Etude des répercussions de la drépanocytose SS sur les

UNIVERSITE CHEIKH ANTA DIOP DE DAKAR
*****
FACULTE DE MEDECINE DE PHARMACIE ET D’ODONTOLOGIE
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ANNEE 2006
N° 17
ETUDE DES REPERCUSSIONS DE LA
DREPANOCYTOSE SS SUR LES PHENOMENES DE
CROISSANCE ET DE MATURATION DENTAIRE CHEZ
L’ENFANT
THESE
POUR OBTENIR LE GRADE DE DOCTEUR EN CHIRURGIE DENTAIRE
(DIPLÔME D'ETAT)
Présentée et soutenue publiquement
Le 17 Juillet 2006
PAR
Absa SOW Epouse DABO
Née le 07 Novembre 1977 à Thiès
JURY :
PRESIDENT :
M. Papa Demba DIALLO
Professeur
MEMBRES:
M. Boubacar
Professeur
DIALLO
M. Ibrahima DIAGNE
DIRECTEUR DE THESE : M. Malick FAYE
Maître de Conférences Agrégé
Maître Assisant
SOMMAIRE
INTRODUCTION……………………………………………………………………........1
PREMIERE PARTIE : GENERALITES
CHAPITRE I : GENERALITES SUR LES PHENOMENES DE CROISSANCE
ET DE MATURATION
1-DEFINITION………………………………………………………………………….....3
2-DIFFERENTS TYPES DE CROISSANCE…………………………………………..3
2.1-la croissance staturale …………………………………………………………...3
2.1.1- intérêt…………………………………………………………………………........3
2.1.2.- la croissance postnatale…………………………………………………4
2.1.2.1-La phase pré pubertaire……………………………………. …………4
2.2.1.2- La phase pubertaire……………………………………………………5
2.2.1.2- La phase post pubertaire…………………………………………….. 6
2.2-La croissance pondérale……………………………………………………………9
2.3-La croissance cranio-faciale………………………………………………………10
2.3.1- Les facteurs de la croissance cranio-faciale……………………..............10
2.3.1.1 Les facteurs génétiques………………………………………………10
2.3.1.1 Les facteurs hormonaux………………………………………………10
2.3.1.1 Les facteurs environnementaux.……..…………………… ………..10
3- LA MATURATION……………….………………………………………………….12
3.1- Définition……………………….……………………………………………………12
3.2-Méthode d’étude de la maturation………………………………………………...12
3.2.1-La maturation osseuse………………………………………………………..12
3.2.2- La maturation sexuelle……………………………………………………….14
3.2.3- La maturation dentaire……………………………………………………….15
3.2.3.1-Formation lame dentaire………………………………………………..15
3.2.3.2-Bourgeon dentaire temporaire………………………………………….18
3.2.3.3- Bourgeon dentaire de remplacement………………………………….18
3.2.3.4-Evolution du bourgeon…………………………………………..............19
3.2.3.5-Odontogénèse……………………………………………………………..20
3.2.4-Méthode d’étude de la maturation dentaire…………………………………..22
3.2.4.1-Les radiographies………………………………………………………….22
3.2.4.2-Les courbes………………………………………………………………...23
3.2.4.3-La méthode de Demirjian…………………………………………………24
CHAPITRE
II :
LA
DREPANOCYTOSE :
ASPECTS
EPIDEMIOLOGIQUES,
CLINIQUES ET THERPEUTIQUES
1-DEFINITION…………………………………………………………………………….27
2-EPIDEMIOLOGIE………………………………………………………………………28
3-MODE DE TRANSMISSION………………………………………………………….28
4-CLINIQUE………………………………………………………………………………29
4.1-Symptomatologie…………………………………………………………....29
4.2-Complications………………………………………………………………..30
4.2.1-Les complications infectieuses……………………………………… 30
4.2.2-Les anémies aigues…………………………………………………....31
4.2.3-Les crises vaso-occlusives……………………………………………31
4.2.4-Les complications chroniques……………………………………….. 32
4.3-Le diagnostic……………………………………………………………….. 33
4.4-Le traitement………………………………………………………………….33
DEUXIEME
PARTIE :
IMPACT
DE
LA
DREPANOCYTOSE
SUR
LES
PHENOMENES DE LA CROISSANCE ET DE LA MATURATION
1-PATIENTS ET METHODES…………………………………………………………...35
1.1-Cadre d’étude……………………………………………………………….. 35
1.2-Population d’étude………………………………………………………….. 35
1.3-Déroulement de l’enquête…………………………………………………..35
1.4-Critères de sélection………………………………………………………...36
1.4.1- Critères d’inclusion…………………………………………………....36
1.4.2- Critères d’exclusion……………………………………………………37
1.5-Méthode d’étude……………………………………………………………. 37
1.5.1-Examen clinique bucco-dentaire……………………………………...37
1.5.2-Evaluation de l’age dentaire…………………………………………..38
1.5.3-Recueil et analyse des données……………………………………...43
2-RESULTATS………………………………………………………………………….. 44
2.1-Répartition selon le sexe……………………………………………………44
2.2-Répartition selon l’age chronologique……………………………………. 44
2.3-Répartition selon le groupe ethnique………………………………………45
2.4-Données anthropométriques……………………………………………….46
2.5-Données en relation avec la maladie……………………………………...48
2.6-Selon l’état de santé bucco-dentaire………………………………………49
2.7-Selon l’age dentaire………………………………………………………
49
2.8-Relation entre age dentaire et age chronologique……………………
49
3-DISCUSSION……………………………………………………………………………52
3.1-Selon les données sociodémographiques…………………………
52
3.2-Selon les données liées a la maladie…………………………………… 52
3.3-Selon l’état de santé bucco-dentaire…………………………………….. 53
3.4-Drépanocytoseet croissance……………………………………………
53.
CONCLUSION…………………………………………………………………………… 59
REFERENCES…………………………………………………………………………... 62
INTRODUCTION
Introduction
La drépanocytose est une hémoglobinopathie principalement rencontrée
chez les sujets de race noire d’Afrique, d’Amérique (USA, Brésil), des Antilles.
Elle est très fréquente au Sénégal où elle constitue un véritable problème de
santé publique.
Cette maladie héréditaire est caractérisée par une anémie hémolytique
chronique héréditaire liée à la présence dans le sang d’une hémoglobine
anormale (Hb S) en lieu et place de l’hémoglobine normale (Hb A).
Outre les nombreuses complications aigues ou chroniques qui
accompagnent cette maladie, un pauvre état nutritionnel et une croissance
médiocre associés à un retard de la maturation squelettique et sexuelle sont
des caractéristiques souvent associées à la drépanocytose, en particulier avec
la forme homozygote.(32, 15, 48, 2, 51).
L’étude
de
la
croissance
chez
l’enfant
permet
de
suivre
son
développement et donc de déceler les perturbations. Pour les pédodontistes
et les orthodontistes, elle permet de mieux planifier les traitements
Au Centre Hospitalier National d’Enfants Albert Royer de Fann, il y a une
consultation de drépanocytose où les enfants sont suivis régulièrement au
moins une fois par trimestre, une fois la maladie diagnostiquée.
Nous avons entrepris cette étude dans cet établissement hospitalier dans
le but d’évaluer l’impact de la drépanocytose SS sur les phénomènes de
croissance et maturation.
Pour atteindre cet objectif notre travail sera articulé autour de deux
grandes parties :
- La première partie qui va porter sur des généralités comprend deux
chapitres : un premier consacré à la croissance et la maturation et le second
à l’étude des aspects
épidémiologiques, cliniques et thérapeutiques de la
drépanocytose.
- la deuxième partie est consacrée à l’étude de l‘impact de la drépanocytose
sur la croissance, à travers l’enquête effectuée au Centre Hospitalier National
d’Enfants Albert Royer de Fann.
PREMIERE
PARTIE
GENERALITES
CHAPITRE I :
GENERALITES SUR
LES PHENOMENES DE
CROISSANCE ET DE
MATURATION
1 - DEFINITIONS (42, 31)
La croissance est le développement progressif d’un organisme ou d’un
organe depuis sa conception c'est-à-dire dès le stade fœtal jusqu’à l’âge
adulte. Ce phénomène est lié à l’interaction entre des facteurs génétiques et
environnementaux.
La croissance est un processus discontinu avec des sauts, des périodes
d’arrêt, d’accélération ou de ralentissement.
La maturation est le processus de différentiation des tissus permettant à
un organe de devenir fonctionnel.
Tous ces phénomènes de croissance et de maturation doivent être bien
connus des pédiatres et des pédodontistes qui suivent leurs jeunes patients
sur plusieurs années.
2 - DIFFERENTS TYPES DE CROISSANCE
Nous avons trois types de croissance :
- La croissance staturale
- La croissance pondérale
- La Croissance cranio-faciale
2.1 - La croissance staturale
2.1.1 - Intérêt
La surveillance des modifications dynamiques de la taille de l’enfant
constitue un bon reflet de l’état général. Une altération de celui-ci, ne se
manifeste initialement que par une modification de la vitesse de croissance.
Inversement un enfant qui grandit bien présente rarement une maladie
générale sérieuse (42, 31).
On peut estimer de façon approximative, que la taille d’un enfant qui
mesure 50 cm à la naissance s’accroît d’environ 25 cm dans la première
année, 12,5 cm dans la deuxième année puis de 6,2 cm par an jusqu’à la
puberté. Cette formule peut être utilisée pour estimer la taille moyenne d’un
enfant jusqu’à l’âge de 10 ans environ (31)
La croissance se déroule en plusieurs phases depuis la conception
jusqu’à l’âge adulte. Ainsi on distingue la croissance prénatale et la croissance
post natale. Dans le cadre de cette étude nous allons décrire la croissance
post natale.
2.1.2 - La croissance post natale (42, 31).
Dans le cadre de la croissance post natale, on distingue deux phases : la
phase pré pubertaire et la phase pubertaire
2.1.2.1 - La phase pré pubertaire
Sempé établit une distinction entre la période 4–7 ans qui correspond
socialement au début de scolarisation, et la fin de la seconde enfance (entre
7-11 ans) correspondant à la poussée staturale dès 7 ans.
A partir de 4 ans environ, la croissance staturale devient très régulière et
n’abandonne plus pendant plusieurs années le canal dans lequel l’itinéraire
paraît tracé. La vitesse de croissance identique dans les deux sexes, diminue
d’abord rapidement, puis lentement, jusqu'à l’amorce de la puberté. Cette
diminution est interrompue par une petite accélération ou « mid-growth-spurt »
qui survient entre 6 ans et demi et 8 ans et demi. Ce petit pic se situe entre
0,3 et 0,7 cm /an (avec un maxima de 1,4 cm/an au moment du pic).
Il faudra cependant noter que cette poussée de croissance staturale
n‘est observée que chez environ 2/3 des enfants. Elle est légèrement plus
prononcée chez les garçons, mais survient à peu près 1 an plutôt chez les
filles. Elle serait due à une accélération temporaire de la croissance des os
longs.
Pendant l’enfance, la croissance des membres continue à être plus
rapide que celle du tronc.
Pendant cette période « pré pubertaire » il n’y a pas de différence liée
au sexe dans le taux des hormones sexuelles dont le niveau est très bas.
La
remarquable
l’adrénarche
coïncidence
(sécrétion
des
entre
la
« mid-growth-spurt »
androgènes
et
surrénaliens :
déhydroépiandrostérone (DHA) et son sulfate (DHAS)) qui augmentent assez
brutalement autour de 7 ans en sont responsables.
2.1.2.2 - La phase pubertaire :
Chez la fille
La croissance linéaire dure en moyenne 5 ans 2 mois chez les deux sexes et
se divise en 3 parties :
- une croissance minimale ou ralentissement pré pubertaire
- une accélération ou « pic de croissance pré pubertaire » avec un
accroissement maximal de la taille.
- un freinage post pubertaire : décélération progressive suivie d’un arrêt de la
croissance des membres avec la fusion des cartilages de conjugaison.
La croissance minimale est de 4,7 cm/an en moyenne et survient à un
âge très variable «annonciateur de la puberté ». Le pic de croissance moyen
atteint 7,5 à 9 cm selon les populations et s’observe autour de 12 ans. Il
précède d’un an en moyenne l’apparition des premières règles. L’arrêt de la
croissance touche en premier les membres inférieurs vers 12-13 ans.
Chez le garçon,
La croissance linéaire débute vers 12 ans, le pic maximal de vélocité de
croissance coïncide à peu près avec la mue de la voix et survient peu après la
spermache.
Le pic de croissance atteint 9,5 à 10,5 cm en moyenne et survient vers
14 ans.
2.1.2.3. La phase post pubertaire
Lorsque la puberté et la croissance des membres sont achevées (en
moyenne à 15,5 ans chez la fille et 17,5 ans chez le garçon), une croissance
lente se poursuit pendant environ 3 ans au niveau du tronc.
La
croissance
est
sous
le
contrôle
de
facteurs
génétiques,
environnementaux et hormonaux.
Les facteurs génétiques
L’héritabilité de la croissance staturale a été largement étudiée. Le
coefficient r de corrélation, très élevé entre la taille des parents et des enfants
mesurée au même âge est maximal vers 4 ans (coefficient r =0,64), avec une
légère variabilité dans le temps qui traduit l’action de l’environnement. La taille
finale qui traduit la fin de la croissance,
est inscrite dans le patrimoine
génétique d’un individu, du moins celle qu’il aurait atteint dans des conditions
idéales: nutrition suffisante, environnement favorable (42).
Selon une étude de Susanne (1993) citée par Loreille (31) et portant
sur un échantillon de 125 familles dont les membres ne vivent pas sous le
même toit, le coefficient de corrélation pour la stature est de 0,59 entre
jumeaux, 0,52 entre frères et 0,57 entre sœurs.
Pour des familles vivant sous le même toit, donc soumises au même
environnement, la corrélation r est de 0,94 pour les jumeaux et r est égale à
0,63 entre la moyenne des parents et des enfants.
Les facteurs extrinsèques
Ils sont de plusieurs types :
- l’alimentation : des apports caloriques et vitaminiques suffisants, de même
qu’une ration protidique correcte, sont nécessaires à une croissance normale.
Ceci est démontré dans les cas de restriction alimentaire à l’échelon individuel
(anorexie mentale) ou à l’échelon de populations (malnutrition endémique
dans les pays en voie de développement). De même, on a pu repérer des
différences significatives entre des enfants de même ethnie, alimentés dans
des conditions différentes (adoptions).
- les facteurs socio-économiques : le développement staturo-pondéral est
statistiquement lié aux conditions socio-économiques: les enfants uniques,
habitant les grandes villes, issus de milieux aisés, sont en moyenne, plus
grands et plus lourds que les enfants de familles nombreuses, issus de milieux
défavorisés. Dans les pays défavorisés ces facteurs s’additionnent aux
facteurs alimentaires et à la plus grande morbidité.
- les facteurs psychoaffectifs : ils interviennent dans les cas de carences
graves ou l’effet délétère de ces mauvaises conditions semblent être médié
par une insuffisance des hormones de croissance (nanisme psychosocial).
Les facteurs intrinsèques
- L’hormone de croissance (HGH ou STH)
Elle est sécrétée par l’antéhypophyse sous l’action de deux facteurs
hypothalamiques, le GRH ou GHRH (Growth Hormone Releasing factor) qui
est stimulant et la somatostatine ou SRIF qui est inhibitrice. L’hormone de
croissance agit principalement au niveau du cartilage de conjugaison. Cette
action se fait directement par l’intermédiaire de la somatomédine C (ou IGF1)
qui peut être sécrétée par le foie, puis déversée dans la circulation générale,
ou sécrétée in situ. C’est une hormone anabolisante.
La
sécrétion
de
l’hormone
de
croissance
est
augmentée
physiologiquement par le stress, le sommeil, l’exercice musculaire et lors
d’exploitations pharmacologiques par l’hypoglycémie insulinique, l’arginine, la
L.dopa. Elle est diminuée par les corticoïdes ou les oestrogènes à forte
concentration lors de l’hypothyroïdie.
- L’hormone thyroïdienne
Dès la naissance, l’hormone thyroïdienne s’avère indispensable, et ceci,
pendant toute la croissance. La thyroxine active les métabolismes et accélère
la maturation osseuse et cérébrale. Elle a une action coordonnée avec les
autres hormones en particulier, l’hormone de croissance.
L’hypothyroïdie congénitale est décelable dès les premiers jours par le
dosage de la TSH (qui est devenu systématique dans certains pays comme la
France). L’insuffisance d’hormone thyroïdienne peut bloquer la croissance à
n’importe quel moment de son évolution.
- Les androgènes
Chez le garçon ils entraînent à la puberté, une accélération notable de
la vitesse de croissance, mais leur action, en accélérant la soudure des
épiphyses, est surtout de mobiliser rapidement le potentiel de croissance. En
leur absence, comme lors des hypogonadismes, la taille définitive atteinte
tardivement, est sensiblement identique.
- Les autres hormones
Les œstrogènes et les glucocorticoïdes auraient une action biphasique,
stimulant la croissance à faible concentration et la ralentissant à des taux
élevés. Cette action se fait directement et par interaction avec les autres
hormones, en particulier le HGH.
L’insuline augmente l’action de l’HGH sur l’anabolisme protéique et
aurait une action propre sur la croissance staturo-pondérale.
Toutes ces hormones interagissent les unes avec les autres et ont des
actions synergiques ou antagonistes. Comme pour toute hormone, leur action
dépend des protéines de transport, des récepteurs cellulaires et de l’action de
facteurs cellulaires intermédiaires.
2.2 - La croissance pondérale (42)
Dès la première année, l’accroissement pondéral est extrême : le poids
de naissance double vers quatre mois, triple vers un an et les organes vitaux
suivent ce rythme : (le poids des poumons est doublé vers 6 mois, triplé au
bout d’un an). Douze mois après la naissance, le poids du cœur est doublé et
celui des reins triplé; ceux-ci conservent néanmoins leur aspect foetal avec
des fonctions incomplètes.
Entre 4 ans et 7 ans, nous avons un accroissement du poids, le plus
souvent sans grandes variations avec un morphotype qui évolue peu et un
poids du cœur qui quadruple. A 7 ans, la prépondérance du cœur gauche est
acquise complètement.
Entre 7 et 11 ans il y a une poussée de croissance parfois à peine
ébauchée, très variable dans le temps, bien repérable uniquement sur une
courbe d’accroissement individuelle. En effet, il ne semble pas que le rythme
d’agrandissement soit uniforme entre sept et onze ans.
La transition vers la période d’adolescence va se faire progressivement
avec une avance de maturation des filles qui sera d’année en année plus
manifeste. Déjà sur la courbe d’itinéraire comparée, il est aisé de constater
que vers 11 ans en moyenne, les filles auront une taille et un poids similaires
puis supérieurs à ceux des garçons. Il faut cependant remarquer que ceci
s’obtient non seulement en raison de la poussée pubertaire des filles, mais
aussi par la suite de la prolongation du ralentissement anté pubertaire des
garçons. Ce ralentissement ayant existé vers dix -onze ans chez les filles.
Au-delà de 11 ans, précisément en période pré pubertaire, on voit aussi
les accroissements du poids fortement majorés, mais habituellement un peu
plus tard que la taille ; ce qui fait que quelques fois, la prise pondérale est
excessive lors de la puberté, ne faisant alors qu’accentuer la dysharmonie.
2.3 - La croissance cranio-faciale
A l’image des autres formes de croissance, La croissance crânio-faciale,
est elle aussi, sous le contrôle des facteurs génétiques hormonaux et
environnementaux.
2.3.1 - Les facteurs de la croissance crânio-faciale
2.3.1.1 - Les facteurs génétiques
Plusieurs auteurs ont cherché à prévoir les dimensions crânio-faciales
ou les tendances de croissance d’enfants en se basant sur celles de leurs
parents.
Hunter a trouvé que la taille de la mandibule des enfants était plus
proche de celle du père que celle de la mère (17).
Le mode de transmission de certaines anomalies de croissance a été
étudié. Cela a permis de constater que la maladie de Crouzon (la dysostose
cleido-cranienne) se fait par exemple selon un mode de transmission
autosomique dominant, alors que le Psaume-papillon se fait selon un mode
gonosomique.
2.3.1.2. Les facteurs hormonaux (31)
Synthétisée par l’hypophyse, la STH stimule la multiplication des
chondroblastes des cartilages de croissance.
La thyroxine
est élaborée par la thyroïde sous l’induction de la
TSH (Thyroid Stimulating Hormone) qui est synthétisée par l’hypophyse. La
thyroxine provoquerait l’ostéogenèse. Il semblerait qu’elle n’agirait que si
l’action de la STH est satisfaisante.
Les
hormones
sexuelles
sont élaborées
par
les
gonades
après
stimulation par des hormones issues de l’adénohypophyse. Ce sont la
testostérone, la progestérone et les œstrogènes, dont l’action sur la
croissance consisterait à accélérer la prolifération sériée, aboutissant à son
épuisement et à la fermeture des cartilages de conjugaison donc à l’arrêt de la
croissance.
2.3.1.3 - Les facteurs environnementaux
Ils sont locaux ou généraux :
les facteurs environnementaux locaux
Les dents sont en équilibre au sein des arcades dentaires dans une
sorte d’espace neutre où les forces fonctionnelles s’annulent. C’est le fourreau
labio-jugo-lingual de Démongé.
La langue agit par son anatomie et par sa fonction dans la mastication,
de même que les joues et les lèvres.
Les muscles masticateurs et peauciers jouent un rôle déterminant dans
la croissance crânio-faciale. Les forces de traction produites par ces muscles
seraient suffisantes pour entraîner une disjonction mesurable de la suture
sagittale et induire une croissance marginale adaptative.
les facteurs environnementaux généraux
- La nutrition: une insuffisance d’apport alimentaire, d’absorption ou de
tout déficit d’un nutriment indispensable, ont une incidence sur la croissance.
Ce sont des nutriments apportés par l’alimentation, notamment les acides
aminés qui servent à la fabrication des tissus indispensables à l’augmentation
de taille et à la croissance.
- L’environnement : il y aurait une transition épidémiologique similaire en
ce qui concerne les malocclusions dans les pays industrialisés. Ce
phénomène
est
à
mettre
en
rapport
avec
les
changements
de
l’environnement, de la pollution et de l’alimentation, etc.
La croissance de la base du crâne est fondamentalement réglée par des
conditions génétiques. La croissance de la voûte du crâne, essentiellement
membraneuse, dépend du contenu crânien. La croissance de la face dépend à
la fois de la base du crâne à laquelle elle est appendue et de ses expansions
chondrocraniennes faciales, de la croissance de ses propres os qui sont
membraneux.
-Des facteurs tels que la vascularisation et l’innervation jouent aussi un
rôle important dans la croissance.
3 - LA MATURATION
3.1 - Définition (42)
La maturation est le processus de différentiation des tissus permettant à
un organe de devenir fonctionnel. Plusieurs méthodes sont utilisées pour
mesurer la maturation, mais nous allons dans cette étude, nous pencher sur
trois paramètres qui sont :
- la maturation osseuse
- la maturation sexuelle
- la maturation dentaire
3.2 - Méthode d’étude de la maturation
3.2.1 - La maturation osseuse
Elle est basée sur l’apparition progressive du centre d’ossification des
cartilages épiphysaires ou des os courts. Il existe une variation normale autour
de l’âge moyen d’apparition des centres d’ossification. Par convention on
étudie le squelette gauche.
Jusqu’à 6 mois environ, on utilise une méthode de cotation d’une
radiographie du membre inférieur de profil, qui consiste à repérer et coter
différents points d’ossification des cartilages ; on se reporte ensuite à des
tables de « notes» totales donnant l’âge osseux (méthode d’ACHESON).
De 6 mois à la fin de la puberté, on utilise la radiographie du poignet et de
la main gauche en comparant, globalement, et os par os, l’aspect du cliché à
des radiographies caractéristiques des différents âges (dans les deux sexes)
qui sont répertoriées dans un atlas de Greulich et Pyle.
On détermine ainsi l’âge osseux, c’est-à-dire l’âge noté pour la
radiographie se rapprochant le plus de celle du sujet étudié (12).
La première estimation est la courbe de l’accroissement annuel de la taille qui
donne une bonne indication du stade de la croissance squelettique. Cependant, il est
difficile de faire régulièrement un tel relevé durant des mois, voire des années.
Björk (4) a particulièrement insisté sur l’intérêt d’un petit os situé sur la face
interne de l’articulation métacarpo-phalangienne du pouce que l’on peut aisément
rechercher sur une radiographie locale. Il s’agit du sésamoïde du pouce qui apparaît 12
mois avant le pic pubertaire. Son intérêt vient de la facilité de détection et du peu de
variabilité dans son apparition. Il en est de même de l’apparition d’un rostre interne sur
le cartilage de la première phalange du pouce (pp1) qui se situe exactement au sommet
de la courbe de croissance (au pic pubertaire). C’est un indice aussi précis que le
sésamoïde.
Björk (4) a proposé une exploitation désormais classique des radiographies de la
main, cette fois-ci, non plus au niveau du poignet, mais au niveau des phalanges. Le
sésamoïde est conservé ; mais sont également étudiées certaines articulations de
l’index et du majeur.
L’évolution du cartilage de croissance passe par plusieurs stades. Lorsque la
tranche d’âge s’étale entre -3 et +3 ans autour du pic pubertaire, il faut en dehors de cet
intervalle faire appel à la courbe de croissance des tailles.
3.2.2 - La maturation sexuelle
Chez la fille (42)
-Vers 9 ans, l’utérus a encore le même poids qu’à la naissance, mais il va
désormais augmenter comme les ovaires. Peu après, le premier signe visible sera la
surélévation des mamelons, minime et souvent unilatérale au début ; on notera
également quelques sécrétions vaginales.
-Vers 11 ans, l’élargissement du bassin féminin s’accentuera et l’orientation
inférieure de la vulve accompagnera la bascule en avant du bassin
-Vers 12 ans, on note l’apparition des poils pubiens et un développement
mammaire.
- Peu avant treize ans, en France, les premières règles apparaissent chez la moitié
des filles. Il est habituel de les considérer indépendantes d’une ovulation vraie pendant
une ou deux années.
- Vers quinze ans, les ovaires ont doublé de poids depuis l’âge de douze ans.
-Vers dix-huit ans, l’utérus a multiplié par cinq son volume depuis l’âge de onze
ans. Il n’y a pas de mue perceptible de la voix et l’apparition de la pilosité axillaire est
très variable. La prise pondérale correspond surtout à la musculature, mais elle peut
être aussi excessive (dépôt graisseux des hanches, des cuisses, des seins qui
transforment la morphologie) : obésité vraie ou pseudo obésité pré ou péri pubertaire.
Chez le garçon (42)
Tous les critères comparables sont retardés.
-Vers 10-12 ans, la taille et le diamètre du pénis et des testicules augmentent. On
note un début de pigmentation du scrotum qui se plisse et devient
succulent (l’augmentation de volume est due à un afflux de la lymphe). Une sensibilité
particulière des bourses est ressentie.
-Vers 11-12 ans, la pilosité pubienne apparaît : elle est d’abord fine et duveteuse
à la racine du pénis, puis les poils pubiens deviennent plus nombreux, plus durs et
pigmentés. La pilosité est faite de poils plus longs, formant une toison légère mais
suffisante pour dissimuler la peau de la région, s’accompagnant alors de la présence
dans une ou dans les deux aisselles d’un léger duvet de couleur analogue ou un peu
plus claire que celui du pubis.
-Vers 15-16 ans, la pilosité pubienne est losangique et s’étend plus ou moins vers
l’ombilic. On note habituellement un duvet au dessus de la lèvre supérieure, tandis que
les cheveux prennent la disposition masculine (implantation laissant libre le haut des
tempes et ne formant qu’une pointe à la nuque).
En même temps, la croissance du pénis et des testicules se poursuit. La pilosité
s’étendra progressivement sur le thorax et s’accompagnera souvent d’acnés. Les
masses musculaires font plus que doubler de onze à quinze ans et les obésités antépubertaires s’estompent.
D’une manière générale, tous les phénomènes sont plus accentués et évoluent
plus longuement, de telle sorte qu’à partir de quatorze, quinze ans, les garçons
accentuent leur différenciation.
3.2.3 - La maturation dentaire :
Elle est étudiée soit à partir des âges d’éruption des premières et deuxièmes
dentitions ou de la maturation des dents observées à la radiographie.
3.2.3.1 - Formation lame dentaire (figure 1)
Les dents appartiennent au système des phanères ; elles sont de la
même origine embryologique que les poils, les cheveux. Le développement
dentaire est initié depuis la 5ème semaine de la vie intra utérine. Et l’histoire
naturelle
des
dents
comporte
l’installation
des
germes
dentaires,
l’histocytogenèse et la maturation histophysiologique.
Les différentes études morphologiques ont montré la double origine des
divers constituants dentaires qui proviennent d’une part du mésenchyme
appartenant au territoire maxillaire et à l’ectomésenchyme provenant des
crêtes neurales et d’autre part de tissus épithélial les recouvrant.
Au 28ème
jour du développement embryonnaire, on assiste à un
épaississement de l’épithélium buccal qui tapisse la cavité buccale primitive
ème
depuis le 27
jour. Cet épaississement va s’enfoncer dans le mésenchyme
sous jacent pour former le mur plongeant ou lame primitive. A partir de cette
lame, se constitue une expansion linguale ou palatine : la lame dentaire.
Il se forme cinq générations chronologiques d’ensembles épithéliomésenchymateux qui donneront les dents temporaires, soit au total vingt
ébauches de dents temporaires. Ces germes vont successivement être des
bourgeons, des cupules puis des cloches dentaires. C’est la cloche qui va se
transformer en follicules dentaires qui donnera la dent achevée. C’est aussi au
stade de cloche que commence la mise en place de la papille dentaire et du
sac folliculaire
Chez l’embryon humain (6 à 7 semaines), l’épithélium de la cavité
buccale d’origine épiblastique est bi stratifié. Il comprend une couche de
cellules basales hautes et une couche de cellules superficielles aplaties. Sous
l’action inductrice du mésenchyme on aura une prolifération de cellules
épithéliales Ce dernier subit un épaississement et formera bientôt des
bourrelets continus qui s’enfoncent dans le mésenchyme (« mûr plongeant »).
Ces bourrelets ont une forme de fer à cheval représentant celles des
futures arcades dentaires ; il en apparaît deux, l’un au niveau du plancher
buccal l’autre identique, au niveau du plafond (arcades dentaires inférieure et
supérieure).
La prolifération des cellules se développe vers la profondeur et se dirige
bientôt dans deux directions différentes, dédoublant ainsi le « mûr plongeant »
en une formation verticale, la lame vestibulaire et en une autre qui s’infléchit
en dedans en direction linguale, c’est la lame dentaire.
Figure 1 : Morphogenèse primaire du germe dentaire: les différents
stades (41).
3.2.3.2 - Bourgeon dentaire temporaire
La lame dentaire inférieure s’infléchit en direction linguale, de sorte que
son bord libre est orienté en dedans et en bas. C’est vers la 6 -8éme semaine
que vont se former, au voisinage de ce bord libre, dix épaississements
épithéliaux localisés, disposés régulièrement et se développant en direction
vestibulaire.
Ce sont les bourgeons des dents temporaires qui sont donc, pour
l’ensemble des deux mâchoires, au nombre de vingt. Ils vont s’accroître
rapidement et auront tendance à s’isoler de la lame dentaire qui leur a donné
naissance.
Les bourgeons des incisives inférieures apparaissent vers la 7ème
ème
semaine alors que ceux des incisives supérieures apparaissent vers la 8
semaine. L’évolution du bourgeon de la canine inférieure est à peu prés
parallèle à celles des bourgeons incisifs. Quant aux bourgeons des dents
temporaires pluricuspidées, ils apparaissent à peu prés en même temps sur
les deux lames : pour la première molaire, vers 8-9 semaine, pour la seconde,
un peu plus tardivement vers 10-11 semaine.
Le bourgeon est constitué par une masse de cellules épithéliales en
multiplication active revêtue d’une membrane basale. Cette masse est
entourée par une concentration de cellules mésenchymateuses qui sera à
l’origine de la papille dentaire et du sac folliculaire.
3.2.3.3 - Bourgeon dentaire de remplacement
Au fur et à mesure que s’accroissent les bourgeons temporaires, la
lame dentaire, devenue un mince feuillet, va pousser au-dessus de ces
bourgeons, en direction linguale en une série de prolongements. L’ensemble
forme ce que l’on appelle la lame dentaire de remplacement.
Cette dernière apparaît le 3-4 mois sous forme d’une prolifération à bord
ondulés, car sa croissance ne s’effectue nettement qu’au niveau et au-dessus
de chaque germe. Elle se présente donc comme une série de languettes
reliées par des zones de moindre prolifération.
Durant le 4ème
mois, la
lame dentaire de remplacement donne
naissance aux bourgeons des canines et des incisives. Ceux des prémolaires
seront plus tardifs ; le bourgeon de remplacement de la première molaire
temporaire apparaît à la naissance, celui de la seconde molaire neuf mois plus
tard.
Les bourgeons des dents de remplacement sont primitivement en
situation linguale (ou palatine) par rapport à la dent temporaire. Ils vont subir
une migration au cours de leur croissance et viendront se placer sous les
dents temporaires ; les bourgeons prémolaires se trouveront, pour finir,
disposés entre les racines des dents à remplacer, du côté vestibulaire.
Le fer à cheval que forme la lame dentaire se termine à chacune des
extrémités distales par un bord libre (par un prolongement distal), à l’endroit
où est apparu le bourgeon de la deuxième molaire temporaire.
Le prolongement distal de la lame dentaire donnera naissance aux
bourgeons des trois molaires permanentes
3.2.3.4 - Evolution du bourgeon
Formation de la cupule
Les bourgeons qui se sont individualisés à partir de la lame dentaire vont
s’enfoncer dans le mésenchyme qui prolifère activement à son niveau, de
sorte que le germe dentaire sera bientôt constitué par deux éléments : la
partie épithéliale et la partie mésenchymateuse.
La prolifération des cellules mésenchymateuses au contact du bourgeon
est maximale vers le centre, face à une zone où les cellules épiblastiques ont
aussi proliféré davantage et forment une saillie : le nodule de l’émail.
Par la suite les cellules épithéliales de la périphérie du bourgeon se
multiplient à leur tour activement. Il en résulte que l’ensemble change
progressivement de forme. La papille mésenchymateuse turgescente, crée un
obstacle à la poussée de l’organe épithélial ; celui-ci, se moulant à la surface
de la papille tout en s’élargissant, se déprime dés lors en cupule.
Formation de la cloche
La dépression cupulaire du bourgeon, apparue vers la 9-10 semaine pour
les germes des dents temporaires, va aller en s’accentuant jusqu’au 3-4 mois.
Pendant toute cette période, les germes dentaires sont au stade dit de la
« cloche dentaire » ; c’est alors que se différencient les structures qui vont
élaborer les divers tissus de la dent. Le bourgeon épithélial se transforme en
organe de l’émail au niveau duquel on distingue désormais plusieurs
éléments :
-
L’épithélium
adamantin
morphologiquement
pour
interne :
devenir
ces
des
cellules
pré
vont
améloblastes
se
carier
puis
des
améloblastes.
- Le stratum inter médium qui est la quatrième couche apparaissant au stade
de cloche.
Cette couche apparaît entre la 12-16
ème
antérieures et entre la 15 et la 27
ème
semaine pour les dents
semaine pour les molaires
- Le réticulum étoilé
- L’épithélium adamantin externe, constitué par une assise de cellules
cubiques ou aplaties.
3.2.3.5. Odontogenèse
Formation de la couronne
La
formation
de
la
couronne
constitue
la
première
étape
de
l’odontogenèse. Elle s’effectue grâce à l’activité conjuguée de l’organe de
l’émail et de la couche périphérique de la pulpe.
La formation de la couronne est caractérisée par la succession
chronologique d’étapes suivantes :
-
L’assise
interne
de
l’organe
de
l’émail,
déjà
différenciée
en
préaméloblaste, induit la transformation des celles pulpaires voisines en
odontoblastes. Ces odontoblastes et la région pulpaire périphérique sécrètent
ensuite de la dentine face aux préaméloblastes.
- La sécrétion de cette matrice dentinaire va amener les préaméloblastes à
changer de polarité, ce qui va poser le problème de l’apport nutritionnel des
éléments adjacents à la papille dentaire. Cet apport venait directement de la
papille mais la mise en place de la matrice dentinaire va constituer une
barrière. Ainsi on va assister à la mise en place de canaux vasculaires qui
pénètrent l’organe de l’émail à travers l’épithélium adamantin externe.
Avec ce changement de polarité, les préaméloblastes vont devenir des
améloblastes qui vont sécréter la matrice de l’émail. Les améloblastes vont
mettre en place une matrice de mucopolysaccharides et de fibres organiques
prés de la matrice dentinaire, ainsi la future jonction amélo-dentinaire est
formée.
Formation de la racine
Au moment ou s’achève la couronne, l’activité de la zone de réflexion, loin
de s’arrêter, se poursuit, mais sans aboutir désormais à la différenciation de
nouveaux améloblastes. Ces deux feuillets restent accolés et vont former une
lame qui s’enfonce dans le tissu conjonctif sous jacent. On lui donne le nom
de fourreau ou gaine épithéliale de hertwig. Son feuillet interne, tourné vers la
pulpe, représente le prolongement de l’assise des améloblastes. A leur
proximité, les cellules pulpaires se rangent en palissade et deviennent des
odontoblastes au voisinage desquels commence aussitôt l’édification de la
dentine radiculaire. Du côté externe, au contraire, le processus inducteur ne
joue pas : le feuillet de la gaine de Hertwig qui prolonge l’assise épithéliale
externe ne provoque aucune réaction du tissu conjonctif voisin, qui ne subira
aucune transformation tant que la gaine persistera.
La descente à peu prés verticale (axiale) de la gaine épithéliale
s’effectue sans particularités notables dans le cas des dents mono
radiculaires, si ce n’est une diminution progressive de son calibre qui aboutit à
une réduction marquée du diamètre de la racine au niveau de l’apex. L’activité
proliférative de la gaine cesse alors, et le contour extérieur de la racine se
trouve ainsi déterminé approximativement. Mais les dents pluri radiculaires ont
un développement un peu plus compliqué, topographiquement parlant. La
gaine épithéliale va en effet envoyer des expansions en direction interne,
pulpaire, qui se rejoindront et aboutiront à un cloisonnement en autant de
gaines secondaires qu’il y aura de futures racines. Les processus se
poursuivront alors pour chacune des racines conformément à ce que nous
venons d’indiquer plus haut dans le cas de la gaine épithéliale de Hertwig
unique.
3.2.4 - Méthodes d’étude de la maturation dentaire
Plusieurs auteurs ont mené des études sur la maturation dentaire en se basant
sur les méthodes suivantes :
⇒ Les radiographies
⇒ Les courbes
⇒ La méthode Demirjian
3.2.4.1 - Les radiographies
La radiographie des maxillaires
En 1961, FANNING réalise une étude longitudinale concernant la formation
radiculaire. Des radiographies des maxillaires sont prises à la naissance, deux
semaines plus tard, puis tous les trois mois jusqu’à un an et enfin tous les six mois
entre quatre et onze ans.
La radiographie péri apicale
En 1976, Demirjian et Goldstein vont étendre leur système précédent basé sur la
radiographie des 7 dents permanentes mandibulaires gauches, par l’inclusion de deux
systèmes supplémentaires basés sur la radiographie des 4 dents : soit première
prémolaire, deuxième prémolaire, première molaire et deuxième molaire permanente
mandibulaire gauche ou bien l’incisive centrale mandibulaire à la place de la première
molaire. Pour ces deux systèmes on peut utiliser des radiographies péri apicales (5).
La radiographie panoramique
En 1971, Liliequist et Lundberg utilisent les radiographies panoramiques pour
déterminer les sept stades du développement des sept dents mandibulaires gauches.
Chaque stade correspond à un point, et la somme des points est convertie en âge
dentaire.
En 1974, Gustafson et Koch déterminent à partir de la radiographie panoramique,
trois stades de développement dentaire. Ils tiennent compte de l’éruption des dents
temporaires et permanentes mandibulaire droite et maxillaire gauche à l’exception des
troisièmes molaires (13).
En 1994, Mörnstad (35) et collaborateurs vont mettre en place une nouvelle
méthode pour déterminer l’âge dentaire, en se basant sur la mesure de la hauteur
coronaire, sur la largeur des apex et la longueur des racines des seize dents
permanentes observées à la radiographie panoramique.
3.2.4.2 - Les courbes
En 1960, Nolla indique pour chaque âge, le degré moyen de calcification de
chacune des 16 dents. Des tables établies pour les deux sexes permettent d’évaluer
directement l’âge dentaire de l’enfant. Nolla établit ensuite une courbe pour chaque
dent de chaque enfant.
A partir de ces courbes, il réalise un tableau pour les garçons et les filles, pour le
maxillaire et la mandibule, et détermine de façon arbitraire dix stades de calcification
avec des décimales pour les cas intermédiaires. Ce qui donne une grande précision.
Une estimation plus précise de l’âge dentaire par la calcification peut être obtenue
avec les secondes tables de Nolla (37)
3.2.4.3 - La méthode de Demirjian
En 1973, Demirjian (5) et collaborateurs proposent une méthode basée sur le
développement des 7 dents mandibulaires permanentes gauches. La formation de la
dent est divisée en huit étapes, et les critères pour les étapes sont donnés pour chaque
dent séparément.
Chaque étape des sept dents est donnée en point selon le modèle statistique qui
a été également employé pour l’évaluation de la maturité squelettique. Des normes
sont données pour chaque sexe séparément, et la somme des points des sept dents
constitue la maturité dentaire obtenue qui peut être convertie en âge dentaire au
moyen des tables de conversions.
Demirjian a déterminé huit stades de développement des dents permanentes.
Les stades de développement des dents permanentes
Stade 0 : aucun signe de calcification : la formation de la crypte n’est pas prise en
considération.
Stade A : pour les monos ou pluriradiculées, on voit un début de calcification au
niveau supérieur de la crypte sous forme d’un ou de plusieurs cônes. Il n’y a pas de
fusion entre ces points de calcification.
Stade B : la fusion des points de calcification forme une ou plusieurs pointes qui
s’unissent pour donner une surface occlusale régulièrement définie.
Stade C : trois critères sont à considérer :
a) la formation de l’émail est complète au niveau de la surface occlusale : on observe
son extension et sa convergence vers la région cervicale ;
b) le début d’un dépôt de dentine est apparu ;
c) le contour de la chambre pulpaire a une forme courbe au bord occlusale.
Stade D : on note trois critères également :
a) la formation de la couronne est complétée jusqu’à la jonction émail cément ;
b) le contour supérieur de la chambre pulpaire des monoradiculées a une forme
courbe bien définie, concave vers la région cervicale. La saillie des cornes
pulpaires, si elles existent, donne un contour en forme de parapluie.
Pour les molaires, la chambre pulpaire a la forme d'un trapèze.
c) le début de la formation de la racine en forme de spicule est observé.
Stade E : on note deux critères différents selon qu’il s’agit d’une :
monoradiculées :
a) les murs de la chambre pulpaire forment des lignes droites dont la continuité est
rompue par la présence de corne pulpaire qui est plus grande que dans le stade D,
b) la longueur de la racine est inférieure à la hauteur de la couronne ;
ou d’une pluriradiculée,
a) la formation initiale de la bifurcation radiculaire apparaît, soit sous forme d’un
point calcifié, soit sous forme de demi-lune,
b) la longueur de la racine est inférieure à la hauteur de la couronne.
Stade F : on note deux critères :
Monoradiculées :
a) Les murs de la chambre pulpaire forment maintenant un triangle plus ou moins
isocèle. L’apex se termine en forme d’entonnoir,
b) La longueur de la racine est égale ou supérieure à la hauteur coronaire.
Stade G : Les murs du canal radiculaire sont maintenant parallèles, et l’extrémité
apicale du canal est encore partiellement ouverte.
Stade H :
a) L’extrémité apicale du canal radiculaire est complètement fermée (il en est de
même de la racine distale des molaires) ,
b) Le desmodonte a une largeur uniforme autour de la racine et de l’apex.
Chaque stade correspond à un score pour chaque dent au niveau des deux sexes.
La somme des scores des sept dents constitue la maturité qui va être convertie en âge
dentaire selon les tableaux.
CHAPITRE II
DREPANOCYTOSE:
ASPECTS
EPIDEMIOLOGIQUES
CLINIQUES ET
THERAPEUTIQUES
1 – DEFINITION
La drépanocytose (anémie falciforme) est une hémoglobinopathie, qui est
due à l’apparition d’une hémoglobine pathologique qui se distingue de
l’hémoglobine normale par une modification structurale affectant les chaînes
polypeptidiques de l’hémoglobine (6, 8), touchant principalement les
populations de race noire. C’est une maladie génétique, autosomale,
récessive touchant les globules rouges du sang. Elle atteint aussi bien les
filles que de garçons. Elle ne se manifeste que lorsque la personne est
porteuse de deux gènes de la maladie.
La drépanocytose porte sur les gènes bêta de l’hémoglobine. Les gènes
bêta normaux sont appelés A. Les gènes anormaux drépanocytaires appelés
S
portent
la
drépanocytose.
Ces
derniers
entraînent
la
formation
d’hémoglobines anormales dont la présence dans les hématies, conduit à leur
destruction, et donc à une anémie très grave.
Selon la combinaison génétique, nous retrouvons deux formes de
drépanocytose :
- la forme hétérozygote AS : elle est encore appelée trait drépanocytaire. Chez
les personnes touchées par la forme hétérozygote AS, la maladie ne
s’exprime pas, parce que le gène normal présent suffit pour contrebalancer
l’effet du gène malade : il permet de fabriquer assez d’hémoglobine normale
pour empêcher la destruction des globules rouges.
- les formes homozygotes et hétérozygotes composites SC et S beta
thalassémique : les personnes atteintes de ces formes, sont des malades
drépanocytaires : chez elles, il n’y a aucun gène bêta sain pour contrebalancer
les effets des gènes malades
2 – EPIDEMIOLOGIE
La drépanocytose reste l’hémoglobinopathie la plus répandue dans le
monde. Elle est retrouvée principalement chez les sujets de race noire,
d’Afrique, d’Amérique (USA, Brésil), des Antilles. Elle constitue un véritable
problème de santé publique en Afrique ; en effet, les taux de prévalence du
trait drépanocytaire dans la population au Sénégal varie de 10% (dont 1% de
forme homozygote) (19), 24% au Bénin (52), 30 à 40% en RDC (47, 34)
De nombreux travaux ont fait état d’une tolérance de la maladie
drépanocytaire selon les zones géographiques d’origine des malades (6, 8).
C’est une maladie dont l’impact sur l’espérance de vie dépend de la prise
en charge (7). Le taux de mortalité varie aussi selon les pays et les études.
Diagne et coll (7) ont trouvé un taux de 3,4% chez les patients dont 1,1% par
an. Dans la région parisienne, Thomas et coll (46), ont retrouvé un taux de
0,08% (dont, 29% par an), alors qu’aux Etats-Unis, Leikin et coll ont trouvé un
taux de 11% (dont 0,5% par an). Les causes de décès sont dominées par les
infections qui sont la première cause, suivie par l’anémie aiguë (28, 46, 7).
Chez les hétérozygotes la présence du gène drépanocytaire contribue à
protéger son porteur du paludisme. Ainsi on peut observer dans ces pays une
corrélation avec la résistance au paludisme.
3 - MODE DE TRANSMISSION
La drépanocytose est une maladie génétique, héréditaire, familiale,
transmise comme caractère mendélien dominant. Elle est latente chez les
sujets hétérozygotes dont un seul parent est atteint. Elle est manifeste chez
les sujets : Homozygotes issus de deux parents portants chacun l’anomalie
drépanocytaire latente ; doublement hétérozygote si l’un des parents porte
l’anomalie drépanocytaire et l’autre une autre hémoglobinopathie (16).
4 - CLINIQUE
4.1 – Symptomatologie
La forme hétérozygote AS encore appelée trait drépanocytaire est
souvent asymptomatique dans les conditions normales d’oxygénation. Seules
les formes homozygote SS et double hétérozygote composite SC et S beta
Thalassémique se révèlent symptomatiques. Celles-ci se présentent sous la
forme
d’une anémie hémolytique entrecoupée de crises vaso-occlusives,
souvent compliquées d’infections bactériennes sévères.
ième
La maladie se révèle précocement (avant un an). Jusqu’aux 5
ième
et 6
mois elle reste asymptomatique car les hématies contiennent un taux élevé
d’hémoglobine fœtale qui empêche la falciformation. Ensuite elle devient d’une
grande sévèrité : 25%à 50% meurent avant deux ans lorsqu’ils ne sont pas
suivis, 5% à 10% seulement des porteurs atteignent l’âge adulte.
La maladie drépanocytaire peut être tolérée pendant un certain temps, ou
se révélée précocement par une grande fatigue ou
des manifestations
douloureuses. La maladie se manifeste par une pâleur et un subictère qui
témoignent de l’hémolyse chronique.
Chez les nourrissons, elle se manifeste par un état général médiocre, une
fébricule et un retard staturo-pondéral.
A ces signes, s’associe chez l’enfant un retard pubertaire, un corps
longiligne, des extrémités affilées, une tête volumineuse.
Chez l’adulte nous avons habituellement une morphologie sub normale.
Nous avons aussi des crises ostéoarticulaires qui se manifestent à tout âge :
- Chez le nourrisson : nous avons le syndrome des extrémités avec des
tuméfactions inflammatoires, chaudes, douloureuses des premières phalanges
et parfois, des métatarsiens et /ou des métacarpiens, ce qui déforment
symétriquement les pieds et /ou les mains. Il est souvent accompagné de
fièvre.
- Chez le grand enfant : l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale débute
brutalement par une impotence fonctionnelle douloureuse, une condensation
irrégulière de la tête fémorale, puis un effondrement de la zone d’appui.
Ces tuméfactions inflammatoires articulaires observées chez l’enfant et
l’adulte, peuvent simuler le rhumatisme articulaire aigu ou arthrite aiguë.
Les ostéomyélites s’observent chez l’enfant âgé de deux à quatre ans.
4.2 - Les complications
Elles sont de plusieurs types :
4.2.1 - Les complications infectieuses
Elles sont les principales causes de décès chez l’enfant drépanocytaire
(21, 1, 11). Si les localisations respiratoires sont les plus fréquentes (21, 39,
20), les méningites, septicémies, et ostéomyélites font toute la gravité des
infections.
Les germes les plus fréquemment rencontrés sont :
- les streptococcus pneumoniae (méningites) (8)
- le salmonella typhi et le staphylococcus aureus (ostéomyélites et
septicémies) (8)
- l’haemophilus influenzae qui est un germe très redouté chez les nourrissons
et les petits enfants (21, 11).
- les infections virales post-natales
L’apparition de la fièvre chez le drépanocytaire peut être due à une infection.
4.2.2 - Les anémies aiguës
Les principaux mécanismes sont :
- l’hyper-hémolyse : elle peut survenir à tout âge et est souvent associée à un
processus infectieux, en particulier le paludisme en Afrique.
- la séquestration splénique ou hépatique : elle est très fréquente chez les
enfants âgés de 3mois à 5ans. Leur évolution rapidement fatale, justifie une
prise en charge immédiate et vigoureuse basée sur la transfusion sanguine en
extrême urgence.
Le risque de récidive amène à envisager une splénomégalie d’emblée. (50)
- l’érythoblasplénie aiguë transitoire: survient classiquement au décours d’une
infection rhinopharyngée. Elle est due au provirus B19. Elle est diagnostiquée
devant une aggravation rapide de l’anémie, sans majoration de l’ictère ni
augmentation de la rate et associée à une réticulocytose faible voire nulle. (23)
L’anémie aiguë, quelle que soit son étiologie, représente le principal motif de
transfusion en Afrique. Sa fréquence est fonction de la tolérance de la
maladie, elle-même liée à l’haplotype. (23)
4.2.3 - Les crises vaso-occlusives
Elles varient selon le type, l’intensité, la durée, et la fréquence. Elles
résultent d’une ischémie tissulaire par falciformation des hématies. La
symptomatologie varie en fonction de l’individu et de l’âge.
Les
manifestations
les
plus
fréquentes
au
cours
des
syndromes
drépanocytaires majeurs sont :
- les accidents vasculaires cérébraux (AVC)
- le syndrome thoracique aiguë : elle constitue une importante cause de décès
chez les patients drépanocytaires.
- le priapisme : il concerne surtout l’adolescent et l’adulte, mais s’observe
également chez l’enfant. Le priapisme aigu (durée supérieure à 3 heures)
nécessite une ponction-lavage des corps caverneux en urgence pour éviter les
séquelles fonctionnelles définitives.
4.2.4 - Les complications chroniques
Elles apparaissent dès l’enfance et leur fréquence a tendance à
augmenter avec l’âge. Elles sont principalement liées à l’hémolyse chronique,
à l’ischémie et à l’anémie. Les atteintes les plus fréquemment observées dans
l’enfance sont la lithiase biliaire, la rétinopathie, l’ostéonécrose de la hanche et
l’ulcère de la jambe.
La lithiase biliaire est souvent asymptomatique et doit être recherchée
une fois au moins par an, dès l’âge de 5ans par l’échographie.
Bien qu’elle soit asymptomatique, la rétinopathie doit être recherchée
systématiquement
chez
les
patients
drépanocytaires.
Elle
apparaît
généralement à l’adolescence et survient plus précocement chez les sujets SC
que chez les homozygotes SS. Le diagnostic repose sur la pratique d’une
angiographie de la rétine.
L’ostéonécrose de la hanche s’observe surtout chez les grands enfants.
Elle débute brutalement par une impotence fonctionnelle douloureuse, une
condensation irrégulière de la tête fémorale, puis un effondrement de la zone
d’appui.
L’ulcère de la jambe quant à lui, est favorisé par un taux d’hémoglobine F
bas (21).
4.3 - Le diagnostic
Au Sénégal, comme dans la plupart des pays africains, l’âge moyen au
moment du diagnostic de la maladie drépanocytaire est de trois ans chez les
homozygotes et de huit ans chez les hétérozygotes composites.(7)
Le diagnostic repose sur :
- le test de falciformation ou test d’Emmel qui permet d’observer les hématies
falciformisées sur frottis.
- l’électrophorèse de l’hémoglobine à pH alcalin ou focalisation isoélectrique:
elle permet d’identifier l’HbS. Chez les drépanocytaires homozygotes, on
découvre 90 à 97% d’HbS et 3 à 10% d’HbF, et pas d’HbA.
- les examens biologiques : ils servent à surveiller l’état basal. Les examens
qui sont demandés sont : la numération de la formule sanguine et
réticulocytes, l‘hématocrite (qui est bas 25%).
4.4 - Le traitement
Dans la drépanocytose nous n’avons que des traitements palliatifs.
L’essentiel du traitement consiste en la prise en charge des symptômes
résultants des crises. Le malade drépanocytaire a besoin de repos, d’une
bonne oxygénothérapie dans les cas de syndromes thoraciques, d’une bonne
hydratation en période de chaleur, d’une prise d’antalgiques de grades I aux
morphiniques en cas de douleurs importantes.
La prise d’acide folique stimule la régénération de la moelle osseuse. La
transfusion d’urgence reste le seul traitement en cas d’anémie profonde. La
greffe de moelle est réservée au cas les plus graves. L’allogreffe médullaire
est la seule thérapie curative de la drépanocytose, qui nécessite un donneur
de la fratrie, hétérozygote ou indemne de trait drépanocytaire.
Le taux de mortalité lié à la greffe est de l’ordre de 10%, son coût très
élevé, et la sélection des patients est à discuter (7).
L’antibiothérapie est à large spectre et est fonction du germe en cause.
Lorsque la fréquence et la durée des crises vaso-motrices sont élevées, on a
souvent recourt à la réactivation de la synthèse de l’hémoglobine fœtale.
La mise en place de mesures prophylactiques au cours du suivi de
l’enfant est importante et repose sur la prévention des crises vaso-occlusives
ou hémolytiques et ses complications (25, 43)
Vu la gravité de la maladie et de la prise en charge difficile, une
prévention
par
l’instauration
systématique
d’une
électrophorèse
de
l’hémoglobine comme examen prénuptial pour chaque couple à risque est
nécessaire (7).
DEUXIEME PARTIE
IMPACT DE LA
DREPANOCYTOSE SUR
LES PHENOMENES DE
CROISSANCE ET DE
MATURATION
1 - PATIENTS ET METHODES
1.1 - Cadre d’étude
Notre étude a été réalisée au Centre Hospitalier National d’Enfants
Albert Royer (HEAR) qui est la structure de référence en pédiatrie au Sénégal
et dans toute la sous région. Cette structure est dirigée par un professeur en
pédiatrie. Elle comprend, outre le pavillon d’urgence,
des pavillons
d’hospitalisation dirigés chacun par un professeur. On note également des
consultations de spécialité de cardiologie, pneumologie, gastro-entérologie,
drépanocytose. Les consultations externes sont assurées par des pédiatres,
des internes et des étudiants en cours de spécialisation.
Il existe maintenant dans cet établissement hospitalier des consultations
de neurologie, d’ORL et de dermatologie assurées par des médecins externes
de l’hôpital.
1.2 - Population d’étude
Le centre de suivi des enfants et adolescents porteurs de syndromes
drépanocytaires majeurs de l’Hôpital d’Enfants Albert Royer prend en charges
plus de 1000 enfants actuellement. Notre étude a été réalisée chez 95 enfants
sénégalais âgées de 5-16 ans, porteurs de la drépanocytose SS appartenant
à cette cohorte, et donc suivis régulièrement.
1.3 - Déroulement de l’enquête
Elle a eu lieu entre les mois de juillet 2005 et d’avril 2006 au centre
hospitalier national d’enfant Albert Royer où existe depuis 1991 un centre de
suivi des enfants et adolescents porteurs de syndromes drépanocytaires
majeurs. Après un bilan initial, les parents sont informés et une visite
systématique leur est proposée, chaque mois au début, puis tous les trois
mois à l’absence de manifestations critiques ou d’affections intercurrentes.
La consultation des enfants drépanocytaires se déroule deux fois par
semaine, mercredi matin et vendredi matin. Elle est assurée par un professeur
de pédiatrie, un pédiatre assistant et deux internes des hôpitaux. Tous les
enfants qui ont été pris en compte dans notre étude, nous ont été envoyés en
stomatologie
avec
drépanocytose.
leur
Ceci
dossier
nous
a
médical
permis
après
de
la
recueillir
consultation
les
de
données
sociodémographiques et anthropométriques, de connaître la biologie et les
antécédents médicaux de l’enfant.
Un examen clinique endo-buccal a ensuite été réalisé puis l’enfant a été
référé au Département d’Odontologie de la Faculté de Médecine de
Pharmacie de d’Odontologie de l’UCAD en vue d’y subir une radiographie
panoramique dentaire.
Nous avons d’abord confectionné la fiche d’enquête en collaboration avec
le professeur de pédiatrie responsable de la consultation de drépanocytose.
Ladite fiche a ensuite été laissée aux pédiatres qui étaient chargés de la
remplir lors de leur consultation. L’enfant était ensuite envoyé en consultation
d’odontologie muni de sa fiche médicale.
La consultation odontologique s’est déroulée les mêmes jours que la
consultation de drépanocytaire.
1.4 - Critères de sélection
1. 4.1 - Critères d’inclusion
Tous les enfants inclus dans l’étude les enfants :
- dont les parents ont accepté de participer à cette étude,
- âgés de 5-16 ans, porteurs d’une drépanocytaires SS diagnostiquée suivant
les critères biologiques et cliniques,
- suivis régulièrement à Albert Royer et disposant d’une fiche médicale.
1.4.2 - Critères d’exclusion
Les enfants qui remplissaient les critères suivants ont été exclus de
l’étude :
- être trait drépanocytaire (AS)
- ne pas être régulièrement suivi en consultation de drépanocytose au centre
hospitalier d’enfants Albert Royer.
- être drépanocytaire S-C ou S-beta-thalassémique
1.5 - Méthode d’étude
1.5.1 - Examen clinique bucco-dentaire
Nous avons procédé à un examen clinique bucco-dentaire classique,
avec un plateau muni de sondes n° 6 et 17 et d’une sonde parodontale, d’un
miroir plan et d’une précelle. Cet examen a été effectué dans le cabinet
dentaire de l’hôpital, l’enfant généralement assis sur une chaise à la lumière
du scyalitique. Nous avons recherché,
les caries dentaires, l’état du
parodonte : l’indice d’hygiène et l’indice de saignement.
Les caries dentaires ont été évaluées par l’indice CAO qui permet
d'apprécier le degré d’atteinte carieuse et les besoins en soins dentaires.
L’évaluation du niveau d’hygiène a été faite par l’indice gingival (GI) Löe et
Silness (44). L’évaluation de l’état gingival est effectuée par l’indice gingival (GI) de
SILNESS et LOE (1963)[ ] qui permet d’évaluer le niveau l’inflammation gingivale et
de détecter la présence de saignement au sondage. Nous avons:
-0=Gencive saine ; 1=Inflammation légère ; 2=Saignement au sondage, inflammation
modérée ; 3=Saignement spontané, inflammation sévère.
On examine les faces V, L, M et D de l’ensemble de la denture, et un score est
attribué pour chaque dent, et le score le plus élevé est retenu pour le patient.
Le degré de saignement est évalué par l’indice de saignement sulculaire
(SBI) de Mühlernann et Son (36). On examine les faces V, L, M et D des huit
dents antéro-inférieures et supérieures après un sondage léger du sulcus. Un
score est ensuite attribué à chaque dent et le score le plus élevé est retenu
pour le patient. C’est la tendance au saignement qui est recherchée après
sondage et les couleur et hauteur de la gencive marginale sont évaluées
cliniquement.
1.5.2 - Evaluation de l’âge dentaire
Sur
les
radiographies
panoramiques
prise
au
département
d’odontologie, nous avons évalué l’âge dentaire selon la méthode de
Demirjian. Elle est basée sur la formation des sept dents permanentes
mandibulaires gauches visibles sur une radiographie panoramique. Le
développement de la dent est divisé en huit étapes selon une échelle
alphabétique de A à H. Ces étapes correspondent à des critères de
développement bien précis pouvant être différents selon la dent considérée
(figure 2).
Molaires
Prémolaires
Canines
Incisives
Figure 2 : Les stades de développement de la denture permanente selon
Demirjian et coll, (5)
Un score est attribué à chaque dent
en fonction de l’étape de
développement qu’elle a atteint.
Des standards séparés ont été mis au point pour les garçons et pour les
filles (voir tableaux I à II). La somme des scores obtenus pour les sept dents
correspond à la maturité dentaire du sujet qui peut être convertie en âge
dentaire au moyen des tables de conversion (voir tableaux III et IV) En cas
d’agénésie, la dent manquante est remplacée par son homologue de l’hémi
arcade controlatérale
Tableau I : Scores des sept dents mandibulaires gauches pour les garçons (5)
Dent /Stade
calcification
M2
M1
PM2
PM1
C
I2
I1
0
A
B
C
D
E
F
G
H
0,0
2,1
3,5
0,0
1,7
3,1
0,0
5,9
0,0
5,4
3,4
0,0
0,0
10,1
8,0
9,7
7,0
3,5
3,2
0,0
12,5
9,6
12,0
11,0
7,9
5,2
1,9
13,2
12,3
12,8
12,3
10,0
7,8
4,1
13,6
17,0
13,2
12,7
11,0
11,7
8,2
15,4
19,3
14,4
13,5
11,9
13,7
11,8
Tableau II : Scores des sept dents mandibulaires gauches pour les filles (5)
Dent/Stade
calcification
M2
M1
PM2
PM1
C
I2
I1
0
A
B
C
D
E
F
G
H
0,0
2,7
3,9
0,0
1,8
3,4
0,0
6,9
0,0
6,5
3,7
0,0
0,0
11,1
4,5
10,6
7,5
3,8
3,2
0,0
13,5
6,2
12,7
11,8
7,3
5,6
2,4
14,2
9,0
13,5
13,1
10,3
8,0
5,1
14,5
14,0
13,8
13,4
11,6
12,2
9,3
15,6
16,2
14,6
14,1
12,4
14,2
12,9
Tableau III : Table de conversion des scores de maturité en âge dentaire pour les
filles (5)
Age
Score
Age
Score
Age
Score
Age
Score
3.0
.1
.2
.3
.4
.5
.6
.7
.8
.9
4.0
.1
.2
.3
.4
.5
.6
.7
.8
.9
5.0
.1
.2
.3
.4
.5
.6
.7
.8
.9
6.0
.1
.2
.3
.4
.5
.6
.7
.8
.9
13.7
14.4
15.1
15.8
16.6
17.3
18.0
18.8
19.5
20.3
21.0
21.8
22.5
23.2
24.0
24.8
25.6
26.4
27.2
28.0
28.9
29.7
30.5
31.3
32.1
33.0
34.0
35.0
36.0
37.0
38.0
39.1
40.2
41.3
42.5
43.9
45.2
46.7
48.0
49.5
7.0
.1
.2
.3
.4
.5
.6
.7
.8
.9
8.0
.1
.2
.3
.4
.5
.6
.7
.8
.9
9.0
.1
.2
.3
.4
.5
.6
.7
.8
.9
10.0
.1
.2
.3
.4
.5
.6
.7
.8
.9
51.0
52.9
55.5
57.8
61.0
65.0
68.0
71.8
75.0
77.0
78.8
80.2
81.2
82.2
83.1
84.0
84.8
85.3
86.1
86.7
87.2
87.8
88.3
88.8
89.3
89.8
90.2
90.7
91.1
91.4
91.8
92.1
92.3
92.6
92.9
93.2
93.5
93.7
94.0
94.2
11.0
.1
.2
.3
.4
.5
.6
.7
.8
.9
12.0
.1
.2
.3
.4
.5
.6
.7
.8
.9
13.0
.1
.2
.3
.4
.5
.6
.7
.8
.9
14.0
.1
.2
.3
.4
.5
.6
.7
.8
.9
94.5
94.7
94.9
95.1
95.3
95.4
95.6
95.8
96.0
96.2
96.3
96.4
96.5
96.6
96.7
96.8
96.9
97.0
97.1
97.2
97.3
97.4
97.5
97.6
97.7
97.8
98.0
98.1
98.2
98.3
98.3
98.4
98.5
98.6
98.7
98.8
98.9
99.0
99.1
99.1
15.0
.1
.2
.3
.4
.5
.6
.7
.8
.9
16.0
99.2
99.3
99.4
99.4
99.5
99.6
99.6
99.7
99.8
99.9
100.0
Tableau IV : table de conversion des scores de maturité en âge dentaire pour les
garçons (5)
Age
Score
Age
3.0
.1
.2
.3
.4
.5
.6
.7
.8
.9
4.0
.1
.2
.3
.4
.5
.6
.7
.8
.9
5.0
.1
.2
.3
.4
.5
.6
.7
.8
.9
6.0
.1
.2
.3
.4
.5
.6
.7
.8
.9
12.4
12.9
13.5
14.0
14.5
15.0
15.6
16.2
17.0
17.6
18.2
18.9
19.7
20.4
21.0
21.7
22.4
23.1
23.8
24.6
25.4
26.2
27.0
27.8
28.6
29.5
30.3
31.1
31.8
32.6
33.6
34.7
35.8
36.9
38.0
39.2
40.6
42.0
43.6
45.1
7.0
.1
.2
.3
.4
.5
.6
.7
.8
.9
8.0
.1
.2
.3
.4
.5
.6
.7
.8
.9
9.0
.1
.2
.3
.4
.5
.6
.7
.8
.9
10.0
.1
.2
.3
.4
.5
.6
.7
.8
.9
Score Age Score
46.7
48.3
50.0
52.0
54.3
56.8
59.6
62.5
66.0
69.0
71.6
73.5
75.1
76.4
77.7
79.0
80.2
81.2
82.0
82.8
83.6
84.3
85.0
85.6
86.2
86.7
87.2
87.7
88.2
88.6
89.0
89.3
89.7
90.0
90.3
90.6
91.0
91.3
91.6
91.8
11.0
.1
.2
.3
.4
.5
.6
.7
.8
.9
12.0
.1
.2
.3
.4
.5
.6
.7
.8
.9
13.0
.1
.2
.3
.4
.5
.6
.7
.8
.9
14.0
.1
.2
.3
.4
.5
.6
.7
.8
.9
92.0
92.2
92.5
92.7
92.9
93.1
93.3
93.5
93.7
93.9
94.0
94.2
94.4
94.5
94.6
94.8
95.0
95.1
95.2
95.4
95.6
95.7
95.8
95.9
96.0
96.1
96.2
96.3
96.4
96.5
96.6
96.7
96.8
96.9
97.0
97.1
97.2
97.3
97.4
97.5
Age
Score
15.0
.1
.2
.3
.4
.5
.6
.7
.8
.9
16.0
97.6
97.7
97.8
97.8
97.9
98.0
98.1
98.2
98.2
98.3
98.4
La détermination de la maturation dentaire a été faite par un
examinateur calibré. Le nombre de radiographies analysées par jour était
limité à 10 pour éviter toute fatigue dommageable à la précision de l’analyse.
1.5.3 - Recueil et analyse des données
Les différents éléments de l’examen clinique médical et bucco-dentaire
ont été recueillis sur une même fiche, saisis puis analysés avec le logiciel
SPSS 11.5. Nous avons calculé la moyenne et la fréquence des différents
indices, puis avons comparé
les moyennes de l’âge dentaire et l’âge
chronologique en utilisant le test t apparié de Student. Une régression linéaire
a été effectuée avec le test d’ANOVA: le taux d’hémoglobine de base a été
pris comme variable dépendante et les données anthropométriques (poids,
taille, périmètre céphalique) utilisées comme variables indépendantes.
Le seuil de significativité est fixé à p<0,05
2 - RESULTATS.
2.1 - Répartition selon le sexe
Filles; 49,5
Garçons;
50,5
Figure 3 : Répartition des enfants selon le sexe
2.2 - Répartition selon l’âge chronologique
Il y’a 95 enfants âgés de 5 à 16 ans, avec un âge moyen de 9,94 ±
2,87. La répartition est donnée dans la figure ci dessous
AGE
16
14
12
10
8
Frequency
6
4
2
0
5,00
7,00
6,00
9,00
8,00
11,00
10,00
13,00
12,00
15,00
14,00
16,00
AGE
Figure 4 : Répartition des enfants selon l’âge chronologique
2.3 - Répartition selon le groupe ethnique
45
40
35
30
25
20
15
10
5
0
43,2
28,4
21,1
7,4
Wolof
Serere
Poular
Mandingue
Figure 5 : Répartition des enfants selon l’ethnie
Il y a une prédominance des wolofs qui représentent plus de 40% de la
population d’étude
2.4 - Données anthropométriques
Les données concernant le poids et la taille, le périmètre céphalique ont
été analysées en fonction de l’âge chronologique. Les résultats sont donnés
par des diagrammes de dispersion.
18
16
14
12
10
8
AGE
6
4
10
20
30
40
50
60
poids en kgs
Figure 6 : Diagramme de dispersion entre l’âge et le poids
18
16
14
Age
12
10
8
6
4
90
100
110
120
130
140
150
160
170
Taille en cm
Figure 7 : Diagramme de dispersion entre l’âge et la taille
18
16
14
Age
12
10
8
6
4
20
30
40
50
60
70
80
90
Périmétre céphalique
Figure 8 : Diagramme de dispersion entre l’âge et périmètre céphalique
2.5 - Données en relation avec la maladie
Selon le statut vaccinal
Nous avons 48,4% des enfants qui étaient à jour de leur vaccination
contre 50,5 dont les vaccinations étaient incomplètes.
Selon la date de suivi
60
50
40
Meme année
Un an apres
Deux ans apres
Plus de deux ans
30
20
10
0
Figure 9: Répartition des enfants selon la date de suivi
Selon le nombre d’hospitalisation
60 % des enfant ont été hospitalisés au moins une fois, avec 48,4% qui
ont été hospitalisés une ou fois.
Selon le taux d’hémoglobine.
Le taux d’hémoglobine de base moyen du groupe est de 8,07mg/dl ±
1,48
Le taux d’hémoglobine au cours des 3 derniers mois est de
1,41
7,93
±
2.6 - Selon l’état de santé bucco-dentaire
Le CAO moyen du groupe est de 3,72± 1,8
La distribution de l’indice gingival montre une gencive saine chez 1,1%
des enfants ; pour 33,7% d’entre eux, nous avons une inflammation légère et
chez 65,3%, l’inflammation était modérée à sévère.
L’indice de saignement montre chez 66,4% des drépanocytaires, divers
degrés de saignement.
2.7 - Selon l’âge dentaire
L’âge de maturation dentaire estimée selon la méthode de Demirjian,
montre un âge moyen de 10,1 ans ± 2,91, avec un minimum de 5 ans 2 mois
et un maximum de 16 ans.
2.8 - Relation entre âge dentaire et âge chronologique
Le test t de Student apparié a été appliqué pour comparer les moyennes
de l’âge dentaire et de l’âge chronologique. Nous avons
noté une forte
corrélation positive (r=0,91).
L’âge dentaire moyen est de 10,1 ± 2,91 et l’âge chronologique moyen
est de 9,94 ± 2,87. La différence des moyennes est en faveur de l’âge
dentaire, mais elle n’est pas statistiquement significative (t= -1,430 ddl= 89 et
p= 1,56).
Le coefficient de corrélation de Pearson entre l’âge chronologique, le
poids, la taille et le périmètre céphalique, de même entre l’âge dentaire, le
poids, la taille et le périmètre céphalique a été calculé. Les résultés sont
donnés dans le tableau ci-dessous.
Tableau V : Corrélation entre l’âge chronologique et les données
anthropométriques
N
AGE- Poids en
kgs
AGE- Taille en
cm
AGE- Périmétre
céphalique
Périmètre
céphalique - Age
dentaire en
année et en mois
Poids en kgs Age dentaire en
année et en
mois
Taille en cm -Age
dentaire en
année et en mois
Coefficient de
Corrélation
Seuil de
significativité
0,780
0,00
0,873
0,00
95
95
95
0,315
0,02
0,00
90
0,391
90
0,820
90
0,871
0,00
0,00
Tableau VI : Régression linéaire avec l’ANOVA
Model
1
Regression
Residual
Total
Ddl
Racine carré
des
moyennes
F
Significativité
.
0,828
3
0,276
0,121
0,948(a)
207,631
91
2,282
208,459
94
Somme
des carrés
a Predictors: (Constant), périmètre céphalique, poids en kgs, taille en cm
b Dependent Variable: taux d'hémoglobine de base (gramme/dl)
ANOVA(b)
3 - DISCUSSION.
3.1 - Selon les données socio-démographiques
Cette étude a concerné 95 enfants sénégalais porteurs de la
drépanocytose SS qui sont suivis régulièrement au Centre Hospitalier National
d’Enfants Albert Royer de Fann. Ils sont constitués de 48 garçons et 47 filles
qui proviennent de différents groupes ethniques, avec une prédominance des
wolofs. (figure 5). Cette répartition est conforme à la distribution ethnique au
Sénégal.
Les enfants étaient âges de 5 à 16 ans (figure 4). Il s’agit d’un choix que
nous avons fait car dans la consultation de drépanocytose, nous avons
rencontré des enfants âgés de 20 ans ou plus qui sont suivis depuis leur bas
âge. Ils n’ont pas été pris dans notre groupe d’étude.
3.2 - Selon les données liées à la maladie
Plus de la moitié des enfants (50,5%) n’étaient pas à jour de leur
vaccination. Cette faible couverture vaccinale a été déjà rapportée par Diagne
et coll. qui expliquent ce phénomène par les coûts élevés des vaccins
spécifiques recommandés pour les drépanocytaires (hépatite B, haemophilus
influenzae b, typhique, pneumococcique) qui sont à la charge des parents
dont les moyens sont en générale faibles (6,8). Il faut cependant noter que
dans le cadre du programme élargi de vaccination (PEV), de nombreux
vaccins sont disponibles, et gratuits.
Les enfants qui ont été hospitalisés au moins une fois représentent 60%
de notre groupe d’étude, ce qui correspond aux résultats de Diagne et coll
(6,8). Nous avons observé une prise en charge précoce de la maladie car 60%
des enfants ont été suivis l’année de la découverte de la maladie (figure 9), ce
qui peu avoir des répercussions positives sur l’espérance de vie.
Le taux d’hémoglobine de base qui est de 8,07 ±1,48 g/dl est supérieur
au taux d’hémoglobine des 3 derniers mois (7,93±1,41g/dl). Cette différence
pourrait s’expliquer par le fait que chez tous les enfants, nous avions un taux
d’hémoglobine de base alors que celui des 3 derniers n’est pas
systématiquement pris s’il n’y a pas de complication (coût élevé des analyses).
Ce taux traduit une anémie chronique qui est une des caractéristiques de
la maladie drépanocytaire. Il est plus faible que celui rencontré chez les
patients SC (10,94 ±1,85 g/dl) et chez les patients S • thalassémiques (8,77±
1,19g/dl) (6,8). Cela ne nécessite pas cependant toujours une transfusion car
l’anémie chronique est souvent bien tolérée sous surveillance médicale, en
milieu hospitalier. (3).
3.3 - Selon l’état de santé bucco-dentaire
Les enfants ont un mauvais état de santé buccodentaire, caractérisé par
un CAO assez élevé, un indice de plaque qui montre une inflammation
modéré à sévère chez 65,3% des enfants et uniquement 1,1% des enfants
avec une gencive saine. Cela se traduit par une inflammation de la gencive
avec des saignements comme le montre l’indice de Mühlemann.
On pourrait expliquer ce mauvais état de la santé orale par le manque
d’information des parents concernant la santé bucco-dentaire. Cependant
certains auteurs comme Laurence et coll. (24) ont montré que les personnes
porteuses de la drépanocytose sont plus susceptibles à la carie dentaire.
3. 4 - Drépanocytose et croissance
Un pauvre état nutritionnel et une croissance médiocre associés, à un
retard de la maturation squelettique et sexuelle sont des caractéristiques
souvent associées à la drépanocytose, en particulier avec la forme
homozygote. (32, 15, 48, 2, 51). Même si les mécanismes ne sont pas encore
totalement élucidés, une altération de la croissance des os est évoquée (2).
Selon la plupart des auteurs, à la naissance, les enfants porteurs de la
drépanocytose SS ont une taille normale, mais une déficience significative de
la taille survient vers l’âge de 5 ans. (22). Dans une étude effectuée à
Baltimore (Etats-Unis) chez des enfants drépanocytaires, Henderson et coll
(15) ont trouvé que parmi ces derniers, 25% avaient des valeurs du poids, de
ème
la taille et du rapport poids/taille inférieurs au 5
pourcentile en comparaison
au normes de la NCHS (National Center for Health Statistics). La fréquence de
l’altération de la croissance augmente avec l’âge, même si des différences
sexuelles n’ont pas été trouvées (51). D’autres auteurs ont cependant rapporté
des déficits plus sévères chez les garçons (32, 40).
Dans notre étude, certains facteurs de la maladie drépanocytaires qui
peuvent avoir des répercussions sur la croissance, ont été étudiés. Nos
résultats montrent un taux d’hémoglobine de base de 8,07 mg/dl ± 1,48. Il
traduit une anémie qui est un des signes majeurs de la drépanocytose. Cette
anémie peut entraîner des hypoxies cellulaires et perturber la croissance.
Les données anthropométriques (poids, taille, périmètre céphalique) sont
fortement corrélées chez les enfants (tableau V). Cela montre que leur
développement est inscrit dans le même canevas que les enfants non porteurs
chez qui on observe une corrélation entre le poids, la taille et le périmètre
céphalique (42, 31).
Nous avons observé cependant, que la distribution du poids moyen des
enfants par rapport à leur âge chronologique montre une tendance à un retard
pondéral, contrairement à la taille au périmètre céphalique (figures 6,7 et 8).
Ce retard semble se stabiliser vers 14 ans avec une augmentation progressive
du poids.
Diagne et coll, ont comparé les données anthropométriques de leurs
patients avec les normes de NCHS ; ils ont trouvé, que 15% des patients
homozygotes avaient un retard pondéral (poids inférieur à -2 ET) et 6% un
retard statural (taille inférieure à - 2ET). (7).
Les mêmes résultats ont étaient trouvés par Serjeant et coll
en
Jamaique (43). Le retard de croissance pondérale et staturale noté chez les
enfants drépanocytaires est rattrapé vers la puberté selon de nombreux
auteurs, ce qui est conforme avec nos résultats.
Le périmètre céphalique varie peu avec l’âge et il est quasi constant et sa
valeur tourne autour de 50 cm (figure 8). Ces résultats sont conforment avec
ceux de beaucoup d’auteurs (42, 31, 4, 17). Dans sa série, Diagne et coll. (7)
ont cependant trouvé une hyperplasie des os malaires du crâne chez des
patients drépanocytaires SS présentant une forme sévère de la maladie, sans
aucun suivi médical jusqu’à l’âge de huit ans au moins.
Ces résultats doivent cependant être confirmés par une analyse avec
l’utilisation des échelles de la NCHS qui vont permettre de comparer le rapport
âge/poids, âge/taille, poids/taille des enfants. La comparaison des garçons et
des filles pourrait aussi être faite, de même que celle entre les enfants non
encore puberts avec ceux ayant déjà atteint la puberté. Nous pourrons ainsi
voir le rôle que ces éléments jouent éventuellement au cours de la
drépanocytose.
L’évaluation de la maturation dentaire avec la méthode de Demirjian
montre qu’il y a une forte corrélation positive entre l’âge dentaire et l’âge
chronologique des enfants. L’âge dentaire moyen des enfants est supérieur à
leur âge chronologique, mais cette différence n’est pas statistiquement
significative. (test t de Student :p= 1,56).
Ces résultats sont en contradiction avec ceux des différentes études
portant sur l’évaluation de la maturation dentaire (âge dentaire) par la méthode
de Demirjian. En effet, il ressort de ces études, que lorsqu’il est évalué par
cette méthode, l’âge dentaire est en avance par rapport à l’âge chronologique,
surtout chez les filles. Autrement dit, il aurait une maturation dentaire précoce.
D’après les travaux de Demirjian réalisés chez des enfants canadiens
d’origine française, l’âge dentaire correspond à l’âge civil chez 90 % des
sujets.
Dans une étude réalisée chez 521 enfants londoniens autochtones et
d’origine bengali, Liversidge et coll., (29) n’avaient trouvé aucune différence
entre ces 2 groupes ethniques. En revanche, ces enfants britanniques avaient
une maturation dentaire plus avancée de 0,51 ± 0,79 ans pour les filles et de
0,73 ± 0,73 ans pour les garçons. Willems et coll., (49) ont confirmé la
surestimation de l’âge dentaire lorsqu’il est estimé par l’intermédiaire de la
maturation dentaire. Dans une étude transversale réalisée chez des enfants
allemands âgés de 2 à 20 ans, Frucht et coll., (9) ont trouvé d’une part un
dysmorphisme sexuel, et d’autre part une avancée significative en terme de
maturation dentaire.
D’autres travaux réalisés en Scandinavie semblent corroborer cette
avancée en maturation dentaire sur les enfants examinés par Demirjian. Ainsi
Nykanen et coll.,(38) ont trouvé que des enfants norvégiens étaient en
moyenne plus avancée de 1,5 à 9 mois alors que Hägg et Matsson (14) et
Staaf et coll., (45) ont tous trouvé une avance de 0,9 ans, soit près de 11 mois
chez des enfants suédois.
Cette méthode a été également testée par Loevy et Goldberg (30) chez
des enfants américains. Leurs résultats indiquent une plus grande précocité
en terme de maturation dentaire chez 11,1 % des filles.
La méthode de Demirjian de détermination de l’âge civil à partir de la
maturation dentaire a également été utilisée chez des enfants atteints de
diverses affections pour les comparer à des enfants sains. Elle a ainsi été
utilisée chez un groupe d’enfants belges ayant un retard de maturation
sexuelle objectivé par le volume testiculaire et un autre ayant une maturation
sexuelle normale. Il ressort de cette étude que les enfants qui ont un retard
sexuel ont également un retard de maturation dentaire et que la méthode de
Demirjian de détermination de l’âge civil à partir de la maturation dentaire, ne
leur est pas applicable alors qu’elle l’est pour les enfants qui ont une
maturation sexuelle normale.
Dans un travail plus récent, Lehtinen et coll., (26) ont trouvé que d’une
part, des enfants finlandais atteints d’arthrite rhumatoïde juvénile étaient plus
avancés en âge dentaire que leur homologues en bonne santé et que d’autre
part, les 2 groupes d’enfants étaient plus avancés que les enfants canadiens
d’origine française de Demirjian. Ces auteurs expliquent l’avancée des enfants
atteints d’arthrite rhumatoïde par un effet au moins partiel de la corticothérapie
sur leur maturation dentaire.
Les variabilités observées en ce qui concerne la maturation dentaire
pourraient être expliquées par des différences génétiques comme le suggère
Garn et coll., (10). Moorrees et Kent (33) ont par exemple démontré une
remarquable similarité dans la chronologie des stades de formation de la
couronne et de la racine chez des jumeaux monozygotes en comparaison à
des jumeaux dizygotes dans une étude portant sur 414 paires de jumeaux.
Cette étude illustre parfaitement l’influence des facteurs génétiques.
Mais les considérations génétiques à elles seules ne suffisent pas à
expliquer les dissimilitudes observées dans la maturation dentaire chez
différentes populations. Il a par exemple été rapporté que des différences
phénotypiques comme la hauteur faciale antérieure, pouvaient avoir une
influence sur la maturation dentaire. Ainsi, des patients qui ont une face
longue ont tendance à avoir une maturation dentaire plus avancée que des
patients qui ont une face courte du même âge (18).
Comme pour l’âge chronologique, nous avons observé une corrélation
positive entre l’âge dentaire et les données anthropométriques (poids, taille,
périmètre céphalique) avec une plus faible corrélation pour le périmètre
céphalique (tableau V).
Notre étude montre que l’anémie chronique n’a pas d’effet sur la
croissance staturale, pondérale et cranio-faciale de nos sujets drépanocytaires
SS. En effet la régression linéaire avec l’utilisation du taux d’hémoglobine de
base comme variable dépendante ne montre aucune relation significative
(ANOVA, p=0,948) (tableau VI).
Ces résultats pourraient s’expliquer par le fait que les enfants de cette
étude sont suivis régulièrement et dans leurs prescriptions courantes, la
supplémentation avec du fer et de l’acide folique est de rigueur dans la
consultation de drépanocytose à Dakar (7).
CONCLUSION
CONCLUSION
La drépanocytose est une maladie très fréquente chez les personnes de
race noire. C’est un véritable problème de santé publique au Sénégal. Cette
affection s’accompagne de nombreux troubles dont un retard de la croissance.
Nous avons effectué cette étude entre juillet 2005 et avril 2006 au Centre
Hospitalier National d’Enfants Albert Royer de Fann, chez des enfants
porteurs de la drépanocytose SS qui y sont suivis régulièrement.
Notre objectif était d’évaluer l’impact de la drépanocytose sur la
croissance, en mettant l’accent sur la maturation dentaire.
Il y avait 95 enfants âgés de 5 à 16 ans, constitués de 48 garçons soit
50,5% de l’échantillon et 47 filles soit 49,5%. L’âge moyen était de 9,94 ±
2,87ans. Ces enfants appartenaient à différents groupes ethniques avec une
prédominance des wolofs qui représentaient 43,2% des enfants.
Les données anthropométriques concernant le poids, la taille, le
périmètre céphalique ont été analysées en fonction de l’âge chronologique.
Elles montrent d’une part qu’il y avait une corrélation positive entre l’âge et ces
éléments, et d’autre part un retard pondéral. La taille et le périmètre
céphalique ne sont pas affectés.
Nous avons observé que 48,4% des enfants étaient à jour de leur
vaccination contre 50,5% dont les vaccinations étaient incomplètes. La
maladie a été diagnostiquée et les malades suivis précocement (c’est-à-dire
dans la même année) pour plus de 60 % des enfants. De plus, 60 % des
enfant ont été hospitalisés au moins une fois, avec 48,4% qui ont été
hospitalisés plus d’une fois.
Le taux d’hémoglobine de base moyen du groupe est de 8,07mg/dl ±
1,48. Le taux d’hémoglobine au cours des 3 derniers mois est de 7,93 ± 1,41.
Cela traduit l’anémie chronique qui est une des caractéristiques de la maladie.
L’évaluation de l’état de santé bucco-dentaire des enfants montre un
CAO moyen élevé qui est de 3,72± 1,8. La distribution de l’indice gingival
montre une gencive saine chez 1,1% des enfants ; pour 33,7% d’entre eux,
nous avons une inflammation légère et chez 65,3%, l’inflammation était
modérée à sévère. L’indice de saignement révèle chez 66,4% des
drépanocytaires, divers degrés de saignement.
Ces différents éléments traduisent un mauvais état de santé buccodentaire.
L’âge de maturation dentaire ou âge de maturation a été estimé selon la
méthode de Demirjian. Il montre un âge moyen de 10,1 ans ± 2,91, avec un
minimum de 5 ans 2 mois et un maximum de 16 ans.
Le test t de Student apparié a été appliqué pour comparer les moyennes
de l’âge dentaire et de l’âge chronologique. Nous avons noté une forte
corrélation positive (r=0,91).
La différence des moyennes est en faveur de l’âge dentaire, mais elle
n’est pas statistiquement significative (t= -1,430 ddl= 89 et p= 1,56).
Le coefficient de corrélation de Pearson entre l’âge chronologique, le
poids, la taille et le périmètre céphalique, de même que l’âge dentaire, le
poids, la taille et le périmètre céphalique a été calculé. Nous avons noté une
corrélation
entre
d’une
part
l’âge
chronologique
et
les
données
anthropométriques, et d’autre part, entre l’âge de maturation dentaire et ces
mêmes éléments.
Nous avons enfin étudié la relation entre l’anémie et les données
anthropométriques (poids, la taille, le périmètre céphalique). Le taux
d’hémoglobine de base a été utilisé comme variable dépendante. La
régression linéaire ne montre pas de significativité, ce qui indique que l’anémié
que nous avons observée chez ces patients n’a pas eu de répercussion sur la
croissance.
Ces résultats devront cependant être confirmés par d’autres études qui
vont prendre en considération la puberté, le sexe, et qui pourront comparer les
données portant sur les enfants drépanocytaires avec celles plus affinées de
la NCHS. Ceci permettra de mieux quantifier les éventuels retards staturaux
ou pondéraux chez les enfants drépanocytaires SS.
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ANNEXES
Croissance et drépanocytose chez l’enfant
1 données socio-demographiques
Prénom et nom :
Date et lieu de naissance :
Ethnie :
Adresse :
2 antécédents médicaux :
Date de découverte de la drépanocytose :
Date de début de suivi :
Nombre d’hospitalisation :
Nombre de transfusion :
Statut vaccinal ;
Maladies associées :
3biologie :
Taux d’hémoglobine de base :
Electrophorèse (type de drépanocytose)
NFS au cour des trois derniers mois :
HB
VGM
TCMH
Réticulocytes
4 données anthropométriques
Poids (g)
Taille (cm)
Périmètre céphalique (cm)
Périmètre brachial (cm)
5 Bilan clinique bucco-dentaire
Bilan dentaire
Dents temporaires
Nombre de dents cariées
Nombre de dents extraites pour cause de carie
Nombre de dents obturées
Nombre de dents qui on besoin d’obturation
Dents permanentes
Nombre de dents cariées
Nombre de dents extraites pour cause de carie
Nombre de dents obturées
Nombre de dents qui on besoin d’obturation
Bilan parodontal
Indice gingival de loe et silness
0 : gencive saine
1 : inflammation légère
2 : saignement au sondage
3 : saignement spontané, inflammation sévère
Indice de saignement (SBI) de Mulemann et son (1971)
0 : gencive normale, pas saignement
1 : saignement au sondage pas changement de couleur ou de contour
3 : saignement au sondage, érythème et oedeme
4 : saignement au sondage, érythème et oedeme importante
5 : saignement au sondage, saignement spontané, oedeme importante avec ou sans
ulcération
SOW (Absa) – Etude des répercussions de la drépanocytose SS sur les
Phénomènes de croissance et de maturation dentaire chez l’enfant
N°42.63.06.15
Par Absa SOW– [S.I.] : [S.n.], 2006.[67]f – 21 x 29,7 cm.
Thèse : Chir.Dent. : Dakar : N° 17 : 2006 ; N° 42.63.06.15
RUBRIQUE DE CLASSEMENT :ODONTOLOGIE PEDIATRIQUE
Mots clés
- Drépanocytose
- Croissance
- Enfants
Me SH
- Sickle cell disease
- Growth
- Children
Résumé : La drépanocytose est une maladie génétique très fréquente chez les personnes de
race noire. Elle s’accompagne de nombreux troubles dont des retards de la croissance.
Nous avons entrepris cette étude dans le but d’évaluer l’impact de cette affection pour la
croissance. Elle a porté sur 95 enfants sénégalais porteurs d’une drépanocytose SS suivis à
l’Hôpital d’Enfants Albert Royer.
Des résultats montrent une anémie chronique avec un taux d’hémoglobine de base de
8,07 g/dl ± 1,48.
L’état bucco dentaire était défectueux avec un CAO de 3,72 ± 1,8 et la présence de
saignement.
La comparaison de l’âge dentaire et de l’âge chronologique ne montre pas de différence. La
comparaison entre les données anthropométriques et le taux d’hémoglobine de base ne montre
pas de relation.
Il n’y a pas de relation entre la drépanocytose et la croissance chez les enfants de cette étude.
JURY
PRESIDENT :
M.Papa Demba DIALLO
Professeur
MEMBRES:
M. Boubacar DIALLO
Professeur
M. Ibrahima DIAGNE
Maître de Conférences Agrégé
DIRECTEUR DE THESE :
Mr. Malick
FAYE
Maître Assistant
ADRESSE DE L’AUTEUR : Absa SOW Epouse DABO
Cité Keur Khadim – Villa N° CK 48 – Dakar (Sénégal)