Retard de croissance intra-utérin et grossesse gémellaire
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Retard de croissance intra-utérin et grossesse gémellaire
Dossier D ossier Retard de croissance intra-utérin et grossesse gémellaire Intrauterine growth retardation and twin pregnancy » R. Le Dû, C. Bohec, C. Jauffret, C. D’Ercole, L. Boubli, F. Bretelle* L es grossesses multiples sont associées à une augmentation du risque de morbidité et de mortalité périnatales. Ces grossesses ne représentent que 1 à 2,5 % des grossesses, mais sont responsables de plus de 10 % de la mortalité périnatale (1). Les grossesses multiples sont à l’origine de 20 % des hypotrophies et le retard de croissance intra-utérin (RCIU) en représente la deuxième complication. Les conséquences de l’hypotrophie d’un jumeau (définie par un poids inférieur au 10e percentile des courbes de singletons) sur la morbidité et mortalité périnatale semblent comparables à celles d’un singleton de même poids et de même terme. L’hypotrophie est responsable de 30 à 50 % des décès dans une population de jumeaux. Par ailleurs, une discordance pondérale entre les jumeaux, sans même qu’il n’y ait de RCIU, est assimilable en termes de pronostic à une véritable hypotrophie. La prise en charge d’un RCIU dans une grossesse gémellaire est délicate, en particulier si l’autre jumeau est eutrophique. La clé est la détermination de la chorionicité qui joue un rôle majeur sur la prise en charge. DÉFINITION La définition de l’hypotrophie au cours des grossesses gémellaires ne fait pas l’objet d’un consensus parmi les équipes obstétricales. Certains la définissent par rapport au 10e percentile des courbes de singleton, bien que 12 à 47 % des jumeaux soient hypotrophiques de par leur poids de naissance (2). D’autres, constatant des différences de croissance pour les jumeaux par rapport aux singletons, ont établi des courbes de croissance spécifiques aux jumeaux. Cette définition limite le taux de jumeaux effectivement hypotrophiques à 10 % (3). Quelle que soit la courbe de référence choisie pour la croissance fœtale, la définition du 10e percentile impose en premier lieu de connaître avec précision la date de début de grossesse par la mesure de la longueur craniocaudale (LCC) au premier trimestre. La définition de discordance pondérale ou d’hypotrophie relative d’un jumeau par rapport à l’autre représente une autre *Service de gynécologie obstétrique, hôpital Nord, chemin des Bourrelys, 13915 Marseille Cedex 20. La Lettre du Gynécologue - n° 316 - novembre 2006 approche du risque périnatal lié au faible poids de naissance. Le degré de discordance est alors exprimé sous la forme d’un pourcentage. Elle est dite significative lorsque la différence pondérale rapportée au poids du jumeau le plus gros est supérieure à 15 % (4). Elle est proportionnellement associée à une augmentation de la mortalité et de la morbidité périnatales pour le plus petit des jumeaux (5). Cette discordance de croissance survient dans 10 à 30 % des grossesses gémellaires (6). L’intérêt d’utiliser une courbe spécifique pour les grossesses gémellaires est que celle-ci intègre la particularité de la croissance des jumeaux : croissance similaire à celle des singletons jusqu’à 30 SA environ (7-9), ensuite plus lente à partir de 31-32 SA, notamment pour le périmètre abdominal d’après Ong (9) (figures 1, 2, 3 et tableaux II, III, IV). L’échographie, avec la mesure de la longueur fémorale, du diamètre bipariétal et du périmètre abdominal, semble être une relativement bonne manière d’évaluer une discordance de croissance fœtale supérieure à 20%, avec une sensibilité de 80% (10). Cette sensibilité est encore plus importante si l’on y inclut le rapport périmètre céphalique/périmètre abdominal (11). Ceci permet d’adapter le suivi et de mettre en place une surveillance rapprochée sur un nombre plus restreint de patientes. Il faut noter que peu d’équipes adoptent ces courbes spécifiques aux jumeaux, la plupart utilisent les courbes destinées aux singletons. Figure 1. Comparaison du périmètre abdominal entre les grossesses gémellaires et les grossesses monofœtales (9). 33 Dossier D ossier Tableau I. Facteurs de risque de RCIU d’après Norwitz (29). Causes maternelles Facteurs démographiques : • Antécédents d’hypotrophie fœtale • Race afro-américaine • Exposition aux drogues et toxiques : cocaïne, tabac, chimiothérapie, malnutrition Maladies chroniques : • Hyperthyroïdie • Hémoglobinopathies • Insuffisance respiratoire chronique • Insuffisance cardiaque • Anémie Infections : • Paludisme • Rubéole • CMV • HSV • Varicelle Causes utéro-placentaires Causes fœtales Insuffisance utéroplacentaire : • HTA chronique • Prééclampsie • SAPL • Protéinurie chronique inexpliquée Insertion vélamenteuse Facteurs génétiques : • Chromosomiques • Mosaïque placentaire • Maladies génétiques (phénylcétonurie, nanisme) Malformations fœtales : • Cardiaques • Agénésie rénale • Artère ombilicale unique Syndrome transfuseurtransfusé Figure 2. Comparaison du diamètre bipariétal entre les grossesses gémellaires et les grossesses monofœtales (9). Figure 3. Comparaison de la longueur fémorale entre les grossesses gémellaires et les grossesses monofœtales (9). ÉTIOLOGIES Il existe des facteurs épidémiologiques fréquemment incriminés pour expliquer des anomalies de croissance fœtale. Ces étiologies ne sont pas spécifiques des grossesses gémellaires et sont résumées dans le tableau I. Devant un RCIU, le cheminement diagnostique est en grande part identique à celui réalisé lors d’une grossesse unique. Dans un premier temps, il convient de vérifier avec précision la date de début de grossesse à partir des clichés réalisés au premier trimestre. Ensuite il faut vérifier le diagnostic de chorionicité, qui doit être réalisé au premier trimestre entre 11 et 14 SA (figures 4 et 5). Mis à part le diagnostic de syndrome transfuseur-transfusé, la démarche étiologique comportera l’interrogatoire, l’examen clinique, un bilan viral, la recherche d’un point d’appel échographique et au besoin un caryotype fœtal. 34 Figure 4. Grossesse bichoriale. FACTEURS PRÉDICTIFS DE DISCORDANCE PONDÉRALE/RCIU Au premier trimestre de la grossesse Une différence de LCC au premier trimestre serait prédictive, pour certains auteurs, de discordance pondérale, de fausse couche spontanée ou de mort in utero (12). Pour d’autres (13), une différence de LCC entre 11 et 14 SA ne serait prédicLa Lettre du Gynécologue - n° 316 - novembre 2006 Tableau II. Évolution du périmètre abdominal dans les grossesses gémellaires d’après Ong et al. (9). Terme SA 3e per. 10e per. 50e per. 90e per. 97e per. 26 178 184 199 214 221 27 188 195 210 225 232 28 197 204 220 235 243 29 207 215 230 246 253 30 216 224 240 256 264 31 226 233 250 266 274 32 234 242 260 276 284 33 243 251 268 286 294 34 252 260 277 295 303 35 260 268 286 304 312 36 268 277 295 313 322 37 276 285 303 322 330 38 283 292 311 330 339 39 291 300 319 339 347 40 298 307 327 346 355 Dossier D ossier Figure 5. Grossesse monochoriale. Tableau III. Évolution du diamètre bipariétal dans les grossesses gémellaires d’après Ong et al. (9). Terme SA 3e per. 10e per. 50e per. 90e per. 97e per. tive d’anomalies chromosomiques que si cette différence est majeure avec un des deux fœtus supérieur au 95e percentile de son âge gestationnel. Ces mêmes auteurs considèrent qu’en cas de différence de LCC modérée entre les jumeaux, la mesure de la LCC du plus petit serait celle qui permettrait au mieux de dater le début de grossesse. La chorionicité n’influence pas l’issue de ces grossesses présentant une discordance précoce. Cependant, cette simple différence pourrait également s’expliquer par une différence de date de fécondation ou de sexe entre les fœtus. 26 56,08 57,79 61,44 65,08 66,79 27 59,05 60,77 64,43 68,9 70,8 28 61,9 63,62 67,3 70,97 72,69 29 64,62 66,35 70,04 73,73 75,45 30 67,21 68,95 72,65 76,35 78,09 31 69,66 71,41 75,12 78,84 80,58 32 71,98 73,73 77,46 81,19 82,93 33 74,14 75,90 79,64 83,39 85,14 Au deuxième trimestre de la grossesse 34 76,16 77,92 81,68 85,44 87,2 À propos d’une série de 219 grossesses gémellaires, 59 % des grossesses chez lesquelles le taux sérique maternel d’alpha fœtoprotéine était supérieur à 5 MoM ont eu une issue défavorable (RCIU, fausses couches, fœtus papyrus). Seulement 4 % des grossesses avec une alpha fœtoprotéine maternelle inférieure à 5 MoM ont ce devenir (14). 35 78,02 79,79 83,56 87,33 89,1 36 79,71 81,49 85,28 89,07 91,84 37 81,52 83,03 86,83 90,63 92,42 38 82,61 84,4 88,21 92,03 93,82 39 83,8 85,59 89,42 93,25 95,05 40 84,8 86,6 90,45 94,29 96,1 ÉTIOLOGIES PROPRES AUX GROSSESSES GÉMELLAIRES Différence de sexe entre les deux fœtus Position des fœtus Les discordances pondérales, de l’ordre de 4 %, seraient expliquées par une simple différence de sexe entre les deux jumeaux (15). Nassar et al. observent que, dans 62 % des cas, le fœtus situé le plus haut dans la cavité utérine est plus petit que le jumeau situé plus bas (16). La Lettre du Gynécologue - n° 316 - novembre 2006 35 Dossier D ossier Tableau IV. Évolution de la longueur fémorale dans les grossesses gémellaires d’après Ong et al. (9). Terme SA 3e per. 10e per. 50e per. 90e per. 97e per. 26 38,76 27 41,2 40,12 43 45,88 47,23 42.58 45,52 48,46 49,84 28 43,56 44,97 47,97 50,98 52,39 29 45,85 47.29 50,35 53.42 54,86 30 48,07 49,54 52,66 55,79 57,26 31 50,21 51,71 54,9 58,1 59,58 32 52,28 53.8 57,05 60,3 51,82 33 54,26 55,81 59,12 62,43 63,99 34 56,16 57,74 61,11 64,48 66,06 35 57.97 59,58 63,01 66,45 68,05 36 59,59 61,33 64,82 68,32 69,96 37 61,32 62,99 66,54 70,10 71,7 38 62,86 54,55 68,17 71,79 73,48 39 64.29 66,02 69,69 73,37 75,1 40 65,63 67,38 71,12 74,86 76,61 Tableau V. Classification de Quintero. Critères Stade I Vessie du donneur encore visible. Dopplers normaux. Stade II Anurie au niveau du donneur (vessie non visible). Dopplers normaux. Stade III Doppler pathologique (reverse flow sur le ductus venosus, ou flux pulsatile de la veine ombilicale, ou diastole nulle, ou reverse flow sur l’artère ombilicale du donneur. Stade IV Anasarque (épanchement péricardique, ascite, pleurésie, œdème du scalp). Stade V Décès d’un ou des deux fœtus. Insertion cordonale Victoria et al. (17) observent une discordance pondérale légère à modérée dans les grossesses bichoriales (BC) avec insertion vélamenteuse. De même, dans les grossesses monochoriales (MC), Hanley et al. (18), sur une série de 84 grossesses MC avec insertion vélamenteuse, observent 46 % de discordance pondérale modérée à sévère (> 20 %). Chorionicité Pour certains auteurs, le poids de naissance moyen des jumeaux nés de grossesses MC serait significativement plus bas que celui des jumeaux issus de grossesses BC (19). Ces différences seraient de l’ordre d’une centaine de grammes seulement. 36 Réductions embryonnaires Les grossesses gémellaires BC, issues de grossesses multifœtales avec réduction embryonnaire unique (ou multiple) et précoce, seraient plus exposées au RCIU ou à l’apparition d’une discordance pondérale. En effet, Audibert (20) retrouve 20 % de discordance pondérale sur une grossesse BC sans réduction, 28 % sur une grossesse BC issue de la réduction d’une grossesse triple, et 57 % de discordance ou de RCIU pour une grossesse BC issue de la réduction d’une grossesse quadruple. Syndrome transfuseur-transfusé (STT) Enfin, parmi les grossesses gémellaires monozygotes, les grossesses monochoriales biamniotiques autorisent le développement de communications vasculaires entre les deux placentas. Un déséquilibre dans le flux sanguin d’un des deux fœtus, le donneur, vers l’autre, le receveur, à travers ces communications vasculaires, est responsable du STT (20). Ce syndrome survient dans environ 15 % des grossesses gémellaires monozygotes. Le diagnostic d’un STT repose tout d’abord sur le caractère monochorial de la grossesse. Il s’agit donc de deux fœtus de même sexe. Là encore il n’y a pas de consensus quant au diagnostic. Le critère le plus unanimement reconnu est la discordance de liquide amniotique entre les deux poches, associée à une oligurie pour le jumeau donneur et une polyurie pour le receveur. On observe également une discordance biométrique entre les deux fœtus, puis une anémie du donneur évaluée par l’accélération du pic systolique du doppler cérébral. Une classification a été proposée par Quintero (21) pour stadifier la sévérité de cette pathologie (tableau V). PRISE EN CHARGE Conduite à tenir en cas d’étiologies fœtales Les étiologies malformatives, infectieuses et chromosomiques sont prises en charge après consultation multidisciplinaire. La réalisation d’une interruption médicale de grossesse reste accessible pour les grossesses gémellaires, avec les mêmes indications que pour les singletons lorsqu’il s’agit d’une grossesse BC. Cependant, en cas d’impossibilité d’interruption de grossesse précoce (avant 16 SA), il serait préférable, pour le jumeau indemne, de la réaliser de manière tardive. Pour les grossesses MC, cette interruption médicale de grossesse devra être réalisée de manière prudente du fait du risque d’atteinte cérébrale du jumeau survivant. Conduite à tenir en cas d’étiologies utéroplacentaires Ici encore, la prise en charge est identique à celle des grossesses monofœtales, mais l’extraction du fœtus hypotrophique imposera la prématurité et ses conséquences à son jumeau eutrophique. Le terme et le poids de naissance sont des critères incontournables dans la décision d’extraction. L’estimation du poids La Lettre du Gynécologue - n° 316 - novembre 2006 de naissance est réalisable par la biométrie échographique. Cependant, la plupart des auteurs estiment que l’erreur absolue moyenne est d’environ 15 % dans les grossesses gémellaires, et de 10 % dans les grossesses monofœtales, même si l’on utilise des formules adaptées au petit poids (22). L’arrêt de la croissance fœtale semble être un bon signe de la souffrance fœtale. Les biométries échographiques doivent être renouvelées avec un intervalle de temps d’au moins 10 jours, afin de s’affranchir des incertitudes de mesures liées à la technique elle-même (23). L’évaluation de la vitalité fœtale est accessible par le score de Manning, la mesure de la quantité de liquide amniotique, l’interprétation du RCF et l’analyse automatisée du RCF avec mesure de la VCT. De même, la surveillance fœtale repose, comme dans la grossesse monofœtale, sur la mesure des dopplers fœtaux. L’utilisation du doppler ombilical systématique améliore les résultats sur la mortalité périnatale dans cette population à haut risque. Les conséquences de l’hypoxie fœtale sur la circulation cérébrale sont connues. La diminution de l’index de pulsatilité du doppler cérébral permet la surveillance d’une redistribution vasculaire. Cette redistribution n’est pas synonyme de lésion neurologique. Il s’agit dans un premier temps d’un phénomène d’adaptation. Dans une étude récente, Chan montre dans une série de 74 fœtus à haut risque qu’une redistribution cérébrale associée à un RCIU sévère n’était pas liée à des séquelles neurologiques à long terme (24). De nombreux autres sites fœtaux semblent intéressants pour préciser le degré de souffrance fœtale. Il s’agit principalement du ductus venosus et, dans une moindre mesure, de la veine cave inférieure et des valves atrioventriculaires. Cependant, la supériorité comparée au rapport cérébro-ombilical n’est pas évidente. Les anomalies du doppler veineux ne doivent pas entraîner une décision d’extraction fœtale sur ce seul critère. Il n’existe pas à ce jour d’arbre décisionnel précis prenant en compte ces multiples critères qui soit validé de façon formelle dans la prise de décision de l’extraction fœtale, cette extraction imposant par ailleurs également celle de l’autre fœtus. Cette décision d’extraction doit être discutée au cas par cas, si possible en réunion multidisciplinaire, en y associant les parents et en mesurant les risques de la prématurité imposée à l’autre jumeau eutrophique. Le STT Le STT est une complication qui ne survient que pour les grossesses monochoriales biamniotiques. Environ 15 % de ces grossesses se compliquent d’un STT. Elles nécessitent donc une surveillance échographique rapprochée afin d’en faire le diagnostic le plus précocement possible. Une coagulation sélective des anastomoses artério-artérielles, artérioveineuses et veinoveineuses est possible après diagnostic précoce dans des centres spécialisés de diagnostic anténatal. Cette possibilité thérapeutique spécifique est réalisable à partir de 16 SA jusqu’à 24-26 SA. La Lettre du Gynécologue - n° 316 - novembre 2006 La photocoagulation au laser des anastomoses vasculaires a prouvé son efficacité en termes de survie dans une récente étude randomisée par comparaison à l’amniodrainage répété (25). Cette photocoagulation au laser des anastomoses n’est actuellement réalisable en France que dans certaines maternités spécialisées (Poissy, Marseille, Clermont-Ferrand, Strasbourg). Il existe des alternatives thérapeutiques qui visent à équilibrer les pressions amniotiques. Elles consistent en une ponction évacuatrice de liquide amniotique chez le jumeau transfusé et en une septotomie amniotique. Ces deux techniques ne permettent cependant de retarder que de quelques jours l’extraction fœtale. Dossier D ossier Le cas de la grossesse MC Dans le cas de retard de croissance extrême survenant sur une grossesse MC avec décès in utero du jumeau le plus petit se pose le problème de la surveillance du jumeau survivant. En effet, cette mort peut entraîner une hypotension chez le jumeau survivant. Se pose alors également la question de la réalisation d’une occlusion du cordon jumeau décédé (26). La surveillance du jumeau survivant se fera par une analyse du rythme cardiaque fœtal de manière pluriquotidienne, une surveillance des dopplers artériels et veineux, et notamment du doppler de l’artère cérébrale moyenne, à la recherche d’une anémie aiguë trois fois par semaine (27). Cette surveillance par le doppler de l’artère cérébrale a une bonne spécificité dans la recherche d’une anémie fœtale, avec 10 % de faux négatifs (28). Enfin, en l’absence d’anomalie du rythme cardiaque fœtal et des dopplers, une surveillance par IRM sera réalisée à la recherche de lésions cérébrales fœtales. CONCLUSION La mise en évidence d’un RCIU dans une grossesse gémellaire nécessite une prise en charge spécifique. La mise en place d’un suivi particulier des grossesses gémellaires est indispensable, même en dehors de toute complication. La surveillance échographique sera mensuelle dans les grossesses BC, et bimensuelle dès le premier trimestre en cas de grossesse MC. La mise en évidence précoce d’une anomalie est primordiale. Dans toute décision, l’état du jumeau “sain” sera pris en compte et le N risque iatrogène intégré dans la discussion. RÉFÉRENCES BIBLIOGRAPHIQUES 1. American College of Obstetricians and Gynecologists. Special problems of multiple gestations. Educational Bulletin n° 253. Washington DC: ACOG, 1998. 2. Chitkara U, Berkowitz GS, Levine R et al. Twin pregnancy: routine use of ultrasound examinations in the prenatal diagnosis of intrauterine growth retardation and discordant growth. Am J Perinatol 1985;2(1):49-54. 3. Faure JM, Boulot P. 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EDIMARK SAS © mai 1983 - Imprimé en France Differdange SAS - Sannois - Dépôt légal : à parution La Lettre du Gynécologue - n° 316 - novembre 2006 39