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Vaskulitis Prof. Dr. Jörg Schaller Helios Klinikum Duisburg St. Barbara Krankenhaus Klinik für Dermatologie, Allergologie und Umweltmedizin Vaskulitis – Definition • Entzündung von Gefäßen • Große Gefäße (Arterien oder Venen) = Nachweis von Entzündungszellen in der Gefäßwand • Kleine Gefäße (postkapilläre Venolen) = neben Entzündungszellen Nachweis von Fibrin in der Gefäßwand oder Thromben in den Gefäßlumina Vaskulitis – Klassifikation • Ätiologie • Pathogenese • Klinisch – pathologische Kriterien Vaskulitis – Klassifikation nach klinisch pathologischen Kriterien • Größe der Gefäße • Art und Zusammensetzung des Entzündungsinfiltrates • Extravaskuläre Veränderungen Leukozytoklastische Vaskulitis • Häufigste Vaskulitis • Synonyme: allergische Vaskulitis, anaphylaktoide Purpura, Hypersensitivitätsangiitis, Leukozytoklastische Vaskulitis Definition • Entzündung kleiner Gefäße mit überwiegend Neutrophilen • Kernstaub und Erythrozytenextravasate • Fibrin in der Gefäßwand • Thromben in den Lumina Leukozytoklastische Vaskulitis - Klinik • • • • • • • • • Haut, Schleimhaut, alle anderen Organe Bevorzugt untere Extremitäten bzw. „hängende“ Körperpartien Histologisch einheitliches Bild bei variierender Klinik Palpable Purpura Häm. Vesikel und Blasen Ulzerationen Livedo retikularis Annuläre livide Erytheme Urticae Leukozytoklastische Vaskulitis • Pattern: Oberflächlich und tiefe perivaskuläre Dermatitis • Definition: neutrophilenreiche Entzündung und Zerstörung postkapillärer Venolen • Leukozytoklasie: untergehende Neutrophile mit Bildung von Kernstaub Leukozytoklastische Vaskulitis • Oberflächlich und tief perivaskulär und interstitiell Infiltration mit Neutrophilen • Erythrozytenextravasate • Durchsetzung der geschwollenen Gefäßwände mit Neutrophilen • Zerstörung der Venolen Leukozytoklastische Vaskulitis • Geschwollene Endothelien • Fibinoide Verquellung der Gefäßwände • Leukozytoklasie • Eosinophile • Thrombosierte Gefäße Leukozytoklastische Vaskulitis Sonderformen • • • • Purpura Schönlein – Henoch Urtikaria Vaskulitis Systemerkrankungen Pyoderma gangränosum Purpura Schönlein - Henoch • Leukozytoklastische Vaskulitis im Kindesalter • Neben Haut häufig Magen – Darm – Trakt, Niere und Gelenke betroffen • Parainfektiöse Genese, da häufig bakterielle oder virale Infekte des oberen Respirationstraktes vorausgehen Urtikaria - Vaskulitis • Chronisch – rezidivierende Vaskulitis • Möglicher Vorläufer einer Sytemerkrankung (Kollagenosen) • Klinisch Bild einer Urtikaria, allerdings persistieren die Quaddeln über Stunden bis Tage • Abheilung mit postinflammatorischer Hyperpigmentierung Leukozytoklastische Vaskulitis - Labor • • • • • • • • Histologie Immunfluoreszens Komplement Immunkomplexe Urinstatus ANA/ENA Rheumafaktoren ANCA Leukozytoklastische Vaskulitis Therapie • Abhängig von der klinischen Ausprägung und des Organbefalls • Ausschließlich palpable Purpura der Haut: lokale Steroide und Kompreßionsverbände • Gelenk-und/oder Nierenbeteiligung systemische Steroide • Behandlung der Grunderkrankung insbes. Bei Sytemerkrankungen Leukozytoklastische Vaskulitis Differentialdiagnosen • • • • • Stauungspurpura Progressive Pigmentpurpura Arzneireaktionen Hämorrhagien anderer Genese Erysipel Sweet - Syndrom • Synonym: akute febrile neutrophile Dermatose • Fieberhafte Erkrankung mit Neutrophilie im Blut und in der Haut • Livid – rote bis zu handteller große Plaques bevorzugt am Kopf und den Extremitäten • Vermutlich infektallergisch, da häufig Infektionen der oberen Luftwege vorausgehen • Assoziation mit myeloproliferativen Erkrankungen Sweet – Syndrom - Therapie • Behandlung der Grunderkrankung • Symptomatische Therapie des Fiebers • Systemische Steroide • Dapson Granuloma faciale/Erythema elevatum et diutinum • Varianten einer chronischen leukozytoklastischen Vaskulitis • Über Jahre bestehende bräunliche livide Plaques • Im Gesicht bei Granuloma faciale • Handrücken, Ellbogen und Knie bei Erythema elevatum et diutinum Differentialdiagnosen – Sweet – Syndrom, Granuloma faciale, Erythema elevatum et diutinum • • • • • • • • Sarkoidose Polymorphe Lichtdermatose Lupus erythematodes Lymphome Pseudolymphome Arzneireaktionen Granuloma anulare Xanthogranulome Granuloma faciale - Therapie • • • • Excision Steroide lokal Dapson Steroide systemisch Erythema elevatum et diutinum Therapie • Da häufige Assoziation mit myeloproliferativen Erkrankungen oder anderen Neoplasien Durchuntersuchung und Behandlung der Grunderkrankung • Lokal Steroide • Systemisch Steroide Churg – Strauss – Syndrom - Definition • Kombination einer granulomatösen Vaskulitis mit Asthma und allergischer Rhinitis • Symptome aus dem atopischen Formenkreis gehen der Vaskulitis Jahre voraus • Vaskulitis kleiner bis großer Gefäße mit extravaskulären granulomatösen Veränderungen Churg – Strauss – Syndrom - Therapie • Symptomatisch • Lokale Steroide • Systemische Steroide Wegener – Granulomatose - Definition • Vaskulitis mit extravaskulären Krankheitsherden • In 95 % der Fälle Nachweis von antineutrophil-zytoplasmatischen Antikörpern in diffuser zytoplasmatischer Markierung (cANCA) Wegener – Granulomatose - Klinik • Akut tödliche Formen bis chronische monosymptomatische • Multiorganbefall!!! • HNO (chronische Sinusitis) • Augen (chronische Iridozyklitis) • Lunge (Infiltrate oder Kavernen) • Niere (Proteinurie/Hämaturie) • Haut und Schleimhäute (Hämorrhagische Knoten, Plaques oder Ulzera, später bräunlich livide Papeln und Plaques Wegener – Granulomatose Differentialdiagnosen • jegliche Form von Vaskulitis sollte das Vorliegen einer Wegener – Granulomatose histologisch und serologisch ausschließen lassen • Aufgrund der wenig spezifischen Effloreszenzen ist das klinische Spektrum der DD ausgesprochen groß (Ictus, Prurigo, unspez. Ulzerationen etc.) Wegener –Granulomatose Therapie • • • • Symptomatisch Systemische Steroide Immunsuppressiva Zytostatika Panarteriitis nodosa - Definition • Synonyme: Polyarteriitis nodosa, Periarteriitis nodosa, • Vaskulitis der Arterien verschiedenster Organe • Darm, Niere, seltener Haut • Bei Organbefall ernste Prognose • Reiner Hautbefall gute Prognose Panarteriitis nodosa - Klinik • Schmerzhafte, hämorrhagische Knoten, teils ulzerierend in linearer Anordnung, meist im Sprunggelenksbereich oder am Unterschenkel • Arthralgien und Bewegungseinschränkungen • Symptome bei inneren Organbefall vom befallen Organ abhängig Panarteriitis nodosa Differentialdiagnosen • alle lividen Knoten • Strangförmige Erytheme und Knoten zB. Thrombophlebitis • Chronisch venöse Insuffizienz Arteriitis temporalis • • • • • • • Riesenzellarteriitis der Arteria temporalis Heftige Kopfschmerzen Verdickung der Arteria temporalis Fieber Anämie Ulzeration Erblindung durch Verschluß der A. ocularis Arteriitis temporalis • Labor: Sturzsenkung • Histologie: Verschluß der A. temporalis durch Infiltrate der Arterienwand mit Riesenzellen • Angiographie und oder Ultraschall zeigen Gefäßverschlüsse • Therapie: systemisch Steroide bis Beschwerden abklingen Sneddon - Syndrom • Koagulopathie der Arterien an der Dermis – Subkutis – Grenze • Keine wesentlichen entzündlichen Veränderungen • Klinik: Livedo racemosa am Stamm und an den Extremitäten • Neurologische Beschwerden • Seltener eingeschränkte Kreatininclearance, Augenhintergrundsveränderungen und Herzrhythmusstörnugen Sneddon – Syndrom - Therapie • Symptomatisch durchblutungsfördernd • Behandlung der Organmanifestation Symptom bezogen Sneddon – Syndrom Differentialdiagnosen • • • • Cutis marmorata Livedo reticularis Hitzemelanosis Livedo – Vaskulopathie/ Vaskulitis Livedo - Vaskulitis • Kombination einer Koagulopathie mit einer Vaskulitis der postkapillären Venolen • Bevorzugt jüngere Frauen • Unteres Drittel der Unterschenkel und Knöchelregion • Rötlich erythematöse blitzfiguren artige Gefäßzeichnung mit Ulzerationen • Sehr schmerzhaft • Chronisch – rezidivierender Verlauf Livedo – Vaskulitis Differentialdiagnosen • Ulzerationen i.R. einer venösen Insuffizienz • Ulzera anderer Genese • Pyoderma gangränosum Livedo – Vaskulitis - Therapie • Steroide lokal, ggf. auch systemisch • Ulkustherapie Befund abhängig • Durchblutunsfördernde Maßnahmen Disseminierte intravasale Koagulopathie • Syn.:Verbrauchskoagulopathie, Purpura fulminans etc. • Def.: Koagulopathien unterschiedlichster Genese • Thromben innerhalb des Lumens kleiner Gefäße in der Dermis und Subkutis Disseminierte intravasale Koagulopathie - Klinik • Hämorrhagien (Petechien, Ekchymosen, Suffusionen) • Papeln • Bläschen und Blasen • Nekrosen • Ulzera Disseminierte intravasale Koagulopathie - Varianten • • • • • • • Purpura fulminans Waterhouse – Friderichsen – Syndrom Kumarin – und Heparinnekrosen Antiphospholipid (Kardiolipin) – Syndrom Waldenström – Makroglobulinämie Kryoglobulinämie Kälteagglutinine Purpura fulminans • Lebensbedrohliche intravasale Gerinnung i.R. einer Sepsis (Streptokokken, Meningokokken, Pneumokokken) • Ausgedehnte massive Ekchymosen mit blasiger Abhebung der Epidermis sowie Nekrosen • Labor: Verbrauchskoagulopathie und Thrombozytopenie Purpura fulminans - Therapie Antibiose Hepariniserung Ggf. Streptokinase Systemische Steroide Regulierung des Elektrolyt – und Flüssigkeithaushaltes • Lokaltherapie • • • • • Labordiagnostik bei disseminierter intravasaler Koagulopathie • • • • • • • • • Entzündungsparameter Blutkultur Gerinnung Vitalparameter in Abhängigkeit von Klinik und Stadium Kryoglobuline Kälteagglutinine Immunelektrophorese ANA/ENA KardiolipinAK, PhosphilipidAK, VDRL Purpura fulminans • Lebensbedrohliche intravasale Gerinnung i.R. einer Sepsis (Streptokokken, Meningokokken, Pneumokokken) • Ausgedehnte massive Ekchymosen mit blasiger Abhebung der Epidermis sowie Nekrosen • Labor: Verbrauchskoagulopathie und Thrombozytopenie Purpura fulminans - Therapie Antibiose Hepariniserung Ggf. Streptokinase Systemische Steroide Regulierung des Elektrolyt – und Flüssigkeithaushaltes • Lokaltherapie • • • • •
