsy, Teach) ≈ 150E
• Bilan psychomoteur ou d’ergothérapie
• Motricité fine, graphisme, fonctions sensori-motrices, fonctions visuospatiales … ≈ 150 E
• Bilan d’orthophonie
• Nécessité d’un médecin coordinateur :
• Au terme de cette démarche : synthèse , prescription des prises en charge,
proposition d’aménagements pédagogiques : PAI, PPS, AVS …
CONCLUSION
1
• Fréquence et diversité des troubles cognitifs chez l’ancien
prématuré :
• 12 000 enfants / an
• affectant tous les domaines et non explicables par une déficience intellectuelle
• Touchant aussi les prématurés modérés
• Chaque semaine de grossesse supplémentaire est importante
sur le plan médical et neuro-développemental
• Fréquence des troubles dysexécutifs
• responsable des troubles des apprentissages, des troubles du comportement
et de la cognition sociale
• Explorer les Fonctions Exécutives en cas de troubles d’apprentissage :
l’évaluation de l’efficience intellectuelle n’est pas suffisante
CONCLUSION
2
• Dépister systématiquement ces troubles cognitifs durant la
moyenne enfance chez les enfants nés prématurément
• Évaluation cognitive systématique en grande section ou CP ? (EDA)
• questionnaire enseignant
• Intérêt: mise en place d’intervention précoce
• Recherches supplémentaires nécessaires pour mettre en place des
stratégies préventives en particulier en période périnatale
• Promouvoir Allaitement maternel, méthode Kangourou ( multisensorielle),
• les soins de développement
• Frein à ces démarches :
• financement et disponibilités de professionnels compétents
DÉPISTER
ET
AGIR