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Aux confins de la bipolarité C. HENRY (1), A. DESAGE (1) INTRODUCTION Les troubles bipolaires, dans leur définition stricte, ont une prévalence en population générale estimée à 1 %. Pourtant, ce chiffre pourrait être largement supérieur si l’on considère certaines définitions plus « larges », en référence au « spectre bipolaire ». Les limites du trouble bipolaire sont parfois difficiles à préciser, se confondant parfois avec d’autres groupes syndromiques, tels que certains troubles de la personnalité. Après un bref rappel des définitions actuelles des troubles bipolaires, nous examinerons les principales zones frontières du trouble bipolaire, au travers de la notion de spectre et des diagnostics différentiels. mixtes habituellement accompagnés d’épisodes dépressifs majeurs. Toutefois, le trouble sera qualifié de bipolaire même en l’absence d’épisode dépressif. Les troubles bipolaires de type II Le diagnostic de trouble bipolaire II sera posé lors de l’association d’au moins un épisode dépressif majeur et d’un épisode d’hypomanie. Bien que l’hypomanie corresponde à une forme atténuée de la manie, la forme bipolaire de type II n’en reste pas moins invalidante et le taux de suicide de ces patients est tout aussi important. DÉFINITIONS ACTUELLES DES DIFFÉRENTES FORMES CLINIQUES DES TROUBLES BIPOLAIRES Les troubles bipolaires sont caractérisés par une vulnérabilité à présenter des fluctuations marquées de l’humeur de manière récurrente. Les caractéristiques des accès et leur évolution dans le temps permettent de distinguer plusieurs formes cliniques. Cette pathologie est en effet extrêmement hétérogène, et chaque patient présente ses propres symptômes qui dans la majeure partie des cas se répéteront à l’identique au décours de chaque épisode. Il est classique d’individualiser deux types principaux de troubles bipolaires : le trouble bipolaire I et le trouble bipolaire II. Les troubles bipolaires de type I Le trouble bipolaire de type I est le plus typique et est caractérisé par un ou plusieurs épisodes maniaques ou Les troubles cyclothymiques Ils nécessitent l’existence, pendant au moins une période de 2 ans, de nombreuses périodes pendant lesquelles il existe des symptômes hypomaniaques ou dépressifs sans que soit réunis les critères complets d’un épisode. VERS UN ÉLARGISSEMENT DU SPECTRE DES TROUBLES BIPOLAIRES Autres propositions de classifications et éléments subsyndromiques Face aux troubles bipolaires de types I et II et à la cyclothymie qui constituent les seules entités syndromiques du trouble bipolaire selon le DSM IV, d’autres propositions de classifications sont apparues (voir tableau I et II ). (1) Hôpital Charles Perrens, Bâtiment Lescure, 121, rue de la Béchade, 33076 Bordeaux cedex. S 526 L’Encéphale, 2006 ; 32 : 526-30, cahier 2 L’Encéphale, 2006 ; 32 : 526-30, cahier 2 TABLEAU I. — Spectre large tel que défini par Klerman (15). Bipolaire I Manie ± dépression Bipolaire II Dépression + hypomanie Bipolaire III Symptômes dépressifs + hypomanie Bipolaire IV Trouble bipolaire secondaire à la prise d’une substance ou d’une maladie Bipolaire V Dépression + antécédents familiaux de bipolarité Bipolaire VI Manie monopolaire TABLEAU II. — Spectre large tel que défini par Akiskal et Pinto (2). Bipolaire I Hypomanie spontanée discrète + dépression Bipolaire II 1/2 Dépression + tempérament cyclothymique Bipolaire III Dépression + manie ou hypomanie induites par les antidépresseurs Bipolaire III 1/2 Oscillations marquées de l’humeur associées à un contexte addictif ou un abus d’alcool Bipolaire IV Akiskal est l’auteur qui défend le plus largement cette position théorique à travers une clinique des tempéraments (3) mettant en avant les tempéraments hyperthymique, dépressif, irritable et cyclothymique plus fréquemment retrouvés chez les sujets bipolaires. Les tempéraments étant considérés comme ayant une base biologique, ils représenteraient donc les premiers stades de la bipolarité. Cependant, ils sont considérés comme étant non pathologiques puisqu’ils n’entraînent pas de handicap de fonctionnement majeur. Cependant, la présence de certains tempéraments chez des sujets présentant des épisodes dépressifs récurrents oriente le diagnostic vers la bipolarité plutôt que vers un trouble unipolaire. Manie ± dépression Bipolaire I 1/2 Hypomanie prolongée + dépression Bipolaire II Aux confins de la bipolarité Dépression + tempérament hyperthymique Ces propositions de classifications mettent l’accent sur la nécessité de rechercher activement des symptômes d’hypomanie qui sont la plupart du temps non repérés comme pathologiques par le patient. Ceci a été mis en évidence en recherchant spécifiquement des épisodes hypomaniaques dans l’histoire des patients, en interrogeant spécifiquement l’entourage familial et en suivant régulièrement les patients. Klerman (15) et Akiskal et Pinto (2) distinguent ainsi respectivement 6 et 7 formes cliniques de troubles bipolaires en tenant compte soit de symptômes atténués soit de traits de tempéraments. Par ailleurs, Judd et al. (14) estiment ainsi que, au cours d’un trouble bipolaire de type II constitué, les manifestations subsyndromiques, dépressives mineures et hypomaniaques sont trois fois plus fréquentes que les symptômes dépressifs majeurs et sont retrouvées pendant une durée atteignant 40,9 % de la vie des patients (14). Ainsi pour tous ces auteurs la notion de trouble bipolaire doit être élargie en tenant compte des manifestations atténuées. La plupart de ces troubles sont en effet considérés à tort comme des troubles dépressifs récurrents. Tempéraments Déjà entrevue par Kraepelin (in 3), la notion de tempérament, trait susceptible de faire le lit de la bipolarité, se prolonge aujourd’hui avec la prise en considération d’une dimension clinique intercritique. Les tempéraments (cyclothymique notamment) peuvent également être considérés comme des manifestations modérées du trouble selon l’hypothèse d’un continuum entre différents stades de la pathologie. La dimension émotionnelle intercritique Peu d’études se sont penchées sur l’évaluation de dimensions simples qui pourraient caractériser la période intercritique des troubles bipolaires. Cependant, des études récentes montrent que les patients bipolaires en période intercritique présentent une plus grande réactivité émotionnelle qui se traduit par une plus grande labilité affective et des réponses émotionnelles plus vives que des sujets contrôles (11). Il semble d’autre part, que l’intensité de cette réactivité émotionnelle résiduelle chez les sujets bipolaires soit un facteur de mauvais pronostic. En effet, plus la labilité émotionnelle est importante et plus le trouble bipolaire a débuté de manière précoce. Ces dimensions sont également liées à un risque plus important de comorbidité avec les troubles anxieux et la prise de toxiques (11). Ces notions renforcent l’idée que les troubles bipolaires ne seraient pas circonscrits aux épisodes thymiques aigus mais seraient également caractérisés par des dimensions pathologiques affectives entre les épisodes. DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL Diagnostic différentiel avec des épisodes thymiques secondaires à une affection médicale générale Devant un épisode dépressif majeur ou un épisode maniaque, il convient d’éliminer en premier lieu un trouble de l’humeur dû à une affection médicale générale. Les pathologies pouvant entraîner des troubles de l’humeur sont principalement les maladies neurologiques (ex. : maladie de Parkinson), les accidents vasculaires cérébraux, les maladies endocriniennes (ex. : pathologies thyroïdiennes ou de l’axe corticotrope) et les maladies auto-immunes (ex. : lupus érythémateux). Le DSM IV propose, comme diagnostic différentiel, les « troubles de l’humeur dus à une affection médicale générale ». S 527 C. Henry, A. Desage Diagnostic différentiel avec des épisodes secondaires à des prises médicamenteuses ou de toxiques Les substances incriminées peuvent être des substances donnant lieu à abus, un médicament ou bien l’exposition à une substance toxique. On sait en effet que certains médicaments ou certains toxiques peuvent entraîner des troubles de l’humeur (interféron-alpha, cocaïne, etc.). Lorsque des symptômes de bipolarité sont précipités par un traitement antidépresseur, l’épisode est diagnostiqué comme « trouble de l’humeur induit par un traitement antidépresseur ». Diagnostic différentiel avec des épisodes thymiques en réaction à des stress Des symptômes d’ordre émotionnel en réaction à un facteur de stress ne doivent pas être considérés systématiquement comme un épisode dépressif, ni donc être traités comme tels, si la durée d’évolution des troubles est inférieure à deux semaines. De même, on portera le diagnostic de deuil et non d’épisode dépressif en cas de perte d’un être cher sauf si les troubles persistent au-delà de deux mois (DSM IV). Diagnostic différentiel en fonction de certaines caractéristiques des épisodes Lorsqu’il existe une humeur irritable et dysphorique au premier plan, il peut être difficile de différencier un épisode dépressif d’un état maniaque avec humeur irritable ou d’un état mixte. La prise en charge thérapeutique qui en découle est cependant très différente. Étant donné qu’il existe parfois un biais dans le report des symptômes par le patient qui met généralement l’accent sur les symptômes dépressifs, il convient de rechercher soigneusement la présence de symptômes maniaques ou hypomaniaques. Koukopoulos et al. (17) précisent que les états de dépression agitée avec une expression intense et dramatique de la souffrance, une certaine vivacité dans l’élocution et la mimique conduisent souvent à des diagnostics erronés. Ceci est d’autant plus fréquent s’il s’agit d’une femme, qui sera alors qualifiée « d’hystérique ». Environ 50 % des patients présentant un état maniaque ou mixte présentent des symptômes psychotiques (7, 9). Les idées délirantes peuvent être congruentes ou noncongruentes à l’humeur. Le diagnostic différentiel se pose avec l’ensemble des troubles psychotiques. La bouffée délirante aiguë est une entité controversée au niveau international mais ce concept reste largement utilisé au sein de l’hexagone. Lors de l’apparition brutale d’un épisode psychotique de durée inférieure à un mois, le DSM IV classe l’épisode soit dans la catégorie des trouS 528 L’Encéphale, 2006 ; 32 : 526-30, cahier 2 bles de l’humeur si la dimension thymique est au premier plan soit dans les troubles schizophréniformes (4). Cette notion de bouffée délirante nous paraît source de confusion dans la mesure où elle suscite en premier lieu un traitement antipsychotique. D’autre part, le pronostic de la bouffée délirante est « commandé par le risque d’une évolution schizophrénique ou d’un délire chronique ». Ce diagnostic est donc fortement affilié aux troubles schizophréniformes. Henri Ey (1978) décrit la bouffée délirante comme « une éclosion soudaine d’un délire transitoire généralement polymorphe dans ses thèmes et ses expressions ». La fin de l’accès se produit au bout de quelques semaines « sans conséquence, sinon sans lendemain » comme le commentait Magnan. Il faut entendre par là sans séquelle car les récidives sont plutôt la règle. Autre détail, les sujets sont le plus souvent insomniaques. La bouffée délirante demeure puissamment ancrée dans la pensée psychiatrique française, et s’avère en grande partie responsable des erreurs diagnostiques concernant les états mixtes ou dysphoriques, beaucoup moins présents à l’esprit des praticiens, voire les états maniaques présentant des idées délirantes surtout si elles sont non congruentes à l’humeur. En effet, la présence de symptômes psychotiques non congruents à l’humeur fera porter plus facilement le diagnostic de schizophrénie chez les sujets bipolaires (8). Les troubles schizo-affectifs, pouvant se définir comme une bipolarité de l’humeur chez un sujet schizophrène, constituent une entité clinique particulière pour leurs intrications avec les troubles bipolaires (11) : fréquents antécédents familiaux de bipolarité, réponse thérapeutique au lithium, pronostic évolutif proche de celui des troubles bipolaires, passages rapportés du trouble schizo-affectif au trouble bipolaire au cours de la vie de certains patients. Gonzalès-Pinto et al. (8) ont pu identifier des critères caractérisant des sujets chez qui le diagnostic de trouble schizo-affectif a été requalifié en trouble bipolaire dans un deuxième temps : âge plus jeune lors du diagnostic du trouble initial (25 ans versus 31 ans), plus grande précarité maritale (36 % de sujets vivants seuls versus 26 %), fréquence des symptômes psychotiques non congruents à l’humeur (84 % versus 24 %). Au-delà de la bouffée délirante, le diagnostic différentiel des épisodes thymiques avec idées délirantes se pose avec l’ensemble des troubles psychotiques et notamment les troubles schizophréniques. Il semble que la distinction entre psychose et bipolarité soit particulièrement difficile quant les troubles apparaissent à l’adolescence et ce d’autant plus qu’il existe une consommation de toxiques. En effet, le cannabis dont l’usage est largement répandu dans cette population, favorise l’émergence de symptômes psychotiques et la désorganisation cognitive. L’aide au diagnostic différentiel reposera principalement sur le fonctionnement prémorbide, les antécédents familiaux, et l’anamnèse de la maladie. L’Encéphale, 2006 ; 32 : 526-30, cahier 2 La présence de symptômes tels que la désorganisation de la pensée, la difficulté d’abstraction, les pensées stéréotypées et le manque d’insight sont plutôt en faveur d’un trouble schizophrénique. La psychose puerpérale est à la limite du diagnostic différentiel car la plupart du temps il s’agit d’un épisode thymique. Typiquement il s’agit d’un syndrome délirant survenant dans la période du post partum dont les thèmes sont souvent centrés sur le nouveau-né, associé à des éléments thymiques associant des symptômes maniaques mais dont la tonalité des affects est largement teintée d’angoisse. Diagnostic différentiel entre troubles bipolaires et autres troubles de l’humeur ou troubles de la personnalité Troubles de l’humeur unipolaires Si le diagnostic de bipolarité est en général rapidement fait devant la survenue d’un épisode maniaque franc ou typique, celui de dépression récurrente ou de dépression atypique est en revanche trop souvent établi chez des sujets bipolaires présentant des symptômes ou un syndrome dépressif associés à une forme atténuée et non repérée de manie (10). Hirschfeld et al. (13) ont ainsi montré que moins de un cinquième des sujets bipolaires de la population nord américaine se savait bipolaire et que près du tiers avait reçu le diagnostic de dépression unipolaire. Aux confins de la bipolarité ce qui expliquerait en partie la forte comorbidité individuelle ou intrafamiliale, les difficultés de diagnostic différentiel, et les réponses communes aux traitements (12). Déficit de l’attention et hyperactivité Le diagnostic différentiel entre épisode maniaque et trouble du déficit de l’attention et hyperactivité se fera sur le début d’apparition des troubles, l’évolution chronique ou cyclique, la notion d’expansivité et d’élévation de l’humeur associée à l’activité excessive. Cependant le trouble « déficit de l’attention et hyperactivité » tel que spécifié dans le DSM IV présente certaines caractéristiques sémiologiques communes avec les états d’agitation. Dans les deux cas, il peut exister une activité excessive, un comportement impulsif, des perturbations du jugement et un déni des troubles. Cependant le tableau de déficit de l’attention et hyperactivité débute précocement, avant l’âge de sept ans, et son évolution s’avère plutôt chronique qu’épisodique. L’évocation de cette pathologie survenant à un âge précoce nous conduit à insister sur le fait que les états mixtes seraient particulièrement fréquents chez les adolescents qui débutent un trouble bipolaire. Si face à une hyperactivité désordonnée, le diagnostic différentiel peut être difficile entre trouble oppositionnel, hyperactivité, trouble des conduites ou trouble de l’humeur, il n’en demeure pas moins que 25 % des enfants hyperactifs évoluent vers un trouble bipolaire (10). CONCLUSIONS Troubles de la personnalité de type histrionique ou borderline Les troubles de l’humeur sont souvent étiquetés en début d’évolution parmi les troubles de la personnalité, notamment sous les rubriques de personnalité histrionique, psychopathique ou d’état-limite. Akiskal, qui a le sens de la formule, dit à ce sujet que « les états limites n’existent pas et que seuls les diagnostics sont limites ». Ces propos quelque peu provocateurs ont le mérite d’attirer l’attention sur une réalité clinique, en l’occurrence la difficulté du diagnostic entre certains troubles de la personnalité et troubles thymiques. Certains liens entre personnalité borderline et troubles bipolaires pourraient expliquer ces difficultés diagnostiques. De nombreuses études rapportent une forte comorbidité entre personnalité borderline et troubles de l’humeur. De plus, des études familiales ont montré une comorbidité entre troubles de l’humeur et personnalité borderline au sein des mêmes familles. Enfin, il existe des similarités dans les réponses aux traitements avec notamment une efficacité commune des thymorégulateurs pour les deux pathologies (16). Finalement, il semblerait que les troubles borderline et bipolaires aient des dimensions émotionnelles communes La prise en charge des troubles bipolaires est encore largement compromise du fait des retards au diagnostic. Il conviendra donc de rechercher systématiquement des indices de bipolarité chez les patients présentant des troubles dépressifs. Les formes frontières du trouble bipolaire restent parfois difficiles à discerner d’autres troubles de l’humeur, de la personnalité, voire de troubles psychotiques. Références 1. AKISKAL HS, BENAZZI F. Family history validation of the bipolar nature of depressive mixed states. J Affect Disord 2003 ; 73 (1-2) : 113-22. 2. AKISKAL HS, PINTO O. The evolving bipolar spectrum. Psychiatric Clinics North America 1999 ; 22/3 : 517-534. 3. AKISKAL HS, HANTOUCHE EG, BOURGEOIS ML et al. Gender, temperament, and the clinical picture in dysphoric mixed mania : findings from a French national study (EPIMAN). J Affect Disord 1998 ; 50 : 175-86. 4. AMERICAN PSYCHIATRIC ASSOCIATION. DSM IV. Manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux. Paris : Masson, 1996. 5. ANGST J et al. Risk factors for the bipolar and depression spectra. 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