Bewegungsstörungen im Schlaf

Bewegungsstörungen im Schlaf
Restless-Legs-Syndrom
(RLS)
RLS
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Häufige neurologische Erkrankung
Altersabhängige Prävalenz von 3-10 %
9,4% der über 65 Jährigen
Frauen deutlich häufiger betroffen
40% idiopathisches RLS
60 % symptomatisches RLS
Obligate Diagnosekriterien
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Bewegungsdrang der Beine, begleitet von
unangenehmen Empfindungen
beginnen oder verschlechtern sich in
Ruhesituationen
Besserung durch Bewegung wie Laufen oder
Dehnen
zirkadiane Rhythmik: nachts oder abends
betont
Supportive Kriterien für die Diagnose
eines Restless-Legs-Syndrom
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50% der Patienten mit einem idiopathischen
RLS haben eine positive Familienanamnese
Ansprechen auf dopaminerge Therapie
85% der Pat. Nachweis periodischer
Beinbewegungen im Wachzustand oder im
Schlaf (>5/h)
Assoziierte Charakeristika
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Klinischer Verlauf:
-familiäres RLS: Beginn der Symptomatik vor dem
30. Lj.
-chronisch progredient
-kann milde ausgeprägt sein, von wochen- bis
monatelagen asymptomatischen Intervallen
unterbrochen sein
- in 10-20% Auftreten der Symptomatik in der
Kindheit oder im Jugendalter
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Schlafstörungen: Ein- und
Durchschlafstörung
Körperliche Untersuchung:
beim idiopathischen RLS: unauffällig
beim sekundären RLS: PNP, small-fiberPNP, Radikulopathie, enger Spinalkanal etc.
Sekundäres RLS
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Urämie
Eisenmangelanämie, niedrige Ferritin-Werte
Vitaminmangelzustände (Vitamin B12, Folsäure)
Schwangerschaft
PNP
Myelopathie
MS
M.Parkinson
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Pharmakologisch induziert:
Dopaminantagonistische Substanzen wie
Neuroleptika, Metoclopramid, tri- und
tetrazylische Antidepressiva, SerotinWiederaufnahmehemmern, atypische
Neuroleptika
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Schwere der Ausprägung kann anhand einer von der
Internationalen Restless-Legs-Syndrom Study group
validierten Schweregradsskale quantifiziert werden:
0
1-10
11-20
21-30
31-40
kein RLS
mildes RLS
mittelgradiges RLS
schweres RLS
sehr schweres RLS
Pathophysiologie
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Bisher noch unbekannt
in bildgebenden Untersuchungen mittels SPECT sowie PET
Techniken fanden sich vereinzelt grenzwertig erniedrigte
dopaminerge striatale Rezeptorbindungen, hinweisend auf ein
Funktionsstörung im striatalen dopaminergen System
Funktionellen Kernspintomographie zeigten sich Hinweise auf
eine Beteiligung von Hirnstamm und Kleinhirnstrukturen
Neurophysiologische Befunde sprechen für eine Disinhibierung
bzw Sensibilisierung/Übererregbarkeit spinaler Bahnen mit
Beteiligung des nozizeptiven Systems
Beteiligung des peripheren und autonomen Systems werden
diskutiert
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Bei über 50 % der Pat mit idiopathischen
RLS liegt eine positive Familienanamnese
vor
Hinweise auf einen autosomal dominanten
oder auch rezessiven Erbgang
Bisher 7 Loci bekannt: Chromosom 12q, 9p,
14q, 2q, 20 p, 4 und 17
Früheres Erkrankungsalter <30-40 Jahre
Diagnostik
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Diagnose wird klinisch gestellt
Neurologischer Befund beim idiopathischen
RLS unauffällig
Psychopathologischer Befund: erhebliche
Schlafstörung, verminderte
Leistungsfähigkeit , Erschöpfung,
Depression, Angststörung
Zusatzdiagnostik
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Neurographie und Elektromyographie: zum
Ausschluss einer PNP
Labor: Ferritin, Nierenretentionswerte
Hyperthyreose und Hypothyreose
PNP durch Vitaminmangelzuständen:
Vitamin B12, Folsäure
Polysomnographie
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Atypisches RLS (kein Ansprechen auf
dopaminerge Therapie)
Tagesmüdigkeit als Leitsymptom und
geringer RLS-Symptomatik
Junge Patienten mit schwerem RLSSyndrom vor Beginn einer Dauertherapie
RLS und schlafbezogene Atmungsstörung
Polysomnographie
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Kein spezifischer Befund
Fragmentiertes Schlafprofil mit häufigem
Stadienwechsel
Häufige Wachphasen
Erhöhter Anteil an Schlafstadium 1, verlängerte
Schlaflatenz
Nachweis von periodic leg movements (PLMS)
mindestens 4 aufeinander folgende Bewegungen
von 0,5-5 Sekunden in Intervallen von 5-90
Sekunden unterstützt die Diagnose, aber nicht
obligat
Aktigraphie und Immobillisationstest
z L-Dopa Test: nach Einsetzten der Klinik wird
100 mg L-Dopa verabreicht und das
Ansprechen anhand von
Schweregradesklalen bestimmt
- Verbesserung um 50%
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Differentialdiagnosen
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PNP
Venöse Erkrankungen der Beine
Chronische Schmerzsyndrome anderer Ätiologie
Beningen Muskel- und Wadenkrämpfe
Einschlafmyoklonien
Neuroleptika induzierte Akathisie
Generalisierte innere Unruhe
Myelopathien
Schlaf-Apnoe-Syndrom
PLMD ohne RLS-Symptomatik
Therapie bei symptomatischen
Ursachen
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Behandlung der zugrunde liegenden oder
assoziierten Erkrankung z.B. orale
Eisensubstitution bei Eisenmangel oder
niedrig normalen Ferritinwerten,
Nierentransplantation bei urämischem RLS
Absetzen von Pharmaka, die RLS verstärken
können
Indikation zur Therapie
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Einschränkung der Lebens- bzw
Lebensqualität:
Ein- und Durchschlafstörungen
Tagesmüdigkeit
RLS am Tage
Therapieempfehlung in Abhängigkeit
von den Beschwerden
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RLS mit intermittierenden Beschwerden oder
leichtes RLS: abhängig vom Leidensdruck ist die
Therapie mit L-Dopa/Benserazid möglich
RLS mit ausschließlich Einschlafstörungen:
L-Dopa plus Decarboxylasehemmer 100/25 mg bis
200/50 mg eine Stunde vor dem Schlafengehen
RLS mit Durchschlafstörungen: Retardiertes L-Dopa
puls Decarboxylaehemmer 100/25 mg bis 200/50 mg
zusätzlich zur Abenddosis des nicht redardierten LDopa Präparat
Cave: Tagesdosis von 200-300 mg nicht
überschreiten aufgrund einer möglichen
Augmentation
z Mittelgradiges bis schwer ausgeprägtes RLS:
- Auftreten einer Augmentation bei 200 mg L-Dopa
deutlich erhöht, daher frühzeitig Gabe von
Dopaminagonisten in Erwägung ziehen, wenn
niedrige Dosierungen von Levodopa nicht
ausreichend oder am Tag verabreicht werden
müssen
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Dopaminagonisten
-Initialdosis von Pramipexol: 0.09 mg/d, Steigerung
auf 0.18mg und weiter alle 4 Tage bis maximal 0,7
mg erhöhen
-Initialdosis von Ropirinol: 0,25 mg, ab Tag 3 0,5, ab
der 2.Woche auf 1 mg, am der 3. Woche 1,5, ab der
4 . Woche auf 2 mg steigern. Maximaldosis bis 4 mg
In Kombination mit einem Domperidon 3x10 mg
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Opioide
Kontrollierte Erfahrungen liegen für
Oxycodon vor
Tillidin oder Tramadolol
Kurzwirksame Benzodiazepine
Spezifische Nebenwirkung
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Augementation unter L-Dopa und
Dopaminagonisten:
-Früherer Beginn der Symptomatik
-Schnelleres Einsetzen der Beschwerden in
Ruhe
-Wiederzunahme der Intensitiät
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Umstellung der Therapie
Bei Augementation unter L-Dopa Umstellung
auf einen Dopaminagonisten
Bei Augementation unter Dopaminagonisten
Umstellung auf Opiate