Le SYNDROME DE PIERRE ROBIN

FONCTION RESPIRATOIRE et
SOMMEIL du NOUVEAU-NÉ et du
NOURRISSON
PARIS 4 NOVEMBRE 2010
M.D LAMBLIN
Hôpital Jeanne de Flandre
LILLE
Une formation co-organisée par la SNCLF et la SFRMS
POLYSOMNOGRAPHIE

BUTS
 Apprécier
 Quantifier
1. L ’organisation du sommeil.
2. Les paramètres de fonction
respiratoire dans chaque stade de
sommeil.
Les SAOS et TROS
du n-né et du nourrisson

Le SYNDROME DE PIERRE ROBIN
Une des étiologies les plus fréquentes

Définition : association
Fente palatine
Microrétrognatisme
Glossoptose

1 / 8500 à1 / 30.000 naissances
LE SYNDROME DE PIERRE ROBIN
1/2 enfants : malformation isolée.



Pas d'anomalie neuromusculaire, osseuse ni
corticale.
Gravité de la séquence ↔ degré de l'atteinte
fonctionnelle respiratoire, orodigestive,
neurovégétative.
↔ anatomie des voies aériennes supérieures.
↔ au dysfonctionnement néonatal du tronc
cérébral (DNTC).
LE SYNDROME DE PIERRE ROBIN
1/2 enfants: une ou plusieurs malformations
associées.

Entre autres surtout.

Les anomalies faciales des arcs branchiaux
(syndrome de Franceschetti, de Goldenhar).
LE SYNDROME DE PIERRE ROBIN
Le pronostic est bon si :
LUTTE CONTRE

L'hypoxie et l'hypercapnie secondaires aux
hypopnées et apnées obstructives.

Les pneumopathies d'inhalation et de reflux, les
malaises vagaux .
AVEC une bonne croissance pondérale assurée par un
apport nutritionnel adapté.
En cas de PR syndromique, le pronostic est celui du
syndrome en cause.
LE SYNDROME DE PIERRE ROBIN
polysomnographie
INDICATION
Retentissement des apnées obstructives et
centrales ?
PCO2 ?SAO2 ?
Rythme cardiaque:bradycardies ?
BUT
Accélérer la prise en charge chirurgicale
→ geste de confort en attente du geste
réparateur !
ACCUEIL
ENVIRONNEMENT
Température :19°- 21°
 Silence
 Obscurité

Atmosphère détendue et
rassurante.
 Objet et ou musique familiers.

ACCUEIL
ENVIRONNEMENT
 Privation
de sommeil
 Alimentation : repas 1 H avant
 pas de gavage pendant la
polysomnographie
 première explication aux parents
avant l’examen !
ACCUEIL
ENVIRONNEMENT
 2ème
Explication au début de
l’examen
 Questionnaire
AG , PN ,déroulement accouchement (± )
Traitements ?
Comportement de l’enfant :prise des repas
,digestion , RGO , constipation , nervosité ,
tonicité , gène constatée ? Poids pris %
poids idéal ?
PSG : TECHNIQUE


1. Analyse du Flux aérien.
2. Etude des Mouvements respiratoires thorax
et abdomen.

3. Etude des Muscles respiratoires.

4. Mesure de l ’oxygénation.


5. Estimation des stades de sommeil.
AVOIR UN MINIMUM DE 2 CYCLES DE SOMMEIL
complets sur une ½ journée
Apnées et respiration périodique
Apnée centrale : interruption simultanée
de tous les signaux
 Apnée obstructive : arrêt du flux aérien
//persistance mouvements respiratoires
thoraco-abdominaux et contractions
diaphragmatiques
 Apnée mixte : début ,apnée centrale
puis apnée obstructive
 Respiration périodique: plus de 3
pauses centrales > 3 sec separées par
intervalle inferieur ou égal à 20
secondes comportant une respiration
normale

PSG : TECHNIQUE
1. LE FLUX AERIEN
 Thermistances ou thermocouples +++
Différence flux aérien inspiratoire (plus froid) et
expiratoire (plus chaud)
Enregistrer les 2 narines et la bouche
 ++ Canule nasale ; débitmètre.
 capnographie(PETCO2).
→ APNEES obstructives.
→ normalement très ample.
→ réduit si hypopnée ou apnée obstructive.

PSG : TECHNIQUE

2. MOUVEMENTS THORAX-ABDOMEN.
 Jauges de contrainte au niveau
thoracique et abdominal.

Plethysmographie d’inductance.
→ APNEES centrales et obstructives.
→ Respiration Paradoxale inspiratoire.
Durée et fréquence apnées centrales

Fréquentes chez prématuré et N-né à terme en
particulier en SA et peuvent atteindre 15 secondes

tolérance entre 1 et 2 mois d’apnées centrales
jusqu’à 10 secondes ; diminuent avec l’âge après 3
mois ++ 4-6 secondes
Respiration périodique
Plus fréquente en SA qu’en
SC;augmentation température centrale
augmente RP;CO2 ou O2 la font
disparaître
 3 mois ,si comptée sur une minute,
disparue , persiste si comptée sur 20
secondes jusqu’à 6mois voire 12 mois.


Respiration paradoxale thoracique
inspiratoire




Activité tonique en position couchée /D et /Ic :
veille et SC
SA arrêt activité tonique /diaphragme, maintien
activité phasique ,diminution du V pulm en fin
d’expiration
SA arrêt activité tonique et phasique
/intercostaux, la cage thoracique va se déformer
par contraction diaphragmatique inspiratoire;
thorax attiré vers intérieur au lieu de s’expandre
.
Nné : RPTI rare en SC et présente durant tout le
SA; disparait 6 mois en SL et vers 2-3 ans en
SP.
COMPLIANCE THORACIQUE AUGMENTEE
Développement de la cage thoracique
changements des propriétés mécaniques avec l’âge
la cage thoracique est déformable sous l’effet
des efforts respiratoires
en sommeil paradoxal (REM),
Inhibition des muscles intercostaux
respiration paradoxale thoracique
Sommeil paradoxal: 3-4 ans, Sommeil lent: 6 mois
Durée apnées obstructives
Tenir compte de la fréquence respiratoire
physiologique pour l’âge et disparition
minimale de 2 cycles respiratoires
 A terme : Fréquence respi : 30-40 /mn ;
prendre en compte apnée de plus de 3
secondes
 jusqu’à 6-12 mois où la fréquence
respiratoire diminue à 25-30 /mn
prendre en compte alors apnée de plus de
5 secondes

PSG : TECHNIQUE
3. MUSCLES RESPIRATOIRES
 Electrodes de surface ou cupules en Ag
 Diaphragme+:8° 9°espace intercostal Dt
sous les rebords costaux
 ligne mamelonnaire
 Génioglosse+
→ Tonus , efforts respiratoires
→ Mvts machoires si RGO

PSG : TECHNIQUE
4. OXYGENATION
1) Oxymétrie pulsée  SaO2
Bonne corrélation pour SaO2 > 70%
si onde de pouls correcte  enregistrer
pouls.
2)PaCO2
- électrode transcutanée
- surestimation des valeurs
PETCO2
- sur le débitmètre
Nécessité d’une calibration / PH capillaire
(veille).

Polysomnographie ; résultats
Fréquence respiratoire
 Apnées, Hypopnées : centrales,
obstructives

Durée et fréquence et dans quel stade
 Retentissement / oxygénation et rythme
cardiaque
 IAH = Nombre d’A-H / H de sommeil



Respiration paradoxale thoracique
inspiratoire?
Organisation et Efficacité du sommeil

Nombre et durée des éveils intrasommeil
PSG de l’enfant ; Normes

Index d’apnées obstuctives
1-6mois
0,04  0,13
1-7ans
0,1  0,5
Guilhaume 1976
Age
3 sem
6m
n
10
9
3-6sec
0,31  0,18
0,17  0,24
6-10 sec
0,24  0,26
0,03  0,05
> 10 sec
0,07  0,09
0,00
Guilleminaut 1979
PSG de l’enfant ; Normes

Index d’apnées centrales
G. témoin (n 18) ; TST : 3,6  2,5
Guilhaume 1981
Age
3 sem
6m
n
10
9
3-6sec
6,97  2,4
4,77  1,3
6-10 sec
2,87  0,4
2,34  0,9
> 10 sec
0,73  0,72
0,25  0,30
Guilleminaut 1979
APNEE OBSTRUCTIVE: VALEURS NORMATIVES
CHEZ LES NOURRISSONS
Kato et al. Sleep 2000
PSG de l’enfant ; Normes


Standards and Indications for
Cardiopulmonary Sleep Studies in Children
ATS 1995.
Apnées centrales : physiologiques < 20sec
Mais anormal si   SAO2 > 4 %, si > 3/H
ou si > 25 % modification du rythme
cardiaque.

Apnées obstructives : < 1 AO /H > 1 mois.
PSG de l’enfant ; Normes






IAO > 3sec : < 1,1/H
Max PaCO2 : < 55mmHg
Pas d’AO ou M > 10 sec > 3 mois
Pas d’AO ou M > 15 sec < 3 mois
Cl Gauthier 1987 ; CL Marcus 1992
Min SaO2
: > 92 %
Max  SaO2 : < 8 %
PSG et Pierre Robin
BUT
 Étude Rétrospective : Intérêt de la PSG
pour la décision chirurgicale et le
devenir de ces enfants.
 61 nouveaux nés ou nourrissons :
-SPR isolé ou associé.
-Syndromes apparentés : Goldenhar et
Franchescetti.
28 SPR III
33 SPR I ou II

PSG et Pierre Robin
06/01- 07/10
1,2 ou 3 PSG de jour ; 2 cycles de sommeil ; 1ère PSG : entre
J8 et 14 mois.
Anomalies : 3 stades de gravité croissante :
1 : Pas ou peu de trouble respiratoire (index AH < à 10/H).
2 : Index AH > 10/H ; pas de désaturation ni de bradycardie ni
d’hypercapnie significatives.
3 : Index AH > 10/H ; désaturation et/ou bradycardie et/ou
hypercapnie significatives.
Stades 2 et 3 + ou – :
RPTI
recrutement sur la musculature accessoire.
désorganisation du sommeil.
accélération de la fréquence respiratoire.
PSG et Pierre Robin

23 % des SPR
PSG a permis une correction de l’ impression clinique
SPR 3 :
11% grade 2 ou 1
SPR 2 ou 1 : 33% grade 3 (27% Labioglossopexie)


Décision chirurgicale : 41% de tous les enfants avec PSG
Labioglossopexie
21 34% .
Trachéotomie
2 5%;
Distraction mandibulaire 2 5%.
36 enfants , PSG grade 3
Labioglossopexie
Trachéotomie
Distraction mandibulaire
58%,
6%
6%
Lanri G. DN 01/05/08 PSG 10/07/08 postop
Lamri G. DN 01/05/08, PSG 10/07/08 POSTOPERATOIRE



PSG bien organisé : 3 cycles de sommeil complets, successifs
mais : fréquents réveils avec agitation ↔ apnées obstructives
très fréquentes , présentes exclusivement à l’entrée et durant le
sommeil agité.
Index AH 48 / H de sommeil.
Ces apnées → désaturations très significatives min 63 %,
hypercapnie 65 mmHg , brady min 113 p/mn.
COMPARAISON
 PSG 22 mai (av chir), désaturations min 37 %.
 Index AH 144/H, capnie non enregistrable.
 Amélioration mais persistance d’un tableau respiratoire
obstructif franc.
Agathe D. DN / 23/10/05, SYND DE PIERRE ROBIN PSG LE 1/11/05
APNEES OBSTUCTIVES SUBCONTINUES
HYPERCAPNIE , DESATURATION MODEREE ! S agite
Agathe D. DN / 23/10/05, SYND DE PIERRE ROBIN PSG LE 1/11/05
APNEES OBSTUCTIVES SUBCONTINUES
HYPERCAPNIE , DESATURATION MODEREE ! S CALME
CONCLUSION


Intérêt, dès la période néonatale ,de
l’association des résultats de la PSG de jour aux
données cliniques pour une prise en charge
adaptée des enfants atteints de syndrome de
Pierre Robin.
L’expression clinique est très variable et
difficile à apprécier objectivement.
CONCLUSION



TECHNIQUES D ’EXPLORATION DU
SOMMEIL DE L’ENFANT
Approche Pathologies variées et
complexes.
Améliore la prise en charge médicale
et chirurgicale de ces enfants.
CONCLUSION


TECHNIQUES D ’EXPLORATION DU
SOMMEIL DE L’ENFANT
Qualité de l ’enregistrement et de
l ’analyse :
 Environnement Pédiatrique.
 Technicien et mèdecin habitués aux
enfants.





Gaultier C ,1987 . respiratory adaptation during sleep
from the neonatal period to adolescence in C.
Guilleminaut , editor . Sleep and its disorders in children
. Raven Press books, New York . 67-68.
Marcus,C.L.., K.J.Omlin, D.J.Basinski et al . 1992.
Normal Polysomnographic values for children and
adolescents . Am.rev. Respir. Dis. 146 :1235-1239.
De Blic J., Couly G., Scheinmann P.,et al Pauses
respiratoires au cours des malformations
maxillomandibulaires . Journées Parisiennes de
Pédiatrie , Flammmarion Mèdecine Sciences, Paris ,
1984, p 429.
Guillaume ,A., and O. Benoit. 1976 Pauses
respiratoires au cours du sommeil chez l’enfant normal :
observations de trois cas pathologiques . Rev
Electroencephalogr.Neurophysiol. Clin.6 :116-123.
Guilleminault C, Ariagno R , Korobkin R et al(1979)
Mixed and obstructive sleep apnea and near-missfor
sudden infant death syndrome .2. Comparison of nearmiss and normal control infants by age Pediatrics
64 :882-891.