J. Klepper, B. Leiendecker, E.H. Kossoff

J. Klepper, B. Leiendecker, E.H. Kossoff
POCKET GUIDE
KETOGENE DIÄT
J. Klepper, B. Leiendecker, E.H. Kossoff
POCKET GUIDE
KETOGENE DIÄT
1
Autoren:
Klepper J., Aschaffenburg
Klinikum Aschaffenburg
Klinik für Kinder- und Jugendmedizin
Am Hasenkopf 1
D-63739 Aschaffenburg/Germany
Telefon: ++49 (0)6021-32 3601
Fax: ++49 (0)6021-32 3699
E-Mail:
[email protected]
Leiendecker B., Essen
Universitäts-Kinderklinik Essen
Abteilung für Neuropädiatrie
Bärbel Leiendecker (Diätassistentin)
Hufelandstr. 55
D-45122 Essen/Germany
Telefon: ++49 (0)201-723 2508
Fax: ++49 (0)201-723 2333
E-Mail: [email protected]
Kossoff E.H., Baltimore
Johns Hopkins
Assistant Prof. Eric H. Kossoff
M.D. (Arzt)
Jefferson 128;
Johns Hopkins Hospital
600 North Wolfe Street
Baltimore, Maryland USA 21287
Telefon: (001) 410-614-6054
Fax: (001) 410-614-2297
E-Mail: [email protected]
Gestaltung: Arthur Elser, Heilbronn
Satz:
Fotosatz Fürsich GmbH, Heilbronn
Druck:
Wachter GmbH, Bönnigheim
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Werkes ist ausgeschlossen.
Copyright © 2006 SPS Verlagsgesellschaft mbH, Heilbronn
Die Deutsche Bibliothek – CIP-Einheitsaufnahme
Pocket Guide Ketogene Diät
Klepper J., Leiendecker B., Kossoff E.H.
Heilbronn: SPS Verlagsgesellschaft, 2006
ISBN 978-3-936145-41-0
2
Vorwort
Die ketogene Diät wurde erst vor etwa zehn Jahren „wiederentdeckt“ und
neu bekannt gemacht. Wie bei den meisten anderen Behandlungsoptionen gegen Epilepsie ist auch ihr Wirkungsmechanismus noch nicht völlig
erforscht. Sie gewinnt jedoch rasch an Bekanntheit und wird in immer
mehr Einrichtungen eingesetzt. Immer noch gibt es zahlreiche Vorbehalte
und Missverständnisse im Zusammenhang mit der ketogenen Diät.
● Viele Ärzte halten die ketogene Diät fälschlicherweise für ungenießbar.
Sie wird jedoch durchaus gut toleriert, wenn sich auf diese Weise die
Krampfanfälle verringern und die Nebenwirkungen üblicher Antikonvulsiva vermeiden lassen.
● Viele Ärzte halten die ketogene Diät für die allerletzte Therapiemöglichkeit. Wenn sich aber nach dem Versagen vieler anderer Behandlungsformen eine gute Wirkung der Diät einstellt, wünschten die
meisten Mediziner, sie hätten diese Option bei dem betroffenen Kind
schon viel früher eingesetzt. Bei 30 % der Kinder, die auf sechs verschiedene Medikationen nicht angesprochen haben, gehen die Anfälle
durch die Diät innerhalb eines Jahres um über 90 % zurück; bei vielen
bleibt diese Wirkung auch weitere 3 bis 6 Jahre erhalten – häufig ganz
ohne Medikation.
● Viele Ärzte glauben zu Unrecht eine fettreiche Diät rufe Atherosklerose,
Herzkrankheiten und Schlaganfälle hervor. Es liegen jedoch bisher
kaum Kurz- oder Langzeitdaten vor, die eine nennenswerte Erhöhung
der Serum-Lipidspiegel oder ein gesteigertes Risiko von Herzinfarkten
oder Schlaganfällen belegen.
Die ketogene Diät sollte viel häufiger als Therapieoption ausprobiert werden, als dies derzeit der Fall ist. Sie sollte immer dann eingesetzt werden,
wenn zwei Antikonvulsiva trotz korrekter Anwendung versagen. In solchen
Fällen liegt die Erfolgschance eines dritten Antikonvulsivums unter 20 %.
Bei einigen Krampfleiden wie z.B. atonisch-myoklonischen Anfällen sollte
die ketogene Diät womöglich sogar die erste oder zweite Therapiemethode sein.
Dieser hervorragende Leitfaden zur ketogenen Diät wird viele Ärzte ermutigen, diese Behandlungsform weitaus häufiger und wirksamer einzusetzen
als bisher.
Prof. Dr. John M. Freeman
The John M. Freeman Pediatric Epilepsy Center
Johns Hopkins Medical Institutions, Baltimore, Maryland, USA
3
Inhalt
● Vorwort
● Einführung
Grundlagen
● Hintergrund
(Historisches, Comeback, aktuelle Situation) . . . . . . . . . . . . . . . . 8
● Zerebraler Energie- und Ketonstoffwechsel . . . . . . . . . . . . . . . . . 8
● Mechanismen der KD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8
Vorbereitung
● Indikationen und Kontraindikationen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10
● Klinische und ernährungsspezifische Beurteilung. . . . . . . . . . . . 10
● Zeitlicher Ablauf bei Einleitung der KD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12
Berechnung der ketogenen Diät
●
●
●
●
Das KD-Verhältnis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Berechnung (Beispiel) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Spezialprodukte für die KD (Europa) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Supplemente. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
12
13
15
15
Einleitung der ketogenen Diät
●
●
●
●
●
●
●
●
4
Untersuchungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Aufnahme . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Fasten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Beginn der Diät . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Rezepte zu Beginn der KD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Training für Eltern und Betreuer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Häufige Probleme bei Einleitung der KD . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Ketonmessung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
17
18
18
18
19
20
21
21
Fortsetzung der ketogenen Diät
● Verlaufskontrolle . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23
● Abbruch der KD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23
● Nebenwirkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 24
Besonderheiten
● Offene Fragen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 26
● Die KD bei Säuglingen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27
● Häufig gestellte Fragen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28
Anhang
●
●
●
●
●
●
●
Bibliografie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Websites . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Unternehmen, die Produkte für die KD bereitstellen (Europa) . . .
Europäische Zentren, in denen die KD angeboten wird . . . . . . .
Protokoll der ketogenen Diät . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Notfallausweise KD (Epilepsie, GLUT1-Defekt). . . . . . . . . . . . . .
Alphabetisches Stichwortverzeichnis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
30
33
33
34
40
42
44
Abkürzungen
KD
GLUT1-Defekt
3OHB
PDH-Mangel
=
=
=
=
Ketogene Diät
Glukosetransporter-(GLUT1-)Defekt
3-Hydroxybutyrat (Ketonkörper)
Pyruvatdehydrogenase-Mangel
5
Einführung
Die ketogene Diät (KD) ist eine fettreiche, kohlenhydratarme und
normokalorische Diät mit altersentsprechendem Eiweißgehalt, die seit
ca. 90 Jahren zur Behandlung pharmakoresistenter Epilepsien im
Kindesalter eingesetzt wird. Sie ist weiterhin Therapie der Wahl bei
dem 1991 entdeckten GLUT1-Defekt, einer Störung des zerebralen
Energiestoffwechsels. Wirkmechanismen sind – ähnlich wie bei vielen
Antikonvulsiva – bisher weitgehend unklar. Das in den letzten Jahren
zunehmende Interesse an der KD ermöglichte die Durchführung verschiedener prospektiver Studien. Dadurch konnte die Wirksamkeit
und Unbedenklichkeit dieser kostengünstigen und gut verträglichen
Therapie nachwiesen werden. Zugrunde liegende antiepileptische
Mechanismen werden zunehmend erforscht. Die KD wird von Kindern
und Familien gut akzeptiert – sofern ein Therapieerfolg erreicht wird.
Dieser lässt sich nach ca. drei Monaten beurteilen. In einer Metaanalyse zeigte sich bei etwa der Hälfte der Kinder innerhalb eines
Jahres eine Anfallsreduktion um ca. 50 %, in 30 % der Fälle sogar um
mehr als 90 %. Häufig kann die Komedikation mit Antikonvulsiva
reduziert werden, was zu einer zusätzlichen klinischen Verbesserung
führt. Trotz dieser positiven Bilanz und des weltweiten Einsatzes der
KD existieren momentan keine internationalen Standards, die meisten
Zentren orientieren sich immer noch an individuellen Protokollen.
Dieser Pocket Guide kann nur als Orientierung dienen, da die KD eine
anspruchsvolle Therapie ist und umfassende Kenntnisse erfordert.
Jeder Arzt der sie einsetzt, sollte mit einer erfahrenen Ernährungsfachkraft zusammenarbeiten und sich eingehend informieren (Material
siehe Bibliografie und Anhang).
Dieser Pocket Guide fasst u.a. die Ergebnisse des „International
Ketogenic Diet Workshop“ zusammen, der im September 2005 in der
italienischen Stadt Pavia abgehalten wurde. Ziele des Workshops
waren eine Standortbestimmung zur KD weltweit sowie die Entwicklung von Perspektiven für die internationale Anwendung (Freeman J et
al, Epilepsy Res. 2006 Feb; 68 (2): 145–80).
6
Teilnehmer des Workshops:
Bahi-Buisson, N.
Paris, Frankreich
[email protected]
Coppola, G.
Neapel, Italien
[email protected]
Freeman, J. M.
Baltimore, USA
[email protected]
Klepper, J.
Aschaffenburg, Deutschland
[email protected]
Kossoff, E. H.
Baltimore, USA
[email protected]
Nordli, D. R. Jr.
Chicago, USA
[email protected]
Rho, J. M.
Phoenix, USA
[email protected]
Tagliabue, A.
Pavia, Italien
[email protected]
Vegiotti, P.
Pavia, Italien
[email protected]
7
Grundlagen
Hintergrund
Die KD wurde erstmals in den 20er Jahren des 20. Jahrhunderts in
den USA zur Behandlung pharmakoresistenter kindlicher Epilepsien
etabliert. Mit der Entdeckung weiterer Antikonvulsiva in den 40er und
50er Jahren geriet sie nahezu in Vergessenheit. Erst in den letzten
Jahren ist ein erneutes Interesse an der KD zu beobachten. Man erinnerte sich an diese nicht-medikamentöse Therapieoption bei pharmakoresistenten Epilepsien im Kindesalter, ferner sind neue Indikationen
für die KD wie der GLUT1-Defekt hinzugekommen. Dies führte im
Verlauf des letzten Jahrzehnts zu so vielen Untersuchungen über
wissenschaftliche Grundlagen und klinische Handhabung der Diät wie
niemals zuvor.
Zerebraler Energie- und Ketonstoffwechsel
Der Begriff „Ketone“ bezieht sich auf drei Verbindungen: Azetoazetat,
3-Hydroxybutyrat und Azeton. Während der neonatalen Phase sind
Ketone auch Vorstufen für die Synthese von Lipiden und Aminosäuren. Kleinkinder bilden und nutzen Ketone im Gehirn drei- bis viermal effektiver als ältere Menschen. Bei normaler Ernährung gelangt
Glukose über erleichterte Diffusion mittels dem Glukosetransporter
GLUT1 in das Gehirn. Beim Fasten liefern Fettsäuren die Energie für
Muskeln und weitere Gewebe, jedoch nicht für das Gehirn. Ketone
und ketogene Aminosäuren, die in der Leber aus Fettsäuren gebildet
werden (Ketogenese), gelangen ebenfalls über erleichterte Diffusion
mittels dem MCT1 Transporter in das Gehirn und dienen als alternativer Brennstoff. (Abbildung 1)
Mechanismen der KD
Die ketogene Diät ist eine fettreiche, kohlenhydratarme Diät mit einem
altersentsprechenden Eiweißanteil, die den Stoffwechselzustand des
Fastens imitiert. Ketone aus dem Fettabbau entfalten durch bisher
8
ungeklärte Mechanismen eine antikonvulsive Wirkung. Diskutiert werden:
● Veränderungen des Energiestoffwechsels im Gehirn;
● Änderungen der Zelleigenschaften, wodurch die Reizbarkeit reduziert und der epileptische Schub gedämpft wird;
● Änderungen bei der Neurotransmitter-Funktion, der synaptischen
Transmission und den neuromodulierenden Faktoren;
● Veränderungen im extrazellulären Milieu des Gehirns, wodurch
Reizbarkeit und Synchronie unterdrückt werden.
Normalkost
Fasten/ketogene Diät
Kohlenhydrate
Eiweiß
Fett
Blut
Glukose
Fett
GLUT1
Gehirn
Fettsäuren
Laktat
Pyruvat
Bl
Ketoneogenese
ut
-H
Azetyl-CoA
irn
-S
ch
ran
Zitrat
ke
Oxaloazetat
Zitratzyklus
α-Ketoglutarat
Succinat
Succinyl-CoA
Atmungs-
AzetoazetylCoA
3-Hydroxybutyrat
Leber
Azetoazetat
kette
ENERGIE
Azeton
MCT1
Abbildung 1: Zerebraler Energiestoffwechsel
9
Vorbereitung
Indikationen und Kontraindikationen
Indikationen
Kontraindikationen
Pharmakoresistente
kindliche Epilepsien*
Fettsäureoxidationsdefekte
GLUT1-Defekt
Mitochondriopathien
(ausgenommen Komplex-1-Mangel)
PDH-Mangel
Ketoneogenese-/Ketolysedefekte
Schwere Lebererkrankungen
Fehlende Mitarbeit von Patient/Betreuern
Pyruvat-Carboxylasemangel
* Definition: unvollständige Anfallskontrolle trotz der fachgerechten Anwendung von
mindestens zwei Antikonvulsiva. Bisher gibt es keine eindeutigen Hinweise auf spezifische Epilepsieformen, die besonders gut auf die ketogene Diät ansprechen.
Jüngere Patienten sprechen besser auf die Diät an, partielle Epilepsien vermutlich
weniger. Über positive Effekte bei Dravet-Syndrom, BNS-Leiden, Landau-KleffnerSyndrom, tuberöser Sklerose und myoklonisch-astatischer Epilepsie wurde in
Einzelfällen berichtet.
Tabelle 1
Klinische und ernährungsspezifische Beurteilung
Vor dem Einsatz der KD müssen eine ausführliche Anamnese und
eine klinische Untersuchung erfolgen. Besonders zu beachten sind
folgende Punkte (siehe Tabelle 2):
10
Anamnese &
Diagnostik
Labor
Untersuchungen
Anfälle (Art, Häufigkeit)
Großes Blutbild (B)
EEG
Begleiterkrankungen
Elektroloyte, Kreatinin (B)
Medikamente,
insbesondere AEDs
Transaminasen (B)
Sonographie des
Abdomens
Ernährungsgewohnheiten
Azyl-Karnitine (B)
Auffälligkeiten beim
Fasten
Medikamentenspiegel (B)
Laktat, Ammoniak (B)
Lipidprofil (B)
Allgemeine pädiatrische Organische Säuren (U)
Untersuchung
Kalzium, Kreatinin (U)
Anthromorphische
Messungen
Neurologische
Untersuchung
(B) = Blut (U) = Urin
Tabelle 2
konsequente Durchführung der KD über 3 Monate sollte
) Die
mit Patient und Familie (schriftlich) festgelegt werden.
11
Zeitlicher Ablauf bei Einleitung der KD
Ketose
Fasten*
Aufnahme
ketogene Diät
* Fasten ist nicht zwingend notwendig, siehe „Offene Fragen“
Abbildung 2
Berechnung der ketogenen Diät
Das KD-Verhältnis
Die konventionelle KD verwendet langkettige Triglyzeride (LCTs) in
einem Verhältnis 4 : 1 (Fett zu Nichtfett). Auch ein Verhältnis von 3 : 1
kann ausreichen, um die Ketose einzuleiten. Die Berechnung des
Kalorien- und Eiweißbedarfs erfolgt entsprechend den Empfehlungen
für die Nährstoffzufuhr (z.B. DGE)
Das Verhältnis von Fett zu Nichtfett wird in
) STOLPERSTEIN:
Gramm und nicht in Kalorien ausgedrückt!
Verhältnis 4 : 1 entspricht 4 g Fett : 1 g (Kohlenhydrate + Eiweiß)
12
Berechnung:
1 g Fett = 9 Kilokalorien (kcal)
1 g Eiweiß oder Kohlenhydrate = 4 Kilokalorien (kcal)
Berechnung
Ergebnis
Schritt 1
4 g Fett x 9 kcal = 36 kcal +
1 g (Eiweiß + Kohlenhydrate)
x 4 = 4 kcal
40 Kilokalorien pro Einheit
Schritt 2
Energiebedarf pro Tag geteilt
durch 40 Kilokalorien pro
Einheit
Einheiten pro Tag
Schritt 3
Einheiten pro Tag x 4
(Anteile Fett)
Gramm Fett pro Tag
Schritt 4
Gramm Fett pro Tag x
9 Kilokalorien
Kilokalorien von Fett pro Tag
Schritt 5
Körpergewicht (kg) x
Eiweißbedarf pro kg
Gramm Eiweiß pro Tag
Schritt 6
Gramm Eiweiß pro Tag x
4 Kilokalorien
Kilokalorien von Eiweiß pro
Tag
Schritt 7
Einheiten pro Tag –
Gramm Eiweiß pro Tag
Gramm Kohlenhydrate pro
Tag
Schritt 8
Gramm Kohlenhydrate pro Tag
x 4 Kilokalorien
Kilokalorien von Kohlenhydraten pro Tag
Tabelle 3
Beispiel: Verhältnis 4 : 1
Junge, 5 Jahre alt, Körpergewicht (KG) 20 kg
Energiebedarf pro Tag: 20 kg KG x 100 kcal/kg/Tag = 2000 kcal/Tag
Eiweißbedarf pro Tag: 20 kg KG x 1 g/kg KG = 20 g/Tag
13
Einheiten:
Schritt 1
4 g Fett x 9 = 36 kcal + 1 g
(Eiweiß + Kohlenhydrate) x
4 = 4 kcal
40 Kilokalorien/
Einheit
Schritt 2
2000 kcal/Tag geteilt durch
40 Kilokalorien/Einheit
50 Einheiten/Tag
Schritt 3
50 Einheiten/Tag x 4
200 g Fett/Tag
Schritt 4
200 g Fett/Tag x 9 Kilokalorien
1800 kcal von
Fett/Tag
Schritt 5
20 kg x 1 g/kg
20 g Eiweiß/Tag
Schritt 6
20 g Eiweiß/Tag x
4 Kilokalorien
80 kcal von
Eiweiß/Tag
Fett:
1800 kcal
Eiweiß:
80 kcal
Kohlenhydrate:
Schritt 7
50 Einheiten/Tag –
20 g Eiweiß/Tag
30 g
Kohlenhydrate/Tag
Schritt 8
30 g Kohlenhydrate/Tag x
4 Kilokalorien
120 kcal von
Kohlenhydraten/
Tag
120 kcal
2000 kcal
14
Spezialprodukte für die KD (Europa)
Produkte
Mikronährstoffe
pro
100 g
Kohlenhydrate
pro
100 g
73,0 g
15,25 g
3,0 g
+
Kohlenhydratfreie Präparate
> basic-ch® (Milupa)
> –1 Kohlenhydratfrei® (SHS)
58,0 g
60,6 g
28,3 g
28,9 g
< 0,1 g
< 0,1 g
+
+
Glukose-Saccharid-Gemische
> Maltodextrin6® (SHS)
> Maltodextrin19® (SHS)
> Malto-plus® (Milupa)
> Calo-plus® (Milupa)
–
–
–
25,0 g
–
–
–
–
97,0 g
96,0 g
96,0 g
72,0 g
–
–
Vitamin B1
Vitamine B1,
E, C
Formula-Diät
> Ketocal® (SHS)
Verhältnis 4 : 1
Fettemulsionen
> Solagen® (SHS)
> Calogen® (SHS)
Fett
Eiweiß
pro
100 g
pro
pro
100 ml 100 ml
pro
100 ml
50,0 g
50,0 g
–
–
–
–
–
–
Tabelle 4
Die meisten Spezialnahrungen liefern ausreichend Mikronährstoffe.
Supplemente
Sie immer den Kalzium- und Vitamingehalt der
) Überprüfen
KD mit Ihrer Diätassistentin.
Häufig müssen Mikronährstoffe ergänzt werden, um den individuellen
Bedarf zu decken:
15
● Kalzium:
250 – 500 mg/Tag je nach Alter und Ernährung
● Andere Mikronährstoffe:
½ – 1 Tablette/Tag je nach Alter und Ernährung
(z.B. als Multivitaminpräparat mit Mineralstoffen und Spurenelementen)
alle Präparate ohne Zucker/Zuckeraustauschstoffe!
16
Einleitung der ketogenen Diät
Untersuchungen
Ketose
Fasten
ketogene
Diät
Aufnahme
Tag –1
Untersuchungen
Vordiagnostik
Tag –1
Tag
0–2
Tag
3–6
Verlaufskontrolle
6 – 8 Std.
6 – 8 Std.
6 – 8 Std.
6 – 8 Std.
●
●
●
●
●
Ketone (U)
Ketone (B)
Blutgasanalyse
Glukose
●
Laktat
Ammoniak
Carnitinprofil
Organische Säuren (U)
●
●
●
●
Körpergewicht, Größe
Elektrolyte, Kreatinin
Leberwerte
Blutfette
Sonographie
des Abdomens
EEG
●
●
●
●
●
●
●
●
●
●
●
●
(●)
(B) = Blut (U) = Urin
Tabelle 5: Untersuchungen vor, bei Beginn und während der Verlaufskontrolle der ketogenen Diät
17
Aufnahme
● Die letzte Mahlzeit sollte 12 Stunden vor der Aufnahme erfolgen
(Abendmahlzeit am Tag vor der Aufnahme)
● Antikonvulsive Medikamente während der Einleitung der KD belassen
● Den Patienten am nächsten Morgen nüchtern für 5 – 8 Tage aufnehmen
● i.v.-Zugang legen, Diagnostik siehe Tabelle 5
Fasten
● BGA, Blutglukose, Ketone im Blut/Urin alle 6 – 8 Stunden kontrollieren (Test am Krankenbett, siehe Tabelle 5)
● Kalorienfreie Getränke ad libitum
● Grundsätzlich nicht länger als 48 Stunden fasten – die meisten Kinder entwickeln bis dahin eine Ketose – falls nicht, tritt diese mit der
Nahrungsumstellung auf KD auf.
bei Patienten mit PDH-Mangel vermeiden
) Fasten
(erhöhtes Hypoglykämie-Risiko)
Beginn der Diät
Sobald eine Ketose nachweisbar ist (80 mg/dl im Urin oder > 2,0
mmol/l 3OHB im Blut), mit ½ Portion Shake, Suppe, oder KetoCal®
beginnen (siehe Rezepte).
Innerhalb von 24 Stunden stufenweise auf den vollen Umfang der
ketogenen Mahlzeit steigern, falls der Patient die Diät verträgt.
18
Rezepte zu Beginn der KD
(gerundete Werte)
Shake
Gramm
Zutaten
Verhältnis 4 : 1 2000 kcal
E
F
KH
kcal
g
g
g
110
Speisequark 40% Fett i. Tr.
11
12
2
162
340
Sahne 30 % Fett
7
105
10
1017
320
Erdbeeren
3
1
18
93
Rapsöl
0
81
0
731
20
200
30
2003
82
Süßstoff nach Bedarf
Summe
abs.
Eiweiß (E)
Fett (F)
Kohlenhydrate (KH)
Gemüsecrèmesuppe
Gramm Zutaten
rel.
20 g
4%
200 g
90 %
30 g
6%
Verhältnis 4 : 1 2000 kcal
E
F
KH
kcal
g
g
g
85
Kartoffeln
2
0
13
58
185
Zucchini
3
1
4
34
120
Schmelzkäse, 50 % Fett i. Tr.
12
36
10
410
110
Sahne 30 % Fett
2
34
3
329
155
Butter
1
129
1
1169
20
200
30
2000
Wasser
Johannisbrotkernmehl nach
Bedarf
Summe
abs.
Eiweiß (E)
Fett (F)
Kohlenhydrate (KH)
rel.
20 g
4%
200 g
90 %
30 g
6%
19
KetoCal® (Fa. SHS)
Gramm Zutaten
274
KetoCal® >Vanille<, Pulver
Verhältnis 4 : 1 2000 kcal (1370 ml)
E
F
KH
kcal
g
g
g
42
200
8
2000
42
200
8
2000
mit 1096 ml Wasser
ergänzen
Summe
abs.
Eiweiß (E)
Fett (F)
Kohlenhydrate (KH)
rel.
42 g
8%
200 g
90 %
8g
2%
Training für Eltern und Betreuer
Die Schulung von Eltern und Betreuern in der KD sollte folgende
Punkte beinhalten:
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Ernährungsgrundlagen
Geeignete Lebensmittel für die KD
Berechnung der KD
Abwiegen der Lebensmittel (in Gramm)
Zubereitung der KD
Vorbereitungen für den Start der KD zu Hause/im Kindergarten/in
der Schule
7. Stolpersteine: versteckter Zucker, Zuckeraustauschstoffe, Softdrinks, Lebensmittelkennzeichnung
8. Kontrolle der Ketose in Blut und Urin
9. Mahlzeiten außer Haus, Reisen, Krankheit, wann müssen Sie Ihren
Arzt aufsuchen etc.
20
Häufige Probleme bei Einleitung der KD
Der kritischste Zeitraum bei der Einleitung der KD ist die initiale Fastenphase unmittelbar vor dem Einsetzen der Ketose (12 – 48 Stunden
nach der Aufnahme, siehe Abbildung 3).
100
80
Glukose
(mg/dl im Blut)
Ketone
(mg/dl im Urin)
3OHB
(mmol/l im Blut)
BE
(mmol/l im Blut)
100
80
60
60
40
40
5
5
0
0
Beginn der KD
–5
–5
–10
–10
0
12
24
36
48
60
Fasten (Stunden)
Abbildung 3: Grafik zeigt Blutzucker, 3OHB sowie Basenüberschuss
(BE) im Blut und die Urinketone während der Fastenperiode
(modifiziert von Klepper J et al, JIMD 2002; 25: 449–60)
stets
) Stationär
kontrollieren!
Blutglukose, Blutketone und Blutgase
Ketonmessung
Ketone lassen sich unproblematisch mittels Teststreifen im Urin bestimmen. Für die Routinekontrollen ist dies völlig ausreichend. Ähnlich
wie beim Diabetiker lässt sich im Urin jedoch nur der Ketonwert der
letzten Stunden ablesen – benötigt man eine aktuelle Standortbestim21
mung, z.B. während der Einleitung der KD oder zum Nachweis des
Verlustes der Ketose durch Diätfehler, sollte man eine kapilläre
Blutentnahme durchführen. Hierzu verwendet man für Diabetiker entwickelte Testgeräte, die sowohl Blutzucker als auch den Ketonkörper
3-Hydroxybutyrat (3OHB) messen können (z.B. Precision Xeed der
Firma Abbott).
Hypoglykämie:
Wenn eine Hypoglykämie auftritt zuerst die Ketone kontrollieren. Sind
diese nachweisbar und das Kind asymptomatisch, kann man die Hypoglykämie zunächst tolerieren und engmaschig kontrollieren. Falls
neurologische Symptome auftreten, sollte man durch Gabe von Kohlenhydraten (z.B. 100 – 200 ml Orangensaft) den Blutzucker anheben.
Falls bei Hypoglykämie unter Fasten keine Ketone nachweisbar sind,
besteht der V.a. eine Stoffwechselstörung, (z.B. E-Oxidationsdefekt,
Ketoneogenesedefekt). Hier sollte nach Asservierung von Serum, Urin
und Trockenblutkarte die KD zunächst abgesetzt und weitere Diagnostik veranlasst werden.
Ketose n:
Als ersten Schritt Blutgase kontrollieren – falls der pH-Wert normal ist,
wird die KD fortgesetzt (kompensierte Azidose). Falls der pH-Wert p
(nichtkompensierte Azidose) sollte man das Verhältnis der KD verringern oder orale Kohlehydrate gestatten (z.B. 100 – 200 ml Orangensaft). Falls Ketose n, pH p und Erbrechen einen Teufelskreis bilden:
Fasten abbrechen, die KD ohne Fasten wieder neu einleiten.
Ketose p:
Medikamente, Zahncrème, Getränke usw. auf „versteckte“ Kohlenhydrate überprüfen.
Kontrolle der Compliance vom Kind und der betreuenden Personen.
Das Verhältnis der KD erhöhen (Das Verhältnis 5 : 1 wird äußerst
selten eingesetzt, Verhältnisse > 5 : 1 sind inakzeptabel!).
Übelkeit/Erbrechen:
Blutgase kontrollieren. Ist der pH-Wert p bei vorhandener Ketose
(nichtkompensierte Azidose), oder sind die Ketone n, das Verhältnis
22
reduzieren bzw. orale Kohlenhydrate gestatten (100 – 200 ml Orangensaft). Falls die Ketone p, Blutglukose kontrollieren.
Schläfrigkeit/Benommenheit:
Oftmals vorübergehend, meist innerhalb von 1 – 2 Wochen reversibel.
Ketose, Blutglukose und Medikamente (Phenobarbital, Benzodiazepine) kontrollieren.
Neurologische Symptome (Anfälle n, Vigilanzstörung):
Blutparameter (3OHB, BZ, BGA) auf Ketose, Hypoglykämie oder
nichtkompensierte Azidose kontrollieren. Orale Kohlenhydrate gestatten (100 – 200 ml Orangensaft). Genaue Überwachung – falls keine
Besserung, Fasten abbrechen, ggf. durch Glukose p.o. oder i.v. Blut-/
Urinproben und Trockenblutkarte für weitere Diagnostik asservieren
(siehe Kontraindikationen der KD). Falls die Anfälle > 3 Minuten
andauern, 5 – 10 mg Diazepam rektal/i.v. geben.
Fortsetzung der ketogenen Diät
Verlaufskontrolle
Telefonische Rücksprache und ambulante Nachkontrollen sollten so
lange engmaschig erfolgen, bis die Ketose stabil ist und die Familie/
Betreuer im Umgang mit der KD im Alltag vertraut sind. Danach können die Intervalle auf 3 – 6 Monate ausgedehnt werden. Bei Kindern
< 2 Jahren oder Patienten mit Ernährungsrisiken werden die Kontrollen in kürzeren Abständen durchgeführt. Bezüglich der Diagnostik im
Rahmen der Nachkontrolle siehe Tabelle 5!
Abbruch der KD
Bei pharmakoresistenter kindlicher Epilepsie:
Ist die KD erfolglos, kann sie nach drei Monaten beendet werden. Bei
unsicherer Situation ggf. ketogenes Verhältnis erhöhen oder Antikonvulsiva, die mit der KD interferieren, reduzieren. Immer nur einen
Parameter verändern! (entweder Diät oder Antikonvulsiva). Zum
23
Beenden der KD das ketogene Verhältnis jede Woche bis zum Verlust
der Ketose reduzieren, z.B. Woche 1 (4 : 1), Woche 2 (3 : 1), Woche 3
(2 : 1).
Falls die Diät erfolgreich ist 2 – 3 Jahre fortführen, dann ein schrittweises Absetzen erwägen (die antikonvulsive Wirkung persistiert
möglicherweise auch ohne KD). Zum Beenden das ketogene Verhältnis alle 3 – 6 Monate bis zum Verlust der Ketose reduzieren. Die KD
muss jedoch nicht nach 2 – 3 Jahren beendet werden; manche Familien entscheiden sich für die Fortsetzung der Diät!
Bei Erkrankungen des zerebralen Energiestoffwechsels:
Bei GLUT1-Defekt und PDH-Mangel benötigt das Gehirn Ketone als
alternative Energiequelle – hier sollte die KD bis zur Adoleszenz fortgesetzt werden, um den höheren Energiebedarf des wachsenden Gehirns zu decken. Der Nutzen der KD bei Erwachsenen mit GLUT1-Defekt und PDH-Mangel ist unklar.
Nebenwirkungen
Die ketogene Diät ist nicht ohne Risiken. Diese müssen stets gegen
die Vorteile für das jeweilige Kind abgewogen werden. Der strengen
und einschneidenden Diät stehen die Folgen unkontrollierter Anfälle
und einer Polytherapie mit Antikonvulsiva gegenüber.
Akute Probleme bei Einleitung/Beginn der Diät:
●
●
●
●
●
●
●
Übelkeit
Erbrechen
Hypoglykämie
Azidose
Schläfrigkeit
Flüssigkeitsmangel
Ablehnung der Diät
Diese Probleme sind meistens vorübergehender Natur und können erfolgreich therapiert werden.
24
Langfristige Probleme:
●
●
●
●
●
Nierensteine
Obstipation
Erhöhte Blutfette
Wachstumsverzögerung
Knochendemineralisation und Frakturen
Diese sind weniger gut untersucht und werden hier nochmals stichwortartig erläutert:
Nierensteine
Ätiologie:
5 – 6 % der Kinder auf KD
Diagnose:
Sonografie der Nieren oder Hämaturie
Behandlung: – Flüssigkeitsmangel vermeiden
– Urinalkalisierung (Kaliumzitrat)
– Lithotripsie (selten erforderlich)
– ggf. Absetzen von Carboanhydrase-Inhibitoren
(Topiramat, Sultiam, Azetazolamid)
Obstipation
Ätiologie:
häufig
Diagnose:
klinische Beurteilung, Anamnese
Behandlung: – Ballaststoffgehalt der KD steigern
– Flüssigkeitsaufnahme steigern
– Abführmittel
Erhöhte Blutfette
Ätiologie:
fettreiche Diät
Diagnose:
Blutfette (Gesamt-Cholesterin, Triglyceride, LDL, HDL)
Behandlung: – Verhältnis der Diät verringern
– Anteil an mehrfach ungesättigte Fettsäuren erhöhen
– ggf. Eltern untersuchen, falls Laborwerte unklar erhöht bleiben
Wachstumsverzögerung und Ernährung
Ätiologie:
fettreiche/eiweißarme Diät?
Diagnose:
Wachstumstabellen, Skelettalter
25
Behandlung: Diät und Supplemente auf geeigneten Eiweiß- und
Kalziumgehalt kontrollieren
Knochendemineralisation und Frakturen
Ätiologie:
unphysiologische Diät, Mangel an Kalzium/Mineralstoffen
Diagnose:
Kalzium und Parathormon im Blut kontrollieren
Behandlung: Supplemente auf ausreichenden Kalziumgehalt kontrollieren
Besonderheiten
Offene Fragen
Folgende Punkte in den KD-Protokollen werden derzeit kontrovers
diskutiert:
● Fasten oder Nichtfasten
Mittlerweile ist akzeptiert, dass Fasten zur Einleitung der KD nicht
zwingend erforderlich ist. Vorteile des Fastens sind ein schnelleres Erreichen der Ketose, eine kompaktere Schulung der Familie, sowie eine
bessere Kontrolle der Stoffwechselsituation während des Fastens und
damit möglicher Komplikationen. Die Einleitung durch Nichtfasten ist
ebenso wirksam und oft schonender, da sie ambulant durchgeführt
werden kann. Bei zu erwartenden Problemen (Topiramatmedikation,
PDH-Mangel, komplexe Syndrome) sollte die Einleitung der KD jedoch
stationär erfolgen.
● Flüssigkeitsbeschränkung
Die Flüssigkeitsbeschränkung wird in der älteren Literatur empfohlen,
ihre Bedeutung für die KD ist jedoch unklar. Sie steigert die Ketose,
birgt aber das Risiko von Nierensteinen. In aktuellen Protokollen wird
die Flüssigkeitsbeschränkung daher nicht generell empfohlen.
● LCT-Diät versus MCT-Diät
Die MCT-Diät wurde entwickelt, um die KD schmackhafter zu
machen. MCT-Fette sind „mittelkettige“ Triglyzeride, die ketogener
26
sein sollen. Ketose und Wirkung sind bei beiden Diäten jedoch offensichtlich gleich. Da MCT-Fette häufig gastrointestinale Beschwerden
auslösen, bevorzugen die meisten Zentren die klassische LCT-Diät.
● Carnitin-Supplemente
Es gibt Berichte über Carnitinmangel unter KD. Die Protokolle unterscheiden sich im praktischen Vorgehen: einige Zentren kontrollieren
die Carnitinspiegel gar nicht (Kossoff EH et al), andere in regelmäßigen
Abständen (Klepper J et al), wieder andere favorisieren eine regelmäßige Carnitin-Substitution (100 mg/kg/Tag, De Vivo DC et al).
● Wechselwirkung der KD mit Antikonvulsiva
Wechselwirkungen von Antikonvulsiva und KD sind wenig erforscht.
Bei der Einleitung der ketogenen Diät werden die Antikonvulsiva zunächst unverändert beibehalten. Einzelne Antikonvulsiva beeinträchtigen wichtige Mechanismen der KD;
● Valproat hemmt die E-Oxidation von Fettsäuren und damit den
Fettabbau zu Ketonen;
● Topiramat, Sultiam und Azetazolamid sind Carboanhydrase-Inhibitoren und verstärken die Azidose.
Ggf. kann man diese Medikamente vor Einleitung der KD ausschleichen; sollte die KD erfolgreich sein, sollte man sie bevorzugt absetzen. In der Praxis sind diese Antikonvulsiva jedoch meist unproblematisch.
Die KD bei Säuglingen
Im ersten Lebensjahr sind Kinder einem größeren Risiko durch
Ernährungsfehler, mit zum Teil langfristigen Folgen, ausgesetzt. Die
KD kann im frühen Kindesalter mit ketogener Formula-Nahrung für
Säuglinge oder kohlenhydratfreien Säuglingsnahrungen und Fettemulsionen effektiv eingeleitet werden. Da eine adäquate Ketose in
dieser Altersgruppe meist schwer zu erreichen ist und das Säuglingsalter für die neurologische Entwicklung von entscheidender Bedeutung ist, sollte die KD bei Säuglingen in Zentren durchgeführt werden,
die über hinreichend Erfahrung verfügen.
27
Häufig gestellte Fragen
Wird das Kind aufgrund der aufgenommenen Fettmenge dick
werden?
Nein. Die Diät wird exakt so berechnet, dass sie die individuell
benötigte Kalorienmenge liefert. Dies ist Teil des Aufgabenbereiches
der Ernährungsfachkraft während der Verlaufskontrolle. Manchmal
kann eine Kalorienbeschränkung dazu beitragen, eine bessere Ketose
zu erreichen.
Wie kann ich sicherstellen, dass die Diät im Kindergarten und in
der Schule funktioniert?
Informieren Sie Betreuer und Lehrer über die spezielle Diät Ihres
Kindes um Diätfehler zu vermeiden. Fragen Sie Ihre Diätassistentin
nach Speisen, die mühelos im Voraus zubereitet und in Frischhaltedosen transportiert werden können. Verwenden Sie eine Kühltasche
und stellen Sie fest, ob eine Mikrowelle zur Verfügung steht.
Welche Fettsäuren sollten bei der ketogenen Diät bevorzugt werden?
Im Einklang mit den gängigen Empfehlungen der Deutschen Gesellschaft für Ernährung (DGE) sollten pflanzliche Fette den tierischen
Fetten vorgezogen werden, da sie mehr essentielle mehrfach ungesättigte Fettsäuren enthalten.
Können Babys während der ketogenen Diät gestillt werden?
Nein. Muttermilch enthält einen relativ hohen Anteil an Fett, ist jedoch
nicht ketogen. Säuglinge, die auf die KD eingestellt werden, müssen
abgestillt werden.
Darf man während einer ketogenen Diät uneingeschränkt reisen?
Grundsätzlich schon. Es bietet sich an, im Voraus zu prüfen, ob in Hotels oder Unterkünften Möglichkeiten für die Zubereitung ketogener
Mahlzeiten vorhanden sind. Vorsicht ist bei Reisen ins Ausland geboten, da dort das Angebot an Lebensmitteln möglicherweise begrenzt oder die medizinische Betreuung dürftig ist – im Falle einer
Krankenhauseinweisung aufgrund von Durchfall oder anderen Erkrankungen könnte die Fortführung der KD unmöglich werden. Falls
28
Sie solche Reisen planen, sollten Sie sich Information zur KD in der
Landessprache besorgen und eine Reiserücktransportversicherung im
Krankheitsfall abschließen.
Was soll ich tun, wenn das Kind einen unerwarteten Anfall erleidet?
Unerwartete Anfälle sind häufig Folge von Diätfehlern. Finden Sie heraus, ob Ihr Kind Süßigkeiten oder Chips von anderen Kindern oder
Nachbarn erhalten hat. Haben Sie Bestandteile der Diät verändert?
Verwenden Sie neue Medikamente oder eine andere Zahncrème?
Kontrollieren Sie die Ketose kapillär und fragen Sie Ihren Arzt. Oftmals
kann die Diät einfach fortgesetzt werden und die Ketose stellt sich
wieder ein.
Welche Medikamente kann man bei KD geben?
Jedes Medikament muss anhand des Beipackzettels sorgfältig auf
seinen Kohlenhydratgehalt kontrolliert werden. Bei Fragen wenden Sie
sich an ihren Arzt oder Apotheker. Grundsätzlich sind Tabletten, Tropfen oder Zäpfchen am sichersten. Die meisten Säfte enthalten Zucker!
Wirkt sich die Diät auf Impfungen aus?
Nein. Kinder auf KD sollten alle empfohlenen Standardimpfungen erhalten.
Operation und KD?
Kinder auf KD können problemlos kurze chirurgische Eingriffe erfahren. Im schlimmsten Falle führt der Nüchternzustand zur Bildung
endogener Ketone durch den Abbau körpereigener Fette. Infusionen
und i.v. Medikamente dürfen keine Kohlenhydrate enthalten. Blutzucker, Ketone, pH-Wert und Blutgase sollten engmaschig kontrolliert werden.
In Notfällen oder bei größeren Operationen ist die KD unwichtig - sie
kann nach Stabilisierung des Patienten immer wieder neu eingeleitet
werden (siehe auch Notfallausweise auf Seite 42/43).
29
Anhang
Bibliografie
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SPS PUBLICATIONS, 1. Auflage, Heilbronn (2004)
Freeman JM. The ketogenic diet: a treatment for epilepsy. Demos
Medical Publishing, Inc, New York, 3rd ed (2000) ISBN 1-888799-39-0
Stafstrom CE, Rho JM. Epilepsy and the ketogenic diet. Humana
Press Inc., Totowa, 1 st ed (2004) ISBN 1-58829-295-9, eISBN
1-59259-808-0
32
Websites:
●
●
●
●
●
●
●
http://www.neuropaediatrie.com
http://www.charliefoundation.org
http://www.neuro.jhmi.edu/Epilepsy/Peds
http://www.glut1.de
http://www.epilepsyfoundation.org
http://www.stanford.edu/group/ketodiet
http://www.shsna.com
Unternehmen, die Produkte für die KD bereitstellen (Europa)
SHS Gesellschaft für klinische Ernährung mbH
Happenbacher Straße 5
D-74074 Heilbronn
Phone: +49-7131-58300
Fax: +49-7131-583071
E-mail: [email protected]
http://www.shsweb.co.uk
Milupa GmbH
Bahnstraße 14–30
D-61381 Friedrichsdorf
Phone: +49-6172-990
Fax: +49-6172-991595
E-mail: [email protected]
http://www.milupa.de
33
Europäische Zentren, in denen die KD angeboten wird
(die Website www.neuro.jhmi.edu/Epilepsy/Peds/ketoworldwide.htm,
gibt einen aktuellen Überblick über die internationalen Zentren)
WESTEUROPA
Dr. Lion-François Laurence
Centre hospitalier Lyon Sud
Département de Neurologie pédiatrique
165 chemin du grand Revoyet
69495 Pierre Bénite Cédex,
Frankreich
Tel.: +33 (0)4 78 86 14 95
Fax: +33 (0)4 78 86 57 16
Email: [email protected]
Prof. Dr. Olivier Dulac
Hôpital Saint Vincent de Paul
149 Rue de Sèvres
75743 Paris, Frankreich
Tel.: +33 140 488111
Email: [email protected]
Dr. Anne de Saint-Martin
Neuropédiatre
Service de Pédiatrie 1
CHU de Hautepierre
67098 Strasbourg Cedex,
Frankreich
Tel.: +33 (0)388127734
Fax: +33 (0)388128156
Email: anne.desaintmartin@
chru-strasbourg.fr
Dr. Lieven Lagae
Kinderneurologie – Epilepsie
University Hospitals of Gasthuisberg
Herestraat 49
B-3000 Leuven, Belgien
Tel.: +32 16 34 38 45
Fax: +32 16 34 38 42
Email: Lieven.Lagae@
uz.kuleuven.ac.be
Drs. Bryan Lynch and Aisling Myers
The Childrens University Hospital
Temple Street
Dublin 1, Irland
Tel.: +44-353-86-8197831
Email: [email protected]
Dr. Lesley Nairn
Consultant Paediatrician
Royal Alexandra Hospital
Paisley, Schottland
Tel.: +44 (0)141 580 4460
Email: [email protected]
Dr. J. Campistol
Cap Servei de Neurologia
Hospital Sant Joan de Déu
Passeig Sant Joan de Déu, 2
08950-Esplugues (Barcelona),
Spanien
Tel.: 93 2532153
Fax: 93 2033959
Email: [email protected]
Dr. Antonio Gil-Nagel
Servicio de Neurología,
Programa de Epilepsia
Hospital Ruber Internacional
La Masó 38, Mirasierra
28034 Madrid, Spanien
Tel.: +34-913875250
Fax: +34-913875333
Email: [email protected]
34
WESTEUROPA
Prof. Dr. Helen Cross
Paediatric Neurology, Institute of
Child Health
Great Ormond Street Hospital for
Children The Wolfson Centre,
Mecklenburgh Square
London WC1N 2AP,
Großbritannien
Tel.: +44-207-813-8488
Fax: +44-207-829-8627
Email: [email protected]
Dr. Jayaprakash A Gosalakkal
Consultant Paediatric Neurologist
University Hospitals of Leicester
CDC/Windsor LRI
Leicester LE1 5WW,
Großbritannien
Tel.: +44 011441162585564
Fax: +44 011442587637
Email: [email protected]
Dr. Neil H. Thomas
Consultant Paediatric Neurologist
Southampton University Hospitals
NHS Trust
Southampton General Hospital
Mailpoint 021, Tremona Road
Southampton SO16 6YD,
Großbritannien
Tel.: +44 23 8079 4457
Fax: +44 23 8079 4962
Email: neil.thomas@
suht.swest.nhs.uk
Dr. Sunny George Philip
Consultant Paediatric Neurologist
Birmingham Childrens Hospital
Birmingham B4 6NH,
Großbritannien
Tel.: +44 011441213338149
Fax: +44 011441213338151
Email: [email protected]
Dr. Ruby Schwartz
Central Middlesex Hospital
Acton Lane London NW10 7NS,
Großbritannien
Tel.: +44 020 8453 2121
Fax: +44 020 8453 2096
Email: [email protected]
Dr. Colin Ferrie
Department of Paediatric Neurology
Clarendon Wing,
Leeds General Infirmary
Leeds LS2 9NS,
Großbritannien
Tel.: +44 0113 392 2188
Fax: +44 0113 392 5731
Email: [email protected]
Dr. Frances Gibbon
Department of Child Health
University Hospital of Wales
Cardiff, Großbritannien
Tel.: +44 29 2074 3542
Email: Frances.Gibbon@
cardiffandvale.wales.nhs.uk
Dr. Timothy Martland
Manchester Children’s Hospital
Manchester, Großbritannien
Email: Timothy.Martland@
CMMC.nhs.uk
35
WESTEUROPA
Dr. Paul Augustijn
Observatie Kliniek voor Kinderen
“Primula” S.E.I.N., Postbus 5402130
AM Heemstede, Niederlande
Tel.: +31 (0) 23-558800
Fax: +31 (0) 23-558229
Email: [email protected]
Dr. Elles van der Louw
Erasmus MC- Sophia
UMC Utrecht Wilhelmina’s
Children’s Hospital
PO Box 2060, Room SP2434
3000 CB Rotterdam,
Niederlande
Tel.: +3110-4636290
Email: [email protected]
MITTELEUROPA
Prof. Dr. Martha Feucht
Universitätsklinik fur Neuropsychiatrie des Kindes- und Jugendalters
Wahringer Gürtel 18–20
1090 Wien, Österreich
Tel.: +43-40400-3012
Fax: +43-40400-2793
Email: [email protected]
Prof. Dr. Barbara Plecko
Universitätsklinik für Kinder-und
Jugendheilkunde
Auenbruggerplatz 30
A-8036 Graz, Österreich
Tel.: +43 316 385 82813
Fax: +43 316 385 2657
Email: barbara.plecko@
meduni-graz.at
Prof. Dr. Friedrich A.M. Baumeister
Klinkum Rosenheim
Kinderklinik
Neuropädiatrie
Pettenkoferstraße 10
D-83022 Rosenheim, Deutschland
Tel.: +49 8031-363457
Email: [email protected]
PD Dr. Jörg Klepper
Klinikum Aschaffenburg
Klinik für Kinder- und Jugendmedizin
Am Hasenkopf 1
D-63739 Aschaffenburg,
Deutschland
Tel.: +49 6021-32 3601
Fax: +49 6021-32 3699
Email: joerg.klepper@
klinikum-aschaffenburg.de
Prof. Dr. U. Stephani
Norddeutsches Epilepsiezentrum
Henry-Dunant-Straße
D-24223 Raisdorf, Deutschland
Tel.: +49-4307-909-201
Fax: +49-4307-909-260
Email: [email protected]
Dr. A. Wiemer-Kruel
Kinderklinik
Epilepsiezentrum Kork
Landstraße 1
D-77694 Kehl-Kork, Deutschland
Tel.: +49-7851-84-247
Fax: +49-7851-84-553
Email: [email protected]
36
MITTELEUROPA
Prof. Gerhard Kurlemann
Med. Einrichtungen der
W. W. Universität
Klinik für Kinderheilkunde
Neuropädiatrie
Albert-Schweizer-Straße 33
48149 Münster, Deutschland
Tel.: +49-02 51-8 34 77 62
Fax +49-02 51-8 34 77 65
Email: [email protected]
Dr. Hans Helmut Richardt
Abteilung für Neuropädiatrie,
Epileptologie und Sozialpädiatrie
Klinik für Kinder- und Jugendmedizin
Ev. KH Bethanien Iserlohn
Hugo-Fuchs-Allee 3
D-58644 Iserlohn, Deutschland
Tel.: +49-23 71-21 23 03
Fax +49-23 71-21 23 02
Email: [email protected]
Dr. Gabriele Wohlrab
Kinderspital Zürich
Universitäts-Kinderklinik
EEG Station
Steinwiesstraße 75
CH-8032 Zürich, Schweiz
Tel.: +41 1 266 77 01
Email: [email protected]
Dr. Oswald Hasselmann
Ostschweizerisches Kinderspital
Neuropädiatrie
Claudiusstraße 6
CH-9006 St. Gallen, Schweiz
Tel.: +41 (0) 71 243 -7 -363 bzw.
-111
Email: oswald.hasselmann@
gd-kispi.sg.ch
OSTEUROPA
Dr. Vladimir Komarek
Charles University Prague
2nd Medical School
Vuvalu 84, 150 06
Praha 5, Tschechische Republik
Tel.: +420 2 2443 3302
Fax: +420 2 2443 3322
Email: Vladimir.komarek@
lfmotol.cuni.cz
Dr. Viktor Farkas
University Children’s Hospital
Semmelweis Medical School,
Budapest
Bókay 53
H-1083 Budapest, Ungarn
Email: [email protected]
Dr. Maria Zubiel
Dept. of Child Neurology
Institute of Polish Mother Memory
Hospital
93-338 Lodz, Rzgowska 281/289
Polen
Tel.: 004842 2712080
Fax: 004842 2711412
Email: [email protected]
Prof. Sergiusz Jozwiak
Professor and Head,
Pediatric Neurology
The Children's Memorial Health
Institute
Al.DZieci Polskich 20,
04-736 Warszawa, Polen
Fax. 4822- 8157402
Email:[email protected]
37
OSTEUROPA
Dr. Nebojsa J. Jovic
Clinic of Neurology and Psychiatry for
Children and Youth
Dr. Subotica 6a Street
11 000 Belgrade,
Serbien und Montenegro
Tel.: +381 11 2658 355
Fax: +381 11 64 50 64
Email: [email protected]
SÜDEUROPA
Dr. A. Covanis
Neurology Department
The Children’s Hospital
“Agia Sophia”
Thivon and Levadis
11527 Athens, Griechenland
Tel.: +302107751637
Email: [email protected]
Prof. A. Evangeliou
University Hospital
Department of Pediatrics
Heraklion, Crete, Griechenland
Tel.: 2810-392329
Email: [email protected]
Prof. Meral Topcu
Prof. of Pediatrics and Pediatric
Neurologist
Hacettepe Children’s Hospital
Dept. of Child Neurology
06100 Ankara, Türkei
Tel.: 90-312-3051165
Fax: 90-312-4266764
Email: [email protected]
Prof. Pierangelo Veggiotti
Dipartimento di Clinica Neurologica e
Psichiatrica dell'Età Evolutiva
Fondazione “Istituto Neurologico
Casimiro Mondino”, Via Ferrata 6
27100 – Pavia, Italien
Tel. +39-0382-380.344
Fax +39-0382-380.286
Email: [email protected]
Prof. Giangennaro Coppola
Clinic of Child Neuropsychiatry
Second University of Naples, Italien
Tel.: 0039-81-5666695
Fax: 0039-81-5666694
Email: giangennaro.coppola@
unina2.itbr>
38
NORDEUROPA
Dr. Elina Liukkonen
Helsinki and Vusimaa Hospital
Hospital for Children and
Adolescents
PO Box 280
Helsinki, Finnland
Tel.: 011-358-9-4711-4711
Fax: 011-358-9-471-80-413
Email: [email protected]
Dr. Yr Sigurdardottir
Icelandic diagnostic centre
Digranesvegi 5
200 Kopavogur, Island
Tel.: (354) 510-8400
Fax: (354) 510-8401
Email: [email protected]
Dr. Björn Bjurulf
Spesialsykehuset for epilepsi
Postboks 53
1306 Bærum postterminal
Sandvika, Norwegen
Tel.: 47-6755 4000
Fax: 47-6754 5321
Email: [email protected]
Dr. Per Amark
Astrid Lindgrens Children’s Hospital
Karolinska Hospital
S-171 76 Stockholm, Schweden
Tel.: +46 8 5177 7026
Fax: +46 8 5177 7608
Email: [email protected]
Tabelle 6
39
Protokoll der ketogenen Diät
Patient:
.............................................................................................
.............................................................................................
.............................................................................................
.............................................................................................
.............................................................................................
Datum
Uhrzeit
Blutglukose
(mg/dl)
Blutketone
(mmol/l)
Urinketone
(0 – +++)
pH
pO2
pCO2
Bikarbonat
BE
Parameter
Referenzbereich:
bei KD
Blutglukose
60 – 100 mg/dl
3,3 – 5,5 mmol/l
> 40 mg/dl (falls Ketone nn)
> 2,2 mmol/l (falls Ketone nn)
Blutketone
negativ
> 2,0 mmol/l
Urinketone
negativ
80 (++) – 160 (+++) mg/dl
40
41
Notfallausweise KD
Pharmakorefraktäre kindliche Epilepsie
Name:
.......................................................................
Adresse:
.......................................................................
Tel.:
....................................
Geburtsdatum: ....................................
Diagnose:
Pharmakorefraktäre kindliche Epilepsie
– auf ketogener Diät – (streng kohlenhydratlimitiert!)
Medikamente: ……………….…
Dosierung: ……..……
……………….…
Dosierung: ……..……
……………….…
Dosierung: ….….……
Notfall:
keine Einschränkungen
Aufnahme/operative Behandlung:
– Glukose vermeiden!
– Glukose, Ketone, Gase im Blut bestimmen
– Patient muss ketogene Diät beibehalten oder fasten
Behandelnder Arzt:
42
Glukosetransporter-(GLUT1)-Defekt
Name:
.......................................................................
Adresse:
.......................................................................
Tel.:
....................................
Geburtsdatum: ....................................
Diagnose:
Glukosetransporter-(GLUT1)-Defekt
(unzureichende Glukoseversorgung des Gehirns)
– auf ketogener Diät – (streng kohlenhydratlimitiert!)
Medikamente: ……………….…
Dosierung: ……..……
……………….…
Dosierung: ……..……
……………….…
Dosierung: ….….……
Notfall:
keine Einschränkungen
Aufnahme/operative Behandlung:
– Glukose vermeiden!
– Glukose, Ketone, Gase im Blut bestimmen
– Patient muss ketogene Diät beibehalten oder fasten
Behandelnder Arzt:
43
Alphabetisches Stichwortverzeichnis
A
Abbruch der KD ............................................................................. 23
Ablehnung der Diät ........................................................................ 24
Anamnese & Diagnostik ................................................................. 11
Anfälle ............................................................................................ 23
Antikonvulsiva ........................................................................ 6, 8, 27
Antikonvulsive Wirkung .................................................................... 9
Aufnahme ...................................................................................... 18
Azidose ......................................................................................... 24
B
Beginn der Diät ..............................................................................
Benommenheit ..............................................................................
Berechnung ...................................................................................
Blutgase ........................................................................................
18
23
13
21
C
Carnitin .......................................................................................... 27
E
Einleitung der KD ...........................................................................
Eiweiß ............................................................................................
Eiweißbedarf ..................................................................................
Empfehlungen für die Nährstoffzufuhr ............................................
Energiebedarf ................................................................................
Erbrechen ......................................................................................
Erhöhte Blutfette ............................................................................
Europäische Zentren ......................................................................
12
14
13
12
13
24
25
34
F
Fasten ............................................................................................. 8
Fehlende Mitarbeit ......................................................................... 10
Fett ................................................................................................ 14
44
Fettemulsionen ..............................................................................
Fettsäureoxidationsdefekte ............................................................
Flüssigkeitsaufnahme .....................................................................
Flüssigkeitsbeschränkung ..............................................................
Flüssigkeitsmangel .........................................................................
Formula-Diät ..................................................................................
15
10
25
26
24
15
G
Glukose ........................................................................................... 8
Glukose-Saccharid-Gemische ....................................................... 15
GLUT1 ............................................................................................. 8
GLUT1-Defekt ....................................................................... 5, 6, 10
H
Häufig gestellte Fragen .................................................................. 28
Hintergrund ..................................................................................... 8
Hypoglykämie .......................................................................... 18, 24
I
Impfungen ..................................................................................... 29
Indikationen ................................................................................... 10
K
Kalorien ......................................................................................... 12
Kalzium .................................................................................... 15, 16
KD bei Säuglingen ......................................................................... 27
Ketocal® ........................................................................................ 15
Ketone ............................................................................................. 8
Ketoneogenese-/Ketolysedefekte .................................................. 10
Ketonmessung .............................................................................. 21
Ketonstoffwechsel ........................................................................... 8
Ketose n ........................................................................................ 22
Ketose p ........................................................................................ 22
Kindergarten .................................................................................. 28
Knochendemineralisation und Frakturen ........................................ 25
Kohlenhydrate ............................................................................... 14
45
Kohlenhydratfreie Präparate ........................................................... 15
Kontraindikationen ......................................................................... 10
L
Labor ............................................................................................. 11
Langkettige Triglyzeride (LCTs) ....................................................... 12
LCT ............................................................................................... 26
M
MCT ..............................................................................................
Medikamente .................................................................................
Mikronährstoffe ..............................................................................
Mitochondriopathien ......................................................................
Multivitaminpräparat .......................................................................
Muttermilch ....................................................................................
26
29
15
10
16
28
N
Nebenwirkungen ............................................................................
Neurologische Symptome ..............................................................
Nierensteine ...................................................................................
Notfallausweise KD ........................................................................
Notfälle ..........................................................................................
24
23
25
42
29
O
Obstipation .................................................................................... 25
Operationen ................................................................................... 29
P
PDH-Mangel ..................................................................................
Pharmakoresistente kindliche Epilepsien ........................................
Probleme .......................................................................................
Protokoll der ketogenen Diät ..........................................................
Pyruvat-Carboxylasemangel ..........................................................
46
10
10
21
40
10
R
Reisen ........................................................................................... 28
Rezepte ......................................................................................... 18
S
Schläfrigkeit ................................................................................... 24
Schule ........................................................................................... 28
Shake ...................................................................................... 18, 19
Stolpersteine .................................................................................. 20
Suppe ............................................................................................ 18
Supplemente ................................................................................. 15
T
Test am Krankenbett ...................................................................... 18
Therapieerfolg .................................................................................. 6
Training .......................................................................................... 20
U
Übelkeit ......................................................................................... 24
Unerwarteter Anfall ........................................................................ 29
Untersuchungen ...................................................................... 11, 17
V
Verhältnis .......................................................................................
Verlaufskontrolle .............................................................................
Vitamine .........................................................................................
Vordiagnostik .................................................................................
12
17
15
17
W
Wachstumsverzögerung ................................................................ 25
Wechselwirkung mit Antikonvulsiva ................................................ 27
Z
Zeitlicher Ablauf ............................................................................. 12
Zerebraler Energiestoffwechsel ........................................................ 9
47
48
J. Klepper, B. Leiendecker, E.H. Kossoff
POCKET GUIDE KETOGENE DIÄT
1. Ausgabe 2006 ISBN 978-3-936145-41-0
SHS Gesellschaft für klinische Ernährung mbH
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