Pathologie vulvaire bénigne

Pathologies vulvaires
Dr F Caquant
Lichénification
Dermatoses à localisation
vulvaire
Lichénification
•
•
•
•
Hyperplasie épithéliale bénigne
Aspect quadrillé pachydermique
Grisâtre ou rosé
Ttt = Dermocorticoïdes classe 1 ou 2
pendant au moins un mois
• +/- antihistaminiques
Lichen scléreux vulvaire
(LSV)
Lichen scléreux vulvaire
• Dermatose inflammatoire la plus fréquente de la
vulve
• À tout âge, même enfant
• Association avec vitiligo et thyroïdite d’Hashimoto
• Biopsie:
– Hyalinisation du chorion, superficiel, parfois soulignée par
un infiltrat inflammatoire sous jacent
– Épithélium hyperkératosique pouvant devenir
hyperplasique (LSV hyperplasique)
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Lichen scléreux vulvaire
(LSV)
• Signes fonctionnels:
–
–
–
–
Prurit +++
Brûlures +
Dyspareunie orificielle
Asymptomatique 15%
Lichen scléreux vulvaire
(LSV)
• Signes cliniques
–
–
–
–
–
–
–
Aspect blanc nacré de la muqueuse / peau
Diffus / localisé
+/- leucoplasique (LS hyperplasique)
Encapuchonnement du clitoris
Atrophie des petites lèvres / mégalonymphes
Brides vestibulaires
Sténose orificielle
Lichen scléreux vulvaire
(LSV)
• LSV hyperplasique
– Hyperplasie épithéliale avec ou sans atypies
basales
– Aspect leucoplasique / ulcéro-leucoplasique
– Dégénérescence possible en Carcinome
épidermoïde de vulve
• 30% si absences d’atypies
• 80% si atypies
Lichen scléreux vulvaire
(LSV)
• Traitement
– Dermocorticoïdes puissants classes 1
– Chirurgie:
• Exérèse des zones leucoplasiques et ulcéroleucoplasiques
• Périnéotomie médiane postérieure si bride
vestibulaire postérieure
• Vulvopérinéoplastie si sténose
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Psoriasis ano-vulvaire
Psoriasis ano-vulvaire
• Érythème à bords nets, macérés à tendance
fissuraire
• Fissures des sillons interlabiaux
• Fissures rétro-anales +++
• Surinfection à candida fréquente
• Rechercher autres localisations
• Dermocorticoïdes classe 2 / 3
Lichen plan
vulvaire (LPV)
Lichen plan en
« feuille de
fougère »
Lichen plan
hyperplasique
• Forme leucoplasique
– Rare
– Prurit
– Placards blanchâtres finement réticulés en « feuilles de
fougères »
– Faces internes des grandes lèvres ou des petites lèvres
– Formes hyperplasiques: leucoplasique / érythroleucoplasique
– Parfois pigmenté
Lichen plan
vulvaire (LPV)
LPEV
• Forme érosive du LPV = LPEV
–
–
–
–
–
+ fréquente
Vestibulite érosive sévère
Association à atteinte vaginale dans 70%
Association à atteinte gingivale dans 90%
Poussées
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Lichen plan
vulvaire (LPEV)
–
–
–
–
–
–
–
–
–
Liseré réticulé leucoplasique en périphérie
30% synéchies des petites et grandes lèvres
Atrophie vulvaire avec encapuchonnement du clitoris
Brides vestibulaires antérieures et postérieures
Atteinte possible du col
Biopsies: sur les zones blanches
Dermocorticoïdes puissants pour la vulve
Hydrocortisone mousse pour le vagin
Corticoïdes per-os si échec
Vitiligo
Lichen plan cutané
• Atteintes cutanées moins
fréquentes
• Rechercher lésions du cuir
chevelu, ongles, cornée,
conduit auditif externe, voire
de l’oesophage
Eczéma et vulvites de contact
• Diagnostic différentiel avec LSV
2 mécanismes:
• Irritation primaire (Effudix, Imiquimod…)
• Réactions allergiques (ABT, parfums…)
Vulvite
allergique
Vulvite
caustique
Maladies bulleuses
• Érythème polymorphe de vulve, syndrome
de Stevens-Johnson et syndrome de Lyell.
• 2 origines:
– médicamenteuse
ou
– infectieuse
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Lyell
Maladies bulleuses
• Pemphigus vulvaire
–
–
–
–
–
–
–
Pemphigus vulvaire
Adulte > 40 ans
AC circulants anti-substance intercellulaire
Bulles intra-épidermiques fragiles par acantholyse
Atteinte vulvaire primitive rare
Bulles cutanées en peau saine
Cytodiagnostic de Tzanck: Acantholyse
IF directe (Ig G) +, AC circulants +
Maladies bulleuses
• Pemphigoïde cicatricielle (Pemphigoïde bénigne des
muqueuses:
– Patiente âgée 50 à 60 ans
– Touche muqueuses buccale, conjonctivale, oesophagiennes,
vaginale et vulvaire
– Évolution par poussées bulleuses localisées synéchiantes
– Décollement sous-épithélial
– Biopsie en bordure de bulle: IF directe: dépôts d’IgG & C3 sur
la membrane basale
– AC anti membrane basale circulants inconstants
– Dermocorticoïdes classe 1
Pemphigoïde bulleuse: aspect érosif
Aphtes et aphtose
• Ulcérations ovalaires de 2 à 10 mm de
diamètre
• Fond « beurre frais »
• Bords taillés à pic entourés d’un liseré
rouge vif
• Souvent d’origine herpétique
• Parfois bipolaire: maladie de Behcet
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Ulcère aigu de vulve
•
•
•
•
•
Ulcère aigu profond
Fièvre & douleur aiguë de l’adolescente
1 à 3 ulcération aphtoïdes
Rechercher infection à EBV
Guérison spontanée en 15 j
Ttt symptomatique
Dermatoses pustuleuses
amicrobiennes
Dermatoses pustuleuses
amicrobiennes
• Impétigo herpétiforme
• Psoriasis pustuleux
– Tableau fébrile
– Évolution par poussées
– Associée à polyarthrite psoriasique
– Tropisme pour la vulve
– Risque vital pour le fœtus +++
– Début brutal dans les 3 derniers mois de la grossesse : tableau
toxi-infectieux
– Pustules en bouquets herpétiformes
– Biopsie: pustule spongiforme identique à celle du psoriasis
pustuleux
– Rechercher hypoparathyroïdie
– Ttt = corticothérapie systémique + ABT large spectre
Impétigo herpétiforme
Dermatoses héréditaires
• Pemphigus bénin chronique familial (Maladie de
Hailey-Hailey)
–
–
–
–
–
Transmission AD
Poussées favorisées par la chaleur
Enquête familiale
Plaque eczématiformes
Biopsie: décollement bulleux intra-épidermique avec
acantholyse
– Ttt = excision greffe
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Maladie de Hailey-Hailey
Dermatoses héréditaires
• Maladie de Darier:
– Transmission AD
– Trouble génétique de la kératinisation
– Papules blanches +/- confluentes, macérées
surinfectées
– Pseudo verrues planes sur le dos des mains
– Kératose ponctuée des paumes et des plantes
– Biopsie: fentes supra basales par acantholyse, corps
ronds & petites cellules en « grains »
Maladie de Darier
Dermatoses héréditaires
• White sponge naevus:
–
–
–
–
White sponge naevus
Transmission AD
Plaque indolore, blanche spongieuse
Bénin
Autres localisations: bouche, vagin, œsophage,
nez ou anus
Infection à HPV
• 2 groupes d’HPV
– Bas risque: 6, 11
– Haut risque: 16, 18, 31, 33…
• 2 états possibles
– État épisomal (non intégré au génome de l’hôte)
=> lésions bénignes mais infectantes = CONDYLOMES
– Intégration dans le génome de l’hôte
=> lésions dysplasiques et cancers = VIN
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Condylomes vulvaires
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•
•
•
•
•
Condylomes vulvaires
HPV 6, 11 et 42
Aspect typique = « Crète de coq »
Rosé en zone muqueuse
Grisâtre en zone semi-muqueuse
Érythroplasiques en région péri-urétrale
Prolifération chez femmes enceintes / VIH /
Immuno-déprimées
Condylomes vulvaires
Condylomes vulvaires
• Diagnostic ≠ parfois difficile:
– Versant muqueux: Papilles vestibulaires physiologiques (ne
balnchissent pas après acide acétique)
– Versant cutané: verrues séborrhéiques, naevi, papulose bowenoïde
• Diagnostic = biopsies +++
• Koïlocytes = grosses cellules rondes claires à noyau
central infectées par HPV
• FCV, colposcopie & biopsies, Sérologie VIH
• +/- Examen du partenaire
Koïlocytes
Condylomes vulvaires
• Ttt local +++
• Antimitotiques: Condyline, Effudix
• Acide trichloroacétique 50% (Lésions
muqueuses)
• Antiviral = Imiquimod: 3 applications / Sem
pendant 2 à 3 mois
• Méthodes physiques (2nde intention) :
CryoT, Electrocoag ou Laser CO2
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Tumeur de Buscke-Lowenstein
(Carcinome verruqueux)
Condylomes vulvaires
•
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•
•
•
Carcinome verruqueux
HPV 6 ou 11
Bénin
Localement agressif
Rare transformation en K épiderm invasif
Exérèse chirurgicale complète
Néoplasies intra-épithéliales
vulvaires (VIN)
• 2 types (Classification ISSVD 1999):
– VIN indifférencié
– VIN différencié
VIN indifférencié
• Atypies sévères sur toute la hauteur de
l’épithélium d’emblée, sans passage par les
stades de VIN 1, 2 puis 3
VIN indifférencié
• 3 aspects cliniques différents:
– Maladie de Bowen
– Papulose bowenoïde
– VIN confluents
• +/- Images koïlocytaires
• HPV oncogènes 16, 18, 31, 33, 39
• Pas de corrélation clinique-virologie
=> pas de typage HPV
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Maladie de Bowen vulvaire
•
•
•
•
•
Maladie de Bowen vulvaire
Âge moyen: 55 ans
Bowen invasif: 65 ans
Lésion unifocale: 85%
Risque invasif: 10 à 20%
Ttt chirurgical+++
– Curatif
– Préventif d’une invasion
Papulose bowenoïde
• Femmes jeunes: 84% < 40 ans
• Lésions multicentriques +/- multifocales
(col)
• Pronostic excellent
• Récidives +++
• FCV, Colposcopie & biopsies +++
• Ttt = ttt condylomes
Papulose bowenoïde
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VIN confluents
•
•
•
•
•
•
VIN confluents
Femmes ≈ 40 ans
Immunodéficientes (intérêt sérologie VIH)
FCV, colposcopie & biopsies +++
Récidives +++
Imiquimod
Exérèse des zones infiltrées ulcérées ou
tumorales
VIN différencié
Invasion débutante sur LSV
• Atypies basales survenant sur dermatose
pré-existante:
– LSV +++,
– LPE,
– Radiodermite…
• Risque d’évolution vers un cancer invasif
• HPV négatif
Cancer invasif sur LSV
Carcinomes épidermoïdes
invasifs de la vulve
• Surviennent dans 90% des cas sur une
lésion pré-existante:
– 1/3 sur VIN indifférencié
– 2/3 sur LSV ou LP
• Ttt = vulvectomie totale + curage GG sauf
si invasion < 1mm
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Maladie de Paget
• Néoplasie intra-épithéliale: grandes cellules claires
mucipares = cellules de Paget
• Femme âgée
• Prurit +++
• Placard érythémateux + îlots blanchâtres parfois squameux
/ érosifs
• Extension centrifuge à partir d’une grande lèvre
• Diagnostic = biopsie +++
Maladie de Paget
Maladie de Paget
• Diagnostic ≠ : Eczéma, Bowen, Hailey-Hailey
• Mais persistance malgré ttt topiques doit faire pratiquer
biopsie
• Association à néoplasie de voisinage ou à distance ou à K
sous-jacent que dans 7 à 8% des cas
• Mauvais pronostic si associée à K sous-jacent ou à
distance
• Très bon si MP strictement cutanée
• Récidives +++ (40% dans les 3 ans)
• Ttt le – mutilant = association chir + Laser CO2
Mélanome malin
Mélanome malin multifocal
•
•
•
•
1,4% à 5% des tumeurs malignes de vulve
Médiane d’âge: 55 ans
80% des cas sur petite lèvre
Formes SSM, achromique, nodulaire ou
multifocale
• Pronostic = Breslow & atteinte gg
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Mélanome malin nodulaire
Épithélioma baso-cellulaire
• Petite tumeur blanchâtre à bords polylobés
formés de petites « perles » translucides
• Formes ulcérées / pigmentées
• Malignité locale
• Récidives +++
• Ttt = exérèse complète
Épithélioma baso-cellulaire
ulcéré
Cancer glandulaire primitif
• Rare
• K de la glande de Bartholin
• > 40 ans
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