Groupes Sanguins Règles ImmunoHématologiques

Transcription

Groupes sanguins
et
Règles Immuno-hématologiques
Enseignement Anesthésie-Réanimation
Septembre 2013
Dr S.Pujol
Unité de Sécurité Transfusionnelle
et d’Hémovigilance
Les systèmes de groupes sanguins
sont caractérisés par la présence :
• de molécules spécifiques
situées à la surface des cellules
antigènes de groupe sanguins
Variables d’un individu à l’autre
• d’anticorps spécifiques dans le plasma, naturels ou
induits, réguliers ou irréguliers.
• Une trentaine de systèmes pour les globules rouges
• Groupes spécifiques pour les globules blancs et
les plaquettes
• Seule une dizaine de systèmes ont un intérêt majeur
pour les transfusions
La connaissance de ces groupes a permis :
- les transfusions sanguines
- les greffes de tissus et d’organes
- la prévention des incompatibilités foeto maternelles
Antigène - Anticorps
Antigène (Ag)
Substance :
présente sur la membrane du globule rouge,
capable de provoquer une réponse immunitaire
c’est-à-dire d’induire la synthèse d’un anticorps
Anticorps (Ac) : immunoglobuline plasmatique
réagissant de manière spécifique avec un antigène
La rencontre d’un Ag avec son Ac plasmatique
correspondant va former un complexe Ag-Ac
Système Kell
Système Rhesus
Les Antigènes sont
classés en familles:
les systèmes de
groupes sanguins
Système Duffy
Système P
Système ABO
Plus de 300
antigènes classés
en 33 systèmes de
groupes sanguins!
Système Kidd
Système MNS
Dans le plasma: les Anticorps
Système Kell
Système Rhesus
Système Duffy
Système P
Système ABO
Système Kidd
Système MNS
En surface des Globules rouges: les Antigènes
Système ABO
Les antigènes du système ABO
Caractères biochimiques des antigènes ABO
Support moléculaire :
chaine glycoprotéique ou glycolipidique
- + fucose (substance H) Ag public absent chez les sujets
Bombay
- + 1 sucre terminal :
-
N Acétyl Galactosamine pour le groupe A
Galactose pour le groupe B
Absent pour le groupe O
A
GROUPE A
Antigènes érythrocytaires
A : N Acétyl Galactosamine
A
H
H : L Fucose (Ag public)
A
A
A
H
A
H
GROUPE B
B
Antigène érythrocytaire
B
H
B : Galactose
H : L Fucose
B
H
B
B
H
H
B
B
B
B
GROUPE
AB
A
B
B
Antigène érythrocytaire
H, A et B
A
H
B
A
B
H
H
A
GROUPE O
H
H
H
H
Pas d’antigène A,B
L’antigène public H
Les antigènes du système ABO
Génétique du système ABO
Les antigènes ne sont pas les produits primaires des gènes ABO
les produits des gènes sont des enzymes: glycosyltransférases
3 gènes A,B,O (chromosome 9)
Gènes A et B : 99% d’homologie (substitution de 4 AA)
Gène O : code pour une protéine tronquée, non fonctionnelle
Gènes A et B co-dominants : chez les sujets hétérozygotes les 2
allèles s’expriment. A et B « Dominants » sur O
4 phénotypes correspondant à plusieurs génotypes
Génotype
Phénotype
(gènes)
(leur expression)
Homozygote
A
A
A
Groupe A
A
Groupe A
Hétérozygote
A
O
Génotype
Phénotype
(gènes)
(leur expression)
Homozygote
B
B
B
Groupe B
O
B
Groupe B
Hétérozygote
B
Génotype
Phénotype
(gènes)
Hétérozygote
A
Homozygote
silencieux
O
(leur expression)
B
A et B
rien
Groupe AB
Groupe O
O
Les Antigènes A et B
sont ubiquitaires
Ils sont retrouvés à la surface :
1. Des globules rouges, blancs et plaquettes
2. De nombreuses cellules de l’organisme
3. Des bactéries saprophytes intestinales
4. De nombreuses cellules végétales et animales
Les Antigènes A et B
sont immunisants
« Pendant les premiers mois de la vie,
l’exposition naturelle avec des antigènes A ou B
chez un nouveau-né qui en est dépourvu,
induit la synthèse d’anticorps dirigé contre eux ».
Système immunitaire sollicité par les bactéries de la flore
intestinale.
Nouveau-nés: le groupage sanguin est provisoire jusqu’à l’âge
de 6 mois (immaturité des Ag et Ac)
UCSTH Bordeaux
Octobre 2006
Dans le système ABO les anticorps sont naturels.
Ils apparaissent « spontanément ».
Dans le système ABO les anticorps sont
réguliers. Ils sont toujours retrouvés en
l’absence de l’antigène correspondant.
Personne de GROUPE
A
A
A
A
A
A
A
Personne de GROUPE
B
B
B
B
B
B
Personne de GROUPE
AB
A
B
A
B
A
B
A
A
B
Il n’y a pas d’anticorps Anti A et Anti B
Personne de GROUPE
O
Groupe
Antigène
présent
Anticorps
présent
Fréquence
A
A
Anti B
45 %
B
B
Anti A
9%
AB
A et B
aucun
3%
O
Aucun
Anti A et
Anti B
43 %
Les anticorps
Anti A et Anti B sont
agglutinants
Les anticorps Anti-A et Anti-B sont
hémolysants
B
Les anticorps du système ABO
Sont :
• naturels et réguliers
• de type Ig M,
• ne passent pas la barrière placentaire
• toujours présents si les antigènes sont absents
• dangereux s’ils rencontrent les antigènes
correspondants
C o m m e n t t r a n s f u s e r ?
Ne pas apporter d’antigènes correspondants aux anticorps
présents chez le receveur
sinon il y aura un risque d’accident
par incompatibilité
Erreur transfusionnelle
Hémolyse massive
« Ne jamais apporter d’antigène que le patient n’a pas »
Patient de GROUPE
A
A
Transfusion IMPOSSIBLE et DANGEREUSE avec des
CGR de groupe B
CGR de groupe AB
Transfusion POSSIBLE avec des
CGR de groupe A (iso groupe)
CGR de groupe O (donneur universel en ABO)
Patient de GROUPE
B
B
CGR de groupe A
CGR de groupe AB
CGR de groupe B (iso groupe)
CGR de groupe O (donneur universel en ABO)
Patient de GROUPE
O
O
CGR de groupe A
CGR de groupe B
CGR de groupe AB
CGR de groupe O (iso groupe)
Patient de GROUPE
AB
AB
Transfusion POSSIBLE avec des CGR
de groupe AB (iso groupe)
de groupe A
de groupe B
de groupe O (donneur universel en ABO)
La compatibilité des groupes ABO
pour la transfusion des globules rouges
A
O
43 %
Fréquence en France
45 %
AB
B
3%
9%
Règles de compatibilité appliquées
à la transfusion du plasma
Groupe A
Anticorps anti B
Groupe O
Anticorps anti B et anti A
Groupe AB
Pas d’anticorps
Groupe B
Anticorps anti A
La compatibilité des groupes ABO
pour la transfusion de Plasma
A
AB
O
B
Autres systèmes
de Groupes sanguins
Le système de groupe Rhésus
5 antigènes principaux:
D(RH1),C (RH2), E(RH3), c (RH4), e (RH5)
3 allèles – règle de l’antithétisme
RH D (Rhésus positif) /d gène silencieux
Fréquence Rh(+) = 85 %, Rh(-) = 15 %
RH C / RH c
soit CC, Cc, cc
RH E / RH e
soit EE, Ee, ee
C 70%
c 80 %
E 30%
e 98%
18 phénotypes différents
Exemple :
D Cc ee
D+C+c+E-e+
Le système Rhésus : les anticorps
Forte immunogénicité : D +++ > E > c > e > C
Immunogénicité supérieure à d’autres systèmes
Pas d’anticorps « naturels »
Anticorps « immuns » et « irréguliers »
Transfusion, grossesse, fausse couche, greffe
stimulation D : 60 % de risque d’immunisation
Ig G traversant la barrière placentaire
Hémolytiques actifs à 37° C: réactions hémolytiques
transfusionnelles potentiellement mortelles
Dépisté par RAI
Autres systèmes de groupe : les antigènes
Kell
2 antigènes principaux antithétiques:
K (KEL1) , k(KEL2)
Ag K recherché en routine lors d’un groupage
sanguin
k « cellano »
K – k+ : 91,8% ( Kell négatif)
K+ k+ : 8 %,
K+ k - : 0,2 % (Kell positif)
Antigène K très immunogène
Anti-KEL1: MHNN, accidents hémolytiques graves
Autres systèmes de groupe : les antigènes
Duffy
2 antigènes antithétiques: Fya et Fyb (FY1; FY2)
immunogène
Kidd
2 antigènes antithétiques: Jka et Jkb (JK1; JK2)
immunogène
Ac « Perfide et dangereux »
P
2 Ag P1 et P2
MNS
4 Ag M, N, S, s
Autres systèmes de groupe : les anticorps
« Naturels » et « Irréguliers »
Rares : 2 % et le plus souvent inactifs
Parfois dangereux :
Anticorps chaud :anti P ou anti Lewis hémolysant à 37 ° C
Anticorps froids : anti Lewis , anti i/I hémolysant à froid
« Immuns » et « Irréguliers »
Plus fréquents
Survenant après stimulation: transfusion, grossesse, greffe
Facteurs favorisants:
Sexe, pathologie (cirrhose)
Allo immunisation anti érythrocytaire ou anti HLA
Conséquences d’une allo-immunisation
MHNN, compromission d’un avenir obstétrical
Acte transfusionnel retardé
Greffe de moelle compromise
Risque d’impasse transfusionnelle en cas de poly
immunisation
Prévention de l’allo immunisation
anti-érythrocytaire
Pas de transfusion Rh positif à sujet Rh négatif
Exception
Transfusion de plaquettes Rh + à receveur Rh Prophylaxie: injection d’immunoglobuline anti D (femmes et
enfants++)
Transfusion de CGR phénotypé Rhésus Kell
Sexe féminin naissance à la ménopause
Polytransfusé
Sujet jeune
RAI positive
Prévention de la maladie hémolytique du nouveau-né
CONCLUSION
Système ABO :
Anticorps toujours présents, dangereux
Respecter les règles de compatibilité
Système Rhésus :
Anticorps immuns et irréguliers (à rechercher avant
toute transfusion de globules rouges : RAI)
Prévention de l’allo-immunisation :
- ne pas transfuser du sang Rh+ à un patient Rh- transfuser des CGR phénotypés Rhésus Kell
Autres systèmes : Anticorps immuns et irréguliers (à
rechercher avant toute transfusion de globules rouges : RAI)
Systèmes de groupes plaquettaires
Système HLA
Très immunogène
L’immunisation est responsable de
Réactions frisson hyperthermie
Inefficacité transfusionnelle
État réfractaire transfusionnel
Systèmes plaquettaires stricts: Human Platelet Antigen
HPA 1, 2, 3, 4, 5
HPA1 : antigène public très immunogène
Immunisation responsable de thrombopénies post
transfusionnelles et de thrombopénies néo-natales
Systèmes de groupes leucocytaires
Système HLA
Très immunogène
L’immunisation est responsable de
réactions frisson hyperthermie
Inefficacité transfusionnelle
État réfractaire transfusionnel
Systèmes leucocytaires stricts:
NA 1, 2 , 3 , etc
Leuco agglutinant
Immunisation responsable de réactions frissons hyperthermie,
TRALI
Examens Immuno-hématologiques
Les examens pré-transfusionnels
Arrêté du 26 avril 2002 modifiant l’arrêté du 26 novembre 1999
relatif à la bonne exécution des analyses de biologie médicale
•Groupage sanguin
ABO - RH1 (D)
•Phénotype RH-KEL1
Obligatoire
avant toute
transfusion
•RAI
Épreuve de
Compatibilité au
Laboratoire
Obligatoire
selon
la situation
clinique
Groupage sanguin Abo RhD + Phénotype Rh Kell
Deux déterminations effectuées
 sur deux prélèvements différents,
 avant toute transfusion
 si possible par deux personnes différentes
 vérification à chaque fois de l'identité du patient
Une détermination ABO Rh D (RH1):
 Épreuve globulaire (Beth-Vincent): Ag A,B
 Epreuve plasmatique (Simonin): Ac A,B
 Sérum test Anti-D
Une détermination Rh Kell :
 Sérums-test mettant en évidence les Ag du système Rhésus RH2(C),
RH3(E), RH4(c), RH5(e) + l'antigène K (KEL1 )
PHENOTYPE DU PATIENT
NOMENCLATURE
Ancienne
Nouvelle
DCcee
D+ C+ E- c+ e+
DCCEe
D+ C+ E+ c- e+
1, 2, -3, 4, 5
1, 2, 3, - 4, 5
Prévention de
l’alloimmunisation
CGR de phéno
-3
CGR de phéno
-4
Phénotypage étendu
 Phénotypage RH-KEL1 associé à la détermination d'au
moins un autre antigène érythrocytaire (antigènes des
systèmes Duffy, Kidd, Lewis, Ss …)
Indications :
• systématique dans le cas d’allo-immunisation antiérythrocytaire complexe (systèmes autres que Rhésus Kell),
• à titre préventif chez certains transfusés itératifs
(thalassémie, drépanocytose...)
La Recherche d’Agglutinines Irrégulières (RAI)
Obligatoire avant toute transfusion de globules rouges.
Consiste à rechercher dans le sérum d'un patient des
anticorps irréguliers dirigés contre des antigènes
érythrocytaires différents de ceux du système ABO (Rhésus,
Kell, Duffy…)
Au laboratoire:
• dépistage : panel d’au moins 3 hématies- tests
• si + : identification sur un panel d’au moins 10
hématies-test
• Souvent plusieurs Ac
Délai habituel de validité de la RAI
avant une transfusion de CGR = 72 heures
Mais …
« Sur indication formelle et explicite du prescripteur dans le cadre
d'un protocole transfusionnel préétabli, en l'absence d'antécédents
transfusionnels ou d'autres épisodes immunisants (grossesse,
greffe,...) dans les six mois précédents, le délai de validité d'une RAI
négative pourra être porté à 21 jours »
Dans un contexte de transfusions répétées de CGR, ce délai peut
être abaissé à 24 heures « une RAI, une transfusion »
Aspect dynamique de ces anticorps
Concentration variable avec le temps selon le rythme
des stimulations antigéniques. A faible concentration, il
peut devenir indécelable (taux inférieur à la limite de
sensibilité de la réaction)
La RAI ne rend compte de la présence ou de l'absence de
ces anticorps qu'au moment où le test est réalisé.
Réponse immunitaire - 1
Titre
de l'Ac
Réponse primaire
Seuil
de détection
3 sem.
Immunisation :
6 mois
transfusions,
événements obstétricaux,
greffe, transplantation.
• 25 % des Ac disparaissent en 1-5 ans
• 40 % en 5-10 ans
• 45 % après 10 ans
Réponse immunitaire - 2
Réponse secondaire
Titre
de l'Ac
Réponse primaire
Seuil
de détection
RAI positive
3 jours
3 sem.
Immunisation :
6 mois
transfusions,
événements obstétricaux,
greffe, transplantation.
Ré-introduction du même
antigène.
Penser à prescrire la RAI post transfusionnelle !!
1 mois après la transfusion
Épreuve Directe de Compatibilité au Laboratoire
CGR compatibilisé = EDC négatif
Obligatoire :
• pour tout patient présentant ou ayant présenté un
allo-Ac (RAI positive)
• pour le nouveau-né avec Test Direct de Coombs positif
ou né de mère avec RAI positive
Epreuve réalisée au laboratoire de l’EFS :
Le sérum du patient est mis en présence d'un échantillon de globules
rouges des unités que l'on veut transfuser, dans des conditions
reproduisant in vitro les conditions de réaction in vivo.
Tube patient
(sérum=AC)
CGR Phénotypé
(GR= Antigènes)
Objectif : vérifie l’absence de réaction d’incompatibilité entre les
globules rouges à transfuser et le receveur.
EDC réalisé = CGR Phénotypé et COMPATIBILISE
Les CGR sont dits compatibilisés
= étiquette mentionnant
- le résultat du test et sa date de réalisation,
- l'identification du receveur,
- la date limite de validité du test.
Le délai maximal de validité = 72 heures
Règles IH en néo-natalogie
Particularités de la transfusion néonatale
Jusqu’à l’âge de trois mois, la transfusion doit
tenir compte du statut immunitaire de l’enfant et des
particularités physiologiques à la période néonatale :
ces transfusions doivent être compatibles avec les
anticorps de la mère et les antigènes érythrocytaires
de l’enfant.
 Prendre en compte le statut IH de la maman
 Limiter les prélèvements chez l’enfant (spoliation sanguine)
BILAN INITIAL
Prélèvement Possible chez la Mère
Prélèvement Impossible chez la Mère
Bébé
Bébé
• 1ère Détermination + Test de Coombs 1 tube E DTA 0,5 ml
• 2ème Détermination
1 tube EDTA 0,5 ml
Dans un 1er temps:
• 1ère Détermination + Test de Coombs
• 2ème Détermination + RAI (dépistage)
1 tube EDTA 0,5 ml
1 tube EDTA 0,5 ml
Maman
Récupérer les résultats de groupe sanguin (2 dét erminat ions)
et de RAI ou effectuer les prélèvements nécessaires:
• 1ère Détermination
• 2ème Détermination + RAI
Dans un second temps, si dépistage RAI positif:
• Identif ier l’Agglutinine irrégulière
2 tubes EDTA 0,5 ml
1 tube EDTA 4 ml
1 tube E DTA 4 ml
Attention: RAI valable si prélevée entre 72h avant et 72h
après l’accouchement
NOUVEAU
DUREE DE VALIDITE DE LA RAI : la RAI du bilan initial reste
valide JUSQU’aux 3 MOIS révolus de l’enfant (<4mois), même en cas de poly-transfusion.
EN L’ABSENCE D’IMMUNISATION :
RAI - chez la mère ou l’enfant et TDC - chez l’enfant
AUCUN EXAMEN SUPPLEMENTAIRE
n’est nécessaire pour transfuser l’enfant
jusqu’à 3 mois révolus
EN CAS D’IMMUNISATION POSITIVE :
RAI + chez la mère ou l’enfant, ou TDC+ chez l’enfant
Toute transfusion nécessite
une EPREUVE DE COMPATIBILITE (EDC)
Mère présente : EDC avec le plasma de la mère,
prélever la mère
1 tube EDTA 4 ml
Mère absent e : EDC avec le plasma du bébé,
prélever le bébé
1 tube EDTA 0,5 ml
Règles IH en néo-natalogie
Choix des concentrés de globules rouges
Groupe ABO
MERE
Des CGR
ENFANT
O
A
B
AB
?
O
O
O
O
O
O
O
O
O
A
O
A/ O
O
A/ O
B
O
O
B/O
B/O
AB
O
A/ O
B/O
AB / A / B / O
Le Processus Transfusionnel
Quelques Notions…
La sécurité transfusionnelle :
bases réglementaires
Texte relatif aux actes professionnels et à l’exercice de
la profession d’infirmier- Code de Santé Publique, Livre
III, Titre 1er, Art. R. 4311-9
08 Août 2004
… L’infirmier est habilité à accomplir sur prescription
médicale écrite, qualitative et quantitative, datée et
signée, les actes et soins infirmiers suivants, à condition
qu’un médecin puisse intervenir à tout moment :
« injections et perfusions de produits d’origine
humaine nécessitant, préalablement à leur réalisation un
contrôle d’identité et de compatibilité obligatoire
effectué par l’infirmier » ...
Responsabilité de la
prescription et de sa
bonne exécution
Responsabilité de
l’acte transfusionnel
« La sécurité des patients dépend du
respect rigoureux des règles de
sécurité transfusionnelle »
Informer le patient
Disposer des examens prétransfusionnels
Transmettre la demande de PSL à l’EFS
Réceptionner et conserver les PSL
Préparer, réaliser et surveiller la transfusion
Assurer la traçabilité et la gestion de l’information
Vulnérabilités du processus
Partage d’informations
entre multiples intervenants
Caractéristiques
Produit
IDENTIFICATION
PATIENT
Caractéristiques
Patient
Appariement
produit-patient
la nécessité de transfuser
Médecin
les bénéfices attendus
Informer le patient
les PSL utilisés
les risques
fréquents ou graves
normalement prévisibles
l'intérêt du suivi post
transfusionnel (RAI)
•Informe ,
•Recueille le consentement,
•Trace la démarche
En cas de refus de la transfusion sanguine
Informer le patient
• L'équipe médicale et paramédicale doit mettre en
place une prise en charge afin de convaincre le patient
d'accepter les soins indispensables proposés.
• Si celui-ci maintient son choix malgré une information
sur les conséquences de ce refus, le médecin peut
décider de tenir compte ou de ne pas tenir compte de
cet avis en fonction de l’appréciation de la situation
clinique.
Le contrôle ultime de compatibilité
Obligatoire pour toute transfusion de CGR
homologue et autologue
Systématique y compris en situation
d’urgence
• pour chaque unité à transfuser
• même en cas de CGR compatibilisé
VERIFIER
la compatibilité ABO
entre
le sang du
donneur
le sang du
receveur
COMMENT ?
Les hématies porteuses d’un antigène A ou d’un antigène B
agglutinent
lorsqu’elles rencontrent l’anticorps correspondant anti-A ou anti-B
les hématies
proviennent du
sang du donneur
(poche) et du
receveur (malade)
les
anticorps
sont fixés
sur le
carton-test
Contrôle de compatibilité
LECTURE
«Les réactions sont
identiques ligne par
ligne entre la poche
et le patient »
La compatibilité ABO
est respectée.
La transfusion est isogroupe.
La transfusion est autorisée.
Formation référent en sécurité transfusionnelle 20-21 novembre 2003
LECTURE
« Les réactions entre la
poche et le patient ne sont
pas identiques !»
La poche n’apporte pas d’antigène.
La compatibilité ABO est respectée.
La transfusion est non isogroupe ABO.
La transfusion est autorisée
LECTURE
Agglutination présente côté poche et
absente chez patient
INCOMPATIBILITE ABO
La transfusion est interdite
!

Groupes Sanguins Règles ImmunoHématologiques

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